OBSERVATION XXI

SCLÉROSE EN PLAQUES (FORME CÉRÉBRO-SPINALE)

Faiblesse des membres inférieurs. - Douleurs fulgurantes.--- Ri- " gidité des membres.-Affaiblissement de la sensibilité. - Attaque apoplectique. - État camparatifde la température entre les deux bras, les deux mains et la température rectale. - Eschare. - Mort. - Lésion particulière du cerveau. - Plaques de sclérose dans le cerveau, la protubérance et La moelle. (Observation communiquée par M. Charcot.)

Marie-Joséphine Broisat, femme de ménage (1), h% ans (1867). admise le ih juin 1862, à la Salpêlriôre, est entrée, le 24 février 1867 au n° 21 de la salle Saint-Jacques. Son père, qui était rhumatisant, et sa mère sont morls très-âgés. Réglée à 14 ans; trèsnerveuse, sans attaques et sujette à un malaise général revenant de temps en temps jusqu'à l'âge de 36 ans. Dès l'âge de 20 ans. dyspnée en marchant. A 36 ans, fatigue le soir, les membres inférieurs étaient sans forces. A 36 ans, douleurs fulgurantes dans les membres inférieurs, surtout le soir, si elle avait beaucoup marché, et dans la nuit. Ces douleurs, durant quelquefois un quart d'heure, revenaient une ou deux fois par mois. Depuis l'âge de kk ans. clic ne peut plus marcher sans appui, et de plus elle souffre au niveau delà moitié inférieure des lombes et de la région sacrée. 11 y a deux mois environ (décembre 1866) , sont survenues des douleurs en ceinture et de la rigidité des membres inférieurs, qui actuellement sont dans l'extension et ne peuvent être fléchis qu'incomplètement. Dans la progression, elle ne projette pas les jambes; les yeux fermés, il lui est impossible de marcher; elle se soutient sur les jambes en s'aidant des barres de son lit. Parfois, tremblement et mouvements convulsifs des membres inférieurs. Les différentes espèces de sensibilité paraissent affaiblies ; la notion de position est en partie con-

(1) Nous rédigeons cette observation d'après lee notes recueillies par M. Lôpine, interne du service en 4867.

«ervée. La yue est un peu moins bonne depuis un an ou deux : la lecture la fat.gue plus vite qu'autrefois. Céphalalgie pendant un ou deux jours à I époque des règles. La malade a été traùée à la Charité et à 1 Hotel-Dieu (bains sulfureux, un cautère à la région dorsale).

19 avril. - Il y a environ huit jours, B... a eu, pendant deux ou trois jours, des frissons. A la même date, ses jambes se sont comme ployees et croisées. En voulant descendre de son lit, elle est tombée et, depuis lors, il lui est impossible de marcher. Les jambes sont devenues à peu près flasques et elle éprouve la plus grande difficulté à les soulever, principalement la droite. Exacerbation des douleurs en ceinture. Léger mouvement fébrile les jours passés. Depuis quatre jours, commencement d'eschare au sacrum. Urines involontaires • rétention d'urine (caihétérisme). Aujourd'hui, les membres inférieurs sont plutôt flasques. Les urines sont claires. T. R. 3T>,U.

23 avril 1867. — Ce matin, à 6 heures 1/2, la malade étant sur on fauteuil pendant qu'on faisait son lit, a perdu tout à fait connais, sance, avait de l'écume à la bouche, et on a constaté qu'elle avait une paralysie du côté gauche de la face et du bras correspondant. La perte de connaissance a persisté vingt minutes. A ce moment, refroidissement général, un peu de contracture du bras gauche; flaccidité des membres inférieurs.

Plus tard, deux autres petites attaques avec perte de connaissance, sans convulsions ni roideur. Enfin, vers 9 heures, on note les détails suivants : refroidissement général de la peau; flaccidité du bras gauche; globes oculaires dirigés à droite; déviation de la langue à gauche. La malade a repris connaissance; elle arrive à porter le bras gauche à la face, mais non sur le sommet de la tête. La sensibilité y paraît un peu diminuée. Entre la paume des mains, différence de quelques. dixièmes de degré; l'avant-bras gauche est un peu plus froid. Au point de vue de la motilité, il n'y a pas de différences sensibles entre les deux membres inférieurs; B... ne peut les remuer.

Soir. — Abattement, diminution de l'intelligence; face pâle, paralysie à gauche; pupilles égales et dilatés ; parole inintelligible. Le bras gauche, qui était plus froid ce matin que le droit, est actuelle-

ment plus chand que lui. Les membres inférieurs sont également chauds ; après rcxposition à l'air, le genou gauche devient plus froid. Rétention d'urine. Terap. axillaire, à gauche, 37M ; à droite, 36»,8. Pouls petit, 120; on le sent mieux à gauche. Respiration normale.

2a avril. — Parole embarrassée, lente, pâteuse ; la malade répète les mêmes mots sans qu'on parvienne à la comprendre. La sensibilité est toujours affaiblie; la ipotilité paraît revenir. Pouls trèsfaible, à 120. imperceptible à gauche. La température est évidemment abaissée à l'avant-bras et à la inain gauches. Terap. axiUaire gauche, 38"; droite, 37»,6; T. R. 3S%5. Rien de particulier aux membres inférieurs.

Soir. — Face très-rouge. Yeux dirigés directement en haut. Réponses nettes, mieux articulées. Laparaltjsie dumembre supérieur gauche a augmenté. Les membres supérieurs sont peu chauds ; la cuisse gauche l'est plus que la droite. P. 120 ; T. Ax. gauche, 38°,8: droite, 38°,6; — T. R. 39°,5.

25 avril. — Même état intellectuel. Face tournée à droite. Un peu de roideur dans le côté paralysé. Le bras gauche, plus chaud que l'autre, peut être porté à la tête ; le membre inférieur gauche est plus froid que le droit. — P. 124; T. Ax. g. 38»; dr. 37°,8; T. R. 38°,9. — 5oir. T. Ax. g. 39»,2 ; dr. 39°,2; ï. R. 40. Chaleur générale.

26 avril. Elle parle sans cesse. Ventre ballonné. — T. Ax. g. 39%4; dr. 39°,1 ; T. R. 39",6.

Soir. — Parle moins. Le membre supérieur paralysé est plus chaud que le sain, mais il se refroidit très-vite. Le membre inférieur gauche est moins chaud que le droit, surtout à la cuisse. P. 116, petit; T. main gauche, main droite', 35''6; T. R. 38»,9.

27 avril. — Main gauche glacée; bras froid et notablement moins paralysé. Langue à peine déviée, commissure labiale fortement tirée adroite. T. Ax.g. 370,2; T. Ax. dr. 37°; T. R. 28°.

Soir.— I. Ax, g. 58»; T. Ax. dr. 38»; T. main g. 26°; T. main dr. 33,8°; T. R. 38°,6. Amélioration.

28 avril. — L'état intellectuel est meilleur. Toute trace de para-

lysie a pour ainsi dire disparu. Le membre supérieur gauche est

T. R. 38~9 33"; maindr. 35;

froid. "~ ^«"i^"'-^ Pl"«

30 amV - La malade est plus affaissée. Le bras gauche est redevenu faible. Regard fixe; pupille gauche plus contractée que la droue. Les membres du côté gauche sont plus chauds que ceux du droit. Eschare noire et profonde au sacrum, à droite et à gauche

àoir. - Refroidissement général de la peau. Membre supérieur gauche froKl. Le pouls est sensible à gauche, très-petit à droite. T. Ax. g. 380,2; dr. 38°,4; T. R. 39»,2.

l'r mai. - Même élat général ; membre supérieur gauche un peu ro.de et refroidi; main droite chaude, ainsi que les cuisses. Le ' pouls est toujours insensible à gauche, à peine sensible à droite Urmes lodches, un peu glaireuses et alcalines; précipité albumineux médiocrement abondant. T. main g. 23»; main dr. 29"; T. R. 30».

Soir. ~ Abattement. Pour la première fois, rougeur de la pom^ mette droite. Langue sèche. Le membre supérieur gauche, froid, un peu roide, est péniblement porté à la tête. Pieds glacés; membres inférieurs froids. ï. Ax. g. 38°; dr. 37°,9; T R. 38%7.

2 mai. - Même état général. Pommettes égalem'ent chaudes Pouls perceptible aux deux radiales, mais très-faible. Membres inférieurs cliauds. T. Ai.g. 38%2; dr. 38°,3; T. R. 38»,8.

Soir. Chaleur générale. Flaccidité presque absolue du bras gauche. Mains très-chaudes. T. A. g. 38", 6; dr. 38'',8.

3 mai, soir. ^ Le bras gauche est plus chaud. Face grippée. Agitalion, loquacité. P. 106. — T. Ax. g. et dr. 37°,6; T. R. 3904,

(1) Nous invitons le lecteur à suivre de près ces différences de température. 11 y a là une question de physiologie intéressante à étudier.

4 mai. — Même différence de températuro entre les bras. T. Ax. g. 37°,8i dr. 37°,6;T. 11. 39%1.

5 mai, soir. — Traits altérés. Paupières en partie fermées, principalement du côté gauche. Bouche entr'ouverte. Face pâle. Assoupissement. Pas de chaleur des membres. Paralysie du bras gauche. T. Ax. g. 38<>2; dr. 37o,3 ; T. R. 39°,3.

6 mai, soir. — Aggravation. P. 104; T. Ax. g. 36°, 4 ; dr. 360,2; T. R. 37°,2. — Mortle? mai.

Autopsie. Tête. Artères de la base parfaitement saines. Méninges normales, si ce n'est au niveau des circonvolutions du lobe pariétal droit où la pie-mère est rouge et adhérente au tissu nerveux. A ce niveau, si on pratique une coupe perpendiculaire, on découvre une masse jaune, du volume d'une noix, sans ramollissement du tissu. L'altération est plus avancée vers la superficie, c'est-à-dire dans la substance grise. Elle cesse sans ligne de démarcation bien nette au milieu de la substance blanche. Au microscope, on trouve des éléments granuleux de dimension assez considérable, ayant un noyau qui se colore plus fortement que les granulations qui remplissent le reste de la cellule. Quelques-unes de ces cellules contiennent une goiiltelette graisseuse. Dans toute la portion jaune, mêmes éléments. A la périphérie, nombreux myélocyles; ceux-ci, très-multipiiés, existent seuls dans la substance blanche à 2 ou 3 millimètres de la portion jaune.

Dansles ventricules latéraux se voient des plaques disséminées de sclérose. Elles sont irrégulières, ont des dimensions variables ei s'étendent à une faible profondeur dans le tissu nerveux sous-jacent. Dans l'intérieur du corps strié, petites masses scléreuses de la grosseur d'un grain de millet. A la surface et dans la profondeur de la protubérance, on observe aussi des îlots scléreux qui, par leur couleur et leur consistance, se distinguent de la façon la plus nette du tissu nerveux. La disposition, la forme de ces îlots sont très-diverses. Ces par-

ties altérées, étudiées au' microscope, renferment des noyaux et des fibrilles de lissu conjonctif; enfin, dans plusieurs préparations, on n'a pu constater la présence d'un seul cylindei' axis. D'autres, au contraire, laissent voir les éléments nerveux d'une manière certaine.

Différentes coupes pratiquées sur la moelle ont fait découvrir, surtout à la région cervicale, des plaques de sclérose. Ces plaques occupent inégalement les cordons, existent sur tous, mais les cordons postérieurs soni pris dans une étendue beaucoup plus considérable (1).

—La prédominance des plaques dans les cordons postérieurs nous fournit la raison de quelques-uns des symptômes: douleurs fulgurantes paroxystiques, siégeant dans les membres inférieurs, — douleurs constrictives à la base du thorax, - impossibilité de la marche en l'absence de la vision, — affaiblissement de la sensibilité. Tous ces phénomènes pouvaient faire songer à lataxie locomotrice.

Toutefois, le tableau symptomatologique, dans l'hypothèse précédente, était loin d'être sans ombres. En effet, i" l'abaissement, si minime, de la vue, n'était pas proportionné aux aulres symptômes; bien plus, loin de s'être montré dès les commencements de la maladie, il était de date toute récente; 2° l'affaiblissement musculaire, tardif dans l'ataxie, avait été, dans ce cas, la première manifestation morbide ; 3° et si, lorsque la malade avait les

(1) Les autres organes étaient à peu près sains : cœur flasque, peiil ; caillot fibrlneux ancien sous la valve postérieure de la valvule milralo; aorte, poumons, foie, rien ; rate petite, ramollie; un peu de néphrite; muqueuse vésicahno'we, ulcérée, boursoufllée.

yeux fermés, elle ne pouvait faire un pas, en dehors de celte condition, on n'observait pas celle projection de jambes si caractéristique, qui est le Irisle apanage de l'ataxique ; 4" enfin, la notion de position était conservée ce qui est très-rare dans la sclérose ancienne des cordons postérieurs.

Il ne nous semble donc nullement aventureux de dire que, s'il était possible de diagnostiquer ici un cas d'alaxie locomotrice, une grande réserve était de rigueur en raison des contradictions, des singularités que nous venons de signaler. Si, ce qui malheureusement n'a pas eu lieu, la malade avait survécu aux accidents que nous avons décrits, on aurait constaté, sansnul doute, tousles symptômes de la sclérose en plaques disséminées. Plusieurs sont indiqués d'ailleurs : tremblement, mouvements convulsifs, rigidité des membres inférieurs, et qui tous sont exceptionnels dans l'ataxie, ou ne s'y rencontrent que très-rarement.

L'enseignement àretirer de cette observation, c'est que, cliniquement, les symptômes de la sclérose en plaques peuvent être associés à ceux de la sclérose des cordons postérieurs, et par conséquent qu'un observateur attentif devra s'efforcer de faire la part de chacune de ces deux maladies. C'est ce que nous allons essayef dans le paragraphe suivant.

B. Cas dans lesquels existent simultanément les

SYMPTOMES ET LES LÉSIONS DK l'aTAXIE LOCOMOTRICE ET DE LA SCLÉROSE EN PLAQUES.

De même que les autres affections du système

nerveux, la sclérose en plaques disséminées à peine connue cliniquement, inconnue même avant les travaux et les leçons de MM. Charcot et Vulpian et de leurs élèves, peut venir se surajouter à une maladie déjà ancienne, ou peut elle-même être compliquée par une nouvelle maladie. C'est en particulier, ce qui arrive pour l'ataxie locomotrice progressive. Nous allons rapporter, malgré leur longueur, deux observations empruntées à un mémoire de Friedreich, intitulé : Ueber degeneraiive atrophie der spinalen Hintersirange (de la dégénérence atrophique des cordons postérieurs de la moelle, Arcih. fur pathologische Anatomie und Physiologie und fur klinische Medicin de Virchow, 1863, p: 419 et 433), qui prouvent la possibilité de cette association.