ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Dans cette partie de mon travail, j'ai séparé d’une manière absolue, l'exposition de deux ordres de faits totalementdifférents. En premier lieu, j’exposerai l'anatomie pathologique telle qu’elle se dégage des observations ; en second lieu, je rapporterai quelques vues générales sur le sarcome cutané au point de vue anatomique.

Je le déclare immédiatement, je me suis surtout attaché à faire d’abord l'analyse, puis la synthèse des observations anatomiques.

Quant aux théories générales sur le sarcome cutané, je les ai reléguées au second plan; elles se relient, dailleurs, à une évolution singulière qui se faiten Allemagne, évolution, en vertu de laquelle, tot ce qui a trait à l’anatomie pathologique des néoplasmes de la peau est soumis à revision. Je citerai, à cet égard, deux auteurs allemands: Recklinghausen et Babès. Le premier, dans son mémoire sur les fibromes multiples de la peau, le second, dans le manuel de Ziemssen décrivent sous des noms

nouveaux des tumeurs pour lesquelles nous n'avons aucun terme de comparaison. Je m'explique: la nomenclature usuelle, est celle qui a été exposée en Allemagne par Virchow et Rindfleisch, en France par Cornil et Ranvier;, quand on dit: sarcome, molluscum, nous nous représentons immédiatement une tumeur maligne où bénigne, de consistance déterminée, ete., et quand un auteur, quel qu’il soit, introduit un mot nouveau dans la science, son premier devoir doit-être d'indiquer quel nom de la nomenclature usuelle, il a la prétention de remplacer ; à moins que, ce qui n’est pas le cas ici, la maladie étant nouvelle, réclame un nom nouveau. C’est à ce devoir que Recklinghausen et Babès ont manqué totalement.

Qu'est l’endolhéliome verruqueux de M. Babès ? Je l’ignore : un moment j'ai supposé que c'était notre molluscum simplex, mais {je n’en suis pas bien, certain. Qu'est le lymphangio fibrome de Recklinghausen ? dans une bonne thèse sur le fibroma molluscum, M. Boudet, pense que c'est le molluscum localisé ; mais cela est-il absolument vrai ? Aussi quand M. Babès, en vertu d'idées générales préconçuessur le sarcome, décrit l’endothéliosarcome, je renonce à savoir, si sous ce nom, M. Babès décrit tous les sarcomes, ou tel ou tel sarcome, ou une forme nouvelle de sarcome non décrite avant lui.

À la fin de ce chapitre, je reviendrai d’ailleurs sur les idées générales de M. Babès sur le sarcome de la peau.

Dans la description des symptômes du sarcome multiple idiophathique non mélanique de la peau, on a vu que l’évolution m'avait conduit à admettre un certain

nombre de types. Dans cette étude anatomo-pathologique, je chercherai à suivre aussi rigoureusement que possible les types cliniques que j'ai cru pouvoir distinguer.

Étudions d’abord l’anatomie pathologique des sarcomes du type Kaposi, dont un des caractères principaux est, on le sait, de débuter par les extrémités.

Au point de vue macroscopique, il est peu de notions qui ne nous aient été déjà fournies par la clinique. Nous savons qu à la période maculeuse, il n’y a pas de tumeur mais infiltration simple, l’intumescence ne survient que plus tard et alors sur une coupe, on constate que la tumeur est “RE de tissu mollasse, vasculaire, coloré en vert orangé, etc., c’est-à-dire présentant toutes les couleurs de do déposée dans les tissus.

Le néoplasme n’a jamais de prolongements dans la profondeur, il ne dépasse pas l’hypoderme. À l’œil nu, il est difficile d'établir Les limites entre le tissu morbide et le tissu sain ; la néoformation ne paraît nullement limitée, encore moins enkystée, elle est diffuse.

Au point de vue microscopique, nous allons Mie d'abord les éléments de la tumeur elle-même, c’est-àdire les cellules fondamentales, les vaisseaux, le pigment, la substance intercellulaire, puis nous étudierons le retentissement de la lésion sur l’épiderme, les glandes, etc. et nous essäierons de déterminer exactement quel est l'étage dans lequel ces variétés de tumeur prennent naissance.

Les éléments cellulaires fondamentaux qui constituent la variété de sarcome que nous étudions n’appartiennent pas à un type unique. À cet égard, tous les

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auteurs sont d'accord, on trouve dans ces tumeurs à la fois des éléments ronds et des éléments fusiformes ; il semble même que les éléments fusiformes soient en moins grande abondance que les éléments ronds.

Les cellules rondes qui paraissent former la plus grande partie de la tumeur sont de dimensions variables, toujours nucléées, elles ont de la tendance à devenir ovalaires et allongées. Elles sont éparses, isolées quelquefois, mais le plus habituellement elles forment des ilots nettement limités (Kaposi, Tanturri, de Amicis).

Les éléments fusiformes s’associent pour former un tissu fibrillaire ténu; il semble démontré à de Amicis que les éléments fusiformes résultent de la transforma. tion sur place des éléments ronds, en sorte que, si les -éléments fusiformes sont tant soit peu abondants, on peut affirmer l'ancienneté de la tumeur.

L’examen microscopique décèle en outre laspect angiomateux des tumeurs que nous étudions : on y voit des lacunes de formes variables dont les parois sont entièrement infiltrées ou mieux formées en totalité par des éléments sarcomateux, ronds ou fusiformes ; lacûnes qui sont tapissées à l'intérieur par un endothélium tuméfié, contenant des globules de sang tantôt dévolorés tantôt colorés (Tanturri).

Il y a donc là évidemment néoformation vasculaire. Il nous parait difficile d'admettre (on s’en assurera par ce qui suit) que la néoformation vasculaire ne soit pas un phénomène du début, qu’elle soit comme le veulent de Amicis et Armanni, un phénomène postérieur au dépot du pigment sanguin. Un des caractères les plus remar-

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quables des tumeurs du type Kaposi est d’être infiltrées de pigment, qui n’est, ainsi que nous le démontrerons que du pigment sanguin.

Et tout d'abord, disons immédiatement que Kaposi qui à bien suivi ces phases du dépôt pigmentaire a constaté dans la même néoplasie des infiltrations hémorrhagiques ; rien n’est plus facile à expliquer que ces hémorrhagies. Les vaisseaux néoformés ont des parois embryonnaires peu résistantes, le moindre excès de pression les déchire, et le sang s’infiltre en écartant les éléments cellulaires fondamentaux du néoplasme. Puis, il subit toutes les modifications du sang épanché dans les tissus, il devient orangé, vert, etc..., ces phases sont parfaitement saisissables et ont une grande importance au point du vue doctrinal. Mais le pigment ne reste pas localisé aux espaces intercellulaires, il est absorbé par les cellules du néoplasme qui se pigmentent alors autour de leur noyau. C'est d’ailleurs un fait constaté par Armanni et de Amicis qu'a la première période les amas cellulaires sont incolores et qu’ils ne se pigmentent que dans les phases avancées du processus. À ce moment le pigment est partout dans les cellules comme dans les espaces intercellulaires.

Ce qui précède montre que Kaposi était dans le vrai en désignant cette forme de sarcome sous le nom de sarcome pigmentaire. Cependant j'ai cru bon de me servir aussi peu que possible de l'appellation « pigmentaire »; trop souvent, en effet, dans le cours de mes recherches, je me suis aperçu qne ce mot avait prèté à confusion et que des sarcomes pigmentaires étaient

appelés mélaniques par certains auteurs, de Amicis par exemple. Or j'ai montré plus haut que dans le type Kaposi, type dans lequel rentrent les observations de de Amicis, de Vidal, de Tanturri, le pigment passait par toutes les phases de coloration que présente l’hématine déposée dans les tissus; sa présence succède à des hémorrhagies indiscutables; il ne s’agit donc là que d’une fausse mélanose et non de la mélanose vraie. La mélanine, dont la présence caractérise le sarcome mélanique ne passe jamais par les phases de coloration de l’hématine, elle existe dans le sang, s’élimine par les urines ; ces caractères suffisent à la distinguer du pigment sanguin même pour ceux qui font de la mélanine un dérivé éloigné de l’hématine (voir pour les théories le chapitre que j'ai consacré au mélano-sarcome). Et si me basant sur les caractères qui viennent d’être énumérés, il me fallait caractériser le type Kaposi Vidal, de Amicis, je l’appellerai avec Tanturri sarcome multiple idiopathique telangiectasique, ou avec E. Vidal et Ranvier sarcome cutané érectile. D'ailleurs de nombreuses diférences cliniques établissent une distinction profonde entre le mélano-sarcome vrai et le type Kaposi.

Par quoi sont séparés les éléments fondamentaux de la tumeur ? Les groupes cellulaires, les ilots sarcomateux semblent écarter, dissocier les faisceaux conjonctifs du derme et s’y creuser une loge, le tissu conjonctif parait s’amincir et à un moment les ilots cellulaires semblent séparés par un réseau très fin (Tanturri). Quant aux éléments cellulaires eux-mêmes, ils semblent unis par

une substance amorphe habituellement pleine de pigment sanguin.

L'origine exacte du sarcome que nous décrivons paraît être dans cette couche intermédiaire au corps papillaire et à l’hypoderme, dans le derme proprement dit, que les Allemands désignent sous le nom de « pars reticularis ». Ce qui le prouve c’est que dans les cas observés au début, le corps papillaire surmontait immédiatement latumeur et ne présentait aucune altération. Mais plus tard la forme des papilles a disparu et le corps muqueux de Malpighi recouvre immédiatement la tumeur.

L'épiderme n’est jamais bien altéré; il est parfois aminci, pariois épaissi, on a constaté rarement la prolifération des éléments de la couche malpighienne. Un fait beaucoup plus fréquent, c’est l’infiltration pigmentaire des cellules de Malpighi. Cette infiltration pigmentaire pénètre d’ailleurs plus loin que la néoplasie, l’hypoderme sain peut même être plus coloré que la tumeur. Tanturri affirme avoir constaté dans un cas la disparition des glandes sudoripares et sébacées; mais Armanni et de Amicis ont constaté au contraire que les gaines des poils, les glandes sébacées et sudoripares avaient leurs épithéliums parfaitement conservés, sauf qu’ils présentaient quelquefois un peu d'infiltration pigmentaire Ces observations nous paraissent être l'expression de la vérité. Nous avons vu, en effet, le sarcome frapper le cuir chevelu, la face dans les régions pilaires et n’entrainer à sa suite aucune altération des cheveux. Ce fait est important à mettre en lumière au point de vue du diagnostic

avec le mycosis fongoide dans lequel les follicules pileux sont toujours manifestement altérés.

Enfin de Amicis aurait vu les muscles « erectores pilorum » légèrement hypertrophiés au niveau du néoplasme.

Nous venons de décrire l'anatomie pathologique du sarcome idiopathique multiple érectile ou pigmentaire ayant débuté par les extrémités (type Kaposi) ; en dehors de ce type, je l’ai déjà dit à propos des symptômes, il n’est guère possible de grouper les autres cas en espèces bien nettes; peut-être cependant pourrait-on ranger un certain nombre de faits, tels que celui de Dauchez- Legendre, celui de Gairdner, le mien (obs. XXIX) sous la rubrique « de sarcomes globo-cellulaires simples hypodermiques ». |

Les autres observations tiennent le milieu entre le type Kaposi et le type précité : entre ces deux termes elles sont comme des échelons plus ou moins éloignés qui peuvent servir à franchir la distance qui les sépare. Cette dernière remarque va nous guider pour l'analyse anatomique des divers cas. Nous allons exposer d’abord les cas qui se rapprochent le plus du type Kaposi, puis nous passerons à ceux qui se rapprochent le plus des sarcomes globo-cellulaires hypodermiques, et nous terminerons enfin par l’étude de ce dernier type qui semble pouvoir grouper trois observations.

Les cas qui se rapprochent le plus du type Kaposi sont les cas de Hardaway. Et d’abord le cas qui correspond à l'observation XIV. Nous avons signalé les faibles dif-