OBSERVATION XXXIV

Cas de Kôbner (Arch. für dermat. und syphil. 1869), p. 369. Sarcome fuso-cellulaire généralisé de la peau, de quelques ganglions lymphathiques, des deux orbites, des deux testicules, des épididymes et probablement des méninges encéphaliques.

Marc Schl...; 43 ans, marchand de chevaux, de constitution robuste, vint se faire soigner en août 1866, pour un embarras gastrique; quelques semaines auparavant, il avait remarqué par hasard sur l'abdomen plusieurs petites saillies indolentes. Six mois après, il survint brusquement une exophtalmie double, de la paralysie du nerf moteur oculaire externe gauche, et de violentes douleurs dans la région frontale.

A l’examen on trouve sur le thorax et l'abdomen de monstrueuses nodosités (20 à 30 sur la région antéro-latérale de l’abdomen) isolées, de la grosseur d’un pois à un grain de chènevis, dures, non mobiles ; à leur niveau la peau a sa coloration normale, sauf pour les plus grosses où elle est rosée; elles sont indolentes, sont situées dans l'épaisseur du derme, se prolongeant en partie dans l’hypoderme.

Au-dessus du ligament de Fallope, du côté droit, on trouve une masse ganglionnaire, indolente, grosse comme un œuf de poule.Pas detuméfaction ganglionnairedanslesautresrégions.

Dans les orbites au-dessus etrau-dessous des globes oculaires saillants, on trouve deux tumeurs, situées dans le tissu cellulaire sous-conjonctival, dures, de la grosseur d’un pois.

Un mois après, apparaissent de nouvelles nodosités rétrobulbaires dans la paupière inférieure gauche, atteignant les

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dimensions d’un haricot; les petites tumeurs du tronc, du cuir chevelu s'étendent, on en compte 20 à 30 sur l'abdomen, 12 à 45 sur le thorax, 8 à 10 dans le cuir chevelu,-il y en a moins sur les membres.

A la fin du mois de janvier 1867, il se produit une ulcération de la cornée gauche, suivie de perforation.

Les douleurs de tête étaient lancinantes, puis la fièvre apparut accompagnée de vomissements, de constipation et des

phénomènesd'ædèmecérébraletlemalade mourut, le5 février. :

D'après le malade, c’est le bubon qui a attiré son attention en même temps que les troubles de la digestion, les nodosités cutanées du tronc ont paru ensuite.

L'autopsie ne put être faite, mais Kübner extirpa quelques-unes des tumeurs. Le bubon fémoral se composait d’un petit et d’un gros ganglion contenant une cuillerée de sanie sanguinolente.

Les testicules étaient volumineux, les tumeurs de lalbuginée de la grosseur d’un pois à un noyau de cerise, dures, isolées, plus considérables au niveau de l’épididyme. Au microscope, tous les néoplasmes étaient des sarcomes et

plus spécialement ceux de la peau et de l’hypoderme, des -

orbites, des sarcomes fuso-cellulaires purs.

Les nodosités de la peau présentent une surface de section blanche, fibreuse, il n’y a pas de suc à la pression. Au-dessous de l’épiderme normal et du réseau de Malpighi, aminci, le corps papillaire et le derme sont infiltrés de cellules conjonctives, augmentées de volume qui, par leur nombre dépassent de beaucoup la substance fibrillaire fondamentale. Dans quelques nodosités, l'augmentation et l'accroissement des cellules fusiformes s'étend jusque dans le tissu celluloadipeux.

Les papilles dont les contours sont bien nettement conservés, mais dont les éléments autres que les cellules conjonctives ne sont plus visibles, sont considérablement allongées et élargies par l'énorme prolifération de ces dernières, elles

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sont : les unes contournées sur elles-mêmes, les autres tellement serrées les unes cuntre les autres, que les prolongements inter-papillaires du réseau de Malpighi sont considérablement amincis. Dans la portion horizontale du corps papillaire, la prolifération cellulaire n’était pas assez intense pour empêcher de distinguer nettement les cellules fusiformes anastomosées les unes avec les autres, et avec celles des papilles et la substance fibrillaire intra-céllulaire.

Dans les couches plus profondes du derme, de même que dans le tissu cellulaire sous-cutané pour les tumeurs plus considérables, la prolifération cellulaire était de nouveau plus abondante et se présentait sous l'aspect d'amas cellulaires, de plus elle suivait les faisceaux conjonctifs parallèles à la surface. On y voyait des faisceaux de fibres cellules complètement développées. Les fibres élastiques étaient en quantité minime. Les vaisseaux sanguins n'étaient pas visibles dans les papilles, dans le derme lui-même, ils n'étaient pas dilatés et leurs’ parois n'étaient pas le point de départ de cellules sarcomateuses.

Les follicules pileux dont l’orifice superficiel était dilaté au niveau de quelques tumeurs plus considérables ne contenaient plus de poils et étaient atrophiés, de même que les glandes sébacées et sudoripares.

Dans les petits noyaux sarcomateux sous-conjonctivaux, la masse principale était formée par des traînées de grandes cellules fusiformes qui avaient pris la place du tissu cellulaire interstitiel qui entoure les grosses cellules adipeuses et dont on ne retrouvait plus que de rares fibres très tenues.

Le ganglion sarcomateux de l’aîne, durci dans l'alcool montrait au-dessous d'une capsule épeissie, une segmentation trabéculaire en plusieurs segments arrondis, dans l’intéreur desquels il était facile d'isoler des faisceaux longitudinaux très denses, lesunssimples, les autres dichotomiques. Ces derniers représentaient des amas de cellules fusiformes proliférées du stroma que l’on pouvait suivre le long des parois vas-

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culaires et qui se prolongeaient en parties dans les espaces lymphatiques fortement comprimés, outre les cellules fusiformes contenant un ou deux noyaux et un protoplasma homogène ou granuleux, (cellules que les dissociations montraient sous la forme de corpuscules avec un ou plusieurs noyaux) on trouvait de nombreuses cellules très grosses et pourvues de nombreux noyaux contenant de plus un protoplasma finement granuleux, en voie de dégénérescence graisseuse. Leur forme variant depuis celle d’un fuseau, d’un coing et d’une poire jusqu’à celle d’une sphère.

A côté de ces sarcomes à localisation bien déterminée par l'examen direct, Kübner se croit en droit d'admettre en s'appuyant sur les douleurs frontales incessantes, surtout très vives au niveau de la profondeur de l'orbite, sur les malaises fréquents, sur les constipations et surtout sur les nombreuses tumeurs peri et rétro-bulbaires, que selon toute probabilité, il existait des sarcomes des méninges dans la fosse cérébrale antérieure.