DE LA SCLÉROSE LATÉRALE AMYCTROPHIQUE

Sous ce litre, nous connaissons une affection chronique de la moëlle épinière, et c’est à Charcot que revient le mérite de lavoir précisée et distinguée d’affections similaires.

La littérature relative à cette maladie, lune des dernières étudiées, n’est pas encore des plus riches; néanmoins, les travaux dont elle se compose aboutissent à des résultats assez concordants pour motiver sérieusement lopinion qu’on s’est formée à son égard.

L’anatomie pathologique nous fournit ici une image des plus intéressantes et reposant sur des recherches qui méritent toute confiance. En premier lieu, elle nous montre une lésion, une sclérose plus ou moins marquée de la partie postérieure des cordons blancs latéraux. Cette réion, désignée sous le nom de cordons pyramidaux, touche d'un côté à la substance grise médullaire, tandis qu’au dehors, elle est limitée par les cordons cérébelleux laté-

AT eee raux de Flechsig. Ces cordons pyramidaux, qui très probablement servent de voie aux impulsions motrices, prennent peut-être leur origine dans les centres de Hitzig, se continuent à travers la capsule interne, les pédoncules cérébraux, jusqu’à la moëlle allongée. Là, la plus grande partie des faisceaux subit un croisement et gagne la moitié opposée de la moëlle épinière, tandis qu’un petit nombre de fibres ne se croisent pas et se retrouvent dans les cordons blancs antérieurs médullaires, comme cordons de Türk.

Supposons qu'un trouble quelconque, un foyer hémorrhagique peut-être, vienne interrompre la continuité de ces fibres au-dessus de leur croisement, si nos notions sur leur rôle physiologique sont justes, les impulsions motrices ne se transmettront plus à la moitié opposée du corps qui sera frappée de paralysie. N'est-ce pas là ce que nous voyons tous les jours dans les attaques d’apoplexie suivies d’hémiplégie? Il est évident aussi que, si la solution de continuité de ces fibres a lieu au-dessous du croisement, c’est la moitié correspondante du corps qui sera atteinte dans sa motilité.

IL en sera de même si, au lieu d’un foyer hémorrhagique, nous avons, comme dans laffection qui nous occupe, une dégénérescence primaire de ces cordons. Dans la sclérose amyctrophique latérale, cette dégénérescence semble avoir son point de départ et être particulièrement accentuée dans le renflement cervical médullaire. De là, elle suit une marche progressive descendante et se fait souvent de nouveau remarquer par son intensité dans le renflement lombaire.

Il est un autre symptôme caractéristique de cette aflection et dont l'anatomie pathologique se charge encore de nous donner Pexplication, c’est l’atrophie musculaire.

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Nous trouvons, en effet, sur toute la longueur de Ja moëlle épinière, mais se faisant aussi, d’après Prick, remarquer par une augmentation d'intensité dans les renflements cervicaux et lombaires, une dégénérescence plus ou moins complète des cornes grises antérieures. Les grosses cellules ganglionnaires multipolaires sont atrophiées, présentent une dégénérescence pigmenteuse, disparaissent plus ou moins complètement, tandis que le tissu interstitiel ne paraît pas subir de modification constante. Puisque nous en sommes à parler de cellules, notons, en passant, que cette même atrophie attaque souvent les cellules ganglionnaires situées dans les noyaux des nerfs hypoglosse et facial, au plancher du quatrième ventricule, et vient ainsi produire les symptômes de la paralysie bulbaire progressive.

Flechsig a attiré Pattention sur une modification pathologique qui se rencontre fréquemment dans le reste des cordons médullaires latéraux et dans les cordons antérieurs. C’est un accroissement interstitiel de la neuroglia, tandis que les fibres nerveuses mêmes restent intactes. Il pense que ce processus est simplement propagé depuis les cellules ganglionnaires des cornes grises antérieures et depuis les cordons pyramidaux, et ne lui attribue qu'une importance très secondaire.

Avant de quitter ce paragraphe, nous ferons remarquer que les racines nerveuses antérieures sont assez constamment atrophiées et plus ou moins dégénérées.

Etologie : Nous n’en dirons rien, par la bonne raison que nous n’en savons rien. Nous noterons simplement que cette affection parait se produire un peu à tout âge, et plutôt que de citer, sans pouvoir les motiver sérieusement, les causes énumérées dans les chapitres précédents, nous aimons mieux confesser notre ignorance à cet égard.

Charcot, le premier, à fait une description restée classique de cette maladie, et nous ne croyons pouvoir mieux faire qu’en nous y référant autant que possible. Le malade éprouve une faiblesse croissante dans les bras qui lui refusent de plus en plus tout service, puis bientôt il remarque une atrophie musculaire diffuse accompagnée de contractions fibrillaires. Ensuite une tension musculaire, dégénérant bientôt en véritable contracture, vient fixer l'extrémité supérieure: dans la position suivante : le bras est pressé contre le tronc, lavant-bras en mi-flexion et pronation, la main et les doigts fléchis. L’atrophie musculaire augmente de plus en plus, et bientôt il ne peut plus exécuter que quelques mouvements faibles et incertains.

Au bout de six ou huit mois, ses jambes lui paraïtront aussi plus faibles, et il y éprouve peut-être de temps en temps un peu de fourmillement et une sensation de torpeur. Puis succédera une paralysie de plus en plus prononcée et accompagnée de tension musculaire et de contractures. Les jambes sont raides et tendues, maintenues l’une contre l’autre par la contracture des adducteurs, les pieds dans la position varo-équine, les orteils souvent fléchis dorsalement.

Ce n’est que beaucoup plus tard, lorsque les contractures diminueront dans les extrémités inférieures, que nous verrons s’y manifester une atrophie diffuse accompagnée de contractions fibrillares.

Les réflexes tendineux sont sensiblement augmentés, et si nous essayons de fléchir dorsalement les orteils, nous voyons souvent un tremblement clonique (dorsal clonus) se faire jour dans toute la jambe.

En même temps, la sensibilité reste absolument intacte. Pas d’anesthésie, hypéresthésie, etc., les sphinctères jouent

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parfaitement, pas de décubitus, absence complète de troubles de défécation et de miction.

Dans ce que nous pourrions enfin appeler le troisième degré de la maladie, nous voyons apparaitre la série des symptômes indiquant le développement d'une paralysie bulbaire progressive : contractions fibrillaires, paralysie el atrophie de la langue et des lèvres, troubles de déglulition et de mastication, puis enfin de respiration venant bientôt mettre un terme à l’existence du patient.

Donc, pour nous résumer, absence complète de troubles de sensibilité, mais, en revanche, paralysie et contractures accompagnées d’atrophie musculaire diffuse dans les bras, paralysie et contracture avec atrophie musculaire tardive (manquant même souvent) dans les jambes et enfin symptômes de paralysie bulbaire progressive. Telle est la caractéristique de la sclérose amyotrophique latérale.

Nous remarquerons, en passant, que parfois la maladie peut s’écarter un peu de cette description. Par exception, les jambes peuvent être atteintes les premières, et l’on voit s’y manifester une rapide atrophie, ou bien pendant quelque temps, ce sera l’une des moitiés seule du corps qui sera affectée. D’autres fois encore, ce seront les symptômes bulbaires qui ouvriront la marche; mais, nous le répétons, ce sont là des exceptions.

Nous avons déjà vu au commencement de cette courte étude que nous croyons pouvoir attribuer la paralysie et la contracture constantes dans cette maladie à l'affection des cordons blancs latéraux; latrophie musculaire doit être en corrélation avec la dégénérescence de la substance grise, tandis que les symptômes bulbaires proviennent de ce que les noyaux nerveux de la moëlle allongée n’ont pas été épargnés non plus.

Pour Charcot, ce sont probablement les cordons latéraux

4 ro — qui sont le siège primitif du mal qui, de là, gagnerait les cornes grises antérieures.

Quant à la thérapie et au pronostic, nous ne sommes malheureusement pas en mesure de pouvoir leur consacrer beaucoup plus de temps que nous ne l'avons fait pour l’étiologie.

Les cas décrits jusqu’à présent, qui, il est vrai, ne sont pas assez nombreux pour prétendre à présenter un résultat absolu, attribuent à la sclérose amyotrophique latérale une durée d’un à trois ans. La mort est amenée le plus souvent par une aggravation continue des symptômes bulbaires.

Quant à la thérapie, on a essayé ici celle qui est en usage pour les maladies chroniques de la moëlle épinière et que nous avons déjà décrite mainte fois dans les chapitres précédents, mais cela sans grands résultats apparents.

Néanmoins, nous nous permettrons de citer un cas de sclérose amyotrophique latérale, traité à Bâle dans le service de M. le professeur Immermann, et qui, malgré le pronostic défavorable attaché à cette maladie, a présenté une amélioration prononcée.

Birk, Elias, 39 ans, tailleur. Entré à l'hôpital le 8 mai 1878. — Sorti le 8 novembre 1878. Notablement amélioré.

Etiologie : Habitation humide, onanisme.

Prodrômes : Faiblesse croissante se manifestant d’abord dans le bras droit, puis gagnant bientôt aussi le gauche.

Etat actuel : Les deux bras sont fortement atrophiés, contracturés, les doigts courbés en forme de griffes.

Le bras droit mesure, pris un peu au-dessous du creux de l’aisselle, 17 centimètres; au-dessous du coude, 18 centimètres; au poignet, 15 centimètres.

Le bras gauche mesure au-dessous de l'aisselle, 18 centimètres ;

au-dessous du coude, 19 centimètres ; au poignet, 16 centimètres.

Aux jambes se manifeste une faiblesse qui va en augmentant d’une façon continue; le malade ne marche qu'avec peine et en s'appuyant; spasme musculaire, raideur des extenseurs, pas d'atrophie. La musculature de la nuque est raide, et il ne peut presque pas tourner la tête. Au courant constant, l'on constate une augmentation de l’excitabilité musculaire. Réflexes tendineux très prononcés. Pubpilles égales, pas de troubles de la sensibilité, innervation de la vessie et du rectum normale. De temps en temps, à la fin, déglutition un peu embarrassée.

Traitement : Galvanisation de la moëlle, surtout aux renflements cervicaux et lombaires. Nitrate d'argent, pilules à 0,01. Bains tièdes tous les deux jours.

Lorsque le patient nous quitta, non seulement le mal n'avait pas fait de progrès, mais un mieux sensible s'était déclaré.

Il tournait la tête plus facilement, sa démarche était aussi plus aisée, quoique la tension musculaire fùt toujours constatable. La main gauche se levait jusqu'à la hauteur de l'épaule, et la motilité du bras droit s'était aussi améliorée. Réflexes tendineux beaucoup moins prononcés.

Cette observation nous à paru assez intéressante pour mériter d’être signalée. Les symptômes nous font penser en premier lieu à une sclérose amyotrophique latérale, mais qui, dans notre cas, nous l'avons bien constaté, nous a présenté une amélioration sensible.

Il est regrettable qu’un nombre plus considérable d’observations ne nous permette pas d'établir de comparaison sur l'influence de la thérapie que nous avons citée et d’en contrôler les résultats.

On pourrait peut-être en déduire que le pronostic de la sclérose amyotrophique latérale n’est pas toujours aussi absolument défavorable qu’on l'avait admis jusqu'ici.

Ajoutons, en terminant, que ce même malade, qui n’habite pas Bâle, y a été vu plusieurs fois dans le courant de l’année suivante. Il marchait alors facilement et avait pu reprendre ses occupations.