Partie moyenne

6 cent. 34 cent.

Muscles de la. face. — C’est en vain que l’on cherche la trace de ces différents muscles, en les disséquant par leur face profonde. Le frontal, le sourcilier, Vorbiculaire des paupières, ne peuvent être reconnus et distingués du tissu cellulo-graisseux, ni par leur coloration, ni par la direction de leurs fibres. Il en est de même des zygomatiques, de Vorbiculaire des lèvres, du buccinateur, que l’on examine de dedans en dehors et que l’on poursuit, inutilement du reste, depuis la muqueuse buccale, jusqu’au derme cutané. De ces différents muscles, on ne peut retrouver trace à l’œil nu. Le canin seul présente sa coloration rouge habituelle, et il est le seul des muscles peauciers de la face que l’on ait pu apercevoir et limiter nettement. L’examen microscopique, pratiqué sur des fragments de tissu cellulaire, puis au niveau des points qu’occupent les différents muscles de la face, rend compte, comme on le verra plus loin, de l’impossibilité de les reconnaître à l’œil nu.

Muscles de la langue, parfaitement normaux, hyo-glosse,génio-glosse, stylo-glosse; ces muscles de même que ceux du voile du palais, présentent leur volume et leur coloration ordinaires. Il en est de même des muscles du pharynx et du larynx ; du reste, pendant la vie, on n’avait noté aucune espèce de trouble quelconque de ce côté. Muscles masticateurs, le temporal, le massèter, les ptèrygoïdiens, sont parfaitement normaux, comme volume et comme coloration, ainsi que le faisait supposer l’examen clinique.

Il résùlte donc, de notre très long examen, que l’atrophie musculaire présentée par ce malade était à la fois généralisée à presque tous les muscles du corps, en même temps qu’elle respectait complètement certains d’entre eux. Les muscles atrophiés l’étaient d’une façon uniforme et ne présentaient pas des faisceaux soit sains, soit moins altérés que les autres ; lorsqu’un muscle était pris, il l’était dans sa totalité, et partout au même degré. De même, dans les muscles respectés par l’atrophie, et qui avaient conservé leur volume et leur coloration ordinaires, il n’existe pas de stries jaunâtres, indiquant que certains faisceaux sont altérés. Lorsqu’un muscle était sain, il l’était dans sa totalité. Toutefois, le bord externe de l’extenseur commun des doigts présentait quelques fibres plus pâles que celles du reste du corps charnu du muscle, qui était parfaitement sain. Cette limitation du processus atrophique à chaque muscle, le fait qu’à côté des muscles qui avaient à peu près disparu, s’en trouvaient d’autres parfaitement sains, fit penser, avant tout examen des nerfs et de la moelle, à une atrophie primitive des muscles, sans l’intervention du système nerveux.

Système nerveux. Encéphale. — Boîte crânienne normale, quelques adhérences de la dure-mère, au niveau de la suture interpariétale. Pas d’adhérences de la pie-mère. Rien à noter du côté du manteau. Ganglions cérébraux et masse blanche normaux. Pas de granulations tuberculeuses le long des sylviennes. Cervelet normal. Bulbe normal, les racines du facial ont leur coloration nacrée et leur volume habituels. Rien de particulier du côté des autres nerfs crâniens.

Moelle épinière. — Parois osseuses du canal rachidien saines, tissu cellulaire péri-méningé normal. Dure-mère saine sur ses deux faces. Piemère normale. Les racines antérieures ont leur volume et leur coloratiou blanc nacré habituels.

Les gros nerfs des membres, sciatique, médian, radial, cubital, ont leur volume et leur coloration ordinaires.

Examen histologique. — Cet examen a été pratiqué à l’étart frais, sur les nerfs intra-musculaires de la plupart des muscles atrophiés, et sur les muscles correspondants, sur les racines antérieures médullaires et sur quelques racines postérieures, sur les racines et le tronc du facial, et différents autres nerfs crâniens. La moelle épinière a été examinée ainsi que le bulbe rachidien, après durcissement par le bichromate d’ammoniaque à 5° 0/0. Les muslces de la face et plusieurs muscles des membres ont été examinés après durcissement, ainsi que plusieurs des muscles qui paraissaient normaux.

Nerfs intra-musculaires, examinés dans le biceps, le triceps, le brachial antérieur, le long supinateur, le court abducteur du pouce, du côté droit, Vorbiculaire des paupières, Yorbiculaire des lèvres, le frontal, le sourcilier. Ces nerfs, faciles à retrouver au milieu des faisceaux musculaires atrophiés, paraissent normaux à l’œil nu. Dissociés à l’état frais, pris au moment où ils pénètrent dans le muscle, traités pendant vingt-quatre heures, par l’acide osmique à 1/200, puis colorés au picrocarmin, dissociés sur la plaque de verre et montés dans la glycérine picro-carminée, ces nerfs intra-musculaires, examinés au microscope, sont absolument normaux, et nulle part, sur aucune des très nombreuses préparations que nous en avons faites, nous n’avons pu constater un seul tube en voie d’altération, tous présentaient les caractères de Yètat physiologique. De même pour les nerfs intra-musculaires des muscles de la face, qui, sur des coupes de ces muscles faites après durcissement au moyen de l’acide osmique et de l’alcool absolu, se présentent avec des caractères absolument normaux.

Nerf facial. — Tronc et racines. Examen à l’état frais (acide osmique et picro-carmin). Aucune espèce d’altération quelconque, soit des tubes nerveux, soit du tissu conjonctif intertubulaire. L’examen microscopique a été pratiqué sur le tronc et les racines des deux faciaux.

Racines antérieures. — Paraissent saines à l’œil nu (volume et coloration normaux). Après action de l’acide osmique et du picro-carmin, l’examen microscopique ne montre aucune espèce d’altération, les tubes nerveux présentent absolument les caractères de l’état physiologique. Les racines antérieures ont été examinées dans toute la hauteur de la moelle, région par région, et, sur aucune préparation, l’examen microscopique n’a fait constater l’existence d’un seul tube nerveux altéré. Même résultat pour les racines postérieures dont on a examiné quelques-unes, dans les régions cervicale et lombaire.

D’autres nerfs crâniens que le facial ont été examinés au microscope, l 'hypoglosse du côté droit (tronc et racines), le pneumo-gastrique, le

spinal du côté gauche et la sixième paire des deux côtés. Ces nerfs présentaient les caractères de l’état normal, comme les faciaux et les racines antérieures. L’examen du médian et du cubital du côté droit, après durci'sement et à l’aide de coupes transversales, ne montre aucune altération quelconque.

En résumé, l'examen histologique démontre Yabsence complète d'altération dans les nerfs des muscles malades, aussi bien dans leurs ramifications intra-musculaires, que dans leurs troncs et dans leurs racines.

Examen histologique des muscles, pratiqué à l’état frais, après dissociation et action du picro-carmin, et après durcissement dans l’alcool absolu. Certains muscles, ceux de la face en particulier, ont été durcis dans l’alcool absolu, après avoir séjourné vingt-quatre heures dans l’acide osmique à 1/200.

Lorsque l’on examine à l’état frais, après dissociation fine et action du picro-carmin, un fragment d’un muscle totalement atrophié (biceps, long supinateur, frontal, orbiculaire des lèvres), et en employant un faible grossissement (Obj. 2, Oc. ’l Verickj, il semble, au premier abord, que l’on a sous les yeux, une préparation d’un fragment de tissu cellulaire souscutané, avec cette différence toutefois, que les faisceaux qui constituent ce tissu, au lieu d’ètre entrecroisés, sont parallèles entre eux et se dissocient avec la plus grande facilité, formant ainsi des faisceaux de plus en plus petits, et toujours parallèles. Souvent, il faut faire de nombreuses préparations, pour arriver à trouver des traces de tissu musculaire. Entre les faisceaux parallèles de tissu connectif et à leur surface, on voit de nombreuses fibres élastiques, et des vésicules adipeuses, disposées en séries linéaires, d’abondance très variable suivant les muscles que l’on examine. Les vaisseaux (artérioles, veinules et capillaires) apparaissent dans ce tissu avec la plus grande netteté, depuis les branches d’un assez gros diamètre, jusqu’aux plus fines ramifications. Les vaisseaux sont du reste intacts,, ainsi que les nerfs. Ce tissu a peu d’affinité pour le carmin, il se colore d’une façon très peu accentuée, et il est très pauvre en noyaux et en cellules.

Pour bien se rendre compte de la nature de ce tissu, et des rapports qu’il affecte avec l’altération musculaire, il faut l’étudier sur des muscles dans lesquels le processus atrophique est moins avancé, le long abducteur et le court extenseur du pôuce par exemple. Sur des préparations fraîches de ces muscles, on voit que la nature de l’altération musculaire est celle de Yatrophie simple, sans aucune transformation graisseuse, protéique ou pigmentaire quelconque, du faisceau primitif. Ce dernier se réduit peu à peu de diamètre, en conservant toujours intacte sa striation, et disparaît peu à peu par une sorte de résorption. Les noyaux musculaires de la gaine sarcolemmique et du faisceau primitif ne sont pas augmentés de nombre, leur volume est normal, et ils n’ont pas une grande affinité pour le carmin. On peut suivre, sur une préparation des muscles précédents, les différentes étapes par lesquelles passe

une fibre musculaire, avant d’arriver à l’atrophie complète, depuis le faisceau primitif normal, jusqu’à la gain'e de sarcolemme, no contenant plus que quelques noyaux, derniers vestiges de ce faisceau primitif. Les gaines vides sont extrêmement nombreuses, et contribuent presque exclusivement à donner au musclo atrophié son apparence fibreuse, ainsi que le démontre la grande facilité avec laquelle sous l’action des aiguilles on peut dissocier presque indéfiniment ce tissu en faisceaux parallèles pour ainsi dire indéfiniment, mais cette apparence résulte aussi d’un très léger degré de sclérose inter-musculaire. Du reste, le processus atrophique n’a pas de caractère irritatif à proprement parler, car le protoplasma des noyaux du faisceau primitif en voie d’altération, ne présente rien de particulier, les noyaux ne sont pas multipliés, et le tissu connectif ne présente pas plus de noyaux qu’à l’état normal, ils sont très peu nombreux et, du reste, ces noyaux, examinés à un fort grossissement (Obj. 10 à imm. homogène avec condensateur Abbé et Oc. 1 Verick), sont en réalité les noyaux des cellules plates de revêtement du tissu connectif, plus ou moins modifiées par la dissociation. Dans les muscles orbiculaire des lèvres de la face, à la sclérose légère se joint un certain degré de scléro-adipose.

En résumé, atrophie simple du faisceau primitif , avec sclérose et adipose très légères dans certains d'entre eux, marche très lente du processus, ainsi que le démontre l’absence de lésions irritatives (multiplication des noyaux) et la faible élection pour le picro-carmin. Sur les coupes faites après durcissement, on constate la même altération, portée à un degré extrême sur certains d’entre eux. A ce point de vue, comme le faisait déjà admettre l’exainen à l’œil nu, on peut diviser les muscles de ce malade en trois catégories bien distinctes.

i rC catégorie. — Muscles ayant complètement disparu ; au microscope, il faut souvent plusieurs préparations, pour retrouver quelques fibres musculaires en voie d’atrophie : Frontal, orbiculaire des paupières du côté droit, orbiculaire des lèvres , zygomatiques, buccinateur droit, sourcilier gauche pour la face; biceps et triceps brachial, brachial antérieur, deltoïde, trapèze, coraco-brachial, grand pectoral, long supinateur, radiaux, long extenseur du pouce, extenseur propre de l’index pour le membre supérieur droit K L’adipose est assez marquée dans les prépararations des muscles de la face.

2« catégorie. — Muscles ayant subi une atrophie moins avancée, et encore reconnaissables à l’œil nu : long abducteur et court extenseur du pouce, le court abducteur du pouce, les deux premiers lombricaux, et les trois derniers interosseux dorsaux, du même membre.

3 e catégorie. — Muscles présentant à l’œil nu les caractères normaux, et reconnus intacts à l’examen histologique : Face, le canin des deux côtés. Au membre supérieur droit, le sus et le sous-épineux, le sous-scapulaire,

1. Le membre supérieur droit ayant été désarticulé, nous avons pu disséquer tous les muscles, couche par couche, et soumettre chacun d’eux à l’examen microscopique.

lo grand et le petit rond, le rond pronateur , le fléchisseur superficiel et le fléchisseur profond des doigts, le court supinateur, l’extenseur commun des doigts et le cubital postérieur, tous les muscles du thênar, sauf le court abducteur, tous les muscles de l'hypo-thènar, les deux derniers lombricaux, le premier interosseux dorsal et les quatre interosseux palmaires. Le sous-scapulaire, le grand dentelé ', le triangulaire du sternum, les inter-costaux, le diaphragme, et la masse sacro-lombaire sont normaux à l’œil nu et au microscope. 11 en est de même pour les muscles de la langue, du pharynx, du larynx et pour les masticateurs.

Nous n’avons pu pratiquer l’examen des autres muscles du corps, par suite d’opposition de la famille, et nous n’avons pu voir, par la dissection, s’il existait dans les membres supérieurs, la même symétrie d’atrophie qui existait à la face ; la symétrie existait pour les musclés de l’épaule et du bras; le trapèze, le deltoïde, le biceps , le coraco-brachial, le grand pectoral, le trapèze, étaient aussi atrophiés à gauche qu’à droite ; mais là où il eût été intéressant de la rechercher, c’eût été à l’avant-bras et à la main, nous n’avons pu le faire. Les muscles de ces régions étaient très atrophiés, mais malheureusement nous n’avons pu voir si l’atrophie portait sur les mêmes muscles qu’à droite, et si les muscles qui avaient échappé, étaient les mêmes des deux côtés.

Examen histologique de la moelle épinière et du bulbe rachidien. — Cet examen a été pratiqué après durcissement du névraxe, par un séjour de six semaines, dans le bichromate d’ammoniaque à 5/100, puis dans l’acide chromique à 3/1000 pendant un temps à peu près égal. Les coupes faites au microtome ont été colorées au carmin, et traitées par les procédés ordinaires.

Région cervicale. — A un faible grossissement (Obj. 2, Oc. 1 Verick) la moelle épinière (à part un degré prononcé de congestion sur lequel nous reviendrons) est absolument normale, les faisceaux blancs comme la substance grise. Les cellules des cornes antérieures sont aussi nombreuses que sur une moellè saine prise comme terme de comparaison, ainsi qu’il est facile de s’en assurer, en comparant des coupes de la région cervicale, avec des coupes de la même région provenant d’individus (tuberculeux) morts sans avoir présenté, pendant la vie, aucun trouble quelconque pouvant relever d’une affection spinale. Les faisceaux radiculaires antérieurs apparaissent avec une admirable netteté, et peuvent être facilement suivis jusqu’aux groupes cellulaires d’où ils émanent. Ce résultat négatif était du reste à prévoir, étant donnée l’absence d’altération des racines antérieures et dés nerfs intra-musculaires, dont l’altération, lorsqu’il s’agit d’amyotrophies de causes spinales, est toujours rigoureusement.proportionnelle au nombre de cellules motrices altérées. Le nombre des cellules motrices étant normal, reste leur forme et leur volume. Leur forme ne présente rien de particulier; à un plus

1. L’intégrité des grands dentelés, coïncidant avec une telle déviation des omoplates (scapulæ alatæ), concorde peu avec l’idée que nous nous faisons des fonctions de ces muscles.

fort grossissement (Obj. 7, Oc.-2 Vericlc) elles se présentent toutes avec leurs caractères ordinaires, ne sont pas plus pigmentées qu’elles ne le sont à cet âge de la vie, possèdent un noyau et un nucléole parfaitement distincts, fortement colorés par le carmin, et des prolongements cylindre-axe et anastomotiques, aussi nombreux que d’habitude, cloisonnant en tous sens, sous forme de réseau, l’aire des cornes antérieures. Quant au volume de ces éléments; il est tout à fait normal. La névroglie de la substance grisé est absolument normale, les différents faisceaux blancs (faisceaux pyramidaux, zone fondamentale, faisceaux cérébelleux, de Goll et de Burdach) présentent les caractères de l’état physiologique; la pie-mère est saine.

Région dorsale. — Rien de particulier à noter, pas plus qu’à la région lombaire , les cellules motrices ont partout les mêmes caractères qu’à la région cervicale, ainsi que les faisceaux blancs.

Bulbe rachidien. — Tous les noyaux du bulbe ont été examinés, et l’examen le plus minutieùx a été pratiqué sur les deux noyaux du facial, car ce malade avait une atrophie des muscles de la face, qui durait depuis plus de vingt ans; les résultats ont été absolument négatifs. Noyau du facial inférieur : A son aspect normal., comme forme, volume, nombre de ses cellules et de ses filets radiculaires, aucune espèce d’altération quelconque, et ne pourrait être distingué d’un noyau inférieur du facial pris sur un bulbe quelconque.

Facial supérieur (facial abducens). — Fortement congestionné comme tout l’axe gris antérieur (noyau du facial inférieur excepté), mais normal comme nombre, volume et forme de ses cellules, aussi nombreuses qu’à l’état physiologique ; le genou du facial (vu en coupe à ce niveau) présente un aspect on ne peut plus normal, ainsi que les faisceaux qui partent du noyau commun pour former le tronc du nerf facial.

Les autres noyaux bulbaires, hypoglosse, colonne mixte (glosso-pharyngien, pneumo-gastrique et spinal), noyaux moteur et sensitif du trijumeau, ne présentent rien de particulier à noter, la lunule et les différentes parties de la substance grise et de la substance blanche, du bulbe et de la protubérance, sont normales.

En résumé, chez cet atrophique, à part un certain degré de congestion de la moelle en particulier, de la substance grise, le nèvraxe présente les caractères de l’état physiologique , et les cellules motrices en particulier sont intactes dans toute la hauteur.

Pour bien observer cette congestion,, inarquée surtout dans la substance grise, il est nécessaire de faire des coupes un peu épaisses, et l’on voit alors qu’elle est marquée jusque dans les plus fins capillaires; il semble que l’on ait sous les yeux une coupe de moelle injectée. Les vaisseaux sont partout normaux, et nulle part on ne constate d’extravasation de globules blancs dans leur gaine lymphatique, ni de multiplication des noyaux de çette dernière. C’est de la congestion simple, sans processus irritatif aucun, mais poussée à un degré que nous n’avons jamais observé dans une moelle saine. L’absence de tout processus irritatif, du côté des

vaisseaux et du côté de la nêvroglie, élimine d’emblée toute hypothèse d’une congestion inflammatoire quelconque, d'autant plus que, sur les coupes minces, cette congestion n’est guère facilement appréciable; elle est d’un autre côté trop marquée pour être une congestion asphyxique, survenue au moment de l’agonie. Si l’on réfléchit qu’elle fait complètement défaut, dans les noyaux des nerfs correspondants à des muscles restés sains (hypoglosse, colonne mixte, noyau moteur du trijumeau), on peut se demander si cette congestion n’est pas un effet de l’atrophie musculaire? Cette hypothèse serait.très vraisemblable, si le noyau du facial inférieur était congestionné, mais, seul de toutes les origines . centrales des nerfs qui correspondaient aux muscles atrophiés, il avait été respecté par la congestion.

La forme clinique de l’atrophie musculaire, dans le cas actuel, correspond absolument, il est presque superflu de le dire, au type décrit par Duchenne sous le nom d’atrophie musculaire de l’enfance, et il est même absolument complet, puisqu’ici l’hérédité directe existe, comme dans la plupart des faits analogues rapportés par cet auteur. L’intérêt considérable de cette observation est qu’elle a été suivie d’autopsie; c’est la première fois, à notre connaissance du moins, que le système nerveux et le système musculaire ont été examinés dans un bas d’atrophie musculaire de l’enfance, et comme on a pu le voir plus haut, l’absence complète d’altérations nerveuses périphériques ou centrales, démontre bien la nature myopathique primitive de l’affection- (nous reviendrons là-dessus avec détails par la suite). Nous nous bornerons à faire remarquer pour le moment, que la nature myopathique' de l’atrophie dans le cas actuel, pouvait être déjà soupçonnée, si ce n’est affirmée avant tout examen de la moelle ou des nerfs périphériques, étant donnée la topographie du processus atrophique. Dans le domaine de distribution d’un même nerf, au milieu de muscles arrivés au dernier degré de l’atrophie, on trouvait des muscles parfaitement normaux, ayant conservé leur volume ot-.leur coloration ordinaires. Ainsi, dans le domaine du nerf facial, le canin des deux côtés persistait avec ses caractères normaux, les autres muscles de la face ayant disparu.

Les mêmes particularités s’observaient dans les muscles des membres, dans le domaine du radial par exemple, tandis que le triceps , le long supinateur, les radiaux, le long extenseur et l’extenseur propre de l’index avaient disparu, le court supinateur, l 'extenseur commun des doigts et le cubital postérieur étaient absolument sains. De même pour les muscles du thénar , parmi les trois muscles innervés par le médian, un seul était altéré, le court abducteur. De même pour les muscles de l’épaule, le deltoïde était à peu près dé-

truit, tandis que le sous-sca.-pula.ire, les sus et sous-épineux, grand rond et petit rond étaient respectés. Enfin, il existait, malgré l'apparence ailée très accusée que présentaient les omoplates, une conservation parfaite,du grand dentelé des deux côtés.

Le fait, qu’à côté d’un muscle réduit à l’état de vestige, on en rencontrait un autre parfaitement sain, est un phénomène fort intéres¬

sant à noter, car il montre Lien que l’affection frappait chaque muscle d’une façon autochtone, personnelle et d’une façon complète, car lorsqu’un muscle était pris, il l’était également dans toutes ses parties, sans que l’on pût comprendre ni le comment ni le pourquoi de' cette localisation. D’autre part, la persistance de l’état normal de certains muscles lorsque tous ceux qui les environnaient avaient disparu, la persistance du canin par exemple, est un fait très extraordinaire, et d’une interprétation fort difficile, sinon même impossible dans l’état actuel de nos connaissances.

Si l’on envisage la disposition de l’atrophie chez ce malade, -en se plaçant au point de vue de la physiologie générale, il semble, de prime abord, que les muscles de la vie de relation soient les seuls qui aient été touchés par l’atrophie. En effet, les muscles adaptés à ■certains appareils étaient respectés : ainsi pour l’œil, le releveur de la paupière, les muscles droits et obliques; les musclés de la langue, de

•L... Arthur, 15 ans (Tenon; 1831).

la mâchoire et du pharynx, les muscles respirateurs, intercostaux, diaphragme, triangulaire du sternum. Tous ces muscles étaient normaux, et l’intégrité de l’appareiT moteur de la nutrition (mâchoire) langue et pharynx), ainsi que celle des muscles respirateurs, démontra, à l’autopsie, que ce malade aurait pu vivre encore longtemps, s’il n’était point devenu tuberculeux, très vraisemblablement, à la suite d’un séjour prolongé dans différents services d’hôpital.

landouzy et dejerine.

Obs. III. Atrophie des muscles de la. face assez accusée. Atrophie commençante de quelques muscles du tronc. Abolition du réflexe patellaire ( Personnelle ).

L... Arthur, fils et frère des précédents, quinze ans. Apprenti menuisier depuis peu de temps, ex-facteur télégraphiste, est examiné en 1883 à Tenon, où il est venu voir son frère Eugène. Le faciès atone, sans expression, fait d'emblée suspecter l’amyotrophie progressive de l’enfance.