DEUXIÈME PÉRIODE, OU PÉRIODE DE PARALYSIE

Les troubles fonctionnels qile nous aurons à considérer dans cette période de la maladie consistent surtout en des phénomènes paralytiques et se rapportent, par conséquent, à la motilité et à la sensibilité.

Du côté de la motilité, nous aurons à étudier la paralysie du mouvement, l'état de la contractilité musculaire et les phénomènes réflexes; du côté de la sensibilité, les troubles de la sensibilité générale et spéciale.

§ 1. Paralysie du mouvement. — Qu'elle ait été précédée ou non par de la fièvre, la paralysie du mouvement offre le caractère remarquable d'atteindre, presque toujours dés son invasion, son plus haut degré en étendue comme en intensité ; si elle se modifie consécutivement, c'est plutôt pour diminuer. Mais il faut, à ce sujet, distinguer la part qui, à une période plus avancée de la maladie, revient aux troubles de la nutrition musculaire ou atrophie dans l'affaiblissement de la motihté : c'est pour avoir négligé cette distinction que plusieurs auteurs ont attribué une progression croissante à la paralysie.

Relativement à son étendue, la paralysie peut d'emblée et dès son apparition alTecter une telle généralisation, qu'elle occupe non-seulement les quatre membres, mais encore le tronc et le col. Dans ces conditions, si l'on essaye de metire le petit iraladc sur ses jambes, celles-ci

s'affaisscnl et ne peuvent le supporter; il tombe, si l'on n'y prend garde, et les enfants portent souvent au front ousur d'autres parties de la tête des traces de ces chutes imprévues : nous en rapporterons tout à l'heure un exemple. La chute est d'autant plus facile que les membres supérieurs également paralysés ne peuvent la prévenir ou l'atténuer. Non-seulement la station et la marche sont impossibles, mais il n'est même pas permis au petit malade de se tenir sur son séant; les reins fléchissent et cèdent sous le poids du tronc, tandis que la tète vacillante tombe soit en avant, soit en arrière, soit sur l'une ou l'autre épaule.

Les deux faits suivants donneront une idée plus complète de l'état que nous venons d'essayer de décrire.

Obs. VIII. — La jeune P. .. (Berthe), âgée de trois ans, robuste et normalement conformée, marchait très-bien à di.v-huit mois. I.c 12 novembre 1863, élant en bonne santé, elle fut prise, sans cause appréciable, de tristesse, d'inappétence et d'une violente fièvre, laquelle dura deux jours et deux nuits; le quatrième jour, la fièvre avait cessé, mais l'enfant refusa de se tenir debout et de marcher; livrée à elle-même, elle se laissait choir.

Le 16 novembre, il était permis de constater, en effet, chez cette petite malade, l'existence d'une paralysie complète des membres inférieurs et supérieurs, lesquels soulevés retombaient comme des masses inertes; de plus, l'enfant ne pouvait, en aucune façon, se tenir sur son séant, et elle avait une grande peine à maintenir sa tête qui tombait invinciblement de tous côtés. Le pincement de la peau était senti, mais ne déterminait pas une douleur en rapport avec l'épreuve. Le chatouillement de la plante des pieds ne donnait lieu h aucun mouvement des membres inférieurs; par moments, les urines étaient rendues involontairement, il n'y avait point de selles depuis deux jours. Cette malade paraissait compter le croyp parmi ses antécédenis; mais celle affcclion n'avait laissé aucune trace

appréciable; le voile du palais était parfaitement mobile, la déglutitioij s'effectuait normalement, et |e timbre de la voix n'offrait aucune modification. La marche subséquente de la maladie montra bien, d'ailleurs, qu'il s'agissait en réalité de la paralysie de l'enfance et non de la paralysie diphthéritique; en effet, les membres supérieurs récupérèrent rapidement leur moiilité, tandis que celle-ci demeura et reste aujourd'hui encore abolie aux jambes; cette paralysie prédomine sensiblement du côté gauche , où les muscles ont subi une atrophie très-notable et ont perdu, pour la plupart, la faculté de se contracter sous l'excitation électrique. On constate du même côté une tendance très-appréciable au pied bot valgus.-

La même généralisation des phénomènes paralytiques s'est offerte dans le cas qui suit; nous le choisissons parmi plusieurs autres, parce qu'il présente, dans l'attitude des membres, quelques particularités remarquables propres à déceler l'espèce d'impotence dont ils sont atteints.

Obs. IX. — Edouard R..., qui marciiait très-bien à dix-hnit mois et n'avait eu aucune maladie jusqu'à l'âge de deux ans, fut pris alors, au milieu d'un excellent état de santé, sans cause appréciable, d'une grosse fièvre. A la suite de cette fièvre, qui ne dura guère que vingl-quatre heures, survint une paralysie complète des quatre membres, du t7'onc et du cou; tout mouvement était impossible, et lorsqu'on essayait d'asseoir le petit malade, non-seulement il ne pouvait se tenir dans cette position, mais encore sa tête chancelante tombait sur l'une ou l'autre épaule. Quinze jours après, les bras ayant récupéré en grande partie leurs mouvements, on voulut faire marcher l'enfant; à peine sur ses jambes, il fit une chute qui occasionna au front une large plaie, dont la trace se voit encore.

Aujourd'hui (14 mai 186i), le petit malade qui a quatre ans, conserve une paralysie incomplète des deux jambes, avec atrophie musculaire et osseuse d'un haut degré ; elles portent l'nne et l'autre parliculièremeni sur les fléchisseurs-abducteurs des pieds , avec prédominance notable du côté droit; il y a un commencement de rétraction des extenseurs, jambier antérieur et surioni triceps sural;

il en résulte une tendance Uès-iiiarquée au pied bot vaius équin. (;etle déviation des pieds se prononce davantage pendant la niarclic, qui est difficile, chancelante, et ne s'effectue péiiihlement qu'à la faveur d'un grand écartemeni des jambes, comme pour assurer la base de sustentation. Lorsqu'on commande à l'enfant de fléchir le tronc et de se baisser, il est entraîné malgré lui en avant et se laisserait choir s'il n'éiait retenu : ceci témoigne d'une faiblesse persistante dans les masses musculaires dorso- spinales; il n'y a pas néanmoins de déformaiion appréciable du racliis.

Bien que paraissant jouir de Ions leurs mouvements, les bras ne sont pas cependant en |)ossession de toute leur force; les mains exercent faiblement la pression, elles tiennent difficilement un objet elles laissent échapper s'il est un peu lourd ; en outre, la préhension s'accomplit avec dos particularités intéressantes. De même que les janjbes dans la marche, les doigts, pour saisir ce qu'on leur présente, s'écartent outre mesure, l'index et le médius plus que les autres. Cette attitude semble indiquer une prédominance des inlerosseux ; l'atrophie implique à peu près également les muscles des membres supérieurs , mais elle est d'un moindre degré qu'aux jambes. L'enfant a l'intelligence de son âge; la parole est normale et n'a pas été retardée: rien dans la conformation du crâne, dans l'expression de la physionomie, pas plus que dans l'état des sens spéciaux n'annonce un état morbide cérébral, congénital ou acquis.

L'intensité de la jiaralysie répond à son étendue ; elle est en effet habituellement complète en même temps qu'elle est généralisée. Il faut, touleibis, noter à cet égard une différence entre les membres inférieurs et les membres supérieurs, ceux-ci étant presque toujours atteints à un degré moindre que ceux-là ; cette différence est en harmonie avec la marche ultérieure des phénomènes paralytiques, lesquels abandonnent habituellement les bras pour se fixer et se localiser aux extrétnités inférieures.

Chose digne de remarque, dans la plupart des cas où se montre cette généralisation de la paralysie (et ces cas sont

certainemenl les plus nombreux parmi ceux Ljui constituent la maladie en question), les sphincters de même que les autres muscles de la vie végétative ne paraissent point participer, du moins au même degré, à cette inertie générale. Toutefois, dans quelques-unes de nos observations, et notamment dans celle que nous venons de rapporter (p. 21), il est noté que les urines étaient rendues involontairement, et que la défécation avait quelques difficultés à s'accomplir. Le docteur Heine a également observé que la défécation était souvent paresseuse. Il est donc permis de dire que l'absence de paralysie des sphincters n'est pas aussi absolue que l'ont affirmé quelques auteurs qui se sont empressés d'en faire un argument contre l'origine spinale des phénomènes paralytiques.

Un autre fait sur lequel il n'est pas indifférent d'insister, c'est que dans les mômes cas où la paralysie est très-étendue, au début, Yétat fébrile de la première période ne fait presque jamais défaut. Nous ne laisserons pas de signaler, en passant, l'analogie que ces faits présentent, dans l'ensemble de leurs manifestations, avec certaines formes de paralysie généralisée, notamment la paralysie diphthéritique ; nous verrons à l'article Diagnostic comment il est possible et même facile de les distinguer.

La paraplégie est le mode d'impuissance motrice que la maladie affecte le plus fréquemment à son début : dans trente cas qui nous appartiennent et oii la forme de la paralysie a "pu être très-exactement notée, la paraplégie existait vingt et une fois; c'est également la paralysie qui a été le plus souvent indiquée par les auteurs, bien qu'ils n'aient pas suffisamment fait ressortir cette prédomi-

nance de l'inertie des extrémités inférieures, prédominance qui a tant de valeur dans l'élude pathogénique de l'affection. D'abord complète et égale des deux côtés, la paraplégie ne tarde pas, du reste, à perdre de son intensité et de son étendue première, et à prédominer dans un seul membre, en attendant qu'elle se localise encore davantage dans certains groupes musculaires.

L'association de la paralysie d'un seul membre supérieur avec celle des deux jambes est, dans l'espèce, une combinaison fort rare, et qui ne se montre que consécutivement dans la phase de rémission.

Quelquefois on voit la paralysie affecter une forme croisée, c'est-à-dire impliquer un membre supérieur d'un côté et l'extrémité inférieure du côté opposé: nous en rapportons plus loin deux exemples, et l'on en trouve également un cas parmi ceux relatés par M. Duchenne (1).

Tellement rare est l'hémiplégie survenant d'emblée, à la période d'invasion, que nous n'hésitons pas à placer les faits où on l'a rencontrée en dehors du cadre de la maladie qui nous occupe. Ajoutons que l'hémiplégie (2) est presque toujours précédée ou accompagnée de symptômes dont la nature révèle facilement l'origine cérébrale, et établit ainsi une incontestable différence entre les faits de cette espèce et ceux qui appartiennent, en réalité, rà la paralysie de l'enfance. Ce point sera plus complètement élucidé au chapitre du diagnostic.

(1) Op. cit., p. 281, obs. XL.

(2) Nous donnons au mot hémiplégie son acception habituelle. Le docteur Heine entend par là la paralysie d'une seule extrémité inférieure. Celte dénomination est de nature à entraîner une regrettable confusion.

11 faut égalemenl, selon nous, se montrer fort réservé relativement à l'apparition d'emblée de la paralysie dans un seu/ membre ; la première période de la maladie a pu facilement passer iqaperçue, et cette ignorance est trèspropre à induire en erreur sur le véritable moment où éclatent les phénomènes paralytiques. Nous verrons bientôt, en effet, que la paralysie isolée d'ui) membre n'est, en réalité, que consécutive, et le résultat de la tendance de l'affection à se localiser : c'est donc à la période de rémission que nous aurons à l'étudier.

§ 2. Des modifications de la sensibilité. — Dans la paralysie de l'enfance, la sensibilité est loin de présenter des modifications seml)lables à celles qu'éprouve la molilité ; c'est ta peine même si elle est affectée, et il y a dans ce fait un contraste qui mérite de fixer l'attention.

Pour ce qui est de la sensibilité générale, nous n'avons observé, dans aucun cas, à la période d'invasion, une hyperesthésie parfaitement caractérisée et évidente ; si quelques auteurs l'ont signalée, c'est dans des conditions pathologiques qui ne sauraient être rattachées, sans confusion, à la paralysie de l'enfance, telles sont les douleurs rhumatismales et la contracture douloureuse des extrémités ou d'autres espèces de contractures qu'à tort on lui a rapportées. Il faut convenir, d'ailleurs, qu'il est peu facile d'acquérir une notion exacte de l'état de la sensibilité chez ces petits paralytiques qui sont le plus souvent incapables de traduire autrement que par des plaintes, soit la douleur spontanée qu'ils ressentent peut-être dans les membres impotents, soit celle que provoquent les contacts ou les mouvements imprimes. Certains sujets, à la période fébiile

et en quelque sorte aiguë de la maladie, paraissent manifester quelque douleur lorsqu'on les soulève ou qu'on les soumet à un déplacement brusque; mais que le simple contact delà main ou d'un corps étranger soit perçu, cjans ces conditions, plus sûrement qu'à l'état normal, c'est là, on le comprend, ce qu'il est impossible d'affirmer et niême de savoir. La présence, dans quelques cas exceptionnels, de spasmes réflexes passagers peut donner lieu à la croyance illusoire d'une exagération de la sensibilité, tandis qu'en réalité il y a plutôt une notable diminution de celleci : le fait suivant olïre uu remarquable exemple de la réunion de ces deux conditions.

Obs. X. — chenal (Louise), âgée de trois ans, fut prise, il y a environ deux mois, de fièvre, laquelle dura cinq jours; aussitôt après, la station et la marche qui auparavant s'effectuaient très-bien, devinrent impossibles; les bras étaient également impotents, et la tête vacillait et tombait sur les épaules. La paralysie persiste aux membres inférieurs avec prédominance marquée à gauche et un commencement de talus valgus de ce côté, ce qui annonce une localisation des phénomènes paralytiques et gtropliiques dans les muscles extenseurs-adducteurs. Lorsqu'on imprime quelques mouvements aux jambes, l'enfant pousse des cris qui semblent témoigner d'une vive douleur ressentie; ces manifesiations ont surtout lieu lorsqu'on essaye d'étendre la cuisse gauche; or il est facile de constater une résistance spasmodique dans l'articulation coxo-fémorale; ce sont les efforts faits pour vaincre cette résistance qui provoquent évidemment les souffrances du petit malade. En effet, un pincement assez énergique de la peau des meudires paralysés ne donne lieu à aucune plainte , et ne paraît pas être senti, pas plus que le chatouillement de la plante des pieds. Lorsque l'on exerce une pression un peu forte sur les apophyses épineuses et même transverses des vertèbres de la région lombaire, l'enfant paraît également souffrir beaucoup et le manifeste par d^s cris non équivoques ; il est peiiuis en même teijip^ de constater une roideur

notable de l'épine, se produisant surtout dans les mouvements de renversement du tronc en arrière. L'enfant est intelligente et parle très -bien.

Les douleurs rachialgiques qui paraissent avoir existé dans le cas précédent et qui s'y liaient très-probablement à un léger degré de spasme des muscles spéciaux, sont loin d'être constantes : nous ne pensons pas, en tout cas, qu'elles aient la haute signification que quelques auteurs leur ont attribuée, bien que cependant elles ne soient pas totalement sans valeur pour la détermination du siège de l'affection.

Au début de la maladie et lorsque ce début est marqué par des phénomènes très-intenses, on observe quelquefois un certain degré d'anesthésie : le fait que nous venons de relater il y a un instant en est un exemple. Dans ces conditions, la sensibilité est seulement émoussée , elle n'est jamais entièrement éteinte. Cette semi-anesthésie se montre dans les mêmes points que ceux qu'a envahis la paralysie motrice; mais tandis que celle-ci persiste définitivement dans les parties où elle s'est d'abord montrée, tout en s'y localisant de plus en plus , celle-là disparaît rapidement, et la sensibilité cutanée reprend toute son intégrité qu'elle conserve même à la période la plus avancée de l'atrophie. Nous aurons plus d'une occasion de faire ressortir l'importance et la signification pathogéniques de ce fait.

Dans les cas qui ressortissent sans équivoque à la paralysie de l'enfance , on n'observe habituellement aucun trouble du côté des setis spéciaux, pas plus que du côté de l'intelligence : l'existence de troubles semblables est l'indice d'une origine morbide bien différente de celle de la maladie que nous avons en vue , bien que la limite soit

— :'9 — quelquefois peu sensible : elle annonce, en effet, presque toujours une affection cérébrale congénitale ou acquise qui se révèle d'ailleurs facilement par une physionomie propre et .caractéristique à une observation quelque peu attentive, ainsi que nous le démontrerons amplement au chapitre du diagnostic.

§ 3. Des modifications de l'action réflexe. — Il était intéressant d'étudier l'état des mouvements réflexes à un moment aussi rapproché que possible de la période d'invasion : ce n'est pas là chose facile, comme on le sait, l'occasion d'assister à cette période étant fort rare ; elle s'est présentée à nous quatre fois : dans deux cas (obs. P. Berlhe et Chenal) nous avons constaté une abolition complète des mouvements réflexes ; dans un troisième, le pouvoir réflexe paraissait seulement diminué; dans le quatrième, enfin, il n'avait subi aucune modification appréciable, bien que les phénomènes paralytiques se fussent montrés, dès le début, à leur summum de généralisation et d'intensité.

M. Duchenne affirme que « les mouvements réflexes n'ont jamais lieu dans la paralysie atrophique de l'enfance »; mais il ne dit pas explicitement à quelle période de la maladie s'adresse une assertion aussi absolue. Il convient d'établir une distinction entre la phase de début et celle où se développent l'atrophie et la dégénérescence musculaires, la marche de l'affection devant amener naturellement des différences dans la manifestation des mêmes symptômes et modifier fort diversement un même ordre de troubles fonctionnels : ainsi, nous venons de voir que, pour les commencements de la maladie, l'alté-

ration des mouvements réflexes n'est pas , à en juger d'après nos observations, aussi constante et aussi complète que l'a écrit M. Duchenne; dans les phases consécutives, les modifications du pouvoir réflexe semblent varier avec le plus ou moins de généralisation des phénomènes de para^ lysie et d'atrophie : il est presque toujours aboli dans les cas où un très-grand nombre de muscles sont atteints, et où les membres inférieurs présentent l'attitude singulière qui les fait très-exactement ressembler à un membre dit de Polichinelle (voy. plus loin, p. 67) ; au contraire, il est habituellement conservé lorsque les phénottiènes atrophiques sont très-partiels et trés-localisés.

Il ne nous paraît pas impossible de donner une explicalion rationnelle de ces variations, et de montrer qu'elles n'impliquent point contradiction : nous l'essayerons à l'article Pathogénie. Il nous suffira de noter ici, relativement à l'abolition oïl non des mouvements réflexes à la période de début et de généralisation paralytique, que tantôt la Jésion primitive parait porter essentiellement sur le tissu on parencliyme de la moelle épinière, tantôt sur ses membranes d'enveloppe. C'est un fait qui sera, nous l'espérons, rais hors de doute par le résultat de nos recherches microscopiques.

§ li. Èlat de la contractilité musculaire électrique. — Le même obstacle que nous venons de rencontrer pour l'étude des modifications de l'action l'éflexe se présente pour la constutation de l'état de la contractilité électromusculaire au début de la maladie; mais il s'y ajoute d'autres difficultés venant de l'application du moyen destiné à interroger cette propriété. Sans parler de la répugnance

instinctive que soulèvent, surtout dans la pratique de la ville, l'aspect et l'idée d'un appareil dont l'emploi est douloureux, l'indocilité et la résistance opposées par les petits malades eux-tnêmeS ne pel'mettent guère, à la suite des premiers exatnens, une appréciation sûre et exacte des phénOtnènes que l'on provoque; il est, pour cela, nécessaire que leur volonté ne soit pas dé là partie, et si l'on parvieHt quelquefois à la distraire suffisamment, leS changements survenus depuis les manifestations initiales de l'affection modifient Hotablertlent la signification d'un même ordre de symptômes. Par tous ces molifs, il ne nous a pas été possible, ndUs l'avouons, de faire de la contractilité musculaire une étude suffisante pour en préciser la valeur symptoraatologiqùe à la période première de la paralysie ; nous avons été plus favorisé, comme On le Verra, pour les phases ultérieures.

Cette lacune peut-elle; du moins, être conlblée par le résultat des persévérantefe recherches de M. Duchenne? « Dans la période d'acuité, dit cet auteur, il est facile de distinguer, par l'exploration électro-musculaire, les paralysies temporaires de l'enfance des paralysies atrophiques graisseuses du même âge, puisque, dans les premières, on trouve la contractilité et la sensibilité électro-musculaires parfaitement intactes, tandis que ces propriétés sont plus ou moins diminuées dans les dernières (1). » Il paraît résulter de ce passage que c'est bien dans le commencement de la maladie que M. Duchenne a constaté ces niodilicalions de la contractilité musculaire. Mais nous ferons

(1) Op. cil.

remarquer que, pour cet auteur, la "période d'acuité comprendrait les six ou sept premiers mois de la maladie; or, ce laps de temps suffit et au delà pour qu'une atteinte notable ait été déjà portée à la nutrition des muscles paralysés, pour que les membres inertes se soient très-manifestement atrophiés, et, par suite, pour que la contractilité électrique y soit perdue.

M. Duchenne avoue d'ailleurs lui-même les difficultés d'observation qu'il a rencontrées à cet égard : « Malheureusement, dit-il, je ne me suis pas trouvé dans des conditions favorables pour faire ces recherches, car il m'est rarement donné d'observer la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance dans sa période d'acuité. Les malades ne me sont adressés, en général, qu'à une époque trèséloignée du début (de un mois à deux ou trois ans) (1). » D'un autre côté, il est facile de s'en laisser imposer par la manière insidieuse dont l'affection débute, et partager, si l'on n'y prend garde, l'erreur des parents de l'enfant relativement à l'époque réelle de ce début : tel est, selon nous, le cas que nous avons rapporté plus haut, d'un enfant de seize mois chez lequel se manifesta, après une fièvre de vingt-quatre heures, une paralysie du membre supérieur droit. Lorsque nous vîmes le petit malade, il n'y avait pas plus de quatre jours, au dire de la mère, que l'impotence du membre s'était produite, et cependant il était permis de constater que la contractilité électro-musculaire n'était déjà plus appréciable dans le deltoïde, qu'elle était notablement affaibhe dans les fléchisseurs et

(1) Op. cil., p. 288.

extenseurs de l'avant-bras, sur le bras, etc. De plus, le membre, et particulièrement les muscles deltoïde et biceps, avaient subi une atrophie considérable. N'est-il pas, en vérité, difficile d'admettre que quatre jours de paralysie aient suffi pour amener un état de semblable atrophie? Il n'est pas douteux pour nous que, dans ce cas comme dans beaucoup d'autres, on a pris pour le début delà paralysie le moment où celle-ci n'a fait que se manifester dans toute sa réalité à des yeux inexpérimentés et non prévenus. Ce fait ne saurait, en conséquence, servir à fixer l'état précis de la contractilité électro -musculaire de la période initiale de l'affection.

En résumé, ce point d'étude laisse un desideratum qu'il appartient à des recherches ultérieures de combler; ce qu'il est permis de retenir comme résultat positif de celles qui ont été faites jusqu'à présent, c'est que la diminution, sinon la perle complète, de l'excitabilité et de la sensibilité électro-musculaires est assez hâtive, sans qu'il soit possible de préciser au juste l'époque où elle apparaît, et qu'une relation directe semble établie entre l'existence et l'intensité de ces modifications et des altérations de la nutrition des muscles paralysés.

SECTION m.

TROISIÈME PÉRIODE. — RÉMISSION ET LOCALISATION DES PHÉNOMÈNES PARALYTIQUES.

L'un des principaux caradères de la paralysie, avonsnous dit, est de se montrer d'abord à son .summum et pour rintensit.3 et surtout pour l'clendue, et de diminuer ensuite. Relativement à la diminution en étendue, la chose ne saurait être un instant douteuse ni contestée, tant les faits s'accordent à la mettre en évidence. Mais quelques auteurs ont assigné une progression croissante à l'intensité de la paralysie. Ces auteurs n'onl pas tenu compte assurément des phénomènes consécutifs d'atrophie et de dégénérescence musculaires. L'impotence motrice qui suit ces phénomènes n'est pas à proprement parler de la paralysie : elle est le résultat d'une destruction plus ou moins complète de la fibre musculaire elle-même.

La difficulté d'assister toujours au début et même aux premières phases de la maladie, ne permet guère de fixer l'époque exacte à laquelle commence à s'effectur la rémission des phénomènes paralytiques. Cependant les quelques cas où il nous a été possible de suivre, pour ainsi dire, les • premiers pas de l'affection, nous fournissent d'utiles renseignements pour l'évaluation approximative de cette période de déclin : d'après six de ces observations qui toutes présentent une généralisation d'emblée des accidents de paralysie, l'époque de ia pre/nière rémission de ces accidents se trouverait comprise entre le troisième et le quin-

- as —

zième jour de l'i^volution île la maladie. Nous disons la première rémission, car il y en a une seconde : c'est le moment (encore moins aisé à préciser) où la paralysie s'élant définilivemenl fixée sous sa forme caractéristique àç, paraplégie, éprouve un nouvel amendement, se retire plus ou moins de l'un des membres inférieurs, puis n'affecte plus que certains de leurs groupes musculaires. On comprend combien il est difficile, surtout en dehors de l'observation constante du petit malade, de saisir ce temps de l'évolution morbide, qu'il serait cependant fort important de connaître avec exactitude pour la saine appréciation de quelques phénomènes concomitants. Nos observations peuvent encore nous fournir quelques données approximatives à cet égard, il résulte de l'analyse de neuf cas, que la prédominance de la paralysie dans l'un des membres et, par conséquent, sa diminution ou sa cessation dans l'autre, ont eu lieu aux époques suivantes, à partir du début bien connu de l'affection : trois semaines, deux mois, deux mois et demi, six mois, sept mois, quinze mois, un et deux ans. Le chiffre minimum de vingt et un jours (trois septénaires) nous paraît mériter quelque attention : il indique que la paralysie peut, à une époque assez voisine du début de la maladie (le vingt et unième jour), se retirer déjà de certains muscles, tout en persistant dans d'autres dans un même membre ; et l'on voit que ce moment est très-rapproché de l'époque maximum (quinzième jour) oii nous venons de voir s'opérer la première rémission des phénomènes paralytiques. Ce fait renferme une donnée importante pour le pronostic, puisqu'il permet de fixer assez exactement le moment des premières manifestations de l'atrophie.

Celle diminution progressive de la paralysie affecte une marche à peu près invariable, sur laquelle nous avons déjà appelé l'attention; dans l'immense majorité des cas, elle se retire des parties supérieures aux inférieures. Elle abandonne presque simultanément le col, le tronc et les membres supérieurs, persistant peut-être un peu plus dans ceux-ci. Une fois cependant nous avons vu les mouvements du tronc être encore le siège d'un gêne notable, le dixième jour, alors que les extrémités supérieures étaient complètement dégagées. La disparition de la paralysie suit une marche inverse dans les faits relativement plus rares où elle se fixe définitivement dansl' un desmembressupérieurs, c'est-à-dire qu'elle se retire de bas en haut, abandonnant d'abord et pour toujours les membres inférieurs. Quelquefois elle persiste à la l'ois dans une jambe et dans un bras, mais ces membres ne sont pas ceux du même côté : c'est une espèce de paralysie croisée ; nous en avons cité plusieurs exemples. Nous ne connaissons pas un seul cas de paralysie siégeant simultanément et avec une persistance définitive aux membres supérieurs.

Il est rare que les phénomènes paralytiques abandonnent immédiatement et d'emblée les parties qu'ils ont envahies ; la rémission, comme nous venons de le voir, se fait habituellement d'une manière progressive. Dans un cas cependant, auquel nous avons déjà l'ait allusion, la marche rétrograde des symptômes pai alyliques a élé remarquable : non-seulement leur rémission s'est eflèctuèe complètement d'emblée, mais encore elle s'est renouvelée avec les mêmes caractères dans deux attaques successives; la maladie a procédé en quelque sorte |)ar secousses , en affectant

d'ailleurs ses allures ordinaires, savoir : étallebriie d'abord, puis paraplégie complète ; rémission absolue de la paralysie le f|uinziéme jour; trois mois plus tard, nouvelle attaque semblable, nouvelle disparition complète ; enfin, après une troisième atteinte, la paralysie s'implante définitivement, et persiste avec prédominance dans l'un des membres.

Ces détails un peu longs peut-être, un peu minutieux, nous ont paru nécessaires pour la détermination de la maladie à l'une de ses périodes où sa physionomie symptomatique subit des modifications qui la peuvent facilement altérer; peut-être est-ce à la négligence de ces particularités relatives à la marche de la maladie qu'elle doit d'avoir été très-souvent méconnue.

§ 1. Localisation de la paralysie aux membres inférieurs. — Fixée aux membres inférieurs, ce qui est la règle, ou bien à l'un des membres supérieurs, la paralysie tend à s'y localiser de plus en plus. D'abord exprimée par delaprédominance darisun membre, cette localisation arrive en dernière analyse à se concentrer sur certains groupes musculaires : c'est là qu'il nous faut maintenant l'étudier.

Tous les muscles des membres inférieurs, sans exception, peuvent être le siège de la paralysie d'abord et puis des phénomènes qu'elle entraîne. Pourtant il est fort rare de voir tous ces muscles être atteints à la fois. M. Duchenne a rapporté un cas de cette généralisation ; ce fait est exceptionnel : il s'agit d'un malheureux enfant chez lequel non-seulement tous les muscles des jambes, mais même ceux des deux cuisses, à l'exception du tenseur du fascia lata, étaient complètement atrophiés et graisseux. Mais le plus souvent on observe une localisation du travail morbide.

Nous ne saurions trop insister sur la prédilection remarquable et constante que la paralysie affecte en dernier ressort pour certains groupes musculaires et même pour certains muscles individuellement; cette prédilection est telle, qu'étant donnés les muscles paralysés et les déformations qui s'ensuivent, on peut presque toujours affirmer l'existence de la maladie génératrice, et, reparcourant les phases de son évolution, remonter à l'origine des accidents derniers.

Au membre inférieur, c'est le groupe antéro-externe des muscles de la jambe qui est ordinairement frappé, c'est-à-dire le long extenseur commun des orteils, l'extenseur propre du gros orteil, le jambier antérieur, le long et le court péronniers latéraux. Parmi ces muscles, il en est qui sont encore plus particulièrement atteints, ceux, par exemple, qui président à la flexion abductrice du pied sur la jambe (extenseur commun, péronniers latéraux). Le muscle jambier antérieur est aussi, dans le groupe dont il s'agit, l'un de ceux qui sont le plus fréquemment l'objet des localisations dernières de la paralysie. Son atteinte s'exprime du côté du pied par des symptômes caractéristiques, que le fait suivant met dans toute leur évidence.

Obs. XI. — Étant en nourrice, la jeune Conor (Alice) eut, à l'âge de neuf mois, sans cause appréciable, des convulsions. Sa mère l'ayant reprise quelque temps après, s'aperçut que la jambe gauche était presque complètement privée de mouvement; lorsqu'elle essayait de faire marcher l'enfant, celle-ci ne pouvait se ser\ir de ladite jambe, et son pied mis par terre tournait irrésistiblement en dehors.

L'enfant a aujourd'hui (19 septembre 1863) seize mois; elle marche difficilement et avec claudication du côté gauche; il y a

pied bot équiii avec valgus léger ; l'altitude vicieuse du pied décèle immédiatement, à la simple vue, une paralysie prédominante du jwitbier antérieur ; celte attitude est la flexion abduclrice forcée. Lorsqu'on commande à l'enfant ou plutôt qu'on lui indique, avec le doigt, de poiter la pointe du pied en bas et en dedans, c'esi-h-dire dans la flexion adductrice, elle fait pour cela de vains efforts; mais aussitôt l'extenseur propre du gros orteil se contracte instinctivement, comme pour suppléer à l'action absente de son congénère, le jambier antérieur Celte contraction, en pareille circonstance, de l'extenseur propre du gros orteil, est un signe presque palhognomonique de la paralysie du jauibier.

Ici, en effet, ce dei nier muscle ne répond plus du tout à l'excitation électrique; les autres muscles de la jarube réagiNsent encore, mais imparfaitement. Tous sont plus ou moins atieints par l'atrophie, mais le jambier antérieur l'est à un plus haut degré que les autres. L'arrêt de développement porte également sur les parties osseuses; il y a raccourcissemenl du membre d'au moins 1 centimètre et partant claudication.

L'enfant sera soumise à un appareil mécanique approprié, et eu même temps à un traitement tonique général et local.

Les muscles proprement dits du pied sont rarement intéressés : nous possédons cependant, et nous citerons un cas où le muscle pédieux était atrophié; M. Duchenne en a également rapporté un.

Les gastrocnémiens sont, dans le groupe postérieur des muscles de la jambe, ceux dans lesquels se localise plus particulièrement la paralysie, et alors on voit plusieurs des muscles des régions antérieure et externe être exceptionnellement épargnés. Il en résulte du côté du pied une espèce de déformation dont M. Duchenne a surtout bien indiqué la genèse, et sur laquelle nous aurons à revenir.

Les muscles de la cuisse participent aussi quelquefois à la paralysie définitive, nous avons cité tout à l'heure une

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observation empruntée à M. Duchenne dans laquelle tous les muscles Je celle partie du membre inl'érieur étaient plus ou moins affectés; mais ce fait, avons-nous dit, esl exceptionnel, et il s'en faut de beaucoup, que la cuisse soit aussi fréquemment que la jambe le siège des phénomènes morbides. Quoiqu'il en soit, ce sont surtout les muscles de la région antérieure ou extenseurs de la jambe sur la cuisse qui sont alteinls ; quelquefois même ils le sont assez pour être soumis ultérieurement aux effets de l'atrophie ; il en résulte des attitudes et des déformations sur lesquelles nous insisterons bientôt.

§ 2. Localisation de la paralysie anx membres supérieurs. — Lorsqu'elle se fixe aux membres supérieurs, la paralysie reste ordinairement localisée dans un seul bras : nous ne possédons pas un seul fait (et nous n'en connaissons pas dans les auteurs) où elle ait persisté définitivement aux deux bras à la fois, tandis qu'il n'y en avait plus trace aux membres inférieurs. Il est difficile d'admettre, nous avons du moins essayé de le démontrer (p. 19), que la paralysie affecte d'emblée l'un des membres supérieurs; on comprend dés lors que l'existence de cette paralysie dans un bras seul sans qu'un membre inférieur ou tous deux soient atteints en même temps, doive être relativement rare. Quelques faits cependant, malgré les doutes qu'ils soulèvent, paraissent en démontrer la possibilité: tel est celui que nous avons rapporté plus haut (p. 18). M. Duchenne et d'autres auteurs en ont également relaté quelques-uns, mais le plus souvent la paralysie de l'un des bras coïncide avec celle de l'un ou des deux membres inférieurs ; dans le i)remier cas, c'est ordinairement la jambe

d'un côté el le bras du côté opposé qui sont atteints : il y a alors, ainsi que nous l'avons déjà fait remarquer, comme une paralysie croisée des membres, seulement elle esl prédominante au membre supérieur, et ce dernier estalors plus particulièrement voué aux phénomènes consécutifs d'atrophie, de dégénérescence musculaires, etc. Le fait suivant est un exemple type de cette forme de localisation.

Obs. XII. — Follin (Alexandre), âgé de deux ans et demi (de Nogent-sur-Marne), a été présenté par sa mère à la consultation de M. Bouvier, le 6 février 186&. Il était en nourrice lorsqu'on lit dire à sa mère qu'il était paralysé; elle alla le reprendre et apprit que l'enfant s'était couché bien portant comme d'habitude, et que le lendemain malin il ne pouvait plus marcher, ce qu'il faisait trèsbien. En même temps le bras gauche était complètement inerte. Ou ne sait pas s'il y a eu de la fièvre. Au bout de deux mois, il y avait une amélioration notable du côté des membres inférieurs, mais le bras gauche resta paralysé.

Aujourd'hui l'enfant esl robuste, très-bien conformé, offrant en apparence les attributs de la meilleure santé. Mais lorsqu'on examine ses membres, on est bientôt frappé de la situation pendante et inerte du bras gauche ; si l'on demande à l'enfant de donner sa main gauche, il va immédiatement la chercher avec sa main droite. Cetteatlitude est caractéristique, et révèle tout de suite une paralysie du deltoïde. L'affection devient, en effet, des plus évidentes, lorsque l'enfant est dépouillé de ses vêtements, l'épaule est très-amaigrie, et ses muscles, particulièrement le deltoïde, sont très-atrophiés ; on aperçoit comme une disjonction des surfaces articulaires de l'épaule, l'humérus n'étant plus soutenu, et le membre supérieur entier se trouvant abandonné à son propre poids. Tout mouvement volontaire dans ce membre est impossible. A l'exception du grand pectoral seul, l'atrophie porte sur tous les moteurs du bras sur l'épaule. C'est la lésion dominante et caractéristique chez cet enfant.

Mais les membres inférieurs ne sont pas complètement indemnes, lorsqu'on met à terre le petit malade, on le voit, pour marcher, prendre une attitude qui témoigne que les muscles des jambes sonl

également atteints, au moins partiellement. Il écarte démesurément les jambes comme pour chercher un plus solide point d'appui ; de plus, il traîne un peu la jambe droile; et le pied, de ce côté, présente une tendance marquer à Vcquiinsme. L'extension de la jambe sur la cuisse droite esi affaiblie ; le mouvement du pied sur la jambe ne se fait que par le jambier antérieur.

La contractilité éieclro-muscuiaire est complètement abolie dans le deltoïde et le sus-épineux du côté gauche; il n'y a pas non plus de contractions appréciables dans les muscles fléchisseurs de l'avantbras sur le bras (brachial antérieur, biceps, etc.).

La contractilité électri(|ue est affaiblie dans les extenseurs de la jambe droite sur la cuisse ; elle est abolie dans le long extenseur des orteils; parfaitement conservée dans le jambier antérieur.

L'enfant est intelligent. 11 présente seulement un petit vice de prononciation qu'il a toujours eu.

De même qu'aux membres inférieurs, la paralysie, lorsqu'elle existe à un des bras, tend à se localiser de plus en plus dans un ou plusieurs muscles : le deltoïde jouit à cet égard d'un véritable privilège; la déformation et l'attitude auxquelles donne lieu la paralysie de ce muscle sont caractéristiques : le fait que nous venons de rapporter en détail en offre un bel exemple ; tel est aussi le cas d'un petit enfant de seize mois dont nous avons rapporté plus haut l'observation (obs. VII).

Mais le deltoïde n'est pas le seul muscle destiné aux localisations ultimes de la paralysie au membre supérieur, et s'il n'est presque jamais épargné, d'autres muscles ou groupes musculaires de l'épaule, du bras, de l'avant-bras, et même de la main, peuvent être en même temps que lui impliqués.

Dans le cas qui précède , tous les muscles moteurs du bras sur l'épaule et de l'avant-bras sur le bras, sont en

réalité frappés plus ou moins d'impuissance. Seul, le grand pectoral est épargné.

M. Duchenue cite un cas de paralysie et d'atrophie existant simultanément dans le deltoïde et le triceps brachial.

Le docteur Bruniche mentionne la paralysie des extenseurs et supinateurs de la main, et même celle des interosseux. Sans ètra impossible, la paralysie de ces derniers muscles et l'attitude caractéristique qui s'ensuit (Griffe) sont excessivement rares dans la maladie qui nous occupe. Nous ne l'avons pas observée une seule fois. 11 est d'autant plus à craindre que le docteur Bruniche ait fait confusion, qu'il dit avoir observé, dans le cas auquel il fait allusion dans cette circonstance, une flexion forcée des doigts sur le pouce recouvert ; or on sait que cette attitude de la main appartient spécialement à la contracture douloureuse des extrémités. Ce qui tend à démontrer la grande rareté de la paralysie partielle des muscles de la main, c'est que les déformations consécutives (mains bots) ne s'y rencontrent presque jamais, tandis qu'on connaît l'excessive fréquence des déviations anormales du pied.

Il n'est pas douteux, et nous le démontrerons amplement au chapitre du diagnostic, que l'on n'a pas suffisamment distingué, relativement à ces déformations de la main, les faits constitués par des symptômes cérébraux, de ceux qui rassortissent véritablement à notre paralysie.

§ 3. Localisation au cou et au tronc. — Dans les faits où la paralysie se montre, dés le début, dans sa plus grande généralisation , nous l'avons vue affecter quebjuefois les muscles du cou et du tronc, au point que d'un côté l'enfant ne pouvait soutenir sa tête chancelante, et que,

d'un autre côté, il était incapable de rester assis ; mais, habituellement, ces muscles sont rapidement délaissés par la paralysie, ce sont même les premières parties qu'elle abandonne dans sa tendance à la rémission et à la localisation. Cependant il n'est pas impossible qu'elle s'y fixe aussi et s'y installe définitivement. Au cou, le docteur Bruniche signale le muscle sterno-mastoïdien comme pouvant être le siège d'une de ces localisations paralytiques ; nous n'en avons pas encore observé d'exemple. Quoique exceptionnelle, la chose est plus fréquente pour les muscles du tronc. On voit, en effet, la paralysie persister et se localiser quelquefois, si l'on en croit M. Duchenne (1), dans les muscles lombaires et sacro-spinaux. Il en peut résulter les déviations de l'épine sur lesquelles nous allons bientôt revenir. Nous nous contenterons de dire ici, par avance, que nous regardons ces déviations comme très-exceptionnelles.