OBSERVATION PREMIÈRE

SCLÉROSE EN PLAQUES DISSÉMINÉES (FORME CÉRÉBRO-SPINALE

Paraplégie : Dégénération grise de la moelle, du bulbe, de la protubérance, des pédoncules cérébelleux, des couches optiques, du corps calleux, de la voûte à trois piliers.

Dargès, 37 ans, cuisinière, à laSalpê trière (division dite des gâteuses) , depuis deux ans; malade depuis six ans, sans cause connue. Il y a six ans, elle s'aperçut que la jambe gauche résistait à sa volonté, au point de la faire tomber dans la rue. Trois mois après, la jambe droite se prit comme la gauche. Les membres supérieurs finirent par participer à la paralysie : ils étaient tremblants, faibles, mais la malade pouvait encore s'en servir pour prendre des aliments. La sensibilité persistait; le chatouillement des pieds déterminait une rétraction très-prononcée du membre inférieur. Du reste, la malade était condamnée à l'immobilité. Je n'ai pas noté de rétraction spasmod.que, de secousses douloureuses dans les membres. Je l'observai, a son entrée, il y a deux ans; elle rendait parfaitement compte de son état, bien que l'articulation des sons fût embarrassée.

Je la suivis pendant les deux ans qui s'écoulèrent depuis son entrée jusqu'à sa mort. Elle s'obstina à rester dans sa division (Gâteuses incurables), et refusa constamment de venir à l'infirmene. Je la voyais tous les huit jours; son intelligence était parfaite. Elle souriait à mon approche et me saluait avec expression ; mais, quand je lui adressais la parole, elle était prise d'une émotion difficile a rendre. Elle rougissait, riait, pleurait; ses membres et son tronc étaient

saisis de mouvements involontaires, qui la faisaient s'agiter sur sa chaise percée, les muscles faciaux, agités de grimaces, et l'articulation des fons beaucoup plus difficile que lorsqu'elle était revenue de cet état de trouble. Du reste, elle finissait par se faire entendre. La difficulté dans l'articulation des sons tenait surtout aux mouvements de la langue qui n'y prenait presque aucune part.

Déglutition difficile, ce qui supposait une diminution dans l'action musculaire de la langue et de l'arrière bouche. Jamais de céphalalgie. La malade entendait à merveille, mais elle se plaignait d'avoir la vue affaiblie.

Cinq, six mois avant sa mort, dépérissement notable, fièvre, respiration fréquente, toux incomplète, jamais suivie d'expectoration: d'où engouement des bronches qui se débarrassent par moincnt. L'articulation des sons devient très- difficile, de même que la déglutition. Des escbarcsau sacrum se forment et s'agrandissent; L'intelligence persiste jusqu'au dernier moment.

3'avais diagnostiqué une lésion de la partie supérieure de la moelle. J'avais même été tenté, dans le principe, de considérer cette maladie comme tenant à une compression du bulbe et de la protubérance par une tumeur développée dans les fosses occipitales inférieures; mais le défaut complet de céphalalgie m'avait éloigné de cette idée.

Ouverture du corps. — Poumons tuberculeux, en outre, pneumonie lobu faire, pneumonie œdémateuse, bronchite. La malade est morte par les poumons.

État de la moetle. — Face antérieure. Bulbe rachidien.

Les pyramides antérieures sont grises, mais fasciculées. L'olive gauche est saine ; l'olive droite est grise, excepté dans un point de sa surface où elle présente une île de substance blanche. Les corps resliformes présentent également une iranformaiion grise. Une coupe horizontale du bulbe sur le milieu de l'olive, me permet de voir que la transformation grise occupe toute l'épaisseur des pyramides, de l'olive droite et des corps restiformes. Les filets nerveux qui naissent du bulbe, savoir : les racines du grand hypoglosse, du glosso-

pharyngien et du pneumo-gastrique, sont gris, au moins en apparence, réduits à leur névrilème.

La transformation grise s'étendait du bulbe rachidien sur la face antérieure de la moelle dans l'étendue de deux pouces; les parties grises étaient irès-denses et fasciculées. On voit deux îles blanches au niveau de l'entrecroisement des pyramides; à deux pouces audessous du bulbe reparaît la substance blanche et, plus bas, la transformation grise,

La portion de moelle étendue delà première paire dorsale à l'origine de la deuxième paire lombaire est molle, diffluenle, mêlée de blanc et de gris; elle est comme gélatineuse, demi-transparente; une île de substance grise se voit à la réunion des deux tiers supérieurs avec le tiers supérieur de la moelle.

La partie inférieure de la moelle, vue antérieurement, offre une altération qui a beaucoup de rapport avec celle du bulbe rachidien. Tandis que la partie moyenne de la moelle est molle, diffluente et comme désorganisée, cette partie inférieure est très-dense et fasciculée, bien qu'elle ait subi la transformation grise, sauf quelques portions qui présentent des îles blanches.

La face postérieure de la moelle est saine, excepté au niveau du bulbe rachidien, qui présente une très-grande densité, une destruction partielle de la substance blanche, de telle manière qu'on voit alterner des îles blanches et des îles gris-jaunâlres. La substance grise est très-dense, et les fibres blanches semblent avoir été détruites au niveau de cette substance. Les racines postérieures des nerfs spinaux ne sont pas sensiblement atrophiées et contrastent sous ce rapport avec les racines antérieures.

Protubérance. — A subi la transformation grise, sauf dans quelques points où elle présente des vestiges de substance blanche disposés à la manière d'îles.

Ces îles de substance blanche sont en léger relief. Leur circonférence est comme dentelée. Il est donc probable que la couche superficielle de ce'te substance blanche a été détruite au niveau de la transformation grise. La protubérance est d'ailleurs très-dense, et

paraît en quelque sorte, racornie, atrophiée. L'origine du ner /de la cinquième paire est représentée par un gros tubercule gris. La densité, la couleur grise et l'atrophie observées dans la protubérance se continuent dans les pédoncules cérébelleux, occupent même toute leur épaisseur, et chose bien remarquable, malgré l'atrophie de ses pédoncules moyens, le cervelet n'avait pas diminué de volume ; ses lamelles de divers ordre, les proportions de sa substance blanche et de sa substance grise étaient les mêmes : celte espèce d'indépendance du cervelet et des pédoncules cérébelleux est bien remarquable. Nous avons vu que les corps restiformes étaient atrophiés. J'ai fait plusieurs coupes à la protubérance pour déterminer quelle était l'épaisseur de la substance ou mieux de la transformation grise ; tout l'étage inférieur de la protubérance avait subi cette transformation : les pédoncules cérébelleux l'avaient également éprouvée dans toute leur épaisseur.

Cerveau.— Le pédoncule cérébral droit avait éprouvé la transformation grise dans sa couche inférieure, c'est-à-dire dans celle qui fait suite aux pyramides antérieures ; cette couche inférieure était dense, fasciculée et semblait n'avoir pas diminué de volume. La bandelette optique qui la contourne est indurée et grise comme lui. L'extrémité antérieure du corps genouillé externe est indurée et grise comme le ruban optique qui lui fait suite.

La couche optique droite paraissait, au premier abord, avoir subi la transformation grise dans la plus grande partie de sa face supérieure. Cependant, en examinant avec attention, il m'a paru qu'il y avait seulement destruction de la couche blanche qui revêt la substance grise.

Le corps calleux a subi la transformation grise avec induration considérable dans plusieurs points de sa longueur, ces indurations forment des espèces d'îles d'inégale dimension; elles occupent presque toujours une partie seulement de l'épaisseur de ce corps; plusieurs sont formées aux dépens des couches les plus inférieures : telles étaient deux larges plaques, dont l'une occupait !e genou ou le point de réflexion antérieur du corps calleux, et l'autre occupait le bourrelet postérieur.

La voûte à trois piliers m'a présenté plusieurs points indurés et gns : l'mduralion grise s'étend dans toute la longueur de la bandeette qui borde la corne d'Ammon. Ici. comme partout ailh^urs, la Ijgne de démarcation est bien tranchée entre la substance blanche normale et la dégénéraiion grise.

J'ai trouvé cette transformation grise avec induration sur le trajet de plusieurs radiations des corps striés. Reste à déterminer en quoi consiste cette transformation grise. On ne saurait ne pas admettre une transformation de tissu ; car, dans un grand nombre de points, les parties grises élaient fasciculées et représentaient parfaitement, sauf la couleur, les parties blanches qu'elles remplaçaient. De nouveaux faits viendront sans doute nous éclairer à cet égard.