OBSERVATION XIX

SCLÉROSE EN PLAQUES DISSÉMINÉES (FOEME CÉRÉBRO-SPINALE

Affaiblissement des membres inférieurs après une couche, en 1855.

— Développement très-lent de tous les symptômes. — Douleurs violentes des membres. — Tremblement se montrant depuis huit ans, ainsi que l'embaiTas de la parole, le premier ne se manifestant que pendant les mouvements. — Contracture permanente des membres arrivant peu à peu. — Accès de raideur spasmodique. — Pneumonie caséeuse, tubercules pulmonaires.

— Sclérose du cerveau et de la moelle (communiquée par M. Charcot) (1).

Alexandrine Causse, lingère, 32 ans, admise à la Salpêtrière le 31 octobre 1862, est entrée à l'infirmerie (salle Sainte-Rosalie, u" 7, service de M. Charcot), le 25 mars 1863. — La malade est à Paria depuis environ dix ans ; jusqu'à l'âge de huit ans, elle est restée chez son père, qui était cuisinier, maître d'hôtel, et qui est mort à soixante ans, probablement d'un cancer de l'estomac (vomissements noirs). Sa mère, bien portante, existe encore, n'a aucune maladie nerveuse, tandis que son père tremblait de la tête depuis l'âge de cinquante ans. Il n'était pas buveur, et attribuait son tremblement au charbon. Elle a eu treize frères et sœurs dont elle est la septième. Elle en a encore huit, et n'a pas entendu dire qu'il y ait eu parmi

(1) Empruntée à la thèse de M. Ordenstein.

eux de maladies nerveuses. Réglée à treize ans et demi, la malad« avait vingt-deux ans quand elle a quitté Lyon; elle gagnait alors trente sous et était nourrie; travaillait dans les maisons bourgeoises et habitait chez ses parents. A la suite, dit-elle, d'avoir porté une robe mouillée, elle a eu huit jours de la fièvre et du malaise, puis de l'humeur à la tête (suintement des croûtes) pendant deux mois; elle avait alors treize ans; six mois après eut lieu le début de ses règles. A vingt ans, elle a eu à Lyon une fièvre typhoïde qui a duré deux mois. A peu près deux ans plus tard, la malade est venue à Paris, chez un de ses parents. En 1855, elle accouche, et c'était au quatrième mois de sa grossesse qu'elle était'allée à Lyon pour y accoucher. Ayant eu de grandes discussions avec sa mère, elle était allée chez une sage-femme. Son enfant a sept ans et est bien portant. Pas de convulsions dans sa couche, ni accidents; s'est levée quinze jours après, n'a point essayé de nourrir son enfant. Apres être restée quinze jours chez la sage-femme, au moment de se lever, ses jambes faiblissaient, et elle ne pouvait se tenir convenablement ; même remarque la première fois quand elle est allée à la messe, elle chancelait. La malade prétend que, pendant les deux premières années, elle avait seulement de la faiblesse dans les jambes qu'elle traînait, mais sans les jeter. La tête, au début, tournait; elle ne voyait pas, voyait double. Elle a encore aujourd'hui la même altération de la vision. D'après ses renseignements, les élourdissements, la faiblesse des jambes, la céphalalgie, la diplopie auraient débuié pendant le cinquième mois de sa grossesse. La malade est restée six mois à Lyon après sa couche. Déjà alors elle ne pouvait plus travailler et était à peine capable d'écrire. Elle n'osait plus sortir seule, car elle serait tombée dans la rue par la faiblesse des jambes; une seule personne suffisait pour la soutenir. Mentionnons encore que des douleurs siégeaient aux tempes, et que son sommeil était toujours calme; à la fin de 1855, elle revint à Paris chez sa sœur. Depuis celle époque, la marche n'était plus possible; rcrabarniS de la parole que nous constatons aujourd'hui ne s'est développé que depuis quatre ans, et le tremblement s^Cot manifesté vers la même époque. La menstruation, qui était revenue six semaines après sa couche, a

continué à être régulière, sauf une légère interruption à la date de son entrée à la Salpôtrière. La faiblesse a fait des progrès incessants jusqu'à cette époque. Elle a séjourné six mois à l'hospice avant d'entrer à l'infirmerie. Il ne s'est rien passé de nouveau depuis cette période, sauf la suppression momentanée des règles.

État actuel de la moliUté et de la sensibilité des membres, te 26 août 1863. — Membres inférieurs. — Douleurs dans les reins et les deux épaules. Aux reins des douleurs qui, de la ligne médiane, s'étendent dans la direction des fausses côtes, mais ne vont pas jusqu'à la partie antérieure; pas de sentiment de constriction. Douleurs dans les genoux, les talons, les épaules, la droite surtout; elles sont comme « si des chiens la rongeaient, » non continues, existent surtout la nuit, ce qui la réveille souvent, durent une demi-h^ure h trois quarts d'heure, viennent et disparaissent subitement. Cela la fait quelquefois crier et provoque des soubresauts dans les membres. Fourmillements dans les talons, sensation de lourdeur et d'engourdissement des membres, raideur dans tout le derrière du cou, rendant difflciles les mouvements de la tête. Les membres inférieurs sont amaigris; la malade ne peut ni se lever ni marcher depuis un an. Quand on la lève, soutenue par deux aides, ses membres s'embarrassent l'un dan^ l'autre et se raidissent. La station est impossible; elle se tient assise, mais ses membres s'allongent et se raidissent de même.

Coucliée, elle lève ses membres inférieurs à un pied et plus audessus du lit, les fléchit, les étend, mais elle ne peut les tenir longtemps élevés sans appui, car alors ils sont pris d'oscillations de gauche à droite; elle a cependant conservé de la force, car on ne peut plier et étendre ses jambes malgré elle. La sensibilité au froid, à un léger attouchement, à la douleur, est parfaitement conservée.' Les yeux fermés, il n'y a pas de perte de conscience musculaire; elle sait où sont ses membres, l'endroit qu'on touche.

Aux membres supérieurs, la sensibilité est bien conservée ; ils ne tremblent pas au repos, quoiqu'il y ait un peu d'instabilité choréiforme. Avec les mains elle serre modérément fort. Un verre ne peut être porté à la bouche, à cause du tremblement que cela provoque,

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surloui dans la main gauche. Soit pour boire, soit pour manger, elle est obligée d'y meure les deux mains, c'est-à-dire à l'aide de sa maiû gauche elle soutient sa main droiie, et ainsi, tant bien que mal, elle peut boire et manger.

Aucun travail manuel ne peut être fait, excepté de la charpie; il lui est impossible de coudre, ne pouvant mettre son dé sur son aiguille, mais clic peut tenir un objet dans ses mains (un livre), les yeux fermés et ne le laisse pas tomber. La vue est conservée, la lecture possible, mais le tremblement fait quelquefois fermer le livre malgré elle. Embarras de la parole, parle lentement, scande les mots. (Je - vais - à - la - selle - très - dif - fi - ci - lement.) Mais en somme, articule bien toutes les consonnes; aucune trace d'aphémie, mémoire très-bien conservée. Les mouvements de la langue sont libres dans tous les sens, mais une goutlièrene peut être faite. Peut-être un peu de strabisme externe de l'œil gauche, voit double seulement quand elle a lu beaucoup. Pupilles égales. Ne gâte jamais, urine bien deux fois par jour.

A partir du 26 août, elle prend deux pilules de nitrate d'argent, les 4, 6 et 7 septembre, de 1 centigramme ; elle éprouve, la nuit, une douleur sur le sommet de la tête. Le 6 septembre on prescrit quatre pilules de 1 centigramme chacune.

8 septembre. — Dit avoir ressenti, hier au soir, à six heures et demie, une heure et demie après avoir pris les pilules de nitrate d'argent, comme des coups dans la malléole externe droite, le coude et le poignet droits.

10 septembre. — Depuis trois jours, outre les douleurs dont il vient d'être question, elle éprouve de vives démangeaisons sur la peau des jambes, aux cuisses, aux bras et aux poignets ; cela est surtout violent de six à sept heures. On lui donne les pilules à quatre heures et demie ; il y a quelques papules prurigineuses sur les mollets, les genoux et le dos du pied.

14 septembre. —Grande céphalalgie au front et aux tempes tous les jours; sa tête tremble davantage, dit-elle.

Ces douleurs commencent le soir, durent la nuit, la réveillent de temps en temps, sans l'empêcher conipiclement de dormir, cl pcr-

sistent jusqu'à dix heures du matin. Des démangeaisons sont accusées, surtout à l'épaule, aux mollets et aux genoux, des deux côtés; l'épaule gauche et le genou droit sautent nn peu; douleurs aux genoux et aux chevilles; commotion subite bornée au pied et au talon. Rien de changé dans la maladie, plutôt exaspération du tremblement et des douleurs.

23 septembre. — Depuis deux jours, la céphalalgie qui paraissait produite par le nitrate d'argent n'existe plus ; elle a maintenant de la constriction dans les jambes, et aux mêmes endroits et à la tête, des démangeaisons si fortes qu'elle croyait avoir des poux. La maladie n'a pas été modifiée jusqu'à présent.

13 août. — Elle se plaint d'avoir, sans discontinuité, nuit et jour, un sentiment très-pénible de la tête, qu'elle compare à un point qui lui couvrirait la cervelle. Douleurs dans l'intérieur des oreilles. Démangeaisons sur tout le corps. Du reste, aucune modification apparente dans aucun des phénomènes de la maladie.

Ces phénomènes paraissent dus au nitrate d'argent, employé sans interruption jusqu'à ce jour. On le supprime à la demande de la malade.

12 juillet 1868. — Depuis l'époque de l'observation ci-dessus, rien de bien particulier ne s'est présenté ; seulement, la malade s'est affaiblie progressivement, aucun traitement spécial n'a été mis en œuvre. Aujourd'hui, on constate ce qui suit : depuis quelque temps, la malade ne peut plus se servir de la main gauche; elle a beaucoup de peine, en s'aidant des mains, pour se soulever dans son lit, à l'aide de la corde. Elle soulève encore la main jusqu'à la hanieur de la tête, mais n'a plus la force de prendre ou tenir les objets. L'embarras de la parole a considérablement augmenté ; il est très-difficile de comprendre ce que dit la [malade; elle se plaint d'une douleur de tête permanente qui siège principalement à la nuque et sur le haut du crâne. Elle se plaint aussi de fourmillements insupportables dans l'épaule, d'un sentiment de traction dans le do,gt annulaire de la main gauche, dans le poignet et le coude du même côté; sa douleur en ceinture persiste avec son ancien caractère. Elle ne peut plus soulever son membre inférieur droit à plus

de quelques ccnlimôlres au -dessus de son lit, le gauche ne peut plus être détaché du lit, les mouvements des doigts, des pieds sont conservés à droite, h gauche ils sont à peine sensibles; quant aux mouvements des pieds eiix-mêraes, ils n'existent plus; les pieds sont dans l'extenpion sur la jambe.

La sensibilité est intacte aux membres supérieurs et inférieurs, La malade continue à aller à la selle et à uriner sans gâter. Quand elle veut boire, elle est obligée de se servir des deux mains et d'incliner fortement la tôte ; et encore, en raison du tremblement violent qui s'empare alors de la main, elle répand le plus souvent le liquide; elle ne peut avaler que par gorgées, la salive passe mieux que les liquides.

2^1 jinn 1886. — Depuis l'époque de la dernière observation, il y a eu augmcniaiiou progressive de tous les symptômes, mais aucune modification fondamentale. La sensibilité des membres inférieurs, au chaud, au frais, au tact, est parfaitement conservée; le chatouillement de la plante des pieds est parfaitement senti et détermine des mouvements d'ensemble de ces deux membres.

État de la motiUté des membres inférieurs. — Leur altitude est la suivante : extension générale, les pieds étendus sur les jambes et ne faisant qu'une seule ligne avec elles, les pieds ont en outre une tendance à l'adduction. Quand on soulève les membres inférieurs, on les enlève tout d'une pièce et ils retombent comme par un mouvement de ressort. On éprouve une certaine difficulté h fléchir le genou ainsi que les articulations de la hanche, surtout h droite. Cependant la malade peut elle-même fléchir la cuisse ,«ur le bassin, la jambe sur la cuisse des deux côtés, mais surtout à gauche il y a une tendance à l'adduction dans les articulations des hanches, et quand on veut écarter les pieds, l'un de l'autre horizontalement, on éprouve une certaine résistance, et les deux membres se rapprochent comme un ressort qui se détend. Cependant, la malade peut elle-même écarter ses pieds l'un de l'autre, mais les mouvements sont bornés.

Les mouvements de flexion des cuisses et des jambes que la malade fait spontanément, deviennent parfois impossibles, parce qu'une grande rigidité qui dure quelquefois trois ou quatre jours, s'empare

des membres et les tient dans une extension complète. Cette rigidité revenant par accès s'accompagne quelquefois de douleurs; la malade n'exécute alors que quelques légers mouvements d'adduction des pieds, de flexion et d'extension dans les orteils, mais peut vaincre la rigidité des pieds (1). Pas de traces de tremblement dans les membres inférieurs. Elle n'est pas gâteuse, se sert du bassin ellemême, est très-constipée, ne va pas à la selle sans prendre de pilules écossaises, et reste souvent huit jours sans y aller.

Membres supérieurs. — Ils sont amaigris dans leur ensemble, sans prédominance de l'amaigrissement de certains muscles, sans raideur, sans modification de la sensibilité dans toute leur étendue, d'une attitude naturelle. Quand la malade veut s'en servir, elle est prise d'un tremblement cboréiforrae qui l'empêche, par exemple, de porter un verre à la bouche sans le renverser. Elle casse fréquemment les objets dont elle se sert, elle ne porte la main h la tête qu'avec difficulté; quand elle veut s'asseoir, on remarque des mouvements choréiformes de la tôte, et elle est forcée de se soulever sur les bras. De plus, il lui est impossible de s'en servir, à proprement parler, à cause d'une raideur du bas,sin sur lequel elle ne peut pas placer le thorax à angle droit. Rien de nouveau à noter, quant à l'état de l'intelligence et de la parole. Elle avale difficilement, les liquides lui reviennent par le nez.

1868. (Internat de M. Bournevllle. ) 8 janvier. Hier, dans l'après-midi, la parole est devenue très-embarrassée, plus zézayante que de coutume. Toutefois, depuis trois semaines environ, elle était moins libre, plus hésitante qu'auparavant. — Mémoire assez bonne. — La malade s'affecte facilement, pleure pour des motifs futiles. — Céphalalgie frontale, datant de quelques jours. — Vue normale ; nystagmus. — Ouïe, nette.

Membres supérieurs. Douleurs habituelles, assez vives, venant par accès, siégeant dans les jointures, plus intenses à gauche. Ces

(1) Rdôxaminéc le 16 novembre 4867, la raideur dans les arliculations libio-aslragaliennes est devenue complète; les pieds, fléchis à angle obtus sur les jambes, gardent invariablement la môme position et ne peuvent être ni fléchis ni étendus. Pas de tremblement.

douleurs, que la malade compare à des liraillements, seraient plus pénibles depuis quelques jours, - Pas de contracture. - Au repos, la tête et les bras ne présentent rien d'extraordinaire; mais sitôt que Causse cherche à exécuter des mouvements, on voit surgir un tremblement tel que, en mangeant, elle renverse ses aliments. En même temps, la tête tremble, surtout latéralement. Pour boire elle est obligée d'employer les deux mains, et encore n'y arrive-t-elle qu'avec difficulté. Les deux membres supérieurs, le gauche qui, au dire de la malade est plus faible, tremble davantage. — Sensibilité intacte.

Membres inférieurs. Les jambes sont fléchies sur les cuisses, celles-ci sur le bassin ; dépasser leur état de flexion ordinaire, les étendre, est à peu près impossible et ces manœuvres déterminent de la souffrance, — Douleurs dans les pieds et les genoux, en particulier à droite. — Sensibilité conservée.

Diminution de l'appétit depuis un mois, pas de vomissements ; constipation ; ne pouvant se soulever, la malade va sous elle, tout en ayant conscience du passage des excrétions; amaigrissement depuis quelques semaines. — Ne tousse pas ; point de palpitations cardiaques; pouls à 112. — Règles irrégulières et moins abondantes depuis un an ; pas de leucorrhée. — Vers le 15 décembre dernier,elle s'est brûlée avec du bouillon, au niveau du grand irochanter droit (2* degré) ; la plaie, douloureuse, tend à se cicatriser. — Petite exulcération {1k décembre), sur la cuisse droite, près du pli interfessier.

1 0 janvier. Dyspliagie aussi prononcée, bien qu'il n'y ait pas de rougeur à la gorge. — Douleurs par tout le corps: « ça-lire, » dit la malade. — Eschare de 3 centimètres de diamètre au sacrum. — L'auscultation de la poitrine ne peut se faire convenablement.

iZ janvier. Décubitus dorsal. Ladysphagie, les douleurs n'ont pas changé. — L^cantractilité cleciingue csl normale des deux côtés, — jambes et bras. — La contracture des muscles fléchisseurs des membres inférieurs a progressé : les jambes sont presque collées sur les cuisses. Eschare au niveau du grand irochanter droit, au-dessus de la brûlure qui est guérie. — Pommettes rouges; assoupissement. — Respiration ronflante. P. 126; — R. 32.

19 janvier. État demi-comaieux. Les eschares se sont agrandies rapidement. - Les urines ne contiennent ni sucre, ni albumine. - Causse meurt à 10 heures du soir.

État de la rigidité cadavérique, 10 heures après la mort : La rigidité est très-marquée dans tous les membres; cependant, un peu moins à droite. 13 heures : rigidité médiocre à gauche ; nulle à droite - 20 heures : idem. - ih heures : rigidité nulle. ' AUTOPSIE le 21 janvier à 10 heures. - Tête. Les os, surtout le frontal et l'occipital sont assez durs. Les sinus de la dure-mere sont distendus par des coagulums noirs. - Sérosité assez abondante - Quelques dépôts fibrineux sur la pie-mère dont les vemes sont dilatées et les artères non-athéromateuses ; légère injection. Lapie- mere se détache facilement. — Circonvolutions : saines.

Lorsqu'on pratique diverses coupes sur le cerveau, on trouve la substance blanche parsemée de larges plaquesgrises de sclérose, plaques dont la coloration se rapproche de celle de la substance grise. Quelques-unes siègent sur les limites de la portion blanche des circonvolutions et s'arrêtent nettement au niveau de la couche corticale. Leurs dimensions varient, en générai, de celles de la tête d'une épingle à une lentille; certaines mesurent plusieurs centimètres : telle est, entre autres, une large plaque scléreuse qui a envahi la presque totalité du septum lucidum; telle est une autre plaque qui recouvre la paroi externe du ventricule latéral gauche.

Sur la ligne médiane de la face antéro-inférieure de la protubérance existent deux plaques de sclérose. Notons encore une plaque au voisinage de l'origine du pneumo-gastrique gauche, — une autre plus large auprès du bulbe, — une troisième, allongée de 7 millimètres de longueur sur 2 de largeur sur la moitié droite de la protubérance,—une quatrième auprès du pédoncule cérébelleux supérieur, mesurant 1 centimètre sur 1/2 centimètre. A la coupe, plusieurs plaques.

Bulbe. Petite plaque à l'extrémité supérieure de Yolive gauche; large plaque occupant toute la moitié supérieure de Volive droite ; une autre, plus petite, en dehors, sur le cordon latéral.

Cervelet, Une section fait découvrir, dans la substance blanche,

de nombreuses plaques de sclérose. - Toutes ces plagues cuand

les sont restées „„ certain temps exposées à l'air, teuue rougeâtre rappelant celle de la chair du saumon

~ t nJrf 1 " ^^''^^P^^'--'^" f-'^'^ etc., paraissent saines. J^^necî moteur oculaire externe gauche oUre, à l'œil nu une olorafon un peu grise. Sur une préparation, au microscop'e on t ouveuneproliférationdes éléments cellulaires du névrilèn e et' de PK une ^^^^^^^^ allongés sur les ga i

des tubes nerveux qui sont normaux. - L'une des racines loZ

Plusieurs coupes pratiquées sur la moelle, ont mis à découvert des p aques de sclérose, disséminées dans les différents cordons. Nous signalerons, entre autres, sur le cordon latéral droit, une plaque, intéressant une partie de la Pyramide an.érieure correspondante, avant près de 3 centimètres de longueur, sur 5 à 6 millimètres de 'largeur, et une autre, aussi étendue sur la portion lombaire. Toutes es deux se répandaient un peu sur les cordons antérieurs. - Les lésions microscopiques étaient celles que nous avons notées dans les autres observations; nous n'insisterons donc pas.

Thorax, etc. Au sommet des poumons, granulations tubercueuses assez nombreuses et plusieurs petites cavernes. A la base du poumon gauche, pneumonie casceuse. - Cœur, sans le péricarde 180 grammes; rien de spécial.- Les au très organes ont paru sains.' — Eschare : la peau, amincie au voisinage de l'ulcération, était desséchée et mortifiée. Le détritus enlevé, on a constaté que le fond de l'eschare se composait de parties musculaires noires, puis rouges, enfin, de fibres musculaires, décolorées. — Les fibres des parties noires et rouges, examinées au microscope, présentaient seulement quelques stries transversales, et toutes avaient un aspect grenu, très-fin. Plus profondément, c'est-à-dire sur les fibres décolorées, le striation transversale était très-nette.

L'éleclricilé, les vésicatoires, les frictions irritantes, le seigle ergoté, l'arsenic, la belladone, n'ont jamais

produit d'amendement des symptômes de la maladie. Les toniques, les bains sulfureux, P---^ quelques bons effets chez la malade de 1 observation IV Enfin l'hydrothérapie, qu'il serait bon de met re plu souvent à contribution dans ces sortes de ma ad es, est le seul agent thérapeutique qui, dans le cas du docteur Pennock, ait procuré quelque soulagement.

L'énumération qui précède montre donc que, en ce qai concerne le traitement de la sclérose en plaques, tout est encore à trouver. La maladie étant mieux connue maintenant, le diagnostic pouvant être posé dès la première période, espérons que, à l'avenir, les essais thérapeutiques seront moins infructueux. -