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servation en elle-même présente certains c?es«6?era<a propres à accréditer nos doutes à cet égard, le résultat des investigations nécroscopiques faites avec un soin et une compétence bien connus, mérite de fixer l'attention et d'être rappelé ici:

d. 1° Substitution graisseuse complète des muscles avec atrophie des fibres primitives;

» 2° Dégénération graisseuse des nerfs avec atrophie des tubes nerveux ;

» 3° Atrophie des faisceaux antéro-postérieurs de la moelle avec production de corpuscules amyloïdes dans toute son étendue Cl). »

ARTICLE II

ALTÉRATIONS SECONDAIRES : ATROPHIE DES OS ET DES MUSCLES AVEC OU SANS DÉGÉNÉRESCENCE GRAISSEUSE, ETC.

Les altérations dont nous nous sommes occupé jusqu'ici sont primitives et constituent, en réalité, la cause anatomique delà maladie. Il nous reste à étudier les lésions qui surviennent consécutivement dans les parties paralysées, et plus particulièrement dans les muscles : ce sont l'atrophie seule ou l'atrophie avec dégénérescence graisseuse, c'est-àdire des lésions essentiellement de nutrition . Le tissu osseux n'est pas étranger à ces lésions, comme nous l'avons vu; mais elles n'y offrent rien de particuHer, et méritent peu de nous arrêter : raccourcissement plus ou moins étendu des os, diminution de leur volume, raréfaction relative de leurs éléments anatomiques primitifs, prédominance des

(t) Gaz. mM.. ISfi'j, p. 290.

éléments médullaires et dépôt de cellules adipeuses, telle est l'expression habituelle des altérations du tissu osseux. Mais les organes qui, frappés par les lésions consécutives, doivent surtout fixer ici notre attention, ce sont les muscles. Jusque dans ces derniers temps, et sur la foi de M. Duchenne, on regardait la dégénération graisseuse comme l'expression essentielle et unique des altérations du tissu musculaire dans la paralysie de l'enlance ; le résultat de nos recherches impose, comme on va le voir, une restriction assez large à cette loi un peu prématurément posée.

§ 1". Atrophie musculaire; atrophie granuleuse. — Du coté des muscles, l'atrophie simple, la plus élémentaire en quelque sorte, s'exprime par une diminution de volume appréciable sur le vivant comme sur le cadavre; mais l'inspection cadavérique seule permet de constater certaines modifications survenues dans l'aspect du tissu musculaire, alors qu'il n'a encore subi que les premières atteintes du mouvement atrophique. Ces modifications, qui portent surtout sur la coloration des muscles, sont constituées par une pâleur et un amincissement très-notables de la fibre musculaire, dont la comparaison avec des muscles sains fait mieux ressortir et la réalité et les caractères. Toutefois, nous avons hâte de le dire, ces modifications physiques ne nous paraissent pas liées de toute nécessité à l'état atrophique. L'une des autopsies que nous avons rapportée plus haut en détail, semble témoigner que le tissu musculaire peut se présenter avec son aspect et sa couleur les plus normaux, quoique ayant subi un degré notable d'atrophie seulement exprimé par une diminution de volume. Nous en

pourrions cilor d'autres exemples, empruntés, il est vrai, ;'i des états morbides différents de celui dont il s'agit.

Mais là ne se borne pas l'altération du tissu musculaire ; il peut en subir une beaucoup plus profonde et, en quelque sorte, mortelle. Cette altération, qui n'a pas encore été décrite, que nous sachions, nous a été révélée par l'examen histologique des muscles du deuxième malade dont nous avons fait et relaté l'autopsie. Nous nous sommes étendu ailleurs sur les lésions du système nerveux ; le moment est venu de faire connaître celles du tissu musculaire. Il nous a été permis de suivre et d'étudier cet état morbide à toutes les périodes successives et progressives de son évolution, laquelle se trouve assez exactement exprimée par les cinq degrés qui suivent :

1° Dans un premier degré (pi. I, fig. 3), on aperçoit encore des traces évidentes de la striation des faisceaux musculaires ; mais celte striation est singulièrement diminuée ; elle est comme espacée ; les larges intervalles oii elle n'existe plus sont remplis de granulations moléculaires opaques, dont un grand nombre recouvrent aussi les faisceaux striés persistants. Ces granulations survivent complètement au traitement par l'alcool et l'éther; leur nombre diminue sensiblement sous l'influence de l'acide acétique peu étendu. Cet état, qui paraît être une des premières phases du travail morbide, se rencontre dans les muscles les moins altérés en apparence, et qui avaient conservé quelques faisceaux encore rougerttres visibles à l'œil nu ; tels étaient quelques muscles de la cuisse, notamment le couturier, le droit antérieur, etc.

■1" A un degré plus avancé, il u'y a presque plus de trace

appréciable de striation; seules, les fibres longiludinalesT^^^^^ presque dépourvues d'ondulation, apparaissent dans les —

faisceaux primitifs et secondaires; le composé granuleux est toujours très-abondant.

3° Dans un troisième degré (fig. à), la striation a complètement disparu; les faisceaux de libres longitudinales qui seuls persistent, sont eux-mêmes plus rares; en tout cas, ils sont comme étouffés sous des amas de granulations de même nature que celles dont il vient d'être question. Les espaces interfasciculaires sont remplis de fibres serrées de tissu cellulaire avec quelques noyaux épars.

4° La quatrième phase du processus morbide (fig. 5) ne représente plus, pour ainsi dire, que le squelette du faisceau musculaire; tout au plus contient-il encore quelques linéaments de fibres longitudinales ; c'est l'état granuleux qui domine, car les granulations composent à elles seules le contenu d^sdits faisceaux ; ceux-ci d'ailleurs sont devenus très-rares ; les espaces qu'ils laissent entre eux sont plus larges qu'à l'état normal, et les fibres de tissu cellulaire y sont, en conséquence, relativement plus abondantes.

5° Enfin, au degré ultime de l'altération, non-seulement toute trace du tissu musculaire proprement dit a disparu, mais encore le composé granuleux lui-même n'existe presque plus, comme si son rôle était accompli ; seuls, les tubes vides transparents et hyalins du myolemme persistent; quelques rares granulations se voient le lôngde leurs parois (fig. 6) ; ils sont d'ailleurs très-espaces, et entourés de fibres en pinceau de tissu cellulaire et fibreux, aux-

quelles se mêlent quelques éléments de tissu élastique (1).

Les deux derniers degrés qui précèdent expriment l'étal des muscles, soit de la jambe, soit de l'épaule, qui, comme nous l'avons vu, avaient totalement perdu leur aspect normal, et n'étaient plus constitués que par une sorte de cordon grisâtre d'apparence fibreuse (voy. p. 115).

Cette altération du tissu musculaire se prête à une interprétation facile : il s'agit d'une destruction progressive de la fibre musculaire, avec état granuleux, sans substitution graisseuse ; c'est une atrophie complète, que l'on pourrait appeler granuleuse ; le muscle, en dernière analyse, se trouve réduit à son état embryonnaire, et encore n'est-ce qu'un état embryonnaire imparfait. On conçoit que, dans ces conditions, les éléments fibreux prédominent et apparaissent en quantité relativement plus grande, car ils survivent seuls avec les tubes du myolemme. Se fait-il du tissu fibreux nouveau"! Question importante qui touche à la fameuse doctrine de la rétraction dite fibreuse des muscles. Dans un seul point très-limité appartenant à la portion la plus atrophiée du deltoïde gauche, nous avons rencontré des noyaux embryoplastiques témoignant d'un travail néoplasmatique ; mais les recherches les plus minutieuses ne nous ont pas fait retrouver ailleurs pareille chose, et elle aurait dû exister, si elle eût été constante, dans tous les muscles perdus, au nombre d'une dizaine. Mais, même à

(1) Les pièces sur lesquelles il nous a été permis île faire ces recherches ont été présentées à la Société anatomique, dans sa séance du 15 avril 1804, par noire collègue et ami Leniairc, que nous nous plaisons à remercier de l'aimahle empressement avec lequel il les a mises à noire disposition. Nous avons communiqué à la même Société, dins la même séance, le résultat de nos études hîjtologiques.

supposer que du tissu fibreux de formation nouvelle eût remplacé le tissu musculaire détruit, ce ne sont pas, notez-le bien, les muscles rétractés qui eussent été le siège de cette sorte de transformation. En effet, les muscles véritablement rétractés étaient les muscles demeurés sains, relativement du moins; c'est justement en raison de la conservation de leurs propriétés et de la perte de celles de leurs antagonistes, qu'ils ont acquis une prédominance d'action d'abord, et ensuite leur état de rétraction propre à entraîner les membres dans les déformations extrêmes que nous avons décrites et représentées. Quant aux muscles malades et plus ou moins détruits, auxquels, par une complaisante hypothèse , nous venons d'accorder la transformalion fibreuse, loin d'être rétractés, ils sont réduits, au contraire, à une inertie et à un relâchement absolus, et incapables, par conséquent, d'opposer la moindre résistance. Le cas qui précède ne peut donc, en aucune manière, justifier la doctrine de M. Jules Guérin.

Toutefois, le tissu des muscles rétractés n'était pas absolument sans altération; il était envahi par des vésicules adipeuses en assez grand nombre, mais dont le dépôt s'était fait principalement entre les faisceaux musculaires et était, par conséquent, insterstitiel; la fibre primitive était d'ailleurs conservée avec ses attributs à peu près normaux, lesquels se révélaient surtout lorsque les éléments adipeux avaient été détruits par les réactifs ordinaires. Il est facile de juger de la différence qui sépare cette altération de celle qui a été constatée et décrite dans les muscles primitivement paralysés, et qui ont subi une destruction progressive et complète; dans ce dernier cas,

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la lésion s'allaque iinniédialemenl et directement à l'élément fondamental du tissu musculaire, elle le frappe à mort ; dans l'autre cas, l'altération se produit consécutivement et par suite, non point de la paralysie, mais du nonfonctionnement des muscles ; elle est constituée par des éléments morbides d'apparition nouvelle qui se déposent dans les espaces interfasciculaires et n'agissent que secondairement, en quelque sorte, sur la fibre musculaire proprement dite : il s'agit, en un mot, d'un véritable cnvahisseinent graisseux, qu'il faut bien distinguer de la substitution adipeuse. Rien ne saurait mieux démontrer la conservation, sinon complète, au moins presque complète, des propriétés normales des muscles rétractés, que le fait suivant, sur lequel nous avons déjà insisté, savoir, l'existence, dans le cas qui est l'objet de ces remarques, d'un état de contracture surajouté à la rétraction préexistante, et qui avait acquis déjà un degré très-avancé.

Dans d'intéressantes recherches sur l'état des muscles dans le pied bot, le professeur Ch. Robin a soulevé une question à laquelle les résultats qui précèdent permettent de répondre, du moins en ce qui concerne le pied bot paralytique : « Il reste à démontrer, dit M. Robin, si les muscles dont il manque une partie ou qui sont représentés par un simple feuillet grisâtre, ont primitivement existé et se sont atrophiés jusqu'à disparition complète, après s'être d'abord développés pendant un certain temps, ou bien si les faisceaux musculaires manquent tout à fait, s'ils ne sont pas nés... (1). » Il est évident que, dans le fait dont nous

(1) Cas. des hôpit. 1860, p. 83, et Mcw. de la Soc. de biologie, 1854,

poursuivons l'analyse, tons les muscles avaient existé et subi leur développement normal, puisque l'enfant a joui de ses fonctions locomotrices jusqu'au moment où l'affection paralytique a éclaté; d'un autre côté, il a été possible de suivre très-exactement les phases successives de la destruction du tissu musculaire, ce qui témoigne encore de la réalité de son existence préalable. Une partie de la démonstration demandée par M. Robin se trouve donc réalisée; il est certain que des muscles en train de se dévelo|iper normalement peuvent être, par le fait d'une affection nerveuse primitive, frappés d'atropliie jusqu'à destruction complète de leur tissu, et que la conséquence immédialc de ce travail morbide est la formation de pieds bots ou autres déviations anormales, par rétraction consécutive des muscles antagonistes. Il n'en reste pas moins à rechercher, ainsi que l'a dit M. Robin, si certains muscles se développent moins que d'autres ou ne se développent pas du tout; ce n'est pas ici le lieu d'aborder cette question. La conclusion capitale à tirer de l'étude qui précède, c'est que l'altération des muscles, dans la paralysie de l'enfance, peut être constituée par l'atrophie simple sans dégénération graisseuse, soit que cette atrophie s'exprime seulement par une décoloration et une diminution de volume des fibres musculaires, soit qu'elle aboutisse progressivement à une destruction complète du tissu propre des muscles, en ne s'accompagnant d'autre production dans le champ morbide que d'un état purement granuleux.

Cependant l'altération des muscles peut aussi avoir pour expression la dégénération graisseuse : c'est de cette forme que nous avons maintenant à nous occuper.

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§ 2. De la déi/énércscence ij/'ciisseuse des muscles. — On trouve dans Lobstein (1) des indications curieuses sur les auteurs anciens qui ont mentionné la dégénérescence graisseuse des muscles : c'est Bonnet qui paraît l'avoir observée le premier, et chose intéressante pour nous, le sujet sur lequel l'observation a été faite était un enfant âgé de trente mois et mort dans le marasme ; la plupart des muscles de l'une des jambes étaient complètement graisseux (2); il n'est pas impossible, assurément, que cet enfant fût tributaire de la paralysie de l'enfance.

Tetual (1770) (3), Henflam (/i), et surtout Vicq d'Azyr (1805) (5), qui l'a décrite avec une parfaite exactitude, quoiqu'on très-peu de mots, ont également parlé de la transformation graisseuse des muscles ; mais les sujets que ces auteurs ont eu à examiner ne paraissent pas appartenir à la catégorie de ceux qui doivent ici nous occuper. Peut-être en est-il autrement de celui dont Wetter a rapporté l'observation dans le recueil des actes de la Société de santé de Lyon (6) : il s'agit d'une vieille femme dont la paralysie remontait à la première enfance. C'est là un premier indice qui a sa signification au point de vue qui nous occupe; mais un renseignement plus précieux, et qui donne à ce fait une véritable importance historique, est le suivant : il a été noté que la paralysie portait sur les mus-

(1) Trailé d'anatomie pathologique. 1833, t. Il, p. 366, § 909.

(2) Sepulcret. anal. 1, 4. sect. 2, obs. 12.

(3) Journal de médecine, de chirurgie et de pharmacie, t. XX.XV. 1770.

(4) Henllam, cilé par Lobstein, op. cit., § 158. (.'j) Œiwres complètes. Paris, 1805, t. V, p. 365. (6) Tome I", p. 387.

des extenseurs du pied, et ce sont justement ces mêmes muscles qui furent trouvés graisseux.

Quoi qu'il en soit de ces documents dont la valeur ne peut être méconnue, c'est néanmoins à M. Duchenne (de Boulogne) qu'il appartient d'avoir véritablement établi le lien qui existe entre la dégénération graisseuse des muscles comme lésion consécutive et la paralysie de l'enfance ; on sait , et nous avons montré combien il en a même exagéré et la réalité et l'importance, à l'aide d'une généralisation prématurée.

Ce n'est pas, toutefois, par les citations sur lesquelles s'appuie M. Duchenne que nous paraît démontré le fait de la dégénérescence graisseuse musculaire dans la paralysie infantile ; il invoque les descriptions de Lobstein , de MM. Broca et Edward Meryon.

Lobstein qui décrit, en effet, sous le nom de myodémie, la conversion des mnscles en masse graisseuse, n'a pas plutôt en vue la paralysie de l'enfance, qu'il ne connaissait guère, que toute autre affection pouvant donner naissance à cette altération.

Quant à M. Broca qui, comme on le sait, a établi la genèse du pied bot consécutifs la dégénérescence graisseuse musculaire, il n'a rencontre et étudié cet état morbide que sur des adultes et sur des vieillards (1); les descriptions de M. Broca portent d'ailleurs à présumer, avec quelque

(1) C'est par erreur que M. Duchenne dit que les sujets examinés par M. Broca étaient des enfants. Le premier est un homme de quarante-cinq ans, le second une vieille femme (sans indication de l'âge), le troisième une femme d'environ trente ans (/(«(/. de la Hoc. anal., 1849, 1850, 1851).

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certitude, que l'afleclion à laquelle il a eu affaire n'est autre que l'atrophie musculaire graisseuse progressive.

Nous verrons enfin combien les faits de M. Edward Meyron dont nous avons cru devoir transcrire in extenso la relation (voy. p. 180), diffèrent, quant à la symptomatologie, de ceux de la paralysie de l'enfance ; ils n'en différent pas moins par le côté anatomique, car l'auteur anglais déclare que ses recherches nécroscopiques (trèssoigneusement faites à l'œil nu et au microscope) ne lui ont fait découvrir aucune lésion appréciable des centres nerveux ; et il fait observer, d'un autre côté, que l'état morbide des muscles était de ceux qui, par leur siège, annoncent une altération de nutrition directe et primitive de leur tissu, et non point une lésion consécutive à leur paralysie préalable (1) .

Ce n'est donc point, nous le répétons, avec des faits de cette nature qu'il est possible d'établir la réalité de la dégénération graisseuse des muscles dans la paralysie de l'enfance. Fort heureusement, M. Duchenne a pu s'autoriser d'une autre et meilleure preuve au point de vue de l'authenticité de l'affection, c'est l'examen personnel d'une pièce anatomique recueillie sur un malade de M. Bouvier, et paraissant dûment affecté de paralysie infantile : s'appuyant de cet examen, M. Duchenne n'hésite pas à faire la déclaration suivante : « J'ai assisté, dit-il, à quatre autopsies d'atrophie musculaire graisseuse progressive, je déclare qu'à l'œil nu l'altération du tissu musculaire est

(i) Edward Meyron, On gmnular and fattij degeneration of Ihe volaïUar musvks {Medico-chirurg. Transac(., t. XXW, p. 72)-

— lit —

absolument la même que dans la paralysie atrophiqne graisseuse. »

Nous «avons pu voir à l'hôpital des Enfants la pièce en question, qui est aussi représentée dans le traité de M. Duchenne ; elle montre le jambier antérieur et surtout les gastrocnémiens convertis en une masse volumineuse de couleur jaunâtre, dont la nature graisseuse se révèle de la façon la plus manifeste. Nous ji'oserions pas néanmoins affirmer, d'après ces seules apparences, que l'altération soit entièrement assimilable, quant à son mode, à celle de l'atrophie musculaire graisseuse progressive, bien que le tissu morbide soit identique.

Nous ferons remarquer, en effet, combien sont différentes les conditions dans lesquelles se produit cet état morbide des muscles dans l'une et l'autre affection. Dans l'atrophie graisseuse progressive, l'altération affecte pnmitivement le tissu musculaire, elle est, au contraire consécutive dans la paralysie de l'enfance; tandis que dans la première, l'impuissance motrice est engendrée par la lésion musculaire et lui succède, dans la seconde, c'est l'impuissance motrice qui précède la dégénérescence des muscles et qui l'entraîne à sa suite ; d'une part, la paralysie (si l'on peut dire paralysie) est toute musculaire, sans participation réelle, primitive, du système nerveux moteur, en d'autres termes, le muscle n'agit plus parce qu'il est primitivement détruit bien que le principe incilateur des mouvements persiste dans son intégrité ; dans le cas de la paralysie infantile, au contraire, ce principe est primilirement lésé, l'altération et la destruction du tissu musculaire sont une cnnséquence.

On le voil, des différences profondes séparent ces deux maladies, quant à leur évolution symptomalique. IN'est-il pas probable qu'il doit aussi en exister dans la modalité des altérations qu'elles engendrent , alors même que ces altérations sont constituées par le même produit morbide : à l'appui de ces présomptions, nous pourrions invoquer l'autorité de M. le professeur Ch. Robin (1), dont les recherches ne portent pas^directeraent, il est vrai, sur la paralysie de l'enfance. En réalité, c'est à l'examen histologique direct qu'il appartient de trancher la question ; il est à regretter que M. Duchenne n'ait pas profité de la belle occasion qu'il avait de le réaliser. Nous n'en avons pas encore, quant à nous, rencontré de semblable. 11 reste donc, à cet égard, un desideratum à combler; espérons qu'il ne tardera pas à l'être, l'attention étant maintenant attirée vers ce point.

En résumé, la paralysie de l'enfance a pour expression anatomique :

I. Du côté du système nerveux, une lésion primitive de la moelle épinière ; cette lésion paraît avoir plus particulièrement son siège dans les parties de cet organe qui président à la motilité.

Elle peut intéresser seulement le tissu propre de l'organe, ou à la fois ce tissu et ses membranes d'enveloppe.

Les produits d'exsudation auxquels elle donne lieu montrent qu'elle est surtout de nature irritative et congeslive.

(1) Voy. Dict. de Nyslen, édit. Liliré et Ch. Robin, art. Tissu musculaire et Atrophie musculaire.

L'atrophie de la substance nerveuse, accompagnée de sclérose, peut en être la suite.

II. Du coté des organes de la locomotion, une altération consécutive des muscles définitivement paralysés.

Cette altération consiste, soit dans une atrophie simple ou granuleuse avec destruction successive et complète des éléments musculaires, soit dans une atrophie avec production nouvelle de tissu graisseux.

Ces deux sortes d'altération du tissu musculaire constituent une expression différente d'un même travail morbide, savoir, une lésion de nutrition dépendant d'un état pathologique de la moelle épinière (1).

La genèse des déformations consécutives se déduit facilement de ce qui précède :

1" Paralysie de certains muscles, fait primordial ; atrophie consécutive avec ou sans dégénération.

2° Prédominance des antagonistes, complètement ou relativement sains; prédominance d'abord «c^/we ou simplement physiologique , ensuite passive , véritable rétraction ou raccourcissement permanent du muscle.

3° Entraînement forcé des parties des membres qui obéissent à l'action non contre-balancée des muscles sains dans des situations vicieuses permanentes, d'où les déformations.

(1) Cette diversité des altérations secondaires est-elle subordonnée au siège de la lésion nerveuse centrale? Brown-Séquard dit (toc. cil., p. 76) que dans la méningite spinale, quelques-uns des muscles paralysés subissent l'atrophie et la transformation fibreuse avec une singulière rapidité. L'une de nos observations semblerait confirmer cette assertion (toutes réserves faites sur la prétendue transformation fibreuse), mais de nouveaux faits sont nécessaires pour fixer ce point de pathogénie.

— l/i4 — CHAPITRE IV.