‹ De la pachyméningite cervicale hypertrophique (d'origine spontanée)Chapitre 8 sur 9 · OBSERVATIONS · texte numérisé non relu

OBSERVATIONS

Obs. V. — Chute sur le cou. — Faiblesse et atrophie du membre thoracique gauche. — Engourdissement des membres du côté opposé, sans paralysie des membres inférieurs. — Mort subite au bout de quatre ans. — Endurcissement et hypertrophie de la portion cervicale de la moelle, épaississement considérable de ses membranes, par Abercrombie (l).

Le comte de Lordat fut renversé de sa voiture d'une telle sorte que la tête frappa contre l'impériale, et que le cou fut courbé de gauche à droite. Il ne se plaignit alors que d'une légère douleur le long du côté gauche du cou, laquelle disparut en peu de jours.

Six mois après, légère difficulté dans la prononciation, faiblesse du bras gauche pendant près d'un an. Pendant six mois ces symptômes n'augmentèrent pas d'intensité ; mais alors, atrophie du bras, aphonie, mouvements convulsifs et in volon-. taires de tout le corps. Après un autre long intervalle, engourdissement du bras droit, respiration pressée, grande difficulté d'avaler, diarrhée , urine naturelle , intégrité des facultés intellectuelles ; mort subite quatre ans après les premiers accidents. Les extrémités inférieures avaient été pendant un temps considérable atteintes seulement de faiblesse, mais non de paralysie ; car le malade se promenait encore d'une chambre à l'autre, en s'appuyant sur le bras d'un aide, quelques heures avant sa mort.

A Tautopsie, la moelle épinière dans la région cervicale, fut trouvée très-ferme, résistante à la pression. Les membranes de cette portion étaient si denses qu'on ne pouvait les inciser qu'avec peine. La moelle allongée parut un tiers plus large que dans l'état naturel. La pie-mère était épaissie, et l'on trouva près de la faulx cérébrale quelques traces de suppuration ; les ventricules étaient pleins de sérosité ; les nerfs brachiaux et linguaux étaient à leur origine très-compactes et presque tendineux : la dureté des nerfs cervicaux provenait de la densité de la membrane qui les revêt.

(1) Loc. cit.

Obs. VI. — Myélite aiguë (centrale). — Méningite spinale. — Par KœHLER (1),

C. K..., âgé de 38 ans, dentiste à Brunscliweig, d'une constitution vigoureuse, d'un tempérament sanguin et d'une haute stature, n'a jamais été malade; dans sa jeunesse il ne s'est pas adonné à l'onanisme et n'a pasfait d'excès vénériens. Il fut pris au mois de mars de douleurs violentes, erratiques et redoublant d'intensité pendant la nuit. On crut à des douleurs rhumatoïdes et on employa un traitement antiplilogistique et antirliumatismal. Ces symptômes se montrèrent d'abord dans le bras droit puis dans le bras et la jambe gauches. Pendant deux mois, ces douleurs s'exagérèrent au point de devenir insupportables, puis elles diminuèrent peu à peu laissant les membres atteints paralysés du mouvement et de la sensibilité. Les extrémités inférieures devinrent œdémateuses, froides et amaigries, cependant l'état général du malade était peu altéré. La digestion était bonne, les selles et la sécrétion urinaires étaient normales et il n'y avait de paralysie ni du rectum ni de lu vessie. Le tronc était souple, sans gonflement et sans douleur à la pression. Les organes thoraciques étaient complètement sains. Le pouls était normal et battait 80 pulsations à la minute. Il n'y avait de trouble ni du côté de l'intelligence ni :lu côté des sens. Il n'y avait point de céphalgie. Le sommeil resta excellent excepté pendant la période de douleur, et néanmoins le malade devint impotent. Dans l'été de la même année, le malade se rendit à Gastein sans éprouver la moindre amélioration ; au contraire, son état devint extrêmement inquiétant. A la parésie succéda de la paralysie non -seulement dans les muscles soumis à la volonté, mais même du côté du rectum et de la vessie. Le malade, complètement gâteux, incapable de s'aider en aucune façon, tomba dans un état tout a fait misérable. Peu à peu se développèrent des douleurs profondes dans le cou et dans le dos. La paralysie des extrémités persista et l'œdème devint plus considérable. L'appétit était cependant conservé. Néanmoins, l'état général devint de plus en plus mauvais et il se produisit un amaigrissement progressif. Le malade ressentit des palpi-

(1) Kœhler. Monographie der meningitis spinalis, 1861, p. 104, observ. XVIL

tations cardiaques qui, par leur violence et leur constance, le privèrent encore plus de repos que les douleurs siège antdans les membres paralysés. Cependant il n'y avait aucune lésion cardiaque.

Le pouls était devenu petit et fréquent; i 00 pulsations environ à la minute. Il n'y eut ni trouble de l'intelligence ni céphalalgie. Le malade resta dans cet état pendant quelques mois, seulement il se produisit, sous l'influence de la prolongation duséjour au lit, des eschares au niveau des grands trochanters. On ne put arrêter leurs progrès ni par les toniques ni par les bains aromatiques. Le malade tomba de plus en plus dans le marasme et pressentit lui-même sa fin prochaine. Au mois d'octobre de la même année, le mal fit des progrès rapides sans qu'il se développât de troubles du côté de l'intelligence ou des sens. Enfin, il se produisit subitement une paralysie d'une partie des muscles fie la déglutition et de la respiration. Le malade ne pouvait mâcher ses aliments et il ne les avalait que difficilement en produisant le bruit connu en pareilles circonstances. Il se développa une fièvre violente sans qu'on reconnût aucune inflammation thoracique, les battements du cœur devinrent plus intenses, la respiration plus fréquente, plus faible et plus haletante. Le \dsage se cyanosa de plus en plus et la mort survint au huitième mois de la maladie par la suffocation qu'avait déterminée la paralysie des muscles de la respiration.

On diagnostiqua un ramollissemenl de la moelle.

Nécropsie. — On ne fit l'examen que des cavités crânienne etrachidienne.

Cavité crânienne. Le cerveau et ses enveloppes sont complètement sains. Il n'y a que peu de sérosité dans l'arachnoïde et dans les ventricules. Il n'y a pas d'œdème cérébral prononcé.

Cavité rachidienne. — 11 n'y a pas d'altération d^is vertèbres. La quantité de liquide cérébro-spinal contenue dans la duremère est la même que d'ordinaire. La dure-mère ne présente pas d'hyperémie notable. Après avoir incisé la dure-mère, l'arachnoïde apparaît fortement injectée surtout à la région cervicale. File est colorée en rouge et renferme, à la partie postérieure seulement, de la sérosité teinte en rouge et dans laquelle on ne retrouve aucun des éléments du pus. Dans toute la partie cervicale jusqu'à la cinquième vertèbre dorsale, le

sac araclinoïdien a disparu. L'arachnoïde entlammée et la pie-mère sont complètement unies et forment autour de la moelle particulièrement altérée une seule enveloppe épaissie analogue à du cuir.

Le volume de la moelle ' se trouve tellement augmenté qu'elle remplit presque complètement le calibre du canal vertébral. Elle est aplatie d'avant en arrière ; sa consistance est diminuée et elle présente un sillon plus large que d'habitude. Sur une coupe faite à ce niveau on voit que les membranes épaissies entourent un simple anneau de substance médullaire. Au centre de la moelle se trouve, en effet, une perte de substance qui porte particulièrement sur les parties grises. La mince couche de moelle est formée par du tissu conjonctif réticulaire circonscrivant dans le centre une cavité remplie de sérosité et s'étendant depuis la moelle allongée jusqu'à la sixième vertèbre dorsale où elle se continue avec le canal central de la moelle. Il s'agit là d'un élargissement du canal central qui s'est produit pendant la vie et non pas d'une anomalie congénitale. Les parties correspondantes de la moelle étaient le siège d'un ramollissement rouge, renfermant du tissu conjonctif de nouvelle formation et des résidus inflammatoires constituant au canal central une paroi ayant l'aspect d'une membrane pyogénique. La cavité ainsi circonscrite était remplie de sérosité et avait la forme d'une plume à écrire.

Obs. VII. — Anesthésie du bras gauche sans aucun autre symptôme. — Trois ans après paralysie de ce bras, avec atrophie musculaire. — Apparition des mêmes symptômes dans le bras droit, mais avec moins d'intensité. — Mort avec paralysie des quatre membres au bout de cinq ans, après une chute qui entraîna la rupture des colonnes antérieures de la moelle à la région lombaire. — Epaississement et adhérences des méninges spinales, principalement dans la région cervicale. — Atrophie des colonnes postérieures, des racines postérieures des nerfs et de la substance grise, avec développement de tissu iibreux. — Par S. William Gull, M. D. (1).

Mary S..., âgée de 38 ans, garde à Guy's hospital, se plai-

(1) Guy's Hospital Reports, 1858. — Cases of paraplegia, page 200. ^

gnit, en 1853, d'une anesthésie du bras gauche cjui s'était montrée graduellement depuis près d'un an. On constata qu'il y avait une perte absolue de la sensibilité au-dessous du coude, mais l'exploration faite pour l'épaule et l'omoplate fournit des résultats vagues et souvent contradictoires. La malade affirmait et niait tour à tour qu'elle perçût des impressions faites sur les mêmes points de la peau. Ces contradictions nous laissèrent dans le doute et firent alors penser que la malade était hystérique ou qu'elle nous trompait. Il n'y avait pas de troubles de la sensibilité à la partie supérieure du thorax, dans l'aisselle, ni à la partie interne du bras. Les muscles étaient bien nourris, les mouvements énergiques, et il n'y avait pas d'ataxi,;, mais Tanesthésie était si complète que la malade était dans l'impossibilité de tenir quoi que ce soit dans sa main si ses yeux n'étaient pas fixés sur Tobjet. Elle se plaignait souvent de douleurs déchirantes descendant entre les deux épaules et s'irradiant aussi dans l'articulation scapulo-humérale du côté gauche. Ces douleurs s'exaspéraient sous l'influence des changements de temps. Pendant deux ans il ne se produisit aucune modification.

On prit la note suivante en décembre 1855 : Anesthésie complète limitée au membre supérieur gauche sans atrophie musculaire et sans trouble du membre inférieur du même côté. Etat général excellent. Les muscles du côté malade se contractent bien sous l'influence de l'électricité, mais la sensibilité électrique ~est diminuée. Durant les deux années suivantes, il y eut un aiïaiblissement graduel de la force, marqué principalement dans l'épaule gauche, mais atteignant la totalité du membre supérieur. En même temps on constatait une atrophie marquée des muscles. Egalement à cette époque, le membre supérieur droit s'affectait de la même manière mais à un moindre degré. Elle marchait vite, mais sa démarche était titubante et elle traînait la jambe gauche. Elfe ne pouvait, ni mettre ses mains ou ses bras sur sa tète, ni les étendre horizontalement. Mais quand ses bras pendaient le long de son corps elle pouvait saisir assez énergiquement et transporter des fardeaux assez lourds. Elle se plaignait toujours de douleurs dans les membres supérieurs et le long du dos, et d'un sentiment de pesanteur à l'épigastre. Elle était souvent surexcitée, elle avait de l'insomnie et elle était sujette

à des attaques de tremblement et de frisson comme dans la fièvre intermittente. En même temps elle avait une sensation d'engourdissement général.

Dans la seconde moitié du mois de décembre 1857, elle donnait ses soins à un malade dans une voiture, lorsque ayant marché sur sa robe elle fît une chute = Elle se fit une plaie au flanc gauche et perdit connaissance. Peu de temps après elle reprit ses sens, ses jambes étaient le siège d'une paralysie complète de la motilité et presque complète du sentiment. La paralysie des membres supérieurs avait augmenté considérablejnent. La sensibilité était complètement abolie au-dessous des, coudes, et au-dessus il n'en restait que des traces. L'atrophie des muscles devint extrême. L'urine devint ammoniacale et purulente. Il se forma bientôt une eschare au sacrum, et un mois après elle mourut d'épuisement.

Nécropsie. — Atrophie générale du système musculaire. Les ventricules latéraux du cerveau sont dilatés et remplis de sérosité, le septum lucidum est perforé dans plusieurs endroits par atrophie. Il n'y a pas d'altération du système osseux ou ligamenteux de la colonne vertébrale.

La dure-mère de la moelle est très-épaissie, sans doute sous l'influence d'une inflammation chronique. Cet épaississement est très-marqué à la partie inférieure du renflement cervical et le long de sa face postérieure (fîg. III et IV). Dans la région dorsale, on trouve de véritables plaques de tissu osseux, formées par la transformation osseuse du feuillet interne de la duremère épaissie. L'une de ces plaques vis-à-vis la troisième vertèbre dorsale aun demi-pouce de loaigueur, et une ligne et demie d'épaisseur. Gomme ces plaques sont développées par la transformation des feuillets de la dure-mère, elles enveloppent la moelle sans la comprimer en aucune façon.

L'arachnoïde est épaissie et ses deux feuillets sont adhérents. A la région lombaire il y a quelques plaques fibreuses de l'arachnoïde. Les altérations les plus marquées siègent à la région cervicale mais elles se continuent jusqu'à la queue de cheval. La texture de la moelle elle-même est profondément altérée comme on le voit dans les figures lïl, IV, V. Plus d'un demi -pouce au-dessous de la moelle allongée, il y a du côté gauche une cavité kystique occupant la place de la substance grise. Ses parois sont formées par du tissu fibreux et du tissu

nerveux condensé. Du côté droit, et un peu plus bas on trouve un kyste semblable mais beaucoup plus petit. On ne le voit presque plus sur la coupe représentée figure III. Ces kystes renfermaient un liquide limpide et incolore. Au renflement cervical, comme on le voit dans les figures III et IV, les colonnes postérieures et la substance grise sont extrêmement dégénérées. Les faisceaux postérieurs ne renferment plus, en effet, que quelques îlots de substance blanclie circonscrits au milieu d'un stroma de tissu fibreux. Les racines postérieures des nerfs spinaux sont emprisonnées dans ces tissus dégénérés et leur gaine est épaissie comme les membranes environnantes. C'est ce que montre bien la coupe représentée figure III. Dans la coupe figure IV faite plus bas, on voit bien le même épaississement des membranes, mais on ne voit pas de racines nerveuses.

Les colonnes antérieures et une partie des colonnes antérolatérales sont normales excepté dans la région dorsale où les colonnes antérieures sont le siège d'une décbirur e transversale qui paraît de date récente et qui, sans doute, est le fait de la chute qui amena les derniers symptômes.

Les viscères du thorax sont sains, le foie également. On trouve une suppuration aiguë des deux reins. Le parenchyme rénal est rempli de petits abcès. La membrane des bassinets est noir sombre et couverte d'une exsudation fibrineuse. La vessie est le siège d'une inflammation aiguë, la membrane muqueuse ulcérée a disparu en grande partie laissant presque à nu la tunique musculeuse.

Obs, VIII. — Douleurs occipito-cervicales. — Paralysie du membre supérieur gauche. — Atrophie très-marquée des muscles de la main de ce côté. — Paraplégie. — Par M. Gharcot.

M"''X..., de Versailles, s'est bien portée jusqu'à l'âge de 23 ans et n'a jamais habité de logements humides. Elle eut alors un accouchement fort laborieux- Elle fut prise, après ini refroidissement, d'une série de douleurs très-violentes dans la partie postérieure du cou et de la nuque.

Ces douleurs persistèrent pendant deux ans et s'étendirent à la tète et aux bras. Le membre supérieur gauche se paralysa.

En 1869 les jambes se prirent à leur tour subitement et devinrent ensuite le siège d'une violente contracture .

La douleur s'est étendue graduellement à toute la longueur de la colonne vertébrale qui est fort sensible à la pression. La malade eut des spasmes très-pénibles, avec sentiment de constriction dans les muscles thoraciques, ce qui produisit une gène très-marquée de la respiration. Plus tard les douleurs devinrent lombo-abdominales. , .

En 1870, on recueille la note suivante : L'état général est assez bon, l'appétit est conservé, les digestions se font bien. Mais l'état des membres est tel que M"® X.. est absolument confinée au lit.

Ses deux membres inférieurs sont le siège d'une contracture énergique et persistante. Une adduction très- violente rapproche les deux genoux et' entremêle les deux jambes. Les membres inférieurs sont amaigris, mais uniformément. Il n'y a point de mouvements d'èpilepsie spinale bien prononcés. La sensibilité ne paraît émoussée nulle part, il y a plutôt un peu d'hyperesthésie à la pression. Le membre supérieur gauche est également contracture. Il est fléchi et appliqué avec force contre le thorax. On remarque en outre que les muscles de la main et en particuher ceux de l'éminence thénar sontfor» tement atrophiés. La main droite et le membre supérieur droit en général sont tout à fait libres.

Il n'y a pas de selles involontaires, pas d'incontinence ni de rétention d'urine.

La colonne vertébrale n'est pas déformée. Il y a une eschare au niveau du grand trochanter droit. Les douleurs se sont calmées, et actuellement elles sont moins fortes que jamais. Cette améloration relative s'est produite depuis l'état paralytique.

En terminant notre travail, nous croyons devoir présenter, sous forme de i-ésumé et dans l'ordre où ils s'y trouvent développés, les principaux points qu'il met en lumière :

1'' L'existence de la pachyméningite spinale chronique est incontestable, et cette affection, sans être très-fréquente, mérite . cependant une description spéciale.

2° Une des variétés les plus fréquentes est celle qui est caractérisée anatomiquement par le siège de l'épaississement de la dure-mère au niveau de la ré gion cervicale.

3° La symptomatologîîe revêt alors une forme par ticulière qui constitue un type clinique.

4" Ce type clinique est caractérisé par deux formes : 1* celle dans laquelle les membres supérieurs sont seuls affectés (paraplégie cervicale); 2" celle dans laquelle les membres inférieurs sont également paralysés (paraplégie générale).

5° Le diagnostic de la pachyméningite cervicale hy pertrophique est possible.

6** La guérison ou l'amélioration du malade peut se produire, soit spontanément, soit sous l'influence d'un traitement approprié.

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