CHAPITRE PREMIER

Etude critique. des observations publiées comme hypertrophie sténosante non cancéreuse, chez l'adulte

Dans cette partie de notre travail nous nous proposons de passer en revue toutes les observations qu'il nous a été possible de trouver dans la littérature ayant quelque rapport avec la question. Beaucoup; comme nous l'avons vu seront à discuter, car, quoique intéreSsantes en ellesmêmes, elles ne répondent pas exactement au type très spécial ‘de sténose qu'il nous semble possible d’individualiser. Il est nécessaire cependant de les citer et de les connaître pour isoler nettement les caractères de la sténose par hypertrophie musculaire pure.

Voyons tout d'abord, pour fixer quelques points importants, el donner une idée générale de cette affection, l'observation qu'a bien voulu nous signaler Monsieur le Professeur Harvier, en nous inspirant ce travail.

OBSERVATION 1 (Harvier et R. de Brun, Paris Médical, 25 février 1933, p. 173). — La malade, cuisinière, âgée de cinquante-neuf ans, entre dans notre service de l° hôpital Beaujon le 20 septembre IO9I pour des troubles dyspeptiques, ayant débuté environ {rois mois auparavant. Ce sont d’ailleurs des troubles assez vagues, mais qui ont élé en augmentant progressivement, et consistent en une sensation de plénitude après les repas, avec ballonnement du ventre : c’est surtout de ce ballonnement que se plaint la malade.

D'autre part, elle accuse par moments de petites crises doulouloureuses, durant quelques secondes, sous forme de crampes, sans horaire fixe, survenant plus ou moins longtemps après le repas. Ces crampes, comme d’ailleurs le ballonnement, siègent assez bas, à hauteur de l’ombilie : la malade dit avoir des coliques.

L’appétit a diminué dès le début, puis une anorexie véritable s’est installée. Durant les trois derniers mois, l’amaigrissement a été de 6 kilogrammes, malgré un séjour d’un mois à la campagne. Cet amaiorissement avait d’ailleurs débuté plus tôt, puisque, au total,

la malade avait perdu 12 kilogrammes sur son poids habituel, dont 6 pour les seuls derniers trois mois. Jamais de vomissements.

Fig. 1). — Dessin d’une coupe transversale du pylore, faite à un centimètre environ en amont de la tranche duodénale. (Remarquer l’étroitesse de l’orifice pylorique, sa forme en croissant et sa situation excentrée)

(Fig. 2). — Coupes transversales du canal pylorique, faites successivement à 2 CM., 9, à 4 cm., 5 et à 6 centimètres du pylore (photographie de la pièce conservée dans le formol).

vid à LAS :

L'examen nous montre une malade amaigrie ; mais nous sommes frappés aussi par sa pâleur, différente cependant du teint jaune-paille du cancer, L’abdomen est souple : on constate un large clapotage gastrique, mais pas de contractions péristaltiques visibles.

Un peu à droite et au-dessus de l’ombilic, on trouve une masse

dure, allongée transversalement, lisse, régulière et cylindrique, longue de 6 à 7 centimètres, mobilisable dans le plan vertical, Cette

(Fig. 3). — Coupe histologique de la sténose, pratiquée à 3 centimètres du pylore (dessin).

(Fig. 4). — Coupe histologique de la sténose, pratiquée à 6 centimètres du pylore (microphotographie).

tumeur n'avait pas été constatée, quelques jours auparavant, lorsque la malade s'était présentée à notre consultation. Dans les jours qui ont

suivi, on ne la retrouve que par intermittences. Elle est ‘évidemment constituée par le pylore mobile, disparaissant sous le foie.

Le tubage à jeun ramène 160 grammes de liquide d’odeur fade, contenant des débris alimentaires. Le dosage de l'acidité est le suivant :

Acide chlorhydrique libre : 0,234 Acidité totale : 2,774.

Examen radiologique. — Estomac hypotonique : son bas-fond descend presque au pubis. Il existe des signes neis de sténose : la baryte se dépose dans un bas-fond élargi dessinant l’aspect dÿun segment de sphère à convexité inférieure. Petite quantité de liquide surnageant au-dessus de la baryte. Rares contractions péristaltiques, espacées, peu énergiques, n’amenant pas d'évacuation.

Sept heures après l’ingestion, la moitié de la baryle est encore dans l’estomac.

Intervention faite le 7 octobre par le D' Ockinzye. Pylorectomie, suivie de gastro-entérostomie.

Suites opéraloires. — Parfaites. Disparition immédiate et défininitive de tous les phénomènes : reprise de poids de 8 kilogrammes en trois mois. La malade, revue en juin 1932, est en parfait état.

Examen de la pièce. — L'hypertrophie porte sur tout le canal pylorique, débordant largement sur l’autre. Elle forme une tumeur allongée cylindrique, de consistance très ferme, presque cartilagineuse. Sa longueur est d'environ 6 centimètres. Elle se termine brusquement au niveau du duodénum, qui ne participe pas à l’hypertrophie. En l’examinant par la lumière duodénale, on voit que le pylore y fait saillie à la façon du museau de tanche dans le vagin. Mais du côté gastrique, la terminaison est plus progressive : on voit l’hypertrophie de la paroi se poursuivre jusqu’au milieu de la peüte courbure ; sur la grande courbure, au contraire, la paroi reprend beaucoup plus vite son. épaisseur normale. Macroscopiquement l'aspect rappelle un peu ce qu’on voit dans la linite plastique : l’antre se rétrécit progressivement, à la façon d’un entonnoir, à mesure qu'on se rapproche du pylore.

Sur le canal pylorique, une coupe sagittale montre que le diamètre de la tumeur est de 4 centimètres. La paroi régulière offre, à ce niveau, une épaisseur uniforme de r cm. 5 ; l’hypertrophie est annulaire, circonscrivant une lumière arrondie d’un centimètre de diamètre environ. Get aspect se poursuit jusqu'au niveau du sphincter pylorique ; là, sur le dernier centimètre à l'extrémité droite de la tumeur, l'épaisseur de la paroi augmente brusquement. L’orifice pylorique très réduit, en forme de croissant, apparaît légèrement excentré, comme on peut s’en rendre compte sur la figure r.

EXAMEN HISTOLOGIQUE. — 1. La muqueuse apparaît fortement plis-

sée : ces replis s’accentuent à mesure qu'on se rapproche du sphincter et deviennent exubérants.

La muscularis mucosæ est légèrement hypertrophiée. Au niveau des replis principaux, elle est soulevée avec le reste de la muqueuse ;

LT Aa elle reste, au contraire, à la base des replis de moindre importance.

A par! ces replis, la muqueuse est absolument normale.

On trouve dans le chorion des lymphaliques épars, et d'assez nombreux nodules lÿmphoïdes : mais ils ne dépassent pas les limites de ce que l’on peul rencontrer normalement au niveau du pylore, Il n existe aucun signe de lésion inflammatoire, On ne trouve non plus aucune ulcéralion de la muqueuse ni aucune lésion cicatricielle.

>, La sous-muqueuse est normale à tous les points de vue. Elle n’est nullement hypertrophiée, Elle est constituée par du tissu conjonctif lâche d'aspect normal, sans aucun élément fibreux.

3. La musculeuse présente une hypertrophie considérable. Cette hypertrophie porle surtout sur la couche circulaire, qui est 5 à 6 fois plus considérable que la couche longitudinale. L'augmentation de volume du canal pylorique est liée, presque exclusivement, à celte hypertrophie musculaire.

4. La séreuse est normale, ainsi que la couche cellulaire sous-séreuse (fig: 3-et 4).

Il n'y à aucun doute qu'il s'agisse bien d’une sténose par hypertrophie musculaire pure. Le cas est si rare qu'il n'est pas inutile d'insister sur l'importance de l'examen histologique, qui bien souvent n'a pas été fait dans les observations que nous rapportons ultérieurement, ou qui, si elles nous apportent quelques précisions sur la nature de l'hypertrophie, révèlent bien rarement une hypertrophie musculaire pure. Dans ce premier cas il n'y à pas de doute : aucune participation du tissu conjonctif. La sous-muqueuse est absolument normale. La sténose congénitale s'accompagne rarement d'une réaction conjonctive. Aucune réaction inflammatoire, aucune cicatrice ne viennent apporter quelque raison de penser que laffection est secondaire à quelque autre processus.

L'évolution est tout à fait caractéristique.

La malade souffrait et avait maigri notablement depuis longtemps ; mais depuis trois mois les symptômes s'accentuent progressivement el régulièrement. Elle perd tout appétit et son état général s’altè ‘re d’une façon üiquiélante. Pourtant elle ne vomit pas. Sans doute elle à des: signes de sténose modérée et son état d’affaiblissement avec teint pâle, qui n'est pas le teint jaune paille du cancér, fait penser à une tumeur. Celle-ci est même sentie plusieurs fois à la palpation. Mais c'est l'intervention qui donnera le diagnostic.

Celle-ci est définitivement salvatrice ; tous les troubles

disparaissent complètement et la malade reprend du poids, alors que le pronostic pouvait, à juste titre, ètre plutôt sombre.

Nous reverrons souvent une évolution semblable, permettant de penser qu'il s’agit d’une affection définie, constante dans ses symptômes et dans son évolution, une sorte de faux cancer dont l'examen histologique apporte le diagnostic et dont le pronostic est bon. La rareté du cas et peut-être aussi l'absence d'examens histologiques ont pu faire que beaucoup d'observations sont passées inaperçues.

Voyons celles qui s'intitulent Sfénose congénitale par hypertrophie musculaire. Dans cette analyse nous suivrons l’ordre chronologique des observations.

OBSERVATION ?. — C'est pour mémoire et pour l'historique de la question que nous citerons l'observation de H. Beardsley, qui, en 1788, observa le premier cas connu de sténose hypertrophique. II s’agit d’un enfant, mais celte observation est cependant intéressante pour nous. C’élait une fillelte, âgée de 5 ans, qui souffrait de dyspepsie depuis sa naissance. Les symptômes s'aggeravèrent, et elle mourul dans un élat de cachexie extrème disent Osler et Mc Crae qui rapportent ce cas.

L’aulopsie montra une sténose par hypertrophie musculaire,

Aujourd'hui que cette question est si. parfaitement connue par de nombreux travaux étrangers, et en France par ceux dü Docteur Fredet, il est curieux de voir que l'intervalle libre, qu'on admet être de quelques semaines à quelques mois au plus, était dans le premier cas de 5 ans, et que c'est seulement au bout de ce temps que l'enfant mourut dans le marasme.

La seconde observation est celle de P. Broca, publiée dans le Bulletin de la Société anatomique de 1850 : elle est reprise plus tard par Cruveilhier dans son Traité d'anatomie pathologique générale (1857).

Broca l'intitule Tumeur du pylore prise pendant la vie pour un cancer : .

OBSERVATION 3. — H s'agissait d'une femme de 50 ans. Elle présentait des troubles digestifs graves avec vomissements conlinuels depuis plusieurs années. On avait pu sentir au palper une tu-

Te

Or

meur pylorique qui, bien qu'il n’y eut pas d’hématémèses, et, que l'affection duràt depuis plusieurs années, fut éliquetée : Cancer.

La malade mourut, et à l’autopsie, on trouva une sténose pylorique marquée avec un estomac pelil ; à la coupe on voit l'hypertrophie des tuniques diverses augmentant de gauche à droite pour Le terminer brusquement au duodénum en faisant une saillie analogue à celle du museau de lanche dans le vagin. La muqueuse est souple, aucune inflammation, aucune ulcération.

L'examen microscopique a été fait, mais il apporte peu de précisions. L'hypertrophie portait sur toutes les couches du pylore et était régulière et égale de r cm. 1/2 d'épaisseur.

L'auteur nous affirme qu'il y avait une grande quantité d'éléments

fibro-plasliques.

S'agit-il d’une sténose par hypertrophie musculaire pure ? Il est difficile de l’affirmer.

L'évolution de la maladie et la description microscopique de la pièce permettaient de penser au premier cas, mais l'examen microscopique jette un doute.

Cruveilhier reprend cette observation.

Auparavant, il nous assure que l'hypertrophie musculaire, au niveau de l'estomac, est fréquente, et qu elle peut se limiter au pylore. Quand elle atteint cette région, elle y est plus accentuée qu'à l'estomac.

H dit avoir vu fréquemment l'anneau pylorique sur le cadavre présenter jusqu'à 12 mm. d'épaisseur.

Plusieurs faits m'aulorisent à penser, dit-il, que l’hyperlrophie pure et simple de l'anneau musculeux du pylore, seule, avec ou sans hypertrophie des autres luniques, peut délerminer tous les symptomes locaux el fonctionnels du rétrécissement du pylore.

Plus loin, Cruveilhier précise sa pensée

L'hypertrophie de la membrane musculaire de l'estomac s'accompagne, le plus souvent, de l’hypertrophie de la couche fibreuse, el assez souvent de celle de la membrane muqueuse. /

Puis, il décrit les faisceaux conjonctifs hypertrophiés, s’intriquant avec les faisceaux musculaires, et les pénétrant. Pour lui, done, l’hypertrophie musculaire serait rare à l’état pur, mais pourrait exister, car il ajoute

L'hypertrophie avec induralion peul exister sans squirre, mais te squirre ou cancer dur ne se voit jamais sans hypertrophie avec in-