RÉSUMÉ

Le résumé du diagnostic différentiel de la paralysie pseudohypertrophique et des autres affections principales dont il a été question dans cet article, ressortira de la comparaison de leurs éléments diagnostiques, exposés parallèlement dans les tableaux synoptiques suivants.

A. — Signes distinctifs de l'atrophie musculaire graisseuse progressive de l'enfance et de la paralysie pseudo-hypertrophique.

Atrophie musculaire graisseuse progi'essive de Venfance.

1" L'atrophie musculaire graisseuse progressive de l'enfance débute ( du moins d'après tous les cas observés jusqu'à ce jour), vers l'âge de H à 7 ans, par la face, où elle atrophie quelques muscles , principalemenL l'orbiculaire des lèvres et les zygomatiques.

Après une période stationnaire de plusieurs années (de deux îi trois ans), elle envahit les membres et le tronc, ofi elle marche de la même manière que chez l'adulte, c'est-à-dire qu'elle suit une marche descendante, en attaquant d'abord les muscles des membres supérieurs et ceux du tronc, et en ne s'étendant aux membres inférieurs que dans une période assez avancée.

Paralysie pseudo-hypertrophique.

1" La paralysie pseudo - hypertro phique débute, en général, par les membres inférieurs, dont elle affaiblit les mouvements; suit une marche ascendante dans sa progression; n'envahit les membres supérieurs, et quelquefois certains muscles de la face (principalement les temporaux et les masséters ) , que dans une période avancée.

2" Dans l'atrophie musculaire graisseuse progressive de l'enfance, les muscles s'atrophient partiellement, irrégulièrement, les uns après les autres, et l'affaiblissement ne porte que sur les mouvements propres aux muscles atrophiés, en raison directe du degré de l'atrophie : de là résultent des paralysies partielles, nombreuses, et, pendant le repos musculaire, des déformations variées dans l'attitude des membres et du tronc.

3° Dans l'atrophie musculaire graisseuse progressive de l'enfance, la fibre musculaire subit la dégénérescence granuleuse ou graisseuse et la substitution graisseuse Interstitielle.

4° L'atrophie musculaire graisseuse progressive de l'enfance n'abolit les mouvements qu'après avoir altéré le tissu musculaire.

Paralysie atrophique graisseuse de l'enfance.

■1° La paralysie atrophique graisseuse de l'enfance débute par de la fièvre, dans la grande majorité des cas.

2° Au début, la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance est tantôt généralisée, tantôt paraplégique, tantôt hémiplégique ou croisée, tantôt limitée à un membre ou à une portion de membre.

Alors tous les muscles sont paralysés d'emblée et complètement. Ceux qui sont les moins lésés dans leur innervation, recouvrent bientôt leur motilité, tandis que les autres s'atrophient considérablement ou sont altérés à différents degrés dans leur texture.

3" Dans la première période de la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance, la contractilité électro-musculaire est afl'aiblie ou abolie, bien que le tissu musculaire soit encore intact.

4" Dans une période avancée de la paralysie atrophique graisseuse de l'en-

2° Dans la paralysie pseudo-hypertrophique, l'affaiblissement musculaire envahit d'emblée et simultanément tous les muscles moteurs d'un grand nombre d'arliculations ; dans une période plus avancée, quelques-uns des muscles affaiblis, ou plus rarement tous les muscles paralysés, augmentent de volume d'une manière exagérée.

3° Dans la paralysie pseudo-hypertrophique, le tissu connectif interstitiel des muscles s'hyperplasie avec production d'un tissu fibroïde abondant et de vésicules adipeuses plus ou moins nombreuses ; les faisceaux musculaires primitifs conservent en général leur striation, mais ils diminuent de volume.

4° La paralysie p-eudo - hvpertrophique affaib'it et même abolit les mouvements, bien que la striation des faisceaux primitifs soit en général conservée.

Paralysie pseudo-hypertrophique.

1 ° La paralysie pseudo - hypertrophique a paru apyi'étique jusqu'à ce jour, dans toutes ses périodes.

2» Au début, la paralysie pseudohypertrophique affecte les mouvements des membres inférieurs et des extenseurs du rachis. Alors les mouvements sont seulement affaiblis.

Dans la période ultime, ils sont complètement abolis.

3" Dans la première période de la paralysie pseudo - hypertrophiquc , la contractilité électro - musculaire est normale. Ce fait, néanmoins, a besoin d'être confirmé par de nouvelles observations.

4» Dans la paralysie pseudo-hypertrophique, l'affaiblissement de» mouve-

— Signes distinctifs de la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance et de la paralysie pseudo-htjpertrophique.

fance, la perte des mouvements est bientôt suivie d'atrophie plus ou moins rapide, plus ou moins profonde des muscles j selon le degré de la lésion nerveuse.

5° Dans une période avancée de la paralysie atrophique graisseuse de l'enfancB, la perte de la contractilité volontaire et électro-musculaire aimonce que les muscles dont l'innervation a été profondément lésée, sont altérés dans leur texture. (Les fibres ont subi une dégénérescence ou granuleuse ou graisseuse, et leur tissu interstitiel la substitution adipeuse.)

6" Le raisonnement, l'analogie, la pathologie comparée et quelques faits anatomiques démontrent que la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance est produite par une lésion primitive de la moelle.

ments est bientôt suivi de l'augmentation' do volume d'un plus ou moins grand nombre de muscles.

5» Dans la période ultime de la paralysie pseudo-hypertrophique, si l'exagération du volume des. muscles a disparu (s'ils ont fondu pour ainsi dire) et que les membres paraissent atrophiés, l'examen microscopique de l'état anatomique des muscles sur le vivant, à l'aide de mon emporte-pièce histologique ou de tout autre instrument analogue, montrera que leurs faisceaux primitifs ont conservé, en général, leur striation transversale, et que leur tissu connectif interstitiel hyperplasié est mêlé à un tissu fibroïde et à des vésicules graisseuses en plus ou moins grande quantité.

Ces caractères anatomiques distingueront la paralysie pseudo-hypertrophique de la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance.

6° Rien, dans l'étude pathogénique de la paralysie pseudo-hypertrophique, ne conduit à admettre une lésion primitive de la moelle.

C. — Signes distinctifs de la marche tardive par arrêt de dévelop. pement de la faculté coordinatrice qui préside à l' équilibration et aux mouvements instinctifs de la marche ou par une lésion cérébrale^ de la marche tardive par début de la parahjsie pseudo-hypertrophique dans la première enfance.

a. Signes communs.

A l'âge de !2 à 3 ans, l'enfant ne peut .se tenir debout; lorsque l'on veut lui apprendre à niarcher, en le soutenant sous les aisselles, il n'imprime pas ou il imprime à peine à ses membres intérieurs les mouvements instinctifs de la marche; cependant as;is ou couché, il exécute tous ces mouvements.

b. Signes distinctifs.

Marche tardive par arrêt de développement de la faculté coordinatnce qui préside à l'équilibration et aux mouvements instinctifs de la marche.

1° Striation des fibres musculaires normales.

2» Lorsque l'enfant commence à marcher, pas d'écartement des jambes, ni ensellure, ni dandinement.

Marche tardive par lésion cérébrale.

Marche tardive par début de la paralysie pseudo-hypertrophique, dans la première enfance.

1° Finesse de striation transversah?

des fibres musculaires, examinées sur le vivant.

2» Dès que l'enfant commence îi marcher ou à se tenir debout, écartement des jambes, ensellure de plus en plus prononcée et dandinement pendant la marche.

Dans une période plus avancée, augmentation de volume des muscles affaiblis ; hyperplasie du tissu connectif interstitiel de ces muscles.

Marche tardive par début de la paralysie pseudo-hypertrophique, dans la première enfance.

1° Intelligence plus ou moins obtuse, parole tardive et longtemps difficile.

En général, écoulement plusou moins abondant de la salive par la bouche entr'ouverte.

2» Les mouvements volontaires des membres inférieurs provoquent des contractions réflexes.

1" Souvent l'intelligence est obtuse, la parole tardive, et l'articulation un peu lente.

Pas d'écoulement de la salive par la bouche entr'ouverte.

2° Les mouvements volontaires ne provoquent pas de contractions réflexes.

D. Quelques autres états anormaux ou pathologiques pourraient, au premier abord, faire craindre l'invasion de la paralysie pseudo-hypertrophique ou être confondus avec elle; mais il suffit de les signaler pour mettre l'observateur en garde contre ces apparences.

1" Si l'on se rappelle que, chez quelques enfants, on observe normalement une musculature puissante des membres inférieurs, contrastant avec la maigreur des membres supérieurs, ou n'attribuera pas à la paralysie pseudo-hypertrophique l'affaiblissement qui, dans ces conditions, se montrerait dans les membres inférieurs, sous l'influence, au début, soit du mal verlébral situé dans la région lombaire, soit de toute autre affection musculaire (mal de Pott, coxalgie, luxation congénitale des fémurs).

2° On ne confondra pas la polysarcie avec la paralysie pseudo-hypertrophique, lorscjuc l'on .se rappellera (juo, dans

celle-ci, le pannicule sous-cutané contient très-peu de graisse en général, et qu'il est tellement aminci que les muscles hypertrophiés semblent faire hernie à travers la peau.

Article iV.

Pathogénie et étiologie.

Pathogénie.

A. L'hyperplasie du tissu connectif interstitiel des muscles, dans la paralysie pseudo-hypertrophique, ne peut être attribuée à une lésion cérébrale.

J'écrivais en 1861 : « Les reliefs musculaires considérables que l'on observe dans les membres inférieurs, et le peu de développement des facultés intellectuelles que l'on observe dans ces cas (de paralysie pseudo-hypertrophique) ne peuvent-ils pas être rapportés à un état pathologique du cerveau ? » (1).

Cette hypothèse paraissait reposer sur un ensemble de symptômes qui depuis lors ne se sont pas toujours reproduits; elle n'a pas été confirmée par l'anatomie pathologique. Je vais le démontrer.

Avant 18(51, clans tous les cas de paralysie pseudo-hypertrophique que j'avais observés, les facultés intellectuelles ayant été obiuses, quelquefois jusqu'au crélinisme, et la parole ayant été tardive, j'avais été porté à faire jotier à la lésion cérébrale le rôle principal dans la pathogénie de la paralysie pseudo-hypertrophique. Mais on a vu dans l'exposé des faits cliniques recueillis depuis cette époque, qu'un certain nombre de mes petits malades n'a présenté aucun signe qui permette de supposer la moindre lésion cérébrale. L'observation clinique démontre donc que la paralysie pseudo-hypertrophique peut exister indépendamment de toute lésion cérébrale.

Dans la seule néoropsie qui ait été faite, on n'a trouvé d'ailleurs aucune lésion anatomi([ue du cerveau (voy. p. 43, cas recueilli par MM. Eulemburg et Cohnheira).

(1) Électrisation localisée, 2« édition, iSlii, p. 3?iG.

De plus une lésion cérébrale ne saurait rendre compte de l'hyperplasie du tissu connectif interstitiel des muscles paralysés, hyperplasie qui jusqu'à présent est la lésion anatomi^ue principale de la paralysie pseudo-hypertrophique.

B. En raisonnant par analogie, on ne saurait attribuer la paralysie

pseudo-hypertrophique à une lésion spinale.

Lorsque l'on se trouve en présence d'une paralysie des membres inférieurs qui va en progressant et en se généralisant, sans altérer la sensibilité, l'idée d'une P'sion spinale, siégeant dans les cordons antérieurs de la moelle, vient de suite à l'esprit de l'observateur.

Mais je ne sache pas que cette lésion spinale ait jamais produit primitivement I hyperplasie du tissu connectif interstitiel des muscles (la myosclérosie), comme on l'observe dans la paralysie pseudo-hypertrophique. Elle atrophie en effet d'abord les fibres musculaires et leur fait subir la dégénérescence granuleuse ou graisseuse; plus tard seulement arrive la substitution graisseuse du tissu interstitiel.

Dans la paralysie pseudo-hypertrophique, au contraire, l'altération des masses musculaires siège dans le tissu interstitiel qui s'hyperplasie et produit un tissu fibreux, puis graisseux, sans que les fibres musculaires deviennent granuleuses ou grais- .seuses.

Le raisonnement par analogie prouve donc que ce n'est pas dans la moelle qu'il faut chercher la lésion anatomique de la paralysie pseudo-hypertrophique. L'autopsie d'un sujet qui a succombé à cette maladie a déjà montré du reste que ce centre nerveux était intact.

C. La paralysie pseudo- hypertrophique paraît due à une lésion des vaso-

moteurs.

Ne faut-il voir dans cette maladie qu'une lésion de nutrition des muscles, que la conséquence d'une affection prmiitive du système ganglionnaire? En Allemagne, cette opinion paraît avoir eu pour elle des circonstances d'une grande importance.

Dans mes premières observations, rien n'avait attiré mon ntlen-

tion sur les phénomènes signalés par lespathologistes allemands, et qui accusent un grand trouble dans la circulation capillaire, dans les parties envahies par l'hypertrophie apparente : coloration rouge ou bleuâtre de la peau, refroidissement ou élévation de la température, etc. (1). Mais depuis lors, je n'ai pas négligé de les rechercher, et je les ai en effet observés, surtout chez le sujet de M. Bergeron (obs. XII). Je rappellerai néanmoins que M. Cohnheim dit n'avoir trouvé aucune altération anatomique du système ganglionnaire, chez le petit malade dont il a fait l'autopsie.

Quoi qu'il en soit, je ne saurais concevoir la lésion de nutrition du tissu connectif interstitiel des muscles, que l'on observe dans cette maladie, sans un état paralytique des vaso-moteurs. Il ne faudra donc pas négliger à l'avenir d'examiner l'état anatomique des ramifications artérielles dans les muscles, et s'il est possible des vaso-moteurs qui les accompagnent, comme l'a montré M. Ordonez dans la rétine et le cervelet de l'homme.

Si l'hypertrophie se développait toujours parallèlement à l'af-

(1) Voici les modifications de la circulation cutanée qui ont été observées en Allemagne, chez quelques-uns des sujets qui ont été atteints de paralysie pseudohypertropliique, et qui semblent annoncer un trouble profond dans les fonctions des vaso-moteurs de presque tout le système cutané.

La peau des extrémités inférieures présentait une coloration rouge marbrée, chez le malade de M. Schutzeiiberger; elle étail rouge b'euâtre, et sa température était abaissée aux cuisses, chez celui de M. Bérend. Chez le malade de M. Griesinger, la peau des extrémités inférieures, depuis les orteils jusqu'au bassin, présentait aussi presque toujours une coloration anormale : c'était tantôt une teinte rosée, une coloration rouge plus prononcée, et alors la température de la peau des extrémités inférieures était plus élevée que celle du tronc. Cette coloration se produisait surtout lorsque le malade faisait de vains efforts pour imprimer des mouvements aux extrémités inférieures. Loi'sque ces extrémités restaient découvertes pendunt quelque temps, la peau revêtait une couleur rouge bleuâtre marbrée. Ces divers changements de couleur se succédaient parfois les uns aux autres avec une grande rapidité. Le malade éprouvait du reste, habituellement, une sensation de froid dans les extrémités inférieures. Des signes analogues d'hyperémie cutanée apparaissaient ans i parfois, mais plus rarement, aux extrémités supérieures et au cou. Une pression un peu forte , exercée sur la peau des aisselles (pour mettre le malade sur son séant, par exemple;, était suivie d'une vive rougeur de cette région, qui s'étendait bien au d lîi des points comprimés. Des taclies d'apparence érylhémateuse apparaissaient sur divers points du corps, quand le malade s'efforçait d'exécuter des mouvements; elles se manifestér nt en grand nombre au thorax, pendant l'élcctrisalioii des musi les du mollet. Pendant le sommeil chloroformique, une teinte rose saturée apparut au cou et ù la moitié supérieure du cou.

DuCHENNE (de Boulogne).

faiblissement musculaire, on pourrait croire que la paralysie des mouvements est le résultat de la .compression exercée sur les fibres musculaires ou de leur dissociation, par l'hyperplasie du tissu connectif interstitiel. Cette opinion, émise par M. Bergeron (1), est assurément très-ralionnelle. Mais ce qui prouve que ce n'est pas la cause réelle de l'affaiblissement musculaire, c'est que la paralysie envahit un bon nombre de muscles dont le volume n'a pas augmenté.

Gomment donc expliquer la diminution de la force qui existe indépendamment de l'augmentation du volume des muscles? Ne serait-il pas dû au travail morbide (irritation formative) qui produit l'hyperplasie du tissu connectif?

En somme, la pathogénie de la paralysie pseudo-hypertrcphique est très-obscure; elle doit être réservée.

Étiologie.

A. Causes internes.

a. Age. — Dans les six premières observations que j'ai recueillies, les troubles de la motilité paraissaient avoir existé, à un degré peu prononcé, il est vrai, sinon au moment de la naissance, du moins dans l'âge où les enfants apprennent ordinairement à marcher. A cette époque aussi, la grosseur des membres inférieurs avait attiré l'attention des familles; aussi croyais-je alors que cette maladie était congénitale. Mais l'observation ultérieure m'a appris qu'elle pouvait débuter vers l'âge de 5 à 13 ans. Les faits recueillis en Allemagne ont été analogues aux miens. Depuis plus de vingt années que mes recherches se sont portées spécialement sur les affections musculaires, et cela, on le sait, sur une vaste échelle, je n'ai jamais observé, chez l'adulte, rien d'analogue à la paralysie pseudo-hypertrophique de l'enfance. En somme, il res.sort de ce qui précède un fait important, à savoir, que la paralysie pseudo-hypertroidiique est une maladie de l'enfance.

(1) Voyez, dans l'Union Médicale, la présentation, par cet observateur, d'un cas de paralysie pseudo-liypertropliique à la Société médicale des liôpitau.x, dans sa séance du 2i mai 1867.

b. Hérédité. — Mes observations personnelles ne m'ont offert aucune trace d'hérédité; quelques-uns des faits recueillis en Allemagne montrent cependant cette hérédité d'une manière incontestable. En effet, M. Wernicli a rapporté l'observation d'un jeune garçon de H ans, attehit de paralysie pseudo-hypertrophique et dont le frère, âgé de 5 ans, présentait déjà le début de la maladie. — M. Heller a observé, à Erlangen, deux cas de cette même maladie chez un garçon de 11 ans et chez un autre de 16 ans. Ce qu'il y a d'intéressant dans cette observation, c'est que ces enfants étaient frères, et que deux autres membres de la même famille avaient été également atteints de la même maladie (1). — Enfin, M. Meryon a rapporté l'histoire de quatre frères ou sœurs atteints de la même maladie (2).

Celte maladie paraît atteindre principalement le sexe masculin ; du moins sur les douze cas que j'ai observés moi-même, la paralysie pseudo-hypertrophique avait atteint dix garçons.

Je ferai encore remarquer que parmi tous ces enfants, il ne s'eti est pas trouvé un seul atteint de rachitisme.

B. Causes externes.

Dans aucun cas, je n'ai remarqué que la paralysie pseudohypertrophique se soit développée sous l'influence d'une cause externe appréciable (le traumatisme, les coups, les chutes, les compressions).

M. A. Heller a attribué à l'influence d'une habitation froide et humide la paralysie hypertropliique dont ses deux petits malades ont été atteints (3). Je nai eu à signaler cette cause dans aucune de mes observations, bien que je n'aie pas négligé d'interroger les familles sur ce point. Ordinairement la paralysie hypertrophique se montre spontanément. Une fois cependant, dans n)es observations personnelles (obs. YII), elle a été précédée de quelques convulsions. Une fois aussi elle est survenue à la suite d'une fièvre éruptive (4).

(1) Index bibliograpliique, Qe lOe, lie, 12^ cas, p. 24.

(2) Loc, cit. , > • •

(3) Loc. cit.

(■'0 Incipx bibliographique, cas de M. Opolzei-, Mediziniscit Juhucher. J8b3.

Résumé.

A. La pathogénie de la paralysie pseudo-hypertropliique est obscure. En effet, l'anatomie pathologique n'ayant révélé jusqu'à présent aucune altération appréciable des centres nerveux, comment expliquer l'affaiblissement progressif des mouvements?

Ce trouble de la contractilité volontaire ne saurait être attribué ni à la compression ni à la dissociation des fibres musculaires par l'hyperplasie de leur tissu conneclif interstitiel, puisqu'il la précède dans la première période et qu'il n'est pas en raison directe de la quantité du tissu connectif hyperplasié.

L'irritation formative qui produit la prolifération nucléaire abondante et les autres altérations du tissu connectif interstitiel des muscles, me paraît être ici la cause probable de leur affaiblissement.

Mais comment expliquer cette altération elle-même du tissu connectif interstitiel? C'est un problème encore à résoudre.

B. La paralysie pseudo-hypertrophique est une maladie de l'enfance, et paraît jusqu'à présent plus fréquente chez les garçons que chez les filles.

On l'a observée chez plusieurs enfants d'une même famille; c'est la seule espèce d'hérédité (atavisme) qui ait été constatée jusqu'à ce jour.