HISTORIQUE

Le premier fait d’atrophie unilatérale qui, à notre connaissance du moins, ait été signalé remonte à l’année 1834 et est dû au D: Rey, de Bordeaux. Il s'agissait d'un homme de 35 ans, entré à l'hôpital pour une ophthalmie chronique du côté droit. Cet homme présentait, outre son ophthalmie, une atrophie de tout le côté droit du corps (1) : « Le crâne était déprimé, l’arcade sourcilière, l'arcade zygomatique moins saillantes, les cheveux rares et minces, les membres plus courts et moins gros. Les sens et les diverses sensibilités étaient abolis de ce même côté. » De plus cet homme « presque stupide » ne pouvait donner aucun renseignement sur ses antécédents, sur le début et la marche de cette atrophie. On peut voir par ce rapide exposé qu'il ne s’agissait pas là d’une atrophie musculaire pure et simple mais bien d’un ensemble de phénomènes beaucoup plus complexes. Nous nous bornerons donc à rappeler ici le fait, sans insister plus longuement.

A part ce fait, publié longtemps avant que l’atrophie musculaire progressive n'eût été décrite et étudiée et qui, d’après ses symptômes, ne paraît avoir aucun rapport avec cette affection, aucun cas d’atrophie unilatérale n’a été signalé par les auteurs qui les premiers ont étudié la maladie. Le mémoire publié par Aran, en 1850, se borne à décrire, d’une façon très complète d'ailleurs, la marche ordinaire et classique de l’atrophie musculaire progressive, et des 11 observations publiées par cet auteur, il ne s’en trouve aucune dans laquelle l'affection ait paru avoir une tendance à se

limiter.

(1) Lasègue, sur une forme d’atrophie partielle, Archives générales de médecine, 1852.

En 1851, Thouvenot, élève de Cruveilhier, publie les observations qu'il a recueillies dans le service de ce professeur, et dont aucune ne se rapporte à notre sujet, et après les avoir passées en revue, il s'exprime ainsi à la fin de son travail : « Le pronostic de cette affection est donc bien grave, puisqu'elle se termine par la mort dans certains cas, et, dans les autres, laisse après elle des infirmités irrémédiables, la perte de l’usage des mains et des bras; et encore s’arrête-t-elle là quelquefois ? Aux observations de paralysie atrophique généralisée, nous n'avons à en opposer aucune qui nous la montre /ocalisée définitivement, et arrêtée dans sa marche depuis assez longtemps pour permettre d'espérer que la lésion a disparu et que le malade est guéri. »

Cruveilhier, en 1853, parait établir quelques réserves. Après avoir décrit la maladie, en avoir donné divers exemples et constaté qu'on ne la rencontrait qu'à titre exceptionnel chez les vieillards, il ajoute : « Ce qui me paraît établir que la paralysie progressive du mouvement est une maladie de la jeunesse et de l’âge adulte et nullement de la vieillesse, et qu'à moins de localisation de la paralysie sur un #embre ou un segment de membre, les malheureux qui en sont atteints succombent, dans l’espace d’un nombre plus ou moins considérable d'années, par suite de la généralisation de la maladie. » Ne semble-t-il pas, d’après ces paroles, que Cruveilhier, s'il n’a pas vu d'exemple de la localisation dont il parle, admeïtait tout au moins sa possibilité et paraissait même croire que, dans les cas où cette localisation existait, la marche de l'affection était plus lente et le pronostic moins grave ? Cependant, pas plus dans les ouvrages de cet auteur que dans ceux que nous avons énumérés jusqu'à présent, on ne trouve d'observation d’atrophie unilatérale.

Lasègue, en 1852, au début d'un mémoire intitulé : Sur wne forme d'atrophie partielle et surtout destiné à décrire l’hémi-

atrophie faciale, nous fournit un renseignement qui, quoique bien

vague, peut avoir un certain intérêt. Après avoir cité l’observation du malade du docteur Rey que nous avons déjà signalée, il ajoute un peu plus loin : « Parry fournit un renseignement déjà bien plus précieux en citant le fait d'une femme chezlaquelleil avait observé une atrophie également unilatérale sans paralysie concomitante et sans lésion d'aucun genre qui pût en donner l'explication. » (Parry, Collection of unpublished Writings). Malheureusement, et à notre grand regret, nous n'avons pu nous procurer aucun renseignement complémentaire sur cette observation, que cependant l’atrophie musculaire, existant en dehors de paralysie ou de tout autre symptôme pouvant l'expliquer, rendait particulièrement intéressante pour nous.

Duchenne de Boulogne, dans son Traité d'électrisation localisée (1853) publie le premier un fait réellement précis et indiscutable d’atrophie musculaire limitée au bras droit et se terminant par la guérison après un traitement longtemps prolongé par les courants faradiques. Mais il faut remarquer que, dans cette observation, la maladie avait été traitée dès le début, et que, par suite, nous ne pouvons savoir si sa limitation ultérieure n’est pas uniquement due au traitement.

En 1859, Legendre publie dans la Gazette Médicale de Parts, sous le titre : Aérophie musculaire du bras droit, l'observation d’une femme dont il venait de faire l’autopsie. Mais cette observation, bornée à l’autopsie elle-même, ne fournit aucun renseignement sur les antécédents de la malade. De plus, certains symptômes, tels par exemple qu'une contracture très marquée de tous les muscles qui n'étaient pas détruits et une notable diminution dans le volume des os du membre ainsi que dans leur longueur, éloignent l’idée d’une atrophie musculaire pure. Nous passerons donc rapidement sur ce fait.

Après cette époque, nous arrivons jusqu'à l’année 1866 pour

trouver des faits nouveaux ayant quelque analogie avec les nôtres.

Encore l’auteur ne les cite-t-il qu'incidemment et sans paraître y attacher la moindre importance. Voici, en effet, comment s'exprime à cet égard Jules Simon au cours de son article Aérophie musculaire progressive, publié en cette même année dans le Zichonnaire de médecine et de chirurgie pratiques ; 1 vient d'être question précédemment de deux malades atteints de l'affection qui nous occupe. « Chez ces deux malades, l’atrophie avait commencé par l'épaule gauche pour s'étendre de là à la main et au bras correspondant où elle parut rester localisée pendant une période de temps fort considérable. » Sans doute la mention est fort courte et ne nous apprend pas grand chose sur le début et la marche de la maladie non plus que sur le temps qu'elle a mis à s'étendre du membre primitivement atteint aux autres muscles du corps. Mais elle établit du moins, et cela avec toute la netteté désirable, divers points intéressants à noter : 1° l’affection a débuté par les muscles de l'épaule; 2° elle a été au début unilatérale et ne s’est généralisée qu'au bout d’un temps que l’auteur ne précise pas, il est vrai, mais qu'il déclare fort considérable. Ces deux faits nous paraissent donc mériter de prendre place au début de cette étude.

Enfin, nous arrivons à l’année 1869, et nous trouvons à cette époque, diverses observations d’atrophie musculaire progressive complètes et rédigées, avec le plus grand soin, dans la thèse inaugurale du D' Perruchot. (Perruchot : Quelques faits pour servir à l'histoire de l'atrophie musculaire progressive; Paris, 1869). Mais, malgré la netteté des divers cas qu'il publie, l’auteur ne paraît pas avoir été frappé des particularités qu’ils présentent ; non seulement on ne trouve nulle part dans son travail la moindre allusion à ce phénomène bizarre de l'unilatéralité de la lésion, mais de plus, dans l’une de ses observations, il paraît hésiter à se prononcer pour une atrophie musculaire progressive à cause de cette unilatéralité même. Nous publierons plus loin

dans tous leurs détails celles de ces observations qui nous intéressent.

Vient ensuite en 1876 une observation de A. Ferber (afrophie musculaire progressive avec Spasmes musculaires) que nous reproduisons plus loin. Puis, en 1878, une nouvelle observation due cette fois à un auteur anglais, F. Taylor (a/rophie unilatérale avec spasmes musculaires), sur laquelle nous n'avons pu nous procurer aucun renseignement et sur la valeur de laquelle nous ne saurions par suite nous prononcer. Enfin nous trouvons à la fin de l’article : afrophie musculaire progressive des Leçons sur les maladies du système nerveux, publié en 1887 par M. le professeur Vulpian, les quelques lignes qui suivent : « Des observations récentes recueillies sur deux frères et une sœur et rapportées par M. Cénas me paraissent avoir, sous ce rapport, une assez grande valeur. Les muscles de l’épaule et du bras du côté droit ont commencé à s’atrophier chez un des frères, à l’âge de 31 ans; six ans plus tard, l'épaule et le bras du côté gauche ont été pris ainsi que la face; les cuisses ont été atteintes plus tard. » (Cénas, Loire médicale, 1885, pages 169 et 200).

Nous ferons remarquer que, dans cette observation, la lésion est restée unilatérale et stationnaire pendant six ans, et que ce n’est qu'au bout de ce temps, relativement considérable, qu’elle a pris de l'extension. Le fait qu’elle relate est donc bon à signaler