VII

Généralisation et aggravation de la paralysie .

Après ce temps d'arrêt, la maladie entre dans une nouvelle et dernière phase qui vient dissiper les illusions des familles. L'affaiblissement des membres inférieurs augmente en effet progressivement, au point que les jeunes malades ne peuvent plus se tenir debout; leS muscles des membres supérieurs se paralysent à leur tour en masse.

Dans la période précédente, nous avons vu les muscles des membres inférieurs dans lesquels siégeait la paralysie, augmenter bientôt de volume, en plus ou moins grand nombre. Il n'en est plus de même dans celle dernirre phase de la maladie, car les membres supérieurs, nouvellement envahis par la paralysie, loin de grossir, s'amaigrissent au contraire; quelques-uns de leurs muscles même s'atrophient (voy. obs. VII).

Enfin, après avoir vécu encore un ou deux ans dans un état de marasme et d'impotence, ces enfants sont enlevés par une maladie intercurrente.

i VIII.

Quelques autres phénomènes morbides. — État général. A. Phénomènes morbides cérébraux.

A l'origine de mes recherches, mes petits malades m'avaient ' tous présenté les mêmes troubles fonctionnels cérébraux, à des degrés divers. Ils avaient eu la parole tardive; leur intelligence était obtuse, quelquefois presque jusqu'à l'idiotie. — J'ai rapporté (obs. II) un cas de paralysie pseudo-hypertrophique congénitale, recueilli en 1860, dans lequel l'enfant était idiot (1). — Ayant toujours vu cet ensemble de troubles intellectuels marcher parallèlement avec la paralysie pseudo - hypertrophique, je m'étais cru fondé, en 1861, à attribuer cette maladie principalement à un état morbide de l'encéphale. Je reviendrai sur cette question de pathogénie dans cette maladie; cependant je dirai de suite que j'ai dii abandonner cette hypothèse, parce que, dans un certain nombre de cas, aucun phénomène morbide cérébral ne s'est montré dans le cours de la maladie.

B. État de la eontractilité électro-musculaire.

Les résultats de l'exploration électro-musculaire ont été des plus contradictoires. Je m'empresse de reconnaître que, primitivement, ils m'ont complètement induit en erreur. Mes premières observations de paralysie pseudo-hypertrophique m'avaient en effet toujours montré l'intégrité de la eontractilité électro-musculaire. La seule déduction que l'on pût en tirer, c'était que, dans celte maladie, la eontractilité électro-musculaire restait

(1) Chez le malade de M. S hutzenberger (de Strasbourg!, le développement des facultés inleilectuelles laissait îi désirer [loc. cit.). — En outre, M. Bencdic a obàervé, dans un cas d'idiotie, l'hypertrophie musculaire apparente, notamment aux extrémités inférieures, avec abolition de la eontractilité électro-musculaire {Wiener Medizinalhalle, 1834, n» 37).

normale. Lorsque j'ai exprimé cette opinion, en 1861, il était sous-entendu que je devais faire quelques réserves sur ce point, puisque je me proposais alors de faire la description de cette maladie, seulement après avoir soumis mes observations au contrôle du temps et après avoir recueilli de nouveaux faits cliniques.

Le hasard seul avait réuni ma première série de faits, car je n'ai pas tardé à observer des cas dans lesquels la contractilité électro-musculaire était diminuée à des degrés divers (voy. observ. YII, VIII et XII). Dans l'un de ces cas (obs. YIII), j'ai même constaté que celte propriété musculaire était normale à une certaine période de la maladie, et profondément altérée à une période plus avancée.

Des faits analogues ont été constatés par d'autres observateurs (l). — J'essaierai plus tard d'expliquer ces variations dans l'état de la contractilité électro-musculaire.

G. État de la colorification et de la circu'ation.

Je déclarerai que rien, après l'examen le plus attentif, n'avait, dans mes premières recherches sur la paralysie pseudo-hypertrophique, attiré particulièrement mon attention sur cette question. Je ne la soulèverais pas aujourd'hui si, depuis lors, des observateurs excellents n'avaient dit avoir rencontré des cas de paralysie pseudo-hypertrophique dans lesquels la température des membres abdominaux était plus basse que celle des membres thoraciques, et dont la coloration bleuâtre annonçait, selon eux, un trouble dans la circulation capillaire (2). On verra par la

(1) Dans la plupart des cas observés en Allemagne, on a constaté que la contraclililé électro-musculaire était abolie ou plus ou moins amoindrie dans les muscles hypertrophiés. Elle a été trouvée normale jusqu'à la mort, dans le cas de M. Eulenburg.

(2) La peau des extrémités inférieures présentait une coloration rouge marbrée, chez le malade de M Schutzenberger. — Elle était rouge bleuâtre, et sa température était abaissée aux cuisses, chez celui de M. Berend. — Chez le malade de M. Griesiiiger, la peau des extrémités inférieures, depuis les orteils jusqu'au bassin, présentait aussi presque tonjours une co'oration anormale : c'était tantôt une teinte rosée, tantôt une coloration rouge plus foncée, et alors la tempéra' ure de la peau des extrémités inférieures était plus élevée que celle du tronc. Cette coloration se produisait surtout lorsque le malade faisait de vains efforts pour

suite que ce fait a donné lieu à des considérations intéressantes sur la pathogénie de cette maladie.

Examinée à l'aide du thermomètre, la température des membres inférieurs, affaiblis et hypertrophiés, a été trouvée normale chez des nouveaux malades que j'ai eus à observer. La coloration de leur peau n'annonçait pas non plus un trouble appréciable dans la circulation capillaire.

D. État général.

Il est remarquable que, pendant le cours de la paralysie pseudo-hypertrophique, les malades n'aient accusé aucune douleur, aucune souffrance , qu'il n'y ait pas eu d'altération dans la sensibilité des membres paralysés (ni hyperesthésie, ni anesthésie cutanée ou profonde), et que les fonctions de la vessie et du rectum soient restées intactes. Enfin, la santé générale s'est toujours bien conservée pendant plusieurs années, et ne s'est altérée que vers la fin de la dernière période de cette maladie.

i IX.

Marche, durée, terminaison.

La marche, la durée et la terminaison de la paralysie pseudohypertrophique sont élucidées déjà par l'étude symptomatologique que je viens d'exposer. C'est pourquoi les courtes considérations dans lesquelles je vais rentrer, ne sont qu'une sorte de résumé du paragraphe précédent.

La paralysie pseudo-hypertrophique offre, dans sa marche, trois périodes : 1° une période d'affaiblissement des mouvements; 2° une période d'hypertrophie musculaire apparente; 3° une période de généralisation et d'aggravation de la paralysie. — C'est du moins ce qui est ressorti de presque tous les faits cliniques que j'ai recueillis.

imprimer des mouvements aux extrémités inférieures Le malade éprouvait du

reste habituellement une sensation de froid dans les extrémités inférieures. Des signes analogues d'hyperémie cutanée apparaissaient aussi parfois, mais plus rarement aux extréniités supérieures et au cou.

l" La première période caractérisée par un affaiblissement limité, en général, dans les muscles moteurs des membres inférieurs, et par certains troubles particuliers dans la station et la marclie : écartement des jambes (voy. fig. 1, 3, 6, li), formation d'une courbure lombo-sacrée allant quelquefois jusqu'à l'ensellure (voy. fig. 2' et 4), enfin dandinement du tronc pendant la déarabulation.

Cette première période est, en général, d'assez courte durée (de quelques mois à un an), relativement aux autres périodes.

Dans la plupart des cas, je n'ai pu la connaître que d'après les dires des familles, dires tellement concordants et précis, que je ne puis concevoir le- moindre doute sur la réalité d'une période paralytique, au début. J'ai eu d'ailleurs l'occasion de la constater dans deux cas (obs. IX et XIII).

lies troubles fonctionnels observés dans cette première période vont encore en augmentant dans la période suivante.

2" L'hypertrophie musculaire apparente qui constitue la seconde période, se montre d'abord dans les muscles jumeaux. Elle attire bien vite l'attention des personnes chargées de soigner les jeunes paralytiques, car, en raison du grossissement rapide et excessif des mollets, les bas deviennent trop étroits. C'est ainsi que l'on a pu reconnaître assez exactement que cette hypertrophie musculaire apparente commence quelques semaines, quelques mois ou un an, environ, après le début de la paralysie.

Elle s'étend progressivement des gastrocnémiens à d'autres muscles, soit en se localisant dans quelques-uns des muscles affaiblis, comme dans la figure 6 (obs. IV), ou en envahissant presque tous les muscles affaiblis, comme dans les figures 1, 2, 3 4, 11 (obs. I et Xir.— Dans un de mes cas (obs. VII;, les deltoïdes ont commencé à augmenter de volume, plusieurs mois après les gastrocnémiens.

Les deux périodes de la paralysie pseudo-hypertrophique, que j'ai décrites, peuvent se confondre en une seule. Je n'ai vu qu'un cas (obs. II) dans lequel l'affaiblissement musculaire et l'hypertrophie musculaire apparente semblaient avoir débuté simultanément et dater de la naissance; et ici encore les renseignements

sur les pliénomènes morbides observés dans la première enfance étaient-ils incerlains ou incomplets.

Quel que soit le moment de l'apparition de l'hypertrophie musculaire apparente ou son mode d'extension, le volume des muscles affectés augmente progressivement et met un temps assez long (en général un an à un an et demi) à atteindre son maximum.

Alors la maladie reste plusieurs années dans cet état (deux à trois ans, quelquefois plus). On pourrait en faire une période d'état.

3° La troisième période de la paralysie pseudo-hypertrophique s'annonce par l'aggravation de la paralysie et son extension aux membres supérieurs, si, dans la première période, elle était localisée dans les membres inférieurs. Alors l'usage des membres supérieurs était-il resté intact, l'élévation des bras devient difficile, puis impossible; leurs autres mouvements s'affaiblissent ensuite et se perdent progressivement.

On ne voit pas cependant, dans cette troisième période, les muscles augmenter de volume, comme dans la seconde période; ils restent au contraire grêles, ainsi qu'oii le voit dans les figures 1, 2, 6, comparativement aux muscles ou à certains muscles hypertrophiés des membres inférieurs.

En même temps, ces derniers perdent aussi progressivement ce qui leur restait de motilité, au point que les pauvres enfants, alors arrivés en général à l'adolescence, doivent rester constamment couchés ou assis.

La paralysie pseudo-hypertrophique étant une maladie apyrétique et dans laquelle les fonctions qui président à la digestion, à la respiration et à la circulation, se font normalement, les jeunes sujets peuvent vivre assez longtemps encore dans ce dernier état.

Enfin, dans une période ultime, ils tombent, en général, dans un grand épuisement et sont rapidement enlevés par une maladie intercurrente.

— io —

Article II.

Anatomie pathologique.

Quel est l'étal anatomique des centres nerveux et des muscles, dans la paralysie pseudo-liypertrophique? C'est ce que je me propose d'examiner dans les deux paragraphes suivants.

État anatomique des centres nerveux.

Une seule fois, l'état anatomique des centres nerveux a pu être examiné, dans un cas des plus intéressants de paralysie pseudohypertrophique. L'histoire clinique de ce fait a été publiée par M. Eulenburg, en 1863 (1) et la relation de sa nécropsie, en 186(), par cet observateur distinguéetparM. Cohnheim (2). La première relation ayant été traduite et publiée dans les Archives générales de médecine (Z), l'en exposerai seulement les symptômes principaux.

Cas recueillis par M. Eulenburg et Cohnheim. — Relation du fait clinique; examen de l'état anatomique des centres nerveux. — - Il s'agit d'un garçon bien portant, au moment de la naissance, dont le développement se fit, jusqu'à l'âge de 5 ans, d'une manière normale et qui, plus tard, n'eut aucune affection marquante, notamment de maladies cérébrales, de lièvre et de convulsions. Ses six frères ou sœurs et les divers membres de sa famille sont exempts de toute affection du système musculaire.

Lorsqu'il eut atteint l'âge de 3 ans, on remarqua que sa marche qui jusqu'alors avait paru se faire dans des conditions normales ne s'exécutait plus qu'avec incertitude, et que l'enfant se fatiguait facilement et tombait fréquemment. Cependant, à l'âge

(1) Berliner Klinische Wochcmchriff, 18G3, no KO.

(2) Egehnisse der anatomishen Unlersuchumj einvs Faites von Sogenannter Muskel/ujpei-tropfiie. — Verhandl. d. lierliner med. Ges., 1. 1, 101-205, 186.3.

(3j Archivas gin. de méd., observation d'hypertrop/ite muscul/nre, par Eulenburg, de Berlin, octobre 1866.

de 6 ans, ces troubles de la motilité ne l'empêchèrent pas de fréquenter une école, située, il est vrai, à une petite distance, sans qu'il fiît nécessaire de le conduire. — D'ailleurs, sa santé générale était bonne, et son intelligence n'était pas inférieure à celle des autres écoliers.

Vers l'âge de 10 ans, difficulté plus accentuée de la marche, impossibilité de quitter la position horizontale, sans secours; affaiblissement des membres supérieurs. A partir de ce moment aggravation rapide de la maladie : « marche de plus en plus va- « cillante; écartement des extrémités inférieures, et région lom- « baire fortement bombée en lordose, pendant la station et la « marche; équinisme; chute brusque au moindre déplacement <t du centre de gravité; affaiblissement progressif des extrémités « supérieures, au point que l'enfant ne peut plus s'en servir pour « se redresser, quand il est dans le décubitus dorsal ou pour se « retourner. Un peu plus tard, impossibilité pour lui de se tenir « debout, il s'affaisse même alors qu'on le soutient par les ais- « selles, — en même temps, augmentation considérable du volume et a dureté des muscles moteurs des jambes et surtout des gastrocnémiens, « des cuisses, à l'exception des adducteurs qui sont flasques, des « muscles fessiers, carrés lombaires, droits de l'abdomen ; la gros- 0 seur des membres inférieurs contraste avec celle des membres « supérieurs qui sont émaciés, à l'exception des triceps brachiaux « qui forment des saillies extrêmement volumineuses. — A part quel-- « ques mouvements des doigts et un léger mouvement de flexion «• de l'avant-bras sur le bras; tous les autres mouvements des « membres supérieurs sont abolis. »— Enfin intégrité de la contractilité électro-musculaire et santé générale toujours bonne. — Cet enfant a succombé à l'âge de 13 ans à une broncho-pneumonie.

L'autopsie a été faite par M Colinheim, qui a déclaré n'avoir trouvé aucune altération même microscopique des centres nerveux. Malgré la grande autorité de cet habile micrographe, l'un des anciens assistants les plus distingués du professeur Virchovv et aujourd'hui un maître déjà célèbre, ce résultat négatif, tout en conservant sa valeur réelle, a besoin d'être confirnQé par de nouvelles autopsies, avant que l'opinion sur l'anatomie pathologique des centres nerveux, dans la paralysie pseudo-hypertrophiquc puisse être parfaitement fixée.

Etat anatomique des muscles.

Quel est l'état des éléments anatomiques des muscles, dans la paralysie pseudo-hypertrophique? L'augmentation du- volume des muscles est-elle due à une hypertrophie des fibres musculaires ou à une hyperplasie, ou à une altération quelconque du tissu connectif interstitiel ?

Ces questions doivent venir à l'esprit de tout observateur en présence de cette singulière paralysie, dans laquelle on voit un plus ou moins grand nombre de muscles augmenter de volume; elles ne pouvaient être résolues que par Texamen microscopique. MM, Eulenburg et Cohnheim ont fait, à ce point de vue, des recherches cadavériques intéressantes sur les muscles de leur sujet. Avant d'en faire connaître les résultats, j'exposerai les recherches analogues qui ont été faites sur le vivant, en Allemagne.

A. — Exposition de recherches anatomo-pathologiques sur Vétat

des muscles.

a. Recherches faites en Allemagne,

Pendant que j'attendais qu'une nécropsie me fournît l'occasion de me livrer à cet examen, on a eu moins de patience, je dirai même plus d'audace en Allemagne, où mes recherches sur cette maladie étaient plus connues qu'en France. Voici, aussi sommairement que possible, la relation des faits publiés en Allemagne :

Premier cas^ par MM. Griesinger et Billroth.— Examen sur le vivant de l'état anatomique des muscles. — En 1865, un pathoîogiste éminent, M. Griesinger, a fait exciser une portion du deltoïde gauche hypertrophié et entièrement paralysé, chez un jeune sujet vivant^ qui était atteint de la maladie dont il est question. Cette opération a été exécutée par M. BiHroth, professeur d'anatomie pathologique, qui a ensuite procédé à l'examen microscopique de cette portion musculaire.

»0n remarqua pendant l'opération, dit M. Griesinger, que le

deltoïde présentait une rougeur d'un blanc jaunâtre, et qu'il ne se contractait pas au contact du bistouri. Le fragment excisé ressemblait exactement, dans beaucoup de points, à du tissu adipeux, si bien qu'on aurait pu croire qu'il n'existait pas d'autres éléments. L'examen microscopique y fit cependant voir les faisceaux musculaires dans un état d'intégrité complète, séparés les vus des autres par une quantité énorme de tissu adipeux, tellement que, sur une coupe transversale, le tissu occupait six ou huit fois plus de place que les faisceaux striés. Ces libres étaient du reste généralement normales et ne présentaient aucun des caractères qui pourraient indiquer leur multiplication anormale. D'autre part, elles n'étaient atteintes d'aucune dégénérescence, et l'on ne voyait, en particulier, aucune trace de transformation graisseuse (1). »

Les observations suivantes vont montrer que des altérations anatomiques analogues ont été constatées en Allemagne, dans d'autres cas de paralysie pseudo-hypertrophique.

Deuxième cas, par M. A. Wernich. — Examen, sur le vivant, de l'état anatomique des muscles. — M. A. Wernich a pris un morceau du muscle gastrocnémien sur un garçon de 11 ans, atteint de cette maladie. Il l'a coloré par le carmin et l'a étudié avec et sans addition d'acide acétique. «A un faible grossissement, dit-il, on voyait les faisceaux musculaires séparés les uns des autres par des masses considérables de graisse. Les contours des fibrilles étaient plus marqués qu'à l'ordinaire. A un plus fort grossissement, les parties musculaires placées entre le tissu graisseux ne semblaient pas être normales; les fibrilles étaient dissociées, et les interstices qui les séparaient étaient comblés par une substance fondamentale très-large et troublée par des granulations et des gouttelettes graisseuses, abondantes et plus ou moins volumineuses. «Des coupes transversales présentaient des diffé- « rences assez considérables dans les diamètres des fibres. Exa- € minés, f-ans l'emploi de l'acide acétique, les interstices sem- « blaient remplis d'un tissu légèrement onduleux, parsemé de

(1) Archw lir lîeilkmdc, 186a.