OBSERVATION II

SCLÉROSE EN PLAQUES DISSÉMINÉES (FORME CÉRÉBRO-SPINALE

Insensibilité presque complète des membres inférieurs. Diminution de la sensibilité des membres supérieurs. Diminution notable^ mais 7-elalivement moindre, de la myotilité — Dégénération grise beaucoup plus considérable dans les cordons postérieurs que dans les cordons antérieurs de La moelle épiniére. — Suppuration de la synoviale sous-delloïdienne, — Mort par pleurésie.

Paget (Joséphine), âgée de 38 ans, entre à l'hôpital de la Charité (salle Saint-Joseph), n- 16), le 4 mai 1840, pour une bronchite. M'étant aperçu que les mouvements des membres supérieurs élaient faibles et incertains, je l'interroge à ce sujet, et j'apprends que la malade est très-affaiblie depuis quelque temps. Pour mieux apprécier son état, je la fais lever : elle se soutient et marche sur ses jambes : évidemment le membre inférieur gauche est plus faible que le membre inférieur droit.

Voici d'ailleurs l'analyse de l'état des membres quant au sentiment et quant au mouvement :

Membres inférieurs. — Insensibilité presque complète desmem-

bres inférieurs. — Il n'y a sous ce rapport aucune différence entre le côté gauche et le côté droit; cette insensibilité s'applique au pincement, à la piqûre avec une épingle et au chatouillements Je n'ai pas noté si elle s'appliquait également au froid et au chaud. Noaseulemenl la malade sent à peine la piqûre ou le pincement, mais encore ce pincement et cette piqûre ne déterminent aucun mouvement que lorsqu'on frotte rudement cette plante.

La myoïilité volontaire existe en partie dans les membres inférieurs, surtout à droite. La malade meut volontairement les orteils, le pied, la jambe ; mais lorsqu'on soulève le membre, elle ne peut le maintenir dans cette altitude. Jamais les membres inférieurs ne sont agités par des crampes ou par des secousses convulsives, douloureuses ou non douloureuses.

Membres supérieurs. — La sensibilité des membres supérieurs est singulièrement diminuée. J'engage la malade à saisir et à attacher une épingle. Pour la saisir et pour la diriger, la malade a besoin du secours de la vue, et lorsque je l'empêche de suivre de l'œil les mouvements de la main, l'épingle tombe des doigts, et néanmoins, la malade qui croit encore la tenir, exécute les mêmes mouvements que si elle la tenait encore. D'un autre côté, la précision et surtout la force de ses mouvements n'est pas assez considérable pour lui permettre, même avec le secours de la vue, d'attacher convenablement l'épingle. Du rcsie, la malade ne se plaint d'aucune douleur.

Myotiliié. — Le membre supérieur droit se meut avec agilité bien mieux que le membre supérieur gauche, et c'est principalement de ce membre qu'elle se sert pour vaquer à ses divers besoins; c'est avec la main droite qu'elle saisit ses couvertures pour se couvrir; mais cette agilité est sans force, et quand je dis à la malade de me serrer la main, elle exerce à peine une légère pression.

Voici les commémoratifs : il y a huit ans, qu'à la suite d'un refroidissement, la malade avait éprouvé un rhumatisme articulaire très-douloureux avec tuméfaction qui parcourut successivement toutes les articulations; ce rhumatisme la ret.nt au lit et dans l'immobilité pendant neuf mois. Elle raconte qu'on la remuait comme un enfant; peu h peu elle reprit des forces et put marcher, d'abord avec des béquilles, puis sans béquilles, assez pour faire de très-longues courses et pour remplir les fonctions de femme de chambre.

Parmi ses fonctions, était compris le soin de frotter l'appartement, ce qui lui faisait souvent cracher le sang.

L'affaiblissement des membres débuta, il y a dix-huit mois environ, par des fourmillements à la plante des pieds et aux jambes; bientôt les bras tremblèrent, la malade devint maladroite et laissait tomber tout ce qu'elle portait à la main, si bien qu'il y a un an, il lui fut impossible de continuer son service. A cette époque, la malade pouvait encore marcher et coudre. Il y a trois mois, elle commença à traîner les jambes, et principalement la jambe gauche. Lorsqu'elle était obligée de sortir pour aller chercher de l'ouvrage, elle avait soin de marcher le long des maisons, de choisir le côté droit de la rue, afin de pouvoir s'accrocher de la main droite qui était plus forte que la main gauche ; souvent ses jambes ployaient sous elle ; souvent encore elle faisait des faux pas, et la fatigue l'obligeait à se reposer de temps en temps sur une borne. Bientôt il ne lui fut plus possible, ni de marcher, ni de tenir son aiguille; ses doigts s'engourdissaient comme quand on a les fourmis. Son pain, sa cuillère s'échappaient de sa main.

Je diagnostique une maladie du tissu propre de la moelle, et je me fonde principalement sur l'absence de douleurs, de crampes, de secousses, de rigidité. Une paralysie par compression, à moins qu'elle ne soit complète et avec altération profonde du tissu de la moelle, m'a toujours paru s'accompagner des phénomènes d'irritation du cordon rachidien.

Pendant que j'avisais aux moyens, hélas ! bien peu certains de remédier à cette maladie, la malade est prise, le 9 mars, de douleurs extrêmement vives au membre supérieur gauche, et plus particulièrement à la région delloïdienne ; elle n'a pas perdu la faculté de mouvoir les doigts; et il est bien évident qu'il n'y a pas augmentation de la paralysie, mais bien douleur surajoutée.

Je pense à l'arachnitis spinale aiguë, qui, comme je crois l'avoir étabh par des faits, présente une association singulière de la paralysie et de la douleur; et je suis d'autant plus fondé à l'admettre, qu'au milieu de cette excessive douleur du membre par l'effet de la moindre pression et du moindre mouvement, la peau a conservé sou insensibilité, je ne puis pas toucher le membre sans faire pousser des cris h la malade; la simple approche du doigt la fait crier d'avance; mais si jen'exerce pas de pression, je puis pincer violemment

la peau au niveau de la région douloureuse, sans causer la moindre douleur : c'est cette opposition, ce contraste entre l'insensibilité de la peau et la sensibilité exquise des muscles et autres parties subjacentes, qui me firent penser àl'arachnitis spinale. D'un autre côté, la lésion étant bornée à un membre, il élaitbien difficile d'admettre une arachnilis spinale resserrée dans de semblables limites, c'est-àdire à la région cervicale et même à la moitié gauche de cette région.

Quoi qu'il en soit, que nous ayons affaire à un rhumatisme ou à une arachnitis spinale, je prescris une saignée au bras, le matin elle soir 211 grains de gomme-gutte en six pilules, une de quatre en quatre heures. Évacuations alvines très-abondantes.

Les 10 et 11 mars, la douleur subsiste, mais elle ne dépasse pas le membre supérieur; d'un autre côté, la malade remue très-bien les doigts de ce membre, circonstance qui m'éloigne entièrement de l'idée que nous avions affaire à une arachnilis spinale. Le 11, la malade accuse un symptôme qui me paraît à peu près constant dans les affections de la moelle ou de ses membranes, savoir un sentiment de constriction circulaire de l'abdomen ; chez la plupart des malades, c'est une ceinlure ou une barre circulaire occupant diverses hauteurs, quelquefois le bassin^ d'autres fois la région ombilicale, chez quelques-uns enfin, la région épigaslrique. Chez notre malade, c'est la sensation d'un corset qui la gêne; elle ne peut pas tousser, elle ne peut pas faire le moindre effort pour aller à la selle, pour uriner ; ce n'est qu'à grand' peine et à la suite d'une contraction très-forte des muscles abdominaux, que les urines sont expulsées. L'autopsie va nous prouver que ce sentiment était, dans ce cas, le résultat d'une pleurésie.

Le 12 mars, diminution notable des douleurs dans le membre supérieur gauche. Pour la première fois, elle accuse des douleurs dans le membre inférieur du même côté ; on dirait que des chiens la rongent; elle a crié toute la nuit. Même difficulté pour expulser les urines, si bien que la malade garde le bassin toute la nuit. Toux catarrhale, fièvre, respiration fréquente. Les organes de la respiration sont évidemment le siège des accidents nouveaux survenus depuis le 11 ; mais je n'ose faire mettre la malade sur son séant pour l'explorer, son état me paraît d'ailleurs sans espérance. — Eschare considérable au sacrum. Les jours suivants, la fièvre, la toux, la gêne de la respiration persistent ; la poitrine s'engoue; l'expectoration est

très-difficile; le pouls devient faible sans perdre de sa fréquence; il n'y a pas d'augmentation dans les phénomènes paralytiques. La malade meurt asphyxiée par engouement des bronches dans la nuit du 19 au 20 mars, neuf jours après l'invasion des nouveaux accidents.

Ouverture du cadavre. — 1° J'examine avec beaucoup de soin le plexus brachial à\i zô\.è, gauche: rien. Je trouve la source de la douleur deltoïdienne dans une couche purulente, située sous le deltoïde, entre ce muscle et l'articulation, ou plutôt dans la synoviale de l'articulation supplémentaire de l'articulation du bras avec l'épaule. Ce pus est adhérent (1). L'articulation scapulo-humérale est d'ailleurs parfaitement saine; enfin, pour ne rien omettre, comme la malade avait été saignée, j'examine les veines; il n'y avait pas de phlébite.

2° Il existait une pleurésie à gauche, caractérisée par un épanchement séreux et une pseudo-membrane en gelée, aréolaire, verdâtre, remplissant la cavité de la plèvre. La pleurésie occupait la plèvre diaphragmatique, toute la surface du lobe inférieur du poumon gauche, et la partie correspondante de la plèvre pariétale et médiasline. La plèvre qui répond au lobe supérieur du poumon était exempte d'intlammalion, excepté à la partie inférieure de la face externe de ce lobe. Les fausses membranes qui recouvraient la plèvre, ayant été détachées, présentaient, du côté de la surface adhérente, de grandes taches ou macules de sang; et de la surface devenue libre, de la plèvre correspondante qui n'était nullement épaissie, suintaient des gouttelettes de sang. Du reste, le poumon est affaissé, flétri, mais dans toute la partie seulement qui a été comprimée par l'épanchement. Des incisions, pratiquées sur cet organe, donnent une grande quanlilé de mucus opaque qui remplissait les canaux bronchiques.

3° Moelle cpinière. — Rien dans les méninges rachidiennes. Au premier abord, la moelle elle-même paraît saine et offrir sa consistance naturelle; mais, avec un peu d'attention, je reconnais même à travers la membrane propre, que la moelle a subi la dégénéraiion

(1) Ces lésions nous semblent rentrer dans la catégorie des lésions par troubles de la nutrition, à côté des arlhropathies des alaxiques, signalées pour la première fois par M. Charcol (Voir P. Dubois, Quelques considérations sur Fataxie locomotrice progressive. 1868.)

grise, et que celle dégénération occupe, dans une assez grande étendue, l'intervalle qui sépare les racines antérieures des postérieures.

La moelle ayant été dépouillée de son névrilèrae propre, la dégénération grise 'apparaît dans toute son évidence, sous la forme de taches plus ou moins considérables. On voit que celle dégénératioQ occupe divers points de la circonférence de la moelle, mais qu'elle est bien plus considérable à la partie postérieure qu'à la région antérieure. Les colonnes antérieures de la moelle ne présentent qu'un très-petit nombre d'îles grises, qui n'interceptent qu'une partie des fibres de ces cordons. Les colonnes postérieures et latérales de la moelle sont intéressées dans une bien plus grande étendue. Les racines antérieures et postérieures des nerfs spinaux n'avaient d'ailleurs subi aucune atrophie notable. Quant à la profondeur de cette dégénéralion grise, elle était très-variable suivant la région. Une coupe montre qne celte dégénération qui a envahi les faisceaux postérieurs et latéraux, n'est point du tout superficielle, mais pénètre jusqu'au voisinage du centre de la moelle. Je ferai remarquer que, relativement à la dégénération grise, la ligne médiane n'est pas une limite, que les sillons de séparation des cordons médullaires ne sont pas non plus une limite, el que l'altération semble envahir presque indifféremment un groupe plus ou moins considérable de faisceaux, à peu près comme dans les foyers apoplectiques, sur la production desquels la distinction des faisceaux, fibres et lamelles du cerveau, ne paraît être que d'une importance bien secondaire.

La même dégénération grise s'observe à la manière de taches sur plusieurs points delà protubérance annulaire; l'une de ces taches avoisine la cinquième paire ; toutes ont une certaine profondeur.

Ces observations ont une valeur considérable ; elles nous offrent des parlicularités qui, dès maintenant, méritent d'être signalées. Dans la première, nous lisons que les membres, le tronc étaient saisis de mouvements involontaires, que l'articulation des sons devenait beaucoup plus difficile lorsque la malade était sous l'influence d'une émotion; enfin, l'émotion cessant, ces phénomènes qui, sans doute, n'étaient autres que du tremblement,

disparaissaient. A l'autopsie que trouve-t-on? De nombreuses îles de dégénéralion grise dans les divers départements de l'encéphale et dans la moelle. — Dans la seconde observation, le mode de début, l'affaiblissement des jambes, le tremblement sont autant de phénomènes qui, nous le verrons, se rattachent naturellement à la sclérose en plaques. Quant aux troubles delà sensibilité, l'étendue des altérations des cordons postérieurs 'en fournit, croyons-nous, une explication plausible.

M. Cruveilhier, du reste, comprenait parfaitement qu'il s'agissait là de cas curieux, inexplicables avec les notions jusque-là acquises, Ceci ressort des commentaires qui suivent la seconde observation.

M. Cruveilhier se demande quelle est la nature de la lésion. « C'est, dit-il, un tissu intéressant à étudier que « celte dégénération grise qui se présente au premier « abord sous l'aspect de taches superficielles, mais qui « occupe une certaine profondeur et au niveau de laie quelle la substance blanche a complètement disparu. « Ce tissu est dense, bien plus dense que la moelle qu'il « remplace exactement, ni plus ni moins, comme s'il « était destiné à remplir les vides sans disposition li- « néaire, et je ne puis comparer ce tissu à aucun autre « tissu morbide. »

Après M. Cruveilhier, Carswell, dans Varlicle lAtrophy

de son Atlas (1838), a fait dessiner des lésions qui se

rapportentà la sclérose en plaques (1). Carswell, qui avait

puisé les matériaux de son ouvrage dans les hôpitaux de

{1) V. Illustrations of the elemenlary forms of diseuse, article j4iroprtî/, pl. IV, fig. 4. Londoti, 1838.

Paris, ne relate à ce propos aucun fait clinique. Nulle part ailleurs, en Angleterre, on ne trouve d'indications relatives à la sclérose en plaques (Charcot).

Pendant quelques années, cette question tombe dans un oubli pret.que complet aussi bien en France qu'en Angleterre, alors l'Allemagne nous fournit de nouveaux éléments,

Ludwig Tûrck publie en 1855 quelques cas de sclérose en plaques (1). Laissant de côté le point de vue clinique, L. Tûrck cherchait à tirer des lésions anatomiques des déductions physiologiques ; il se préoccupait surtout de savoir quelles étaient les modifications que ces plaques de sclérose apportaient dans la transmission des impressions sensilives et des excitations motrices à travers la moelle.

Rokitansky (2) indique cette espèce d'altération des centres nerveux dans son grand ouvrage sur l'anatomie pathologique.

Frerichs (3), Valentiner (4) publient des observations. Rendfleisch (5), Leyden (6), Zenker (7) apportent éga-

(1) Beobachtungen ueber das Leitungsvermœgen des menschlichen Rûchemnarks (Sùzungsberichte der liais. Akademie der Wissenschaften, mathem. naturw. class., t. XVI. 1855, p. 329.)

(2) Lehrbuchder pathologischen Anatomie. Zweiter Band., p. 488.

(3) Haeser's archiv. Band. X.

(4) Ueber Die Sclérose des Gehirns und Riichenmarks. [Deutsche Klinik. 1656, n" 14.)

(E5) Histologische Détail zu der grauen Degeneration von Hirn und Rûckenmarks {Virch. krch. B. XXVl, Heft5 und 6, p, 474.)

(6) Ueber graue Degeneration des Mckenmarks. {Deutsche Klinik, n" 13, 1863.)

(7) Ein Bilrag zur sclérose des Ilirns und Riichenmarks. {Zeitschrift tur rat. Medizin. B. XXIV, 2 el 3, Heft.)

tement leur contingent à l'histoire de la sclérose en plaques.

A l'époque où sepubliaient en Allemagne ces derniers travaux, MM. Gharcot et Vulpian constataient les altérations caractéristiques de la sclérose en plaques (1862- 1863), et au Congrès de Lyon (1864), M. Ch. Bouchard se basant particulièrement sur des faits réunis à la Salpétrière dans le service de M. Charcot, revint sur ce sujet et signala les différentes formes que revêt la sclérose dans le système nerveux. — Celte distinction, — Sclérose rubanée, — Sclérose en flaques, — est mentionnée de nouveau par M. Charcot (1), en 1865.

Pour de plus amples détails, en ce qui concerne les publications ultérieures, nous renvoyons maintenant au paragraphe suivant.

DEUXIÈME PÉRIODE. — {Période clinique.) ~ Les travaux et les observations que nous avons cités précédemment, contiennent des éléments cliniques importants qui sont restés isolés pendant longtemps.

Lapremière tentative d'une description des symptômes de la sclérose en plaques a été faite, dit M. Charcot, par Valentiner, alors assistant du D'' Frerichs à Breslau, en 1856 (2). Sa description faite sous le litre de Sclérose du cerveau et de la moelle épinière reposait sur quinze observations. Dans une de ses leçons cliniques (mai 1868),

(1) Sclérose des cordons latéraux de la moelle épinière chex, une femme hystérique, atteinte de contracture permanente des quatre membres. 1865.

(2) Wiener med. Wochenschrifr

M. Charcot apprécie le travail de Valeutiner de la manière suivante : « M. Valentiner, il est permis de le lui « reprocher, n'a pas procédé dans le groupement de ces « quinze observations, suivant une méthode bien rigou- « reuse. En effet, sous une même rubrique, il a réuni « des cas très-disparates, et qu'un examen attentif nous « permet de séparer les uns des autres. Nous trouvons « en premier lieu quatre cas qui appartiennent vérita- « blement à l'induration multiloculaire du cerveau, deux « personnels à l'auteur et parfaitement réguliers sous « tous les rapports, et deux autres empruntés à M. Cru- « veilhier. Nous trouvons ensuite un cas d'induration « rouge, trois d'ataxie locomotrice dus à M. Cru veilhier, « et qui figurent là sans motif bien appréciable. Enfin les « autres sont relatifs à la sclérose partielle du cerveau, « affection très-distincte de la sclérose en plaques. »

« Ces quinze cas se réduisent doue à quatre ayant « trait à la forme cérébrale et les seuls qui auraient dû « entrer en ligne de compte. Les autres faits ne font « qu'embarrasser le tableau clinique en le surchargeant « d'éléments étrangers. »

Aussi résulte-t-il de ce mélange de faits disparates une confusion qui, égarant le lecteur, a fait que ce travail n'a nullement contribué à catégoriser la sclérose en plaques disséminées.

La description de Valentiner a été reproduite, avec ses erreurs, par Basse etNiemeyer. Aussi n'aurons-nous aucune donnée nouvelle à puiser chez ces auteurs.

En revanche,trouvons-nous des indications précieuses dans les observations qui ont paru à peu près à la môme

époque en Allemagne. Tout d'abord, nous citerons celles de Skoda (1862) (1), de Zenker (1864) (2), relatées sous le titre de : Paralysie agitante.

Pendant que ces publications voyaient le jour en Allemagne, le côté anatomique de la question, ainsi que nous l'avons déjà vu, était connu en France, par les recherches de MM. Charcot etVulpian (1863-1865). Toutefois, le premier travail spécial qui ait paru dans notre pays est celui de M. Vulpian (1866) (3). Ce travail qui renferme trois observations recueillies à la Salpêtrière, une par M. Vulpian et deux par M. Charcot, a principalement trait à la forme spinale. Jusque-là, la forme cérébrale avait échappé aux médecins de la Salpêtrière. Bientôt la lumière se fit; la malade qui permit de distinguer la sclérose en plaques de la paralysie agitante, était domestique chez M. Charcot, depuis plusieurs années. M. Charcot avait pu ainsi l'observer à loisir. Elle présentait alors un tremblement de la tête et des membres qui, d'abord léger, s'était aggravé progressivement. M. Charcot, qui la croyait atteinte de paralysie agitante, avait remarqué cependant que chez elle, contrairement à ce qui a lieu dans cette dernière maladie, le tremblement, nul au repos, ne se manifestait qu'à l'occasion des mouvements volontaires. Cette femme, nommée Luc, devenue tout à fait incapable de travailler, fut placée à la Salpêtrière où elle mourut en avril 1866 : à l'autopsie,

(1) Wie7i mecl. Halle III, 13. 1862.

(2) Zeilschrifl fur medicin, XXIV, Band 2 und 3 Heft.

(3) Note sur la sclérose en plaques delà, moelle ôpinière. Union médicale» 1866.

on trouva dans l'encéphale et sur la moelle de nombreuses plaques de sclérose.

Bientôt après, M. Charcot eut l'occasion d'observer dans son service, à la Salpêtrière, une malade qui présentait des symptômes semblables à ceux qui avaient été remarqués chez Luc. Il porta, pendant la vie. le diagnostic : sclérose en plaques (1866), diagnostic qui fut confirmé par l'autopsie (1868). En 1866, M. Jaccoud fit à l'hôpital de la Charité une leçon clinique qu'il a intitulée de la sclérose diffuse, et dans laquelle il a rappelé les travaux de Valentiner et de MM. Charcot et Vulpian. L'observation qui a été, pour ce médecin émiment, l'objet de développements cliniques, se rattache peut-être à la forme spinale de la sclérose diffuse; mais les symptômes ne nous ont point paru suffisamment accusés pour que l'on puisse décider, l'autopsie n'ayant pas été faite, s'il s'agit en réalité d'un cas de sclérose en plaques. Voici d'ailleurs, en résumé, l'histoire de cette malade telle que l'a rapportée M. Jaccoud (1).