LATÉRAUX
Faiblesse de la jambe droite (16 ans), puis de La gauche. — Douleurs fulgurantes. — Faiblesse du bras droit, puis du gauche (20 ans). — Embarras de la parole (21 ans). — Convidsions dans Les membres inférieurs (30 ans). — Vertiges. — Contracture spasmodique des membres inférieurs. — Embarras de la parole. — Tremblement de La tête et du cou. — Cypiiose et scoliose. — Ataxie des mouvements. — Fièvre tijplioïde. — Mort. — Calcul biliaire. — Ulcérations intestinales. — Méningite spinale. — Hydropisie. — Lésions scléreuses, irrégulicres, des cordons postérieurs et latéraux. (Obs. de Friedreich, traduite par E. Teinturier.)
J. Siiss, de Spock. prèsBruchsal, célibataire, née lo 17 juin 1828.
Bien portante jusqu'à 16 ans, elle ressentit alors dans la jambe droite de la lassitude et un peu de faiblesse qui s'étendirent bientôt à la jambe gauche. En même temps et dès le début de l'affection, la malade éprouva fréquemment dans les deux extrémités inférieures des douleurs déchirantes, erratiques, qui, à l'époque de son entrée à l'hôpital, paraissaient encore çà et là. Vers l'âge de 20 ans, la malade s'aperçut d'une faiblesse progressivement croissante d'abord dans le i bras droit, puis bientôt dans le gauche, tandis que la paralysie des
extrémités inférieures se prononçait de plus en plus. Dans ces dernières années (1857-58), la malade ressent souvent dans le bout des doigts des douleurs déchirantes plus vives à droite qu'à gauche. Point de convulsions dans les bras; au contraire, elles se sont souvent produites l'année dernière (1858) dans les jambes, surtoutdans la gauche ; au lit, particulièrement, les jambes se fléchissaient involontairement sur le ventre. A 21 ans environ, peu après que les bras commencèrent à s'affaiblir, il survint du bégaiement qui rendit la parole difficilement intelligible, et alla en s'aggravant à vue d'œil comme les autres phénomènes paralytiques. Il n'y eut jamais de céphalalgie; mais, dès les premiers temps, la malade éprouva de fréquents vertiges, surtout quand elle se tenait debout ou sur son séant. La menstruation s'établit à 16 ans, d'abord avec des intervalles de plusieurs mois; dans les dernières années, au contraire, elle eut lieu assez régulièrement sans difficulté, Constipation habituelle. La malade entra le 26 juin 1859 à l'hôpital académique, présentant l'état suivant :
Embonpoint satisfaisant, musculature de consistance et de volume ordinaires. Appétit bon, défécation un peu difficile, urination normale. Sommeil généralement bon, troublé seulement parfois par des douleurs déchirantes dans l'extrémité inférieure gauche. Déglutilion facile. Langue et luette à l'état normal ; fonctions psychiques et facultés sensilives supérieures intactes. Nystagmus bilatéral assez manifeste, quand la malade fixe un objet. Pupilles normales. La tète et le cou, quand la malade veut se tenir droite, ci même, mais à un moindre degré quand elle est couchée, sont agitées de çh et de là. Dans la station assise, la malade s'affaisse; la colonne vertébrale
présenle h la région dorsale une forte cyphose et une scoliose h droilCj difformités qui ont apparu dès la prcmiôi c ann6e de In maladie. La parole est très-embarrassée, parfois môme inintelligible. La malade a de la peine, même en s'appuyanl à un objet voisin, à changer de place; dans ses efforts pour marcher, les jambes exécutent (le brusques mouvements de projection en avant; il lui est impossible de se tenir debout sans soutitn. Au lit, c'est avec un effort visible qu'elle fait avec ses jambes les mouvements qu'elle désire. Les mains peuvent encore exercer une pression assez forte, mais peu durable; les mouvements des bras, par exensple, pour prendre un objet éloigné, paraissent incertains, irréguliers, sans direction précise, et il est évident que la faculté d'exécuter avec précision des mouvemenis combinés a disparu. L'exploration des cavités ihoracique et abdominale ne fait découvrir aucune altération morbide. Le courant provoque dans les muscles des extrémités inférieures des contractions très-énergiques; cependant les contractions produites, même par un fort courant, ne s'accompagne'it d'aucune sensation de douleur quelque peu notable, en sorte qu'évidemment, à côté de la contractilité électro-musculaire normale, la sensibilité électro-musculaire est amoindrie à un certain degré. L'exploration de la sensibilité cutanée à l'aide du pinceau électrique, montre cette faculté intacte, et provoque des contractions réflexes très-fortes. Des piqûres d'aiguille faites par tout le corps sont perçues avec une grande netteté, ainsi que le plus léger attouchement avec le doigt. L'exploration de la sensibilité cutanée avec [le compas de Weberla montre parfaitement normale aux extrémités supérieures, à la face antérieure du tronc et à la face; au contraire, pendant l'inspection de l'abdomen, du dos et des extrémités inférieures, la malade fait des réponses si contradictoires qu'on ne peut méconnaître en ce point une certaine obtusion de la perception. La malade, depuis son entrée, a été soumise à une diète satisraisantc, avec extrait alcoolique de noix vomique, dont la dose a été élevé à 2 grains par jour. Elle supporte bien ce médicament et dit (|ue, depuis qu'elle J'emploie, certains mouvements s'exécutent plus facilement. Son aspect général s'était remarquablement amélioré, lorsque le 25
septembre 1859 survintun mouvement fébrilesans cause appréciable.
Elle se plaint de froid, de céphalalgie et de vertiges ; peau chaude et moite, puis transpiration. Pas d'appélit, soif vive; langue blanche, mais humide ; constipation, urine rare, rouge foncé, non albumlneuse. Pas de délire. Pouls à 130 et liO, faible et facilement dépresslble. Ces symplOmes restent les mêmes pendant deux jours.
28 septembre. — Persistance des mêmes phénomènes. Faiblesse plus grande, collapsus notable. Pas de délire, pas d'exanthème, pas de gonflement appréciable de la rate; la malade se plaint seulement, quand on appuie fortement, d'un peu de douleur à la région cœcale. Selle assez copieuse et consistante. Pouls 126 à 128.
29 septembre. — Collapsus croissant, légère somnolence. La parole est si embarrassée ot bégayante, qu'on peut à peine la comprendre. Déglutition un peu gênée; on ne constate cependant aucune lésion de la gorge. Douleur cœcale assez forte; pas de selle; pas d'exanthème; le volume de la rate est difficile à déterminer à cause de la scoliose. Sueur abondante. Langue, fortement chargée, mais humide. Pouls extraordinairement faible ; température 31°, 8 R. Respiration plus fréquente ; à peine de toux. L'examen des poumons montre à gauche, en arrière et en bas, de la matité avec respiration bronchique faible; des deux côtés, en arrière, quelques râles muqueux. Le traitement consiste depuis le début de cet état aigu en mixture saine (Acid. Haller)eten applications froides sur la tête.
30 septembre. — Même état; léger météorlsme abdominal; piis de selle. La malade gît apathique, les yeux fermés réagissant difficilement aux interpellations. L'urine, qui aujourd'hui contient de l'albumine pour la première fois, laisse se déposer uu abondant sédiment rouge-brique. Pouls 116-128; température 31°,9R.; respiration fiS.
Traitement. — Extrait froid de quinquina, 1 drach. ; eau distillée, U onces; vin malaga, 2 onces; sirop de mûres, 1 once; uhe cuillerée par heure. Bon bouillon avec des jaunes d'œufs.
1" octobre. — Grande agitation nocturne ; la malade se plaint une fois d'un sentiment d'inquiétude et d'anxiété, mais cet accès
n'est que passager. MatiiécoiiMciéi able h la partie inférieure du côté droit de la poitrine. Pouls h peine sensible, 120; température du matin, 30°,/,; le soir, 31°,2; respiration, 32-38. Rétention d'urine, le catéthérisme est nécessaire. Les selles manquent depuis plusieurs jours, lavement purgatif sans résultat. Même était pour le reste. (Température indiquée avec la graduation Réaumur.)
2 octobre. ~ Collapsus croissant ; sueurs abondantes. Pouls 132 le matin, lUU le soir; température, 31»,5 ; respiration, 39-Û2. Morr le 3 octobre à cinq heures du matin.
AUTOPSIE, le U octobre, à 10 heures du matin. — Cadavre d'un embonpoint notable ; rigidité cadavérique considérable; pannicule graisseux bien développé. Les muscles des extrémités et du bassin ont uue très-belle coloration rouge-brun, un volume normal, et le microscope n'y montre aucune trace de dégénérescence graisseuse ni d'autre altération pathologique. Pas d'adhérences des poumons à la poitrine; le poumon gauche est considérablement affaissé et réduit de volume; la plus grande partie du lobe inférieur, une grande partie du lobe supérieur en arrière, enfin tout le prolongement, extraordinairement développé, en forme de langue, de ce dernier lobe, sont dans un état d'induration atélectasique prononcée ; sommet du lobe supérieur fortement œdématié. Les bronches sont çn partie remplies d'un mucus abondant ; la muqueuse en est injectée et turgescente. Quelques ganglions bronchiques ont augmenté de volume, sont mélaniques, avec çà et là des traînées blanc-grisâtre molles. Le poumon droit présente surtout au lobe inférieur et un peu aussi au bout postérieur du lobe supérieur des plaques atélectasiques moins développées que celles du côté gauche ; dans tout le reste du parenchyme pulmonaire, hypérémie et léger œdème. Mucus bronchique comme à gauche ; quelques petites bronches sont légèrement dilatées. Dans la plupart des fines ramifications bronchiques du lobe inférieur on trouve en assez grande quantité, mêlé de petits grumeaux blancs, graisseux, un liquide trouble, grisâtre, fluide que le microscope démontre être de la salive. Larynx normal ; muqueuse trachéale fortement injectée, surtout à la bifurcation. Hypérémie veineuse du corps thyroïde, d'ailleurs normal.
La face postérieure du péricarde pariétale est couverte d'une coucha graisseuse abondante, hypérémiée; dans la cavité du péricarde, environ une once de sérum rougeâire. Cœur gauche, caillot fibrineux assez considérable, avec du sang encore liquide et une certaine quantité de cruor; même chose dans le cœur droit, où les caillots fibrineux sont moins abondants. Valvules normales, à part un peu d'étal réticulé des valvules aortiques et pulmonaires. Trou ovale fermé. Muscle du ventricule gauche un peu plus épais qu'à l'état normal, cependant assez mou et flasque ; coupé, il apparaît trèsanémié, avec un aspect tacheté, marbré particulier, et a des taches jaune-clair mêlées à des taches rouge-pâle. Cet aspect se retrouve moins prononcé sur la cloison inlerventriculaire et sur le cœur droit, très-marqué, au contraire, sur le muscle papillaire du ventricule gauche, dont les pointes sont en outre blanchâtres, d'apparence tendineuse. Le microscope montre une dégénérescence graisseuse très-avancée des fibres musculaires dans les taches claires du cœur, moindre dans les endroits rouge pâle. Lesintestins fortement météorisés, surtout le côlon, dont la portion ascendante décrit de trèsgrandes circonvolutions anormales. Entre le cœcum et le côlon ascendant ancienne adhérence, courte, en forme de bandelette, entraînant le second en avant vers le premier. Les ganglions mésenlériques le long du côlon, ainsi que quelques-uns de la partie inférieure de l'iléon, atteignent le volume d'une fève ou d'une noisette; ceux qui avoisinent le bout supérieur del'iléum et du jéjunum sont moins développés; à la section, ils offrent une infiltration grisblanchâtre, rouge clair ou rouge foncé, suivant les endroits, mêlée de nombreux points hémorrhagiques et de consistance molle, moelleuse.
A Vestomac, environ au milieu de la petite courbure, cicatrice cruciforme; dans l'intérieur, liquide peu abondant, fluide; la muqueuse, surtout au cul-de-sac, est fortement gonflée, avec de Ones arborisations vasculaires et des extravasations nombreuses, ponctuées, en certains endroits très-rapprochées les unes des autres. Dans le jéjunum, liquide bilieux, fluide, qui s'arrête assez loin de l'iléum ; dans celui-ci, matière diarrhéiforine, jaune-brun, qui se retrouve dans le cœcum et la partie supérieure du côlon, tandis que
la moitié inférieure de celui-ci renferme, avec de la bouillie fécale, d'assez nombreuses bulles dures et anciennes.
La muqueuse du côloii présente par endroit une forte injection veineuse; les follicules isolés de sa moitié inférieure ont augmenté de volume, et l'intestin est recouvert d'un mucus clair granuleux. Dans le cœcMm, deux petits ulcères du volume d'un pois, dont la base et les pourtours sont infiltres d'une matière molle ; de même audessus de la valvulve, à la partie inférieure de l'ilium, on trouve une inliltration très-étendue des plaques dePeyer, d'une matière molle, en certaines places d'apparence fongueuse. On trouve des eschares jaune-clair encore adhérentes, en certains endroits, déjà en voie d'élimination ailleurs; un petit nombre seulement sont déjà détachées, laissant l'ulcère détergé. Environ à deux lignes au-dessus de la valvule cœcale, se voient dans l'iléon des ulcères plus petits, ronds, du volume d'un pois, infiltrés d'une substance médulliforme, avec des croûtes encore adhérentes pour la plupart. Aux ulcères et aux infiltrations de la muqueuse correspond presque partout, à la face externe de l'intestin, une hypérémie considérable de la séreuse et de la sous-séreuse. A trois lignes de la valvule, s'arrêtent les ulcères et les végétations médulliformes, tandis qu'au contraire les glandes solitaires, hypertrophiées, sont répandues partout l'iléon. Dans ie jéjunum, hypérémie veineuse très-marquée de la muqueuse. Le foie est un peu plus petit qu'à l'état normal. A plusieurs endroits de sa surface, se voient des groupes d'cxtravasations plus ou moins rapprochées, pointillées, qui pénètrent un peu dans le parenchyme, comme le montre la coupe du foie. Le tissu du foie est flasque et ridé, de couleur rouge-grisâtre et d'aspect presque homogène. A la face supérieure du lobe, nombreux îlots blauc-jaunàtre^ de dégénérescence graisseuse partielle. Au même lobe, très-près de la face inférieure, tumeur sphérique caverneuse, du volume d'une noisette. Dans la vésicule biliaire^ attachée au côlon transverse par une adhérence ancienne, caZcw/ mixte jaune-clair, de la grosseur d'une noix, à surface mamelonnée; la muqueuse de la vésicule est jaune-clair, anémiée et couverte d'un lacis de lignes jaune d'or (dégénérescence graisseuse). La bile est aqueuse, de couleur jaune- grisâtre. La rate
est iiès-grosse, sa capsule lisse et tendue; à la coupe, on trouve une pulpe molle, ronge- brun, hyperplasiée, parsemée çh et Ih de taches et de points plus foncés, rouge-noirâtre (liémorrhagies). Les corpuscules de fllalpighi se reconnaissent çà et là sous forme de petits grains gris, tandis que la trame fibreuse a disparu dans la pulpe Pancréas anémique, d'ailleurs normal. Reins de grosseur ordinaire ; des deux côtés, le bassinet et les calices renferment un liquide assez abondant, puriforme, que la pression fait sortir des papilles en grande quantité. La muqueuse du bassinet et des calices est injectée et parsemée de points hémorrhagiques. Les glomérules injectés apparaissent très-nettement dans la substance corticale, comme des points rouges, rangés en Oies ; après l'ablation de leur capsule, les reins présentent à leur surface de nombreuses arborisations, en forme d'étoile. Les pyramides contiennent dans la zone périphérique du sang noir plus abondant, avec çà et là des concrétions calcaires blanches; le segment inférieur des pyramides, vers les papilles, est homogène, blanchâtre, d'une dureté tendineuse. La renferme une petite quantité d'urine trouble, presque purulente. Utérus normal; les ovaires, passablement développés, contiennent des follicules à toutes les périodes d'évolution ; dans l'ovaire droit, deux corps jaunes. Le plexus veineux des trompes et du ligament large, turgescent, variqueux, renferme de nombreux phlébolithes atteignant le volume d'un pois. Dans le tissu du ligament large, surtout en dehors, on trouve de nombreux kystes à contenu séreux, clair, dont la grosseur variable atteint, pour quelques-uns, celle d'un grain de chanvre. Vagin normal. Dans les gros troncs veineux de l'abdomen , ainsi que dans l'aorte et ses grosses branches, beaucoup de sang liquide.
Crâne normal ; pas d'altération de la dure-mèro ; dans le sinus longitudinal, caillot fibrineux filiforme; dans les sinus transverses, sang liquide en grande quantité. Pie-mère assez fortement injectée, très-molle, se laissant pourtant détacher sans difficulté. A l'hypophyse, kyste de la grosseur d'un pois, saillant dans la cavité crânienne, à parois lisses, contenant un liquide clair, jaunâtre, gélatineux. Pas d'altération des vaisseaux de la base; hypérémie veineuse
du plexus choroïdien. La substance du cerveau, gorgée de sang, est d n.lle.rs normale; le cervelet, le pont, les pédoncules. la mooUe allongée ne présentent aucune anomalie visible à l'œil nu
La colonne vertébrale étant ouverte, on trouve, correspondant environ à la moitié inférieure de la moeile, dans le sac formé par la dure-mere, d'apparence extérieurement normale, une fluctuation très-forte, due à la présence d'environ 1 à 2 onces d'un liquide aqueux clair; dans la longueur correspondante, la moelle est un peu aplatie. La pie-mère, qui adhère davantage aux cordons postérieurs, se montre, en cet endroit, trouble, épaissie, envoyant à la face interne de la dure-mère des adhérences et des tractus filamenteux, fixes et nombreux. En outre, à la région cervicale, la pie-mère offre une coloration brune, due à la présence, dans les cellules de son tissu connectif, d'un abondant dépôt pigœentaire. Sur une section fraîche de la moelle à sa partie supérieure (entre la moelle allongée et le renflement cervical), on ne voit guère d'altération à l'œil nu, et seulement avec beaucoup d'attention, on découvre sur la couche la plus superficielle des cordons postérieurs, là où ils sont couverts par la pie-mère, une élroile zone, d'aspect légèrement grisâtre, contrastant avec l'aspect blanc tout à fait normal, des parties du cordon postérieur plus rapprochées du centre, et de toute l'épaisseur des cordons latéraux et antérieurs. A ces régions inférieures de la moelle (renflement cervical et moitié supérieure du segment compris entre le renflement cervical et lombaire), on voit cette altération grise s'étendre par toute l'étendue des cordons postérieurs, et même, en y regardant plus attentivement, aux couches des cordons latéraux voisines des cordons postérieurs, mais avec moins d'évidence pour l'œil nu. Les cornes postérieures à cette région ne peuvent, pour cette raison, plus être bien nettement distinguées. La scissure postérieure est complètement oblitérée et invisible ; la scissure antérieure normale. Dans la moitié inférieure du segment de la moelle compris entre les renflements cervical et lombaire, on retrouve la même dégénérescence totale des cordons postérieurs, avec envahissement des cordons latéraux; cependant, ceux-ci peuvent encore se dislingnor nettement des premiers, parce que l'altération
y offre un aspect gélatineux, gris, plus clair que celui de l'ailéraiion foncée, conlinue des cordons postérieurs. Dans cet espace, la moelle est d'ailleurs dans toute sa longueur manifestement aplatie et plus molle que dans les autres parties, évidemment par suite de la compression et de la macération auxquelles elle est soumise dans le sérum remplissant le sac delà dure-mère; cependant, les cordons antérieurs et la partie des cordons latéraux qui n'avoisincnt pas les cordons postérieurs, conservent leur couleur blanche normale. Dans le renflement lombaire, l'atrophie et la dégénération se restreignent simplement aux cordons postérieurs, tandis que les cordons latéraux et antérieurs, ainsi que la substance grise, ont un aspect tout à fait normal ; il n'y a pas non plus d'aplatissement ou de macération apparente de la moelle; dans tout le reste de la moelle, jusqu'à son extrémité, l'altération garde la même apparence que dans le renflement lombaire.
Le microscope montre que la dégénérescence des vaisseaux postérieurs est due à la production d'un tissu très-fin, très-délié, dont les faisceaux linéaires courent parallèlement à l'axe longitudinal de la moelle, et dans lequel sont répandus des amas de corpuscules amyloïdes de grosseur variable.
Traités par l'acide acétique, ces faisceaux convergent vers une masse légèrement granuleuse, dans laquelle apparaissent des noyaux assez nombreux, assez gros, ronds et ovoïdes, et dont la plupart renferment 2, 3 et même 4 nucléoles. Les fibres nerveuses paraissent simplement amincies et, dans les endroits où la maladie occupe toute la surface de f.ection des cordons postérieurs, c'est à peine si, ça et là^ on retrouve des traces et des restes. Il est remarquable que les corpuscules amyloïdes n'existent pas dans les parties malades des cordons latéraux où, à la place du tissu Cbrillaire précédent, les fibres nerveuses se trouvent simplement dissociées, avec de nombreux corpuscules de Hassal, au milieu d'une substance fondamentale, molla, grise, légèrement granuleuse, plus claire par l'acide acétique. Dans les parties saines des cordons latéraux, ainsi que dans les cordons antérieurs, les fibres nerveuses ont gardé leur aspect normal, Les petits vaisseaux des cordons postérieurs offrent çà et là une
dégénérescence graisseuse et pig.nentairo assez avancée. L'altération que nous venons de déc.ire se prolonge encore un peu dans les cordons postérieurs de la .nooile allongée, pour y disparaître eniitremcnt ; les faisceaux olivuires de la moelle allongée, les olives les cordons antérieurs, le pont et les pédoncules ne montrent au microscope aucune altération. -Les racines postérieures des nerfsspinaux particulièrement de ceux qui partent du renHement lombaire et des cordons postérieurs de la queue de cheval sont évidemment atrophies, plus durs et plus difOciles à dilacérer. Le microscope y montre une prolifération abondante entre les faisceaux de fibres nerveuses pressées Tune contre Tautre et simplement amincies, de tissu counectif, présentant par l'acide acétique des noyaux assez gros, ovales ou ronds. Point de dégénérescence graisseuse des nerfs. L'altération qui vient d'être décrite cesse vers la partie supérieure de la moelle, et est moins prononcée sur les racines des nerfs naissant àv. la région cervicale et du renflement cervical. Les gros troncs nerveux des extrémités présentent manifestement une grande quaniiié de tissu connectif interstitiel,
-— La lecture attentive de celle observation prouve sans peine que, au point de vue clinique, le tableau est loin d'être complètement celui de l'ataxie locomotrice progressive. Le mode de début indiqué n'eslpas celui qui se voit d'ordinaire .dans l'alaxie, tandis qu'il est beaucoup plus conforme à celui de la sclérose en plaques. L'embarras de la parole, le tremblement de la lêle, lenystagmus> sont des phénomènes morbides étrangers au lype classique de l'ataxie. Enfin, contrairement à ce quia lieu si fréquemment dans cette maladie, la sensibilité cutanée, la vision n'étaient point affectées. Toutes ces particularités rendent donc anormale rhistoire pathologique qui précède.
Si maintenant nous jetons un regard sur les symp-
lûmes qui se rapportent à l'ataxie locomotrice, nous voyons qu'ils consistaient en douleurs « déchirantes, er^ ratiques, » en modifications delà marche et des mouvements. Relativement aux premières, nous voyons que «les jambes éxécutent de brusques mouvements de projection en avant, » et qu'il est impossible à la malade « de se tenir debout sans soutien.» En ce qui concerne les secondes modiHcations, il est dit: « Les mouvements des bras pour prendre un objet éloigné paraissent incertains, irréguliers, sans direction précise. »
Nous avons donc, d'une part, des symptômes propres à l'ataxie locomotrice progressive et de l'autre un certain nombre de symptômes que l'on observe dans la sclérose en plaques disséminées. L'anatomie patologique concorde-t-elle avec la symptomalologie? Oui, répondrons-nous, car nous voyons que les lésions ne sont pas circonscrites aux cordons postérieurs contradictoirement avec ce qui existe dans l'ataxie locomotrice progressive, indemne de tout mélange. La prolifération conjonctive a-t-elle revêtu primitivement la forme rubanée ou la forme en plaques, c'est ce qu'il serait imprudent d'affirmer. Ajoutons enfin que, en dépil du soin avec lequel cette observation à été prise, l'absence de détails précis, sur le cerveau, sur l'état des ventricules latéraux, sur les parties centrales de la protubérance, du cervelet, et surtout l'examen microscopique de ces régions du système nerveux, si important dans certains cas, nous l'avons vu, est regrettable.
Le second fait deFriedreich, qu'il nous reste à examiner, outre certains symptômes de la sclérose en plaques,
a offert des lésions qui se rattachent bien plus encore que celles qui sont consignées, dans l'observation précédente a la sclérose en plaques. Le lecteur en jugera lui-même!