PRONOSTIC

La paralysie de l'enfance ne menace pas immédiatement l'existence des petits malades qu'elle atteint : la preuve en est dans la rareté des occasions que l'on a de pratiquer l'examen cadavérique d'enfants ayant présenté cette paralysie ; ils succombent habituellement à une affection intercurrente.

Il y a lieu, toutefois, de faire à cet égard une petite restriction, et de se demander, avec le docteur Bruniche, si bon nombre d'enfants ne succombent pas aux accidents de la période initiale de la maladie : l'intensité de ces accidents de nature congestive et quelquefois convulsive pourrait, dans quelques cas, légitimer cette présomption. Mais nous ne connaissons pas un seul exemple de cette terminaison précoce ; néanmoins il n'était pas indifférent d'en signaler la possibilité.

Si la paralysie de l'enfance n'est point mortelle en ellemême, elle n'en est pas moins d'une extrême gravité, en raison des phénomènes consécutifs d'atrophie, de dégénérescence musculaire et de déformation qu'elle entrame fatalement : elle compromet de la sorte non-seulement

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l'exislence Ibnctionnelle des organes essentiels de la locomotion, mais encore elle frappe, dans leur développement, les agents immédiats de la nutrition de ces parties, c'està-dire les vaisseaux et les nerfs.

Une première et importante question à poser ici est celle de savoir si une fois que la maladie a éclaté, les altérations de nutrition qui en font la gravité, et, il faut le dire, l'incurabilité, sont fatales et inévitables; question évidemment subordonnée à la suivante : la lésion primitive et centrale d'où dépendent ces phénomènes d'ati'ophie est-elle définitive ou curable soit spontanément, soit par des moyens thérapeutiques appropriés?

Si l'on en croit le docteur West , un traitement fait en temps opportun , c'est-à-dire dès les premières manifestations de la maladie, pourrait en arrêter la marche el en conjurer les suites. Nous ne nions pas absolument cette possibilité; mais il ne faut pas oublier que le docteur West comprend certainement dans sa formule pronostique l'espèce de paralysie dite, par Kennedy, temporaire. Or, nous avons suffisamment établi, nous l'espérons , la différence profonde qu'il y a entre celle-ci et la véritable paralysie de l'enfance : nous ne connaissons pas un seul exemple avéré de guérison complète de cette dernière, soit à son début, soit à une de ses périodes avancées. Il est donc permis, jusqu'à preuve du contraire, d'affirmer que le processus morbide qui constitue la maladie, une fois déclaré , doit nécessairement laisser des traces indélébiles de son existence, lesquelles s'expriment par les phénomènes d'atrophie avec ou sans dégénérescence des organes de la molilité et par les troubles fonc-

tionnels qui en résultent. C'est, en conséquence, à la considération de ces phénomènes, à leur gravité et à leur intensité que se trouve subordonné , en définitive , le pronostic de la maladie.

Y a-t-il dans le mode de débulde l'affection des indices, des signes capables de faire préjuger avec quelque certitude la gravité des accidents consécutifs et qui permettent de prononcer pour ainsi dire sur l'avenir du petit malade? Il semble, au premier abord, qu'une relation intime doive exister entre la violence des phénomènes initiaux et l'intensité des phénomènes consécutifs : mais , nous devons l'avouer, cette relation n'est pas clairement exprimée dans les faits habituellement observés, ce qui tient très-probablement aux difficultés pratiques qu'il y a de suivre pas à pas, en quelque sorte, l'évolution de la maladie dans ses phases diverses.

Un fait qui nous paraît constant et que nos observations ont surtout mis en relief, c'est qu'avec une fièvre initiale bien caractérisée s'aUient une étendue plus grande et presque toujours une générahsation complète des phénomènes paralytiques du début. Mais il ne semble pas que celte généralisation entraine nécessairement l'atteinte consécutive et définitive d'un plus grand nombre de muscles : si avec une fièvre initiale intense on voit dans certains cas se produire l'atrophie musculaire dans les deux membres inférieurs, ou dans une jambe et en même temps dans un bras (habituellement du côté opposé), d'autres fois, avec Ips mêmes symptômes initiaux, on voit la paralysie et les altérations de nutrition se localiser, se rétrécir, en quelque sorte, dans un seul membre et même dans un Irés-petit

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nombre de muscleî5 de ce membre ; il est vrai que cette espèce de concentration a, relativement aux déformations, une autre gravité sur laquelle nous allons revenir.

Les convulsions du début dans les cas rares où elles s'observent n'ont pas non plus une signification pronostique fort saisissable, leur existence ne paraît pas aggraver la marcbe de la maladie ; elles sont d'ailleurs, ainsi que nous l'avons montré, plus souvent le signe d'un état cérébral, et si, dans ces conditions, le pronostic local est moins grave, en ce que les déformations consécutives sont moins accentuées , l'état morbide général est beaucoup plus sérieux, car il compromet plus ou moins les fonctions intellectuelles et celles des sens spéciaux ; or, nous avons vu que pareille chose n'avait jamais lieu dans la paralysie infantile proprement dite.

Sil est possible à l'aide de ces données symplomatiques de prévoir d'une façon générale les manifestations futures et certaines des phénomènes d'atrophie et de déformation, elles ne sauraient permettre d'en fixer d'avance le siège définitif et surtout les localisations uUimes. Sans doute, il résulte de l'analyse attentive d'un grand nombre de faits, que c'est aux membres inférieurs qu'il faut avant tout s'attendre à voir ces localisations s'effectuer, et choisir dans ces mêmes membres les jambes de préférence aux cuisses et aux fesses ; puis impliquer dans l'ordre de fréquence l'un des membres supérieurs et montrer dans celui-ci plus de prédilection pour l'épaule ; mais dans ces parties quels seront les muscles ou les groupes de muscles définitivement frappés? voilà ce qu'il faut demander à l'étude ultérieure des déformations elles-mêmes. L'élecfrisation pourra

être aussi d'un grand secours dans ces ciiconslances; loulctbis nous devons réitérer, à ce propos, les réserves que nous avons déjà maintes fois exprimées, savoir, que les inductions qu'il est permis de tirer de l'exploration électromusculaire ne sauraient avoir la même signification au début de la maladie et à ses périodes avancées : rappelons d'abord combien rares sont les occasions de réaliser celle exploration au commencement de l'affeclion ; nous avons vu M. Duchenne lui-même en faire l'aveu (p. 32). Dans les circonstances où elle a pu être faite, et cette possibilité s'est présentée une fois à nous sans équivoque, qu'observe-t-on? Un défaut de réaction plus ou moins complète sous l'excitation électrique dans la plupart des muscles du membre ou de la portion de ce membre affecté; mais l'affiublissenient de la contractilité électro-musculaire offre à ce moment une répartition telle, qu'il est impossible, selon nous, de prévoir et d'afiîrmer quels sont les muscles destinés à l'atrophie et ceux qui doivent lui échapper. Ce n'est que plus tard, à la période de rémission et de localisation définitive des phénomènes paralytiques qu'il est possible, à l'aide de l'électricité , de marquer, pour ainsi dire , les muscles voués à l'atrophie, pourvu qu'ils aient complètement ou à peu près perdu la propriété de réagir. Il convient en effet de se montrer très-réservé relativement aux muscles qui ne présentent qu'une simple diminution de la contractilité électrique, car nous les avons vus, même sans traitement, récupérer dans ces conditions leurs propriétés normales.

Nous avons établi d'ailleurs que cette époque si fatale pour l'existence des muscles définitivement frappés était

assez rapprochée du début de l'affection, puisque l'observation suivie d'un certain nombre de faits nous a permis de l'évaluer très-approximativement à la troisième semaine ou un mois après ce début. On comprend toute l'importance de cette notion au point de vue du pronostic et d'un traitement hâtif à instituer.

Il suffit quelquefois qu'un seul muscle soit menacé pour que les fonctions d'un membre entier soient compromises, et que des déformations graves s'ensuivent : témoin la paralysie et l'atrophie du deltoïde qui entraîne à elle seule l'impotence du membre supérieur; en pareil cas, il faut, on le conçoit, tenir grand compte du degré relatif de l'importance fonctionnelle des muscles affectés.

Toutefois nous n'irons pas jusqu'à dire avec M. Duchenne qu'il est de l'intérêt du malade que le plus grand nombre de muscles possible soient atteints, attendu que, par exemple, « le pied est moins déformé et les fonctions du membre inférieur moins compromises par la perte de tous les muscles moteurs du pied que par la paralysie de certains d'entre eux (1). » Que le pied soit plus tôt et plus déformé par l'individualisation de la paralysie et de l'atrophie, cela est incontestable, puisque la genèse de ces déformations repose entièrement sur le fait de l'atteinte partielle des muscles ; mais est-il vrai que dans l'espèce les déformations qui ont l'habitude de se produire aggravent beaucoup plus la situation des petits malades que la perte totale des muscles d'un membre, ceux de la jambe par exemple? Nous ne le pensons pas. Et d'abord, le pied

fl) Op, rit., p. 871.

bot paralytique acquis abandonné à lui-même n'atteint pas habituellement un si baut degré que le pied bot congénital ; nous nous sommes étendu déjà sur les raisons de ces différences qui, au point de vue spécial de la déformation du pied, sont à l'avantage du pied bot acquis. En outre, nous avons montré que l'accroissement progressif de ces difformités avait une limite, puisque chez des sujets arrivés à un âge avancé et frappés dès leur première enfance, la déviation des pieds était demeurée stalionnaire et d'un moyen degré. A l'observation empruntée à M. Bouvier (voy. p. 63) et qui en est un remarquable exemple, nous en pourrions ajouter plusieurs autres ; nous nous contenterons de rappeler ici une observation que nous avors déjà relatée (p. 57) ; la petite fille qui en fait l'objet, atteinte de paralysie et d'atrophie du triceps sural, et par suite de talus pied creux, fut soumise, pendant une année seulement, à l'usage d'un appareil mécanique approprié ; puis tout traitement fut abandonné, et rien n'a été fait depuis six ans ; nous avons la malade sous les yeux depuis trois ans, et il nous est permis de constater que la déformation n'a pas fait de progrès sensibles : elle porte un brodequin ordinaire et marche seulement avec une légère claudication.

Une autre considération propre à atténuer la gravité des déviations paralytiques du pied est relative à la fréquence plus grande de l'implication de certains muscles. Ce sont, en effet, les muscles de la région antérieure de la jambe qui sont le plus ordinairement frappés ; le siège habituel de la prédominance d'action et de la rétraction consécutive étant, en conséquence, la triceps sural, il s'en-

suit que le traitement mécanique peut avoir le plus souvent son adjuvant le plus eflicace dans la ténotomie au lieu d'élection. Ajoutons que dans ces circonstances, comme dans bien d'autres, la nature manifeste, en quelque sorte, sa sollicitude en prenant le soin de compenser d'un côté le mal qui a été fait d'un autre. C'est ainsi que certains muscles conservés remplacent efiicacement ceux qui sont détruits, et luttent contre les progrès de l'entraînement du membre vers une situation anormale : ne voit-on pas, par exemple , l'extenseur propre du gros orteil suppléer presque toujours dans son exercice fonctionnel le jambier antérieur perdu ou affaibli ?

Ou'advient-il, au contraire, lorsque tous les muscles sont détruits en même temps et au même degré? Frappé dans toutes ses forces motrices, le membre est comme s'il n'existait plus au point de vue fonctionnel, et nous ne voyons pas, en vérité, quel bénéfice il peut retirer dans cette situation de l'absence de toute déformation du pied, La jambe peut-elle être remplacée par un appareil prothétique? En mécanique, la chose est assurément possible; mais pour que le mouvement nécessaire soit communiqué au membre artificiel, il faut que les puissances musculaires de la cuisse soient suffisamment conservées: or, c'est ce qui n'a pas lieu habituellement. En effet, dans les cas heureusement les moins fréquents dans lesquels un grand nombre ou tous les muscles de la jambe sont atteints, ceux de la cuisse participent aussi pour la plupart aux phénomènes d'atrophie et d'impuissance ; alors se réalise pour le membre inférieur l'état que, avec juste raison, on a comparé au membre dit de polichinolk. De plus, et

ce point ne nous parait pas avoir préoccupé suffisamment M. Duchenne lorsqu'il a attribué une moindre gravité à la perte totale des muscles de la jambe, de plus, disons-nous, l'atrophie dans les conditions dont il s'agit se généralise plus particulièrement et embrasse toutes les parties du membre : l'arrêt de développement qui en résulte entraîne un raccourcissement réel porté quelquefois à un très-haut degré. On comprend combien celte particularité ajoute à la sévérité du pronostic relativement aux troubles fonctionnels du membre affecté.

Il est donc permis, sans tomber dans l'optimisme, de ne pas éprouver trop de regret de voir un certain nombre de muscles épargnés; et si nous nous croyons suffisamment autorisé à ne pas partager le désir exprimé à cet égard par M. Duchenne, encore moins nous senlons-nous disposé à le réaliser en exécutant ou en proposant la section de tous les muscles demeurés sains, ce qui est en quelque sorte venir en aide, avec les meilleures intentions du reste, à la maladie et parfaire son œuvre de destruction.

Les muscles définitivement paralysés sont-ils fatalement voués à l'atrophie et à la dégénérescence ? Nous avons déjà traité cette question ; si nous la posons de nouveau c'est pour en marquer toute l'importance au point de vue du pronostic. Il semble résulter de l'une de nos autopsies que non-seulement la dégénérescence du tissu musculaire, mais même son atrophie confirmée ne sont pas nécessairement liées à la paralysie; bien que dans ce cas la maladie ait présenté certaines particularités insolites, il n'a pas moins une haute signification au point de vue qui nous

occupe, en raison de l'altération myélitique qui a été rencontrée.

Est-il besoin de rappeler qu'en présence du résultat nécropsique de notre second malade (le jeune Rochereau), il n'est plus permis de considérer la dégénérescence graisseuse comme l'expression unique et caractéristique de l'état morbide des muscles dans la paralysie de l'enfance; ce fait démontre que la destruction du tissu musculaire peut s'effectuer par atrophie simple sans production pathologique nouvelle.

Qu'il nous soit permis d'ajouter ici par anticipation, qu'aucun moyen thérapeutique connu, pas même l'électricité, n'est capable, d'après les faits jusqu'ici connus, d'arrêter complètement le mouvement atrophique avec ou sans dégénérescence du tissu des muscles : tout au plus un traitement approprié et institué de bonne heure pourra-t-il limiter ou au moins modérer le progrès envahissant des altérations consécutives.

Par contre (et c'est là le côté favorable du pronostic), la santé générale se conserve habituellement excellente au milieu de ces lésions locales ; non-seulement la vie des malades n'est pas en jeu, quoiqu'elle soit rendue souvent bien pénible et misérable parles difformités qu'ils encourent, mais il semble que, par un contraste singulier, ils soient doués d'une force de résistance plus grande aux maladies intercurrentes. Le docteur Heine a fait depuis longtemps celte remarque, et nous en avons maintes fois vérifié l'exactitude. On voit de ces malades atteindre un âge très-avancé; nous en avons relaté plusieurs exemples, et l'auteur que nous venons de citer dit avoir compte dans

sa riche pratique plus de deux cents cas d'individus, plus ou moins âgés, tributairesde la maladie qui nous occupe (1 ).

Toutefois il faut tenir compte dans cette appréciation des difficultés qu'il y a à remonter à l'origine réelle des résultats morbides que l'on a sous les yeux, ces résultats pouvant, quoique analogues en apparence à ceux qu'entraîne la paralysie de l'enfance, être dus à des affections toutes différentes : nous avons montré suffisamment pour que nous n'ayons pas à y revenir la possibilité d'une confusion semblable.

Il importe également de faire quelques réserves relativement à la bénignité habituelle de la terminaison de la maladie en elle-même, l'une de nos observations ayant démontré que cette terminaison pouvait être fatale par le fait d'un processus nouveau directement lié à celui qui constitue l'affection primitive.

Est-il besoin d'ajouter que les conditions matérielles et hygiéniques dans lesquelles se trouvent les malades, conservent ici, comme en toute autre circonstance, leur influence sur la marche de la maladie et, partant, sur son pronostic.

(1) La fonction menstruelle chez les filles ne parait pas souffrir sensiblement ni dans son établissement ni dans sa réalisation, une fois qu'elle est établie. Le docteur Heine a vu une fois les règles se montrer à douze ans chez une jeune fille paralytique.

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