De la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance

La l'orme spéciale de paralysie infantile, que nous étudions ici sous le nom de paralysie atrophique graisseuse de l'enfance, a attiré l'attention de nombreux pathologistes et donné lieu , depuis la tin du siècle dernier, à des travaux fort importants. Elle a été décrite successivement sous le nom de paralysie essentielle , paralysie des petits enfants, paralysie temporaire ou persistante , paralysie spinale. Mais toutes les monographies publiées sur ce sujet ont un défaut commun : le diagnostic différentiel est obscur, et on y trouve beaucoup d'observations rapportées comme des maladies de cette espèce et qui appartiennent à d'autres formes de paralysies dont la cause est tout autre et dont la marche est essentiellement différente. Cette confusion dépendait de ce qu'on ne connaissait pas à cette époque de moyen bien certain de diagnostic, et ce n'était qu'à un moment où la maladie datait déjà de longtemps et avait produit d'incurables difformités, qu'on arrivait à en bien constater la nature. Les recherches de M. le D r Duchenne (de Boulogne) , sur la physiologie et la pathologie électro-musculaire des mouvements des membres, ont surtout contribué à éclairer ce qu'il y avait d'obscur dans cette importante affection de l'enfance, et, grâce à elles, il a pu, dès 4855 (1), en établir à la fois le diagnostic , le pronostic et le traitement.

Notre travail actuel est la confirmation des opinions qu'il avait avancées à cette époque. Nous avons, dans l'espace de deux ans,

(l) Paralysie atrophique graisseuse de l'enfance [Gazette he!>dom., 1855).

observé ou recueilli, soit à sa consultation, soit û sa clinique, plus de cent observations, dont aucune n'est en désaccord avec celles qui servent de base à son premier travail. Nous les avons étudiées et analysées d'après la méthode et par les procédés qu'il indiquait dans ce mémoire.

La paralysie que nous décrivons a reçu les noms les plus différents et a été attribuée aux causes les plus diverses. Les uns n'y ont vu qu'une paralysie essentielle et ont rejeté toute lésion centrale , d'autres ont invoqué des causes rhumatismales , d'autres enfin ont accepté une lésion de la moelle. De là les dénominations les plus diverses. M. leD' Duchenne (de Boulogne) a proposé le nom de paralysie atrophique graisseuse de l'enfance, nom tiré de l'état des muscles après une certaine durée de la maladie. C'est cette dénomination que nous avons adoptée ici, car elle s'applique à une lésion constante vers une certaine époque de la paralysie, tandis que la lésion spinale, quoique des plus probables, n'est pas encore entièrement démontrée comme existant dans tous les cas.

Sans nous étendre davantage sur l'historique de cette maladie, nous entrons immédiatement dans l'étude de sa symptomatologie.

Symptomatologie et marche.

Nous ne saurions mieux tracer le tableau de la paralysie atrophique de l'enfance, que d'en rapporter une observation suivie depuis son début jusqu'à l'atrophie bien confirmée.

Observation I re . — Paralysie atrophique graisseuse généralisée à son début ; diminution progressive de la paralysie aujourd'hui localisée dans

un certain nombre des muscles des deux membres inférieurs. X

(Michel), de Marseille, âgé de 25 mois, est amené à la consultation de M. Duchenne (de Boulogne), au mois de décembre 1862. A l'âge de 10 mois cet enfant, qui jusque-là s'était toujours bien porté et avait fait ses deux premières dents sans aucun accident, fut pris au moment où perçaient les incisives de la mâchoire inférieure, d'une fièvre qui dura quatre jours, avec inappétence , diarrhée légère quelques vomissements, mais pas de convulsions. Dès le troisième jonr on reconnut que l'enfant ne remuait plus un seul de ses membres et qu'il ne pouvait soutenir la tète. Cet état dura dix jours , puis les' mouvements de la tête sur le cou revinrent, et au bout de trois mois tous les muscles des deux bras avaient successivement repris leurs fonc-

lions, a l'exception du deltoïde droit, qui resta paralysé pendant huit mois. L'impuissance des membres inférieurs semblait à peu près complète; mais à aucun moment de la maladie on ne reconnut de perte ou même de diminution dans la sensibilité.

Examen du 15 décembre 1862. — Les membres inférieurs sont à peu près complètement immobiles ; aucun de leurs segments , à l'exception du pied gauche sur la jambe, ne pouvait se mouvoir. Couché sur un plan horizontal, l'enfant ne pouvait ni se relever, ni changer de position. L'atrophie des membres inférieurs était très-considérable et leur température notablement diminuée.

A droite, par l'exploration électrique, on constate l'absence des fessiers, des adducteurs, des extenseurs de la jambe sur la cuisse , des fléchisseurs du pied sur la jambe. A la région postérieure de la jambe et de la cuisse, on sentait se contracter faiblement quelques faisceaux isolés. Un seul muscle était trôs-développé, trop développé même, car il était rétracté et maintenait la cuisse dans une flexion continue sur le bassin ; c'était le muscle fascia lata.

A gauche, on ne trouvait de bien vivants que les fessiers et tous les moteurs du pied sur la jambe, à l'exception du jambier antérieur, qui réagissait très-faiblement par l'électrisation. Au niveau des muscles paralysés on ne constate aucune altération de la sensibilité soit en plus, soit en moins.

A l'exception des parties atrophiées, le développement de l'enfant s'est fait d'une façon normale, il a la taille et la force d'un enfant de son âge. Il n'a éprouvé ni trouble, ni retard dans son intelligence qui paraît même fort précoce. Les fonctions digestives s'accomplissent régulièrement. L'enfant est d'un caractère gai et vif.

Cette observation nous offre un tableau assez complet de la façon dont se comporte, dans la plupart des cas, la paralysie atrophique de l'enfance. Mais, pour étudier cette affection avec les détails qu'elle mérite, il importe de la diviser en deux périodes qui présentent chacune des phénomènes essentiellement différents. La première, que nous désignerons sous le nom de période de paralysie, comprend le début de la maladie et tout le temps pendant lequel il n'existe que de la paralysie simple. La seconde commence au moment où les muscles éprouvent dans leur tissu une altération organique, dont le résultat final est leur transformation en graisse ; c'est celle que nous appellerons période de dégénérescence.

À. Période de paralysie.

Le début de la paralysie atrophique de l'enfance est caractérisé d'ordinaire par des accidents fébriles légers, qui surviennent ou avant l'évolution dentaire, ou pendant cette évolution , ou après. Cette fièvre s'accompagne quelquefois de diarrhée, de vomissements, de convulsions ; mais ces symptômes peuvent faire complètement défaut ; elle dure de quelques heures à quinze jours, souvent avec si peu d'intensité, que les parents ne s'en inquiètent pas. On s'aperçoit qu'un enfant est indisposé, qu'il ne tette pas, qu'il a quelques convulsions, qu'il louche un peu; on attribue ces accidents à la dentition, on couche l'enfant, et si, quelques heures après, on le relève, on s'aperçoit de l'immobilité d'un ou plusieurs de ses membres. La fièvre ne disparaît pas toujours aussitôt l'apparition de la paralysie , elle persiste quelquefois huit ou dix jours après son début. D'autres fois la paralysie survient dans le cours d'une fièvre éruptive, d'une lièvre intestinale légère de forme typhoïde ou s'accompagne d'un délire de peu de durée. La façon dont commence la paralysie n'est pas constamment la même. Nous allons successivement étudier ses différentes formes de début.

J'ai observé plusieurs cas dans lesquels la paralysie a récidivé. En voici deux exemples :

Obs. II. — Paralysie du membre inférieur gauche; commencement de guérison. Nouvelle attaque de paralysie dans le même membre pendant le cours d'une rougeole; atrophie de ce membre. — M" e Vidon (Marie), âgée de 1 an et demi, fut adressée à M. Duchenne (de Boulogne;, par M. le D r Bouvier, en septembre 1863. Deux mois avant, pendant une fièvre légère, sans autre symptôme, et qui dura un jour à peine, l'enfant fut frappée de paralysie du membre inférieur gauche. L'examen électro-musculaire montra que l'irritabilité électrique s'était conservée dans tous les muscles du membre paralysé ; après huit excitations électriques, les mouvements du pied sur la jambe et de la jambe sur la cuisse commençaient à se faire, avec faiblesse il est vrai, lorsqu'il survint une rougeole , et le traitement fut suspendu pendant six semaines environ. Quand l'enfant nous fut représentée, non-seulement le résultat obtenu était perdu, mais la eontractilité électrique avait complètement disparu dans les muscles de la région antérieure de la cuisse, et était à peine sensible dans les muscles de la jambe. Depuis

lors, le membre a beaucoup maigri et n'exécute plus le moindre mou vement.

Dans le fait suivant, à deux attaques de paralysie ayant offert la forme temporaire décrite par Kennedy en a succédé une troisième, suivie cette fois de dégénérescence des muscles.

Obs. III. — Paralysies temporaires du membre inférieur gauche ayant duré l'une cinq jours , l'autre quinze; rougeole; paralysie atrophique du même membre. — Playe (Joseph), garçon de 19 mois , de bon tempément, bien développé et plein d'intelligence, est amené à la consultation du D r Duchenne (de Boulogne), au mois d'octobre 1862. Il y a cinq mois, sans autres symptômes, il fut pris d'une impuissance complète de mouvoir le membre inférieur gauche et poussait des cris lorsqu'on y touchait. Guérison subite après cinq jours. Au bout de cinq semaines, mais cette fois avec un peu de fièvre , réapparition dans le même membre de la paralysie, qui dura quinze jours. Ensuite l'enfant marcha bien jusque il y a six semaines; à cette époque , il survint une rougeole , en même temps que perçaient deux incisives , et depuis ce moment il y a paralysie complète du membre inférieur gauche.

A l'examen électro-musculaire, on trouve la contractilité diminuée dans tout le membre inférieur gauche, sans qu'elle ait disparu dans aucun muscle ; les extenseurs de la jambe sur la cuisse sont moins contractiles. Tous les mouvements volontaires sont abolis. Il existe une contracture des extenseurs du pied et un commencement d'équin. Impossibilité de relever le pied sur la jambe et la jambe sur la cuisse ; amaigrissement de tout le membre malade, sans qu'il y ait encore de différence de longueur avec le membre sain. Calorification très-diminuée. Ce jeune enfant a été traité à plusieurs reprises par l'électrisation en 1863 et 1864. L'extension de la jambe sur la cuisse est revenue, mais elle est encore très-faible. Les muscles de la région antérieure de la jambe n'ont pas donné signe de vie. Le membre est plus chaud, un peu moins grêle ; il y a à peine 1 centimètre de diminution dans sa longueur.

Chez un certain nombre de nos jeunes paralytiques qui avaient été paraplégiques au début, nous avons vu un membre se pararalyser et s'atrophier d'abord , tandis que le membre opposé reprenait toute sa force et ses mouvements; puis, plus tard , le membre guéri perdait à son tour et insensiblement, sans nouvel accident fébrile, quelques-uns de ses mouvements et on constatait la dégénérescence d'un ou de plusieurs de ses muscles. Le fait suivairt en offre un curieux exemple.

Obs. IV. — Paraplégie au début; guèrison du membre inférieur droit ■

un an après, atrophie dujambier antérieur du même côté.— L (Henri),

âgé de 5 ans, né à Rio-Janeiro, a eu, à l'âge de 2 ans, sans cause connue, à un moment où il ne faisait pas de dents, une fièvre accompagnée de quelques convulsions, qui a duré trente-six heures , et à la suite de laquelle les deux membres inférieurs ont été paralysés. Après quelques semaines, les mouvements étaient revenus, à l'exception de ceux de la jambe et du pied gauche. L'enfant fut adressé à M. Duchenne (de Boulogne), en 1859, trois ans après le début de sa paralysie , et il constata que les moteurs du pied sur la jambe gauche avaient perdu et leurs mouvements physiologiques, et leur contractilité électrique, à l'exception du triceps sural et du jambier antérieur, où celle-ci était cependant très-peu développée. Du côté droit, l'exploration;physiologique et électro -musculaire ne laissait voir aucune altération de motilité. Un traitement électrique fut dirigé régulièrement sur les muscles paralysés et atrophiés , et après plusieurs semaines quelques mouvements volontaires apparurent dans l'extenseur commun des orteils. A la longue, ce muscle parut gagner un peu de motilité et de nutrition , mais trop peu malheureusement pour neutraliser la flexion adductrice produite par le jambier antérieur et empêcher l'attitude du pied en varus.

Un an après, les mouvements du pied du côté opposé ayant paru anormaux, l'enfant fut ramené à M. Duchenne , qui constata alors que le jambierantérieurdroit était entièrement atrophié etne se retrouvait plus par l'exploration électrique; la flexion volontaire du pied ne pouvait plus se faire que clans l'abduction. Il est à noter que ce jeune garçon n'avait pas eu de fièvre ni d'autre accident qui eût pu annoncer une rechute.

Nous connaissons deux autres observations à peu près identiques se rapportant à deux petites fdles chez lesquels il est survenu graduellement et sans manifestation fébrile une atrophie dujambier antérieur, plusieurs années après l'apparition de la même maladie dans le membre opposé.

Dans un petit nombre de cas la paralysie , au lieu de survenir brusquement et d'être complète aussitôt son début, a marché graduellement. Dans cette forme, quelques jours après la cessasation d'une lièvre légère , on voit l'enfant qui , pendant son indisposition et après, exécutait tous ses mouvements, remuer d'abord le bras ou la jambe avec une certaine difficulté, puis, au bout de quelques semaines , ces membres deviennent tout à fait inertes.

11 ne semble pas que la paralysie soit toujours précédée ou ac-

compagnée de douleurs dans les parties où elle apparaît. Chez un certain nombre de malades , les parents nous ont afïirmé qu'ils pouvaient remuer impunément les membres paralysés ; mais chez d'autres ils ne pouvaient leur imprimer le moindre mouvement sans arracher des cris, et le contact seul des draps du lit était douloureux.

La plupart des paralysies de l'enfance survenant à l'époque de la dentition, les petits malades sont trop jeunes pour rendre compte de leurs sensations, et le médecin en est réduit aux signes objectifs. Mais, dans quelques cas exceptionnels , la paralysie est survenue à un âge plus avancé de la vie et le malade a pu rendre compte des symptômes que lui-même éprouvait.

Obs. V. — Paralysie atrophique du membre inférieur droit survenue à lùans, douleurs dans tout le membre, engourdissement du pied au début,

fièvre de quinze jours. — M. X , âgé de 15 ans, a éprouvé, à l'âge de

10 ans, une douleur spontanée s'étendant de 'la hanche à l'extrémité du pied droit, s'accompagnant de fièvre et arrachant des cris. Cet état, qui dura quinze jours , se compliqua d'une impossibilité de remuer le membre inférieur droit, de s'appuyer dessus ni de marcher. Le pied semblait engourdi , mais la sensibilité de la peau était intacte, et il n'existait de paralysie ni de la vessie ni du rectum. Revenu à la santé, il continua ses études et marcha à l'aide d'une béquille. Après dix-huit mois, les mouvements de la jambe sur la cuisse revinrent , mais le membre entier resta très-amaigri , et le pied se déforma progressivement.

Examen en février 1863. Par l'exploration électro-musculaire a la région antérieure de la jambe droite , on trouve la contractilité électrique abolie dans tous les muscles animés par le sciatique poplité externe, et conservée, quoique diminuée, dans la plupart de ceux innervés par le sciatique poplité interne. Les jumeaux répondent moins à l'excitation que dans l'état normal, et il faut, pour les faire contracter, ainsi que les muscles profonds de la partie postérieure de la jambe, exciter le tronc du nerf sciatique poplité interne. La contractilité électrique est aussi diminuée dans chacun des muscles de la cuisse. Les fléchisseurs des orteils ne répondent pas à la faradisation, et l'abaissement des orteils n'a lieu que par les interosseux. L'adducteur du gros orteil ne se retrouve pas.

Il existe un équinvarus du pied droit porté jusqu'à la semi-luxation de l'articulation tarso-métatarsienne. L'extension et la flexion de la cuisse sur le bassin et celle de la jambe sur la cuisse sont normales ; l'extension du pied sur la jambe se fait encore avec assez de force , la flexion des orteils n'a lieu que dans les premières phalanges. Le mem-

taeest amaigri dans toute son étendue ; il est de 3 cenlimètres et demi filus court que le gauche.

Cette observation concorde avec celle des enfants du premier âge, où nous avons vu la sensibilité exaltée dans le membre sain pendant la durée de la période fébrile. Mais, aussitôt que la paralysie existe seule, tout trouble de la sensibilité, soit en plus, soit en moins, disparait. La sensibilité cutanée, aussi bien que la sensibilité musculaire , reste égale du côté sain et du côté malade aussi longtemps qu'il y a de la paralysie simple.

Nous avons remarqué qu'il existait un certain rapport entre l'âge où survenait la paralysie et la durée des phénomènes fébriles : ainsi c'est surtout quand l'affection apparaît dans les premiers mois de la vie qu'on a noté l'absence de lièvre ou une lièvre si éphémère qu'elle avait échappé aux parents. A mesure qu'on s'éloigne de la naissance, on constate une plus grande intensité dans les symptômes du début, et dans les rares paralysies atrophiques qui surviennent entre G et 10 ans on voit la fièvre se pii ili nager jusqu'à quinze jours.

L'intensité et la durée de la période aiguë , chez deux entants paralysés à peu près vers le même âge, ne sont pas en rapport avec l'étendue et la gravité de la lésion musculaire. A une lièvre éphémère des plus légères peut succéder une paralysie avec dégénérescence rapide ou qui se prolongera indéfiniment; à des phénomènes de début beaucoup plus formidables en apparence peut faire suite une paralysie qui guérira en quelques jours presque entièrement et ne causera de lésion plus prolongée que dans un seul muscle ou même une portion de muscle ; c'est ce que prouvent les deux observations suivantes.

Obs. VI. — Paralysie du bras droit survenue dans l'espace d'une nuit , disparition rapide de la contractilitë électrique dans les muscles du bras et de l'épaule, persistance de la paralysie. — Marie Bretonne, âgée de 15 mois, de bonne santé habituelle, n'avait éprouvé jusqu'alors qu'une petite fièvre avec diarrhée et vomissements au moment de l'évolution de ses premières dents. Le 10 juin 1863, l'enfant s'était couchée bien portante près de sa mère, qui l'allaitait encore. Au milieu de la nuit, celle-ci la prit pour lui donner le sein et s'aperçut que son bras droit était complètement inerte. Au bout de trois jours, les mouvements re- \inrent incomplètement dans la main et le poignet. Pendant tout ce temps, l'enfant n'avait témoigné aucune douleur quand on remuait son

membre malade, et continuait à leler comme, d'habitude. Elle fui amenée à M. Duchenne (de Boulogne) cinq jours après le début de sa paralysie. Nous constatons alors la perte complète de tous les mouvements de l'avant-bras et de ceux de l'épaule. Les mouvements de flexion des doigts et du poignet, ainsi que ceux des muscles de l'éminence thénar, étaient revenus , mais l'extension des poignets et des doigts était abolie. A l'examen électro-musculaire, nous trouvons la contractilité électrique fort affaiblie dans le deltoïde, un peu moins dans le biceps et le triceps. Les muscles animés par le nerf médian se contractent faiblement ; ceux qui sont sous la dépendance du nerf cubital sont encore plus lésés. Il y a déjà un amaigrissement sensible de tout le membre, surtout au niveau de l'articulation scapulo-humérale, qui semble sous-cutanée ; la calorification des parties paralysées est aussi notablement diminuée.

En présence d'une lésion si récente, on songea à porter une médication directe sur la colonne vertébrale; des vésicatoires , des sinapismes, furent appliqués sur la région cervicale, au niveau du plexus brachial , et on commença de suite l'électrisation des muscles paralysés.

Après un mois, la petite malade faisait l'extension et la flexion des doigts et du poignet, et les mouvements de pronation, quand le coude et l'avant-bras étaient soutenus. La supination restait abolie, ainsi cpie la flexion et l'extension de l'avant-bras sur le bras et les divers mouvements d'élévation de l'épaule. La contractilité électrique, qui avait augmenté dans les muscles de l'avant-bras avec le retour des mouvements physiologiques de la main , avait entièrement disparu dans les muscles deltoïde , biceps , brachial antérieur et triceps. Elle était revenue, ainsi que les mouvements, dans les muscles sus et sousépineux et grand pectoral. L'épaule et les bras étaient décharnés.

Nous avons revu cette malade en 1864. L'atrophie des muscles paralysés avait encore augmenté , et les courants d'induction les plus forts n'y pouvaient réveiller la moindre contraction.

Obs. VII. — Paralysie du membre supérieur droit, précédée de cinq jours de fièvre et d'accidents gastriques, retour partiel du mouvement après quatre jours ; guérison complète en deux mois , sauf une portion du deltoïde. — Élisa Roy, âgée de 13 mois, est amenée à la consultation de M. Duchenne, au mois de décembre 1862, avec une paralysie du même membre datant de quatre jours. Cette paralysie a été précédée d'une fièvre de cinq jours, pendant laquelle l'enfant a crié, refusé le sein, a été prise de diarrhée et de vomissements, sans convulsions ; l'enfant ne perce pas de dents en ce moment. La paralysie , qui était d'abord complète, est limitée, le quatrième jour, au deltoïde et aux fléchisseurs de l'avant-bras ; la contractilité est diminuée dans ces muscles, surtout dans le deltoïde, où il y a déjà de l'amaigrissement. Cette enfant est immédiatement soumise à la faradisation , et deux mois après on

constate le retour des mouvements dans les fléchisseurs de l'avantbras et dans le tiers moyen du deltoïde ; le tiers antérieurdo ce muscle ne conserve que très-peu de contractilité électrique ; le tiers postérieur n'en a plus du tout.

Dans un certain nombre de cas, il n'y a pas eu au début d'accidents fébriles appréciables. Je ne donnerai pas comme des paralysies atrophiques survenues sans lièvre celles que les parents ont reconnues le matin en levant leur enfant. Il a pu y avoir dans ces cas une lièvre assez courte et assez légère pour échapper à leur observation. Mais, quand l'enfant a été subitement frappe de paralysie en plein jour, en pleine santé, sans manifester de douleur, sans cesser de prendre le sein, quelquefois au milieu de ses jeux , il est difiieile d'affirmer que la période fébrile a échappé à ceux qui l'entouraient , et il faut bien reconnaître qu'ici elle a totalement fait défaut.

Quoi qu'il en soit , sur 70 observations que nous avons recueillies, nous avons pu obtenir les renseignements suivants quant à la durée de la période fébrile a l'origine de la maladie :

Dans 7 cas il n'y a pas eu de fièvre appréciable , et l'enfant a été paralysé, en pleine santé, au milieu du jour, sans le moindre dérangement intestinal ou autre.

Dans 1 cas, la fièvre n'aurait duré qu'une heure.

Dans 1 autre, deux heures;

Dans H cas, toute une nuit;

Dans 2 cas, onze jours;

Dans 6 cas, de deux à trois jours ;

Dans 7 cas, quatre jours ;

Dans 5 cas, cinq jours;

Dans 3 cas, huit jours;

Dans 1 cas, dix jours;

Dans 1 cas, quinze jours.

Dans les 25 autres observations , ou la période fébrile avait échappé aux parents , ou les enfants étaient alors en nourrice et on n'a pu obtenir un récit exact de l'origine de la maladie

En recherchant l'âge auquel se sont produits les accidents de paralysie, nous arrivons aux résultats suivants :

Douze jours après la naissance i

A l'âge d'un mois .

A deux mois , . '2

De quatre à six mois li

De six mois à un an G

De un an à dix-huit mois 20

Do dix-huit mois à deux ans 11

De deux à trois ans 8

De trois à quatre ans . "2

A sept ans .... I

A dix ans .... 1

Dans 13 cas nous avons vu des convulsions accompagner ou précéder la fièvre, et l'abolition du mouvement.

Dix-huit fois la maladie est survenue pendant le cours d'une évolution dentaire.

Ces résultats statistiques ne s'éloignent pas de ceux annoncés par M. le D r Henry Roger, à sa clinique de l'hôpital des Enfants. En effet , sur 17 affections de cette espèce qu'il a eu l'occasion d'observer, il a constaté qu'une fois la paralysie est survenue quelques jours après la naissance, une autre à 1 mois, 9 entre 10 et 20 mois, et une à 4 ans.

Nous pouvons conclure de ce tableau que la paralysie atrophique a sa plus grande fréquence entre 10 et 20 mois , c'est-àdire à l'époque de l'évolution dentaire. Nous reviendrons plus tard sur la part qu'il faut accorder à cette évolution comme cause de la maladie qui nous occupe.

Si nous étudions les différentes formes qu'a affectées la paralysie à son début , nous trouvons :

25 paralysies complètes du membre inférieur droit ; 7 paralysies complètes du membre inférieur gauche; 10 paralysies complètes du membre supérieur droit ou gauche; 2 paralysies complètes des membres supérieurs des deux côtés; 9 paraplégies; 1 hémiplégie; 5 paralysies généralisées aux quatre membres ;

1 paralysie des muscles du tronc et de l'abdomen ;

2 paralysies croisées (membre supérieur droit et inférieur

gauche).

La paralysie généralisée à son début tend, dans le plus grand nombre des cas, à se localiser petit à petit dans un certain nombre de muscles. Ne voulant pas trop multiplier nos observations,

nous renvoyons, pour I étude île lu marche rétrograde île la paralysie atrophique. aux observations I, VI et VII.

(Jue la paralysie soit générale ()U localisée dans un membre à son début, le retour partiel du mouvement se fait dans un ordre qui n'est pas en relation avec l'innervation de tel ou tel groupe musculaire et qui semblerait capricieux si , comme nous le démontrerons en traitant du pronostic, l'examen électro-musculaire ne venait pas nous donner la notion exacte de la lésion individuelle de chacun des muscles et de la durée probable de la perte de leur motilité.

En même temps qu'un membre demeure paralysé, il s'amaigrit plus ou moins promptement; les saillies musculaires disparaissent, les saillies osseuses semblent devenir sous-cutanées, la peau devient plus rugueuse, et la couche de tissu cellulaire qui la double s'épaissit. Les veines sous-cutanées diminuent aussi de volume, et si on les compare à celle du membre resté sain, on reconnaît qu'elles ont perdu près de la moitié de leur calibre , et que les plus petites ont disparu.

L'amaigrissement rapide d'un muscle paralysé correspond d'ordinaire à une altération profonde de sa nutrition, et coïncide avec une diminution notable et prompte dans sa contraclilité musculaire. Sans être l'indice d'une dégénérescence déjà en voie de se produire, elle signifie que cette dégénérescence aura lieu en peu de temps, dans un avenir prochain. Nous reviendrons sur ce point en traitant du pronostic.

La lésion de nutrition ne porte pas sur les muscles seulement; quelquefois , après sept ou huit mois de paralysie, on reconnaît une différence avec le membre sain dans la longueur du membre malade, différence qui dépasse déjà 1 centimètre; mais , en général, la lésion osseuse a une marche plus chronique et fait surtout des progrès pendant la période de dégénérescence musculaire. J'en donnerai comme preuve le fait suivant :

Obs. VIII. — Paralysie du membre inférieur droit ; guèrison; faiblesse dujambier antérieur et du droit antérieur de la cuisse ; raccourcissement de 4 centimètres. — M" e Alix Viot, âgée de 5 ans, est amenée à M. Duchêne (de Boulogne; , au mois de mai 1864. A l'âge de 17 mois, trois semaines après une rougeole, elle fut prise de fièvre, sans convulsion ni accident gastrique . et vingt-quatre heures après le membre infé-

rieur droit était paralysé. Quand un voulait toucher ou mouvoir sa jambe, l'enfant poussait des cris; elle accusait aussi une douleur violente le long du rachis, surtout à sa partie inférieure. Le membre est resté entièrement paralysé pendant neuf jours , mais la fièvre avait cessé dès le second jour; puis les mouvements de la jambe sur la cuisse et celui des orteils sur le pied sont successivement revenus. Depuis lors l'enfant a marché , mais en boitant , et elle faisait des chutes fréquentes. On ne constata pas dans la première année de la paralysie, de différence notable dans la longueur des membres. Mais, vers 3 ans et demi , elle commença à boiter plus fort, et on trouva que le membre inférieur droit était plus court de 2 centimètres.

Aujourd'hui , on constate qu'il reste une faiblesse dans le mouvement d'extension de la jambe, que le pied se relève en valgus, et que ni la volonté, ni l'excitation électrique ne peuvent faire contracter le jambier antérieur. La différence entre les deux membres dépasse 4 centimètres.

La température des parties malades subit un abaissement qui va jusqu'à 5 ou 6 degrés; les membres paralysés, s'ils ne sont pas soigneusement couverts, se refroidissent avec promptitude , et il faut des frictions et des massages prolongés pour y ramener une chaleur qui ne se maintient jamais au niveau de celle du membre sain.

Quelle est la durée de la paralysie sans transformation des muscles? On ne peut rien dire de bien certain à cet égard. Nonseulement les malades présentent les plus grandes différences individuelles sur ce point , différences qui ne sont nullement en rapport avec le plus ou moins de gravité des symptômes initiaux, le plus ou moins d'étendue de la paralysie; mais dans le même membre entièrement paralysé au début, on voit certains muscles retrouver leurs mouvements au bout de quelques heures, de quelques jours ou de quelques semaines, d'autres, au contraire, rester paralysés des mois ou des années, sans altération de leurs éléments, tandis que les muscles voisins, recevant leur innervation des mêmes troncs nerveux, s'atrophient promptement et subissent en quelques mois une lésion profonde dans leur nutrition (disparition des stries transversales, puis des fibres longitudinales, granulations amorphes et finalement graisseuses). Dans quelques cas , l'atrophie est tellement rapide et profonde , que l'altération de tissu semble complète en quelques semaines , comme dans le fait suivant :

Uns. IX. — Paralysie atrophique du membre supérieur drud ; trois jours de fièvre ; perte de la contractilitê du deltoïde au bout de cinq jours ;

atrophie complète de ce muscle en un mois. — X (Jacques) , enfant de

10 mois, est amené à M. le D'Duchenne (de Boulogne), en août 1863, trois jours après le début de sa paralysie. Cet enfant, qui a quatre dents, a été pris pendant deux jours de fièvre avec vomissement. La nuit du troisième jour, la mère, qui avait son enfant couché près d'elle, s'aperçut que son bras droit restait inerte. Cinq jours après, nous examinons l'enfant et nous constatons l'impossibilité de remuer l'épaule, où la contractilitê du deltoïde était déjà fort diminuée; les mouvements de flexion et d'extension de l'avant-bras sur le bras ne se faisaient pas; ceux de la main et des doigts étaient déjà revenus.

Des vésicatoires furent appliqués à plusieurs reprises sur la région cervicale du rachis, et l'excitation électrique du membre fut commencée immédiatement.

Après un mois , l'épaule était déjà si amaigrie , que l'articulation semblait sous-cutanée et que la saillie du deltoïde avait totalement disparu ; le courant le plus fort ne révélait pas la moindre contraction dans ce muscle.

Le traitement, continué jusqu'à aujourd'hui, a ramené la nutrition et les mouvements de l'avant-bras sur le bras, mais l'épaule reste inerte et décharnée.

D'autres muscles ont une tendance à se transformer rapidement. Nous citerons à la jambe le jambier antérieur, à la main les muscles de l'éminence thénar et les interosseux.

Pendant toute la durée de la période paralytique, après la cessation des accidents fébriles du début , quand ils ont existé, la santé générale des enfants n'est nullement altérée; on remarque que presque tous se développent parfaitement, sans souifrir plus que d'autres des indispositions naturelles au premier âge. Ils n'accusent ni douleurs , ni sensibilité dans les membres privés du mouvement. Leur intelligence est vive et leur caractère géné-

ralement gai.

B. Période de dégénérescence.

Comme nous l'avons dit plus haut, l'altération du tissu musculaire commence aux moments les plus variables, non-seulement suivant les individus, mais chez le même individu dans les muscles d'une même région. L'amaigrissement du membre, qui constitue le premier degré de l'atrophie, débute dans certains cas quelques jours après l'apparition de la paralysie ; dans d'autres,

au contraire, un membre reste en tout ou en partie paralysé sept ou huit mois avant d'être sérieusement atteint dans sa nutrition. C'est principalement l'examen de la contractilité musculaire qui doit nous guider dans l'étude de ce point important de la paralysie atrophique de l'enfance.

Quand après huit à dix mois de paralysie, on ne voit pas reparaître la contractilité électrique dans un muscle, il y a des raisons de supposer qu'il existe une altération de texture et que la dégénérescence graisseuse est en voie de se produire. C'est généralement à cette distance du début que le mouvement revient avec ou sans traitement dans les muscles qui ont été seulement paralysés sans être lésés dans leurs éléments anatomiques; alors ces muscles retrouvent leur contractilité tonique, et, n'étant plus équilibrés par ceux dont la nutrition est altérée, ils entraînent les membres dans leur sens, se rétractent à la longue, et deviennent la cause de déformations articulaires et des pieds bots les plus divers.

Le système osseux s'atrophie aussi pendant cette période avec plus de rapidité (1). C'est à ce moment qu'on voit le membre malade s'arrêter dans son développement (obs. VIII), et rester quelquefois de 5 centimètres plus court que le membre sain. Ces différences extrêmes sont rares , la diminution de longueur habituelle s'arrête entre 2 et 3 centimètres. Aucune paralysie atrophique, même quand les muscles ont entièrement retrouvé leurs mouvements, à l'exception d'un ou deux, n'échappe à l'atrophie des os.

Obs. X. — Paralysie du membre inférieur gauche à 2 ans; guèrison complète sauf une faiblesse dans le droit antérieur de la cuisse ; raccourcissement de 8 centimètres. — M (M.) , (de Meaux), âgé de -10 ans, a

eu, à l'âge de 2 ans , une paralysie du membre inférieur gauche , qui a guéri. Seulement, l'extension de la jambe sur la cuisse est toujours restée affaiblie, et huit ans après la paralysie on constate que le droit antérieur de la cuisse gauche reste plus amaigri et répond plus mal à l'excitation électrique que celui du côté droit. Telle est la seule lésion musculaire qui reste aujourd'hui. Mais, si on mesure le membre

(1) Heine et iiiehard (de Nancy) ont beaucoup insisté wjr celle altération de nutrition des os. On consultera avec intérêt le mémoiie de ce dernier dans ie Bulletin de thérapeutique, 1849, p. 120

inférieur gauche, de l'épine iliaque antérieure et supérieure à la malléole externe, on constate une différence de longueur de 8 centimètres avec le côté sain. Pour marcher, l'enfant est obligé de porter une chaussure avec une semelle de cette épaisseur, ce qui le fatigue extrêmement.

On voit par ce fait que la lésion de nutrition osseuse n'est pas en proportion avec celle des muscles et que dans un membre où il ne reste qu'un seul muscle incomplètement atrophié, il peut y avoir une diminution énorme dans la longueur des os. Cette disproportion entre les deux lésions est due probablement à ce que dans ces derniers cas l'altération médullaire centrale a porté principalement sur les tubes nerveux primitifs destinés à la nutrition osseuse.

A la suite des paralysies atrophiques du membre supérieur, on voit se produire la même lésion osseuse. Les os du côté malade restent plus grêles et plus courts ; la main est plus petite que du côté sain. Il y a quelquefois une différence de S centimètres dans la longueur totale des deux membres supérieurs.

La diminution dans le calibre et le nombre des vaisseaux est encore plus sensible à cette période de la maladie; un grand nombre ont complètement disparu. La peau est épaisse, incolore, et des frictions énergiques ne peuvent y produire une coloration plus rosée. La température est aussi abaissée de 7 à 8 degrés. (Heine a vu le refroidissement aller jusqu'à 14° Réaumur dans des atrophies de l'enfance datant de plusieurs années). Les membres atrophiés se refroidissent rapidement dans un milieu qui laisse insensibles les parties saines, et ne se réchauffent qu'à grand'peine à force de frictions.

Bien que guéris, les muscles qui ont retrouvé le mouvement, s'ils sont restésplusieurs mois paralysés, participent à l'amaigrissement général du membre et ont une vigueur et un développement moindre que ceux du côté respecté par la paralysie. Il ne faut pas trop se plaindre de cette faiblesse relative ; car si ces muscles retrouvaient toute leur force, en présence de leurs antagonistes encore atrophiés et paralysés , ils entraîneraient dans leur sens le membre ou les segments de membre qu'ils sont destinés à mouvoir avec une telle violence, que les appareils employés pour combattre leur contraction continue seraient impuissants et se briseraient

Nous donnons à la suite de la symptoniatologie le tableau des formes qu'a présentées, dans nos observations, la paralysie alrophique graisseuse arrivée à sa période de dégénérescence.