ATROPHIE ET DÉGÉNÉRESCENCE

Du jambier antérieur droit 44

Du même muscle à gauche. . ..... 3

Des deux jambiers antérieurs. . ... ...... 2

Des jambiers antérieur et postérieur I

Des jambiers antérieur et triceps crural 2

Jambier antérieur d'un côté et extenseur commun des

orteils de l'autre 3

Jambier antérieur long et court, péroniers latéraux et

triceps sural 3

Les mêmes muscles, plus le triceps crural . . 1

Tous les moteurs du pied I

Les moteurs du pied et le triceps curai B

Paraplégies presque complètes. . . B

Paralysie de tout un membre inférieur, y compris les

fléchisseurs de la cuisse sur le bassin d'un seul côté. 2

Jumeaux et soléaire 2

Interosseux du pied, court fléchisseur et adducteur du

gros orteil d'un seul côté 3

Moteurs de la jambe sur la cuisse . 2

Deltoïde d'un côté 2

Deltoïde et moteurs du bras d'un seul côté.. .... 7

Deltoïde et moteurs du bras des deux côtés. ...... I

Deltoïde, interosseux et éminence thénar \

Deltoïde et muscles du bras d'un côté, et extenseur des

orteils de l'autre 2

Tnterosseux et muscles de l'éminence thénar (main de

singe) 1

Muscles du côté droit du tronc . . . 1

De l'analyse de ce tableau il résulte : 1° que les muscles qui sont le plus souvent altérés dans leurs éléments, à la suite de la paralysie atrophique de l'enfance , sont le jambier antérieur aux membres inférieurs , et le deltoïde aux membres supérieurs ; 2° qu'un membre de la moitié droite du corps est plus souvent paralysé qu'un de ceux du côté gauche ; 3° que les membres inférieurs sont moitié plus fréquemment frappés d'atrophie que les membres supérieurs.

Nous faisons suivre ce tableau de quelques observations qui nous paraissent offrir de l'intérêt au point de vue des parties affectées.

Obs. XI. — Paralysie partielle croisée , membre supérieur droit et inférieur gauche. — Jollin (Alexandre) , âge de 2 ans et demi , de Nogenl-sur-Marne, a été paralysé des quatre membres en nourrice , on ignore exactement à quelle époque, mais sans indisposition assez sérieuse pour qu'on ait cru devoir prévenir les parents. La paralysie a complètement disparu dans les membres supérieur droit et inférieur gauche, mais depuis quatre mois qu'il est de retour dans sa famille, ony a constaté que le bras gauche demeurait immobile et que la jambe droite exécutait mal ses mouvements. Il est adressé à M. Duchenne (de Boulogne), en février 1864, par MM. Bouvier et Réveil.

A l'examen physiologique , no-us constatons que l'extension de la cuisse sur la jambe droite est affaiblie , que la flexion du pied sur la jambe est faible et ne dépasse pas l'angle droit, tandis que l'extension du pied est très-énergique. Il existe un équin au premier degré. Tous les muscles moteurs du bras gauche sur l'épaule sont atrophiés et paralysés , excepté le grand pectoral ; la flexion de l'avant-bras sur le bras est abolie, l'extension des mêmes parties se fait normalement. Tous les mouvements de la main et des doigts existent.

A l'examen électro-musculaire, on constate que la contractilité est très-amoindrie dans les extenseurs de la jambe droite sur la cuisse, qu'elle est normale dans le triceps sural , le jambier antérieur, les péroniers, et absente dans le long extenseur des orteils. A gauche, le deltoïde , le sus-épineux, tous les fléchisseurs de l'avant-bras sur le bras, ne se contractent plus d'une manière appréciable. La masse musculaire du bras gauche est moindre d'un tiers environ que celle du côté opposé.

Cette forme rare de paralysie atrophique, dont nous possédons un second exemple, nous prouve que la moelle peut être, dans cette affection , simultanément lésée dans des points circonscrits très-éloignés l'un de l'autre, à la hauteur du plexus brachial d'une part, dans sa portion lombaire de l'autre.

Obs. XII. — Paralysie atrophique des muscles du tronc à droite, et des deux membres inférieurs. — Au commencement de 1862 , M. Bouvier adressa à M. le D r Duchenne (de Boulogne) un enfant de 10 mois, qui, à 4 mois, avait été atteint d'une paralysie atrophique généralisée après une fièvre de quarante-huit heures de durée. Les mouvements étaient revenus dans les membres supérieurs seulement ; aux membres inférieurs, la plupart des muscles ne donnaient plus signe

d'existence, ni par l'exploration électrique , ni par les mouvements volontaires. Du côté droit, les muscles du tronc et de l'abdomen étaient atrophiés en grand nombre. Il en était résulté pour le rachis une inclinaison latérale considérable , avec convexité dorsale droite ; les parois abdominales étaient amincies de ce côté ; l'excitation électrique n'y pouvait éveiller aucune contraction musculaire, et les viscères abdominaux semblaient faire hernie; pendant les cris de l'enfant, le ventre se déprimait seulement à gauche , tandis qu'à droite les intestins faisaient un relief, et la hernie augmentait considérablement. Je n'ai pas revu cet enfant depuis lors.

Cette observation de paralysie atrophique des muscles du tronc et de l'abdomen est la seule que je connaisse. Je n'en ai pas retrouvé de semblable dans les auteurs qui se sont occupés de la même affection.

Existe-t-il dans les maladies de l'âge adulte des paralysies qui offrent quelque ressemblance avec celle que nous décrivons? Les rares observations de paralysies atrophiques de l'enfance rencontrées chez des enfants sortis déjà de la première enfance, entre 8 et 10 ans, permettaient de croire que cette forme pouvait, quoique exceptionnement , se retrouver dans l'âge adulte. J'en possède aujourd'hui deux observations, l'une, rencontrée par mon père, dans le service de M. Marrotte, à la Pitié ; l'autre, recueillie par moi-même , dans le service de M. Vigla , à l'Hôtel- Dieu ; nous ne relaterons ici que la dernière.

Obs. XIII. — Paralysie musculaire des membres inférieurs et du membre supérieur gauche. — Hôtel -Dieu, salle Sainte- Madeleine , n° 3. Gidordevos, ébéniste , âgé de 22 ans , né de parents vigoureux , chez lesquels on ne connaît pas d'affection diathésique rhumatismale ou autre, a toujours joui d'une bonne santé a part quelques rares céphalalgies ; il habite un logement salubre et sec et n'a jamais fait d'excès d'aucun genre.

En juillet 1882, sans cause appréciable, il fut pris d'un lombago intense qui lui arrachait des cris, et en même temps d'une douleur à l'épaule gauche et à la partie postérieure du cou. Variables d'intensité, ces douleurs ont aussi différé dans leur marche ; la douleur lombaire a duré trois jours, accompagnée d'inappétence, de lassitude et de fièvre ; celle de l'épaule a eu la même durée; mais la douleur cervicale a persisté trois semaines , produisant une contracture pénible et empêchant les mouvements de la tète sur le cou.

A peine la douleur lombaire disparue, le malade éprouvait des symptômes nouveaux : libre jusqu'alors dans ses mouvements, il fut pris

d'abord d'affaiblissement, ensuite de paralysie absolue des deux membres inférieurs ; de plus, la miction était difficile, la rétention d'urine et des matières fécales presque complète.

Quelques jours après, le bras gauche se paralysait partiellement à son tour, et le malade ne pouvait plus exécuter aucun des mouvements auxquels prend part le deltoïde. Les muscles paralysés étaient douloureux au toucher. Pendant tous ces accidents, il n'y eut ni fièvre ni trouble de la santé générale. Après six semaines, le mouvement a commencé à revenir dans les membres inférieurs, et, s'il est encore impossible au malade de se tenir debout sans béquilles, il peut du moins, étendu dans son lit, imprimer à ses membres certains mouvements de latéralité.

Le 15 novembre 1863, il entre à l'Hôtel-Dieu, et on constate dans les membres inférieurs un affaiblissement plus marqué à droite qu'à gauche ; la flexion du membre inférieur étendu est impossible à droite quand le malade s'y oppose, et très-facile à gauche.

A l'examen du membre supérieur gauche, on trouve une atrophie considérable du delloïde, dont la contraction volontaire est presque entièrement abolie ; le malade peut porter le bras en arrière , mais il ne peut le mouvoir en haut ni en dehors ou en avant.

Deux jours après l'entrée du malade à l'Hôtel-Dieu , M. Vigla invite M. Duchenne (de Boulogne) à examiner ce malade; voici le résultat de cet examen :

Le faisceau moyen du deltoïde gauche est atrophié et incapable d'exécuter les mouvements directs d'élévation du bras. — Un grand nombre des muscles des membres inférieurs sont affectés dans leurs mouvements, surtout à droite, où il est facile de constater un amaigrissement notable du triceps fémoral. — Aux jambes, le jambier antérieur est atrophié des deux côtés, et, pendant la flexion du pied sur la jambe, le pied est entraîné en dehors; la flexion directe ne se fait plus ; les péroniers latéraux sont également atrophiés, mais à un degré moindre que les jambiers antérieurs.

L'excitation électrique confirme les résultats de l'exploration directe.

Le faisceau moyen du deltoïde gauche ne répond pas du tout à la faradisation ; les faisceaux antérieur et postérieur, bien qu'également diminués de volume , se contractent. Les deux jambiers antérieurs, également atrophiés, ne sont plus contractiles par l'électricité. L'examen des différents muscles des membres inférieurs montre que la contractilité est conservée plus à gauche qu'à droite , surtout dans le triceps crural.

A partir du 25 novembre , le malade est soumis à une électrisation journalière et prend trois bains sulfureux par semaine.

Huit jours après, le malade peut se tenir debout, quoique assez difficilement ; il peut souder le membre inférieur gauche et le porter

en dehors de son lit , et les mouvemeats d'élévation du bras en avant et en arrière deviennent plus aisés.

Le 17 décembre, après vingt-deux jours de traitement, le malade a pu descendre un étage seul sans béquilles , mais sa démarche est encore peu assurée, et, s'il reste facilement debout, il a beaucoup de peine à détacher les membres du sol. Il peut soulever ses deux membres inférieurs dans son lit.

Ce malade est resté à l'Hôtel-Dieu jusqu'à la fin d'avril 1863 ; le mouvement volontaire est revenu successivement dans chacun des muscles dont la contractilité était peu lésée. Mais les mouvements de l'épaule gauche en dehors et en haut ne s'exécutent pas ; ni la portion moyenne du deltoïde, ni les jambiers antérieurs, n'ont repris leurs fonctions ni recouvré leur contractilité électrique, et le malade marche en valgus et ne relève le pied qu'avec les extenseurs communs des orteils seuls.

D'après le début de la paralysie et les symptùmes fébriles initiaux, qui l'ont précédée, tenant compte de la marche tout à fait régressive des troubles du mouvement et de la nutrition musculaire , qui ont suivi un ordre tout à fait inverse de ce qui a lieu dans l'atrophie musculaire progressive des adultes, où la paralysie et l'atrophie, d'abord limitées, se généralisent plus tard , nous concluons dans ce cas à l'existence d'une affection analogue à la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance , due à la lésion partielle de différents points de la moelle.

On ne peut donc pas affirmer que la forme paralytique que nous étudions soit tout à fait exclusive à la première enfance ; on en rencontre exceptionnellement quelques cas dans l'adolescence et l'âge adulte.

ÉTIOLOGIE.

Malgré tous les soins apportés à la recherche des causes de la paralysie chez chacun de nos petits malades, l'étiologie offre encore pour nous un certain degré d'incertitude.

Nous croyons devoir rejeter l'hérédité : en effet , nous n'avons pu constater chez les parents ou ascendants aucune affection constitutionnelle ou maladie du système nerveux présentant quelque point de ressemblance avec cette paralysie infantile. Une seule fois, nous avons rencontré l'ataxie locomotrice chez le père d'une jeune lille atteinte d'une atrophie incomplète du membre

inférieur droit; nous devons ajouter que les premiers symptômes de l'ataxie , c'est-à-dire les douleurs lancinantes et les troubles de la vue , s'étaient montrés chez le père postérieurement à la naissance de sa tille. Un tel fait isolé ne saurait être considéré que comme une coïncidence. L'état de misère et les privations que supportent les parents et les enfants ne nous paraissent pas non plus jouer ici un rôle : en effet, la paralysie atrophique est aussi commune dans les classes riches que dans les classes pauvres. La qualité du lait des nourrices semble sans influence sur le développement de cette maladie ; la majorité des petits paralytiques que nous avons observés étaient pourvus d'excellentes nourrices, et n'avaient présenté, antérieurement à leur paralysie, ni cet amaigrissement, ni ces diarrhées presque continues qui accompagnent un allaitement mauvais ou insuffisant. Nous n'avons pas constaté non plus que la maladie se rencontrât plus fréquemment à l'époque du sevrage.

Les émotions morales vives susceptibles d'agir dans le jeune âge, comme la frayeur et la colère, ne produisent pas la paralysie atrophique; elles agissent plus spécialement sur le cerveau; et produisent des troubles intellectuels et des paralysies générales avec contractures, sans lésion du tissu musculaire. Nous avons constaté ce fait deux fois, entre autres chez un jeune garçon de 4 ans , qui , à la suite d'une violente colère , enfermé par son père dans un cabinet obscur, en sortit idiot et paralytique; l'examen électro-musculaire , pratiqué cinq ans après le début, permettait de constater l'intégrité de texture de chacun des muscles paralysés.

La seule cause prédisposante qui nous semble incontestable, c'est la dentition. En effet, d'après les observations où nous avons pu être exactement renseignés sur le début, la paralysie est survenue 37 fois entre 6 mois et 2 ans, époque où la dentition est en pleine activité, et 17 fois seulement en dehors de cet âge; nous avons en outre constaté que 13 fois, elle s'était montrée au moment où perçaient une ou plusieurs dents. Contrairement aux observations de Heine, qui fait jouer un grand rôle à la dentition difficile ou anormale , nous avons remarqué , d'après le dire des parents, que la paralysie qui survenait au moment d'une évolution n'était pas accompagnée de symptômes fébriles pl us v k>-

lents ou plus prolongés que ceux qui s'étaient montrés à l'apparition des dents précédemment percées. Il faut en conclure, qu'il existe des prédispositions individuelles, et que des causes morbides, qui restent sans effet sur la moelle de tel petit malade, agissent violemment sur celle d'un autre. Du reste, à cette époque de la vie , tout le système nerveux est d'une extrême susceptibilité , et on rencontre bien plus fréquemment que dans l'âge adulte l'éclampsie, la méningite, l'encéphalite, etc. Pourquoi la moelle ne partagerait-elle pas ces prédispositions et ne s'enflammerait-elle pas avec une égale facilité i

On a invoqué comme causes occasionnelles toutes les indispositions de la première enfance, la diarrhée, les vomissements, l'embarras gastrique, la présence de vers intestinaux; à vrai dire, la paralysie atrophique survient à propos de tout; 5 fois nous l'avons vu survenir à la suite d'une rougeole, 2 fois après une fièvre typhoïde légère. On pourait ajouter qu'elle survient à propos de rien, car, dans un bon nombre de nos observations, il nous a été impossible de constater la moindre lièvre initiale, la moindre indisposition. Les causes extérieures, comme le refroidissement , peuvent aussi , d'après Kennedy, produire cette paralysie infantile.

M. Brown-Séquard , qui dit avoir observé quelques cas de cette maladie, conclut, d'une manière générale, qu'elle se manifeste sous l'influence des actions réflexes. Toutes les paralysies dues à cette cause qu'il a rencontrées sont, dit-il, toutes curables; il n'en est malheureusement pas ainsi de l'affection qui nous occupe (1 ).

D1AG.\0STIC.

Pendant la période fébrile de la paralysie atrophique graisseuse, avant qu'il y ait lésion du mouvement, il est difficile et même impossible de prévoir l'imminence de la paralysie ; il n'y a dans la lièvre, les convulsions, ou l'embarras gastrique du début rien

(I ) [Vous saisissons celte occasion pour faire n marquer que ce savant physiologiste, qui a cité une classe nombreuse de paralysies par aciien réflexe, nous parait faire jouer à ce phénomène un rôle un peu trop important dans l'étiologie des paralysies en général.

(le caractéristique; dans bon nombre de cas tous ces phénomènes manquent , et l'explosion de la paralysie se fait brusquement, en pleine santé , sans autre trouble général ou particulier. Tout ce que nous pouvons dire sur ce point, c'est que le médecin , quand il voit survenir chez un enfant un état fébrile même léger, soit pendant l'évolution dentaire, soit en dehors, que cet état fébrile ne se caractérise pas et n'est pas suivi de fièvre typhoïde ou éruptive , doit porter son attention sur chacun des mouvements des membres et s'assurer qu'ils ont conservé leur intégrité.

La paralysie reconnue , qu'elle soit partielle ou générale , il s'agit de la distinguer des affections analogues qui peuvent survenir dans la première enfance. Les phénomènes qui accompagnent le début n'offrent à ce sujet rien de spécial et ne diffèrent pas de ceux qui accompagnent la forme paralytique décrite par Kennedy sous le nom de paralysie temporaire. La physionomie que cette paralysie revêt à son origine ne diffère pas essentiellement d'autres troubles du mouvement qui menacent aussi l'enfance. Un seul signe peut nous éclairer sûrement sur la nature de l'affection ; c'est l'examen électro-musculaire pratiqué en temps convenable. Dans toutes les paralysies de l'enfance, à huit ou dix jours du début , on trouve une diminution ou une perte de contractilité électro-musculaire bornée aux muscles destinés à rester longtemps privés de leur motilité ou à subir une dégénérescence dans leur texture. L'exploration de la contractilité électro-musculaire nous donnera, comme nous le verrons tout à l'heure, des indications aussi précieuses pour le pronostic que pour le diagnostic. C'est surtout au chapitre du pronostic que nous nous étendrons sur ce moyen d'investigation. Nous allons ici parcourir les affections qui offrent des analogies avec la paralysie atrophique graisseuse.

X. Paralysie temporaire de Kennedy. Kennedy a décrit, sous le nom de paralysie temporaire, une lésion du mouvement, de causes diverses, qu'il attribue tantôt à l'action du froid, tantôt à la compression du membre, et qu'il a vu survenir à la suite d'une fièvre éruptive, d'un embarras gastrique fébrile, de la diarrhée qui accompagne la dentition, pour nous résumer, après des accidents

qui ne diffèrent pas sensiblement de ceux que nous observons d'ordinaire au début de la paralysie atrophique graisseuse. Voici une des observations de Kennedy (1).

Embarras gastrique, paralysie de la jambe droite ; guêrison complète en deux mois. — «Un enfant de 16 mois, qui déjà courait partout, me fut apporté par sa mère ; celle-ci racontait qu'il ne pouvait plus marcher. Cet enfant était grand pour son âge, bien développé. Je ne pus parvenir à le faire tenir debout; la puissance musculaire était abolie dans la jambe droite, mais on pouvait la palper en toute liberté sans provoquer de douleurs. La seule cause qui semblait avoir présidé au développement de la maladie était un dérangement des voies digestives. D'après cette façon d'envisager les choses , je prescrivis des poudres purgatives, je fis prendre une couple de bains chauds, et, dans l'espace d'une semaine, l'enfant commença à s'appuyer sur sa jambe; au bout de deux mois, il marchait comme auparavant.»

Je mettrai en regard de ce fait l'exemple suivant de paralysie atrophique, où les accidents de début ont été à peu près semblables.

Obs. XIV. — Embarras gastrique et diarrhée: paralysie du membre inférieur droit ; atrophie de ce membre; différence de 3 centimètres dans sa longueur. — Jenny Raymond, âgée de 11 mois, est amené à la consultation de M. Duchenne (de Boulogne), atteinte d'une paralysie du membre inférieur droit, qui date de six semaines. Cette enfant, dont la dentition s'est faite jusqu'ici sans accident sérieux , a été prise, cinq jours avant sa paralysie, d'accidents gastriques qui se traduisaient par des vomissements et surtout de la diarrhée. La mère , ni le médecin qui la soignait , ne reconnurent chez elle d'état fébrile, et deux jours après la paralysie du membre, tout dérangement intestinal avait disparu. La paralysie persistant, l'enfant est adressé à M. Duchenne, au mois de septembre 18(r2. A ce moment, tous les mouvements du membre inférieur droit sont complètement abolis, y compris ceux de la cuisse sur le bassin ; la contractilité a dispuru dans tous les muscles du membre. Malgré un traitement énergique du membre par toute espèce d'excitants, il a continué à maigrir et à rester inerte , et aujourd'hui il existe une différence de 3 centimètres dans sa longueur avec le membre correspondant.

Ainsi, voilà deux paralysies qui ont débuté de la même façon, avec les mêmes phénomènes à peu près, et dont l'une a guéri complètement en deux mois, tandis que l'autre restera probable"

(1) De la Paralysie essentielle des enfants Union médicale. 1862).

înemeat incurable, et rien dans les symptômes de début ne pouvait faire prévoir une terminaison si diiférente. Il n'y a eu, en présence de deux affections aussi semblables, que l'examen électro-musculaire qui puisse en faire établir à la fois la nature et le pronostic : dans la paralysie temporaire de Kennedy, l'aptitude des muscles à se contracter sous l'influence d'un courant d'induction, reste égale dans le membre sain et dans le membre paralysé ; s'agit-il d'une paralysie atrophique , la contractilité électro-musculaire diminue progressivement à partir du premier septénaire, et, dans quelques cas plus rares, après trois ou quatre jours de paralysie, dans les muscles destinés à rester longtemps privés de motilité ou à subir la dégénérescence graisseuse. La paralysie atrophique , décrite par Kennedy, pourra donc être distinguée de la forme temporaire huit ou dix jours après son apparition et cela par la seule exploration électro-musculaire.

Kennedy semble dire que la paralysie temporaire est de beaucoup la plus commune en Angleterre, et que la paralysie infantile, qu'il nomme persistante, et qui n'est autre que la paralysie avec atrophie et dégénérescence, est de beaucoup plus rare. Nous ne saurions accepter cette opinion en France, au moins pour Paris. A l'hôpital des Enfants, où il y a en moyenne 400 petits malades, dont bon nombre sont presque constamment sujets à des accidents gastriques , à ces diarrhées qui, selon Kennedy, favoriseraient l'apparition de la paralysie temporaire, on observe à peine trois ou quatre affections de cette forme, tandis qu'il y a toujours en traitement huit ou dix paralysies atrophiques graisseuses , et qu'aux consultations de cet établissement, surtout à celles de M. Bouvier, on en rencontre chaque semaine de nouveaux exemples.

La paralysie temporaire ne serait-elle qu'un degré plus léger de la paralysie atrophique? La durée éphémère de la première, la désespérante ténacité de la seconde , les lésions des tissus osseux et musculaire que celle-ci entraine après elle, ne permettent guère de les considérerer comme deux affections de nature analogue. La paralysie temporaire se rapprocherait plutôt des paralysies par action réflexe de M. Brown-Séquard , paralysies qui disparaissent pronipteinent, quand leur cause occasionnelle a cessé d'agir. La paralysie atrophique, au contraire,

survit aux symptômes fébriles ou autres qui ont signalé son début , elle laisse longtemps ou toujours des marques de son existence sur les membres qu'elle a atteints, et, à l'autopsie, on peut constater qu'elle correspond à une lésion médullaire centrale.

B. Hémiplégie cérébrale. L'hémiplégie cérébrale de l'enfance est ou congénitale ou acquise. Dans le premier cas , son diagnostic d'avec la paralysie atrophique n'offre aucune difficulté , car cette dernière affection ne survient jamais qu'après la naissance. Mais. si l'hémiplégie cérébrale apparaît dans le premier âge de la vie, ordinairement à la suite d'une affection tuberculeuse du cerveau, plus rarement après une hémorrhagie méningée, on la reconnaîtra aux symptômes suivants : les accidents fébriles de début sont plus aigus et plus prolongés que dans la paralysie atrophique ; les convulsions qui , dans cette dernière , ne se rencontrent qu'à titre de coïncidence et ont fait défaut dans plus des trois quarts de nos observations , sont constantes dans l'hémiplégie de forme cérébrale, l'ont souvent précédée de plusieurs semaines et ont persisté plusieurs années après qu'elle s'est manifestée; de plus, des contractures musculaires apparaissent dès le début ou à une époque assez rapprochée , tandis que dans la paralysie atrophique, où ces mêmes contractures ne sont que le résultat d'un manque d'équilibration entre les forces musculaires, elles se produisent à la longue, alors qu'il y a atrophie et dégénérescence d'une partie des muscles et retour de la fonction motrice dans leurs antagonistes. J'ajouterai que dans l'hémiplégie cérébrale incomplète, ou datant de loin, les mouvements volontaires ou d'autres excitations produisent des contractions réflexes et qu'il n'y a pas d'indépendance dans les mouvements partiels ; ainsi, un enfant hémiplégique par cause cérébrale veutil porter la main à la tète , il n'y arrive qu'avec effort et indirectement, et, pendant ce mouvement, tous les muscles du membre, et surtout les fléchisseurs, sont agités de spasmes réflexes; l'enfant atrophié , au contraire, se servira dans le même but avec une habileté extrême du petit nombre de muscles qui lui restent. J'ajouterai que la forme hémiplégique est fort rare dans la pararalysie atrophique de l'enfance (nous ne l'avons observée qu'une fois sur 70 cas).

Mais, ici encore , la véritable pierre de touche pour distinguer les deux affections, c'est l'examen électro-musculaire; dans l'hémiplégie cérébrale, quelle que soit la diminution de volume des muscles du membre paralysé, l'excitabilité électrique se conserve toujours et on constate qu'elle est également développée dans le membre malade et le membre sain, ce qui est absolument le contraire de ce que nous observons dans la paralysie atrophique graisseuse.

C. Paralysie cérébrale généralisée. Tout ce que nous avons dit pour l'hémiplégie cérébrale peut s'appliquer à la paralysie cérébrale généralisée. Les contractures , les mouvements réflexes, l'intégrité de l'irritabilité électro-musculaire, se retrouvent dans les deux cas. De plus , chez un certain nombre de malades , l'affection se trouve pour ainsi dire écrite sur le crâne des enfants, ou il existe une hydrocéphalie notable ou quelque déformation de la boîte osseuse. Nous avons vu l'an passé , dans le service de M. Bouvier , un petit hydrocéphale dont la tête était énorme et dont tous les membres paralysés étaient si amaigris qu'on aurait cru, au premier examen, à la destruction de tous les muscles, et cependant, chez cet enfant, par l'exploration électro-pysiologique, on constatait l'existence et la contraction de chacun d'eux, bien qu'ils fussent réduits à une minceur extrême. L'autopsie est venue contrôler plus tard l'exactitude de cet examen en permettant de reconnaître la parfaite intégrité du tissu musculaire.

Nous ajouterons que les affections cérébrales de l'enfance entraînent le plus souvent des troubles de l'intelligence qui vont jusqu'à l'imbécillité et que jamais, dans la paralysie atrophique de l'enfance, on n'a signalé la moindre altération intellectuelle.

D. Paraplégie traumatique. La paralysie de l'enfance à forme paraplégique pourrait être confondue avec la paraplégie de cause traumatique, ou avec celle qui survient à la suite du mal de Pott. La paraplégie traumatique, outre les accidents qui en marquent le début et qui aident à la reconnaître, entraîne une perte complète de la sensibilité et du mouvement , et , dans le plus grand nombre des cas, une paralysie de la vessie et du rectum ; la paralysie atrophique. au contraire, n'est accompagnée que d'une si

légère diminution de la sensibilité cutanée , qu'elle échappe le plus souvent, et si dans quelques cas rares il se montre en même temps une paralysie vésicale . celle-ci n'est que temporaire. La paraplégie qui suit le mal de Pott est précédée ou accompagnée de diverses autres manifestations de cette maladie, la cachexie générale, le gonflement des épiphyses, les déformations osseuses, les douleurs rachialgiques, etc. ; tandis que dans la paraplégie atrophique , la suppression du mouvement survient en pleine santé, au milieu d'un développement jusque-là parfait.

E. Atrophie musculaire progressive. L'atrophie musculaire progressive pourrait être prise pour une paralysie atrophique de l'enfance arrivée à sa période de dégénérescence, si on s'en tenait à la seule exploration électro-musculaire; en effet , dans les deux affections certains muscles atrophiés présentent une lésion commune, à savoir : une diminution très-notable, ou même la perte de la propriété de se contracter par le passage d'un courant d'induction, tandis que leurs voisins , qui semblent aussi amaigris , réagissent parfaitement par le même excitant et aussi sous l'influence de la volonté. C'est dans la marche différente des deux maladies que nous trouverons des éléments de diagnostic.

L'atrophie musculaire progressive ne survient qu'exceptionnellement dans l'enfance, c'est plutôt une maladie de l'âge adulte. Quand on la rencontre dans le jeune âge, on constate qu'il existe des antécédents héréditaires. L'observation suivante en offre un curieux exemple.

Obs. XV. — M. X , fabricant de draps, vint consulter M. te

D' Duchenne pour lui-même et sa famille. Son grand-père est, dit-il , mort paralysé et extrêmement amaigri. 11 est âgé de 6-i ans, et père de sept enfants vivants, dont cinq sont bien constitués. Les deux autres (frère et sœur) ont commencé, vers l'âge de 5 ans, à présenter quelque chose de particulier dans la face ; les lèvres sont devenues grosses , ont perdu leurs facultés contractiles et n'ont pu désormais retenir la salive; la face est devenue sans expression et immobile; à 12 ans, amaigrissement de l'épaule et du bras droit, qui a ensuite gagné l'autre coté ; les avant-bras sont restés volumineux , et les mains exécutent tous leurs mouvements ; actuellement les jambes sont amaigries et la marche est difficile ; le fds a aujourd'hui °2S ans et la fdle 38. Une des autres fdles bien portantes , qui s'est mariée, est mère de six enfants , dont l'un , âgé de 4 ans , a les lèvres à peu près

immobiles. Chez le père, jusqu'à 48 ans, il n'y a eu aucun accident de ce genre, m ais à cette époque les muscles suivants du bras droit et de l'épaule se sont atrophiés, à savoir : le grand dentelé, le biceps, le long supinateur; le deltoïde, resté sain, contraste par son développement avec les muscles précédents ; affaiblissement des fléchisseurs de la cuisse sur le bassin et des releveurs du pied, surtout à droite.

Dans d'autres observations d'atrophie musculaire progressive chez l'enfant, nous avons constaté que la maladie était congénitale, qu'il y avait toujours atrophie de quelqu'un des muscles de la face, surtout de l'orbieulaire des lèvres, ce que nous n'avons jamais rencontré dans la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance.

En dehors de leur siège, c'est surtout leur marche opposée qui différencie les deux affections. L'atrophie musculaire progressive commence par de la faiblesse limitée dans un muscle ou dans un mouvement ; puis, à la longue, cette faiblesse devient de l'impuissance, et ce n'est que graduellement et après de nombreuses années, qu'il y a abolition plus ou moins complète des fonctions d'un ou de plusieurs membres; sa marche est constamment progressive, le système osseux ne prend pas part à l'atrophie. La paralysie atrophique de l'enfance au contraire débute d'emblée par la perte absolue des mouvements d'un ou de plusieurs membres; puis la paralysie se localise peu à peu, pour ne plus occuper, dans la grande majorité des cas, qu'un petit nombre des muscles primitivement atteints; elle s'accompagne toujours d'un retard dans le développement du squelette des membres malades ; sa marche est rétrograde.

F. Paralysie hypertrophique. Cette singulière forme de paralysie, qui a été décrite pour la première fois par M. Duchenne (de Boulogne) dans son Traité d'éleclrisation localisée, et qu'il range parmi les paralysies de cause cérébrale, mériterait une étude spéciale ; il en existe aujourd'hui une douzaine d'observations. J'en ai moi-même rencontré quatre ou cinq cas; on en trouve un actuellement dans le service de M. le D r Roger. Le fait suivant fera mieux comprendre que toute description la physionomie singulière de cette maladie.

Obs. XVI. — Paralysie hypertrophique. — L , âgé aujourd'hui de

8 ans, est né bien conformé, après un accouchement naturel ; il a

eu dans sa première enfance plusieurs fièvres éruptives , entre autres une rougeole, sans accident spécial. Étant à la mamelle, il avait de la propension à incliner à gauche sa tète, dont le volume était un peu exagéré. La santé générale était bonne, l'intelligence n'a pas été retardée et la parole est venue de bonne heure. Il a commencé à marcher à 17 mois, mais il faisait des chutes fréquentes et ne se relevait que difficilement; s'il voulait ramasser un objet, pendant qu'il se redressait, l'extension du tronc sur les cuisses était lente et pénible. Dès l'âge de 4 ans, on remarqua que ses mollets étaient proportionnellement trop développés, et il ne pouvait trouver de guêtres à sa taille. Cette hypertrophie des gastrocnémiens a été en augmentant, tandis que les autres muscles des membres inférieurs se développaient normalement. Les muscles des membres supérieurs ne grossissaient pas dans les mêmes proportions, et contrastaient, par leur amaigrissement et leur faiblesse , avec les membres pelviens. De bonne heure, pendant la station debout, il écartait instinctivement les jambes pour élargir la base de sustentation.

Il fut amené, le 10 novembre 18G2, dans le cabinet de M. Duchenne (de Boulogne) par M. le D r Hubert -Valleroux , et nous constatâmes alors l'état suivant: aux membres inférieurs, les gastrocnémiens font comme hernie à travers la peau ; les autres muscles ont leur volume habituel, sauf les sacro-spinaux, qui participent à ce même excès de nutrition. Les muscles hypertrophiés sont recouverts d'une peau fine, et, si l'on essaye de les pincer, même pendant leur repos musculaire , on les trouve fermes , durs, comme pierreux ; ils répondent normalement à l'excitation électrique. L'enfant exécute tous ses mouvements , mais ceux du tronc sur la cuisse, et vice versa, sont très-notablement affaiblis, au point que, penché en avant, il ne peut se relever qu'en s'aidant des mains, qu'il appuie successivement sur les jambes et les cuisses jusqu'à ce qu'il soit arrivé à la rectitude. Dans la station verticale, les pieds restent très-écartés l'un de l'autre ; la colonne vertébrale décrit une courbe à concavité postérieure et présente uneensellure considérable; une ligne verticale, conduite à partir des premières apophyses épineuses dorsales, passe à 4 ou 5 centimètres en arrière du sacrum. Dès qu'il veut marcher, les gastrocnémiens entrent en contraction spasmodique, et il se produit un équin qui force l'enfant à marcher sur les pointes. Les membres supérieurs et la région scapulaire sont comparativement moins développés que le bassin et les membres inférieurs, les muscles y sont grêles et paraissent atrophiés ; cependant une exploration physiologique et électrique attentive permet de reconnaître que tous existent; de plus, il n'y a pas de maladresse manuelle.

Le volume de la tête est normal ; cependant les bosses temporales sont notablement saillantes, et élargissent ainsi le diamètre transversal du crâne. L'enfant jouit d'une intelligence précoce et manifeste une grande aptitude pour les mathématiques.

- M — Cette affection a-t-elle quelque rapport avec la paralysie atrophique de l'enfance"? Elle s'en éloigne manifestement par ce qui se passe du côté des membres inférieurs. L'aspect des membres supérieurs ferait supposer une paralysie atrophique , et cependant, dans ce cas, on retrouve vivant chacun des muscles des bras et des épaules. Nous devons ajouter que chez le petit malade que nous avons observé dans le service de M. le D r Roger, en même temps que l'hypertrophie des gastro cnémiens et des sacro -spinaux , on rencontre , par exception , des atrophies partielles dans le système musculaire des membres supérieurs. De tout cela, il résulte que l'étude de la paralysie hypertrophique n'est pas assez avancée aujourd'hui pour qu'on puisse lui assigner une place bien déterminée dans le cadre nosologique des paralysies infantiles.

G. Paralysie saturnine. Il semblerait que cette paralysie, qui reconnaît pour origine la plus commune des causes professionnelles, ne doive pas se rencontrer chez les enfants. Mais les émanations plombiques ne sont pas la seule voie des empoisonnements saturnins, l'alimentation est trop souvent la source de l'intoxication; et si cette source a été méconnue, comme nous l'avons vu fréquemment chez l'adulte, il peut s'élever une certaine difficulté pour le diagnostic, car la lésion de contractilité électro-musculaire, qui existe dans les deux affections, se ressemble. La localisation de la paralysie saturnine aux extenseurs du poignet et des premières phalanges des doigts n'est pas constante, et la paralysie peut siéger autre part , comme le prouve le fait suivant.

Obs. XVIII. — Intoxication saturnine par les eaux de cuisine chez un enfant de 3 ans; paralysie d'abord générale , localisée aujourd'hui au membre inférieur gauche. — Georges Himmerh , de la Nouvelle -Orléans, âgé de 5 ans, bien constitué et de bonne santé avant sa maladie actuelle , a été empoisonné , au mois d'août 1862 , par du plomb contenu dans de l'eau servant aux usages de la cuisine et conservée dans des réservoirs de ce métal. En même temps que lui , sa mère , deux domestiques , son plus jeune frère , âgé de 2 ans , présentèrent les mêmes symptômes de l'intoxication saturnine ; coliques et constipation pendant plus de six semaines. Les deux enfants eurent en outre des convulsions , et le plus jeune succomba au bout de deux mois, avec une hémiplégie complète du côté droit. Celui qui nous est

présenté eut de la fièvre, les yeux convulsés et des douleurs dans les membres pendant un mois ; il survint en outre une hémiplégie du côté gauche, partielle au bras, complète au membre inférieur, et une paralysie de la vessie qui persista quinze jours. Au bout de deux mois, le mouvement revint complètement dans le membre supérieur, mais le membre inférieur resta en partie paralysé et se développa moins que celui du côté opposé.

Quand l'enfant nous est amené, au mois d'octobre 18G3, le membre inférieur gauche est plus grêle et plus froid que le droit. Les mouvements de la cuisse sur le bassin s'exécutent, mais l'extension de la jambe sur la cuisse et la flexion du pied sur la jambe sont abolies, et le pied , dans l'attitude d'un équin au premier degré , peut cependant être mécaniquement fléchi sur la jambe au delà de l'angle droit. On constate l'absence complète de l'excitabilité électrique dans le muscle triceps crural, jambier antérieur et extenseur commun des orteils. Il n'y a pas de différence dans la longueur des membres inférieurs.

L'équin est combattu par un appareil approprié, et on faradies les muscles paralysés une trentaine de fois durant trois mois, après lesquels l'enfant est obligé de partir pour Londres.

Ce traitement eut pour résultat le retour des mouvements d'extension de la jambe et de flexion du pied , qui restent cependant affaiblis. Mais la contractilité électrique n'a pas reparu dans la même proportion que le mouvement, et elle est à peine plus sensible qu'au début du traitement.

Si l'on avait manqué de renseignements sur les antécédents de ce jeune malade, il eût été fort difficile de diagnostiquer une paralysie saturnine siégeant dans un point si inaccoutumé , survenant à un âge ordinairement à l'abri des influences plombiques; l'état de la contractilité électrique, ici presque abolie, aurait rendu ce diagnostic encore plus incertain. Dans un cas semblable à celui-ci , la connaissance des antécédents peut seule faire éviter une erreur.

H. Paralysie diphthéritique. La paralysie qui survient chez les enfants à la suite de la diphthérite est ordinairement précédée d'une angine spécifique, après laquelle il ne reste aucun doute sur le diagnostic, mais j'ai observé un cas où les manifestations diplithéritiques, plusobscures, auraient pu laisser place à quelque incertitude.

Obs. XIX. — Plaque diphthéritique à l'ombilic, paralysie générale pendant deux jours ; aphonie, paralysie du pharynx et des muscles de la

respiration. Guérison par la faradisation, — M"' X.... , âgée de 4 mois, était prise de diarrhée depuis quelques jours, et portait une plaie ulcérée près de l'ombilic. L'enfant n'avait éprouvé aucun des symptômes du croup, et cependant sa plaie s'était recouverte de fausses membranes dont la nature n'était pas douteuse pour M. le D r Barthez, son médecin. A quelques jours de là, l'enfant fut prise d'une paralysie générale, qui dura à peine quarante-huit heures, et qui fut suivie d'une aphonie complète, avec difficulté extrême de la déglutition et de la respiration. L'enfant, aussitôt qu'elle tétait, était prise de toux et de suffocation, et du lait s'échappait dans les voies aériennes; la respiration diaphragmatique avait complètement cessé, et l'enfant ne respirait plus que par les côtés. Chacun des muscles paralysés se contractait parfaitement sous l'action d'un courant trèsfaible. L'excitation électrique, faite avec une extrême prudence, ramena en huit jours la déglutition et la respiration à leur état normal.

La présence des fausses membranes aurait pu ici échapper au médecin, et la nature de la paralysie être facilement méconnue. Néanmoins, l'examen électro-musculaire eût suffi pour éloigner l'idée d'une paralysie atrophique de l'enfance; en effet la contractilité musculaire était demeuré intacte. J'observe en ce moment un petit garçon de 2 ans atteint, à la suite d'une angine couenneuse, d'une paralysie qui date d'un mois et demi , et a déjà produit des contractures. Malgré l'amaigrissement général, on ne rencontre dans aucun muscle l'abolition de la contractilité électrique; en outre, il existe une altération considérable de la sensibilité de la peau, symptôme qui fait défaut dans la paralysie atrophique de l'enfance.

I. Luxation sous-acromiale congénitale. Une luxation de l'épaule, qui se produit au moment de la naissance, à la suite de certaines manœuvres obstétricales, et qui est restée inaperçue pendant les premiers mois de la vie, a été à plusieurs reprises confondue avec la paralysie atrophique de l'enfance, bornée à un des membres supérieurs.

Obs. XX. — Luxation sous-acromiale congénitale ; atrophie consécutive du deltoïde et du biceps.— >M ,le Pauline M...., âgée de 10 mois, est adressée au mois de juillet 1863 à M. le D r Duchenne, comme atteinte de paralysie atrophique de l'enfance. Les mouvements du membre supérieur étaient gênés depuis la naissance. Les parents racontent que l'accouchement a été laborieux, que, pour extraire l'enfant il

avait fallu exercer des tractions longues et énergiques à l'aide d'un crochet introduit sous l'aisselle droite. Les divers mouvements des doigts, ceux de flexion et d'extension de la main sur l'avant-bras et de l'avant-bras sur les bras, s'exécutent, mais avec une certaine faiblesse. L'épaule droite était déformée et ses mouvements volontaires impossibles; sur la face postérieure du moignon de l'épaule, un peu au-dessous de l'angle inférieur de l'acromion, on remarquait une tumeur arrondie que la palpation faisait reconnaître pour la tête de l'humérus ; en avant, l'épaule présentait une dépression légère audessous de l'acromion, et on n'y retrouvait pas la tête de l'humérus dans sa position normale, comme du côté gauche ; la tête humérale paraissait à cheval sur le bord postérieur de la cavité glénoïde. L'épaule était plus élevée que du côté opposé; le coude était porté un peu en avant et en dehors, et ne pouvait être rapproché du corps ; l'humérus était maintenu dans la rotation en dehors; l'avant-bras, un peu fléchi sur le bras, restait, ainsi que la main, dans l'attitude de la pronation. L'examen électro-musculaire de tous les muscles du membre et des différents moteurs de l'épaule permettait de constater une entière contractilité électrique, excepté dans le deltoïde, où on ne la retrouvait plus, et dans le biceps, où elle était affaiblie.

Nous avons pu recueillir, en 1862 et 1863, deux autres observations exactement semblables , chez deux enfants âgés de 9 ans. M. Duchenne (de Boulogne) en relate quatre dans son Traité d'électrisation localisée (1) . La seule attitude de l'épaule et du bras nous a permis dans ces cas de faire notre diagnostic avant tout interrogatoire. Chez les très-jeunes enfants, cette luxation se réduit parfaitement avec un bandage de corps approprié et les accidents de paralysie disparaissent bientôt, soit spontanément, soit après quelques excitations électriques. Mais plus tard elle devient irréductible, produit l'atrophie et la transformation d'un certain nombre de muscles par la compression longtemps continuée de quelques filets du plexus brachial et compromet à jamais les fonctions du membre. J'ai eu l'occasion d'observer chez un adulte, âgé de 42 ans, une luxation sous-acromiale droite semblable et qui paraît être, au rapport du malade, congénitale. Suivant son dire il serait venu au monde après un travail long et laborieux, dirigé par Antoine Dubois. Son bras droit aurait été à peu près paralysé pendant son enfance, et l'épaule un peu défi) Électriiation localisée. 2' édition, p. 348 et suiv.

formée.Les mouvements lui seraient revenusincomplétementdans ce membre, dont l'usage aurait toujours été difficile. Aujourd'hui il présente tous les caractères de la luxation que j'ai décrite plus haut et les troubles fonctionnels qui en sont la conséquence. Le bras droit est atrophié, moins long, les muscles moins développés qu'à gauche; la contractilité électrique, normale dans la plupart des muscles, a disparu dans le tiers postérieur du deltoïde. Il importe donc de distinguer de bonne heure cette luxation ; ce à quoi on arrivera par la connaissance de la date de l'affection, des circonstances au milieu desquelles elle s'est produite, et surtout par l'attitude tout à fait particulière qu'elle donne au bras et au membre.

J. Paralysie trawmatique d'un des membres supérieurs. Quelquefois, à la suite des tiraillements exercés sur un des membres supérieurs, pour soulever un enfant , il se produit une paralysie de ce membre qui peut être suivie d'atrophie. Le fait est rare cependant ; car la lésion qui suit d'ordinaire cette violence est une luxation du radius sur le cubitus. J'ai cependant sous les yeux le fait suivant :

Obs. XXI. — Paralysie traumatique du bras droit ; atrophie consécutive d'une partie des muscles de ce membre. — Dart (Auguste) , âgé aujourd'hui de 3 ans , est adressé à la clinique de M. Duchenne (de Boulogne), le 26 juin 1864, par M. Bouvier. A l'âge de 18 mois, étant sur les genoux de son père, il lui tirait la barbe ; celui-ci, impatienté, le prit brusquement par le bras droit et le posa à terre. L'enfant cria aussitôt et continua toute la nuit à se plaindre et à témoigner de grandes douleurs dans le bras. Le lendemain, la main était enflée et le bras inerte. Les médecins, auxquels on le montra aussitôt, ne constatèrent pas de luxation et ne prescrivirent aucun traitement croyant à une prompte guérison. Le bras resta douloureux pendant trois mois, et le plus léger mouvement qu'on lui imprimait, et même le simple contact, provoquaient des cris. Depuis ce moment, le bras s'est rapidement amaigri et n'a pas retrouvé ses mouvements.

Aujourd'hui, tout le système musculaire du membre est atrophié, sans que les os semblent participer à ce dépérissement ; le squelette de la main et du bras reste aussi développé que du côté opposé. Les divers mouvements d'élévation de l'épaule sont abolis , la flexion de l'avant-bras sur le bras est très-affaiblie, mais l'extension des mêmes parties existe; la main peut être étendue ou fléchie sur le poignet, mais les mouvements des dernières phalanges sont impossibles ; au

repos, les premières phalanges sont dans une extension exagérée sur le métacarpien, tandis que les dernières restent dans la flexion ; tout mouvement d'opposition ou d'abduction du pouce est aboli. Par l'exploration électrique , on ne retrouve pas trace du deltoïde ; l'excitabilité du biceps, du long supinateur et du brachial antérieur est no tablement affaiblie ; celle des interosseux et de tous les muscles de l'éminence thénar est absente. La santé générale est excellente.

Il est impossible qu'une maladie ressemble plus que celleci à une paralysie atrophique parvenue à sa période de dégénérescence , et les commémoratifs du début peuvent seuls ici nous faire éviter une erreur. On remarquera cependant une différence de détail dans la marche : c'est que dans cette affection traumatique les os ne semblent pas avoir souffert dans leur développement, tandis que, à la suite d'une paralysie atrophique du membre supérieur datant de dix-huit mois, il existe entre le membre sain et le membre paralysé une notable différence dans la longueur et le volume des os. Nous ne connaissons pas assez d'observations de paralysies traumatiques dans le jeune âge pour assurer que ce fait soit constant.