De la paralysie (dite essentielle) de l'enfance, des déformations qui en sont la suite et des moyens d'y remédier

Lorsqu'on se livre à l'étucle clinique des maladies de l'enfance, on ne tarde pas à ôtre frappé de l'extrême fréquence de celles qui affectent le système nerveux : c'est un triste privilège que cet âge partage avec la vieillesse. Cette commune prédilection des affections nerveuses pour les deux périodes extrêmes de la vie n'est point fortuite : elle a sa raison d'être dans des conditions de même nature en ce qu'elles ont leur point de départ dans les raodiQcations physiologiques que l'organisme est destiné à subir à ces deux époques de l'existence.

A l'étude comparative de ces modifications et des étals morbides qu'elles entraînent, s'attachent un grand

intérêt et un véritable profit pour la science et pour la pratique. Nous avons déjà consacré à cette étude, en ce qui concerne la pathologie de la vieillesse, des recherches que nous espérons pouvoir bientôt publier en entier. Nous poursuivons depuis trois ans sur les maladies nerveuses de l'enfance, des recherches semblables, dont nous détachons aujourd'hui un fragment pour l'offrir à la Faculté et à nos juges.

Parmi les états morbides qui, en dehors d'une cause accidentelle , affectent le système nerveux chez les enfants, états multiples, très-divers, la plupart mal définis, fort peu étudiés au fond et non classés, il est cependant permis à une observation analytique attentive de saisir à l'aide des phénomènes fonctionnels deux groupes assez distincts :

1° Un premier groupe, dans lequel prédominent des symptômes cVordre cérébral , lesquels donnent à la maladie un cachet spécial, une physionomie telle, qu'il n'est guère possible d'en méconnaître l'origine.

2° Un second groupe, dans lequel des symptômes de cette espèce ou font complètement défaut ou, au moins,

n'iiilerviennent qu'au second plan et pour ainsi dire d'une manière accessoire.

Dans cette dernière catégorie nous avons choisi , pour en faire l'étude spéciale, un état morbide trèsfréquent chez les enfants, encore incomplètement connu, bien qu'ayant depuis longtemps attiré l'attention des observateurs, et dont voici le tableau nosologique :

Chez un enfant, garçon ou fille, normalement conformé, ne présentant à la naissance aucune atteinte de la motilité , et dont l'âge varie de quelques jours à quatre ans, plus souvent de un an à trois, éclate soudain, sans cause appréciable et en pleine santé, un état fébrile d'une durée de vingt-quatre heures à quelques jours (rarement plus de huit), accompagné quelquefois de symptômes convulsifs, et immédiatement suivi d'une paralysie du mouvement avec conservation de la sensibilité ; souvent complète et généralisée dès le début, cette paralysie qui n'atteint que par exception les membres supérieurs isolément et qui affecte presque toujours la forme paraplégique , éprouve bientôt une rémission dans son étendue et dans son intensité ; elle

se relire de certaines parties où elle s'était d'abord montrée, et se fixe, en se localisant de plus en plus, dans d'autres, lesquelles se trouvent de la sorte (et alors que l'organisme est en voie d'accroissement) vouées à Vatrophie, aux déformations, en un mot, aux divers désordres qu'engendrent d'une part les altérations de nutrition et l'impuissance motrice prolongée, d'autre part la prédominance de l'action des muscles sains sur celle des muscles paralysés.

Telle est, sous son aspect le plus général et esquissée avec ses traits les plus saillants, la physionomie de cet état pathologique : il est connu sous le nom de paralysie essentielle de l'enfance (1).

Mais les auteurs qui ont essayé de le décrire dans des articles, des monographies, ou dans les traités des maladies des enfants, lui ont, pour la plupart, assigné des caractères étiologiques ou symptomatiques qui non-seu-

(1) Synonymie : Paralysie essentielle de V enfance (Rilliet et BarUicz et la plupart des auteurs). — Spinale KinderliUimung (Heine). — Esscnliale L'Ihmung der Kinder (Vogt) . — Parahjsie der Kindern (Bierbaum). — Paralysie alrophique graisseuse de l'enfance (Duchenne). — Paralysie myogénique (Bouchut). — Torpeur douloureuse des jeunes enfants (Chassaignac), etc.

lemeutjne penuetleiit pas de le distinguer nettement en tant qu'affection spéciale, mais encore portent à le confondre avec d'autres états morbides dont il diffère cependant d'une manière incontestable. Nous fournirons, chemin faisant, des preuves nombreuses de la vérité de cette assertion ; qu'il nous suffise, quant à présent , de signaler les contradictions , les erreurs qu'entraîne la dénomination û' essentielle appliquée à la maladie en question.

Ce mot, dans son acception habituelle en pathologie, signifie absence de lésion perceptible aux investigations anatomiques ; et pourtant nous voyons plusieurs auteurs rattachera cette maladie dite essentielle diverses formes de paralysie qui, de toute évidence, ont leur source dans les altérations les plus matérielles des centres nerveux (tubercules cérébraux, méningo-encéphalite simple ou tuberculeuse, hydrocéphalie acquise, etc.), ou même dans des vices de conformation ou des états morbides congénitaux, tels que : hydrocéphalie congénitale, microcéphalie et agénésie cérébrale avec accidents convulsifs, etc. C'est ainsi, pour ne citer qu'un exemple, que M. le docteur Vogt (de Berne) a réuni et décrit, sous le

nom de paralysie essentielle, toutes les paralysies du jeune âge dépendant d'une affection du cerveau , de la moelle épinière ou du système nerveux périphérique.

Que si l'on entend, avec quelques auteurs, par maladie essentielle celle qui ne dépend d'aucune autre, qui existe en quelque sorte par elle-même (Ij, comment se fait -il alors que, dans les descriptions qui en ont été données, la paralysie dite essentielle de l'enfance ait été rattachée à d'autres maladies primitives, les névroses convulsives, par exemple (chorée, épilepsie) (2), ou bien les pyrexies?

Nous serons, quant à nous, d'autant moins disposé à appliquer à cette paralysie la caractéristique cV essentielle, que l'un des buts que nous nous proposons dans ce travail, est justement de démontrer, autant que possible, qu'elle a pour point de départ une lésion matérielle du système nerveux central. Les faits de nature à servir à la démonstration directe de cette proposition sont trèsrares à la vérité ; nous n'en possédons que deux, et ce

(1) Dictionnaire de Afi/s(en, 11" édition.

(2) Kennedy, Dublin Quartetiy Journ. of medic, nutnéro de février 1850, trad. in Arch. de îniid., 1850, l. XXIM, S "^ série, p. 311.

— vu —

sont les seuls, à notre connaissance, qui existent dans la science, mais le soin que nous avons mis à étudier et à décrire les altérations anatomiques et le résultat de cette étude confèrent à ces deux faits une importance et une signification qui, nous l'espérons, n'échapperont à personne. Faut-il, d'ailleurs, se hâter de conclure à l'absence formelle de toute altération dans les cas où, jusqu'à présent, l'investigation anatomo-pathologique a été muette? Nous ne le croyons pas. Cette étude d'abord est loin d'avoir été faite toujours avec l'attention et les procédés nécessaires ; d'un autre côté, une analyse attentive des phénomènes symptoniatiques, une saine interprétation de ces phénomènes, fortifiée par l'analogie, peuvent certainement permettre, pour la détermination et le siège d'une lésion matérielle, des déductions qui suppléent à l'insuffisance des recherches anatomiques; c'est ce que nous espérons démontrer pour l'état morbide en question.

L'épithète d'essentielle ne pouvant donc convenir, selon nous, pour la désignation de cette espèce de paralysie, quelle dénomination devrons-nous lui assigner ? Faut-il l'appeler, avec M. le docteur Duchenne (deBuu-

VJll —

logiie), paralysie alrophique graisseuse de l'enfance (1)? Sans doute, cette désignation exprime deux conditions morbides fréquentes, dont l'une, l'atrophie, est même habituelle dans cette maladie; mais nous ferons remarquer, en premier lieu, que ces deux états pathologiques peuvent aussi se rencontrer dans d'autres paralysies qui ne sont ni de même nature, ni de même provenance que celle dont il s'agit, et ne sauraient, par conséquent, être rangées dans la même catégorie. Ne voit-on pas, par exemple, l'atrophie musculaire se manifester quelquefois, de l'avis de M. Duchenne lui-même, dans les paralysies consécutives aux fièvres graves? Il n'est même pas impossible de voirseproduire, dans ces circonstances, la dégénérescence graisseuse. Celle-ci, d'ailleurs, ne se montre-t-elle pas également dans deux autres maladies différentes de la paralysie de l'enfance, l'atrophie musculaire progressive et la paralysie saturnine (2) ? D'un autre côté, on n'est pas en droit, croyons-nous, d'afïir-

(1) De Vélectrisation localisée, etc. 1861, p. 275.

(2) La dénomination alliibuée par M. Duchenne à la paralysie de l'enfance, mise en regard de celle d'atropliie musculaire graisseuse progressive, semble établir une analogie posilive entre ces deux maladies; et cependant, pour cet auteur, elles diffèrent essentiellement au fond. M. Duchenne regarde la

mer, connue tend à le faire la dénomination proposée par M. Duchenne, que l'atrophie et la stéatose soient liées de toute nécessité à la paralysie de l'enfance et la constituent essentiellement ; du moins, l'analyse des faits particuliers ne saurait autoriser une conclusion si radicale ; les deux cas dont nous avons parlé plus haut et que nous rapporterons bientôt présentent une singulière exception à cette règle posée par M. Duchenne : dans l'un, c'est à peine si les muscles, depuis longtemps paralysés, avaient subi une atrophie légère ; dans l'autre, la fibre musculaire était en voie de destruction et de disparition, mais sans qu'il y eût production et substitution d'un tissu nouveau, pas même du tissu graisseux. Du reste, M. Duchenne lui-même n'a-t-il pas écrit, à propos d'un fait qui, sans appartenir à la maladie qui nous occupe, s'en rapproche beaucoup, ainsi que nous le verrons : « Le phénomène le plus important à noter, c'est que les muscles qui, pendant la vie, n'avaient pu

première comme toujours liée à une lésion primitive de la moelle (et sur ce point nous sommes d'accord, avec lui), et la seconde comme constituée par une altération musculaire primitive, sans lésions des centres nerveux , la désignation qu'il propose expose donc à une confusion qu'il a lui-même cherché à prévenir.

se contracter par l'excitation électrique, ont été cependant trouvés, quoique atrophiés, dans ]& plus parfaite inlégrilé quant à leur coloration et à leur structure (1). »

Le nom de myogénique donné par M. ledocteurBouchut (2) à cette paralysie préjugeant sa nature, nous ne saurions non plus l'accepter. Toutefois, si M. Bouchut s'écarle de notre manière de voir, en ce qu'il regarde la paralysie en question comme une affection purement locale, essentiellement musculaire et indépendante de toute lésion appréciable du système nerveux, il est juste de reconnaître qu'il s'est efforcé de circonscrire cet état morbide et de le distinguer de plusieurs maladies organiques des centres nerveux, avec lesquelles on avait eu d'autant plus tort de les confondre, que cette confusion était en contradiction formelle avec l'idée d'essentialité attachée d'un autre côté à la maladie.

En ajoutant à la dénomination de paralysie de l'enfance l'épithète de temporaire ou de définitive, le docteur Kennedy, qui a d'ailleurs le mérite d'avoir l'un des premiers attiré l'attention des observateurs sur cette

(1) Op. cit., p. 27.

(2) Traité pratique des maladies des noiiveau-ncs, etc. l8G2,ii, 12:

paralysie, a, selon nous, fait erreur, ou tout au moins confusion ; nous démontrerons en effet qu'il convient d'établir une distinction complète entre les cas où les phénomènes paralytiques disparaissent en quelques jours et même en quelques heures, et sont en un mot véritablement temporaires, et les cas où la paralysie est durable, presque toujours déflnitive, ces derniers devant seuls constituer la paralysie de l'enfance.

Nous passons sous silence les dénominations qui consacrent une théorie physiologique, comme celle de paralysie réflexe, qui, d'ailleurs, n'a pas été donnée en propre à la paralysie en question ; nous y reviendrons à l'article Pathogénie.

Pour nous, peu partisan des innovations terminologiques quand elles ne sont point autorisées par un besoin véritablement scientifique, nous pensons que la simple dénomination de paralysie de l'enfance, dégagée de toute épithète, mais bien adaptée à l'état pathologique dont nous avons présenté un tableau rapide et que nous allons étudier en détail, est la meilleure pour la désigner. Afin de ne rien préjuger, nous écarterons même de cette désignation le mot de spinale qui lui a