ATROPHIE

Les muscles dans lesquels s'est définitivement localisée la paralysie s atrophient : ce fait est constant et en quelque sorte fatal. Il est difficile de dire le moment précis où commence l'atrophie musculaire; d'après M. Duchenno, elle se manifesterait de très-bonne heure et à une trèsfaible dislance du début de l'affection. Nous ferons remarquer toutefois que, de son propre aveu, M. Duchenne n'a guère observé et par conséquent étudié le.s malades à ce point de vue que vers le troisième ou le quatrième mois après l'établissement de la paralysie. Dans un cas que nous avons déjà cité d'impotence d'un membre supérieur, chez un enfant de seize mois, il y avait perte de la contractiUté électro-musculaire, quatre jours après que la mère s'était aperçue de la paralysie, et à ce moment l'atrophie du deltoïde était déjà considérable. Nous ne reviendrons pas sur les réserves motivées que nous avons déjà émises sur ce fait; selon nous, le moment où la mère de l'enfant s'aperçoit de l'impuissance plus ou moins complète d'un membre n'est assurément pas, dans la plupart des cas, le moment réel où elle se produit

Le docteur Heine déclare que l'atrophie ne devient véritablement marquée qu'après un, deux ou trois ans: le docteur Heine a probablement en vue l'atrophie portée à ses dernières limites. C'est entre ces deux époques extrêmes

assignées par les deux auteurs qui précèdent, à l'apparition de l'atrophie musculaire, qu'il convient, selon nous, de placer le moment réel de ses manifestations premières. Il est difficile, on le comprend, de préciser ricoureusement ce moment; mais dans l'étude détaillée que nous avons faite de la marche de la paralysie et de ses localisations ultimes, il est permis de puiser les données d'une tlxation approximative de cette époque. Nous avons vu que, d'après un certain nombre de faits dans lesquels l'époque des localisations définitives de la paralysie avait été notée d'une manière précise, ces localisations avaient lieu, au minimum, trois semaines ou un mois après le début de la maladie. Il est donc permis de dire que c'est dans le courant du deuxième mois que les muscles, frappés en dernier ressort, peuvent commencer à être soumis à l'atrophie. 11 est d'ailleurs probable (et plusieurs de nos observations nous autorisent à l'affirmer) que la rapidité de l'apparition et de la marche de cette atrophie est subordonnée au degré d'intensité de l'alTection primitive; c'est un point sur lequel nous aurons à revenir, nous bornant à faire remarquer ici que plus les phénomènesparalytiques ontprésentéde généralisation au début, plus les accidents fébriles ont eu de durée et d'intensité, et plus on a de raisons de s'attendre à la rapidité et à l'intensité des manifestations atrophiques. Quoi qu'il en soit, l'atrophie qui se montre d'abord dans les muscles paralysés ne tarde pas à envahir les autres parties du membre afiecté : os, ligaments, vaisseaux, etc. Du côté des muscles, l'atrophie se révèle k la vue et surtout à la mensuration par une diminution relative du volume, et au toucher par une mollesse, une flaccidité par-

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ticulières qui témoignent de l'impossibilité ou au moins de l'absence de l'exercice normal des propriétés de la fibre musculaire. Cette diminution de volume est très-variable, selon les cas, et surtout selon l'âge de la maladie. L'atrophie des muscles est quelquefois portée si loin, qu'il est très-difficile de trouver , sous la main exploratrice , les traces appréciables de ces organes. L'examen cadavérique montre cependant qu'il en reste encore quelque chose, ne fût-ce qu'un cordon fibreux extrêmement grêle : nous en rapporterons bientôt un exemple remarquable. Disons, quant à présent, que, dans les fails de ce genre, il s'agit d'une atrophie spéciale dans laquelle la fibre musculaire est détruite sans qu'elle soit remplacée par aucun tissu morbide de nouvelle formation, et notamment par celui que M. Uuchenne regarde comme la caractéristique anatomique de la paralysie de l'enfance, nous voulons parler du tissu graisseux.

Lorsque le tissu adipeux a pris en réalité la place des fibres musculaires, le volume primitif du muscle, quoique habituellement réduit d'une manière notable, l'est beaucoup moins, cependant, que dans les cas d'atrophie simple : en se substituant au muscle, la masse adipeuse en conserve, jusqu'à un certain point, la forme et même les dimensions. Une pièce anatomique recueillie dans le service de M. Bouvier et faisant partie de la collection de M. Duchenne, est un remarquable exemple de cette particularité; nous aurons à en reparler plus en détail au chapitre de Vanatomie pathologique.

• Mais nous devons poser ici, en passant, une question que légitime un fait dont nous avons été assez heureux

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pour compléter l'observation par l'examen cadavérique. L'atrophie musculaire existe-t-elle toujours et nécessairement dans la maladie qui nous occupe? Dans le cas auquel nous venons de faire allusion , et que nous rapporterons bientôt en entier, après deux ans de paralysie, les muscles aflectés conservaient, à très-peu de chose prés, un volume normal (pour l'âge de la petite malade), et, ce qui est le plus remarquable, leur tissu n'avait pas éprouvé d'altération appréciable. Il est vrai de dire que ce fait est de nature à soulever quelques objections sur la manière dont la maladie s'est terminée. Il ne mérite pas moins de fixer sérieusement l'attention, en raison de la lésion médullaire qu'il nous a été permis d'y rencontrer.

Ainsi que nous l'avons dit, les diverses parties du squelette des membres affectés participent aussi à l'atrophie : elle s'exprime sur les os par une diminution non-seulement dans le volume, mais aussi dans la longueur. Les os longs s'amincissent dans leur portion épiphysaire , leurs extrémités ou apophyses sont beaucoup moins saillantes, ce qu'il est très-facile d'apprécier, tant par le toucher que parla mensuration. La rotule s'arrête dans son développement, au point de n'être plus quelquefois que la moitié ou le tiers de celle du côté sain. Nous en rapporterons plus bas des exemples. Le docteur Heine a vu des cas dans lesquels la circonférence de la rotule, et même celle de l'omoplate, étaient réduites d'un tiers.

Le raccourcissement des os et, partant, du membre luimême, est surtout manifeste lorsque la paralysie existe d'un seul côlé ; le docteur Heine l'évalue de 1 à Zi pouces ; le plus considérnblo que notis ayons observé élail de 3 centimètres.

Obs. XIII. — Michel (Edouard), âgé d<; neuf ans, marchait tiùsbien et n'avait jamais fait de maladie, lorsqu'à deux ans et demi environ, sans cause appréciable, et en une nuit, il se trouva paralysé des membres inférieurs ; ce fut surtout la jambe du côié gauche qui parut être frappée d'impuissance. La marche ne redevint possible que dix-huit mois après; mais le pied n'appuyait que sur la pointe.

Le 31 octobre 1863 (sept ans après le début de l'aiïeclioii), les muscles des régions antérieure et externe de la jambe gauche (extenseur commun des orteils, propre du gros orteil, court et long péroniers), ne donnent plus signe d'existence h l'excitation électrique : seul le jambier antérieur survit en avant de ce membre. Par contre, les muscles de la région postérieure qui restent assez développés, surtout le triceps sural, ont acquis une prédominance d'action qui, jointe à celle du jambier antérieur, donne lieu à un équin varus d'un fort degré. L'atrophie des muscles atteints est considérable et elle porte également sur les parties osseuses. Le membre offre un raccow^cissement de trois centimètres. La marche est très-diflicile, amène une prompte fatigue, et s'effectue avec une forte claudication.

L'enfant est soumis à la faradisation, et porte pendant un mois un appareil mécanique destiné à redresser la pointe du pied et 'a le ramener dans l'abduction. L'appareil agit difficilement, et la lénotomie sera nécessaire.

Le 30 novembre, M. Bouvier pratique la section sus-tendineuse du tendon d'Achille. On continue l'application de la sandale mécanique.

Le 5 décembre, la flexion du pied est facile jusqu'à l'angle droit.

Le 19 décembre, l'angle droit peut être dépassé. La continuité du lendon est rétablie, quoique la cicatrice soit encore molle.

Le 30 janvier (deux mois après l'opération), la flexion est suffisante, le redressement complet. La sandale est remplacée par un brodequin à double montant. La marche s'effectue assez bien, toujours avec claudication.

On comprend qu'une claudication plus ou moins forte soit le résultat de ces différences dans la longueur des membres inférieurs.

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Du raccourcissement peut se montrer également aux membres supérieurs, par suite du même arrêt de développement des os; mais il est masqué en quelque sorte à la vue par l'apparence d'allongement , à laquelle donne lieu la chute du bras produite par la paralysie du deltoïde; d'ailleurs, ce raccourcissement est ordinairement moins considérable que celui des membres inférieurs.

ARTICLE II

DÉGÉNÉRESCENCE MUSCDLAIRE.

Il nous reste peu de chose à dire sur la dégénérescence musculaire au point de vue symptomatique , grâce aux détails dans lesquels nous sommes entré dans le paragraphe qui précède.

M. Duchenne, qui, après Lobslein, Vicq-d'Azyr, etc., a particulièrement insisté sur ce phénomène morbide consécutilà la paralysie, attribue à sa détermination deux signes principaux : en premier lieu, une certaine modification dans la consistance des muscles transformés qui traduirait l'existence du tissu adipeux ; en second lieu, la perte plus ou moins complète de la contractilité électro-musculaire. Sans doute une espèce de mollesse au toucher et en même temps d'élasticité, qui rappellent la consistance lipomateuse, sont de nature à accréditer la présence probable du tissu graisseux substitué au tissu nmsculaire ; mais faut-il attacher une confiance absolue au résultat fourni par ce mode d'exploration? Nous ne le pensons pas. Le fait que nous avons relaté //; extenso {\^. '!09), prouve combien il est

sajie de no pas précipiter en pareil cas son jugement, puis([ue M. Duclienne lui-même, qui avail annoncé la ilégénérescence graisseuse des muscles affectés, a été complètement déchu dans son attente. Le résultat de l'examen électrique avait été également infidèle dans ce cas, ou du moins impropre à révéler la nature de la lésion musculaire ; et il serait facile de montrer qu'il en doit être souvent ainsi. Il ne faut pas, ce nous semble, exiger de l'exploration électrique plus qu'elle ne peut donner. Que peut-elle démontrer en réalité? Que le muscle a perdu ou non la faculté de se contracter sous une excitation spéciale; mais n'est-il pas possible que celte faculté soit éteinte sans qu'il y ait pour cela transformation ou dégénérescence de la fibre musculaire en tissu adipeux? L'observation appliquée à la maladie même qui nous occupe permet de répondre à celte question. SelonM. Duchennelui-même,presquedès ledébut de cette affection, la contractilité électrique fait plus ou moins défaut dans les muscles atteints; or il est certain qu'ils n'ont pas encore eu le temps de subir aucune dégénérescence. Ce n'est donc que par induction qu'il est permis à une période plus avancée de la maladie de supposer, à l'aide de ce signe, l'existence plus ou moins probable delà modification morbide dont il s'agit.

Nous ne ferons que rappeler ici à ce propos la possibilité d'une atrophie simple quoique complète, c'est-à-dire la destruction progressive de la fibre musculaire sans substitution graisseuse. Nous essayerons de montrer bientôt que ces variétés, pour ainsi dire, des altérations d'un même tissu ne sont, en définitive, qu'une expression différente d'un travail morbide dont la cause première est la même.

ARTICLE IIF.