SYMPTÔMES. MARCHE. DURÉE. TERMINAISON

Après la lecture dés observations qui précèdent, il est facile de grouper ensemble les symptômes qui caractérisent la maladie (l'Addison, et de donner une description de cette maladie. Les observations contenues dans le premier groujie, au nombre de 71, sauf quelques exceptions, offrent, quant aux phénomènes symptomatologiques, une ressemblance telle, qu'une seule citation aurait montré que la maladie d'Addison présente des caractères nettement accusés. (]es observations se rapportent si clairement à ladescriptiond'Addison, qu'il me suffira d'en rappeler brièvement les caractères généraux, me réservant de revenir ensuite sur chaque symptôme.

J'emprunte cette description à M. Lasègue :

« Les commencements de la maladie, dit cet auteur, passent » inaperçus ; le malade a peine à préciser la date de l'appari- » tion des premiers phénomènes qu'il a éprouvés; la santé s'altère » lentement, le maladedevientlanguissant, débile, incapabled'ac- » tivité physique ou morale; l'appétit est diminué ou perdu ; les » sclérotiques sont bleuâtres ; le pouls est petit et faible, ou » large, mais mou et compressible. Le malade dépérit, mais » sans avoir la peau sèche et ridée, et sans l'extrême émacia- » tion qui d'ordinaire succède aux affections de nature maligne

» Iohgtciii[)s prolongées ; il acciiso de la douleur ou au moins du

» malaisé à la région épigastrique. Il survietit parfois des vomis-

» senients (jui peuvent devenir d'une fréquence et d'UnC persis-

» tance désolantes. Assez souvent il cotistale lui-même des si-

» gnes incontestables de troubles dans la circulation cérébrale.

» Malgré ces syplômes évidents de défaut d'énergie dans lacir-

» culation, d'anémie, de perturbation générale, l'examen le plus

» attentif ne révèle aucun caractère positif, et n'éclaire pas sur

» la nature intime de la maladie. On ne découvre pas, malgré des

» reclierches patientes et répétées, de lésion spéciale qui expli-

» que le changement graduel, mais profond, qui s'est accompli

» dans la constitution. On peut bien soupçonner une affection

y> maligne ou strumeuse, on peut bien accuser les organes qui

» concourent à l'hématose, mais, nulle part, il n'existe de traces » manifestes d'une altération organique; la rate, la glande thy-

7> réoïde, le thynms ou les ganglions lymphatiques, ne sont pas

» àiigmentés de volume. Les maladies antécédentes, les miasmes

» paliidéens, les diverses cachexies connues, sont hors de cause.

» Mais, en môme temps que le médecin constate ces signes

» négatifs, il est renseigné par la coloration de la peau, vérita-

» bleiTifent caractéristique et assez marquée pour dvoir fixé le

» plus souvent l'attention du malade ou de ceUx qui l'entourent.

» Cette coloration, toute spéciale, occupe la superficie du corps,

» plus manifeste pourtant dans certaines parties. Elle est d'un

» ton enfumé, ou présente des nuances qui varient du brUn clair

» a la terré d'ambre ou au bistre. Dans quelques cas, la peau est

» assez brunie pour qu'eu voyant l'aspect du visage du malade ou

» ait pu le prendre pour Un mulâtre. Cette coloration se retrouve

» sur les muqueuses, et pHncipalertient la muqueuse buccalfe 5 à

» mesure que la toaladie accomplit ses progrès, la coloration de

» là peau se prononce davantage ; l'anémie, la langueur, le man-

» que d'appétit, l'affaiblissement vont croissant; une ligne plus

» foncée se dessine au-dessus de la commissure des lèvres-, le

» pouls devient plus faible et plus mou; le malade dépérit, sans

i pourtant s'amaigfir énormément; il s'épuise graduellement,

)> sans se plaindre de quelque douleur ou de quelque inconlmo-

» dité détel-minée ët finit par s'éteindfe. «

Tels sont lessymplômes qui caraclcrisenl la maladie d'Addison. En revenant sur chacun d'eux, nous ferons remarquer ce qu'ils ont présenté dé particulier dans plusieurs des fails que nous avons rapportés ; en outre, ils nous serviront à poser, d'une manière nette et précise, le diagnostic.

Le début de la maladie a lieu comme dans toutes les anémies. Les premiers symptômes passent inaperçus ou excitent peu l'attention des malades; c'est, du moinSj ce que l'on voit quand la maladie débute par la coloration anormale des téguments. Ainsi notre malade res'te quinze mois sans se préoccuper de la coloration brune qui recouvre sa peau ; il en est de même des observations XXVIII, XXXIX, LXIII, où cette' coloration existe depuis trois, quatre et huit ans. Enfin, ne voyons-nous pas, dans l'observation LVI, la teinte brune exister depuis la naissance, sans que le malade en Soit préoccupé? Quoi qu'il en soit, quand la coloration qui a valu à la maladio le nom de Bronzedskin, existe, elle se présente avec des apparences tt-ès-variables, quant à sa généralisation et à sa teinte ; toutefois, on retrouve quelques caractères (jui nous scrviviront k la dislingner des colorations qui existent dans certaines affections chroniques et surtout dans la mélanémie. Tantôt, àpeine sensible, et passant souvent inaperçue, cette coloration est identique, dans d'autres cas, avec celle du mulâtre et du nègre ; tantôt, enfin, felle rappelle la teinte du noyer foncé, de la sépia. La coloration peutôlre générale, occuper tout le corps-, ou bien n'être que partielle; dans ce cas, on la remarque surtout dans les régions recouvertes d'une peau fine. C'est ainsi qu'on la rencontre à la face, à la partie antérieure du tronc et de l'abdomen, à la face interne des membres, sur le scrotum et le fourreau de la verge; même, quand elle est générale, elle est plus accusée sur ces différentes régions. Elle occupe non-seulement le tégument externe, mais on peut encore la rencontrer sur le tégument interne, sur la Hiuqueuse labiale, buccale et vaginale; de même, elle 9ë montre sur les portions de peau dépouillées précédemment de l'épiderme; c'est ainsi que, chez notre malade, \A coloration était très-acCUsée aU niveau des cicatrices de brûlures qu'il portait 8U^ les avant-bras et au niveau d'un vésicatoire qui avait été posé bien avant le début de sa maladie.

D'après Addison, cette coloration pourrait exister sur d'autres tissus ; il a cité un cas où il a constaté des plaques brunâtres sur le péritoine. Un de mes maîtres, M. le docteur Hillairel, médecin de l'hôpital Saint-Louis, a de même cité un fait où il existait des plaques brunâtres sur le péritoine. Dans l'observalion LXI, nous voyons signaler les poumons, les ganglions bronchiques et les ganglions mésentériques comme contenant du pigment en assez grande abondance. De môme, l'observation XLVIII nous montre le lait unique de coloration noire des ongles survenue dans le cours de. la maladie d'Addison. Benvenisti cite un fait où la substance grise était le siège d'un dépôt de pigment considérable. Enfin, dans le cas de M. Gromier, les dents présentaient une coloration analogue à celle de la peau. Chez notre malade, nous avons recherché, avec soin, si les organes internes, si les séreuses, les muscles et les os présentaient cette coloration anormale; l'examen à l'œil nu et au microscope ne nous a montré rien de semblable ; pourtant, nous avons vu que, d'après le dire du malade, ses cheveux étaient devenus plus foncés; en outre, à l'ophthalmoscope, les choroïdes semblaient contenir une accuumlation de pigment plus grande qu'à l'état normal.

A côté de ces faits exceptionnels, viennent se ranger les cas cités par Addison, dans lesquels certaines portions de peau présentaient, non-seulement une couleur plus claire, mais d'un blanc mat, soit qu'elles eussent éié préservées et se détachassent seulement par contraste, soit, comme il est probable, qu'il y eût eu dans ces points une absence pathologique de matière colorante. Nous avons vu à peu près un fait pareil, celui de M. Besnier. Le malade ne présentait pas de coloration bronzée , mais il est dit dans l'observation que la peau^était d'une pâleur extrême, qu'elle était décolorée ainsi que la muqueuse linguale.

La coloration qui accompagne le plus souvent la maladie d'Addison n'offre pas une teinte uniforme, et c'est même un phénomène très-caractéristique sur lequel nous nous appuierons dans le diagnostic. En effet, au milieu de cette teinte plus ou moins colorée, suivant les parties, on remarque çà et là, surtout au niveau de la face et de la muqueuse buccale, de petits points plus ou moins volumineux, d'une tête d'épingle à une petite lentille,

Iranchanl par une coloration plus foncée, el donnant aux parlios qu'ils recouvrent un aspect pointillé vraiment caractéristique. Ces points sont dus h une plus grande accumulation de matière pigmentaire.

L'apparition de la coloration anormale a lieu d'une manière progressive: d'abord bornée à la face, elle gagne plus ou moins rapidement les autres parties du corps ; de môme, peu accusée au début, elle se prononce de plus en plus à mesure que la maladie fait ses progrès. Quand la maladie affecte une marche, pour ainsi dire intermittente, quand on observe des périodes d'amélioration, cette coloration diminue d'intensité, disparaît même quelquefois pour revenir quand les autres phénomènes morbides reparaissent. Parfois même, comme l'observation du docteur Houssay le montre, l'intensité de la coloration coïncide avec l'intensité de la douleur lombaire, de telle sorte, dit l'observateur que je viens de citer, que « la figure était pour ainsi dire un cadran sur lequel venait se graduer la force du mal. » Enfin, quand h guérison a lieu, la coloration disparaît.

Il arrive souvent que la maladie ne débute point par la coloration bronzée de la peau. Trois cas peuvent se présenter : ou bien la coloration se déclare d'abord, plus ou moins de temps avant l'apparition des autres phénomènes; ou bien elle se montre en même temps que ceux-ci, comme on a pu le voir dans les observations VI, XI, Xiy, etc.; ou bien enfin on voit les malades, sans présenter aucun symptôme positif d'affection thoracique, sans s'amaigrir beaucoup, devenir languissants, débiles, incapables d'activité morale ou physique. Dans ce dernier cas, ils ne se plaignent pas; seulement on remarque quelquefois un peu plus de variabilité dans leur caractère; ils ont du dégoût pour les aliments ; on observe, en résumé, les symptômes propres à l'anémie, mais on ne trouve jusque-là rien qui puisse faire supposer une issue funeste. Ces symptômes de débilité, que l'on observe le plus souvent au début de la maladie, ne se montrent cependant dans certains cas que quelques jours avant la mort. Quoi qu'il en soit, ces symptômes se prononcent de plus en plus; les malades deviennent d'une faiblesse extrême; la marche devient impossible, non parce que les malades sont paralysés, car chez eux la paralysie

n'existe jdtnais ou presque jamais, mais bien par suite de la fatigue extr(MTic qu'elle occasionne-, aussi sont-ils obligés de garderie ffeljos le plus complut ; ils l-estenl coucbés, et très-souvent, dans les derniers jours de la vie, ainsi que nous l'avons observé cliez tiott-e rtialàde, il survient Utië transpiration abondante qui aug- Itiëhte dë plus ëh plus la faiblesse. En môtne temps que ces symptômes de débilité, oH retnarque assez souvent, du côlé de la circulation, dés altérations qui indiquent que le malade est en proie à une anéniie profonde. Ainsi, le pouls devient faible, dépressible; on entend un bruit de souffle dans les carotides; les malades sont étt lii^bie à des palpitations, mais l'existence de ce bruit de souffle ët des pàlpiltllions, du bruit de souffle surtout, n'est pas aussi fréc{Uënte qu'on pourrait le ët'ôifë, car nous ne lë Irôuvtins noté que tjuatre fois parmi les observations que nous avons rapportées. Quoi qu'il en soit, le pouls devient de plus en plus faible, de plus en plus dépressible dâbs les derniers moments de la vie. Il semble, dit M. Châtelain, que le pigment exerce, corhme la bile, une action sédative, dépressive sur la circulation. Les muscles sont ilciSques-, parfois les maladës sont en proie à une émaciation considérfible; le plus souvërtt, l'amaigrissement dd malade n'est pas ën l'ai)[iOrt avec Sa grande faiblesse; mdis on ne le voit jamais tomber dans cet état d'étnaciatioh extrême qui succède ordinairénient àiix affections de nature iilaligne lohgtemps prolongées.

Du Côté de la menstruation, nOus la voyons altérée. Dans trois dë nos obsel-valions (LXI, LXII et LXIX), elle ëst it-régulière et ménië manque complètement; dhns l'observc-itiotl LXVIII, les i-ègieS coulent avec moins d'abondance; tandis tjUë, dans les bbsërvations XXXlX et XLII, elle ne cesse d'ôlrë l'êguliére.

hâ t-espiration s* accomplit âvec régularité; parfois, il existe de h dyspnée, et, quand ccllë-ëi tlë pëut êtrë mise sur le compte d'Utië altération pulmonaire, ce qui arrive Souvent, on né peut qUë la t-attacher aux phénomènes qui se passent, soit du côté du èystênië nërvëiix, soit du côté de la circulation, à Une altération du sang; et dans ce cas en effet, pouf le dire tout de sUite, on ôbserve Uh appauvrissement du sang, caractérisé soit par une coloration moins vive (observ. LXYIII), soit par une diminution des globules rouges et augmentation des globules blancs.

Nous revienilrons, du reste, sur les altéralions du sang, à ^[0[^os de l'analomie pathologique.

Dans certains pas, on observe des liémoplysies; cellps-ci se rattachent à l'existence de tubercules pulpionaircs qu'il est facile de reconnaître par la percussion et rauscuUalion. Toutefois, il ne faut pas oublier qu'à l'autopsie op a rencontré assez souvent des tubercules dans les poumons, sans qu'on ait le moins du monde soupçonné leur existence pendant la vie. Mais dans ces cas, on n'a pas signalé d'hémoptysies, ou du moins nous n'avons pas trouvé ce symptôme dans nos observations.

Les phénomènes qgi se passent du côté des voies digestives sont d'une grande importance; en effet, leur existence est constante et parfois môme ils marquent le début de la maladie (obs. XLII, XLIV et XLVIII).

L'appétit est capricieux; certains malades ont du dégoût pour les viandes, ou bien leur appétit diminue, se perd même. Les digestions, d'abord régulières, sont plus tard troublées, ainsi que nous l'ayons vu chez notre malade; puis il survient des vomissements parfois incessants-, rien ne [)eut les calmer. D'autres fois, au contraire, jls se montrent d'abord à des intervalles éloignés, et, vers la fin de la maladie, ils se montrent presque tous les jours. Ces vomissements sont muqueux, assez souvent bilieux, rarement sanguinolents; ils se montrent soit que le malade soit à jeun» sojt après le repas, mais, dans tous les cqs, on ne troqye rien qui pqisse les expliquer. On comprend aisément que leur persistance et leur fréquence doivent augmenter le marasme, la débilité du malade.

La constipation et la diarrhée sont notées dans quelques observations ; mais ces deux symptômes n'ont rien de fixe, le plus souvent les selles sont norpiales.

En môme temps que nous voyons ces symptômes du côté des fonctions digestives, et surtout du côté do l'estomac, nous voyons qu'il existe assez souvent une douleur épigastralgique assez intense. Cette douleur parfois existe seule, d'autres fois elle coïncide avec une douleur à la région lombaire. La douleur lombaire se présente avec une régularité beaucoup plus grande que la précédente; en eflet, nous la trouvons consignée dans dix-huit ob-

servations, laiicUs que l'épigaslralgie n'est notoo que dix fois; quatre fois elle coïncidait avec la douleur lombaire. Dans certains cas, la douleur n'allecle aucun de ces sièges. C'est ainsi que, chez noire malade et dans trois autres faits, elle siégeait dans les liypochondres; dans un point précis, fixe, qui correspond à l'extrémité antérieure de la douzième côte; cette douleur, quel que soit son siège, est presque toujours fixe, elle s"irradie raremeiil. Pourtant, dans l'observation LX , nous voyons qu'elle s'irradiait le long du cordon et qu'elle s'accompagnait de rétraction du testicule; dans ce cas, on aurait pu croire à une altération rénale, à une colique néphrétique ; pourtant il n'en était rien, car, cà l'aulopsie, les reins furent trouvés intacts. Les caractères de cette douleur sont assez variables : tantôt continue, vive, exacerbante; tantôt irrégulière dans son apparition, sourde, peu intense. La pn siion l'augmente rarement, mais assez souvent les mouvements l'exaspèrent.

Les phénomènes nerveux existent assez rarement, surtout pendant le cours de la maladie ; plus souvent on les voit terminer la scène, c'est ainsi que, quelques heures avant la mort, les malades tombent dans un coma profond, au milieu duquel ils succombent; parfois, en mêine temps que ce coma, surviennent des convulsions épileptiformes qui précèdent de quelques instants la mort; rarement on observe du délire. On a noté quelquefois la perte de la mémoire, un tic douloureux et un engourdissement des mains, des pieds et de la langue. Souvent il existe de la céphalalgie; mais celle-ci est (rès-irrégulière dans son siège, dans son intensité et dans ses apparitions. Dans un cas, nous avons vu exister un hoquet qui durait de cinq à dix minutes et fatiguait beaucoup le malade.

Les sécrétions, en général, sont normales; la sueur, les urines ne présentent aucune altération, ne contiennent aucun principe anormal ; ce n'est qu'exceptionnellement que l'on a constaté de l'albumine dans l'urine, et dans ce cas, il existait probablement une altération rénale ; en effet, il est facile de voir par nos observations que l'urine ne contenait jamais de l'albumine, vu que les reins ne sont jamais altérés, ainsi que l'autopsie le prouve.

La marche de la maladie d'Addison est ordinairement lente,

progressive; la mort, car ainsi que nous le verrons, c'est la terminaison la plus ordinaire, arrive peu à peu; le malade s éteint par suite d'une prostration extrême des forces vitales, ou bien elle est précédée de convulsions, ou bien elle arrive au milieu d'un collapsus profond; ce coliapsus a été comparé par M. Covan à celui que produit l'empoisonnement arsenical (Laguille); dans ce cas, la maladie affecte une marche chronique, la durée varie d'un an à trois ans et même trois ans et demi (obs. XXVIII). Mais dans ces faits où la durée est si longue, il n'est pas rare de voir la maladie rester, pendant un an et plus, stationnaire, ne s'accuser que par un ou deux symptômes, la coloration et la faiblesse; puis, tout à coup, sans que l'on puisse invoquer la moindre cause, on voit surgir de nouveaux symptômes, tels que les vomissements; la débilité, la colo^^ation augmentent et la maladie présente, pour ainsi dire, une marche aiguë; la mort survient dans l'espace de deux à trois mois. Notre malade nous offre un exemple remarquable de ce que j'avance ici; d'autres l'ois, au contraire, la marche est aiguë d'emblée : la coloration de la peau est très-intense, l'anémie est portée à un haut degré, les nausées et les votnissements sont opinicàtres ; au milieu de ces phénomènes si accusés, le pouls reste calme, parfois il ofl're une plénitude plus grande qu'à l'état normal, et malgré cela il est toujours compressible; enfin, la mort survient rapidement, dans l'espace de deux à quatre mois.

La maladie n'offre pas seulement une marche chronique et une marche aiguë, on la voit parfois affecter une marche intermittente; non qu'elle se présente avec le type intermittent périodique, revenant à époques fixes, mais présentant des alternatives de mieux qui peuvent faire croire à une guérison prochaine (obs. XXXVII, XLVII, LV). Les symptômes s'amendent, la coloration de la peau diminue, disparaît presque complètement. Mais bientôt la maladie réapparaît plus intense, et, après plusieurs successions de santé apparente et de recrudescence de la maladie, celle-ci, comme dans les cas précédents, présente une terminaison fatale. La mort arrive le plus souvent par le fait des accidents propres à la maladie, rarement sous l'influence de quelque complication. Cependant, dans l'observation V, il me

semble qu'on doil rcallribucr plutôt à la pneumonip et 4 |a péi icardito qu'au fait de la maladie ; de môme pour l'observation XII, le cancer du pylore a dû hâter la terpjiqaigpn l'alale. Quoi qu'il en soit, la mort est la règle dans la maladie d'Addison.

Addison n'a jamais vu un malade guérir; M. Ip pfolosseur Trousseau, dans sa clinique, dit que la maladie bronzée a toujours eu des conséquences funestes. Si nous analysons les faits que nous avons rapportés, nous voyons que sur soixante-douze cas la guérison est signalée deux fois (obs. XXXI et LIV). Le malade vivait encore à l'époque où l'observation a été publiée (obs. LXII) ; et dans les soixante-neuf cas restant, la terminaison a été fatale. On voit donc que le pronostic n'en conserve pas moins une gravité excessive, çt que la maladie d'Addison est presque toujours, sinon toujours, mortelle; aussi, dans un cas dp ce genre, il ne faut pas se hâter de porter un pronostic favoirable, il faut avoir toujours présente a l'esprit la marche fatale que prend la maladie. Nous avons vu, en effet, que dans un cas, étudié par Habershon, on avait cru à la guérison; mais plus tard la réapparition de la maladie est venue démentir le pronostic heureux qui avait été porté; ce malade étant vequ mourir, trois ans plus tard, dans le service d'Addison.