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Ainsi qu'on a pu le voir à la lecture, toutes les observations qui précèdent offrent un certain nombre de caractères communs qui leur donnent un air de famille incontestable, même en faisant abstraction du phénomène principal, c'est-à-dire de l’unilatéralité de la lésion. Dans toutes, en effet, l’atrophie musculaire est le fait dominant et ne s'accompagne jamais de la moindre trace de paralysie .Dans presque toutes, cette atrophie a débuté de la même manière insidieuse, et le malade ne s’en est aperçu que par suite de la faiblesse qu’elle déterminait dans les parties atteintes. La sensibilité reste à très peu près intacte dans tous ses modes; l’excitabilité électrique ne paraît affaiblie que dans les muscles qui sont arrivés au dernier degré d’atrophie et n'ont pour ainsi dire plus de fibres musculaires, et dans aucun il n’a été possible de constater la réaction de dégénérescence. La température est, dans la plupart des cas, abaissée au niveau des muscles atteints et cet abaissement est facilement perçu parle malade lui-même, Enfin dans les cas où l’atrophie portait sur les muscles de la main, celle-ci offre l'aspect caractéristique signalé par les observateurs et notamment par Duchenne de Boulogne dans son 7 7aité d’électrisation localisée. Nous pourrions allonger cette énumération rétrospective et énumérer un certain nombre encore de symptômes communs que présentaient nos divers malades, mais il nous semble que le peu que nous venons d’en dire est suffisant pour établir un diagnostic, et que, laissant de côté toutes les considérations dont nous avons jugé à propos de faire suivre notre sixième observation, nous pouvons établir de prime-abord qu’une seule affection peut réunir les divers symptômes que nous venons d'énumérer et que cette affection est l’atrophie musculaire pro-

gressive.

Mais cette affection n'est pas restée au point où l'avaient élevée les travaux d'Aran, Duchenne, Cruveilhier et des autres observateurs de cette époque. De nouvelles recherches sont venues ajouter à nos connaissances sur cette singulière affection et des travaux tout récents ont démontré qu’on devait reconnaitre à côté du type primitif, dutype Aran-Duchenne, un certain nombre de types secondaires qui s’en écartaient par un certain nombre de caractères bien marqués. Il nous reste donc à savoir auquel de ces différents types nous devons rattacher nos propres observations.

M. le D'H. Guichard, dans une thèse soutenue le 21 janvier 1881 devant la Faculté de médecine de Bordeaux, étudie une forme particulière d’atrophie musculaire à laquelle il donne le nom d’afrophie musculaire réflexe. Cette forme se rapproche de l’atrophie musculaire en général et de la forme que nous avons décrite en particulier par un certain nombre de caractères : Atrophie sans paralysie, sans troubles de la sensibilité, sans modification de la contractilité électrique et qui, de plus, est au début le plus souvent unilatérale. Mais d'autre part, comme d’ailleurs l’auteur a soin de l’établir au diagnostic différentiel, elle s’en écarte par d’autres côtés et cela de telle sorte que toute confusion devient impossible. Dans cette affection, en effet, l’atrophie musculaire est toujours survenue à la suite d’un traumatisme et dans la majorité des cas au bout de très peu de temps; de plus cette atrophie envahit d’un seul coup l'ensemble du membre atteint par le traumatisme, au lieu de procéder graduellement et pour ainsi dire muscle par muscle comme l’atrophie musculaire progressive. Nous n’observons rien de semblable dans les observations que nous venons d’énumérer.

Dans presqu'aucune nous n'avons eu à constater de traumatisme antérieur, et dans toutes l’atrophie a suivi sa marche ordinaire avec plus de lenteur même qu’à l'habitude. Il est vrai que,

nn dans notre huitième observation, le malade reconnaît avoir subi une fracture de l’un des doigts de sa main atrophiée. Mais cet accident lui est survenu à l’âge de 7 ans, il en a aujourd’hui 57, et ce n’est que depuis 7 ou 8 ans que l'affection a débuté. Il nous paraît donc bien difficile d'admettre qu'il s’agit ici d'une atrophie réflexe se déclarant tout à coup après plus de 40 années d’incubation. Ce fait, pas plus que les autres, ne saurait donc étre rattaché à l'affection dont parle M. le D' Guichard.

La myopathie atrophique primitive, décrite en 1885 par MM. Landouzy et Déjerine, dans un remarquable mémoire et désignée aussi sous le nom de « éype facto-scapulo-huméral » ne saurait davantage être confondue avec nos propres faits. Cette affection, en effet, débute le plus souvent dans l'enfance ou la première jeunesse et frappe tout d’abord les muscles de la face auxquels elle peut rester limitée pendant un temps plus ou moins long. Puis ensuite, parfois au bout de plusieurs années, elle poursuit sa marche, envahit symétriquement les muscles des deux épaules et de là s'étend avec une rapidité assez grande aux muscles des bras, des avant-bras et enfin des mains. Enfin (chose que nous avions oubliée de signaler au début), cette forme est souvent héréditaire. Dans nos observations rien de semblable; pas la moindre trace d’hérédité dans les antécédents de nos malades; pas le moindre trouble du côté des muscles de la face. Dans l’une de celles que nous avons empruntée à la thèse du D* Perruchot (voir Obs. IV), la maladie a, il est vrai, tout d’abord frappé les muscles d'une épaule. Mais la lésion est restée unilatérale et cela depuis si longtemps (environ 16 ans, dit l’auteur), que nous ne croyons pas possible de songer ici à la forme que nous venons de décrire brièvement.

La forme décrite, en 1883 également, par M. Charcot et Marie n'offre non plus aucune analogie avec les faits que nous avons

racontés : Elle est souvent héréditaire, et, comme nous venons 10 B.

re de le dire, nous n’avons jamais constaté l’hérédité chez aucun de nos malades. De plus sa marche spéciale, son début par les deux pieds pour s'étendre de là aux membres inférieurs et en dernier lieu au reste du corps en font une forme tout à fait à part.

Ces différentes variétés étant écartées, il ne nous reste plus que le type classique, le type Aran-Duchenne auquel se rapportent parfaitement tous les symptomes observés chez nos divers malades, et dans lequel, d’après tous les auteurs qui l’ont étudié, il n’est pas rare de voir l'affection subir des temps d’arrêt dans sa marche. D'ailleurs tous les auteurs dont nous avons parlé à propos de l'historique de notre travail, considéraient les faits dont ils parlaient comme appartenant au type Aran-Duchenne. C'est aussi l'opinion de M. le docteur Perruchot sur les observations que nous lui avons empruntées. Pour ces diverses raisons nous considèrerons donc les faits dont nous avons raconté l’histoire comme étant de simples variétés du type classique, dans lesquelles la lésion à un moment donné s’est brusquement arrêtée dans sa marche, avec cette particularité toutefois qu’elle est restée unilatérale.

Dans la plupart de nos observations la maladie est limitée depuis assez longtemps déjà pour que nous puissions affirmer qu’elle n'a que très peu de tendance à la généralisation, Mais cette opinion ne saurait être absolue, et nous ne voudrions pas prétendre que chez nos malades la lésion restera limitée au point où nous la voyons aujourd’hui. Nous pensons même qu’abandonnée à elle-même elle reprendra à un moment donné, au bout d’un temps plus ou moins long, sa marche progressive. Mais, si toutefois 1l est permis de juger de l'avenir par le passé, nous pensons être en droit de supposer que ses progrès seront en tous cas toujours moins rapides que dans les cas ordinaires, et que cette forme de l'affection, prise à une époque pas trop éloignée de son début et soumise à un traitement approprié et continué

longtemps avec régularité, est susceptible d’être arrêtée dans son évolution et de devenir ainsi définitivement unilatérale. Souvent même 1l sera permis d’espérer une grande amélioration pour des muscles déjà frappés par la maladie.

Maintenant est-il possible, en s'appuyant sur les caractères cliniques que nous avons étudiés, d'arriver à préciser le siège de la lésion anatomique. La question est difficile et a soulevé dès son début les plus vives controverses qui ne sont pas encore terminées aujourd'hui. La lésion ne peut évidemment siéger que dans le muscle lui-même, dans les nerfs périphériques ou dans la moëlle épinière. Or, tous les auteurs, aussi bien les partisans de l’origine myélopathique de l’affection que ceux qui tiennent pour la myopathie primitive se sont toujours accordts à considérer les nerfs périphériques comme indemnes ; nos recherches personnelles ne nous ayant rien fournit contre cette assertion, nous n’hésiterons pas pour notre part à l'admettre. KRestent donc en présence les deux opinions qui veulent l’une que le point de départ de l’affection soit dans la moëlle épinière, l’autre que le muscle soit primitivement et seul atteint. À cet égard nous ne pouvons guère, en l'absence de toute donnée personnelle (puisqu'en effet nous n'avons pas eu occasion de faire d’autopsie), qu'énumérer les opinions des auteurs qui ont traité la question et adopter celle qui aura obtenu nos préférences. Aran qui, le premier, a décrit cette affection croyait d'abord avec Duchenne de Boulogne que le muscle seul était en cause. Les premières autopsies confirmérent en effet ces idées et furent absolument négatives. Mais bientôt la célèbre autopsie du saltimbanque Lecomte pratiquée par Cruveilhier vint modifier leurs opinions et démontrer l’atrophie des racines antérieures des nerfs rachidiens. L'opinion de la myélopathie primitive prévalut alors et régna seule pendant quelque temps. Mais bientôt les recherches de l'école allemande démontrèrent que dans un certain nombre de cas, et bien que le

diagnostic fut incontestable, il n’était pas possible de trouver, même par l'examen le plus attentif, la moindre trace de lésion médullaire. Cette opinion accueillie avec réserve au début a été mise hors de doute de nos jours par les travaux de MM. Lan:douzy et Déjerine, Charcot et Marie qui, dans les types par eux décrits, n'ont jamais trouvé d’altération appréciable des centres nerveux et en particulier de la moëlle, De telle sorte qu'aujourd'hui les idées généralement admises sur ce point et soutenues notamment, d'une part, par M. le professeur Vulpian et, de l'autre, par M. le professeur Grasset dans leurs Zeçons clincques sur les maladies du système nerveux, consistent à reconnaître deux catégories : Dans la première «afrophie musculaire myélopathique », «type Aran-Duchenne », atrophie musculaire vraie ; on retrouve toujours une atrophie plus ou moins marquée des racines antérieures des nerfs rachidiens et une grande diminution dans le nombre et le volume des éléments nerveux des cornes antérieures, en même temps que des modifications très appréciables dans la texture du muscle ; dans la seconde « myopathie progressive primitive », « atrophie musculaire progressive myopathique », 1 n'existe pas de lésion médullaire et le muscle seul est en cause.

Si donc notre diagnostic est exact et si nous avons réellement affaire à des cas d’atrophie musculaire rate, type Aran Duchenne, il doit exister chez nos divers malades des lésions médullaires qui varient avec le degré de l’atrophie, mais qui offrent ce caractère commun d’être limitées à une seule moitié de la moëlle et, dans cette moitié, aux racines antérieures des nerfs rachidiens et aux cellules des cornes antérieures.

Quant à l’étiologie de cette affection, tous les auteurs s'accordent à reconnaître qu'elle est très obscure, et nos observations ne sont pas de nature à dissiper cette obscurité. On a signalé en effet et

successivement, l'hérédité dont nous n'avons pas pu observer

hr un seul exemple; l’action du froid et surtout du froid humide, dont nous avons pu remarquer l'influence chez celui de nos malades qui exerçait la profession de jardinier et qui mettait en toute saison et à chaque instant les mains dans l’eau froide (observation IX); mais que nous n'avons pas eu occasion de relever une seconde fois. On a signalé encore l'excès de travail musculaire, s'appuyant sur ce fait que l'affection est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes et à la main droite qu’à la main gauche. Or, s'il est vrai que nous n’ayons qu’une seule femme sur dix observations, nous avons noté, d'autre part, que chez nos malades la main gauche avait été aussi souvent frappée que la droite. L'influence de la syphilis qui a été aussi invoquée ne nous a été démontrée chez aucun de nos malades. En somme, nous croyons, avec M. le professeur Vulpian, que toutes ces causes prises isolément peuvent sans doute exercer une certaine influence, mais qu’elles n’agissent que tout autant qu’il existe chez le sujet une prédisposition morbide dont les effets se font d'autant plus sentir qu’elle-même est plus obscure et échappe mieux à nos

investigations.

Nous allons maintenant passer brièvement en revue les résultats qu’a produit chez nos malades le traitement auquel ils ont été soumis. Disons tout d'abord que pour tous sans distinction ce traitement a consisté dans l'excitation, par des courants faradiques dont l'intensité variait avec la susceptibilité particulière de chacun des muscles en voie d’atrophie. Quant aux malades qui font l’objet des observations qui précèdent les nôtres propres, nous n'avons aucune donnée ou du moins nous ne possédons que des données tout à fait insuffisantes tant sur le traitement qu'on leur a fait subir que sur ce qu'avait produit chez eux ce traitement ; nous n’en parlerons donc pas ici.

Dans notre sixième observation, ou pour mieux dire dans notre première observation personnelle, nous avons raconté l'histoire d’un homme qui, à son entrée à l'hôpital, ressentait une faiblesse marquée dans la jambe droite. De plus, depuis quelques semaines déjà, il éprouvait les plus grandes difficultés à se servir de sa main droite et il avait dû, pour ce motif, renoncer à sa profession de burineur sur fonte. Enfin 1l obtenait, avec sa main droite, une pression de 24 kilos au dynamomètre, et les divers muscles de cette main étaient très manifestement atrophiés. Dans ces conditions, le malade est soumis, du 29 mai au 13 juillet, à l’action des courants faradiques, et nous constatons les faits suivants : Dans les premières semaines qui suivent, sa main droite s'assouplit et redevient plus adroite dans ses mouvements. Cette amélioration

date du 26 juin. Le 6 juillet, le malade développe au dynamomèetre une force de 28 kilos : son bras et sa jambe vont assez bien pour lui permettre d'aider les infirmiers dans les travaux de la salle. Enfin le 13 du même mois, le malade quitte l'hôpital se sentant beaucoup mieux et donnant au dynamomètre 35 kilos, soit 11 de plus qu’à l’époque de son entrée. De plus, après sa sortie, 1] peut travailler pendant 8 mois, et ce n’est qu’au bout de ce temps que la fatigue et sans doute aussi une rechute due à l’interruption du traitement, l’obligent à revenir. Or, à l'époque de son retour, sa main droite, chez laquelle, soit dit en passant, il n'existe plus trace d’atrophie, développe encore une pression de 33 kilos. Chez lui, l'amélioration produite par le traitement avait été non seulement très marquée, mais durable, et nous ne doutons pas que, si le traitement avait pu être prolongé assez longtemps, on ne fût arrivé à la guérison complète.

Pour ce qui concerne les malades des observations 7 et 8 nous n’en parlerons pas, chacun d’eux ayant jugé convenable de ne plus reparaître dès les premières séances.

Quant au malade qui fait l’objet de l'observation IX, on ne saurait nier que chez lui l’amélioration n'ait été rapide et très marquée. Entré pour la première fois au service d’électrothérapie le 26 novembre 1886, il éprouve dès le 13 décembre une amélioration tellement marquée qu'il peut porter, avec sa main atrophiée, un arrosoir à demi-plein d'eau. Enfin lors du dernier examen, le 18 avril, nombre de muscles qui tout d’abord n'avaient pas répondu, ou, du moins, n'avaient répondu que très faiblement aux excitations électriques, commençaient à bien se contracter et la main avait acquis beaucoup de souplesse, sinon beaucoup de force. Dans ce cas encore l'amélioration était donc manifeste, et le sujet continuant son traitement avec ponctualité, nous ne doutons point qu’elle ne devienne bientôt encore plus

considérable.

Il est vrai que, pour la femme dont l’histoire est rapportée dans notre dernière observation, les résultats paraissent beaucoup moins probants. Mais, dans ce cas, ily a plusieurs choses à considérer. D'abord, chez cette malade, la lésion était beaucoup plus avancée et aurait par suite nécessité un traitement beaucoup plus long avant de produire des résultats bien nets. En second lieu la malade n’était pas des plus régulières dans ses visites à l’hôpital et faisait de temps à autre, notamment du 15 juillet au 5 août, des absences de 20 jours. D'autre part, durant les premiers jours la malade avait éprouvé une certaine amélioration et notamment la sensation de froid qu'elle éprouvait dans la main malade avait bien diminué. Enfin il faut bien noter que l’affection qui durant tout le temps que la malade avait suivi un traitement était restée stationnaire, ainsi que nous le démontrent les mensurations prises à diverses époques, s'est empressée de reprendre son cours dès que le traitement a été interrompu et de produire en quelques mois une diminution assez notable dans le volume de l’avant-bras malade. Pour ces diverces raisons, nous croyons que même dans ce cas l'influence du traitement avait été salutaire.

En résumé, nous croyons que, dans tous les cas d’atrophie musculaire progressive, que la maladie soit ou non unilatérale, il y a nécessité de recourir à l'emploi des courants faradiques et ce avec d'autant plus de chances de succès que l'affection aura été prise à une époque plus rapprochée de son début.

Nous ne pourrions mieux terminer qu'en citant les lignes suivantes de Duchenne de Boulogne, dont personne ne pourrait nier la compétence en pareille matière, et qui expriment, avec beaucoup plus d’autorité et de précision que nous ne pourrions le faire des idées que d’ailleurs nous partageons de tout point : « Je » crois, en effet, pouvoir affirmer aujourd’hui que cette affection, » (atrophie musc. progressive) bien que déjà généralisée, peut » être arrêtée dans sa marche, alors même que les malades sont

— Sr —

placés dans des conditions où elle peut se développer ; que

non seulement on l’arrête, mais encore qu'il est quelquefois » possible de rappeler la nutrition dans des muscles arrivés à un » degré très avancé d’atrophie, pourvu toutefois que le muscle ne » soit pas altéré dans sa texture.

» Or, il résulte des faits exposés précédemment : 1° Que dans » cette affection la transformation graisseuse commence à se pro- » duire seulement dans la période ultime qu'on peut appeler » période de transformation ; 2° que la période qui précède (période

d’atrophie), qui est caractérisée par les contractions fibrillaires » et la conservation de l'irritabilité, a une très longue durée.

» En conséquence, aussi longtemps que les muscles conserve- » ront les contractions fibrillaires et leur contractilité électrique, » aussi longtemps que durera la période d’atrophie, il sera permis » d'espérer de les sauver d’une destruction complète, et peut-être » même de les développer plus ou moins en y rappelant la nutri- » tion, et cela par la faradisation localisée. » (Duchenne de Boulogne, Traité de l'électrisation localisée, page 815).

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GONCLUSIONS

10 L’atrophie musculaire progressive peut, dans certaines circonstances mal déterminées, affecter la forme unilatérale,

2° Dans ce cas l’excitabilité électrique et la sensibilité dans ses divers modes ne varient que très peu du côté malade au côté sain. Si parfois 1l existe une légère diminution, c’est la plupart du temps au préjudice du côté malade.

3° La température est le plus souvent beaucoup plus basse pour la main du côté malade que pour celle du côté sain.

4° Lorsque l'affection se limite dès le début à un membre ou à un segment de membre on peut présumer que sa marche sera plus lente qu’à l'habitude et le pronostic est moins grave.

5° Les procédés qui nous paraissent les plus simples et les plus rigoureux tant pour évaluer les dimensions des membres que pour représenter ensuite les résultats obtenus sont ceux que nous avons employés au cours de ce travail.

6° La méthode que nous employons pour obtenir le volume des mains atrophiées est la seule qui puisse donner des résultats absolument précis.

7° Enfin dès qu’un malade aura été reconnu atteint d’atrophie musculaire progressive, il faudra recourir à l'emploi sagement dirigé des courants faradiques qui donnera d'autant plus de chance de guérison que l’affection sera plus près de son début.

Vu: Le Doyen,

VU BON A IMPRIMER : AMPIRRES: Le Président, Vu et permis d'imprimer :

D’ PICOT. Bordeaux, le 23 mai 1887.

Pour le Recteur, L'INSPECTEUR D'ACADÉMIE DÉLÉGUÉ,