OBSERVATION VII

(Personnelle.)

Atrophie musculaire de la main droite,

Schw., 25 ans, employé, vient le 22 Juillet 1886 à la visite de M. le professeur agrégé Bergonié pour s’y faire traiter d’une grande faiblesse qu’il éprouve dans la main droite.

Rien à noter dans ses antécédents héréditaires; jamais aucun de ses parents n’a éprouvé quelque chose d’analogue à l’affection dont lui-même est atteint. Les divers membres de sa famille auraient, paraît-il, toujours joui d’une bonne santé.

Lui-même dans sa jeunesse n’a jamais été malade; jamais non plus il n’a été soumis à des fatigues ou à des privations excessives, Il nie tout antécédent alcoolique ou vénérien et n’est en effet porteur d'aucun symptôme de syphilis.

L'affection actuelle a débuté il y a cinq ans à la suite d’une tentative de suicide dans laquelle il s'était logé une balle de revolver dans le poumon gauche. Or, la lésion siégeant à droite, il ne nous semble pas que l'on puisse établir de relation de cause à effet entre son origine et cette tentative. Quelques années auparavant, alors qu’il exerçait la profession de fleuriste, il avait bien eu occasion de se servir de couleurs diverses et en particulier de peinture verte ; mais il avait définitivement renoncé à cette industrie dès 1878 et le début de l'affection remonte à 1881.

Le malade s'est aperçu que sa main droite perdait ses forces, à ce qu’il ne pouvait plus écrire facilement ni même, par moment, maintenir sa plume entre ses doigts. Ces phénomènes étaient surtout marqués lorsque la température s’abaissait, pour disparaître dès que sa main avait récupéré un peu de chaleur. Comme ils s'étaient accentués, il vint une première fois se faire traiter par l'électricité en janvier 1881; mais au bout de quelques jours il interrompit le traitement. Il reste alors pendant un an sans se soigner et lorsqu'il revient à l'hôpital de 1882 à 1883, c’est d'une façon très irrégulière, parfois tous les huit jours seulement; puis au bout d’un ou deux mois il cesse de nouveau tout traitement et abandonne l'affection à ellemême.

Dans ces conditions, les premiers symptômes s'aggravent rapidement et, lorsqu'il se présente à nous, il lui est impossible de se servir de sa main droite. Cette dernière est devenue plus sensible au froid que jamais, elle s'engourdit facilement et lui donne alors une vive sensation de fourmillements dans les doigts, En ayant soin de se chauffer la main au préalable, il peut arriver à tracer quelques lignes d’une écriture assez régulière, mais au prix d’une grande fatigue. Enfin il nous déclare que, depuis le début de sa maladie jusqu'à ce jour, il a fréquemment constaté l'existenee, dans les muscles de sa main droite et principalement dans ceux de l’éminence thénar, de contractions fibrillaires qui revenaient à la suite de la plus légère fatigue. Ces diverses sensations sont toujours restées exclusivement limitées à la main droite.

L'examen donne les résultats suivants :

La main droite, comparée à celle du côté opposé est fortement diminuée de volume. Les espaces interosseux sont très marqués, surtout le premier espace. Les éminences thénar et hypothénar ont absolument disparu et sont remplacées par des dépressions. On peut facilement, à la face palmaire comme à la face dorsale, pénétrer par pression entre les métacarpiens, Le pouce est rapproché de l'axe de la main; le mouvement d'extension des doigts ne peut pas s'exécuter complètement, leurs autres mouvements sont conservés mais très manifestement affaiblis. Quant aux divers mouvements de la main sur l’avant-bras, ils ne paraissent que peu, ou même pas modifiés.

Il est facile de constater par le toucher que la température de la main droite est beaucoup plus basse que celle de la main gauche.

L'avant-bras, le bras et l'épaule ne présentent rien de particulier; leurs

saillies musculaires sont aussi accentuées que celles du côté opposé. Les mensurations prises comparativement ne révèlent pas de difiérence.

La sensibilité au contact, à la température, à la douleur, est partout conservée. Peut-être seulement est-elle un peu émoussée au niveau de la main malade.

Tous les muscles de l’avant-bras répondent bien aux excitations faradiques. Il en est de même des muscles de la main, à l'exception des interosseux dorsaux qui ne donnent aucune réaction. Les lombricaux ne répondent que très faiblement. Pas de réaction de dégénérescence.

Le malade n'ayant plus reparu après une première visite, nous avons été contraints de laisser cette observation incomplète.

Ce qui nous a engagé à la publier ici tout incomplète qu’elle soit, c'est l’extrème limitation que présente l'affection dans ce cas. Depuis cinq ans, en effet, elle ne paraît pas avoir la moindre tendance à s'étendre au reste du membre. Après avoir dès le début frappé la main droite, elle s’est bornée à détruire à peu de chose près les muscles de cette main, qui aujourd’hui est à peu près incapable de rendre le plus léger service au malade. Puis elle s’est arrêtée brusquement sans que l’on puisse assigner à cet arrêt de cause bien précise. Or, les symptômes que nous avons énumérés plus haut nous paraissent assez nets pour qu'il ne soit guère possible de douter de la nature de l'affection. Presque tout le cortège symptomatique de l’atrophie musculaire progressive, fourmillements, sensibilité au refroidissement, contractions fibrillaires, enfin atrophie caractéristique avec conservation de l’excitabilité électrique et des diverses sensibilités, s'y trouve fidèlement reproduit. Nous avons donc ici affaire à un cas des plus nets et auquel sa délimitation si remarquable non moins que l’espace de temps considérable depuis lequel son début a eu leu assignaient de droit la place qu’il occupe dans cette étude.

OBSERVATION VIII (Personnelle.)

Atrophie musculaire de la main droite.

À. À., 57 ans, manœuvre, se présente le 19 mars 1887 à la visite de M. le professeur agrégé Bergonié pour s'y faire traiter d'une grande faiblesse qu’il éprouve dans la main droite.

Antécédents héréditaires : Père mort à l’âge de 66 ans sans avoir jamais présenté rien d’analogue. Mère morte à 45 ans à la suite de couches, l’enfant est mort le jour suivant. Un frère s’est noyé à l’âge de 5 ans; un autre frère s’est tué en tombant d’une croisée, Un troisième est mort du croup. Jamais, à sa connaissance du moins, aucun membre de sa famille n'a souffert d’une affection analogue à la sienne, tous les parents qu’il s'est connu ayant au contraire été particulièrement robustes.

Antécédents personnels : Pas de maladie dont il ait conservé le souvenir durant son enfance et sa première jeunesse. À 16 ans il eut les fièvres paludéennes qui, au bout de huit jours, furent coupées par l’administration à l’intérieur de sulfate de quinine; jamais, depuis lors, il n'a éprouvé de récidives. À 17 ans, il fut atteint d’une maladie qu'il qualifie du nom de « gâle d’eau » et pour laquelle lui furent prescrites des applications de pommades sulfureuses. Vers 24 ans survint une fièvre muqueuse (?) qui dura trois mois, puis se compliqua d’accidents typhoïdes qui la prolongèrent de trois mois de plus. Malgré la longueur de la maladie, il se rétablit parfaitement. Il n’a jamais eu d'affection vénérienne quelle qu’elle soit: mais il déclare que depuis l’âge de 16 à 17 ans jusqu'à ce jour, il n’a pas cessé de se livrer à la boisson. Il a toujours beaucoup travaillé, n’a jamais eu à souffrir de la misère physiologique. Mais il déclare que pendant toute sa jeunesse, il a été exposé au froid humide, se méttant à l'eau en toute saison pour réparer le moulin que possédait son père. Depuis cette époque il ne se met plus à l'eau, maïs reste exposé aux intempéries par la nature même de sa profession de manœuvre, Il n’a cependant jamais eu ni rhumatisme, ni affection de poitrine d'aucune espèce.

La maladie actuelle a débuté il y a 7 ou 8 ans : il s’en est aperçu tout d'abord à ce qu’il éprouvait de grandes difficultés à fermer en mesure avec

les doigts de sa main droite les trous de la musette dont il jouait dans les

fêtes villageoises. Bientôt après, et les premières difficultés tendant à devenir insurmontables, il fut obligé de renoncer à son instrument. En même temps il s'apercevait que sa main droite n'avait plus sa force première; elle devenait lourde, maladroite et même s’amaigrissait assez rapidement. Cet état avait été précédé de quelques douleurs vagues dans le bras et la main droite, que, d’après la description qu'en donne le malade, on pourrait rapporter à des crampes. De plus sa main droite devenait très sensible au froid et il y éprouvait souvent une sensation de fourmillement intense suivie d’engourdissement complet. Jamais cet homme n’a éprouvé de soubresauts musculaires ni même, autant qu'on peut en juger par ses réponses, de contractions fibrillaires.

Cet état a toujours progressé insensiblement jusqu’au point où nous le voyonsaujourd'hui; toutefois il ne s’est accentué au point de mettre le malade dans l'impossibilité de se servir de sa main que depuis environ deux ans. Depuis un an environ le malade éprouve dans le côté droit du cou des crampes qui lui donnent une sensation de torticolis.

L’examen pratiqué le 21 mars 1887, nous permet de constater les particularités ci-après :

Homme paraissant avoir eu une constitution assez robuste, mais qui cependant, par suite sans doute de ses habitudes avérées d’intempérance, semble plus vieux que son âge. Il est de taille moyenne et fortement musclé. Ses muqueuses oculaires, gingivales, labiales sont décolorées:; de plus, et ce depuis longtemps, dit-il, il n’a plus une seule de ses dents qui se sont gâtées peu à peu et sont ensuite tombées par morceaux. Sa face ne présente aucun symptôme d’asymétrie ; il siffle et souffle bien, articule les mots sans autre fatigue que celle que lui cause l’absence totale de dents, et n’a jamais été gêné pour la déglutition de sa salive ou des aliments.

Rien à noter du côté des différents organes si ce n’est probablement un peu de gastrite alcoolique.

L'examen comparatif des deux mains donne les résultats suivants :

1° Main droite : La main droite est manifestement atrophiée. Les espaces interosseux dorsaux sont profondément marqués; la saillie de l'interosseux du premier espace est remplacée par une dépression considérable. A la face palmaire, les éminences thénar et hypothénar n'existent plus et sont remplacées par des dépressions, La partie moyenne de la

main est elle-même excavéeet on peut facilement pénétrer, avec les doigts, entre les métacarpiens.

Les doigts présentent une attitude particulière: le pouce, dans son ensemble est tordu vers la face palmaire et sa dernière phalange se porte à la rencontre de l'index. L'index est légèrement fléchi; cette flexion est plus accentuée sur le médius, sur l’annulaire et enfin très exagérée au petit doigt. Disons toutefois que le malade nous raconte que ce dernier a toujours gardé cette attitude depuis qu’il a été fracturé par une meule du moulin paternel alors qu'il n'avait que 7 ans.

Le malade ne peut pas étendre complètement les doigts, Lorsque, ces derniers étant dans la flexion, on lui enjoint de les étendre, il commence par les écarter assez fortement les uns des autres et ne peut ensuite les étendre que très incomplètement. De même lorsqu'on lui dit de réunir les doigts écartés, il est obligé, pour cela, de les fléchir d’abord légèrement. Les mouvements du pouce sont tous conservés bien qu'ils s’exécutent avec faiblesse et lenteur.

Les divers mouvements de la main sur le poignet sont bien conservés et ne paraissent même pas avoir perdu beaucoup de leur force.

La main gauche ne présente rien de particulier : ses saillies musculaires sont bien marquées et tous les mouvements de la main et des doigts s'exécutent facilement et avec force, Jamaïs le malade n’a rien éprouvé de spécial dans cette main.

Les bras, placés à côté l’un de l’autre, ne donnent à l'œil aucune différence appréciable. Ce fait est facilement vérifié par la mensuration qui permet de constater qu'ils offrent sensiblement la même circonférence.

Les muscles du bras n’offrent pas non plus de différence, Le biceps, notamment, se contracte avec une grande énergie aussi bien à droite qu’à gauche, ainsi qu'on peut s'en assurer en essayant de ramener tour à tour et de vive force dans l'extension les deux avant-bras fléchis sur le bras. Les muscles des épaules, les divers muscles du corps ne présentent non plus rien de particulier.

Dynamomètre : à droite, 24; à gauche, 50.

Les réflexes tendineux des muscles de l’avant-bras droit n’ont pas puêtre constatés; mais cela n'a rien d'étonnant si l’on considère les difficultés que présente parfois leur recherche, même sur un individu absolument sain.

Le sens du lieu persiste; il en est de même de la sensibilité au contact, à la température, à la douleur, qui est seulement légèrement affaiblie.

La sensation des deux pointes n’est pas perçue; quel que soit l’écarte-

ment qu’on leur donne, en quelque lieu qu'on les applique, le malade 8 B.

répond invariablement qu'il ne sent qu'une seule piqûre. Cependant lorsqu'avec une seule épingle on trace sur la peau une raie longitudinale, le malade s’en rend parfaitement compte. Ces phénomènes sont également marqués sur les deux membres supérieurs. Du reste, ils n’ont rien qui doive nous étonner si nous considérons que nous avonsici affaire à un alcoolique avéré.

La température prise comparativement sur la face dorsale des deux mains avec un thermomètre à température locale laissé en place 20 minutes donne les résultats suivants :

Main droite, 28,6; main gauche, 30,6.

Recherches électriques : Aux courants faradiques, l’excitabilité est normale pour les muscles du bras et des épaules.

Il en est de même pour les muscles long supinateur, extenseur superficiel, et pour le long abducteur du pouce. Les fléchisseurs communs sont moins excitables à droite; enfin de ce même côté le fléchisseur propre du pouce ne donne rien.

Main droite : Les muscles de l'éminence thénar se contractent faiblement ainsi que ceux de l’'éminence hypothénar. L’opposant ne donne à peu près rien. Les interosseux dorsaux répondent très faiblement à l'exception de celui du troisième espace.

Tous les muscles de la main gauche se contractent normalement.

Dans aucun des muscles de la main droite qui se contractent encore on ne trouve de réaction de dégénérescence.

Examen par les courants galvaniques

Electrode indifférente sur la nuque ; électrode unité au point moteur.