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, gouttelettes graisseuses. Les fibres musculaires elles-mêmes ne pré- « "leulaicnt rien d'anormal, comme structure (1). »

Troisième cas, par M. H. Heller. - Examen, sur le vivant, de l'état anatomique des muscles. - Selon M. H. Heller, des portions inusculaires excisées présentaient le même aspect que dans le cas de MM. Griesinger et Bilroth. Les faisceaux primitifs n'étaient ni dégénérés ni amincis. Cependant l'auteur croit qu'il y a des fibres musculaires qui disparaissent, «car, dit-il, si les masses graisseuses nouvellement formées venaient s'ajouter au volume normal , le volume total devrait être plus considérable (2). »

Quatrième cas, par MM. Eulenburg et Cohnheim (suite). — Examen, sur le cadavre, de l'état anatomique des muscles. — Voici les résultats de l'examen anatomique des muscles par MM. Eulenburg et Cohnheim, chezle garçon âgé de 13 ans, dont j'ai exposé l'histoire sommairement ci-dessus, page 198 : « Les muscles striés (très- volumineux) des extrémités inférieures et du tronc, le cœur et le diaphragme exceptés, étaient fortement al térés. Les muscles des extrémités inférieures, dont le pannicule était trèsdéveloppé, présentaient, au toucher, la sensation d'une masse pâteuse, non élastique. Ils étaient parcourus par des stries jaunâtres ou d'un tissu blanc jaunâtre; on voyait partout, à la coupe, un reflet brillant graisseux ; dans certains points, on ne saurait les distinguer, à l'œil nu, du tissu cellulaire adipeux sous-cutané. Les muscles des extrémités supérieures, jusqu'à la racine de la main, se comportaient de la même manière; ils étaient en même temps très-maigres, le triceps brachial excepté ; le biceps, par exemple, n'était pas plus gros que l'indicateur. Même état au tronc; seulement les muscles du côté droit concave et scoliose avaient un volume normal et une coloration normale. — Au microscope, les muscles, surtout ceux des extrémités inférieures, paraissaient rem plis de tissu adipeux. Traités par l'acide chlorliydrique et l'alcool, puis isolés, ils présentaient une structure tout ;\ fait normale; il était rare d'y trouver quelques gouttelettes grais-

(1) Deutsches Arcinv f. Klin, med., t. II, p. 232-241, 1864.

(2) Deutsches Arcliiv f. Klin. med., 1. 1, p. 610-629 18GD.

DucuENNE (do Boulogne).

seuses; mais, par contre, le volume des fibres, dans les parties atteintes, avait subi des chamjements notables Leur volume avait diminué d'un cinquième à un sixième du volume normal Dans les muscles des extrémités supérieures, on trouvait, en outre, des masses que l'on pouvait regarder comme des gaines de sarcolèmes vides. De plus, dans les muscles des extrémités inférieures et supérieures, on trouvait aussi des masses très-larges hypertrophiées (0,25"""), quelquefois granuleuses, réunies en petits faisceaux de quatre ou cinq, et situées entre les fibres étroites. Enfin on observa des divisions, des fissures sur quelques faisceaux primitifs isolés (i).

b. Recherches faites en France.

Le genre de recherches instituées par MM. Griesinger et Bilroth, dans le but d'examiner sur le vivant l'état anatomique des muscles, a été, ce me semble, trop vivement critiqué par un écrivain de talent, feu M. Fritz, enlevé bien jeune à la science; il ne voyait, dans ces recherches, qu'une vaine curiosité scientifique à satisfaire, sans aucune utilité possible pour les malades (2).

Je démontrerai cependant bientôt que l'examen, sur le vivant, de l'état anatomique des muscles, non-seulement jette un grand jour sur le diagnostic de la paralysie pseudo-hypertrophique, mais qu'il est très-utile au pronostic de cette maladie.

Ce que nous ne pouvons accepter, ou du moins ce "qui, en France, nous exposerait à un blâme, c'est le procédé employé par MM. Griesinger et Bilroth et par leurs imitateurs.

(1) Verlmndl d. Berliner med. Ges., t. I, p. 101-205, 1863.

(2) M. Griesinger paraît disposé îi adopter ce procédé sommaire de te procurer de la substance musculaire, comme métliode générale d'étude. Nous avouons que nous ne saurions approuver cette proposition. M. Griesinger a dû chloroformiser son malade. C'est un premier danger. Puis le savant professeur ajoute que la plaie produite par l'opération suppura longtemps, et qu'elle n'était pas encore guérie au bout de cinq semaines. Le malade a donc couru, pendant tout ce temps, les chances d'un érysipèle traumatiqnc, et l'on pourrait ajouter de l'infection purulente, si l'on voulait pousser les choses îi l'extrême. Est-il juste d'exposer des malades à de pareils dangers, pour atteindre un résultat purement scientinque qui ne l)eut leur être d'aucune utilité? Nous ne le pensons pas. ( Fritz, Remarques sur les paralysies avec surcharge graisseuse inlcrstitiellc ( hijperlropliie apparente) des muscles. Gazette hcb. de méd. et de cliir., 25 août 1865, n»3i, p. 520.)

— ol —

A l'exemple de ces éminents pathologistes, j'ai donc été cliercher sur le vivant des fragments de muscles hypertrophiés, dans un but d'utilité pour le malade. Je m'étais d'abord servi de l'instrument connu sous le nom à& harpon de Blideldorff , qui était généralement employé en Allemagne pour aller à la recherche des muscles trichinosés de l'homme; mais, après un seul essai, j'ai dû y renoncer, parce qu'avec le tissu du muscle dans lequel je l'avais fait pénétrer, il en ramenait d'autres qui lui é; aient étrangers, et surtout du tissu adipeux sous-cutané. D'ailleurs, le crochet qui le termine occasionne de vives douleurs, lorsqu'on le retire. En outre, il m'a paru offrir quelques dangers.

J'ai donné la préférence à un petit instrument construit, sur mes indications, par feu M. Charrière fils ; je l'ai appelé : empoiie-pièce histologique (1). Il a été perfectionné récemment par MiVI. Robert et Colin (voy. les fig. 24, 25, 26 et 27). Voici sa description et la manière de s'en servir,

se compose d'une tige cylindrique a, b, c, lig. 25, divisée en

:i) Cet emporte-pièce histologique a été présenté à l'Académie de médecine Fans, dans sa séance du 1" noùt 18G5.

Fiff. 24. Tige fermée de l'emporte-pièce histologique. —J'z^'. 2S. Sa tige ouverte et une portion do son manclie. — Fig. 26 et 27. Sa tige grossie trois fois, aQn de montrer la cavité qui reçoit le morceau de muscle enlevé par l'instrument.

deux moitiés, dont l'une, b, est lixéc sur un manche G par la vis B, et dont l'autre, a, est mise enmouvemant sur la première, en poussant le bouton A.

Le manche G de cet instrument est tenu de la main droite, avec les trois derniers doigts infléchis; l'extrémité de l'index plus ou moins étendue est appliquée sur la tige a, b, c, lîg. 25, alin de limiter la profondeur à laquelle on veut la faire pénétrer. Alors l'emporte-pièco étant fermé, comme dans la ligure 24, on lui fait traverser la peau; puis, lorsqu'il est arrivé à la profondeur voulue, on l'ouvre comme dans la ligure 25. Le polit morceau de tissu musculaire qui s'est alors engagé au-dessus du crochet de la pointe c, lig. 25, est divisé par ses bords tranchants et par l'extrémité libre de l'autre moitié a, et se trouve ainsi enfermé dans la cavité a, lig. 27. On peut ensuite retirer l'emporte-pièce, sans accrocher les tissus qu'il a traversés. (Les ligures 28 et 27 représentent grossies ti'ois fois la cavité qui reçoit les tissus que l'on veut examiner.)

Depuis 1865 , je me suis servi de mon emporte-pièce histologique, dans le but d'examiner sur le vivant l'état anatomique des muscles. Je puis déclarer qu'il m'a rendu de grands services, dans un grand nombre de paralysies ou d'atrophies, au point de vue du diagnostic et surtout du pronostic. Avec ce procédé et les précautions que je vais indiquer, il ne provoque que peu de douleur et n'a jamais occasionné le moindre accident.

Alin de diminuer la douleur qu'il peut produire, je tends fortement la peau; ensuite je fais pénétrer et je retire l'instrument rapidement. Le sujet n'accuse alors que la sensation faible d'un petit choc; les enfants crient à peine, si l'on a eu le soin de ne pas leur laisser voir l'instrument.

L'emporte-->ièce histologique doit être introduit perpendiculairement à la direction du muscle à explorer, et son crochet doit prendre le muscle transversalement, sous peine de ne rien ramener.

Ges petites opérations n'ont été suivies d'aucun accident. II est vrai que je n'ai jamais négligé 1" de déplacer latéralement la peau, pendant que je la tendais, de manière que, après l'opération, la plaie extérieure et la plaie musculaire eussent perdu leur parallélisme, 2° de nettoyer avec soin l'instrument. (On

connaît trop les dangers dos piqûres anatomi(iucs pour que j aie besoin d'insister sur ce point. On comprend aussi que si l'instrument n'était pas bien nettoyé, les préparations microscopiques seraient gâtées par des matières étrangères.)

Pour nettoyer l'instrument, il faut en démonter les différentes pièces, essuyer les parties qui ont pénétré dans les tissus, après les avoir trempées dans l'alcool qui ne les expose pas, comme l'eau, à se rouiller.

Obs. YII (suite). — Paralysie pseudo-hypertrophique ; examen, sur le vivant, de l'état anatomique des muscles. — En février 1864, j'ai, pour la première fois, enlevé, à l'aide de mon emporte-pièce histologique, des parcelles de muscles jumeaux, chez le petit garçon de 8 ans, atteint, depuis l'âge de 5 ans, d'une paralysie pseudo-hypertrophique à sa seconde période, et dont j'ai rapporté précédemment l'histoire (obs. VII, p. 15). Je suis allé chercher, à différentes reprises et à des intervalles de trois à quatre semaines, d'autres morceaux du deltoïde droit qui était hypertrophié, du deltoïde gauche qui était comparativement atrophié, et des jumeaux pour la seconde fois.

Ces morceaux de muscles étaient décolorés et ressemblaient à du tissu adipeux sous-cutané. Il m'était difficile, sinon impossible , de reconnaître, à l'examen microscopique , la moindre trace des fibres musculaires, dans ces morceaux de muscles dilacérés, s'ils étaient frais ou s'ils avaient été conservés dans de l'eau ou dans une solution légère de chlorure de sodium, parce que les stries transversales de ces fibi'es étaient extrêmement fines. Je distinguais seulement quelques stries à un grossissement de 200 à 300 diamètres. Mais lorsque ces morceaux de muscles ont été placés, pendant quelques jours, dans une faible solution d'acide chrornique (au 200"), les fibres musculaires légèrement colorées en jaune par cette solution, sont devenues distinctes du tissu interstitiel qui avait conservé sa coloration normale. Alors, voici les faits qu'il m'a été possible de constater, dans les morceaux provenant de muscles hypertrophiés en appai'ence.

Des libres musculaires jjjeu nombreuses se trouvaient mêlées à une quantité considérable de tissu interstitiel (voyez la figure 14 qui représente, à SO diamètres de grossissement, quelques fibres

musculaires mêlées à une quantité considérable de tissu conneclif et fibroïde, dans lequel sont disséminées des vésicules adipeuses, et quelques gouttelettes de graisse réunies en groupe).

La plupart de ces fibres musculaires avaient conservé leur diamètre normal : on en voyait quelques-unes qui étaient amincies d'un tiers et même de moitié.

La striation transversale était en général conservée; mais elle était extrêmement fine , comme dans a, figure 17, qui représente, à 200 diamètres, une fibre de la figure 14. (Comparer la striation de cette fibre à celle de la figure 19 qui est normale.) Parmi les fibres dans lesquelles elle avait disparu, par places ou dans toute leur longueur, les unes laissaient voir leur striation longitudinale, les autres avaient perdu tout aspect strié (voy. b, fig. 18j. Malgré cette disparition de la striation, certaines de ces mêmes fibres avaient conservé leur diamètre normal. (Le point dans lequel se trouvaient, dans mes préparations, quelques-unes de ces fibres, sans striations apparentes, a été détruit. On en voit cependant un spécimen dans la figure 18, dont il sera question dans l'observation suivante.)

Le tissu très-abondant dans lequel les fibres musculaires se trouvaient comme perdues, était évidemment formé par le tissu connectif hyperplasié, mêlé à une grande quantité de tissu fibroïde, au milieu duquel on voyait dissiminées en plus ou moins grand nombre des vésicules adipeuses de grosseurs différentes (petites et moyennes), et quelquefois des gouttelettes de graisse réunies en groupes. Les fibres qui composent le tissu fibroïde étaient finement ondulées et de différents diamètres (0""",004 à 0°"",008), comme dans les fig. 16, 17 et 18, qui les représentent, à200diam.

11 m'avait été impossible d'isoler complètement les fibres musculaires de leur tissu interstitiel, et il en était résulté que je voyais, sur la surface de la plupart de ces fibres, des A'ésicules moyennes et petites qui m'avaient fait croire, de prime abord, à la dégénérescence graisseuse d'un grand nombre d'entre elles. (M. Fritz, qui venait de publier son article bibliographique et critique sur la paralysie hypertrophique, dans la Gazette hebdomadaire (1), et à qui j'avais donné h examiner un petit morceau

(1) Loc. cit.

d'un des jumeaux, me lit remarquer qu'elles provenaient, sans doute, du tissu ambiant; ce que je reconnus, à un examen plus attentif. Quand je discuterai la valeur de ces faits anatomopathologiques, je dirai comment j'ai rectifié mon erreur momentanée.)

Obs. XII (suite). — Paralysie pseudo-hypertrophique; examen, sur le vivant, de l'état anatomiqiie des muscles.

Nota. Les différences qui, dans le cas précédent, existent entre les résultats de mon examen microscopique et ceux qui ont été observés en Allemagne, ont recardé le travail que je publie aujourd'hui. J'ai voulu attendre qu'un nouveau cas se présentât, afin de soumettre mon examen microscopique des muscles atteints de paralysie pseudo-hypertrophique au contrôle des personnes plus familiarisées que moi avec ce genre de recherches.

Cette occasion m'a été offerte, de la manière la plus bienveillante, par M. Bergeron qui m'a autorisé à enlever, b. l'aide de mon procédé tout îi fait inoffensif et à des intervalles assez éloignés, des morceaux des muscles les plus hypertrophiés, chez son petit malade représenté dans les figures 3, 4 et 11. C'est ainsi que, dans ce cas, j'ai pu explorer l'état anatomique des jumeaux, en mai et en octobre 18G7, des deltoïdes en juin et en août, et des biceps brachiaux, une seule fois, en septembre de la même année. L'examen de toutes ces petites portions de muscles nous a montré à M. Bergeron et à moi des faits analogues îl ceux que j'avais observés dans le cas précédent.

La plupart de ces faits ont été constatés par des personnes dont le nom fait autorité et aux connaissances spéciales desquelles j'ai fait appel. Ils ont préparé eux-mêmes et examiné des portions de muscles que j'avais enlevées à notre petit malade.

Je me bornerai à. publier ici la note que M. Ordoiîez a eu l'obligeance de m'écrire sur le résultat de son examen.

« J'ai étudié, dit-il, avec le plus grand soin, les différents échantillons de muscles malades qui ont été soumis à mon examen par M. Duclienne (de Boulogne); voici en résumé ce que j'ai constaté.

(( Les parcelles de muscles que j'ai étudiées étant très-petites, il était naturellement impossible d'en pratiquer des coupes pour être examinées au microscope. J'ai dû, par conséquent, m'astreindreàfaire des préparations microscopiques, par dilacération, avec les aiguilles, en me servant d'un faible grossissement pour pratiquer cette délicate dissection.

« Les fibres musculaires se trouvaient englobées dans une trame serrée de faisceaux de tissu librillaire; ce qui rendait d'une très-grande difficulté l'isolement, partiel du moins, de l'élément musculaire.

« Ces libres, ou plutôt ces faisceaux primitifs, ne m'ont pas paru sensii3lement diminués de volume; leurs bords étaient un peu plissés (particularité que j'ai déjà eu plusieurs fois l'occasion de constater dans les différentes altérations pathologiques du tissu musculaire de la vie de relation). La striation transversale de ces faisceaux n'était pas uniforme; par places elle n'existait pas, et alors on constatait que le corps du faisceau musculaire présentait une coloration grisâtre demi- transparente; ses bords étaient plissés; quelques vésicules graisseuses et de rares granulations moléculaires se trouvaient sur son trajet (comme dans b, figure 18). Dans d'autres points, la striation assez nette présentait une finesse remarquable (comme dans a, figure 47, qui appartient à l'observation précédente); et enfin il y avait des endroits où la striation transversale avait été remplacée par une striation longitudinale.

La trame du tissu fibrillaire dans laquelle se trouvaient enveloppés les faisceaux musculaires était composée de faisceaux de fibrilles, pour la plupart, peu volumineuses, finement ondulées, comme dans les figures 16, 17 et 18, variant, comme dimension, entre 3 et 8 millièmes de millimètre de diamètre; ils affectaient des directions excessivement variables; ce qui rendait très-difficile l'isolement des faisceaux musculaires.

« La particularité, remarquable qui ressort de cette étude, c'est riiyperplasie interstitielle si abondante de tissu fibrillaire entre les faisceaux musculaires primitifs de la vie de relation. Pendant plusieurs jours, je me suis occupé à faire des préparations comparatives des muscles de l'homme et des animaux, à l'état cadavérique, et je n'ai rien trouvé de pareil. On sait que les faisceaux musculaires sont reliés ensemble par un peu de matière amorphe transparente et par des fibres de tissu fibrillaire, mais ils sont . parfaitement isolables, et surtout, ils ne sont pas, en quelque sorte, noyés dans une trame serrée de tissu cellulaire, comme dans le cas dont il s'agit, dans cette note.

« Quant à la présence de vésicules adipeuses .signalées en Allemagne par quelques auteurs, dans des cas analogues, je dois dire que j'ai rencontré en effet par-ci, par-là, dans plusieurs de mes préparations, quelques petits paquets ou groupes de cet élément anatomique; mais je dois aussi faire remarquer que ces vési-

culcs adipeuses se trouvaient disséminées dans la trame de tissu libriilaire et nullement interposées aux faisceaux musculaires, comme cela arrive dans les cas de substitution adipeuse des muscles de la vie de relation. Celte particularité me paraît intéressante et doit fixer l'attention des observateurs, car elle établit d'une manière précise le caractère différentiel entre la myo-sclérosie de M. Duclienne et les substitutions adipeuse et fibreuse qu'on appelle ordinairement dégénérescence musculaire. »

Après cet exposé des recherches sur l'état anatomique des muscles dans la paralysie pseudo-hypertvophique, je vais, dans les considérations suivantes, en faire ressortir et en expliquer les résultats différentiels, obtenus en France et en Allemagne. Je démontrerai dans les articles suivants l'utilité de leur application, sur le vivant, au diagnostic et au pronostic de cette maladie.

B. Considérations sur les faits anatomo-ixithologiqucs précédents.

Examinons maintenant quel enseignement ressort des faits que je viens d'exposer au point de vue de l'état anatomique du tissu connectif interstitiel et du tissu musculaire, dans la paralysie pseudo-hypertrophique.

a. État anatomique du tissu connectif interstitiel.

i° Un fait anatomo-pathologique capital ressort de l'examen microscopique des différentes portions de muscles enlevées sur le vivant, dans deux de mes cas de paralysie pseudo-hypertrophique arrivés à une période déjà assez avancée : c'est l'hyperplasie du tissu connectif interstitiel, avec production de fibres nombreuses à fines ondulations qui caractérisent le tissu (ibreux. « Ces faisceaux de fibres interstitielles à fines ondulations, dit M. Ordoflez, ont 3 à 8 millièmes de millimètre de diamètre »- (voy. fig. 16, 17, 18, pl. H).

2° A cette hyperplasie du tissu fibroïde interstitiel, on voit se mêler des vésicules de grosseurs différentes, petites et moyennes, disséminées, et quelquefois des gouttelettes réunies en groupes (voy. fig. 14, pl. II). Elles étaient assez rares dans la plupart des portions musculaires examinées chez le sujet de l'observation XII (voyez fig. 13) et plus abondantes chez le sujet de l'ob-

servation VII (voy. fig. 14, pl . II). Il est à remarquer cependant que, chez le premier, les portions de muscles jumeaux et deltoïdes examinées postérieurement de la môme manière, présentaient une plus grande quantité de vésicules adipeuses et moins de tissu fibreux que les portions des mêmes muscles enlevées quelques mois auparavant.

3° Il n'en est pas moins vrai cependant que, dans les autres cas, de paralysie pseudo-liyperlrophique publiés en Allemagne, on a trouvé des vésicules adipeuses dans le tissu interstitiel en telle quantité, que M. A. Heller a proposé d'appeler cette maladie lipomatosis luxurians (lipomatose). Cette dénomination, qui lui a été donnnée dans plusieurs thèses récentes sur cette affection musculaire, n'a certes pas été justifiée par les faits recueillis en France. — D'autre part, les pathologistes allemands n'ont pas signalé l'hyperplasie du tissu fibroïde insleistitiel que nous avons constatée dans tous nos examens microscopiques (parce que, sans aucun doute, elle n'existait pas dans les cas qu'ils ont observés).

Voyons quelles sont la valeur et la signification de tous ces faits anatomiques. N'est-il pas permis d'en conclure que ces différences d'état dans la lésion anatomique du tissu connectif interstitiel des muscles atteints de paralysie myo-sclérosique ou pseudo-hypertrophique, sont dues à des degrés plus ou moins avancés d'altération de ce tissu interstitiel. Ainsi le premier degré serait-il caractérisé par une hyperplasie du tissu connectif interstitiel uni aune quantité variable de tissu fibroïde, comme dans le premier examen microscopique de l'observation XI? Au second degré, ne verrait-on pas apparaître, dans ce tissu connectif et fibroïde, un plus ou moins grand nombre de vésicules adipeuses, et la quantité du tissu fibreux diminuer proportionnellement à l'augmentation des vésicules adipeuses, comme dans le dernier examen microscopique de l'observation XII. Enfin, dans une troisième période, les vésicules adipeuses remplaceraient-elles le tissu fibreux qui aurait entièrement ou presque entièrement disparu, comme dans les cas observés en Allemagne?

Cette manière d'interpréter les faits anatomiques que je viens

de faire connaître me paraît la plus rationnelle ou s'approcher le plus de la vérité. Elle a, j'en conviens, besoin d'être appuyée sur de nouvelles recherches que je pourrais poursuivre facilement, en continuant d'aller chercher, à l'aide de mon emportepièce histologi(iue, des portions de muscles à différentes périodes de la maladie (1).

4° Il est ressorti des recherches que j'ai exposées, que le tissu interstitiel des muscles paralysés qui n'avaient pas présenté de développement hypertrophique, était également le siège d'une hyperplasie du tissu conjonctif, avec production de fibres ou de vésicules adipeuses plus ou moins nombreuses. Ce tissu interstitiel ne différait de celui des muscles hypertrophiés que par sa quantité.

Ce fait avait été parfaitement établi par l'observation de MM. Enlenburg et Cohnheim : « Au microscope, disent-ils, les muscles, surtout ceux des extrémités inférieures, paraissent remplis de tissu adipeux; la substance musculaire elle-même est

partout intacte » Plus haut ils font remarquer que : «les

muscles des extrémités supérieures sont presque tous très-maigres; que le biceps, par e.\emple, n'est pas plus gros que l'indicateur (2). »

Mes recherches, — je le répète, — ont confirmé ce fait. On se rappelle en effet que, chez le sujet de l'observation YII, j'ai exa-

(1) Avant d'aborder une autre question, je dois aller au-devaut d'une objection qui s'est présentée tout d'abord à. mon esprit. Ne se pourrait-il pas que l'emporte-pièce eût rencontré un des espaces qui isolent les faisceaux musculaires, duquel proviendrait ce tissu fibreux ? Cela est certainement possible ; mais, dans ce cas, il me paraît facile de le reconnaître. En effet, comme l'emporte-pièce bistologique est toujours introduit perpendiculairement ù. la direction du muscle îi explorer, on voit, à un faible grossissement, quand l'instrument a enlevé k la fois une portion d'un faisceau musculaire et du tissu qui le sépare du faisceau voisin, on voit, dis-je, que la pièce enlevée se compose de deux parties distinctes, l'une formée uniquement par du tissu cellulo-fibreux, et l'autre par des fibres musculaires mêlées à du tissu connectif et fibreux plus ou moins abondant. On peut même dire que ce dernier tissu interstitiel est presque intimement uni aux fibres musculaires; car, quelque babile que l'on soit et quand bien même la portion musculaire a macéré longtemps dans une solution d'acide chromique, on parvient rarement îi isoler quelques-unes de ces fibres avec les aiguilles les plus fines. Inutile d'ajouter que l'on no rencontre jamais ces difficultés, lorsque l'on va chercher, sur le vivant, des portions de muscles sains.

(2) Loc. cit., p. 70.

miné comparativement au microscope le deltoïde gauclic un peu atrophié et le deltoïde droit hypertrophié, et que, dans ces deux muscles, j'ai trouvé une hyperplasie du tissu conricctif et libroïde, mais infiniment plus abondante, — cela se conçoit, — dans le deltoïde hypertrophié.

Mon observation ne diffère de celle de MM. Eulenburg et Cohnheim que sur un point; dans la première, c'est le tissu connectif et fibroïde interstitiel qui prédomine ; dans la seconde, c'est le tissu adipeux, — deux termes différents du même travail morbide interstitiel, comme je l'ai dit plus haut. Cependant ces deux observations s'accordent pour démontrer que, dans la paralysie pseudo-hypertrophique, le tissu interstitiel des muscles paralysés et non hypertrophiés devient, pendant la seconde période ou pendant la période terminale de la maladie, le siège d'une altération anatoraique analogue à celle du tissu interstitiel des muscles hypertrophiés; le tissu hyperplasié, dans ces deux cas, diffère seulement par la quantité.

J'ai constaté enfin que, dans une période avancée de la maladie, la striation des muscles paralysés non hypertrophiés offrait en outre les altérations que je vais signaler.

b. État anatomique du tissu musculaire.

De même que le tissu interstitiel, le tissu musculaire présente différents degrés d'altératicn, dans la paralysie pseudo-hypertrophique; c'est, du moins, ce qui ressort des faits anatomopathologiques exposés précédemment. Je vais décrire ces altérations des fibres musculaires.

1° Décoloration des muscles. — On a vu que toutes les portions de muscles que j'ai enlevées chez des jeunes sujets atteints par cette maladie à sa seconde période, étaient complètement décolorées et présentaient l'aspect du tissu cellulo-adipcux sous-cutané. La pMeur de la chair musculaire, dans la paralysie pscudoliypertrophique, a été mieux constatée encore, lorsque de plus fortes portions de muscles ont été excisées sur le vivant par le procédé de M. Griesinger.

Cette décoloration est d(\j:i le signe d'un état morbide du tissu musculaire.

2" Té imité extrême de la striation transoorsale. — Oa a vu également que, dans mes observations, l'examen microscopique montre une altération des plus évidentes de la striation musculaire. En effet, les fibres de toutes les portions de muscles pseudohypertrophiés que j'ai enlevées, offraient une striation transversale beaucoup plus fine qu'à l'état normal. Ainsi, la figure 17, pl. II, représente une fibre musculaire a (entourée de tissu connectif et fibroïde hyperplasié) dont la striation transversale est très-apparente dans toute son étendue, mais qui est beaucoup plus fine qu'à l'état normal. (Pour se faire une idée exacte de la ténuité de cette striation, il faut comparer cette figure 17, pl. II, à la figure 19, pl. II, dont la striation transversale est normale). — M. Damaschino, chef de clinique de la Faculté, que j'ai prié aussi d'examiner un fragment musculaire du même sujet, a également trouvé que la striation en travers est d'une ténuité remarquable. «On compte, dit-il, jusqu'à huit ou neuf stries pour un centième de millimètre. «

3' Disparition de la strialioii dans quelques fibres musculaires . — Arrivée à ce degré de ténuité, la striation est bien près de disparaître en partie ou en totalité. En effet, plusieurs des autres fibres provenant do la même préparation n'offrent plus cette striation que sur quelques points (voy. lig. 18, pl. II), ou bien cette striation transversale a complètement disparu. Dans les points où la striation transversale a disparu, on distingue des stries longitudinales (voy. b, fig. 17, pl. II) ou bien tout aspect strié est entièrement perdu (voy. «, fig. 17).

^k" Diminution du diamètre transversal des fibres musculaires. — La diminution du diamètre transversal des fibres musculaires a été évidente chez les deux sujets que j'ai examinés; mais, quant au degré de cette diminution et à la quantité de fibres qui en étaient atteintes, je les ai trouvés très-variables, dans les différentes portions de muscules que j'ai enlevées. Ainsi, par exemple, dans la portion du biceps que M. Ordofjez a examinée, la diminution transversale des fibres n'était pas notable, tandis que la plupart des autres portions provenant de différents muscles du même sujet m'offraient cette diminution du diamètre transversal, à des degrés variés, dans un certain nombre de

libres. (On en voit un spécimen dans les fibres musculaires des figures 13 et U\ M. Damaschino a trouvé ces fibres d'une largeur inégale. « Elles mesurent, dit-il, 0""",04., mais on en trouve un certain nombre qui atteignent à peine 0'""',02, tandis que quelques autres sont larges de 0'""',06 et même de O^^jOT. »

Je ferai remarquer encore que je n'ai pas toujours trouvé de parallélisme entre la diminution du diamètre transversal des fibres et l'altération de leur striation. M. Ordonez a constaté, en effet (voy. ci-dessus p. 50), que des fibres, dont le diamètre transversal était presque normal, offraient non-seulement une grande finesse des striations transversales, mais aussi une disparition, par places, des stries transversales et même des stries longitudinales.

Ces différents degrés d'altération des fibres musculaires ne se sont pas tous présentés dans les cas observés en Allemagne ; au contraire, la striation transversale y a toujours été trouvée normale; MM. A. Wernich, Eulenburg et Cohnheim disent seulement avoir constaté une diminution assez considérable du diamètre transversal des fibres musculaires.

La conclusion à tirer de ce qui précède, c'est que ces différents degrés, de diminution du diamètre des fibres musculaires et d'altération de leur striation dépendent sans doute du dégré plus ou moins avancé de la maladie.

5° Quantité minime des fibres musculaires proportionnellement au tissu connectif liyperplasié. — Les observateurs qui ont pratiqué des coupes transversales sur d'assez fortes portions de ces muscles hypertrophiés en apparence et excisés sur le vivant, ont été frappés de la faible proportion de leurs fibres musculaires.

J'ai dit précédemment que M. Griesinger a figuré, dans son observation, une coupe transversale du fragment excisé sur le vivant, dans la profondeur du deltoïde paralysé, et que l'on y voit le tissu adipeux interstitiel occuper six ou huit fois plus de place que les faisceaux striés.

Les préparations microscopiques des morceaux de muscles enlevés à mes petits malades par mon emporte-pièce bistologique donnent aussi une idée parfaite de la minime quantité de iibres musculaires proportionnellement à leur tissu interstitiel hyperplasié (voy. fig. 13 et \A, pl. IL)

Ceux qui ont pu pratiquer des coupes transversales sur des portions de muscles atteints de la môme maladie, et qui avaient été excisées par le procédé de M. Griesinger, ont été égaleinent frappés de la minime proportion des fibres musculaires.

6° Le tissu fibroïde inlerstitiel de la paralysie pseudo-hypertrophiqtie est-il composé par des sarcolèmes vides; en d'autres termes, est-il le produit de la dégénérescence fibroïde? — La quantilé minime de faisceaux primitifs que l'on trouve au milieu de masses musculaires, dans la paralysie pseudo-liypertrophique, peut donner à penser qu'un bon nombre d'entre eux a dû disparaître, et que le tissu fibroïde interstitiel se compose probablement de sarcolèmes vides, ou bien qu'il est produit par une dégénérescence fibreuse du tissu musculaire. Cette quantité minime de faisceaux pi'imitifs a fait dire à M. A. Heller « qu'il y a des fibres musculaires qui disparaissent, car si les masses graisseuses nouvellement formées venaient à s'ajouter au volume normal des muscles, le volume total devrait être plus considérable. »

MM. Eulenburg et Cohnheim, qui ont vu les muscles des extrémités et du tronc fortement altérés, rapportent qu'ils ont même trouvé «c^es masses que Von pouvait regarder comme des gaines de sarcolèmes vides » dans les muscles des extrémités supérieures du sujet qui venait de succomber à la maladie dont il est question (voy. page SO).

Enfin, parmi les personnes qui ont examiné les muscles du malade de M. Bergeron, plusieurs ont pensé également que les fibres ondulées trouvées en si grande quantité dans le tissu interstitiel, pouvaient être des débris de sarcolèmes vides.

Mais s'ïl en était ainsi, les fibres musculaires avant d'arriver à cette période ultime d'altération, auraient dû, pour la plupart du moins, passer par les différents degrés de la dégénérescence granuleuse ou graisseuse. Ce fait a été parfaitement établi par les recherches de M. Ordonez (1). Elles devraient donc encore en off-rir

(d) Cet habile micographe a bien voulu rédiger une nouvelle noie sur le mode d'évolution de cetlc espèce d'altération de la fibre musculaire, qu'il appelle subdiLulion fibreuse. Il a eu l'obligeance de dessiner, d'après des préparations microscopiques qu'il m'a montrées, les figures 1 9, 20, 'M, 22, pl, II, qui représentent

les traces sur (juclques points de leur surface. — Mais il n'est pas toujours facile de constater l'état anatomique réel des fibres musculaires, dans la paralysie pseudo-hypertrophique, car elles

diiïéreuls dugi'és d'alLéral.ioa graiiulcuac; ou graisseuse de la fibre muscidaire, avant d'arriver îi la substitution fibreuse (que l'on voit dans la figure 23, pl. IIJ.

« Dans l'atrophie musculaire progressive, dit-il, ou substitution Obrcuso franche des muscles de la vie de relation , on observe une série de phénomûnes successifs qu'il convient d'étudier, afiu de bien coniprendro l'état délinitif auquel sont réduits les muscles striés.

«C'est par les muscles encore peu compromis par la maladie que l'on doit commencer l'étude anatomo-patliologique de la substitution fibreuse.

« En effet, le premier phénomène appréciable, c'est l'apparition dans le corps des faisccau.x musculaires primitifs, d'une quantité plus ou moins considérable de granulations moléculaires, très-petites, grisâtres et quelquefois foncées (voy. a, b, fig. 20, pl. II). En mémo temps, ces faisceaux pâlissent très sensiblement.

« A une période plus avancée, ils diminuent de volinno, et par places, d'une manière telle, qu'ils n'atteignent guère que le huitième ou le dixième de leur diamètre normal (voy. fig. 22, pl. II); cependant il faut dire que tous les faisceaux musculaires primitifs ne subissent pas ce degré extrême d'atrophie, ce qui me porte à croire qu'à côté des faisceaux, qui sont le point de départ de l'hypergénèse fibreuse, il y en a d'autres qui s'atrophient tout simplement et disparaissent sans laisser d'autres traces de leur existence que quelques traînées de granulatiims graisseuses. Si l'on ajoute îi cette particularité la considération que les faisceaux de tissu fibreu.x, une fois arrivés à leur développement définitif , présentent un volume beaucoup moins considérable que celui qu'ils avaient à l'état embryonnaire, on pourra se faire une idée assez juste de la réduction extrême du volume total des muscles affectés de substitution fibreuse.

« A mesure que le mouvement atrophique des faisceaux musculaires s'avance, la striation transversale commence à disparaître progressivement par places (voy. a, a, fig. 23), et presque eu même temps on observe l'apparition sur le myolème d'un assez grand nombre de noyaux embryo-plastiques (voy. b, fig. 23) qui sont le point de départ de la substitution fibreuse. A ce moment , le faisceau se convertit en une masse demi-transparente, un peu granuleuse, et il suffit de briser ie myolème pour la voir s'échapper de cette gaîne. C'est comme cela que l'on peut aequérir la conviction que le mouvement hyperplasique a pour point de départ le myolème; car, aseez souvent, dans les préparations microscopiques, on trouve plusieurs gaines de myolème plus ou moins débarrassées de leur contenu et parsemées d'éléments embryo-plastiques eu voie d'évolution progressive.

«Du reste, il est certain que les membranes amorphes ou hyalines [leuvent, dans plusieurs circonstances, être le point de départ d'une hyperplnsie libreuse ; j'ai constaté celte propriété pour la gaîne propre hyaline des canalicules.spcrmatiques, pour lu membrane propre des culs-de-sao glandulaires de la mamelle , pour la capsule du cristallin, etc.

«A un moment donné, le faisceau musculaire est hlteralcment substitue par un faisceau do tissu fibreux dont les dimensions sont variables ; mais il.faut rcmarnuer qu'elles sont toujours bien au-dessous du diamètre primitif du faisceau musculaire. Il y a certaines portions des muscles malades qui no préBeulent, de

sont presque intimement unies au tissu connectif liyperplasié, et, ainsi que je l'ai dit précédemment, il est impossible de les en isoler complètement. Il en résulte que les résicules adipeuses qui se trouvent en plus ou moins grand nombre dans ce tissu connectif et fibroïde, semblent faire corps avec les fibres musculaires.

Tant que les fibres ont conservé leur striation transversale, on peut encore reconnaître que ces vésicules adipeuses sont étrangères aux fibres musculaires. Il suffit en effet de faire varier le point du microscope, pour reconnaître que les vésicules adipeuses sont placées sur un plan plus superficiel ou plus profond que les stries transversales. On voit, par exemple, des petites vésicules adipeuses sur la surface de la fibre fig. 17, pl. II, sans striations transversales apparentes; mais, à un point plus profond, ces fibres transversales, qui sont très-fines, deviennent visibles comme dans la fibre a, de la même figure, et les vésicules adipeuses ont disparu. Les fibres musculaires ne possèdent-elles plus leur aspect strié, et des vésicules ou quelques granulations graisseuses sont-elles disséminées sur leur surface, comme dans la figure 48, pl. II, l'erreur, on le conçoit, devient possible. Comment, en effet, reconnaître que les vésicules disséminées sur la fibre b, de cette figure sont ou ne sont pas contenues dans le sarcolèrae?

J'ai dit précédemment que, dans le premier cas de paralysie pscudo-ljypertrophique, où j'ai examiné l'état anatomique des muscles affectés, un assez grand nombre de libres musculaires n'avaient plus leur aspect strié, et que ces fibres présentaient une apparence de dégénérescence graisseuse.

J'avoue qu'au premier abord je me suis laissé tromper par

prime abord, h l'examen microscopique, que du tissy fibreux, dans les mailU's duquel se voient des granulations moléculaires ou dos gouUeleltes de graisse , derniers vestiges de la destruction musculaire; mais en même temps il n'est pas rare de trouver au milieu do la trame fibreuse des faisceaux muscuiaii'es coniplétement substitués, et alors on peut acquérir la conviction que toute cette trame de faisceaux fibreux est le résultat d'une véritable substitution.

«J'ai pu faire voir à M. Duchonnc (de Boulogne) des p'.'éparations microscopiques dans lesquelles on constate de la manière la plus nette les particularités que je viens de signaler. fEUes sont représentées dans les fig. 20, 21, 22 et 23, pl. II).

DucHENNE (de Boulogne). 5

cette apparence. Cependant je ne tardai pas à remarquer que ces fibres musculaires n'offraient pas les caractères de la véritable dégénérescence graisseuse. On voyait en effet disséminées sur la surface de ces fibres, comme dans la fibre b de la figure 18, pl. II , des petites vésicules adipeuses, semblables à celles qui se trouvaient en assez grand nombre dans le tissu connectif et fibroïde liyperplasié ambiant. Je pressentis alors que celles qui existaient à la surface des fibres musculaires en provenaient peut-être. Mes doutes se changèrent en certitude, lorsque je comparai ces fibres à celles qui avaient réellement subi la dégénérescence graisseuse, comme on en trouve des types dans l'atrophie musculaire graisseuse progressive, que j'ai représentées dans les figures 29, 30, 31, 32, 33 (1). On remarque, en effet, que par leur aspect elles diffèrent de celles dont il vient d'être question, car leurs granulations graisseuses sont confluentes, très-petites et d'égale grosseur.