RÉSUMÉ

En résumé, d'après mes observations personnelles :

1" L'hyperplasie du tissu connectif interstitiel, avec production d'un tissu libroïde plus ou moins abondant (voy. fig. 13, 14, 17, 18, pl. TI), est la lésion anatoraique fondamentale des muscles, dans la paralysie pseudo -hyper trophique.

2° Elle siège dans tous les muscles paralysés, qu'ils aient ou non augmenté de volume; ce qui justifie la dénomination : 'paralysie myosclérosique, que je propose de lui donner, en regard de sa dénomination syœii)lomato\ogiqu.e -.paralysie psciido-hypertrophique.

3° C'est elle qui produit l'augmentation considérable et quelquefois monstrueuse du volume des muscles, en raison directe de la quantité du tissu connectif et fibroïde interstitiel hyperpi asié.

4° Le tissu connectif et fibroïde interstitiel hyperplasié est mêlé ou uni à une quantité ou minime (voy. fig. 13, pl. Il) ou moyenne (voy. fig. 14, pl. II) de vésicules graisseuses; d'après les faits observés en Allemagne, il est remplacé par une quantité considérable de tissu adipeux.

Ce (Icrnici- élat me paraît être, dans la paralysie pseudo-hypertropliique, le degré le plus avancé de ralléraliou du lis.m musculaire interstitiel.

5" D'après mes observations personnelles, la striation transversale est conservée, en général, dans toute la longueur (voy. a, fig. 17, pl. II) ou dans une portion plus ou moinsgrande de la plupart des fibres musculaires (voy. fig. 18, pl. II); mais elle devient extrêmement fine et peu apparente. Dans les points où la striation transversale a disparu, on voit des stries longitudinales; quelquefois ces striations longitudinales étant elles-mêmes effacées, les sarcolèmes semblent contenir des vésicules adipeuses (voy. h, fig. 18, pl. II) qui, en réalité, proviennent du tissu interstitiel ambiant, et qui, d'ailleurs diffèrent essentiellement, par leur aspect et leur confluence, des granulations graisseuses qui caractérisent la dégénérescence graisseuse musculaire.

6° L'hyperplasie du tissu connectif interstitiel n'apparaît en général qu'à la seconde période de la maladie; elle me semble précédée d'un état fluxionnaire des muscles, qui peut occasionner aussi une augmentation légère do leur volume.

Dans cette période, la striation transversale de la fibre musculaire est déjà d'une extrême ténuité (voy. fig. 15, pl. II).

Article IV.

Diafinostic.

Les éléments du diagnostic de la paralysie pseudo-hypertropliique sont de deux ordres : les uns sont tirés de la symptomatologie, les autres de l'anatomie pathologique des muscles paralysés, examinés sur le vivant, à l'aide de mon emportepièce histologique.

I. Éléments de diagnostic tirés de l'observation clinique, dans la paralysie pseudo-hypei'trophique.

Les signes diagnostiques fournis par l'observation clinique se réduisent aux six principaux suivants :

1° Diminution de la force, au début de la maladie, en général dans les muscles moteurs des membres inférieurs;

2° Ensellure et écartement des membres inférieurs, pendant la station et la marche;

3° Développement excessif du volume, dans une seconde période, soit de tous les muscles affaiblis, soit de quelques-uns d'entre eux :

4" Marche progressive de la maladie, dans une troisième période, par aggravation de la paralysie, et par sa généralisation, si elle était limitée aux membres inférieurs;

5° Diminution ou abolition de la contractilité électro-musculaire, dans une période avancée de la maladie;

6° Absence de fièvre, de troubles dans la sensibilité et dans les fonctions de la vessie et de l'intestin, pendant tout le cours de la maladie.

II. Éléments de diagnostic tirés de l'état anatomique des muscles, dans la paralysie pseudo-hypertrophique.

Jadis le diagnostic d'une maladie ne pouvait être éclairé par l'anatomie pathologique qu'après la mort du sujet; on l'appelait diagnostic de Morgagni. Aujourd'hui , l'on peut aller chercher, sur le vivant, des petits morceaux de muscles avec un instrument inoffensif (mon emporte-pièce histologique, décrit ci-dessus, p. 51) et éclairer le diagnostic des affections musculaires par l'examen de l'état anatomique des muscles paralysés. Ce nouvel élément de diagnostic, fourni par cette sorte à' anatomie pathologique vivante, m'a déjà rendu de grands services. On verra bientôt combien il est utile au diagnostic et même au pronostic de la paralysie pseudo- hypertrophique.

Les éléments de diagnostic tirés de l'état anatomique des muscles, dans la paralysie pseudo-hypertrophique, sont :

i° l'hyperplasie du tissu connectif interstitiel, avec production de tissu fibroïde plus ou moins abondant ou seulement avec substitution graisseuse, dans la période la plus avancée ,

2" la finesse des striations transversales des fibres musculaires et quelquefois l'altération ou la disparition de ces striations dans quelques fibres musculaires ,

3" la diminution du diamètre transversal d'un plus ou moins grand nombre de ces fibres musculaires.

Lorsque l'on a vu un seul des cas de paralysie pseudo-hyper- Irophique, représentés dans les ligures 1, 2, 3, 4, 6 et 9, il semble vraiment superflu d'en agiter le diagnostic qui est, pour ainsi dire, écrit sur les membres des petits malades. Je vais cependant démontrer qu'il n'en est malheureusement pas toujours ainsi; qu'à certains moments de son évolution, il faut en analyser les symptômes avec le plus grand soin, sous peine de la confondre avec d'autres affections musculaires' de l'enfance.

Ainsi, à son début dans la première enfance, elle peut être prise pour un simple retard de la marche, occasionné par un arrêt de développement de la faculté coordinatrice qui préside à l'équihbration et aux mouvements instinctifs de la marche, ou par la faiblesse consécutive à certaines affections cérébrales; ou bien, si un affaiblissement des membres inférieurs survient sans cause appréciable, après que l'enfant a déjà marché, est-ce une paralysie pseudo-hypertrophique ou une paralysie spinale de l'enfance; enfin, dans sa troisième période, ne peut on pas confondre la paralysie pseudo-hypertrophique avec l'atrophie musculaire graisseuse progressive de l'enfance ?

Je me propose d'agiter toutes ces questions de diagnostic différentiel, en comparant, dans l'ordre suivant, à la paralysie pseudo-hypertrophique : 1° l'atrophie musculaire graisseuse progressive de l'enfance, 2° la paralysie musculaire graisseuse de l'enfance, 3" lâ marche tardive soit par arrêt de développement de la faculté coordinatrice qui préside à l'équilibration et aux mouvements instinctifs de la marche, soit par lésion cérébrale; 4° quelques autres états pathologiques ou anormaux.

Ce diagnostic différentiel me fera passer en revue quelques affections musculaires de l'enfance. Et puis, plusieurs d'entre elles (l'atrophie musculaire graisseuse progressive et la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance) ne me paraissant pas généralement ou suffisamment connues, je serai dans l'obligation d'en rappeler l'étude clinique aussi succinctement que possible; ce qui m'entraînera à donner aux questions de diagnostic différentiel qui seront les sujets principaux du présent article, plus d'étendue qu'on ne leur en accorde habituellement.

Je sais que ces études cliniques et les considérations critiques dont ie devrai les faire suivre seront disproportionnées, par

leur étendue, avec les autres parties de'mon travail, qu'elles nuiront, en un mot, à son unité et qu'elles seront peut-être considérées comme des digressions. Mais ne me faut-il pas déblayer, pour ainsi dire, le terrain sur lequel j'ai à construire le diagnostic différentiel de la paralysie pseudo-liypertrophique? Ces études cliniques sont donc opportunes et même nécessaires.

J'ai aussi l'espoir qu'elles seront d'un grand intérêt pour le lecteur, l'une d'elles ayant trait à une variété, non encore décrite, de l'atrophie musculaire graisseuse progressive : celle de l'enfance; l'autre étant destinée à élucider des points de la symptomatologie et de la pathogénie de la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance, sur lesquelles certaines leçons cliniques récentes ont jeté une grande incertitude, sinon l'obscurité.

De ces études cliniques enfin sortiront les éléments de diagnostic qui doivent servir à distinguer de la paralysie pseudohypertrophique ces affections musculaires de l'enfance.

Diagnostic différentiel de l'atrophie musculaire graisseuse progressive de l'enfance et de la paralysie pseudo-hypertrophique.

Si l'atrophie musculaire graisseuse progressive n'apparaissait que dans l'âge adulte, il serait certes superflu d'exposer ici lés signes qui la distinguent de la paralysie pseudo-hypertrophique, maladie jusqu'à ce jour observée seulement dans l'enfance ou dans l'adolescence.

^ Mais, depuis longteniDs, j'ai publié des faits cliniques (i) qui établissent que l'atrophie musculaire graisseuse progressive peut également apparaître dans l'enfance et qu'elle présente alors quelques caractères particuliers. Gomme je les croyais exceptionnels, je n'ai pas attiré spécialement l'attention sur euxj il en est résulté que généralement ils ont été ignorés ou méconnus. C'est pour cela, peut-être, que l'atrophie musculaire graisseuse progressive de l'enfance a été confondue avec d'autres affections

(1) Etude comparée des lésions anatomiques de l'atrophie musculaire graisseuse progressive et de la paralysie générale {Union médicale, 1832, et éledrisation localisée, Ir» et 2° cdilions).

musculaires du même âge, principalement avec la paralysie pseudo-hypertrophique. Une des raisons principales qui m'engagent à essayer de dissiper cette confusion , c'est qu'elle a été commise par des observateurs d'un grand mérite.

Alin que de telles erreurs de diagnostic soient à l'avenir impossibles, il est nécessaire que je rappelle et même que je décrive, en m'appuyant sur de nouveaux faits cliniques, les caractères principaux de l'atrophie musculaire graisseuse progressive et particulièrement celle de l'enfance; ils en constitueront les éléments de diagnostic.

De cette étude clinique de l'atrophie musculaire graisseuse progressive de l'enfance, que j'exposerai brièvement, je tirerai les déductions applicables au diagnostic différentiel qui fait le sujet principal de ce paragraphe.

A. Eléments de diagnostic de l'atrophie musculaire graisseuse progressive de Venfance.

L'atrophie musculaire graisseuse progressive de l'enfance, dont j'ai recueilli un assez bon nombre de cas (dix-sept), me paraît mériter une description spéciale, surtout parce qu'elle présente ce caractère singulier que je n'ai jamais rencontré dans l'atrophie musculaire de l'adulte : de débuter par certains muscles de la face à laquelle elle donne une physionomie particulière, plusieurs années avant d'envahir les muscles moteurs des membres supérieurs et du tronc. Ce début par les muscles de la face peut donc être considéré comme un caractère propre à cette atrophie musculaire graisseuse progressive de l'enfance; c'est de plus un signe prémonitoire de son extension plus ou moins prochaine aux muscles des membres et du tronc.

Ce fait clinique important que j'avais seulement signalé depuis des années, a besoin d'une démonstration nouvelle et plus complète, que l'on trouvera dans l'observation suivante et clans quelques autres que j'exposerai plus sommairement.

Obs. XIV, XV, XVF. — Atrophie musculaire graisseuse progressive, débutant chez le frère et la sœur par quelques muscles de la face, à l'âge de ^ à 6 ans, s étendant ensuite progressivement, quelques années plus tard, aux muscles des membres supérieurs et du tronc.

— Même maladie se déclarant à 48 ans chez le père de ces enfants, et marchant progressivement de la même manière, sans atteindre toutefois

les muscles de la face. — M. X , âgé de 64 ans, dont le père est

mort atrophique et privé de la plupart de ses mouvements, a eu sept enfants, dont six sont encore vivants; quatre d'entre eux jouissent d'une bonne santé; seulement l'un d'eux a des lèvres grosses et peu mobiles. — Les deux derniers (frère et sœur) ont commencé à offrir, vers l'âge de 5 ans, quelque chose d'étrange dans l'expression de la face. A 6 ans, les lèvres sont devenues grosses et ont perduleur mobilité. Leur physionomie, au repos, exprimait l'hébétude, bien que leur intelligence ne fût pas changée : leur face s'est amaigrie, et, pendant le rire qui était comme sardonique , leurs joues s'applatissaient. Ils offraient quelque chose de singulier dans l'articulation des labiales. — De 11 à 12 ans, amaigrissement progressif de l'épaule et du bras d'un côté; affaiblissement du mouvement d'élévation de ce bras, pendant lequel l'omoplate de ce côté devenait saillante (par le fait de l'atrophie du grand dentelé), et affaiblissement de la flexion de l'avant-bras sur le bras. Ensuite extension de l'atrophie aux mêmes muscles du côté opposé, et à ceux du thorax dont la plupart ont disparu successivement et presque entièrement, comme dans la ligure 8. Les muscles situés à l'avant-bras et à la main sont cependant restés intacts. Mais quelques muscles des iLembres inférieurs, principalement les fléchisseurs des cuisses sur le bassin , ont été atteints les derniers, ce qui rend la déambulation difficile et fatigante. Aujourd'hui, l'un a 31 ans et l'autre 41 ans.

M. X , qui avait transmis à deux de ses enfants (ceux dont

l'histoire vient d'être relatée) le germe de l'atrophie musculaire graisseuse progressive, germe qu'il avait hérité lui-même de son père, est resté indemne de toute affection musculaire jusqu'à l'âge de 48 ans, époque à laquelle, sans qu'il ait éprouvé des douleurs, ses deux épaules se sont amaigries; les mouvements d'élévation de ses bras sont devenus de plus en plus difficiles, et ont bientôt produit l'écartement de ses omoplates en- forme d'ailes. Puis les muscles de ses avant-bras et de sa poitrine se sont atrophiés sucsessivement et lentement. Enfin les muscles moteurs de ses membres inférieurs ont été atteints à leur tour. — En somme, l'atrophie musculaire graisseuse progressive a envahi les mêmes

muscles que chez ses enfants, sans toucher toutefois aux muscles de Ka face.

Se voyant menacé de perdre bientôt la possibilité de se mouvoir, M. X est venu me consulter sur les moyens d'arrêter la

marche de sa maladie. C'est alors qu'il m'a raconté l'histoire lamentable de cette maladie de famille. Alors aussi j'ai constaté, de visu et par l'exploration électrique, l'atrophie, à des degrés divers, d'un grand nombre des muscles moteurs de ses membres supérieurs et de son tronc.

Les deux premiers faits cliniques, exposés dans la triple observation précédente, sont une esquisse lidèle de l'atrophie musculaire progressive de l'enfance. En effet, dans une quinzaine de casque j'ai recueillis et qui avaient avec eux beaucoup d'analogie, le début de la maladie a été signalé, entre 5 et 7 ans, par l'atrophie des mêmes muscles de la face que dans ces deux cas, et, en premier, de l'orbiculaire des lèvres dont le défaut de contractilité occasionnait une épaisseur caractéristique des lèvres. Les désordres expressifs de la physionomie sont alors devenus les mêmes que dans les cas précédents, surtout pendant le rire qui n'était exécuté que par le buccinateur ou le risorius Santorini; puis, après une période stationnaire, l'atrophie a envahi, de 9 à 14 ans, les membres supérieurs, le tronc, et, en dernier lieu, les membres inférieurs, dont elle a détruit les muscles progressivement, irrégulièrement ou capricieusement, laissant quelquesuns de ces derniers intacts, de la même manière du reste que dans l'atrophie musculaire graisseuse de l'adulte.

Les caractères différentiels de l'atrophie musculaire graisseuse de l'âge adulte et de l'enfance, et ceux qui leur sont communs, ont été mis en relief, dans cette même observation, par l'histoire de ce père qui, après avoir transrais à ses deux enfants un germe morbide qu'il avait hérité de son père, n'en a subi lui-même les atteintes qu'à l'âge de 45 ans. On vient de voir, en effet, que laissant intacts les muscles de sa face, cette maladie de famille a débuté par ses membres supérieurs, s'étendant de là au tronc et, en dernier lieu, aux membres inférieurs, détruisant même successivement à peu près les mêmes muscles que chez ses enfants. C'est ainsi que marche toujours, chez l'adulte, l'atrophie

musculaire graisseuse progressive, car depuis que, dans mes premières recherches, j'ai démontré l'exislence de cette entité morbide (depuis 1849), je n'ai rencontré qu'une fois, chez l'adulte (chez le nommé Lecomte, dont il sera question bientôt page 434), sur plusieurs centaines de cas, les muscles de la face atteints par l'atrophie, et cela dans la période ultime de sa maladie.

Je viens de déclarer que j'ai observé seulement 15 cas d'atrophie musculaire graisseuse progressive de l'enfance, tandis que j'en ai rencontré plusieurs centaines chez l'adulte, et cela dans l'espace d'environ vingt années; c'est dire qu'elle est relativement fréquente dans l'âge adulte et rare dans l'enfance.

Afin de compléter cette esquisse de l'atrophie musculaire graisseuse progressive de l'enfance, j'ai essayé d'en montrer les signes objectifs dans la figure 8. Elle a été dessinée d'après l'une des photographies assez nombreuses, que je possède, d'enfants ou d'adolescents atteints par cette maladie. Je lui ai donné la préférence, parce qu'elle se rapproche le plus des deux faits cliniques précédents (obs. XIV et XV). En voici la relation sommaire.

Obs. XVll. — Atrophie musculaire graisseuse progressive, débutant à 6 ans par l'orbiculaire des lèvres et quelques autres muscles de la face, stalionnaire jusqu'à 14 ans, s étendant ensuite aux membres supérieurs et au tronc. Pas de cause héréditaire. — Chez le sujet représenté dans la figure 8, quelques muscles de la face ont été atteints par l'atrophie vers l'âge de 6 ans, de la même manière que dans les observations XIV et XV, comme l'indiquent du reste l'épaisseur de ses lèvres et l'aplatisseftient de ses joues, ainsi que je l'ai constaté aussi par l'exploration électrique qui m'a montré que son orbiculaire des lèvres et ses zygoraatiques ne répondaient plus à cette excitation. Son expression faciale était étrange; lorsqu'il riait, sa bouche s'agrandissait transversalement, ses joues s'aplatissaient et même se creusaient, comme dans les cas précédents; son rire était sardonique; il était exécuté par ses bucciriateurs et par son risorius Santorini, enfin il articulait difficilement les labiales. — A 14 ans seulement, l'atrophie musculaire a détrull peu à peu et successivement un grand nombre de ses muscles aux membres supérieurs, et au tronc, quelques-uns

seulement ont été atteints aux membres inférieurs. La figure 8 en donne uneidéesuflisante et me dispense d'entrer dans plus de détails, que j'ai exposés d'ailleurs en 1861 (1;. Ce dernier fait clinique ne diffère des deux précédents (obs. XIV et XV) qu'en ce que l'on ne trouve dans l'histoire de ce malade aucune trace d'hérédité.

Obs. XVIII La figure 10 représente également une atrophie

musculaire graisseuse progressive qui, dans l'enfance, a atteint les mêmes muscles de la face et ne s'est étendu que dans l'adolescence (à 13 ans) aux membres et au tronc, où elle a détruit progressivement un assez grand nombre de muscles. Je n'ai pas à revenir ici sur son histoire, que j'ai exposée depuis bien des années (2).

Obs. XIX et XX. — Atrophie musculaire graisseuse progressive aijant débuté chez deux garçons appartenant à des familles différentes, entre 6 etl ans, par les muscles de la face, gagnant ensuite les muscles des membres supérieurs et du tronc, vers l'âge de 10 ans chez l'un et de 12 ans chez l'autre, s étant enfin généralisée. Mort de l'un d'eux par atrophie des muscles inspirateurs. Pas de causes héréditaires. — (Des raisons de convenance m'empêchent de rapporter, dans tous leurs détails, ces deux observations semblables en tous points à la précédente.) Il s'agit de deux garçons n'appartenant pas à une même famille, chez lesquels l'atrophie a débuté par quelques muscles de la face, dans la seconde enfance, chez l'un à 6 ans, chez l'autre à 7, sans cause héréditaire et sans autre cause appréciable, sans être précédée ni accompagnée de fièvre, ni de convulsions, ni de douleurs. Alors les lèures sont devenues grosses et immobiles, laissant la bouche entr^ouvcrte, et l'expression est devenue étrange, surtout pendant le rire. Leur physionomie au repos ressemblait à celle du garçon représenté dans la figure 8, et l'articulation des labiales et des o était difficile et incomplète, comme dans tous les cas analogues. En un mot, ils présentaient les troubles fonctionnels, ceux de la mastication, entre autres, que l'on

(1) Album de pliolographie pathologique complémentaire du livre intitulé : De rÉledrisaiion localisée, 18G1 (flg. 1 et 2). 1(2) Loc. cit.

rencontre dans toutes ces circonstances. — Ce n'est que vers l'âge de iO ans chez l'un, et de 13 chez l'autre, que les muscles des membres supérieurs et du tronc ont été atteints successivement et irrégulièrement. — Quand ils m'ont été adressés , l'un en 1861 , par le D"" Galtier-Boissière, l'autre en 1867, par M. Leroy de Méricourt, professeur aux écoles de médecine navale, directeur des Archives de méd. navale, les membres et le tronc présentaient, quant à l'état de l'atrophie de leurs muscles moteurs, le même aspect que dans la ligure 8.— Le tronc prenait seulement une attitude différente ; ainsi chez le malade de M. de Méricourt le tronc était très-renversé en ariièie, pendant la station debout, à la manière du sujet représenté dans la figure 9. Cette attitude nécessaire à son équilibre était occasionjiée par l'atrophie plus avancée de ses spinaux lombaires que celle de ses muscles abdominaux qui, euxmêmes, commençaient à s'atrophier. — Chez l'autre malade, dont l'attitude du tronc était à peu près la môme que dans la figure 8, les intercostaux étaient presque entièrement atrophiés, ce qui avait produit un aplatissement antéro-postérieur du thorax et une diminution de sa capacité. Son diaphragme ayant été atteint à son tour en 1863, ce jeune malade n'a pas tardé à succomber.

Je pourrais citer encore une douzaine de cas d'atrophie musculaire graisseuse progressive de l'enfance, les uns héréditaires, les autres non héréditaires, à peu près semblables aux précédents. — On trouvera d'ailleurs la relation de plusieurs de ces faits cliniques dans mes publications antérieures (1).

En somme, il ressort de l'ensemble de tous les faits qui précèdent :

1" Que l'atrophie musculaire graisseuse progressive de l'enfance , — celle que nous avons à différencier de la paralysie pseudo-hypertrophique, — débute dans la seconde enfance (en général vers Tàge de 5 à 7 ans) par quelques muscles de la face, à laquelle elle donne une physionomie particulière, en grossissant les lèvres qui ont perdu leur mobillité et en creusant les joues (voyez la figure 8), surtout pendant le rire;

(1) Loc. cit.

2° Qu'elle envahit, quelques années plus lard, les muscles des membres et du tronc;

3° Qu'elle débute alors, comme chez l'adulte, par les membres supérieurs et atteint les membres inférieurs seulement à une période avancée de Ja maladie;

4° Que, dans sa marche envahissante, elle détruit les muscles partiellement, successivement et d'une manière irrégulière;

5° Qu'elle abolit les mouvements isolément et produit des déformations partielles, après la destruction du tissu musculaire.

Ces symptômes principaux de l'atrophie musculaire graisseuse progressive de l'enfance constituent les éléments de diagnostic de cette maladie.

B. Caractères différentiels des éléments de diagnostic de l'atrophie musculaire graisseuse progressive de ïenfance et de la paralysie pseudo-hypertrophique.

L'esquisse que je viens de tracer de l'atrophie musculaire graisseuse progressive de l'enfance semble me dispenser d'agiter le diagnostic différentiel de cette maladie el de la paralysie pseudo-hypertrophique.

En effet, comment est-il possible de confondre une affection musculaire (l'atrophie musculaire graisseuse progressive) qui débute par la face et s'étend plusieurs années après aux membres supérieurs, oii elle atrophie les muscles partiellement, successivement et irrégulièrement, et les fait passer à l'état gras, qui n'abolit les mouvements qu'après avoir détruit les muscles, qui enfin, dans sa progression, suit une marche descendante, comment, dis-je, peut-on la confondre avec une maladie (Ui paralysie pseudo-hypertrophique) qui, en général, attaque primitivement les membres inférieurs où elle affaiblit les mouvements d'emblée et en masse, où elle hypertrophie ensuite un plus ou moins grand nombre de muscles, avec une maladie qui en se généralisant suit une marche ascendante et abolit complètement les mouvements, bien que la plupart des libres musculaires aient conservé leur striation transversale?

Cette confusion a cependant eu lieu, à l'occasion du fait clinique et anatomo-pathologique suivant, publié en 1852, -je l'ai déjà dit, p. 24, dans V Index bibliographique, - par un pathologiste

distingué de Londres, M. Edw. Meryon. Ce pathologiste anglais, et, après lui, en France, d'autres observateurs, qui ont accordé une importance exagérée au fait anatorao-patlio logique, se sont même laissé tromper par les apparences. Je vais le démontrer.

En reproduisant l'observation de M. Meryon, je saisis une bonne occasion non-seulement de combattre une erreur diagnostique et anatomo-pathologique, acceptée trop légèrement et sans contrôle par des pathologistes de mérite, mais encore de mettre mieux en relief les signes diagnostiques différentiels de l'atrophie musculaire graisseuse progressive et de la paralysie pseudo-hypertrophique.

a. Symptomatologie du fait clinique de M. Meryon comparée à celle de la paralysie psetido-hypertrophique.

ObS. XXI. — Nota. Je ne citerai textuellement de cette observation que les détails principaux. — M. Meryon a rapporté en outre trois autres cas semblables, observés chez les frères de l'enfant dont il va être question ; mais leur histoire étant incomplète et leur autopsie n'ayant pas été faite, je me bornerai à en faire ici mention.

I Un enfant, nommé Georges P..., est né en 1834 dans un état f de santé excellent en apparence. // était grand et gros, cependant « sans disproportion. Il traversa la première période de l'enfance « sans que sa santé éprouvât aucun des troubles si communs « pendant la dentition. Il marcha très-tard; circonstance qu'on at- € tribuait au volume de son corps, — Lorsque sa nourrice le faisait « danser sur ses bras, ou bien le soulevait, alors qu'il était couché par « terre, il paraissait être un corps inerte, incapable de s'aider. Cette < impuissance fut remarquée par le père, avant que la difficulté « de la marche eût attiré son attention sur la maladie de son Il lils.

« La marche s'améliora cependant lentement; mais ses mouvet ments conservèrent un tel degré de faiblesse qu'ils n'é- « taient pas en rapport avec ceux d'un enfant de 6 à 7 ans, a époque à laquelle il pouvait toutefois faire une marche d'un mille « sans fatigue. Il resta jusqu'à l'âge de 8 ans sans aucune amé-

^1) Loc. cil.

DucHENNE (de Boulogne)

« lioration dans son état qui plutôt s'aggrava. Il montait les 0 escaliers avec une extrême difficulté, en se cramponnant aux « balustres et en traînant derrière lui la jambe qui était la plus « éloignée; ce qui le fatiguait d'avantage qu'en marchant sur « une surface plane.

« Pendant la déambulation, il bronchait souvent, et lorsqu'il « tombait, il ne pouvait pas faire le moindre effort pour se re- « lever. »

M. Meryon rapporte ensuite qu'à l'âge de 8 ans, un chirurgien de Londres considérant sa maladie comme le résultat d'un défaut d'allongement de la moelle épinière (sic), cet enfant fut placé dans un appareil d'extension et de contre-extension (sorte de lit de Procuste), mais qu'à l'âge de 11 ans, en mars 1845, son état général s'aggravant, on dut renoncer à ce traitement; qu'à cette époque, soumis à l'observation de Benjamin Brodie et Lawrence, il ne pouvait plus faire aucun pas; à peine était-il capable de se tenir debout.

« D'après les conseils de M. Lawrence, on confia l'enfant aux c soins de M. Templin qui, croyant que la faiblesse pouvait bien « dépendre d'un état de rétraction musculaire , s'avisa de couper le « tendon d'Achille et les tendons de quatre autres muscles. »

Cette ténotomie, secondée d'un appareil prothétique approprié, a paru améliorer momentanément l'état du malade; mais il commença bientôt à perdre lentement et graduellement le peu de forces qui lui restaient.

« Lorsque je fus consulté, en novembre 1848, dit M. Meryon, ï la force musculaire des extrémités supérieures était aussi diminuée., « mais les masses musculaires du tronc et des membres ne paraissaient c pas diminuées , elles étaient, au contraire, plus développées et mieux « nourries. »

A cette époque (il avait 15 ans), MM. Benjamin Brodie et Bright, supposant que les symptômes de cette maladie pouvaient dépendre d'une constitution strumeuse et d'un dépôt tuberculeux, soit dans la moelle épinière, soit dans ses enveloppes, soumirent l'enfant à un traitement par le bichlorure de mercure, pendant dix-huit mois, avec un séjour sur les bords de la mer.

Malgré l'application exacte de ce traitement, il perdit lentement ses forces, et, après une fièvre (120 pulsations) survenue avec bronchite, dans une période ultime, il succomba le 20 dé-

cembre 1850, à l'âge de 17 ans. — On verra bientôt quels ont été les résultats de son autopsie.

En somme, ce garçon, né en 1834, bien portant et gros sans exagération, marche tardivement et arrive lentement à pouvoir faire, vers l'âge de 7 ans, un mille sans se fatiguer. — En 1845 (à i 1 ans), il ne peut plus faire un pas ; à peine peut-il se tenir debout. Alors, on coupe les tendons d'Achille pour réduire, sans aucun doute, son double équin, sans résultat bien notable. ~ En 1848, M. Meryon, appelé pour la première fois à visiter cet enfant (alors âgé de 15 ans), constate que la paralysie a gagné les membres supérieurs, mais que les masses musculaires du tronc et des membres, non-seulement ne paraissent pas diminuées, mais qu'au contraire elles sont plus développées. — Enfin, cet enfant s'épuise lentement et graduellement, et succombe, avec une fièvre ultime, en 1850.

Personne assurément nereconnaîtrait aujourd'hui, dans la symptomatologie du fait relaté par le pathologiste anglais, les signes cliniques caractéristiques de l'atrophie musculaire progressive de l'enfance et même de l'adulte. Tout au contraire de cette espèce morbide, la maladie de son jeune sujet a attaqué primitivement les membres inférieurs qu'elle a afi"aiblis en niasse , et au lieu d'atrophier les muscles partiellement et irrégulièrement , elle a augmenté le volume des muscles affaiblis ou de quelques-uns d'entre eux; enfin, sa marche a été ascendante, contrairement à Tautre qui, — on le sait, — attaque d'abord les membres supérieurs et, dans une période très-avancée, s'étend aux membres inférieurs. Cette symptomatologie, en un mot, est bien celle de la paralysie pseudo-hypertrophique.

b. M. Meryon ne considérant que le fait anatomo-patholofjique, a rangé son fait clinique dans l'atrophie musculaire progressive.

On verra cependant bientôt qu'entraîné par la raison anatomo-pathologique, M. Meryon a voulu ranger dans l'atrophie musculaire graisseuse progressive son fait clinique qui, on l'a vu, s'en éloigne complètement par la symptomatologie. Ayant fait la nécropsie, dans ce cas, il a cru trouver en effet, à

l'examen microscopique ;des muscles de son sujet, une dégénérescence graisseuse des fibres musculaires.

« Les muscles volontaires, écrit-il, furent examinés et trouvés « partout atrophiés, mous et presque exsangues ; malgré l'exis- « tence apparente de fibres musculaires, ils avaient perdu la colof ration rouge foncée qu'ils présentent à l'état normal. Sous le mi- € croscope , on constatait que les fibres musculaires avaient « perdu leur état strié et qu'elles présentaient un état diffus, avec « transformation granuleuse ou graisseuse en plusieurs points de leur » étendue. Le sarcolème ou tunique élastique des fibres était « brisé et détruit.»

Dans son mémoire de 1852, M. Meryon annonçait seulement que ce fait anatomo-patliologique était un exemple de transformation graisseuse, sans prétendre que le jeune sujet, chez lequel il l'avait constatée, fût atteint de la maladie dont j'avais démontré l'existence, comme entité morbide, dans un mémoire adressé à l'Académie des sciences, en 1849, sous le nom d'atrophie musculaire avec transformation graisseuse.

M. Meryon n'avait pas même recherché, à cette époque (en 1852), à quelle espèce morbide il pouvait appartenir. C'était une sage réserve. Mais lorsque, s'appuyant sur ce même fait anatomopathologique, il est venu soutenir devant la Société royale de Londres, dans la séance de mars 1867, que le sujet sur lequel il avait rencontré cette lésion musculaire, était atteint de la maladie connue sous le nom d'atrophie musculaire progressive, il a commis une erreur de diagnostic contre laquelle proteste, ainsi que je l'ai démontré ci-dessus, la symptomatologie de cette espère morbide (1).

(1) M. Ed. Meryon a même revendiqué, dans cette même séance, la priorité de la découverte de l'atropliie musculaire graisseu:e progressive. L'honneur de cette découverte appartient tout entière îi la France : c'est une question historique aujourd'hui jugée. — En mai 1849, j'ai adressé à l'Académie des sciences un mémoire dans lequel, à l'aide de faits cliniques déjà assez nombreux et recueillis depuis plusieurs années dans nos hôpitaux de Paris, j'ai, le premier, démontré l'existence de cette entité morbide, que j'ai appelée alors atrophie musculaire avec transformation graisseuse. — Eivl853, se servant, avec mon consentement, de mes observations et reproduisant les principales propositions contenues dans mon mémoire, Aran, à qui je l'avais communiqué, a publié, dans les A>-chiues générales de médecine, la description de cette maladip qu'il a proposé

Cette erreur de diagnostic, que la connaissance de la symptomatologie de l'atrophie musculaire graisseuse progressive aurait dû lui faire éviter, s'explique, comme je viens de le dire, par l'importance exagérée qu'il a donnée à son fait anatomo-pathologique.

Avec une telle manière d'observer, il faudrait aussi ranger dans l'atrophie musculaire progressive les affec,tions musculaires qui se termineraient par la dégénérescence graisseuse, dont la symptomatologie morbide serait cependant essentiellement différente (comme les paralysies par lésion inflammatoire des nerfs, ou de la substance médullaire). Cet exemple démontre tout le vice d'une méthode d'observation qui prétendrait mettre le fait anatomique au-dessus du fait clinique.

c. Le fait anatomo-pathologique de M- Meryon ne présente pas les caractères de la dégénérescence graisseuse.

Si j'insiste autant sur cette question, c'est principalement parce que le fait anatomo-pathologique sur lequel se fonde aujourd'hui M. Meryon, en jetant, comme on vient de le voir, la confusion dans le diagnostic de l'atrophie musculaire progressive, c'est, dis-je, parce que ce fait anatomo-pathologique est lui-même erroné; c'est aussi parce que, en citant ce fait de M. Meryon, un

d'appeler atrophie musculaire progressive. — Enfin, en 1855, M, Cruveilhier qni, à l'hôpital de la Charité, avait été témoin de mes recherches électro-musculaires sur cette maladie, a fait l'autopsie d'un sujet que j'avais observé, pendant plus de deux années, dans le service de M. Andral. Dans cette autopsie, le savant professeur a découvert que les racines antérieures de la moelle étaient seules atrophiées, au niveau de la région cervicale, et il en a conclu que, dans cette maladie, c'était la seule lésion anatomique centrale. Il a proposé de l'appeler paralysie musculaire progressive atrophique (voyez d'ailleurs, pour cette question historique, l'excellent article du Dictionnaire de médecine et de chirurgie pratiques, t. IV, 1866, p. 29, intitulé : Atrophie musculaire progressive, par un témoin oculaire de mes premières recherches, M. Jules Simon, médecin des hôpitaux).

Je saisis cette occasion pour annoncer queranatomie pathologique de l'atrophie musculaire graisseuse progressive a fait récemment un grand pas. Un célèbre histologiste et pathologistc anglais, M. Lockhart-Clarke, vient de découvrir que, dans cette maladie, les cornes antérieures de la substance grise de la moelle sont toujours profondément altérées (voy. Case of musculaire atrophie with disease of the spinal cord, and medulla oblongata, from volume L of the Medico-chirurgical ti^ansactiotis ; London, 1867).

maître illustre, M. le professeur Cruveilhier, a commis la même erreur anatomo-pathologique, lorsqu'il a traité de la question historique de l'anatomie pathologique de l'atrophie musculaire progressive, — erreur trop souvent reproduite depuis lors par d'autres observateurs; enfin, c'est parce que le fait clinique du pathologiste anglais me paraît au contraire présenter les caractères anatomo-pathologiques de la paralysie pseudo-hypertrophique. La vérité de ces assertions est facile à démontrer; je vais du moins essayer de le faire.

1"M. le professeur Cruveilhier, exposant, en 1853, la question historique des recherches qui ont été faites sur l'anatomie pathologique de l'atrophie musculaire graisseuse progressive (qu'il appelait paralysie musculaire progressive atrophique), a écrit : « Les résultats des observations microscopiques de M. leD"" Galliet (son ancien interne qui avait examiné les muscles d'un nommé Lecomte, mort dans son service consécutivement à cette maladie) est exactement semblable à celui de M. leD"" Edw. Meryon, médecin anglais, qui vient de publier dans Medico-chirurgical Transxctions, 1832, t. XXXV, p. 72, une observation de transformation graisseuse des muscles volontaires, sous le titre suivant :' On granular, and fatty degeneration ofthe voluntary muscles » (1).

Cette opinion de mon vénéré maître, que j'ai eu le regret d'avoir à contester sitôt qu'elle a été formulée '2}, ne saurait être attribuée qu'à une sorte de lapsus. En effet, s'il avait eu le temps délire attentivement l'observation de M. Meryon, je suis convaincu qu'il n'y aurait trouvé aucun des caractères cliniques de l'atrophie musculaire graisseuse progressive. D'un autre côté, l'examen microscopique des fibres musculaires du sujet qui a succombé dans son service , lui aurait montré les caractères anatomiques vrais de la dégénérescence graisseuse de ces fibres (petitesse, confluence et égalité des granulations graisseuses), caractères qui n'existent certainement pas dans les figures où M. Meryon prétend avoir représenté cette espèce de nécrobiose , ou régression musculaire (3). Il lui aurait suffi, pour s'en convaincre, de

(1) Cruvcilliior, Paralysie musculaire atrophique progressive (Arch. gén. de méd., 1853, p. 526).

(2) Loc. cit.

(3) Voy., loc. cit., les 4 figures jointes au mémoire do M. Meryon.

comparer plus attentivement à ces ligures celles que je lui avais montrées, et qui avaient été dessinées sous mes yeux par M. Mandl, d'après les fibres de son sujet atrophique (voy. fig. 26, 27, 28, 29 et 30). L'exactitude des différents degrés de la dégénérescence ou régression graisseuse musculaire qu'elles représentent est confirmée par leur ressemblance avec les figures 20 et 21, pl. II, qui ont été dessinées récemment par M. Oi'doîiez, micrographe non moins autorisé que M. Mandl, et qui représentent la même altération de la fibre musculaire.

2° Les considérations exposées précédemment (p. 20), sur les caractères différentiels de la dégénérescence graisseuse vraie et de l'altération apparente des fibres musculaires, me dispensent d'insister davantage sur ce point. Je me bornerai à faire remarquer que les fibres musculaires représentées dans les figures de M. Meryon ont un aspect qui rappelle assez bien celui des fibres musculaires de la paralysie pseudo-hypertropbique, lorsque, ayant perdu leur striation, elles sont entourées de quelques vésicules adipeuses, disséminées et de grosseur inégale (voyez fig. 18, pl. Il), vésicules qui paraissent contenues dans leur sarcolemme, et qui cependant leur sont extrinsèques.

Une considération qui doit faire admettre que telle était en effet l'altération musculaire an atomique, chez le jeune garçon de M. Meryon, c'est que la paralysie pseudo-hypertrophique est la seule maladie à laquelle on puisse rapporter les symptômes exposés dans son observation.

Cette observation est, il est vrai, bien incomplète; elle ne nous apprend pas si le petit malade présentait, pendant la station et la marche, l'ensellure particulière qui est un des caractères de la paralysie pseudo-hypertrophique, ni s'il marchait en se balançant latéralement, à chaque pas (en se dandinant). Peutêtre M. Meryon, qui a été appelé à l'observer tardivement, alors que la paralysie était généralisée, ne l'a-t-il pas vu debout ou marchant. Quoi qu'il en soit, tout le monde aujourd'hui reconnaîtra la paralysie pseudo-hypertrophique, dans l'ensemble des symptômes et dans la marche de la maladie dont il a rapporté l'observation.

Si l'on considère maintenant que trois autres frères de ce sujet ont été atteints de la même maladie, au même âge et de la

même manière, c'est-à-dire d urje affection musculaire qui a débuté, dans la première enfance, par les membres inférieurs, qui les a affaiblis d'emblée en masse, qui a augmenté excessivement le volume de leurs muscles, qui enfin, en progressant et en se généralisant, a suivi une marche ascendante ; si, d'autre part, on se rappelle — ce que j'ai dit précédemment — que l'atrophie musculaire de l'enfance débute par la face, s'étend plusieurs années après aux membres supérieurs et au tronc, qu'elle atrophie successivement et irrégulièrement les muscles dont la contractilité volontaire et électrique est abolie seulement après l'altération du tissu musculaire, qu'elle n'atteint enfin les membres inférieurs qu'après les membres supérieurs, c'est-à-dire que sa marche est descendante; lorsque, dis-je, on aura établi ce parallèle, il ne sera plus possible de confondre, ainsi qu'on l'a fait, la maladie (la paralysie pseudo-hypertrophique) dont les sujets de M. Meryon ont été atteints avec l'atrophie musculaire graisseuse progressive de l'enfance.

L'observation clinique assurément aurait, avec le temps, fait justice de ces erreurs de diagnostic, et j'aurais pu, à la rigueur, me dispenser d'exposer les considérations critiques dans lesquelles j'ai essayé de les redresser. Mais c'était, je le répète, pour moi une heureuse occasion de mettre mieux en relief les caractères diagnostiques différentiels dont j'avais à traiter.