CHAPITRE II

Symptomatologie de la neuro-myélite optique aiguë.

Il est bien rare que, dans les cas de neuro-myélites optiques aiguës, la névrite optique et la myélite évoluent simultanément et, à l'analyse des observations, on peut se rendre compte que la névrite optique précède presque toujours l’apparition de la myélite. Il en était ainsi dans la presque totalité des observations rapportées dans la thèse de Gault, et Katz note expressément que, sur les 21 cas recueillis par lui dans la littérature médicale, cette précession de la névrite optique sur les phénomènes médullaires s’est manifestée dans 16 cas, c'est-àdire dans les 4/5e des faits. On se souvient, cependant. que, dans notre fait personnel, la névrite optique survint au cours de la myélite, environ un mois et demi après l'apparition de la paraplégie. C'est

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justement là ce qui permit au diagnostic de ne pas s'égarer ; car dans la plupart des observations où la névriteouvritlascène,le diagnostic fut,sinon erroné, du moins incertain, et ce n’est qu’à l’apparition des symptômes manifestes de myélite qu'on put rattacher la névrite optique à sa véritable cause etn'en faire, en somme, qu’un épiphénomène de la myélives

Quoiqu'il en soit, lorsque la névrite précède la myélite, elle peut se manifester isolément pendant plusieurs semaines. L’affection s'annonce par des troubles visuels : l’acuité visuelle diminue, le malade voit les obiets à travers un brouillard et, devant l’affaiblissement progressif de sa vue il va, à ce moment, généralement, consulter un ophtalmologiste.Celui-ci diagnostique, de par les symptômes sujectifs et l'examen ophtalmoscopique, une névrite optique de nature indéterminée, et c’est parfois seulement après le quatrième septenaire, ou après le second mois que surviennent les symptômes paralytiques des membres inférieurs, capables d’expliquer la provenance de la névrite.

On peut alors avoir affaire à deux formes de névrite : la papillite proprement dite ou la névrite rétro-bulbaire, et, dans les deux cas, les symptômes peuvent être assez différents.

10 Papillite. — C'est là la forme que l’on observe le plus fréquemment dans la neuro-myélite optique aiguë. Elle était assez nette dans noire observation et Gault la trouve dans les trois-quarts des cas qu’il

Note rapporte. L'affection S'annonce par un affaiblissement de la vue, soit que le malade ait toujours un nuage devant les yeux, soit que les objets lui apparaissent flous et peu distincts.

Les deux yeux sont toujours pris, mais il est rare qu'ils le soient simultanément et il est fréquent d'observer un intervalle de quelques jours ou même d’une semaine entière, entre l'apparition des symptômes visuels au niveau de l’un et de l'autre œil.Que Ja névrite optique atteigne simultanément ou sucessivement les deux yeux, qu’elle évolue avant ou après la myélite, les troubles oculaires augmentent en général rapidement et aboutissent à l’amaurose bilatérale totale. Il arrive donc un moment où le malade ne voit plus rien ; car, même lorsque le second œil ne se prend que huit jours après le premier, celui-ci n'a pas encore commencé sa phase régressive.Les mouvements de l’œilne déterminent presque jamais de douleurs et on ne signale pas non plus des troubles dans la vision des couleurs.

Voilà les signes subjectifs de la papillite. Si maintenant, on pratique un examen du fond de l'œil à l’ophtalmoscope,on constate des phénomènes assez nets

Tout d'abord,assez souvent les pupilles sont dilatées et réagissent assez mal à la lumière. Dans notre cas ce symptôme était d'une netteté absolue. A l'opthalmoscope, la papille optique présente une coloration rouge anormale avec, sur les bords, un aspect lavassé, trés flou; les lésions peuvent s’en tenir là et ne pas être plus accentuées. Plussouvent,

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cependant, on voit une papille d'un rouge grisâtre, turgescente, trouble, sans limites précises, avec un aspect strié des bords. Les artères sont devenues filiformes; les veines, au contraire, sont extrèmemement dilatées, tortueuses. Elles sont parfois interrompues par place, par suite du développement d’exsudats. On voit aussi quelquefois des hémorrhagies au niveau de la papille et les parties les plus voisines de la rétine participent à l'inflammation. Lorsque les lésions n’existent que dans un seul œil, la comparaison des deux papilles permet de mieux juger encore de l'intensité des phénomènes.

Nous ferons remarquer que, au cours d’une papillite, il arrive que les lésions peuvent être très étendues et de grande intensité, alors que les troubles fonctionnels sont presque insignifiants ; d'autres fois, ce sont les lésions qui sont à peine ébauchées, tandis que les troubles de la vue sont très marqués.

Même dans les cas où l'opthalmoscope montre une papille avec des lésions intenses, l’amaurose ne persiste pas indéfiniment. Au bout d’un temps pius ou moins long, variant, du reste, de quelques jours à quelques semaines, l’amaurose s'améliore considérablement : il est exceptionnel, en effet, qu'elle reste totale. Peu à peu le brouillard se dissipe, le malade commence à s’apercevoir de la présence d'une personne ou des objets qui l’environnent. Puis il distingue quelle est cette personne, quelle est la forme des objets qui lui sont présentés. Il peut même récupérer son acuité visuelle normale, dans les cas où l'affection comporte un pronostic favora-

RE A LE ble. Gault cite même des cas où le malade, emporté par la marche ascendante de sa myélite, est € mort guéri » relativement à sa névrite. Disons, maintenant, quelques mots de la seconde forme, de la névrite rétro-bulbaire.

2 Névrite rétro-bulbaire. — Cette forme est relativement rare puisque, dans les vingt-cinq observations connues de neuro-myélite optique aiguë, elle n’a été observée que six ou sept fois. Comme dans la papillite, elle débute par un affaiblissement de la vue, mais souvent on constate une dyschromatopsie intense. Un œil se prend tout d’abord et, pendant quelques jours, il y a amaurose complète. Au bout de quelques semaines, le pouvoir visuel peut se rétablir complètement, mais le second œil ne tarde pas à se prendre, il peut passer par la phase amaurotique, puis régressive. Mais quoiqu'il en soit, à un moment donné, les deux yeux présentent un affaiblissement marqué de la vue. Le champ visuel présente des modifications intéressantes, consistant en hémianopsies variées, hémianopsie temporale, par exemple comme dans le cas de Erb. Le symptôme le plus important observé dans cette forme est la présence d’un scotome central, avec perte du réflexe pupillaire. Très souvent également le malade accuse une cécité complète pour les couleurs. |

À l'examen ophtalmoscopique on ne trouve, au début, aucun signe bien marqué. À peine observe-

RL AES t-on un peu d'hyperhémie avec légère tuméfaction de la papille. |

Cette forme peut régresser comme la papillite et, au bout d’un temps plus ou moins long, l'affaiblissement de la vue peut,en partie tout au moins, disparaitre et le malade revivre à la lumière.

C'est de Graefe lé premier qui décrivit cette forme sous le nom de névrite rétro-bulbaire, et Abadie pensa qu'il fallait la rapporter à une hémorrhagie vaginale du nerf optique. Leber et Samelsohn, qui l'ont bien étudiée, ont constaté l’atrophie du nerf au niveau du chiasma et dans letrajetintra-orbitaire et ils considéraient la névrite rétro-bulbaire comme une névrite interstitielle localisée au riveau du canal optique. |

Dans quelques observations on note que les maladesatteints de névrite rétro-bulbairese plaignaient de douleurs de tête, dans la région frontale, qu'exaspéraient surtout les mouvements des yeux. Ces douleurs étaient parfois extrêmement vives.

Telles sont les deux formes de névrite optique que l’on peut observer dans la neuromyélite; il nous reste maintenant à dire quelques mots sur la symptomatologie de la myélite aiguë.

30 Myélile aiguë. -- Les symptômes observés sont ceux d’une myélite aiguë ordinaire ; le plus souvent l'affection s'installe insidieusement et, comme nous J'avons dit, si, fréquemment elle suitles symptômes de névrite, elle peut aussi inaugurer la scène morbide. Le début a lieu par la faiblesse des jambes;

RO le soir le malade est fatigué au point de ne pouvoir se soutenir. Cette faiblesse des jambes va en augmentant progressivement Jusqu'au jour où, la paralysie devenant complète, le malade se voit dans l'impossibilité absolue de marcher. Une seule jambe peut se prendre tout d’abord et ce n’est qu’au bout de quelques jours, dans ce cas, que les signes de paralysie apparaissent dans l’autre membre. Finalement,en quinze jours, trois semaines au plus,

la paralysie des deux jambes est complète et le

malade est obligé de s’aliter.

Tous les symptômes alors dela myélite aiguë font leur apparition. Les premiers en date après la paraplégie sont les troubles sphinctériens. L'incontinence de l'urine et des matières fécales s'installe progressivement. Les urines deviennentrapidement troubles et, si on ne prend la précaution de sonder minutieusement le malade par des cathétérismes systématiquement répétés et rapprochés, ainsi que l'a bien établi M. le professeur Weill, lincontinence, l'infection et l’eschare sacrée augmenteront de plus en plus.

Les douleurs en ceinture, la rachialgie qui sont des phénomènes constamment signalés par les auteurs dans les myélites aiguës de nature syphilitique, se voient également. Mais il n’est pas rare de les voir manquer. Dans notre observation, en particulier, à aucun moment de son évolution clinique la petite malade ne se plaignit de douleurs quelconques. En revanche les troubles objectifs de la sensibilité sont très marqués. On observe une anesthésie, le plus

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souvent complète, remontant plus ou moins haut. La plupartdes observations notent qu’elle remontait jusqu’à mi-hauteur du thorax. La bande d'hyperestésie au-dessus de la zone d’anesthésie a été notée, mais nullement d’une manière régulière. Enfin le syndrome de Brown-Séquard a pu être observé. On voit donc qu’en somme les troubles de la sensibilité sont assez variables.

Quant aux réflexes, ils sont, le plus souvent, complètemernit abolis, tout au moins dans les paralysies flasques. Dans quelques observations citées par Gault, ils étaient augmentés, mais alors on notait un peu de contracture; il y avait, surtout dans la dernière période, des mouvements fibrillaires des muscles.

Le sens musculaire est généralement perdu, et le malade ne peut,le plus souvent, dire dans quelle position on place ses jambes, nimême parfois quelle est la jambe que l’on déplace.

Les membres supérieurs sont, le plus souvent, épargnés, sauf dans les cas, assez rares du reste, où la maladie a revêtu une marche ascendante.

Les troubles trophiques se voient assez fréquemment. On se rappelle que, dans notre cas, l’eschare sacrée apparut vers le dixième jour d’'alitement et que, un mois après l'entrée de la malade à l'hôpital, s établit également. une nouvelle eschare au talon gauche. Dans le cas d’Achard et Guinon on vitaussi des eschares se produire au niveau des trochanters et des talons. Il semble qu’elles apparaissent plus particulièrement dans les cas qui se sont terminés

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par la mort. Elles assombrissent le pronostic par leur tenacité désespérante et sont souvent le point de départ d’une infection qui emporte le malade.

En somme, toutes les variations peuvent se voir pour ce qui a trait à l’évolution et à l'intensité de cette myélite. Passagère et curable dans certains cas où l'on voit, lentement il est vrai, survenir la guérison, elle revêt, dans d’autres, une allure ascendante plus ou moins aiguë, et la mort peut survenir soit du fait de la marche ascensionnelle du processus myélitique par paralysie du diaphragme ou troubles de la déglutition, soit du fait de complications secondaires diverses, d'ordinaire consécutives à l’eschare (érysipèle, broncho pneumonie, infection septique, etc.).

Nous en avons fini avec la symptomatologie de la myélite et de la névrite optique; maintenant que nous connaissons leurs phases cliniques, il ne nous reste plus grand chose à dire sur les relations de ces deux affections.

Au cours de la description que nous avons faite, on voit, en effet, qu'il existe entre la névrite optique double et la myélite une certaine indépendance et même une certaine discordance de marcheet d’évolution.Chacune des deux affections parcourtenquelque sorte, son cycle d’une facon indépendante et il n’est pas rare de voir la phase d'amélioration de la névrite coïncider avec la période d’'acmé des symptômes myélitiques et voir le malade mourir de sa myélite, au moment où il assistait à la réparation graduelle de ses symptômes visuels. Toutefois, il faut retenir que si, presque toujours, la névrite optique propre

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ment dite ou la névrite rétrobulbaire tendent à la guérison, il en est de même pour la myélite qui passe également par des phases analogues, comme durée, de progression, d'état et de régression. Dans de nombreux cas, la guérison survint et si, chez la malade qui fait le sujet de notre observation, la broncho-pneumonie avait pu être évitée, nul doute que l'enfant n'ait parfaitement guéri. Quelque temps avant sa mort, en effet, les muscles du tronc qui, à l'entrée, étaient pris, avaient recouvré un peu de leur force et la malade pouvait s'asseoir et se tenir assise dans son lit. La paralysie rentrait donc dans la voie de la régression et l'on aurait pu espérer une issue favorable, si les signes pulmonaires n'avaient pas commandé un pronostic fatal.