HISTOIRE CLINIQUE

L'étude critique des observations vient de nous montrer que le début de la sarcomatose cutanée généralisée idiopathique à lieu par ordre de fréquence : !° par les extrémités; 2° par une tumeur isolée suivie au bout d'un temps variable de l’éruption des membres ; enfin 3° par des productions morbides plus ou moins nombreuses mais apparaissant surtout sur le tronc, la face ou la partie supérieure des membres sans localisation systématique.

Quand l'affection débute par les pieds et les mains (type Kaposi, Vidal, Tanturri, de Amicis), c’est plutôt du côté de la flexion que de l'extension, que les lésions se développent d’abord; il survient du gonflement, une sorte d’œdème dur, accompagnée d’une sensation de picotement, de prurit et de tension des téguments parfois très pénible. Au niveau des parties tuméfiées vont apparaître des taches brunâtres et des nodosités.

L’affection se présente alors sous la forme de petits noyaux infiltrés dans le derme, isolés, ayant des dimensions variant d’un grain de poudre de guerre à celle d’un pois, de coloration bleue ou brun rougeûtre, arrondie, de consistance assez dure. La localisation des tumeurs à la paume des mains et à la plante des pieds peut en imposer pour des syphilides palmaires et plantaires. Dans d’autres cas, ce sont tout d’abord des taches diffuses pigmentées cyanotiques, hypérémiées, lesquelles se transforment aussitôt en des infiltrations de consis-

tance dure, tout d’abord lisses, mais ultérieurement se transformant en noyaux faisant saillie, c’est ainsi que se forment des plaques saillantes mamelonnées. Tel est le déhut très net du type créé par Kaposi.

D’autres fois, les taches ne sont pas constatées et des nodules apparaissent précédés ou non d’une sensibilité locale plus ou moins grand (Gairdener).

Le début n’est habituellement marqué par aucun symptôme général ; cependant, quelquefois on constate un affaiblissement progressif que rien n’explique, et par hasard, le malade s'aperçoit qu'il a quelques tumeurs sur le corps (obs. XX, XXI).

Celles-ci apparues, une nouvelle période commence : c’est la période d'état ou de tumeurs (période néoplasique de de Amicis). Étudions done le caractère des tumeurs, et le retentissement qu'elles ont sur létat général.

Le nombre des tumeurs est très variable ; d’après les documents que nous possédons, il a varié de 30 à 40 au minimum (Gairdner) jusqu'à un millier et même plus au maximum. En effet, dans certains cas, à chaque examen minutieux du malade, à chaque recensement des tu meurs on en trouve de nouvelles. Pour les constater exactement, il ne suffit pas de compter celles qui sont perceptibles à la vue, il faut encore par la palpation chercher celles qui font à peine saillie ou qui siègent seulement dans l’hypoderme.

Le nombre des tumeurs ne varie pas seulement sui. vant les sujets, il varie aussi chez le même malade suivant les régions; ainsi dans les cas de Kaposi, Vidal, Tan-

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turri, de Amicis, c’est aux extrémités et aux membres, pieds, mains, jambes, cuisses, avant-bras et bras qu’elles se trouvent, et elles deviennent d'autant plus rares que l’on se rapproche du segment supérieur du membre et surtout du tronc. D’autres fois au contraire, comme dans lobs. XVIII, tandis que les extrémités sont absolument indemnes de tumeurs, tout le reste du corps en est comme criblé. D’autres fois enfin, elles sont rares sur les membres et c’est surtout sur le tronc et sur la face qu'elles prédominent. Quel que soit leur nombre dans cette dernière région au niveau des surfaces pilaires ou dans le cuir chevelu, elles n’ont pas causé d’alopécie.

En somme, ces productions morbides peuvent sièger sur toutes les régions du corps, aussi bien à la face et sur le tronc que sur les organes génitaux et sur les membres; mais elles donnent d’après les régions qu’elles affectent en plus ou moins grand nombre un aspect clinique assez spécial au malade, aspect qui a même permis d'établir certains types cliniques, en particulier celui qui a été le premier décrit par Kaposi.

Les muqueuses ne sont pas épargnées : MM. Demange et Vidal ont signalé dans leur observation (obs. IT) des nodules sur la muqueuse du gland; dans notre observation on voyait dans la cavité buccale des nodules nettement limités sur les piliers, la luette, le voile et la voûte du palais, il y en avait enfin quelques-uns dissé: minés sur les amygdales et la paroi postérieure du pharvnx (obs. XVIII). |

Suivant les régions, où elles se trouvent, les tumeurs présentent parfois des caractères un peu particuliers, au

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point de vue de leur forme, de leur volume, de leur couleur, de leur consistance, de leur siège anatomique, etc.

Dans l'immense majorité des cas, leur volume varie de celui d’un grain de mil à celui d’un pois, d’une fève ou d’une aveline. Ge sont les comparaisons qui reviennent le plus souvent dans les observations. Mais si au début, elles sont petites, si pendant leur évolution la plupart ne dépassent pas la grosseur d’un noyau de cerise ou d’une noisette, quelques-unes, surtout celles qui sont situées sur le cou, le tronc, la partie supérieure des membres, atteignent les dimensions d’un demidollar, d’une noix de ! à ? pouces de diamètre, d’un œuf de pigeon, d’une mandarine.

Quant à leur forme, la plupart des auteurs, les décri= vent comme arrondies ou ovoïdes, allongées ou aplaties nummulaires où discoïdes. Elles sont habituellement sessiles, quelquefois elles se pédiculisent et leur pédicule est plus ou moins long(de Amicis, Vidal (observ. IT).

Un autre symptôme des plus importants du sarcome cutané est la coloration que peut prendre la peau au niveau des tumeurs. Quand Paffection débute par les extrémités (type Kaposi), les productions morbides sont pour la plupart violacées, brünâtres, lie de vin et même noirâtres ; d’autres ont une teinte moins sombre, sont plus pâles et varient du gris plombé ou du gris bleuâtre au rouge violacé et au rouge brun. D’ailleurs cette coloration foncée ne s'établit pas d'emblée; quand les tumeurs commencent à apparaître, elles ont une teinte rouge sombre, puis une teinte violacée que la plupart

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conservent tandis que d’autres deviennent brunûtres, livides et noirâtres. Leur coloration varie parfois suivant leur volume, c’est ainsi que dans l'observation de Hardaway il y avait deux teintes: les plus petites taches étaient orangées dans leur totalité, plus tard la coloration devint rosée au centre et ‘orangée sur les bords,

Mais le volume des tumeurs ne semble pas être le seul élément qui intervienne pour modifier leur coloration, leurs rapports avec la peau paraissent également jouer à cet égard un rôle important. Aïnsi, tandis que toutes les tumeurs intra-dermiques sont bleuâtres ou noirâtres, celles qui sont plus profondes et qui siègent dans l'hypoderme ne produisent pas de changement de la coloration de la peau à leur niveau (Gairdner, Dauchez et obs. personnelle).

A mesure qu'elles envahissent les couches les plus superficielles, l'aspect se modifie, lorsqu'elles arrivent à être adhérentes à la peau on constate soit une simple rougeur accompagnée ou non d’une légère desquamation soit une couleur jaune verdâtre comme dans l’ecchymose en voie de disparition. Ce caractère se remarquait très nettement chez le malade de M. Hallopeau (obs. XVIII) où pour les rares tumeurs hypodermiques, il y avait à peine une légère teinte jaunâtre, tandis que toutes les tumeurs intra-dermiques étaient plusou moins violacées et livides. La région du corps où siègent les tumeurs, ne parait jouer aucun rôle dans leur coloration qui est à peu près la même pour celles qui sont placées soit au cou, soit aux cuisses, soit aux extrémités. Pourtant dans notre

(obs. XVIID) c'était à la face que la teinte était la plus foncée et la plus noirâtre, en rapport avec lexquise vascularité de cette région.

Une particularité assez importante à signaler, c’est que lorsque la coloration est brunâtre, violacée ou livide, la pression du doigt ne la fait pas disparaitre.

Au point de vue de leur disposition, les tumeurs sarcomateuses, peuvent être isolées, ou réunies en groupe. Quand elles restent isolées elles deviennent plus ou moins grosses et sont plus ou moins confluentes suivant les régions.

Agslomérées, elles forment des plaques constituées par la réunion de tumeurs primitivement isolées. Ces plaques sont plus ou moins volumineuses, quelquefois grandes comme le’creux de la main, elles sont violacées, bosselées, mamelonnées, irrégulièrement épaisses ; parfois tandis que le bord de ces placards est saillant, le centre en est déprimé, comme atrophié et d'aspect cicatriciel. Les parties périphériques sont constituées dans ce cas par des nodosités juxtaposées qui sont restées saillantes, tandis que le centre s’est en quelque sorte affaissé (type Kaposi). C’est dans ce type encore que l’on voit de larges infiltrations diffuses sur le dos des mains et des doigts, sur le prépuce (Vidal) ; sur les pieds, la pression de la marche finit par aplatir des nodosités qui faisaient saillie au début. Enfin le groupement est tel parfois que les tumeurs ressemblent à une végétation de Cactus (de Amicis).

Quelles soient isolées ou groupées, petites ou en grands placards, la couche épidermique qui les recouvre

présente quelques caractères particuliers. Son aspect diffère suivant que les tumeurs sont hypodermiques ou intra-dermiques. Ainsi que nous l’avons déjà vu, quand elles sont hypodermiques, la peau est habituellement normale ou légèrement érythémateuse et glisse au-dessus de ces productions. Quand elles sont intra-dermiques, au contraire, leur surface est lisse et offre un aspect brillant spécial quand les productions morbides ont apparu depuis quelque temps; de plus on voit se former sur les saillies et sur les tubercules des lames épidermiques qui s’exfolient facilement; sur certaines de ces élevures se produisent même des éléments cornés . Stratifiés qui les font ressembler à une grosse verrue ou à une crête de coq (Tanturri, de Amicis). Dans l’observation de Demange, la muqueuse du gland était épaissie, violacée, couverte de saillies mamelonnées saignant facilement, n’étant pas protégées par un épiderme épais. Parfois enfin au niveau des grands placards le centre est traversé en tous sens par des vaisseaux sanguins; Ces vaisseaux ne s'avancent pas jusqu'aux bords orangés, mais sont rigoureusement limités à la partie rosée de la lésion. Les petites taches ne sont pas pourvues de vaisseaux et à leur niveau l’épiderme est légèrement fendillé, écailleux.

La consistance des tumeurs sarcomateuses est d’une mañière générale dure, élastique, mais elle varie avec leur volume et leur siège anatomique.

La plupart des gros placards donnent à la main une sensation toute particulière de fermeté : la peau quilesrecouvre ue peut être pincée ou ridée; si on cherche à les

saisir entre les doigts, on reconnaît que c’est bien le derme lui-même qui est infiltré dans toute son épaisseur, les tumeurs les plus épaisses se déplacent librement, donnent une sensation de cartilage quand on les saisit (Hardaway). Elles n’ont ni la dureté du fibrome, ni la mollesse du lipome, on sent de plus qu’elles ne sont pas kystiques, qu’elles sont homogènes, bien limitées.

Quelques-unes de ces tumeurs pourtant sont molles, angiomateuses, turgescentes et compressibles, on peut diminuer leur volume en les pressant, car elles sont surtout constituées par des néoformations vasculaires. Elles saignent d'ailleurs assez abondamment quand on les excise ou on les pique. |

D’après tout ce qui précéde, on voit done, qu'au point de vue de leur siège anatomique, les tumeurs peuvent être divisées : en tumeurs intra-dermiques et en tumeurs hypodermiques.

1° Tumeurs intra-dermiques. Elles sont si intimement unies à la couche profonde de la peau, qu'on peut se demander si elles ont leur origine dans le derme ou dans quelques-unes de ses dépendances; beaucoup adhèrent étroitement à la peau qui est tendue au-dessus d'elles, lisse, plus ou moins violacée. Ces tumeurs sont plus ou moins saillantes au-dessus du niveau des téguments, leur partie inférieure est implantée dans la peau où elles pénètrent jusque dans le tissu cellulaire souscutané, quelques-unes sont pédiculisées et grosses comme une noisette (Demange).

Au lieu d’être saillantes elles peuvent être aplaties comme à la région plantaire où, grâce à l’action de la

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marche, elles arrivent à déprimer la peau comme pour s’y former une loge.

2° Tumeurs hypodermiques. — La seconde comprend les tumeurs les plus considérables au point de vue de leur volume, elles n’adhèrent ni à la peau, ni aux muscles, ni aux aponévroses, aux os ou aux cartilages, les téguments glissent, se plissent facilement au-dessus d'elles, mais elles produisent une saillie distincte.

Enfin, dans une troisième catégorie, il faut signaler les tumeurs en général petites, constituant de simples nodules qui ne font pas de saillie notable, mais qui se découvrent nettement par la palpation.

Malgré le volume souvent notable des tumeurs et les altérations de la peau à leur niveau, il est remarquable que l’on n’observe aucun trouble de la sensibilité. Quelquefois il est vrai ( obs. XIX et XXII) on a constaté une légère douleur au moment de leur développement, mais cette douleur ne siégeait pas toujours dans la production morbide même et me s’irradiait pas suivant le trajet de quelque nerf. Une fois développée la néoplasie ne cause aucune douleur spontanée sauf quelques démangéaisons et on ne constate qu'un peu de sensibilité à la pression. Nous devons faire pourtant une réserve pour les cas du type Kaposi : dans certaines observations on mentionne tantôt que les tumeurs de la plante du pied gènent la marche, queles mains malgré le volume énorme qu’elles peuvent acquérir ne sont que rarement le siège de douleurs profondes, brûülantes, lancinantes (Hardawa y). D’autres fois, au contraire, il y a impossibilité plus ou moins grande de plier les doigts, de fermer les mains,

de marcher, mais les membres supérieurs et inférieurs ne sont entravés que par le volume des extrémités et les sensations de brûlure que le malade y ressent.

On peut dire, en somme, qu'en général, les sensibilités au tact, à la température et à la douleur sont par faitement conservées. Quelques malades accusent parfois des dysesthésies, par exemple : une sensation de froid général dans tout le corps et cependant au toucher les téguments semblent présenter une élévation de la température surtout au niveau des parties affectées (de Amicis).

Le système lymphatique et ganglionnaire ne parait pas être altéré dans les sarcomes primitifs généralisés de la peau. L’altération des ganglions est presque une anomalie, aussi dans la plupart des observations, on peut dire 9 fois sur 10 que les ganglions sont normaux ou médiocrement engorgés mais toujours indo= lents. Dans une observation, Hardaway (1882), a noté que les ganglions inguinaux avaient une grosseur qui variait de celle d’un pois à celle d’une noisette, que les ganglions épitrochléens étaient assez saillants pour devenir perceptibles à la vue, que ceux du cou étaient volumineux et cela pendant toute la durée de la maladie, mais il a le soin de faire remarquer et d’insister même à plusieurs reprises sur ce fait : que cet état des ganglions existait depuis 10 ans, et quatre ans au moins avant le début de l’éruption.

Enfin, dans aucune des nombreuses observations que nous rapportons on n'anoté une augmentation des globules blancs du sang.

L'état général reste bon pendant longtemps, la plus part des auteurs ne signalent aucun trouble viscéral; les phénomènes d’amaigrissement, d’affaiblissement, ne surviennent ni au début, ni pendant la période d'état.

Évolution. — Les néoformations que nous venons de décrire présentent dans leur ensemble une évolution générale qui peut varier snivant les cas. Il faut à eet égard considérer : 1° l’évolution des tumeurs en elles-mêmes; ?° l’évolution de l'affection dans son ensemble.

4° Si l’on considère les tumeurs en elles-mêmes, voici quelles sont les principales modifications qu’elles peuvent subir :

a) elles peuvent rester stationnaires ;

b) s’affaisser, se décolorer, disparaître ;

e) se multiplier par apparition de nouvelles tumeurs, récidiver sur place quand on les a enlevées ;

d) se pédiculiser, s’ulcérer.

a). L'état stationnaire est rare sauf peut-être pour le sarcome type Kaposi et encore ne s’observe-t-il alors que pour un certain nombre de productions morbides. Dans ce cas les mains, les pieds, restent gonflés, rouges, violacés, etc.

b) Mais tandis que certaines tumeurs ne subissent aucun changement, d’autres dans leur voisinage, même celles qui semblent les plus dures peuvent se rapetisser et disparaitre entièrement, laissant à leur place une peau profondément modifiée, de la couleur de la poix (de Amicis), ou une simple tâche peu infiltrée

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d’un jaune gris sale (obs. Hardaway). Si les infiltrations qui suivent ce processus régressif siègent sur la paume des mains, elles produisent des rétractions permanentes de telle sorte que les doigts peuvent rester fléchis (de Amicis).

Cette disparition se fait spontanément, la tumeur diminue graduellement de volume etsouvent rapidement en quelques jours (Gairdner) en 4 à 5 semaines (obs. Hardaway). Elle s’affaisse tout en se décolorant, elle se ride, se flétrit et finit par être résorbée.

Cette disparition se fait soit de la périphérie au centre (obs. Hardaway) soit plus souvent du centre à la péripherie. On constate, en effet, une atrophie régressive du centre qui laisse une bordure saillante. Pendant que la tumeur s’aplatit, on voit autour d'elle un collier, une sorte d’anneau large de 1/4 de pouce environ, parfois induré et saillant plus ou moins pigmenté, d’autres fois, c’est une simple bande colorée non saillante.

Quelle que soit la forme à laquelle aboutisse ce processus atrophique, ce sont toujours les lésions les plus anciennes qui subissent d’abord la régression progressive.

ce) Pendant que se produit cette disparition ou l’augmentation lente des tumeurs les premières parues, il est remarquable de constater l'apparition de nouvelles nodosités qui à leur tour peuvent subir le processus de résorption et de rétrocession.

Cette apparition de noyaux isolés se fait sur tout le corps, mais toujours en nombre plus considérable sur les extrémités (type Kaposi). Ils sont disposés d’ailleurs d’une façon absolument irrégulière. La rapidité du développe-

ment des nouvelles tumeurs est très variable, elle peut être lente au début, mais dans les derniers mois de la maladie elle est habituellement rapide. Il semble que l’on puisse tirer pour le pronostic quelques renseignements utiles de cette rapidité plus ou moins grande de pullulation ; c’est ainsi que malgré l'apparition de nouvelles tumeurs, si la disparition des anciennes se fait en plus grand nombre, le pronostic est relativement favorable (obs. Schaffüch). Il l’est moins au contraire, si en même temps qu'apparaissent de nouveaux nodules, on constate qu'une tumeur enlevée chirurgicalement récidive sur place (XIV, XVII). On ne peut dire, en effet, que la tumeur n’a pas été enlevée complètement, car habituellement cette ablation est totale et facile; il faut donc admettre que lon se trouve en présence d’une affection maligne et la récidive est l'expression de cette malignité. D'ailleurs chez notre malade (obs. XVIID) M. Gilbert a trouvé dans de la peau paraissant absolument saine des amas de cellules sarcomateuses (voir anat. path. et planche).

d). Il est rare de voir les tumeurs sarcomateuses se pédiculiser (de Amicis, Demange). Dans ce cas, certaines éminences paraissent perforer la couche épidermique dans un point et font en quelque sorte hernie au dehors. Elles sont rouges, granuleuses, humides à la surface, s’accroissent rapidement en prenant une forme circulaire ou oblongue, elles se pédiculisent et le pédicule est plus ou moins long. Si on excise ce pédicule, on voit qu'il est très vasculaire, il se produit une petite hémorrhagie en jet. Quelquefois le pédicule se rompt

spontanément et peut faire perdre beaucoup de sang au malade (de Amicis). D'ailleurs cette tendance à l’hémorrhagie est manifeste dans certains cas (Dauchez et Legendre) et nous, chez nos deux malades nous avons noté apparition d’ecchymoses spontanées plus ou moins étendues, une éruption confluente de taches de purpura au niveau ou dans l'intervalle des tumeurs et enfin des suffusions sanguines sous-conjonetivales.

Enfin, une dernière complication tardive peut se montrer au niveau de la tumeur, c’est son ulcération ou plutôt sa gangrène. Les tumeurs intra-dermiques s’ulcèrent assez rarement et souvent à la suite de frottements ou d'applications irritantes, mais aussi d’une manière spontanée. Ainsi le D'Demange aremarqué chez son malade que plusieurs tumeurs du pied après avoir acquis le volume d’une grosse noisette, s’ulcéraient, saienaient et au bout de quelques jours étaient flétries et comme gangrenées. On les enlevait d’un coup de ciseau, et la plaie était touchée au perchlorure de fer, ou bien elles s’éliminaient sans aucune intervention et la petite plaie quelques jours après était complètement fermée et à sa place on retrouvait à peine une légère cicatrice déprimée qui disparaissait bientôt entièrement. Ainsi dans ce cas outre l’affaissement spontané de certaines tumeurs, d’autres disparaissaient soit par ulcéraration, soit par excision.

Pour les tumeurs hypodermiques à mesure qu’elles augmentent de volume et deviennent adhérentes à la peau, celle-ci devient rouge vineux, s’abcède en quelque sorte, laissant voir une surface noirâtre sécrétant une

matière sanguinolente et purulente qui forme une croûte et autour de laquelle se voit une zône rouge (obs. XXI). Cette ulcération nécrobiotique qui n’a aucune tendance à la cicatrisation, se montre habituellement quand l’état général du malade est déjà profondément altéré.

Et en effet, après une période variant entre trois et six mois pendant laquelle apparaissent et disparaissent les tumeurs, Paffaiblissement général survient et le développement rapide des tumeurs qui se fait dans la peau parait se faire également dans les viscères.

2° Si l’on considère l'affection dans son ensemble, on voit qu'au point de vue de son évolution, on peut décrire trois types principaux :

[. La maladie débute par les extrémités (type Kaposi) y reste localisée longtemps et ce n’est qu'à la dernière période que lon observe la multiplication et la généralisation des tumeurs qui ne se limitent plus aux extrémités supérieures et inférieures et envahissent d’autres régions (parties génitales, prépuce, abdomen, thorax, cavité buccale).

IT. Dans une seconde variété le début a lieu par une région quelconque du corps sauf par les extrémités. Ce débutestlentou rapide (obs. XIV, XV). On ne trouve d’abord sur le corps qu'un nombre peu considérable de tumeurs, puis une pullulation de productions semblables se fait dans les régions déjà atteintes, mais les pieds et les mains sont respectées (obs. XVITT).

III. Le début a lieu par une tumeur restant localisée un certaintemps (6 mois Hardaway) puis survient une généralisation rapide en 3, 4 mois des productions morbi-

pes

des à toute la superficie du corps sans en excepter les extrémités.

Terminaisons. — Dans le type Kaposi, quand la maladie ne se limite plus aux extrémités, que les tumeurs envahissent toute la surface cutanée et les viscères, l'organisme est totalement modifié, la fièvre apparaît, elle atteint 39° à 40°, s'accompagne d’inappétence, de diarrhée, d’abattement général jusqu’à ce que la mort arrive.

D’autres fois la multiplication et la généralisation de la néoplasie s’accompagnent de la disparition des tumeurs existantes par nécrobiose et ulcération donnant lieu à des détritus d’une odeur insupportable ; la résorption de ces produits augmente la cachexie et entraine la septicémie.

En somme, après un temps variable, on observe des modifications profondes dans la santé générale, l’amaigrissement, la perte de l'appétit la diarrhée s’établissent, l’asthénie faitdes progrès, la peau est pâle, lefacièscireux, amaigri, les orbites excavés et l’'œdème malléolaire plus ou moins marqué ; des ecchymoses spontanées se produisent et le malade meurt par les progrès insensibles du mal, ou on voit survenir des phénomènes nouveaux qui paraissent en rapport avec les viscères que gagne la néoplasie sarcomateuse.

Avant d'étudier cette généralisation, signalons la possibilité pour le sarcome de se transformer en épithé- Homa.

Dans le cas de M. Vidal (obs. ID dont la première par-

tie est publiée dans la thèse du D' Demange, nous trouvons que trois ans après, le malade revient dans le service de M. Vidal pour une nouvelle lésion ayant envahi le prépuce et le gland, une induration d’une partie du Corps caverneux existait et M. Duplay amputa la verge.

L'examen histologique de la tumeur montra sa nature épithéliomateuse. Cette transformation du sarcome en épithélioma a été observée souvent dans les sarcomes ayant succédé à un nœvus.

Généralisation. — A la dernière période de la maladie, des tumeurs semblables à celles de la peau, se développent sur la muqueuse nasale où elles donnent lieu à de fréquentes épistaxis, sur les muqueuses laryngée et trachéale où elles produisent de la toux et des crachements de sang, sur les muqueuses stomacale et intestinale et alors elles amènent du hoquet, des vomissements et de la diarrhée. Les nodosités sont surtout très nombreuses dans le gros intestin jusqu’à l'anus; elles sont tellement riches en vaisseaux qu'à première vue, elles peuvent passer pour des tumeurs sanguines caverneuses (Kaposi). On en trouve aussi dans les poumons, le foie, la rate, les reins. Malheureusement les autopsies ne sont pas toujours faites et c’est par l'analyse des symptômes observés pendant la vie que l'on peut établir le siège de la généralisation viscérale. Ainsi dans le cas de Legendre et Dauchez (obs. XX) la généralisation au cerveau était dénotée par unecéphalalgie frontale persistante, intense, siégeant à la racine du nez, par de la polyurie sans sucre ni albumine, par

des troubles visuels consistant en une ambivopie progressive, par de la rétraction des globes oculaires, par le rétrécissement et la contraction des pupilles, par de la photophobie et des scotomes.

Comment se fait cette généralisation ? Kaposi insiste sur ce fait, que le sarcome pigmentaire ne se propage pas le long des gros troncs lymphatiques, les ganglions ne paraissent pas altérés et l'hypothèse d’une propagation par le système lymphatique ne peut être soutenue. Le carcinome, au contraire, peut rester très bien local pendant un certain temps, et donner lieu ultérieurement à une carcinose généralisée secondaire partie du point primitivement atteint. Il s'agirait done dans la sarcomatose d’une maladie générale d'emblée, d’une dyscrasie. Virchow à aussi insisté sur cette particularité qui distingue les sarcomes des autres tumeurs malignes, c’est l’immunité des ganglions Iymphatiques; des organes éloignés tels que les poumons ou le foie, deviennent souvent malades sans que les glandes Tymphatiques intermédiaires présentent la moindre altération.

Le germe du néoplasme préexiste dans le sang et est transporté dans la partie où la tumeur se forme, ou bien le tissu néoplasique se forme sur place (Hermann Tilmanns).

Durée. — La malignité des tumeurs sarcomateuses est telle que pour Kaposilaterminaison est toujours fatale; la mort survient tantôt rapidement, tantôt lentement, quelquefois en quelques mois, d’autres fois après un assez grand nombre d'années. Pour Kaposi la durée varie de

deux à trois ans. Mais la mort est arrivée rapidement (en un an) dans les cas ou l'affection a frappé des enfants (obs. de Billroth citée par Kaposi etobs. VITIde de Amicis).

Dans les cas de sarcomes globo-cellulaires hypodermiques sans pigmentation la durée a été de 12 à 1 mois. Hardaway fait remarquer que parmi ses deux cas, celui qui à la plus longue durée (plus de 10 ans), est celui qui d’après l'examen micrographique aurait dû être le plus grave (myélome alvéolaire). Ce malade jouit toujours d’une excellente santé; tandis que dans son autre cas, fibro-sarcome (obs. XIV), dont le début remonte à deux ans, les tumeurs se développent rapidement dans la peau, très probablement dans les viscères et l’état général est assez mauvais pour que l’on puisse prévoir une fin prochaine (Hardaway).

Dans l'observation IIT du mémoire de de Amicis, Paffection a duré dix-huit ans ; dans l’observation VIL il y a eu aussi un arrêt de la maladie avec amélioration de l'organisme. [l semble donc que la durée doit être prévue, ainsi que nous l'avons fait déjà voir dans la symptomatologie, d’après la production plus ou moins rapide des tumeurs. * |

Et en effet, les tumeurs peuvent entrer dans une phase régressive et disparaitre, mais l’on ne peut dire que la maladie soit guérie, car quelque temps après les manifestations peuvent apparaître de nouveau sur les mêmes régions ou en d’autres points. Tant que les éléments morbides qui disparaissent sont plus nombreux que ceux qui se forment, le danger d’une mort prochaine peut être considéré comme encore assez éloigne.

Pronostic. — D’après Kaposi, l’affection doit être considérée dèsle début, non seulement commeincurable, mais comme mortelle. Cest une affection générale et il n’estpas possible d'espérer que l’extirpation des premières nodosités faite à temps puisse enrayer la marche de la maladie.

Mais le sarcome pigmentaire idiopathique multiple se distingue des autres formes de la sarcomatose cutanée par une marche relativement plus bénigne, en ce sens qu'un grand nombre de novaux disparaissent complètement d’une façon spontanée et que la durée de l'affection comprend six à dix années quelquefois davantage. Laterminaison, il est vrai, est toujours fatale.

L'un des caractères les plus indiscutables et les plus constants de la sarcomatose cutanée généralisée, consiste dans la tendance que ces néoplasies possèdent de former des dépôts dans les portions les plus diverses du corps et surtout dans les divers viscères.

Ce qui semble aggraver le pronostic, c’est en premier lieu l’âge du malade. Chez les enfants la maladie marche rapidement, la mort survient dans une année; chez notre malade (obs. XVII) âgé de 22 äns, l’évolution aëté rapide. L’affection à duré neuf mois. L’âge avancé (obs. XXI) paraît être aussi une cause qui hâte la terminaison fatale.

Au point de vue du pronostic, la structure du sarcome joue-t-elle un rôle? D’une manière générale, il est vrai, qu'un sarcome est d'autant plus dangereux que son organisation est moins complète, et qu'il est d’autre part d'autant plus bénin qu’il se rapproche davantage

des tissus adultes. Hardaway a cependant fait remarquer par l'analyse de ses deux cas, que le sarcome diagnostiqué histologiquement fibro-sarcome à une durée courte, une terminaison fatale, tandis que le. sarcome diagnostiqué myélome alvéolaire dure depuis dix ans et que l’état général se maintient excellent.

Aussi croyons-nous qu'il faut pour le pronostic tenir compte surtout de la rapidité d'apparition de la maladie. Sicetteapparitionsefait lentement, l'affection esthénigne: c'est dans ce cas qu'on peut voir les éléments néoformés disparaitre ; il y a des temps d’arrêt avec amélioration de l’état général. Au contraire, si l’évolution est rapide, que de nouvelles tumeurs se montrent sans cesse sur la peau et sur les muqueuses, la cachexie arrive à brève échéance.

Étiologie. — Les causes de la sarcomatose sont obscures : d'après le relevé des observations, nous pouvons dire seulement qu’elle atteint plus souvent les hommes que les femmes. Nous ne possédons, en effet, que trois cas dans lesquels les malades aient été du sexe féminin (Dauchez, Shattück, Kôübner); dans tous les autres cas il s'agissait d'individus du sexe masculin

Quant à l’âge, d'après Kaposi, il varie de 40 à 68 ans; d’après Tanturri, de 43 à 60 ans; d'après de Amicis de 39 à 74 ans. Ce dernier auteur a publié une observation d'un enfant (obs. VIII de de Amicis). Kaposi parle d’un enfant de 10 ans que lui aurait cite Billroth; comme autres cas de sarcome développé dans le jeune âge, nous rappellerons le cas de Kôübner et celui que nous avons

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observé dans le service de M. Hallopeau (obs. XVIIT) dans lequel il s’agit d’un jeune homme de ?2 ans.

Donc, en moyenne, la maladie se développe de 40 à 60 ans.

Quant aux professions, on l’observe de préférence dans la classe laborieuse, chez les gens exposés aux intempéries, à l'humidité, aux fatigues continues, aux. privations de toutes sortes : ainsi ce sont les cochers, les pêcheurs, les chasseurs, les paysans, les bergers, les marins, les charpentiers qui paraissent le plus souvent atteints par la sarcomatose. Dans les observations, ils sont désignés comme robustes et comme jouissant d'une bonne santé habituelle.

Dans leurs antécédents héréditaires, on ne trouve le plus souvent rien à signaler, quelquefois, dans trois cas seulement on a noté des antécédents de cancer; en un mot l’hérédité ne parait jouer aucun rôle.

Quant aux maladies personnelles, elles sont banaleset ne viennent pasélucider l’étiologie : antécédents de rhumatisme (obs. Dauchez) : de syphilis (obs. Demange) : d’alcoolisme (obs. XVI, XXD.

En somme, habituellement ce sont des gens robustes, n'ayant pas eu de syphilis, de serofule, souvent mariés et pères d'enfants bien portants. — Il ne semble pas qu'il y ait de cause particulière présidant au développement de la maladie, puisque les conditions étiologiques les plus diverses l'ont précédée, de telle sorte qu'on ne peut leur attacher aucune importance réelle.

Il est un point toutefois sur lequel nous voudrions attirer Pattention, C’est que l'affection que nous étudions

parait être beaucoup plus fréquente en certains pays. En France, elle est rare. Nous n’en connaissons que cinq observations (Demange, Vidal, Legendre, Dauchez et les deux inédites que nous rapportons obs. XVIII, XXI) tandis que de Amicis et Tanturri en rapportent à eux deux, dix-neuf cas recueillis en Italie ; le malade de M. Vidal, Mezzana (obs. I) était corse d’origine. Le professeur Kaposi en signale vingt-cinq cas, enfin les autres faits nous viennent d'Amérique (Hardaway, Gairdner, Shattück.) |

La sarcomatose cutanée présente donc chez nous une rareté relative.

Quant aux causes banales, telles que le traumatisme ou le froid, on ne peut en tenir compte que comme cause prédisposante.

Bref, le nœud causal de cette néoplasie nous échappe et paraît devoir être recherché dans une « altération systématique du tissu cutané puisque cette altération se montre dans la plupart des cas sur divers points de la peau des quatre membres et ne se diffuse pas de l’un à l’autre par métastase » (de Amicis).

Pathogénie. — Le processus général de la sarcomatose cutanée non mélanique, tel que nous venons de le décrire est inconnu en ce qui concerne sa nature, sa pathogénie.

Dans l’état actuel de la science, on peut comprendre le développement de la sarcomatose en invoquant deux hypothèses. On peut songer évidemment à la nature microbienne de l'affection, mais non seulement aucune

espèce de preuves n’a été apportée en faveur de cette idée, mais encore les recherches minutieuses et répétées auxquelles s’est livré notre collègue et ami Gilbert à propos de notre malade de l’observation XVIII ont èté négatives (voir anat. pathol.).

Peut-être l’opinion si curieuse de Cohneim sur le développement de tous les néoplasmes trouverait-elle plus de crédit, bien qu’elle manque aussi de preuves formelles. En tout cas, il faut remarquer que le professeur de Amicis s’y est rallié dans son mémoire. Voici, en résumé, l’idée de Cohneïm : lorsque les feuillets blastodermiques sont sur le point de se différencier, il peut arriver que les éléments embryonnaires qui devront plus tard servir à la formation de certains organes, se produisent en plus grande quantité qu'il est nécessaire. Il y aura donc un certain nombre de ces éléments qui ne seront pas utilisés, qui resteront à l’état embryonnaire. L’individu se développe et ces éléments sont oubliés au sein des tissus physiologiques; ils y vivent d’une vie latente en quelque sorte, mais ils con= servent leur pouvoir évolutif. Un traumatisme pourra être l’occasion qui va développer ce pouvoir évolutif, ou encore on peut admettre qu’à l’âge où l'individu décline, où ses tissus ont une vitalité plus faible, ces éléments conservant en eux une activité qui n'a jamais été mise en jeu, vont se développer et proliférer abondamment, luttant victorieusement contre les éléments cellulaires normaux mais séniles.

En faveur de cette théorie, on a invoqué le développement fréquent sur un nœvus d’une tumeur maligne,

développement qui a lieu, assez souvent, à l’occasion d’un traumatisme. On a remarqué également que l’épithélioma du rectum et de l’æsophage siégeaient surtout aux points où le feuillet interne et le feuillet externe du blastoderme se sont unis; on a dit aussi, et c’est Cohneim lui-même qui Ta professé, que la fréquence des chondromes à la parotide pourrait bien correspondre à quelques éléments oubliés du cartilage de Meckel.