S II

Diagnostic différentiel de la parahjsie atrophique graisseuse de l'enfance et de la paralysie pseudo-hypertrophique.

A. Eléments de diagnostic de la paralysie atrophique graisseuse

de l'enfance.

Voici les éléments de diagnostic de la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance :

lo Début subit de la paralysie, en général, avec fièvre, et quelquefois sans fièvre, avec convulsions ou sans convulsions;

2° Paralysie complète et en masse, au début, allant en diminuant et se localisant ensuite dans un plus ou moins grand nombre de muscles;

3° Contractilité électrique affaiblie, dès la première période, dans les

muscles faralysés, en rahon directe du degré de la lésion de leur innervation; retour après un certain temps de cette contractilité électrique dans les muscles ou portions de muscles dont le tissu musculaire n'a pas été altéré ;

4° Déformations partielles et variées des membres, dans une période très-avancée, consécutivement aux troubles occasionnés dans l'équilibre de leurs forces toniques musculaires, et arrêt de développement du système osseux dans les régions où siège la lésion nerveuse musculaire;

5° Lésion spinale primitive démontrée par le raisonnement, l'analogie et la pathologie comparée, et confirmée par quelques faits anatomopathologiques .

Cet exposé sommaire des éléments de diagnostic de la paralysie atrophique graisseuse est le résumé des résultats de mes premières recherches sur cette affection musculaire de l'enfance, publiées en 1855 (1). Leur exactitude a été confirmée depuis lors, par de nombreux faits cliniques recueillis publiquement, soit dans ma clinique civile, soit dans ma pratique et dans les hôpitaux sous les yeux, sinon avec le concours d'observateurs dont le nom fait autorité dans la pathologie infantile, MM. Barthez, Blache, Bouvier et H. Roger, Quelques-uns de ces faits cliniques et les idées que je professe aujourd'hui sur la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance, ont été exposés, en 1861, dans la seconde édition de mon Traité d'électrisation localisée, et en 1864, dans une bonne monographie de M. Duchenne (de Boulogne) fils (2). Enfin, ces éléments de diagnostic ne m'ont jamais fait défaut dans le diagnostic différentiel de la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance, à quelque moment de la maladie que j'aie été appelé à le porter.

Cependant l'exactitude de quelques uns d'entre eux a été contestée; leur valeur diagnostique a été même rejetée d'une manière absolue, dans des leçons cliniques faites en 1867, à l'hôpital des Enfants- Malades, par M. Bouchut (3). — Je regrette

(1) Tracté d'élecirisation localisée, 1855.

(2) Paralysie atmphique graisseuse de l'enfance (Archives gén. de méd., juin, juillet et septembre 1864.

(3; De la Nature et du traitement des paralysies essentielles de renfonce {paralysie myogénique, paralysie graisseuse atrophique, paralysie temporaire des enfants). [Union médicale, 1867, ii«» 130, ISi et 134.)

d'avoir à dire que les leçons professées par cet observateur sont venues répandre l'obscurité sur des questions de pathologie musculaire infantile, parfaitement claires pour tout le monde.

Le diagnostic différentiel de la paralysie atrophique graisseuse et de la paralysie pseudo-hypertrophique, qui fait le sujet de ce paragraphe, ne pouvant être déduit que de la comparaison des éléments de diagnostic de chacune de ces espèces morbides, il importe que l'exactitude de tous ces éléments soit parfaitement démontrée. C'est pourquoi je me crois dans l'obligation de réhabiliter immédiatement la valeur diagnostique, méconnue par M. Bouchut, de l'un des signes les plus importants de la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance : la diminution ou l'abolition de la contractilité électrique dans les muscles paralysés, au moment où ils ne sont pas encore altérés dans leur texture. Le fait suivant va mettre en relief l'exactitude et l'importance de ce signe.

Obs. XXIL — Paralysie atrophique graisseuse, chez un enfant de 15 mois, limitée au membre supérieur droit. Pronostic grave mis en lumière, le cinquième jour de la maladie, par l'exploration électro-musculaire— Une petite fille (Marie Bretonne), âgée de 15 mois, d'une bonne santé habituelle, est couchée bien portante. Sa mère s'aperçoit, en la prenant au milieu de la nuit, dans son berceau, pour lui donner le sein, que son membre supérieur droit est complètement inerte. Cinq jours après (le 15 juin 1853), cette enfant m'est présentée par sa mère qui paraît très-rassurée, parce que, ditelle, son enfant n'a eu ni fièvre, ni convulsions , parce que sa santé n'en a pas paru dérangée, et surtout parce que, depuis deux jours, quelques mouvements de la main et du poignet sont déjà revenus. Je constate en effet qu'elle peut fléchir les doigts et le poignet, mais que leurs mouvements d'extension et que tous les mouvements de l'avant- bras sur le bras, et du bras sur l'omoplate, sont abolis.

Quel est le pronostic de cette paralysie? Comme le membre paralysé est déjà un peu atrophié, principalement au niveau de l'épaule, je dis à la mère de celte petite fille que je n'ose partager son espoir, mais que je dois faire des réserves jusqu'après l'exploration électro-musculaire. Alors celle-ci m'upprenaut que

l'excitabilité électrique est déjà considérablement affaiblie dans le deltoïde, le triceps bra(;liial, le biceps brachial et le brachial antérieur, je lui déclare que l'existence de ces muscles est en grand danger, tandis que les autres muscles dont l'excitabilité est beaucoup moins altérée, recouvriront leur motilité volontaire dans un temps plus ou moins prochain. Huit jours après, en effet, l'atrophie de l'épaule et du bras avait augmenté considérablement, et les muscles de ces régions ne montraient plus la moindre contractilité apparente sous l'influence d'un courant d'induction des plus intenses et par les rhéophores humides appliqués sur la peau. Un mois plus tard, les mouvements d'extension des doigts et du poignet, et celui de pronation étaient revenus; mais la paralysie persistait dans les autres muscles moteurs de l'avant-bras et du bras. J'ai revu cette petite fille en 1864, et j'ai constaté que mon pronostic, dont la gravité avait été mise en lumière par l'exploration électro-musculaire , ne s'était que trop bien réalisé.

Combien de fois appelé à poser non-seulement le diagnostic de la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance, mais surtout son pronostic, ai-je pu, après avoir examiné l'état de la contractilité électro-musculaire, annoncer, à coup sûr, comme dans le cas précédent, la marche et la terminaison de l'affection musculaire, dans chaque cas particulier et dans chacun des muscles.

Que Ton me suppose, par exemple, en présence de plusieurs cas de paralysie atrophique graisseuse de l'enfance, datant de quelques jours (d'un demi -septénaire à un septénaire) et qui se ressemblent non- seulement par l'étendue et par la localisation de la paralysie mais aussi par les symptômes qui l'ont précédée ou accompagnée. L'exploration électro-musculaire m'apprendra — qu'ici la paralysie est légère et qu'elle guérira promptement, sans laisser de traces; — que là, au contraire, les muscles paralysés ou la plupart d'entre eux sont menacés d'atrophie et de dégénérescence graisseuse, comme on en voit un exemple dans la figure 34 qui représente un enfant de H ans, chez lequel, après une courte convulsion non suivie de fièvre, les muscles abdominaux ont été frappés de paralysie en masse, se sont atrophiés ensuite et ont subi probablement la dégénérescence grais-

~ 92 — (Fig. 34.)

Figure 34. — Garçon âgé de 11 ans, atteint de paralysie atrophique graisseuse, à 3 ans, sans cause connue. — Après quelques convulsions non suivies de fièvre, perte complète des mouvements des membres inférieurs, et atrophie rapide de leurs muscles moteurs. — Photographié à 11 ans, suspendu au cou de sa mère. A cette époque, on ne retrouvait plus, îi l'exploration électrique, que quelques muscles moteurs des membres inférieurs; ils étaient très-atrophiés.

seuse. ~ Dans d'autres cas, elle me permettra d'annoncer que la plupart des muscles retrouveront, avec letemp% leur motilité, mais qu'un certain nombre d'entre eux s'atrophieront à des deijrés divers et que la dégénérescence graisseuse se localisera dans un muscle ou dans quelques muscles; ce (jui fera prévoir telle ou telle déformation des membres, ou tel ou tel pied bot, dont j'ai

représenté 'des exemples dans des figures dessinées d'après nature, et dont j'ai exposé ailleurs le mécanisme (1).

Eh bien I cette précision de diagnostic et de pronostic, dans la première période de la paralysie atiophique graisseuse de l'enfance, a reposé, dans tous ces cas, principalement sur la connaissance du degré d'affaiblissement de la contractilité électromusculaire, combinée, bien entendu, avec l'analyse des autres symptômes.

Tels sont les résultats importants que j'obtiens, depuis une vingtaine d'années, de l'application de la faradisation localisée à l'étude du diagnostic de la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance, résultats si constants que, de la diminution ou de la perte delà contractilité électro-musculaire, j'ai fait l'élément diagnostique et pronostique principal de cette paralysie infantile.

C'est de cet élément de diagnostic et de pronostic que M. Bouchut est venu contester la valeur, en soutenant que la perte de la contractilité électrique n'existe, dans la paralysie atrophique graisseuse, que lorsque la lésion est très-avancée, c'est-à-dire lorsque les muscles sont détruits (2).

Cette assertion, je puis l'affirmer, est erronée; car tout le monde pourra constater sur le vivant, à l'aide de l'emporte-pièce histologique ou de tout autre instrument analogue, que, dans cette paralysie à sa première période, la structure de la fibre musculaire est encore parfaitement normale, alors même que la contractilité électro-musculaire n'est plus appréciable (3),

(1; Duchenne (de Boulogne), Éledrisation localisée, 2^ édition, et Physiologie des mouvements, 1866.

(2) Loc. cil., p. 224. Et plus haut on lit cette autre assertion : « La perte de la contractilité électrique peut exister dans les anciennes paralysies cérébrales », assertion contre laquelle protestent mes longues recherches exposées dans les deux éditions de mon Traité d' électrisaiion localisée.

(3) J'ai constaté ce phénomène pathologique dans bien d'autres affections musculaires. Je possède un muscle extenseur commun des doigts provenant d'un individu atteint depuis quinze ans de paralysie saturnine. J'avais constaté avec Aran, qui a fait l'autopsie de ce malade, que ce muscle ne se contractait plus par l'excitation électrique, môme par l'électro-puncture.

Est-il besoin de faire observer que par l'électro-puncture on obtiendra quelquefois encore de faibles contractions, quand les muscles, excités îi travers la peau avec des rhéophores humides, paraîtront avoir p.Tdu complètement leur excitabilité. C'est ce que j'ai dit depuis longtemps. Mes puissants appareils d'induction

Voyons donc par quel élément de diagnostic M. Bouchut propose de remplacer l'exploration électro-musculaire, a Le meilleur moyen, dit-il, de reconnaître la paralysie graisseuse de l'enfance, est l'examen histologique (l),et cela en allant chercher sur le vivant des parcelles de muscles paralysés » Quelle serait donc

la perplexité des familles, et môme du médecin, s'il fallait attendre pour établir le diagnostic de cette maladie, malheureusement trop fréquente, que l'instrument eût ramené des portions de muscles dégénérées I Et puis, pour juger du degré de lésion des muscles paralysés, il faudrait aller piquer chacun des muscles et leur enlever des fragments, afin de les examiner au microscope ! Je doute fort que ce moyen de diagnostic puisse jamais devenir usuel. Quant à moi, depuis 1865, je n'y ai recouru que dans les cas difficiles et exceptionnels.

En somme, il ressort de tout ce qui précède que la perte de la contractilité électro-musculaire, observée dans la première période de la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance (c'est-àdire avant la transformation graisseuse), est due à la lésion de cette propriété dynamique, et que la connaissance du degré de cette lésion est un des éléments les plus précieux de diagnostic et de pronostic de cette maladie.

Étant maintenant bien déterminés les éléments de diagnostic de la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance, la comparaison de ces éléments avec ceux de la paralysie pseudo-hypertrophique va rendre des plus faciles le diagnostic différentiel de ces deux maladies.

me dispensent ordinairement de recom'ir, chez les enfants, à ce procédé très-douloureux.

Faut-il aussi rappeler que j'ai démontré en 1846 (dans un mémoire adressé à l'Académie des sciences sous ce titre : L'Irntabilité électro-musculaire n'est pas nécessaire à la motilité) qu'un muscle peut ne plus se contracter sous l'influence de l'excitation électrique, alors même qu'il possède sa contractilité volontaire? Dirai-je encore que ce phénomène étrange a été confirmé par l'expérimentation et annoncé en 1865 par M. Cl. Bernard, dans ses leçons du Collège de France? Et M. Bouchut aurait la prétention d'effacer d'un trait de plume tous ces faits acquis à la science !

(1) Loc. cil.

B. Caractères diagnostiques différentiels de la parahjsie atrophique graisseuse de l'enfance et de la paralysie pseudo-hypertrophique.

4' J'ai entendu professer, en 1864, par M. Roger, dans ses excellentes leçons cliniques de l'hôpital des Enfants, que. la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance débute toujours par de la lièvre. Comme, pour tout observateur attentif, cette paralysie infantile ne peut être attribuée qu'à une myélite aiguë primitive, — ce que j'aurai bientôt à démontrer, — il est en effet difficile de concevoir qu'une affection aussi grave et qui atrophie ou détruit aussi rapidement les muscles paralysés, puisse débuter sans provoquer une réaction fébrile. Cependant j'ai à opposer à l'opinion si rationnelle de M. Roger quelques faits cliniques, exceptionnels, il est vrai, mais qui m'ont démontré, d'une manière incontestable, que cette paralysie infantile apparaît quelquefois, sans la moindre lièvre appréciable, pendant le jour et, pour ainsi dire, dans les bras des mères les plus attentives.

Quoi qu'il en soit, la fièvre qui, dans la grande majorité des cas, signale l'invasion de la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance, distinguera presque toujours, au début, cette affection de la paralysie pseudo-hypertrophique que je n'ai vue, dans aucun cas, être précédée ou accompagnée de fièvre.

2° Dès le début de la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance, la paralysie musculaire est, en général, ou hémiplégique, ou paraplégique, ou croisée, ou. limitée tantôt à l'un des membres supérieurs ou des membres inférieurs, tantôt à une portion de ces membres.

Au début de la paralysie pseudo-hypertrophique, la lésion du mouvement apparaît toujours de la même manière , à ce moment, elle affecte la motricité des membres inférieurs à peu près également de chaque côté et celle des spinaux lombaires; quelquefois aussi les mouvements des membres supérieurs sont en même temps légèrement atteints.

3° Au début de la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance, la lésion du mouvement arrive tout à coup à son maximum, c'est-à-dire que l'abolition de la contractilité volontaire est complète dans les muscles ou dans les portions de muscles atteints par la maladie. Bientôt les muscles les moins lésés dans leur

innervation recouvrent leur motilité, tandis que les autres seuls restent paralysés et éprouvent d'autres altérations dont il sera bientôt question.

Dans la paralysie pseudo-hypertrophique, les mouvements sont seulement affaiblis pendant la première période et ne se perdent peu à peu et complètement qu'à une période ultime (la troisième période).

4° Je viens de démontrer que la diminution de la contractilité électro-musculaire est l'élément de diagnostic principal de la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance à sa première période. Je crois que ce signe peut servir à différencier la paralysie atrophique graisseuse de la paralysie pseudo-hypertrophique à sa première période, où j'ai constaté, dans les deux cas que j'ai eu l'occasion d'observer à cette première période (voyez obs. IX et XIII), que les muscles possédaient leur irritabilité électrique normale. — On trouvera peut-être quo deux faits ne suffisent pas pour résoudre complètement cette question; je ferai moi-même quelques réserves sur ce point.

5" L'un des caractères qui, dans la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance, frappe d'abord la vue de l'observateur, c'est la diminution de volume des membres aussitôt qu'ils sont paralysés, diminution d'autant plus rapide et plus grande que l'innervation des muscles paralysés est lésée plus profondément.

C'est le contraire, on le sait, que l'on observe dans la paralysie pseudo-hypertrophique. Aussi, la vue suffit-elle ordinairement pour distinguer ces deux maladies (voy. comparativement la fig. 34 et les fig. 1, 2, 3, 4, 6 et 11).

Mais je suppose que l'on soit appelé à poser son diagnostic dans une période ultime de la paralysie pseudo-hypertrophique et que, sous l'influence d'une cause quelconque, les masses musculaires, dont le volume avait considérablement augmenté, aient fondu, pour ainsi dire, comme cela est arrivé dans la troisième période de la maladie, chez le sujet représenté dans les figures 1 et 2 (voy. obs. I); si, en outre, les membres supérieurs sont paralysés en masse et également atrophiés, si, enfin, les antécédents viennent à manquer, on pourra se croire en présence d'une paralysie atrophique graisseuse de l'enfance. C'est dans ces circonstances que l'examen de l'élat anatomique des muscles para-

lysés, fait sur le vivant au moyen de l'einporte-pièce histologique, devient nécessaire pour distinguer la paralysie pseudo-hypertrophique de la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance.

examen microscopique montrant alors, en effet, non-seulement l'atrophie des muscles, mais aussi la dégénérescence granuleuse ou graisseuse de leurs fibres musculaires et la substitution graisseuse de leur tissu interstitiel, il devient impossible de confondre avec elle la paralysie pseudo-hypertrophique dans laquelle la lésion anatomique des muscles est bien différente. (Ce que j'ai déjà dit des caractères différentiels de ces deux espèces d'altération anatomique des muscles, en traitant du diagnostic anatomique différentiel de l'atrophie musculaire graisseuse progressive et de la paralysie pseudo-hypertrophique, me dispense d'entrer ici dans plus de détails.)

6° L'arrêt de développement des os, dans les régions envahies par la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance est un phénomène morbide constant dans cette maladie. Il est, en générai, en raison directe de la lésion musculaire. Ainsi, lorsque la paralysie siège dans l'un des membres inférieurs, l'arrêt de développement peut produire en quelques années une différence de longueur de 6 à 8 centimètres entre les deux membres. Il en est de même pour les membres supérieurs.

Cet arrêt de développement du système osseux n'est pas toujours proportionné à la lésion musculaire, car j'ai observé entre autres, avec M. Barthez, un cas de paralysie de l'un des membres inférieurs, dont les muscles avaient recouvré leur motilité et leur volume à peu près normal, et chez lequel cependant ce membre a offert, après trois ans, une différence de longueur de 4 centimètres et demi.

Lorsque les deux membres inférieurs sont paralysés, c'est quelquefois celui dont les muscles ont été moins profondément lésés dans leur nutrition qui se développe le moins en longueur.

L'arrêt de développement du système osseux, dans les régions atteintes par la paralysie, peut être considéré, dans la question de diagnostic différentiel que j'agite ici, comme un des él éments diagnostiques de la paralysie atrophique graisseuse de l'en- DuciiENNE (de Boulogne). 7

fance, car on n'observe rien de semblable dans la paralysie pseudo-hypertrophique.

La paralysie atropliique },'raisseùse de l'enfance offre aussi une grande variéLé de déformations et de pieds bots, résultant des troubles occasionnés dans l'équilibre des forces musculaires qui meuvent les articulations, tandis que, dans la paralysie pseudohypertrophique, on n'observe jamais qu'un équin avec griffe des orteils.

7° La pathogénie de la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance et de la paralysie pseudo-hypertrophique offre aussi des caractères qui peuvent servir à distinguer ces deux maladies l'une de l'autre.

Lorsqu'en effet je traiterai de la pathogénie de la paralysie pseudo-hypertrophique, je démontrerai que ni l'analogie, ni aucune donnée physiologique ne conduisent à attribuer cette affection musculaire à une lésion primitive quelconque de la moelle.

Dans la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance, au contraire, le raisonnement par analogie fait remonter nécessairement l'observateur à une lésion spinale primitive, qui seule peut rendre compte de l'ensemble des symptômes (paralysie de la contractilité volontaire, diminution ou perte de la contractilité électro-musculaire, et consécutivement dégénérescence granuleuse ou graisseuse).

Depuis longtemps je professe cette opinion ; voici en effet ce que j'écrivais en 1834 : « En raisonnant par analogie, j'ai été conduit à penser que le point de départ de ces paralysies de l'enfance pouvait résider dans le système nerveux spinal. En effet, dans presque toutes les lésions traumatiques de la moelle qu'il m'a été donné d'observer chez l'adulte, les désordres musculaires symplomatiques de la lésion médullaire sont exactement les mêmes que ceux observés dans les paralysies atrophiques de l'en lance. Dans les unes et les autres, la paralysie marque le début de la maladie; puis, après un temps plus ou moins long, les muscles qui dépendent des points de la moelle les plus légèrement atteints, recouvrent leur motilité volontaire et leur uLUriLion, tandis que ceux qui reçoivent leur influx nerveux

des points plus profondément lésés, s'atrophient ou deviennent graisseux. Il ost difficile de ne pas reconnaître, dans des phénomènes aussi semblables, l'expression symptomatique d'une lésion analogue de la moelle » (1).

Heine, qui dans un excellent travail avait étudié cette paralysie infantile, au point de vue des déformations qu'elle occasionne (21, a proposé en 1860 de l'appeler paralysie spinale (3), sans appuyer cette dénomination sur le moindre fait anatomopatliologique nouveau.

M. Roger, s'appuyant dans ses leçons cliniques sur deux nécropsies faites, l'une dans son service, en 1863, l'autre dans le service de M. Bouvier, en juin 1863, et annonçant qu'à l'examen microscopique on avait trouvé une altération incontestable des cordons antérieurs de la moelle, a proposé d'adopter la dénomination de Heine.

Avant d'accepter définitivement cette dénomination de paralysie spinale de l'enfance, je crois qu'il faut encore attendre que de nouvelles autopsies faites à une époque assez rapprochée du début de cette paralysie infantile, aient montré les lésions anatomiques que l'on observe dans la myélite aiguë de l'adulte (4).

(1) De VÈledrisation localisée, etc., 1855, p. 845, et Gazette hebdomadaire, 1854.

(2) Beobachtungen ûber Lumungszustànde der untezextrâmilûlen und deren Beandlung. Stuttgart, 1848 (Observations sur les paralysies des extrémités iuférieures).

(3) Spinale Kinderlâhmung. Stuttgart, 1860.

(4) Cette digression sur la pathogénie de la paralysie atropliique graisseuse de l'enfance a encore été rendue nécessaire par l'opinion exprimée sur cette question par M. Bouchut, dans ses leçons cliniques de 1867.

S'appuyant sur un cas de paralysie atropliique graisseuse de l'enfance, recueilli dans son service et dans lequel l'autopsie n'avait révélé aucune lésion appréciable de la moelle, et s'autorisant de trois faits empruntés, deux au chapitre Paralysie essentielle du Traité clinique et pratique des maladies de l'enfance, par MM. Rilliet et Barlhez, et l'autre à M. Edw. Meryon {loc. cit.), cet observateur, dis-je, a soutenu, contrairement à l'opinion générale, que dans celte affection c'est la maladie du muscle qui produit la paralysie et consécutivement l'atrophie graisseuse. 11 a conséquemment proposé de l'appeler ;;«;-«///sze myogénique. Enfin il a prétendu que cette manière de voir s'autorise de certains faits encore peu connus de pathologie comparée; qu'en effet, chez le cheval, après une longue fatigue, il arrive quelquefois que le train postérieur cesse de se mouvoir librement, ou qu'une paralysie subite se montre chez un animal qui a travaillé toute la journée; que, dans ces cas, X'autopsie, pratiquée deux ou trois jours après l'accident, a montré que tous les muscles du tram postérieur paralyse sont jaunâtres, gra-

En somme, ces faits anatomo- pathologiques viennent appuyer le raisonnement et l'analogie qui démontrent que la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance doit être produite par une lésion spinale primitive, ce qui la distingue de la paralysie pseudo-hypertrophique à laquelle on ne saurait attribuer une pareille origine.

nuleux, infiltrés de graisse, tandis que ceux des membres antérieurs ont leur couleur rouge naturelle et sont sains; que la. moelle épinière est saine et que l'atrophie musculaire n'a pas eu le temps de se produire. « Il est incontestable, dit-il, que ces faits ont une grande analogie avec la paralysie graisseuse de l'enfance. » [Loc. cit., p. 184.)

Cette question de pathogénie a été discutée à la Société de médecine de la Seine, dans sa séance du 7 mars 1868 ; voici les conclusions de mon argumentation contre l'opinion de M. Bouchut :

Les faits que j'ai eu l'honneur d'exposer à la Société démontrent :

1° Que par leur symptomatologie, par leur marche et par leurs altérations musculaires consécutives (atrophie et dégénérescence granuleuse ou graisseuse), la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance et la paralysie spinale de l'adulte ont entre elles une parfaite ressemblance;

2° Que raisonnant par analogie, il est rationnel d'en conclure à l'identité d'une lésion spinale primitive, dans la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance et dans la paralysie spinale de l'adulte;

3° Que cette hypothèse a été confirmée par l'examen microscopique de trois moelles provenant de sujets qui avaient été atteints de paralysie atrophique graisseuse de l'enfance ( deux d'entre eux ont été observés, en 1863, dans le service de M. Bouvier et H. Roger, et le troisième par M. Cornil) ;

4° Que sur les quatre faits anatomo-pathologiques prétendus négatifs, opposés par M. Bouchut aux trois précédents, deux (ceux de MM. Rilliet et Barthez) qui lui-même les récuse ici) n'ont aucune espèce de valeur dans la présente question, et que le troisième (celui de M. Meryon; appartient à une autre espèce morbide (la paralysie pseudo-hypertrophique ), ainsi que je l'ai démontré précédemment ;

5° Que le fait anatomo-pathologique observé par M. Bouchut dans son propre service, et qui seul mérite d'être pris en considération, ne renverse pas les trois faits observés par MM. H. Roger, Cornil, Duchenne et Laborde, parce que, dans ce cas isolé et exceptionnel, la lésion inflammatoire primitive de la moelle peut bien avoir disparu, après plusieurs années ; ce que l'on observe du reste quelquefois, chez l'adulte, dans des lésions inflammatoires primitives de la moelle ;

6° Que la pathologie comparée, invoquée par M. Bouchut à l'appui de son opinion, est contraire à sa doctrine ; car, dans le cas particulier sur lequel il se fonde, la paralysie subite (chez le cheval de trait, après un travail forcé), qu'il attribue à une lésion musculaire, est, de l'avis des observateurs les plus autorisés, produite en général par une lésion primitive de la moelle ou des nerfs (c'est ce qui ressort de la savante discussion soulevée sur cette question en 1865, par M. Boulay, à la Société impériale et centrale de médecine vétérinaire. (Voy. Arch. gén. de méd. : Revue vétérinaire de 1864 et 1863, vol. II, \>.^8.)

Diagnostic différentiel de la marche tardive, de quelques autres états ■pathologiques ou anormaux., et de la paralysie pseudo-hypertrophique à sa première période.

Toutes les t'ois que la paralysie pseudo-hypertrophique s'est déclarée dans la première enfance, mes petits malades n'ont commencé à marcher que vers l'âge de 2 à 3 ans. La connaissance de ce fait jetera, je le crains du moins, l'inquiétude dans les familles et préoccupera même le médecin, lorsqu'un enfant ne commencera pas à marcher à l'époque où cette fonction se développe habituellement, et surtout lorsque le retard de la marche sera considérable.

Il est doTic nécessaire de rechercher quelles peuvent être, chez l'enfant, les causes de la marche tardive, étrangères à la paralysie pseudo-hypertrophique, afin d'en établir le diagnostic différentiel.

A. Marche tardive par arrêt de développement de la faculté coordinatrice qui préside à l'équilibration et aux mouvements instinctifs de la marche.

A peine l'enfant a-t-il atteint l'âge de d2 à in mois, qu'il cherche à se tenir debout; alors, si on le soutient sous les aisselles, il porte instinctivement et alternativement en avant ses membres inférieurs, en commençant à infléchir leurs segments les uns sur les autres, comme pour exécuter les différents temps de la marche.

Mais il arrive quelquefois qu'un enfant, âgé de 1 an 1/2 et même de2à3 ans, s'affaisse, dès que l'on veut le placer dans la station debout, et qu'il ne cherche pas encore à poi ter ses membres en avant, lorsque l'on veut lui apprendre à marcher. Et cependant cet enfant exécute tous ses mouvements normalement, s'il est couché ou assis.

Ce relard de la marche peut être occasionné par un arrêt de développementjde la faculté de coordonner les contractions mus-

culaires qui sont nécessaires à l'équilibration et aux mouvements instinctifs de la marche. J'ai, en effet, été souvent consulté pour cette espèce de retard de la marche; je n'en citerai qu'un exemple remarquable, qui montre que tous les enfants d'une même famille n'ont commencé à marcher que vers l'âge de 2 à 3 ans.

Obs. XXIII. — Marche tardive par arrêt de développement de la faculté coordinatrice qui préside à l'équilibration et aux mouvements instinctifs de la marche. — En juillet 1867, un garçon de 3 ans et demi m'est présenté, parce qu'il n'a jamais pu se tenir debout et qu'il ne fait encore aucun mouvement instinctif pour marcher, lorsqu'on le soutient sous les aisselles. Sa santé a toujours été bonne; ses membres sont bien développés; ses mollets sont fermes et assez gros ; il exécute tous ses mouvements normalement s'il est assis ou couché; mais, dès que, le soutenant sous les aisselles, oa veut le faire tenir debout ou marcher, il s'affaisse et ses membres inférieurs ne font aucun des mouvements instinctifs, exécutés par tous les enfants, quoi que l'on fasse pour l'exciter à marcher. Cependant son intelligence est ordinaire. Sa contractilité éleclromusculaire est normale. L'examen microscopique des ses gastrocnémiens dont je suis allé chercher des fragments, à l'aide de mon emporte-pièce histologique, ne m'a montré aucune altération anatomique de ces muscles, c'est-à-dire ni finesse de la striation transversale des fibres musculaires, ni hyperplasie du tissu connectif interstitiel.

N'ayant rencontré, chez cet enfant, aucun des signes anatomiques de la paralysie pseudo-hypertrophique, et apprenant que trois autres enfants de la même famille et que sa mère elle-même n'avaient pas commencé à marcher avant l'âge de 2 ans à 2 ans et demi, j'avais été porté à attribuer le retard de sa marche à un arrêt de développement de la faculté coordinatrice qui préside à l'équilibration et aux mouvements instinctifs de la marche. L'intégrité de l'état anatomique de ses muscles coniirma ce diagnostic. Alors, présumant qu'il ne pouvait tarder à marcher, j'ai conseillé l'expectation. Deux mois après, il m'a été présenté de nouveau et alors il essayait déjà à se tenir debout et commençait à porter ses membres inférieurs en avant. Enlin il est arrivé, un peu lentement il est vrai, à marcher et à courir

comme les autres enfants. Je n'ai d'ailleurs observé, chez lui, lorsqu'il a commencé à marcher, aucun des symptômes qui caractérisent la première période delà paralysie hypertrophique : l'écarteraent dés jambes, le dandinement du tionc et l'ensellure, pendant la déambulation.

Ce fait, dans lequel il n'y avait pas d'attaiblissement dans la motricité, démontre donc que le retard de la marche peut être occasionné par un arrêt de la faculté coordinatrice qui préside à l'équilibration et aux mouvements instinctifs de la marche. Qu'on se le rappelle, lorsqu'on aura à porter le diagnostic de la paralysie pseudo-hypertrophique à sa première période et dans la première enfance.

B. Marche tardive occasionnée par certaines paralysies de cause

cérébrale.

On a vu que la plupart des sujets qui, dans la première enfance, avaient été atteints de paralysie pseudo-hypertrophique, étaient d'une intelligence obtuse, presque idiots; qu'ils avaient parlé très-tard et diflicilement; qu'ils présentaient un double équin avec griffe des orteils.

Or ces mêmes phénomènes morbides s'observent chez des enfants affectés de certaines lésions cérébrales (méningite, tumeur encéphalique). Lorsque la paralysie est hémiplégique, ou bien si, étant généralisée ou localisée dans les membres inférieurs, elle a aboli complètement ou presque entièrement les mouvements, enfin s'il se produit en même temps des contractures et des spasmes réflexes, dans ces circonstances, dis-je, le diagnostic ne saurait être incertain.

Mais il n'en est plus de même, lorsque les membres inférieurs sont seulement affaiblis, surtout si leurs muscles moteurs sont fermes et un peu forts. .F'avoue que, dans mes premières recherches jusqu'en 1861, je me suis plusieurs fois laissé tromper par les points de ressemblance qui existent entre ces cas de paralysie cérébrale congénitale et la paralysie pseudo-hypertrophique de la première enfance. Cependant, avec une observation attentive et en analysant comparativement les symptômes de ces deux maladies, j'ai pu rectifier mon jugement, et mieux connaître

leurs signes diagnostiques différentiels que je vais exposer sommairement.

1» Les contractions réflexes qui, dans la paralysiede cause cérébrale, se produisent dans les membres inférieurs ne s'observent pas dans la paralysie pseudo-hypertropbique. 2" Lorsque les petits malades atteints d'une faiblesse causée par une lésion cérébrale commencent à marcher, au lieu de se renverser en arrière et d'écarter les jambes, comme dans la paralysie pseudoliypertropliique, ils infléchissent au contraire le tronc un peu en avant, et leurs membres inférieurs tendent à s'entre-croiser pendant la déambulation. 3° Lorsqu'ils arrivent à marcher seuls, ils n'inclinent pas latéralement le tronc alternativement, de chaque côté, comme dans la paralysie pseudo-hypertrophique. 4° Voici encore un signe diagnostique différentiel , mais qui ne peut pas toujours servir dans la paralysie pseudo-hypertrophique : dans la simple paralysie de cause cérébrale, la contractilité électro-musculaire est toujours conservée. — Je n'ai pas encore trouvé d'exceptions à cette règle que j'ai formulée depuis longtemps. — Or, dans la paralysie pseudo-hypertrophique, elle a été trouvée tantôt diminuée ou abolie et tantôt normale, ainsi que je l'ai dit précédemment (page 40) ; l'abolition ou la diminution de cette propriété musculaire indiquera donc que la paralysie n'est pas seulement due à une lésion cérébrale.

C'est à l'aide de ces signes diagnostiques que j'ai toujours su distinguer ces paralysies cérébrales de la paralysie pseudohypertrophique à une période assez avancée. 11 m'est arrivé cependant, dans des cas analogues à celui qui a été relaté dans l'observation III, surtout lorsque le développement des masses musculaires n'était pas très-considérable, d'avoir à confirmer mon diagnostic par l'examen microscopique de l'état anatomique des muscles affaiblis; ce que l'emporte-pièce hislologique i-end aujourd'hui facile et inoffensif.

C. Développement des masses musculaires plus prononcées, à rétat normal, dans les membres inférieurs que dans les inembres supérieurs.

Il est à remarquer que, chez la plupart des enfants qui ont été atteints de paralysie pseudo-hypertrophique, les membres infé-

rieurs offraient déjà un assez fort développement des masses musculaires, au moment du début de la paralysie.

On doit savoir cependant que ces membres peuvent quelquefois présenter, dans l'enfance, une musculature très-développée, contrastant avec l'état grêle des membres supérieurs et du tronc, alors même que l'on n'observe aucun trouble dans la'locomotion. Je vais en rapporter un exemple.

Obs. XXIV. — Développement des masses musculaires plus considérable dans les membres inférieurs que dans les membres supérieurs, quoique dans des conditions normales, chez deux enfanta d'une même famille; paralysie hystérique chez l'aînée. - J'observe en ce moment un développement assez considérable de la musculature des membres inférieurs, qui contraste avec l'état grêle des membres supérieurs et du tronc, chez une petite fille âgée de 6 ans qui a marché de bonne heure et normalement (elle rappelle un peu le sujet représenté dans les fig. 1 et 2). Sa sœur aînée, âgée de 14 ans, présente ce même développement des muscles moteurs des membres inférieurs, sans éprouver de troubles dans la locomotion. Les parents de ces enfants ont remarqué seulement que leur force n'était pas en rapport avec cette grosseur des mases musculaires. — J'ai observé cette même conformation dans plusieurs familles, chez des enfants qui l'avaient héritée de leur père ou de leur mère. Il serait intéressant de rechercher si on la rencontre dans certaines races, de même que l'on a signalé chez le nègre et les Indoux un plus grand développement des masses musculaires dans les membres supérieurs que dans les membres inférieurs. — Personne assurément ne verra dans cette prédominance de la musculature des membres inférieurs sur les supérieurs, un signe précurseur de la paralysie pscudo-hyperlrophique. Mais il n'en sera plus de même si, dans ces circonstances, il survient un trouble quelconque dans la locomotion. C'est ce qui est arrivé pour l'aînée des deux filles dont il vient d'être question. Elle n'a jamais été aussi agile que les autres enfants de son âge, et depuis quelques mois elle est atteinte d'un affaiblissement des membres inférieurs, beaucoup plus prononcé à gauche. Etait-ce une paralysie pseudo-liypertrophique Si j'ajoute que cette jeune fille avait perdu la sensibilité dans tout le côté gauche du corps et

qu'elle était hystérique, le diagnostic ne saurait être un instant douteux; c'était évidemment une paralysie hystérique. Mais, si ces signes avaient fait défaut, il m'aurait suffi, pour dissiper tous les doutes, de faire remarquer qu'elle ne présentait pas les autres signes positifs de la paralysie pseudo-hypertrophique, à savoir, l'écartement des jambes et l'ensellure pendant la déambulation. En outre, l'examen de l'état anatomique des muscles, à l'aide de l'emporte-pièce histologique, aurait montré, à une période plus avancée, l'intégrité du tissu musculaire insterstitiel.

D'autres aftections, occasionnant des troubles de la locomotion, par exemple le mai vertébral, la coxalgie au début , la luxation congénitale ou l'absence congénitale des fémurs (j'ai vu un exemple de chacune de ces affections congénitales, et l'une d'elles existait chez plusieurs enfants de la même famille) qui produisent une forte ensellure, ces affections, dis-je, peuvent se rencontrer chez des enfants qui présentent ce fort développement de la musculature dans les membres inférieurs, et être prises, au premier abord, pour des paralysies pseudo hypertrophiques. Les éléments de diagnostic qui les caractérisent, les distingueront toujours facilement de la paralysie pseudo-hypertrophique; il serait superflu de les exposer ici.

D. Polysarcie.

Lorsque, chez un enfant atteint de paralysie pseudo-hyperlrophique, on saisit la peau entre les doigts et le pouce, afin de lui imprimer un pli, au niveau des masses musculaires hypertrophiées, on sent, en général, qu'elle se détache facilement et qu'elle a très-peu d'épaisseur; en d'autres termes, on constate que le pannicule est très-mince et contient très-peu de graisse. Il semble que dans ce cas l'hyperplasie du tissu conneclif interstitiel se fait aux dépens du tissu adipeux sous-cutané.

D'autre part, il est des enfants très- gras qui n'en sont pas pour cela moins agiles que d'autres. La polysarcie peut même exister et la locomotion rester normale. En voici un exemple remarquable.

Obs. XXV. — Polysarcie chez un (jarçon de 10 ans, datant de la naissance; pas de troubles dans la locomotion.— J'ai photographié,

il y a une dizaine d'années, un garçon, âgé de 10 ans, chez lequel la graisse était tellement abondante que le pannicule avait acquis une épaisseur considérable, en donnant aux membres et au corps des formes monstrueuses (voyez la figure 7, dessinée au trait, d'après sa photographie). Il était né très-gros et cependant il avait marché d'assez bonne heure; sa force et sa déambulation étaient normales; il était seulement essoufflé en marchant ou lorsqu'il montait un escalier.

Il ne viendra à l'esprit de personne de confondre cette polysarcie avec la paralysie pseudo hypertrophique; on voit d'ailleurs combien ces deux états diffèrent entre eux par les formes des membres et du corps (comparez la ligure 7 aux figures 3, 4 et H).