SYMPTOMES
Le rapprochement de ces documents, qui constituent le bilan actuel de la paralysie générale dans le jeune âge, nous permet d'esquisser le tableau de cette forme de la maladie de Bayle et de Calmeil. Ce qui demande peu de développements, car, on vient de le voir, les 69 cas que nous avons résumés sont assez semblables entre eux. Mais ce qu'il importe d'établir, ce sont les symptômes propres à la forme prématurée et les divergences qui pourraient exister entre elle et la forme commmie.
Période prodromique. — Chez l'enfant comme chez l'adulte il est tout à fait exceptionnel que la paralysie générale s'installe subitement avec ses symptômes caractéristiques. On voit, d'après les observations, que la période d'état est toujours précédée d'une phase incertaine, pendant laquelle les différentes manifestations intellectuelles et physiques de la maladie commencent à se développer progressivement, d'une façon inégale, les unes occupant le premier plan, les autres étant absentes. C'est l'ébauche imparfaite de la période d'état. Comme celle-ci, elle présente à étudier des symptômes d'ordre psychique et d'ordre somatique.
Les troubles psychiques ont ouvert la scène dans le plus grand nombre des observations. Dans quelques cas, les parents y avaient prêté peu d'attention, mais après ils se sont souvenus que Véclosion de la maladie avait été précédée par certaines modiJical:ons du caractère clie:{ leurs enfants.
A cette période en effet, comme à la période confirmée, les petits malades n'ont vas présenté de conceptions délirantes et c'est là, ainsi que nous le verrons plus loin, un des caractères propres de la forme prématurée. Un seul fait exception c'est celui de Régis (i'-''- cas de cet auteur, obs. 3) : avant l'éclosion de sa maladie, il rentra un jour chez lui en proie à l'agitation, prétendant avoir été victime d'un attentat imaginaire. Mais il est à remarquer que ce garçon avait près de 20 ans et qu'il touchait à la limite d'âge que nous avons fixée pour cette étude.
Habituellement, c'est dans la façon dont les enfants se livrent à leurs occupa^tions habituelles, que l'on constate l'amoindrissement de leur intelligence ; et l'on est frappé de la ressemblance que présentent presque toutes les observations à ce sujet. C'est, par exemple, notre petit malade G... R... (M. Haushalter, 2'-^ cas), qui jusqu'alors intelligent ne parvient plus à retenir son catéchisme; c'est P. .. O... (M. Haushalter, 3*-' cas), qui actif, éveillé auparavant, s'endort h l'école, est plusieurs fois puni pour cela, continue quelque temps à y aller, mais n'est plus bon à rien, ne peut plus faire ses devoirs, malgré beaucoup de bonne volonté. Ce sont de petites ménagères, qui, auparavant adroites et actives, commencent à faire tout de travers, bala3^ent avec le manche du balai (obs. 5i), préparent le café avec du sable et du savon (obs. 23), sortent faire des commissions et oublient en route le motif de leur course. Ce sont encore des domestiques ou des apprentis, comme G... (obs. 22) ou K... B... (obs. 35), qui se montrent incapables de continuer leur travail et se font renvoyer par leurs patrons.
Dans d'autres observations, les changements survenus dans la manière d'être et la perte des s-intiments affectifs, attirent en premier Vattention. Ainsi T... (obs.- 22) devient jaloux, froid, cruel ; sujet à de véritables entêtements morbides, h de violentes colères ; se livre à l'onanisme, se montre superstitieux. A... P... (M. Haushalter, i^^-'cas) reste mdifférente à la mort de son père, survenue à cette époque, et ne ressent aucun chagrin, elle qui était auparavant tendre et sensible.
l.a mémoire, le jugement, la vivacité d'esprit, l'habileté manuelle, les sentiments affectifs, l'attention sont amoindris, dans la période préparalytique. Les petits malades deviennent maladroits, indifférents, mous ; les parents se plaignent
de leur voir conserver un air enfantin, niais. Dans quelques cas on note de la céphalée, de l'insomnie (i).
Ce rétrécissement du champ de la conscience, si caractéristique du début de la méningo-encéphalite diffuse, a, pour conséquences, l'apathie, l'instabilité, la satisfaction personnelle, le rire béat, ou bien l'irascibilité, les cris, les pleurs sans motif : acquis chez les enfants qui deviennent paralytiques, ces symptômes sont analogues h ceux que présentent certains sujets congénitalement arriérés, simples d'esprit. Mais les malades ne présentent, à cette période, 7ii le délire pre'paralytiqiie, ni cette suractipité intellectuelle et ces entî'eprises chimériques si fréquentes chei les adultes .
Ils entrent dans la paralysie générale par la démence progressive et, dans quelques-uns des cas, ils s'acheminent jusqu'à la déchéance finale, sans qu'aucun incident ne se soit produit. Cependant le plus souvent éclatent un ou plusieurs ictus congestifs, des attaques apoplectiformes ou épileptiformes, des accès d'hémiplégie, accompagnés d'obtusion mentale, de parésie, d'aphasie transitoire. Presque constants dans la période d'état, ces accidents accompagnent souvent les symptômes prodromiques et dans quelques cas les devancent : dans les observations 2, 4, 11, i 5, 26, 36, 38, 42, 47, 49, 55, 56, c'est par un de ces ictus que s'est annoncée l'affection. Le malade de Régis (obs. 49), par exemple, était intelligent, vif, éveillé, jusque l'âge de 12 ans. A cette époque, un matin, il fut pris, étant au lit, d'une attaque apoplectiforme, suivie d'hébétude, d'hémiparésie gauche, de ptosis de la paupière supérieure gauche, restée depuis un peu tombante. Il retourna en apprentissage, mais, depuis cette époque, il était moins intelligent et bientôt se manifestèrent les symptômes classiques d'une paralysie générale qui se termina par la mort. Dans d'autres cas, ces attaques congestives se produisent à une époque bien antérieure à l'éclosion de la maladie ; ainsi, dans l'observation de Clouston (obs. i5),il y eut à l'âge de 6 ans plusieurs accès épileptoïdes. La malade néanmoins resta intelligente et bien portante jusque l'âge de 1 5 ans, où à la suite de
(Il Vrain (Lncn citaio). Cet auteur a voulu voir dans rinsomiiic un des caractères de paralysie générale du jeune à^c, dans la période prodroni.que.. Mais il faut rcnit-rqucr : r que ce syinpl'^-mc ne manque pas chez. 1 adulte, a cette période ; 2" qu'il n'est pas nicnlicnné très fréquemment dans nus observations.
plusieurs nouveaux accès, accomftagnés de perte de la connaissance, les signes psychiques et moteurs de la paralysie générale se manifestèrent. Dans ce cas, les premiers accidents, observés à 6 ans, doivent-ils être regardés comme un signe avant-coureur de la méningo-encéphalite diffuse, ou des S3'mptômes d'une lésion célébrale indépendante, ou enfin comme de simple accès dè mal comitial, la paralysie générale s'étant développée chez une épileptique
Divers troubles somatiques marquent, dans certaines observations, le début de la période préparalytique. C'est un ptosis qui ouvre la scène dans le 2'-" cas publié par Régis (obs. 8);. des douleurs dans les jambes et de l'atrophie optique, dans l'observation de Westphal (obs, 3i) ; l'ataxie de récriture, dans celle de Gudden (obs. 34) ; des mouvements choréifori\ies, de l'aphasie transitoire, de la parésie des membres inférieurs, dans les observations 14, 38, 69.
Dans plusieurs cas l'affection s'annonce comme un tabès : obs. 48 (atrophie optique, douleurs fulgurantes dans le dos, abolition des réflexes) ; obs. 17, 18 (troubles de la marche).
Ailleurs, c'est l'arrêt du développement physique, qui précède les autres symptômes (obs. §9); c'est dans le cas (53) de Régis la suppression de la menstruation, préalablement établie.
Dans le cours de la période prodromique, se rencontrent aussi les autres signes de la méningo-encéphalite diffuse, l'inégalité pupillaire, la mydriase ou le myosis, le signe d'Argyl- Robertson, les troubles de la parole, le tremblement, etc.. La lecture des observations nous montre qu'il en est pour le jeune âge comme pour l'âge adulte, avec cette différence que les troubles somatiques sont relatés plus souvent et sont plus marqués dans la forme prématurée que dans la forme commune.
Période d'état. — Le passage de la première période à la seconde s'effectue progressivement. Les symptômes précédents continuent à évoluer, il s'en ajoute d'autres et le tableau de la maladie est au complet.' Pour la facilité de la description, on divise cette période en troubles psychiques et somatiques,
A. Troubles psychiques. — On voit, à la lecture des observations, que dans la grande majorité des cas, presque
r unanimité, l'état mental'est celui'dc la démence simple. Peu à peu, les différentes facultés intellectuelles se sont amoindries : la mémoire est affaiblie, confuse, entièrement abolie; 1 s malades ne savent pas les choses les plus simples, leur âge, leur nom; le souvenir des faits récents est surtout atteint et, en particulier, le souvenir des lieux : ils se perdent dans les appartements, s'égarent dans' la rye. L'attention est faible, inefficace, ce qui rend les malades distraits, indifférents, versatiles. Le jugement est défectueux, les conceptions vagues, le- associations incohérentes : ils agissent, parlent et répondent aux questions qu'on leur pose, mais d'une façon obscure, non motivée, absurde. La vie afflictive est pervertie, la pudeur supprimée : ils se montrent apathiques et malpropres. C'est un véritable effondrement de l'énergie psychique, le cerveau devient une table rase.
A... P... (M. Haushalter, i" cas), qui auparavant était coquette, devint peu à peu indifférente à la toilette : elle ne se coiffait plus, ne s'habillait pas seule, tachait ses vêtements. Quand on l'envoyait dans de jardin, avec les autres petites convalescentes du pavillon des enfants, elle restait au milieu d'elles sans prendre part à leurs jeux; on la trouvait assise au grand soleil, sans chapeau, décoiffée. A d'autres instants, elle faisait du crochet, facilement, mais d'une façon toute mécanique et avec des erreurs dans les mailles.
G... R,.. (M. Haushalter, 2" cas), qui, avant le début de la maladie, était vif, enjoué, alerte, devint doux, docile, indifférent. On aurait pu le prendre pour un enfant normal, mais de nature molle. Pendant son séjour à l'hôpital, il rendait de petits services aux religieuses, allait faire les commissions à la pharmacie, mais oubliait en route ce qu'on lui avait recommandé. 11 passait des heures entières h copier des dessins, reproduisait assez exactement les modèles, mais les traits de crayon étaient tremblés et jamais il ne parvejiait à composer lui-même un sujet.
Ces exemples, pris au hasard, montrent bien que les • enfants paralytiques ne présentent que des troubles démentiels simples, en rapport avec leur âge. Dans 5 cas seulement, nous avons noté des idées de grandeur (Obs. 7, 21, 23, 48) : le malade de Ballet, qui est âgé de 19 ans (Obs. 21), se croit colonel, possède un grand nombre d'actions de chemin de fer, etc.; le malade de Hufler, qui a 21 ans 'Obs. 23), veut un piano en or, possède des statues
magnifiques, a les plus beaux livres. 3 fois seulement nous trouvons des idées de persécution et encore sont-elles très fugaces, peu imagées : c'est une petite malade qui se méfie de ses parents (Obs. 38), une autre qui croit que sa sœur veut la voler. La petite Anna G..., dont Westphal a relaté l'observation (Obs. 3i), est une enfant de cirque, elle a contracté la syphilis dans des rapports avec un clown et, dans son délire, elle a peur des voleurs, prétend qu'elle a péché et que Dieu veut la punir. 3 ou 4 fois des hallucinations sont notées : la malade de Westphal, cet enfcUit de cirque, dont nous venons de parler, est atteinte d'atrophie optique, elle entend la voix de Dieu, qui lui dit : « Tu es punie, parce que tu as péché; tes parents seront aveugles, parce que tu as péché. ))
Mais la présence de ces idées déUrantes au cours de maladie dans le jeune âge est l'exception, elles ont été notées quelquelois dans nos observations, mais sont survenues incidemment, se greffant sur la démence et n'occupant pas, comme chez l'adulte, le premier plan dans le tableau symptomatique; de plus, les sujets chez qui elles se sont manifestées étaient âgés de 19 ans, 20 ans, 21 ans, se rapprochant ainsi de l'i-ge adulte. On peut affirmer que, dans la très grande majorité des cas (i), on ne rencontre che^ les enfants paralytiques généraux, ni mégalomanie, ;// idées de persécution, ni hallucinations. C'est pour ces raisons que la question d'internement s'impose rarement. Il ne s'agit le plus souvent que d'un état démentiel simple, avec quelques idées incohérentes, de la satisfaction personnelle, ou une tristesse tranquille, un état maniaque peu bruyant : c'est la forme que I on rencontre quelquefois chei l'adulte et que l'on dénomme • Jorme démentielle simple ou encore démence paralytique primitive « En cela, les juvéniles se rapprochent des femmes qui, lorsqu'elles deviennent paralytiques, manifestent rarement le délire si riche, bien qu'absolument incohérent, des hommes. On sait, d'ailleurs, que les états vésaniques sont assez peu fréquents chez les adolescents, même non paraly-
Huc,' l'pu;^ 'cmwr'l'"' ^'^"^ '^«^ '«"^ complets et
qui corresponderaiem /i?;;^ "^ et .>o«,w o„,
persécution et des halluciitntions / grandeurs, des idées de moyenne.
wuuouï,, sont peut-être des chiffres au-dessous de la
tiques. Quand ils sont malades, ils présentent ordinairement de l'excitation maniaque, quelquefois des idées mélancoliques. Il semble qu'ils n'ont pas encore dans leur cerveau les matériaux nécessaires à la construction d'un délire quelque peu pittoresque. » (Joffroy) (i).
Cette forme constante que revêtent les troubles psychiques, dans la paralysie générale du jeune âge, est le trait le plus caractéristique, qui la distingue delà forme commune. Si l'on compare, entre elles, plusieurs observations d'enfants et d'adultes, on remarque que, plus les sujets sont jeunes, moins souvent l'on rencontre le délire expansif, les idées de satisfaction, la mégalomanie, ou les idées de persécution, la mélancolie, les hallucinations. Le travail de Vrain (2) est très instructif à ce sujet : il contient i5 cas, les 10 premiers ayant trait à des malades âgés de moins de 20 ans, les 5 derniers à des malades de 25 à 3o ans; distinction établie à dessein par l'auteur. En effet, dans les 8 premiers (Obs. I, 18 ans 1/2; II, 18 ans; III, i5 ans; IV, 21 ans; 21 ans; VI, 24 ans; VII, 28 ans; et IX, 23 ans), on rencontre la forme de démence simple ; dans les 7 derniers (Obs. VIII, 23 ans; X, 25 ans; XI, 28 ans; XII, 3o ans; XIII, 3o ans; XIV, 32 ans; XV, 32 ans), on trouve l'une des formes vésaniques énoncées plus haut.
B. Troubles somatiques. — Si les troubles intellectuels dans la paralysie générale du jeune âge sont peu variés, peu intenses et relégués au second rang par rapport à ceux que l'on rencontre dans la forme commune, par contre, les troubles somatiques y sont nombreux, très marqués et ont peutêtre chez les enfants une importance plus prépondérante que chez les adultes.
Parmi ceux-ci, les troubles de la motricité occupent la première place. Il s'établit progressivement, et de bonne heure, une diminution de la force musculaire, une foiblessc générale, manifeste surtout aux extrémités. C'est plutôt, au début, une incoordination des mouvements, qu'une véritable paralysie; mais dans les périodes terminales de la maladie, elle s'accompagne très fréquemment chez l'enfant, ainsi que nous le verrons, d'atrophie musculaire, de contracture.
(1) Loco citato.
(2) Loco citato. Pages 2 3 et 24.
Une des premières conséquences de ces troubles moteurs, c'est l'incertitude de la marche. Ce symptôme s'est toujours montré, d'une façon très précoce, dans nos observations : c'est une faiblesse des jambes, une aptitude à la fatigue ; ou bien de la maladresse, des chutes fréquentes ; dans certains cas, la démarche titubante est celle que Charcot a dénommée « démarche de matelot ». Dans 6 de nos observations (5, 1 1, 12, 26,46, 48) il s'agissait d'ataxie vraie, avec incoordination motrice, steppage ; et plusieurs fois il s'est ajouté, à ces troubles, d'autres S3aiiptômes caractéristiques du tabès : l'abolition des réflexes rotuliens (Obs. 5); l'atrophie du nerf optique (Obs. 12 et 46); l'incoordination de la marche, des douleurs fulgurantes dans le dos, l'abolition des réflexes et l'atrophie de la pupille réunies, dans le cas de Algheimer (Obs. 48). Symptômes de la maladie de Duchenne, associés à ceux de la paralysie générale, ainsi que cela se rencontre fréquemment chez les paralytiques adultes (i). Mais chei les juvéniles, les troubles de la marche sont précoces, presque constants et très marqués. Nous verrons, en effet, au chapitre qui a trait à l'anatomie pathologique, la fréquence des lésions médullaires dans la paralysie générale juvénile.
L'affaiblissement musculaire progressif entraîne du côté des membres supérieurs la même incoordination motrice. Les mouvements spasmodiques, saccadés, maladroits sont souvent signalés. Parfois, ils simulent la chorée (Obs. i5, 24, 46, 54). Les auteurs emploient les termes « chorée » ou « mouvements choréiques », sans plus de commentaires. Il est piobable que, dans la plupart des cas, il ne s'agissait pas de^ chorée vraie, mais de mouvements choréiformes, ataxiques, comme nous en avons observé chez P... O... (M. Haushalter, 3<= cas) : quand on lui présentait un gâteau, il cherchait il le saisir, avançait la main par saccades, dépassait le but, portait l'objet à côté de sa bouche; mais au repos, il était immobile; les mouvements volontaires seuls avaient le caractère choréique.
A l'incoordination motrice : s'ajoutent bientôt le tremblement des mains et des jambes, le tremblement de la langue,
celui des muscles de la hxcc, des lèvres. Des tremblements fibrillaires, des soubresauts de tendons. Symptômes plus ou moins marqués, suivant les cas, mais constants, entraînant les troubles caractéristiques de l'écriture et ceux de la parole, mais qui ne présentent, chez les enftmts, rien de particulier et qui ne nous arrêteront pas.
Il en est de même des symptômes oculaires, qui sont aussi fréquents et variés que chez l'adulte : inégalité pupillaire, précoce, constante, manifeste pendant toute la durée de la maladie, mais se modifiant d'un instant à l'autre ; mvdriase ou myosis ; ptosis (Obs. 8); hémianopsie (Obs. 46); nystagmus (Obs. 28) ; atrophie optique dans un très grand nombre de cas, 8 fois elle a été très manifeste (Obs. "5, 12, 2 1 , 34, 44, 46, 48, 60), produisant l'affliiblissement de la vue ou même la cécité complète, pendant toute la durée de la maladie, et a été diagnostiquée plusieurs fois par l'examen ophtalmoscopique. Dans plusieurs cas, elle a précédé de quelques années l'éclosion de la maladie. Cette atrophie pupillaire qin\ ainsi que nous l'avons vu précédemment^ est souvent associée à l'absence des réflexes et aux troubles de la marche, indique la fréquence des sjmptômes tabétiques dans la paralysie générale de l'enfance.
Les observations contiennent peu de renseignements sur les troubles de la sensibilité. Ce qui s'explique, leur recherche étant rendue impossible par Tàge des sujets et leur état démentiel. Dans plusieurs cas (obs. 17, iS, 19) nous trouvons des douleurs vagues dans les jambes. Une fois des douleurs fulgurantes dans le dos. Une fois la migraine dpthalmique.
Les réflexes rotuliens et plantaires sont presque toujours modifiés^ exagérés le plus souvent, quelquefois abolis, fréquemment dissemblables des deux côtés. Dans son intéressante monographie, Alzheimer (ij résume, en un tableau, les traits principaux des cas qu'il a recueillis et il réserve une colonne pour l'étude du phénomène du genou : sur 22 cas, dans lesquels l'état de ce réflexe est indiqué, il trouve, exagération i5 fois, abolition 7 fois.
Nous avons déjà signalé, en décrivant la période prodromique, la fréquence des différents ictus congestifs. Nous retrouvons, quand la maladie est confirmée., ces mêmes acci-
(i) Lacu citato.
dents, si fréquemment, qu'ils peuvent être considérés comme symptômes de la forme juvénile de la méningo-encéphalite diffuse, plutôt que comme complications : sur nos 69 cas, 40 sont suffisamment détaillés, pour qu'on puisse penser qu'aucune des manifestations morbides principales n'ait été omise dans l'observation. Sur ces 40 cas, 28 fois (Obs. i, 2, 4, 5, 6, 10, II, 12, i5, 17, 25, 32, 33, 35, 36, 38, 44, 45, 47, 5i, 52, 53, 54, 55, 56- 57, 58, 6G), ont éclaté au cours de la maladie, soit des ictus apoplectiques, avec perte de la connaissance, soit des accès épileptiformes, ou simplement des vertiges, de l'obnubilation, de l'aura sensitive. Ils ont été le plus souvent suivis d'aphasie transitoire, d'hémiplégie, d'hémiparésie, de monoplégie ou de paraplégie passagères, mais toujours ils ont été le point de départ d'une aggravation dans la marche de l'affection. Dans 12 cas (Obs. 3, 8, 16, 23, 26, 3i, 37, 39, 40, 46, (35, G7) le cours de la maladie n'a été interrompu par aucun de ces accidents.
Les signes psychiques et somatiques, que nous venons d'énumérer, sont communs à la forme prématurée et h la forme ordinaire de la paralysie générale. Il nous reste à citer deux ordres de symptômes, qu'on ne rencontre que chez les enfants : l'arrêt du développement physique et les troubles de l'appareil sexuel. En effet la méningo-encéphalite, survenant chez l'adulte, trouve un organisme complètement développé, tandis que chez les adolescents elle éclate à la période de croissance physique, au moment où la puberté se manifeste, et elle entrave ces deux processus dans leur évolution. •
Le développement physique s'arrête : le corps cesse de se développer, les formes demeurent celles d'un enfant, malgré lespi^ogrès de l'âge. La taille reste petite, le visage jeune,'les mains menues. Avec le progrès de l'affection, il se produit une régression véritable : la malade de l'observation 16 pesait avec ses vêtements 3o kilos à l'âge de 18 ans; celle de Thomson (Obs. 5i) 26 k. 25o.
L'appareil génital, plus que tout autre, est arrêté dans son évolution : chez les garçons, les signes de la puberté ne se manifestent pas ^ chez les filles, la menstruation (i) se sup-
^ (t) Chez les femmes adultes qui deviennent paralytiques on observe les r"'Vv7 n " -'^'^^/■•"^tion. Consulter à ce sujet la Tinsse de Petit
iZl\c!ll L T""'" ' • P'^'^y^'' 8^"^'"^''^ "^'^'^^-•'^ tcn.meavec certains trouDies de la nicn.->triiation.
prune ou ne s'éLiblil pas, les seins restent rudimenlaires, l'utérus et les ovaires infantiles. Chez les uns et les autres le sexe demeure indécis, si les signes de la puberté se sont déjà manifestés et ne se différencient pas, si cette transformation n'est pas encore commencée (Toulouse). Bien souvent, c'est longtemps avant l'éclosion de la maladie que ces anomalies attirent l'attention. Telle fille entre dans la paralysie générale a i 5 ans, qui est toujours demeurée enfantine, n'a jamais été réglée (Obs. i 5 et 3g] ; telle autre a ses règles à 14 ans, devient paralytique à i 5 et cesse d'être menstruée (Obs. 5o).
En résumé, les troubles intellectuels et physiques sont de même nature che:{ les Juvéniles et che\ les adultes. Avec cette différence que les enfants ne présentent que la forme de démence simple, dans l'ordre psychique, et que, par contre., les symptômes soma tiques sont che'{ eux plus accentués. De plus, la maladie produit dans l'enfance un arrêt du développement physique et la suppression des signes de la puberté, deux catégories de symptômes propres à la forme prématurée de la paralysie générale.
Au sujet de la marche de l'affection, il y a encore quelques remarques à faire. Les réinissioiis, si fréquentes chei les adultes, ne se soJit jamais reîicontrées dans les observations que nous avons recueillies. Tout au plus, dans 3 cas, s'est-il produit un arrêt temporaire dans la progression des symptômes, mais il a été peu accentué et de courte durée. Dans tous les autres cas l'évolution de la maladie s'est faite sans arrêts, d'iJne façon progressive. Peut-être en faut-il rechercher la raison dans l'intensité plus grande des troubles physiques, dans la débilitation plus rapide, créée par la maladie sur des organismes jeunes et moins résistants (Toulouse).
Et cependant la durée de l'affection est plus longue dans le jeune âge que dans l'càge adulte. Elle a été, dans les 37 observations, où les renseignements sont suffisants, et où le malade a été suivi jusqu'à la mort :
3 ans 4 2 • j 1/2
(3 1/2 21/2 4 1/2 dans les 3 j i
3 3 5 t/2 cas personnels
I ( 1 5 mois)
Ce qui fait une durée moyenne de 3 3/4, près de 4 ans. Or, chez l'adulte, elle serait de : i an suivant Calmeil, 3 ans suivant Voisin. Mais la durée la plus longue porte sur la phase préparal3mque (Régis) et non sur la période d'état, qui a sensiblement la même durée que chez Tadulte. Enfin, dans quelques observations, la marche de la maladie a été très rapide (i an 1/2), et elle a mérité le nom de paralysie générale aiguë (i), forme que l'on voit quelquefois chez l'adulte.
La terminaison de la méningo-encéphalite diffuse de l'enfance est celle que l'on rencontre^ habituellement dans la forme commune : tantôt un ictus apoplectique (M. Haushalter, 2*^ cas) enlève le malade prématurément, il « meurt debout » (2], alors que l'affection était en train d'évoluer et ne l'avait pas encore conduit h la cachexie terminale; tantôt elle poursuit son cours, la marche progressive des symptômes le confine au lit, les troubles intellectuels du début ont fait place à une démence complète, l'esprit est une table rase ; là déchéance physique se traduit par de l'amaigrissement, des escarres^ et le malade, qui cesse de s'alimenter, meurt dans le marasme. Mais chez l'enfant, qui présente, ainsi que nous l'avons yu, des altérations organiques plus intenses, cette période terminale est plus iHche en sjnnpiomes, les troubles trophiques et djscrasiques sont plus marqués que che- l'adulte. Comme chez P... O... (M. Haushalter, 3*^ cas), Vémaciation est extrême, Vatrophie muscidaire manifeste,
• (i) Richault. Contribution à rétude de la paralysie générale aiguû. Thèse de Bordeaux iSgj.
(2) Arnaud. La période terminale de la paralysie générale. Société médicopsychologique, séance du 26 octobre 1896, et in Archives de Neurologie iSqj, p. 433.
Paris. Période terminale et mort dans la soi-disant paralysie générale ^^^m- 'ércs,sivc. Archives Neurologie, 22 octobre iSgy.
accompagnée de rigidité et de contracture en flexion de tous les membres. Les gangrenés (Ob«. 2 et i 5), les hémorrhagies : épistaxis, taches hémorrhagiques des conjonctives (Obs. 8) sont signalées. Une fois, la pneumonie est venue précipiter l'issue. Jamais il n'y a eu de tuberculose pulmonaire ultime.
Tel est, d'après les documents que nous avons réunis, le tableau de la paralysie générale du jeune âge.