CHAPITRE IV
ETIOLOGIE
Quelles sont les causes qui provoquent le développement si prématuré d'une maladie que l'on ne rencontre habituellement que dans l'âge mûr ? Pour résoudre cette question, nous nous servirons dans ce chapitre, comme dans le précédent, des cas que possède la science et qui sont consignés dans cette thèse. Nous allons faire l'étude analytique des différents facteurs, les discuter, les classer.
Fréquence. — Et d'abord, la paralysie du jeune âge estelle rare ? Pendant une durée de 20 ans, de 1877 à aujourd'hui, 69 observations environ ont été publiées. Cela serait un chiffre très faible, par rapport à celui de tous les paralytiques généraux adultes, traités dans les asiles, si l'on admettait que tous les cas ayant rapport au jeune âge soient connus. Mais ainsi que nous l'avons vu plus haut, au chapitre de l'historique, les premiers cités le furent en Angleterre, à la suite des travaux de Clouston, et ce n'est que 7 ans après qu'en France Régis publia sa première observation dans VEncépliale. Peu à peu, à mesure que les revues spéciales et les monographies vulgarisaient la question, plusieurs autres observations surgissaient tant en France qu'à l'étranger. Actuellement on en cite un peu partout : dans les milieiix où l'on recherche cette maladie on la trouve. A la clinique du P'" Krafft-Ebing, h Wienne, où se présentent un grand nombre d'enfants u les cas ne sont pas très rares (i) ». A la clinique
(i) Zappert. Lettre personnelle. Novembre 1X1)7.
de 'M. le Professeur agrégé Haushalter, sur 7,000 enfants, qui se sont présentés h la consultation, en 4 ans, 3 fois la paralysie générale a été reconnue. C'est donc une affection relativement rare, mais pas autant que l'on serait tenté de l'imaginer. Voila tout ce que l'on peut affirmer : de statistique, il ne peut en être question, les enfants paralytiques n'étant pas en général envoyés dans les asiles.
De ce fait, que le nombre des cas cités augmente tous les ans, peut-on en déduire avec Kraflt-Ebing (i) que « la méningo-encéphalite diffuse atteint les jeunes gens dans une proportion beaucoup plus forte qu'auparavant », ou avec Régis (2) « qu'elle survient de meilleure heure » et conclure de cela que l'âge du début de la paralysie générale s'abaisse? Nous ne le pensons pas. Il est possible que la paralysie générale soit plus fréquente qu'autrefois, qu'elle se répande de jour en jour davantage, que l'âge où elle éclate tende à être moins élevé ; mais l'étude de la forme prématurée ne permet pas de l'affirmer. Si le nombre des cas précoces semble plus nombreux aujourd'hui, c'est probablement par la raison simple, que l'on connaît l'existence de la paral3'sie générale infantile, qu'on la recherche, qu'on sait la diagnostiquer (3).
Age. — Sur nos 69 observations, 58 fois l'àgc du début est indiqué. La maladie est apparue :
fois ;
ans.
Obscrv. 67.
5, iG, 39, 46, 56, 59, 73
(0 KrafTt-Ebing. De raccroissemcnt de la paralysie générale, au point de vue des facteurs sociologiques. Jahrbuch f. PsYcliiatrie,Y. XIII, iSq5, p. 12 j.
(2) Régis. Un cas de paralysie générale il l'âge de 17 ans. Bulletins de la Société de médecine de Bordeaux, j<S'<S'5.
(3) « Nous diagnostiquons la paralysie générale dans des cas que nos prédécesseurs ne considéraient pas comme tels et, dans d'autres circonstances, ils ont manifestement considéré des cas de ramollissetneni cl de dégénérescence sénile comme des cas de paralysie générale. » Clouston.
Nous pourrions, ainsi que la plupart des auteurs qui se sont occupes de la question, faire une moyenne (i] de ces différentes époques du début de la maladie. Mais dans quel but ? L'affection est aussi fréquente à lo ans qu'à 17 ans par exemple (5 fois dans les deux cas) ; établir une moyenne, qui serait vers 14 ou i5 ans, laisserait croire que la paralysie générale se développe de préférence à ce moment. Or l'élude des observations ne permet pas de conclure qu'il y ait^ dans le jeune âge une époque, à laquelle corresponde le maximum de fréquence.
De plus, le tableau que nous avons dressé ne donne pas des proportions relatives aux différents âges. En effet, les cas réunis sont ceux qui se trouvent cités dans la littérature médicale ; or les auteurs, qui laisseraient perdre un cas développé à 19 ans par exemple et observé à 21 ans, ne manqueraient pas d'en publier un commençant à 10 ans. Si l'on pouvait se procurer des documents assez complets et non entachés d'erreur comme les nôtres (2), on pourrait dresser pour l'enfant une statistique, comme cela a été fait pour l'adulte (3). On verrait, sans doute, que la paralysie générale du jeune âge ne constitue pas, au point de vue de l'époque du début, une forme distincte de la forme commune ^ que fréquente surtout h l'âge mûr, cette maladie peut se rencontrer aux époques extrêmes de la vie, le jeune àgc et la vieillesse, mais qu'à mesure que l'on s'approche de l'un ou
(1) Cette moyenne est d'après Wiglesworth : 14 ans; d'après Toulouse : i5 ans.
(2) 11 serait nécessaire pour cela que le diagnostic de paralysie générale soit toujours posé, ce qui n'a pas lieu. De plus, les enfants atteints de méningocncéphalite diffuse sont le plus souvent soignés dans leurs familles, et non dans les asiles, avec les paralytiques adultes; les médecins aliénistes ne peuvent donc pas, d'après les entrées dans les établissements publics, dresser des statistiques exactes :
Ali^heimef, en 16 ans, a observé dans Tasile des aliénés de Frankurt a. M., sur 36o paralytiques adultes, 3 formes prématurées [in loco citato).
Frank Ashby. Elkins, en 4 ans, a observé dans l'asile d'Edimbourg, sur 166 paralytiques, 8 formes prématurées. Ce qui est une proportion assez élevée. {in The Lancet 24 i8g4.)
(3) Vrain. [Loco citato.) Page 19.
Sur i5o malades, la maladie a été observée :
3 fois, de 20 à 25 ans.
12 fois, de 25 à 3o ans.
33 fois, de 3o à 35 ans.
60 fois, de 35 à 45 ans.
39 fois, de 45 ù 55 ans.
3 fois, de 55 à 65 ans.
l'autre, les cas deviennent progressivement de plus en plus rares. II est probable que, d'après une statistique bien faite, le nombre des cas de paralysie générale juvénile irait en augmentant jusqu'à 20 ans, le maximum étant à 19.
Nous avons insisté sur ce point, pour bien mettre en évidence ce fait : que la paralysie générale du jeune âge ne coïncide pas habituellement avec l'éclosion de la puberté. Car, depuis Clouston, la plupart des auteurs qui ont écrit sur ce sujet, ont voulu voir dans la crise sexuelle, qui se produit h cette époque, une cause occasionnelle, favorisant le développement de la paralysie générale. Saiki (i)-écnt : « A l'inverse des autres maladies du jeune âge, lesquelles débutent à la fin de la puberté, la paralysie générale débute ordinairement à l'âge de i3 à i5 ans, c'est-à-dire avec la puberté, dont elle arrête l'évolution, et joue ainsi le rôle de cause occasionnelle, les vraies causes étant réservées à l'hérédité névropathique et à la syphilis héréditaire ou acquise « ; de même Toulouse (2) dit: « D'après mon relevé statistique, portant sur 12 cas utilisables, l'âge moyen du début atteindrait i 5 ans ; en outre il semblerait s'élever jusqu'à 16 ans 1/2 pour les garçons et s'abaisser jusqu'à 14 ans pour les filles. Ce fait, s'il était contrôlé, serait en rapport avec la différence dans le moment d'apparition de la puberté, plus précoce chez la femme que chez l'homme. » Or il n'en est rien. Nous avons vu, d'après nos relevés statistiques, qu'il n'y avait aucune coïncidence entre le moment de l'éclosion habituelle de la paralysie générale et celui où s'établit la puberté. Il n'y a pas là « une deuxième époque d'élection pour la méningo-encéphalite diffuse (3) », pas de <c climactérium », selon l'expression des auteurs allemands. C'est ailleurs qu'il faut rechercher les causes spéciales du développement prématuré de cette vésanie.
Sexe. — Chez l'adulte, les hommes sont beaucoup plus souvent -atteints que les femmes, mais dans des proportions variables, suivant les statistiques. Voici quelques chiffres : Christian et Ritti (4) trouvent : hommes, 2 1/2, pour
(1) Saiki. Symptomenbild Dementia paralytica im Pubertaitsalter. Bcrlincr Gessclschft f. Psychiatrie und Nervcnkranklieitcn, 21 mai 1854.
(2) Toulouse. La Paralysie générale juvénile. Galette des hôpitaux, i>4 août I7Q3. ,
(3) Toulouse. (Loco citato.)
{4) Christian et Ritti. (Statistique d'ensemble faite sur tous les asiles d'aliénés de France) in Dict. Encyclnp. de Se. mèd., i. XXI, p. !■>. Article Paralysie générale.
femmes, i ; Mickle (i) trouve : hommes, 4, pour femmes, i ; Kralft-Ebing (2), trouve : hommes, 8, pour femmes, i
Or il est intéressant de remarquer e]uc cette dillérencc n'existe pas dans le jeune âge :
Wiglesworth dans sa statistique a trouve 5 garçons pour 8 tilles sur i3 cas. Toulouse, — 8 garçons pour 4 filles sur i 2 cas.
Régis, — 7 garçons pour 5 filles sur 14 cas.
Henri, — i3 garçons pour 18 filles sur 33 cas.
Saint-Maurice, — 1 1 garçons pour 14 filles sur 26 cas.
Proportions présentant des divergences légères tantôt au profit des garçons, tantôt à celui des filles. Contradictions qui s'expliquent par le petit nombre des cas que possédaient les auteurs. Notre statistique porte sur un chiffre plus élevé, sur 62 observations (7 fois le sexe n'a pas été indiqué). Nous avons trouvé : 3o garçons, 32 filles. Ce qui fait une proportion h peu près égale de garçons et de filles. On peut donc affirmer que : contrairement à ce que l'on observe dans l'âge adulte., la paralysie générale du jeune âge atteint aussi fréquemment les Jîlles que les garçons. D'ailleurs cela ne doit pas nous surprendre, les causes de la maladie chez les enfants étant toujours acquises par l'hérédité ainsi que nous allons le voir, on ne verrait pas pourquoi l'un des sexes serait plus souvent épargné que l'autre.
Milieu social. Profession. — Presque tous les sujets dont les cas ont été relatés étaient issus de parents indigents ; cela se comprend aisément, puisque c'est dans les hôpitaux et les asiles publics que se recueillent les observations. Mais il est problable que les enfants de la classe aisée ne sont pas épargnés, et même qu'ils fournissent un tribut relativement élevé à la démence paralytique. Nous verrons, en effet, que les causes de cette maladie dans le jeune âge sont les mêmes que celles de l'adulte (nervo-arthritisme, syphilis] ; acquises par les parents, elles sont léguées à leur descendance ; tel père qui, par son genre de vie, a tout ce qu'il faut pour devenir paralytique, y échappe, mais donne le jour à des sujets qui le deviendront. Or c'est la classe fortunée des villes qui fournit le contingent le plus élevé à la forme commune de la paralysie générale ; il est permis de penser que c'est elle aussi qui donne le plus
(1) Mickle. Dictionnaire of Psycliol. med., article General Paralys, p. 5X4.
(2) Krartt-Ebing. Die progressive allgemeine Paralyse. Wien, i.Si)4.
grand nombre d'enfants paralytiques'; niais c'est une hypotlièse, les preuves cliniques manquent.
Beaucoup d'entre les petits malades allaient à l'école et n'avaient pas encore de position sociale. Quelques garçons, plus âgés, étaient en apprentissage, quelques filles étaient engagées comme servantes. Dans un certain nombre d'observations, les professions suivantes sont signalées : commissionnaire, tonnelier, mécanicien, emballeur, jardinier, employé dans une manufacture de cigarettes, tN'pographe^ marchand, tourneur, servante (4 fois), apprentie plieuse! fille de cirque.
Emplois habituels de la plupart des adolescents de la classe pauvre, et il n'y a, à ce sujet, aucune remarque à faire. Rien, dans le genre de vie des enfants, ne peut compter comme facteur étiologique.
Cependant un très petit nombre d'observations font exception :
Ainsi Elisabeth D... (Obs. 5) et C... K... (Obs. 26) ont toutes deux perdu leur mère et sont livrées, la première à une belle-mère, qui la néglige, ne lui donne pas de nourriture, la seconde à un père alcoolique invétéré, qui l'abandonne, et elle est contrainte d'avoir recours à la charité des voisins pour se suffire.
De même, le petit malade de Wiglesw^orth (Obs. 2C); vit dans des conditions très misérables, au milieu de la débauche de ses parents.
Alice S... (Obs. 28) est une malheureuse fille de brasserie, âgée de 20 ans; abandonnée, elle et son enfant, par son amant, elle tombe dans la débauche.
Enfin le malade de Krafft-Ebing (Obs. 43) est un étudiant en droit, âgé de 20 ans, qui se fatigue a l'excès, h la préparation d'un examen.
Dans ces 5 cas, on peut incriminer l'inquiétude morale, la privation de nourriture, l'alcoolisme ou le surmenage, comme ayant été des causes prédisposantes, favorisant le développement de la maladie. Mais dans les 64 autres observations, on ne . trouve^ dans les antécédents personnels des sujets, aucun de cesfacteui^s étiologiques acquis si importants, parmi les causes prédisposantes de la paralysie de l'adulte. Che:{ Vetifant^ ce qui crée la maladie, c'est l'hérédité ci non le genre de vie.
Race. — La question de race constitue un point curieux parmi les nombreux problèmes que soulève i'étiologie de la paralysie générale et qui a donné lieu à un certain nombre de publications, ayant trait à la forme commune de cette maladie (i). Mais, pour la forme prématurée, les documents sont insuffisants : si nous avons pu réunir un grand nombre d'observations concernant des Anglais et des Allemands, c'est, d'une part, parce que, à la suite des travaux de Cloustonet de Wiglesworth, Tattention des aliénistes anglais avait été attirée de bonne heure sur la paralysie générale du jeune âge. C'est, d'autre part, parce que l'empire allemand est très vaste.
Terrain. — Quel était l'état de l'intelligence des enfants avant l'éclosion de la maladie? Sur 44 observations utilisables, nous avons relevé :
3 enfants d'une intelligence au-dessus de la moyenne ; IÎ2 ^ — d'intelligence normale ; y — inintelligents.
Mais il faut remarquer que, probablement, les auteurs ont plusieurs fois omis de mentionner ce détail, quand il s'agissait d'enfants intelligents, tandis qu'ils ne l'ont jamais négligé dans le cas contraire. Le chiffre 32 est certainement trop faible; le chiffre 9 est peut-être exact. On ne peut donc se faire qu'une opinion approximative à la lecture des observations. Mais on est frappé de 2 faits : i" dans la très grande majorité des cas, les enfants, qui deviendront paralytiques, sont intelligents, actifs, éveillés, souvent brillants, au-dessus de la mo3x^nne (Obs. 4, i5, et M. Haushalter, 3*^ cas). 2° Un nombre relativement élevé, g sur 69 (?) observations, sont d esprit lourd, peu développé, arriérés (Obs. i, 2, 5, 6, 2- 34), masturbateurs (Obs. 69), h.ydrocéphales (Obs. 47,' b'i, 59) (2). Ces tares nerveuses, relativement fréquentes, sont la
in the negro. The John Hopkins
iH,X'^Xln^%^^
Greidcnberg. Zur statistik und Aetiologie der allgemeinen progrcssiveu Paralyse der Irren. Neurolog. CentralbL, s5 Mai, r8<)7,p. 44.,: ^
(2) Il est à regretter que les auteurs indiquent seulement dans leurs observations. « hydrocephal.e », sans autres commentaires. Il serait intéressant de
""^ '^y^'rocdphalie, si le volun.e
— So —
conséquence de la lourde hérédité, qui pèse sur le plus grand nombre des sujets, ainsi que nous le verrons plus loin.
Le développement physique était Jiormal, chez le plus grand nombre, avant l'éclosion de la maladie. 5 fois (Obs. ii, i 5, 41, 42, 54), il s'est montré défectueux : faiblesse congénitale^ petite taille, débilité, infantilisme; véritable arrêt de développement ph3'sique, dont on peut incriminer rhérédo-s3^philis.
Enfin, les maladies infectieuses^ qui ont atteint les petits malades pendant le jeune âge, ne présentent ici rien de spécial. On trouve seulement 7 fois la rougeole (Obs. 8, 12, i5), 2 fois la scarlatine (Obs. 12, i 5), 2 fois la coqueluche (Obs. 12, i5), 3 fois la diphtérie (Obs. 3o, 4). Les auteurs ont négligé le plus souvent de signaler ces infections diverses qui, certainement, ont été aussi nombreuses chez les malades que . chez la plupart des enfants. C'est un point sur lequel il n'}^ a pas à insister.
D'après tout ce qui précède il résulte que l'élude de Vâge du début de la maladie, celle du sexe, du genre de vie, de la race, du passé pathologique des sujets, ne donnent aucun renseignement étiologique. Les enfants ne sont pas intoxiqués par lalcooL par le tabac ou le plomb ; leur âge les préserve du surmenage intellectuel, des préoccupations morales, des veilles, des excès vénériens, autant de causes qui prédisposent l'adulte à la paralysie générale. C'est un chapitre très important de la forme commune de cette maladie, complètement négligeable dans la forme infantile.
Il reste à étudier 2 focteurs : l'hérédité, la syphilis. Quelle est leur importance dans la genèse de la démence paralytique du jeune âge?
Hérédité. — Il suffit de jeter un coup d'œilsur les observations pour être frappé de la lourde hérédité qui pèse sur presque tous les sujets. On trouve réunis, dans l'histoire de leur famille, tant du côté paternel que maternel, les diverses tares arthritiques nerveuses et vésaniques, qui comptent habituellement, comme préparant le terrain à la paralysie générale. L'énumération de leurs antécédents héréditaires constitue un véritable roman pathologique. Voici, réunis sous forme de tableau généalogique, les membres de la ûunille de G d'entre les petits malades :
OliSERVAÏION 3
Bisaïeule maternelle Aliénée
Grand-Oncle maternel Grand-Père maternel et Grand'Mère maternelle
Père cardiaque
sont cousins germains A
Mère bien portante
Le Malade P. G.
Cousin maternel suicidé
Observation i 5
Oncle paternel P. G.
Père
Mère
Frère
caractère absence bizarre de sens syphilis moral
Sctur
Frèn
Frère
bien bien mort bien
portant portante hydrocé- portant phale
Cousin maternel aliéné
La malade P. G.
Frère
Frère
aveugle mort
sourd à la suite
cpileptique d'une
hydrocé- méningite phale
Bisaïeule paternelle
déséquilibrée
GrandTante paternelle
menstruéc à 7 ans
Plusieurs Oncles et Tantes maternelles
Grand-Père paternel
violent original mort subite
Grand'Mcrc maternelle
bien portante
Père névropathe
aliénés hystériques alcooliques
Mère
émotive strabique
Frère
extraordinairement intelligent
Grand-Père maternel
déséquilibré alcoolique nomade
Tante maternelle hystéro-épileptique
Sœur
sujette
à des accès de rire et de
pleurs
Plusieurs Frères et Sœurs
t de convulsions
Le malade P. G.
M. Haushalter, i"'" cas
2 Tantes paternelles obèses
Père
obèse alcoolique diabétique
La malade P. G.
Mère
rhumatisante eczémateuse nerveuse
2 frères bien portants
M. Haushalter, 2*= cas
4 enfants
Grand-Père maternel simple d'esprit
Père
Mère
névropathe tuberculeuse syphilitique
Plusieurs Oncles maternels simples d'esprit
I enfant
I cn'fant Le malade
mort-nés mort à 8 jours mort des
convulsions
M. Haushalter, 3*^ cas
Grand-Pcrc paternel
Grand'Mèrc paternelle
alcoolique aliénée
Père
syphilitique strabiquc
5 fausses couches
Sœur
délicate nerveuse
Grand- Père maternel
Grand'Mère maternelle
ramollissement hémiplégique du cerveau
Mère
Oncle maternel Tante maternelle
très nerveuse phtisique
extrêmement nerveuse
Le malade P. G.
Ces tableaux généalogiques ont été dressés d'après les observations les plus caractéristiques. Mais presque tous les enftmts présentaient une hérédité aussi lourde. Sur 44 observations, suffisamment documentées, nous relevons chez les ascendants :
Hérédité arthritique ou congestive :
(Ramollissement de cerveau, ( ^ . . ]
apoplexie, hémiplégie, goutte, / ^ \ ^'^
cancer, eczémas, obésité). I j 49
Observations
Hérédité nerveuse :
(Nervosisme, bizarrerie du carac- .
tèrc, perte du sens inoral, fai- [ "^f"'» blesse d'esprit, irritabilité).
Hérédité vésanique :
(Directe ou indirecte, aliénation \ 14 fois mentale dans ses divers modes),
Ilcrcditc similaire :
(P. G., chez les parents, les frères et Sdjurs, les i;raiKis parents, / les oncles).
I (3 fois
Alcoolisme :
(Des parents. Du père, ou du père \ 12 fi et de la mère).
L'hérédité arthi^tiqiie ou congestive^ chez les ascendants, n'a pas lieu de nous surprendre. C'est elle qui crée le terrain favorable par excellence à l'éclosion des maladies du système nerveux, jiussi bien chez les adultes que chez les ♦ enfants. Peut-être cette diathèse devrait-elle occuper dans le tableau une place plus prépondérante, mais les auteurs des observations que nous avons dépouillées ne semblent pas l'avoir recherchée, dans les antécédents héréditaires de leurs malades, avec le soin que l'on met habituellement à l'étudier dans le passé pathologique des paralytiques adultes. Le cas de Régis (Obs. 8) est curieux à ce point de vue : le père du malade et deux oncles paternels étaient atteints de rhumatisme goutteux; sa mère, femme très nerveuse, était issue d'un père mort à 65 ans d'une maladie du foie et d'une mère lypémaniaque. A... P... (M. Haushalter, i*-''" cas) avait un père obèse, qui pesait 200 kilogr., était alcoolique et mourut du diabète, et une mère rhumatisante, eczémateuse et très nerveuse.
Les vertiges, l'hémiplégie, le ramollissement cérébral sont très fi^équemment cités chez les parents, grands-parents,
oncles ou tantes.
Le nerw5/5me des parents est signalé 14 fois : impressionnabilité, bizarrerie du caractère, perte du sens moral, faiblesse d'esprit, irritabilité, en un mot, toutes les anomalies qu'est susceptible de présenter l'intelligence, toutes les formes de dégénérescence mentale se retrouvent dans les antécédents des malades. Le père de A... K... (Obs. i5) est un homme singulier, incapable de travailler; sa mère, qui est en bonne santé, manque de sentiments affectifs à l'égard de plusieurs de ses enfants; d'ailleurs, c'est le plus bel
exemple de « famille névropathique » : elle compte encore, outre le petit malade, un oncle paralytique, lui aussi, un cousin aliéné, et, parmi les frères et sœurs du sujet, un h3''drocéphale, un épileptique, un enfant ayant eu une ménin-
gite
^hérédité vésaniqiie (manie, lypémanie, hypocondrie, etc.) se rencontre 14 fois chez les parents ou chez les collatéraux, le plus souvent chez les uns et chez les autres, et, dans bien des cas, on la retrouve dans la famille du père et dans celle de la mère (Obs. i5, déjà citée).
Lliérédité similaire est encore plus fréquente : 17 fois, étaient paralytiques généraux :
Le père seul, 7 fois (Obs. 2, 6, 33, 46, 49, 5o). La mère seul, 2 — (Obs. 3i, 48). Le père et la mère, i — (Obs. 24).
Un onde, i — (Obs. i5).
Les frères et sœurs, G — (Obs. 17, 18, 19, 20, HuHer) ; (Obs. 62, H^, Hoch). 17 fois
Cette fréquence de la méningo-encéphalite diffuse chez les ascendants des petits malades se comprend aisément : tous les facteurs (arthritisme, névropathie, alcoolisme, S3^philis), qui font la paralysie générale des enfants, sont acquis par leurs parents et légués en héritage. Quoi d'étonnant, alors, que ces parents, eux aussi, payent leur tribut à la maladie? De même, on s'explique qu'elle puisse se développer chez des frères et sœurs (i) (4 frères et sœurs dans les cas de Homen, 2 sœurs dans les cas de Hoch), qui ont la même hérédité.
Enfin, ra/c-oo//5m(? des parents est cité 12 fois; alcoolisme du père le plus souvent, quelquefois de la mère, 3 fois des deux.
Issus de familles oîi se combinent et se renforcent^ muliiellemenl les conséquences de V arthritisme, du nervosisme, de l'aliénation mentale et de l'alcoolisme des parents, les enfants avaient de grandes chances d'être des cérébraux. On comprend alors que l'intervention d'un autre facteur, plus important encore, la syphilis, venant se greffer sur des terrains ainsi prédisposés, ait été la cause déterminante de l'éclosion
(i) Cette question de riiérédité similaire touche de près, à un autre point de vue, celle de la paralysie générale conjugale. Consulter à ce sujet la Thùsc de Henri, Bordeaux 1 S ()4; le travail de Régis, Archives cliniques de Bordeaux, iHcj-2 ; Morcl-Lavalléc, Revue de médecine, lo février /.SVy.V.
de kl mcningo-encéphalite dilTlise. Ce nouvel élément étiologique, nous allons le voir, n'a presque jamais manqué.
Syphilis. — On sait les controverses nombreuses et passionnées qu'a suscitées la doctrine spécifique de la paralysie générale : d'abord méconnue, la syphilis fut pour la première fois signalée, comme cause constante de cette vésanie, par Esmarch et Jessen en iSSy. Acceptée tout d'abord, puis tour à tour rejetée et remise en faveur (i), cette manière de voir s'imposa peu à peu. Fournier, après l'avoir combattue, s'en déclara partisan (2), et l'appuya de sa haute autorité. Depuis le début de la discussion, un grand nombre de statistiques n'ont cessé d'être publiées, qui, selon que l'auteur admettait la théorie, ou selon qu'il la rejetait, lui étaient favorables ou contraires. Ainsi pour ne citer que deux extrêmes : Régis sur 100 cas compte 85 S3q-)hilitiques, Voisin sur 56o observations dit n'avoir observé que 9 cas de syphilis certaine.
C'est, au milieu de ces divergences d'opinions qu'a surgi la question de la paralysie générale du jeune âge : point de vue nouveau, favorable aux partisans de la théorie syphilitique (3). En effet, cette infection ne manque presque jamais chez les enfants d'après les commémoratifs.
Que nous enseignent les faits ? Nous avons dépouillé nos 6j observations (sur 2 seulement, nous n'avions aucun renseignement au sujet de la syphilis) (4).
Acquise par le sujet. Observ. 8, y, 23, 3 1, 65.
I Syphilis relevée chez les parents Syphilis constatée : 24 fois. l \ seulement. Observ. 41, 48, 49, 5o,
j . I Hérédo-syphiiis. Observ. 4, 11, i3,
(1) Foville, Annuaire médical psychologique, iSjg. — Morel-Lavallée et Belières, Syphilis et paralysie générale, iSSg. — Dubuisson, Comptes-rendus du Progrès médical. Août i8ga, p. 1 13. — Bonnet, Thèse Paris, 1S80. — Anglade, Thèse, Paris iScji. — Régis, Archives cliniques de Bordeaux, iSqj.
(2) Fournier. Bulletin médical, i8q3, et Fournier, Les affections parasyphilitiques. Paris iSg4.
(3) (longrès français des médicaux aliénistes et neurologistes, 8° session Toulouse 2 et 7 août 1897. Arnaud, rapporteur, discussion de Régis et Garnicr.
(4) Tandis que, pour les facteurs ctiologiques précédents, il )' avait des lacunes manifestes dans les observations, on peut penser que les auteurs, s'ils n'ont pas toujours recherché, avec la minutie nécessaire, la syphilis, n'ont pas manqué de la signaler, quand ils l'ont rencontrée.
Sypililis très probable : iq fois.
(Léthalité remarquable chez les frères et sœurs, fausses couches, hydrocé- i Observ. i, -■>, lo, 20, .12, :>.->, .^4, .^u, phalie, etc.. chez les frères et sœursj < 38, 40, 41, 44, 4.% 47, 48, 5i, 64, éruptions suspectes observées chez J 55, 56. les sujets; lésions viscérales rencontrées à l'autopsie, etc..)
Sypililis possible : 5 fois.
(Renseignements insuffisants, enfants ) ^, c /- „o „ c?
• , , \ Observ. 5, 6, 28, 20, 53.
naturels, hue de brasserie, débauche '
des parents, etc..)
Syphilis pas constatée : j (j fois. j 24, 26, 27, 3o, 35, 37, 42, 52, 5g,
Observ. 2, 7, 12, 17, 18, ig, 20, 22* 24, 26, 60, 6r.
Ainsi, sur 67 cas, nous trouvons 24 -j- 19 = 43 fois la syphilis, sinon absolument certaine, du moins très probable ; ce qui fait une moyenne de 64 pour cetit, chiffre déjà trop élevé, pour n'assigner à cette infection qu'un rôle secondaire dans la genèse de la paral3^sie générale du jeune âge. Mais si l'on tient compte que dans les 5 -f 19 = 24 autres cas, où la S3^philis n'a pas été signalée, on peut néanmoins la soupçonner, en raison de la' profession du malade (Obs. 28, fille de brasserie), du genre de vie des parents (Obs. 29), de la léthalité très élevée chez les frères et sœurs (Obs. 5, 6, 53), ou parce que les renseignements sont insuffisants (Obs. 7, 12, 17, 18, 19, 20, 37, 42, 60), il ne reste qu'une dizaine d'observations, où l'infection spécifique ne puisse être invoquée ; or on sait que souvent elle existe, sans qu'on parvienne à la déceler.
En présence de ce résultat, on peut affirmer que la sjphilis existe presque toujours, à l'origine de la démence paralytique du jeune âge. C'est, de tous les facteurs précédemment décrits, le plus constant Si,che:{ l'adulte, la méningoencéphalite diffuse reconnaît un grand nombre de causes qui manquent dans r enfance, et, par suite, semble che-^ lui pouvoir dans quelques cas se passer de la sjphilis, il n'en est pas de même che^, les juvéniles, leur paralysie générale est mani- Jeslement une affection parasjphilitique.
D'ailleurs, ainsi que l'a démontré Régis, l'étude de la paralysie générale chez les enfams est un document nouveau en aveur de la doctrine spécifique, dont il s'est fait, en France, 1 un des défenseurs les plus brillants. Ainsi, si 'on env.sage la fréquence de cette aflfection mentale dans l'un ou
l'autre sexe, selon les divers milieux sociaux, on remarque les proportions suivantes :
Classes élevées .3 hommes pour , fcm.nc.
1 opulation ouvrière des villes. S — ,
Population des campagnes.... r 1/2 , (Répis).
moyennes auxquelles on peut ajouter le résultat de notre statistique (voir plus haut, page 77].
^"^'^'"'^^ • I garçon pour i fille.
Or ces divergences, dans la fréquence de la paralysie générale, suivant les milieux, présentent un rapport certain avec celle de la syphilis, suivant les cas :
Connaissance de la contagion de la syphilis, des dangers du mariage.
Classes élevées. ^ Célibat plus fréquent des hommes syphilitiques. Traitement bien suivi en général.
Syphilis très ra- ; ^
rechezlafem-r-^- ^'"^ ^^"^ chez la femme
Population ouvrière des villes.
Mêmes connaissances , ' Syphilis moins ( mais à un degré moin- < rare chez la < "^'^'"^ rare dre. ( femme. ' chczla femme
Syphilis près- 'P. G. presque Population ( Ignorance. Pas de traite- / que aussi fré- aussi fréquendes campagnes. ') ^'^"'ige '^es sy- < quente chez te chez la fem-
■ ( philitiques. ( la femme que 1 me que chez
chez l'homme l l'homme.
; Hérédo-syphilis / P. G . aussi frcl aussi fréquente 1 quente chez Juvéniles. • chez les gar- ' les garçons
1 çons que chez l que chez les l les filles. l filles.
N'est-ce pas là un des arguments des plus concluants, en faveur de la théorie syphilitique ?
Comme les autres facteurs étiologiques, celui-ci est habituellement héréditaire chez les Juvéniles. Dans S cas seulement^ l'infection a été acquise directement par le sujet. C'est (Obs. 22) par le baiser d'une personne malade, que s'est fait le contage, ou par l'intermédiaire d'une nourrice infectée (Obs. 8), présentant aux seins des accidents secondaires (Obs. 9). Une pareille origine n'a pu être prouvée pour
A... P... (M. Haushalter, i*-^'" cas], qui avait bu le lait de plusieurs femmos, mais cette hypothèse est bien vraisemblable, car SCS parents ont été reconnus sains, tandis que la glossite et les lésions d'aortite, rencontrées chez leur enfant, étaient bien manifestement d'origine spécifique. Enfin dans un r'"' cas (Obs. 3i), la contamination a été la suite certaine cle rapports sexuels avec un clown; dans un 2*^ (Obs. 44), la présence d'une cicatrice vulvaire, chez une enfant déflorée, pouvait le faire supposer.
Mais dans toutes les autres observa^tions, c'est à'hérédosjphîlis qu'il s'agit. Neuf fois, les enfants avaient présenté les signes indubitables de cette tare congénitale (exanthèmes caractéristiques, fissures des muqueuses, desquamation de la plante des pieds, coryza, jetage, lésions du squelette, dents d'Hutchinson, etc.), lésions passagères qui n'ont été connues que par les commémoratifs, ou altérations d3^strophiques durables, stigmates permanents de l'hérédité S3^philitique.
Dans 10 observations, les parents étaient manifestement contaminés, mais aucun des signes de la syphilis ne fut ob.servé chez leurs enfants. Ceux-ci avaient-ils néanmoins hérité de l'infection ? Il est bien légitime de le supposer, surtout si l'on envisage la léthalité considérable, qui a décimé leurs frères et soeurs dans le plus grand nombre d-es cas.
Celte léthalité de la famille des petits malades est un des traits les plus saillatits à relever dans les commémoratifs, de presque toutes les observations. Or on sait qu'elle constitue, ainsi que Fournier (i) l'a magistralement établi, une des conséquences indéniables de la syphilis paternelle. Dans plusieurs de nos observations, c'est le seul signe de l'hérédité spécifique que l'on rencontre, mais il occupe une telle place, qu'il entraîne la conviction. Voici quelques exemples :
(0 Les affections pay.asyphilhiqucs. Paris, iS()4, p.
onsunv. iD (i;louston).
i" Grossesse, garçon bien
portant.
2" ("îrosscsse, lillc bien
portante.
3" Mort hydrocéphale
dans l'enfance.
4° Fille bien portante.
5° Fausse couche.
