‹ Début monoplégique des formes chroniques d'encéphalite épidémiqueChapitre 4 sur 20 · INTRODUCTION · texte numérisé non relu

INTRODUCTION

L'encéphalite épidémique n'est pas une affection d'apparition récente, mais une maladie connue depuis très peu de temps, quelques années à peine. Bien que Netter en fasse remonter l'origine à Hippocrate, il semble que c’est au xvi° siècle qu'un italien, Ingrassia, fait pour la première fois mention, après une grave épidémie d’influenza, d’une fièvre cérébrale au cours de laquelle les malades «veillaient en dormant et dormaient en veillant ». Depuis, 1l est certain que cette maladie a été observée bien des fois dans plusieurs pays, et en particulier en Ilalie où elle sévissait à la fin du siècle dernier sous le nom de « nona ». Mais nous ne nous étendrons pas sur l'historique de ces encéphalites épidémiques rétrospectivement diagnostiquées. C'est en 1917 qu'elles furent réellement individualisées et pour la première fois décriles par René Cruchet en France et par Von Economo en Autriche. La première publication de Cruchet date en effet du 27 avril 1917

ER = et concerne quarante cas d' « encéphalo-myélite subaiguë » observés depuis 1915: celle de Von Economo date du 10 mai 1917 : il y décrit ce qu'il appelle l«encéphalite léthargique », d'après onze observations recueillies en 1916. Depuis sont apparus de nombreux cas, surtout en hiver et au printemps, qui donnèrent naissance à d'innombrables travaux dont la seule énuméralion occuperait tout un volume. Au cours de la grande épidémie de 1919-1920, l'encéphalite épidémique à vraiment pris son unité et révélé toute son importance : elle compte dès lors au nombre des plus fréquentes et des plus redoutables maladies du système nerveux.

L'encéphahte léthargique de Von Economo nous parait aujourd'hui tenir dans un cadre bien limité. Cruchet, dès le début, a étendu cette conception restreinte et incomplète : 1l note déjà le polymorphisme de « l'encéphalo-myélite » ; puis, lorsque des cas frustes, de plus en plus nombreux, permettent de lui rattacher des manifestations à première vue disparates, Sicard trouve ce terme encore trop étroit et l'appelle « névraxite ». Ce mot lui-même devient insuffisant à son tour lorsque le virus encéphahtique envahit d'autres zones du système nerveux donnant, en Europe comme en Amérique, des cas apparemment bizarres dont la classification offrait de grandes difficultés : ces cas deviennent de plus en plus fréquents et de plus en plus variés: tels ceux par exemple qui font partie aujourd'hui des formes basses, où des formes périphériques de Bériel et Devie. Il semble que la maladie évolue, que son domaine s'agrandisse, puisque nous savons main-

Éd

LAS Re tenant qu'elle peut léser tout le système nerveux et atteindre peut-être même les plaques motrices des muscles.

On s’explique alors le nombre considérable de formes cliniques quiont été décrites ; et des variétés nouvelles ne surprennent plus. Ce qui frappe, en effet, dans l'encéphalite épidémique, comme le note Achard, ce sont les aspects variés, changeants, inattendus qu’elle peut prendre, et c'est cette diversité même qui apparaît comme l’un de ses attributs essentiels.

Les modifications que l'on voit surgir d’année en année dans les descriptions qui en sont données prouvent que les manifestations de l’encéphalite épidémique subissent une évolution, et que les formes nouvellement décrites, ou bien n’existaient pas, ou bien n'avaient pas encore attiré l’attention. C’est ainsi que parmi les modifications du tableau clinique, nous pouvons relever l'absence fréquente de symptômes du côté des noyaux gris centraux, tels que symplômes myocloniques, choréiques, etc., et même la disparition de symptômes parmi les plus caractéristiques, tels que la somnolence, la diplopie, l’état infectieux. On en arrive alors à la suppression de la phase aiguë de la maladie et l’on peut dire que le tableau morbide de l’encéphalite épidémique s’éloigne progressivement de son lype primitif, et qu'à côté des cas classiques, ilen est d’autres, très nombreux aujourd’hui, dans lesquels les symptômes habituels et les plus importants manquent souvent.

On a l'habitude de distinguer, lorsque l’on étudie l'évolution de l’encéphalite, une phase aiguë et une

phase chronique appelée parfois, improprement, séquelles, qui lui fait suite au bout d’un temps variable sous la forme le plus souvent d’un syndrome parkinsonien. Les modifications histologiques propres à chacune de ces deux phases, qui se présentent sous deux aspects très différents l'un de l'autre, ont été étudiées par M. Bériel qui a trouvé pour la phase aiguë des lésions purement inflammatoires, sans destructions cellulaires notables, coïncidant avec des manifestations irrilatives qui sont au maximum, mais où les signes d'altération profonde du névraxe (abolition de réflexes, Babinski, etc.)

la phase prolongée, 1l n’y a plus de lésions inflamma-

sont absents ou éphémères; landis qu

toires, mais, au contraire, une dégénérescence des éléments nobles donnant l'impression d’un processus destruclif lentement et indéfiniment évolutif et qui correspond à une évolution chronique, lente mais implacable, des phénomènes, sans guérison possible. Entre ces deux périodes s'écoule une phase latente, « comme si les lésions dégénératives avaient besoin d'une sorte de maturalion, lant pour se conslituer que pour se manifester cliniquement ». C’est cette période que MM. Bériel et Devic ont appelée phase de maturation de l'encéphalile épidémique. Cette évolution est celle que subissent un tiers au moins des encéphalites.

Mais nous savons qu'un grand nombre de phases aiguës passent inaperçues; c'est dans ces cas que l’encéphalile se révélera soit au cours de la phase de maturalion, soit au cours de la phase chronique; ce sera

une encéphalile à forme chronique d'emblée.

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