ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE ET SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE

Les deux affections dont nous allons nous occuper maintenant se compliquent souvent d’accidents, qui au premier abord, offrent quelque ressemblance avec ceux que nous étudions, mais qu’il importe cependant d’en séparer avec soin. Ils consistent, on le sait, en accès d'étouffement avec menace d’asphyxie ou, au contraire, en lipothymies, syncopes qui, une fois apparues, se répètent à des intervalles rapprochés et finissent dans une dernière crise par emporter le malade. Ce danger apparaît ordinairement à une période avancée de la maladie, plus rarement, il se manifeste dès les premières phases (forme bulbo-spinale d’Hallopeau) et n’est que l’indice de l’altération des nerfs bulbaires, plus particulièrement de celle des pneumogastriques qui fait partie du syndrome paralysie labio-glosso-laryngée. Ces troubles se rencontrent dans toutes les lésions intéressant à la fois les deux nerfs vagues, soit à leur origine, soit dans leur trajet, ils peuvent être reproduits expérimentalement sur les animaux, et amènent la mort par asphyxie, ou par syncope, et n’ont par conséquent rien de commun avec les vertiges et les attaques apoplecti formes qui nous occupent seuls.

Cependant, dans ces derniers temps, M. le Dr Joffroy a pubblié ( Archives de Neurologie), une observation dans laquelle ces accidents se trouvent signalés précisément à cause de leur rareté, et associés à des crises gastriques ; la marche de l’atrophie musculaire, dans ce cas, diffère notablement de ce qu’elle est habituellement dans la maladie d’Aron-Duchenne, aussi M. Joffroy évite-t-il de prononcer les mots d’atrophie progressive. L’autopsie n’ayant pu être

faite, le diagnostic anatomique, tout en ayant pour lui de grandes probabilités, ne peut être établi avec certitude; c’est là une lacune qui sera comblée sans doute par la suite.

OBSERVATION XII (résumée).

Publiée par M. A. JotTroy , dans les Archives de Neurologie, 1881, p. 232.

Convulsions générales avec perte de connaissance à IG ans; Accès

comateux répétés, suivis de paralysies partielles; Crises gastriques;

Paraplégie ; Atrophie musculaire.

X , âgé de 24 ans, ne présente aucun antécédent hérédi-

taire bien net ; sa mère, cependant est nerveuse et fort impressionnable.

A l’âge de 16 ans, étant au collège, il fut pris un jour subitement de malaise, puis de convulsions généralisées avec perte de connaissance. Ces convulsions furent suivies d’un sommeil comateux qui persista pendant trois jours. Quand le malade revint à lui, il ne se souvenait de rien et ne savait pas combien de temps les accidents avaient duré. Il ressentait une fatigue générale très marquée, mais ne présentait aucun trouble intellectuel. Le rétablissement complet de la santé fut assez rapide.

Il séjourne ensuite en Allemagne, où il mène une existence assez agitée. En 1876, à la suite de fatigues corporelles et d’un refroidissement, il est pris de vertiges, puis de perte de connaissance. Il eut ensuite un sommoül comateux dont il sortit peu à peu en quelques heures, sans troubles de l’intelligence. On gagna ainsi la nuit suivante, qui semblait ne devoir amener aucun accident, lorsque le malade se réveille vers les deux ou trois heures du matin et fut surpris de trouver ses mains impuissantes et complètement inertes. Les mains étaient tombantes, comme entraînées uniquement par leur propre poids; les doigts étaient faibles et à demi fléchis, et presque complètement paralysés. A peine y avait-il un léger mouvement volontaire d’extension dans l’articulation du poignet. Il n’y avait pas de paralysie des muscles des bras ou des épaules; il n’y avait non plus aucun phénomène paralytique des membres

inférieurs, aucune altération de la sensibilité, aucun affaiblissement de la vessie et du rectum.

Un mois après, il était légèrement amélioré, lorsqu’il fut pris de crises gastriques caractérisées par des douleurs exacerbantes au creux épigatrique, avec irradiations douloureuses dans le tronc et les membres et une sensation très pénible de faiblesse musculaire. Il y avait aussi un certain degré d’hypéresthésie cutanée. Enfin, à chaque instant, les douleurs stomacales devenaient plus intenses et s’accompagnaient de nausées ou de vomissements bilieux. Ces accidents 11e prirent fin qu’après deux jours, et alors le malade se trouva plus affaibli et se servant moins bien de ses bras. En outre, pendant quelque temps, il présenta une teinte jaunâtre des sclérotiques. En résumé, après cette crise, il y eut non-seulement perte de l’amélioration qui s’était produite, mais on constata une aggravation manifeste des symptômes paralytiques. Trois ou quatre crises semblables, séparées par un intervalle de deux trois semaines, se produisirent successivement, détruisant chaque fois l’amélioration produite dans la période de repos et toujours augmentant l’impuissance musculaire. Entre deux crises, il y eut au plus une période de deux mois de calme.

Au mois de juin 1876, (3 mois après le début) il eut à Spa où il était en traitement, une cinquième crise analogue aux précédentes, mais beaucoup plus forte. Cette crise, précédée d’un affaiblissement progressif des membres inférieurs, 11e consista qu’en douleurs excessivement vives avec vomissements, sans convulsions, ni délire, ni perte de connaissance. Après deux ou trois jours, la crise cessa, et le malade put retourner chez lui, (à Verviers) marchant très difficilement, traînant les pieds et buttant au moindre obstacle. A partir de cette époque, X... eut environ tous les deux mois une crise analogue à celle que nous avons décrite, laissant chaque fois après elle un affaiblissement plus grand qu’auparavant.

En février 1877, il y eut une crise très violente, après laquelle le malade ne marcha plus qu’avec une extrême difficulté. Il ne se rappelle pas si, pendant cette crise, il y a eu perte de connaissance.

En mars, survint une nouvelle crise à la suite de laquelle X... vint à Paris consulter M. Charcot. Le traitement prescrit consista en deux douches quotidiennes très courtes, et en appli-

cations méthodiques d’électricité (faradisation et galvanisation trois fois par semaine.)

Voici quel était l’état du système musculaire : les deltoïdes sont affaiblis, mais peu atrophiés. On constate dans les muscles une diminution peu considérable de la contractilité faradique, et la contractilité galvanique donne manifestement la réaction de dégénérescence. Ce n’est que très lentement et avec effort que le malade parvient à lever les bras en haut; mais alors, il arrive à lever l’épaule presque aussi haut que possible. Les muscles des bras ne présentent rien de particulier à noter. A l’avant-bras, au contraire, il y a une atrophie peu marquée des fléchisseurs et des radiaux ; mais la diminution de volume est très accentuée pour les muscles de la région postérieure. Cette lésion correspond à la chute de la main, qui est habituellement en flexion légère sur le poignet, et à l’impossibilité où se trouve le malade de mettre cette articulation en extension. Les extenseurs de la main et des doigts répondent très peu à la faradisation, mais répondent à la galvanisation et donnent très nettement la réaction de dégénérescence.

A la main, les muscles interosseux et ceux de l’éminence thénar sont très atrophiés et réagissent de la même façon que les précédents. Du reste, l’atrophie de l’éminence thénar est tellement marquée, que tous les muscles paraissent avoir complètement disparu à ce niveau. La main est en griffe, flasque, mobile sur le poignet et constituant une vraie main de polichinelle.

Aux membres inférieurs, il y a un affaiblissement général du système musculaire et, en particulier, une parésie très notable des psoas-iliaques. A la cuisse, ce sont particulièrement les triceps cruraux qui sont affaiblis et atrophiés. A la jambe, les muscles les plus atrophiés sont ceux de la partie antéro-externe, surtout du côté gauche ; et tandis que tous les autres muscles des membres inférieurs répondent normalement ou presque normalement à l’électricité, ces derniers ne répondent plus à la faradisation. Ici encore, on note la réaction de dégénérescence.

Après six mois de traitement, l’amélioration était telle que le malade pouvait marcher seul, les muscles atrophiés avaient reparu en partie, la jambe gauche seule restait un peu faible. Les deltoïdes, les extenseurs des doigts et les muscles des

éminences thénars avaient recouvré presque leur volume et leur contractilité normale.

En novembre 1877, il retourne en Belgique et y mène une vie irrégulière ; excès alcooliques et excès vénériens. Au bout de six semaines des vomissements étant survenus, il revient à Paris.

Le jour même de son arrivée, il eut, comme au début de sa maladie, une attaque convulsive avec contraction de tous les membres surtout à gauche ; perte de connaissance et coma prolongé. Je vis alors le malade. Il y avait perte absolue du sentiment et l’on ne parvenait qu’à le tirer très incomplètement de sa torpeur; alors il entr’ouvrait les yeux, regardait un moment dans le vide et marmottait des paroles incompréhensibles. J, a peau était brûlante et le pouls petit et très rapide, la respiration était très irrégulière (Gheine-Stokes), la sensibilité fortement émoussée, presque nulle. Il n’y avait d’inGontinence ni de l’urine, ni des matières fécales.

Le lendemain, le malade revint à lui progressivement. Il put se lever ; mais le soir même, il eut nouvelle attaque semblable

à la précédente et après la période convulsive, X , resta

plongé dans un coma profond jusqu’au lendemain dans la matinée. Pendant quelques heures, il y eut, comme la veille, abolition et ensuite obnubilation de l’intelligence ; puis, peu à peu, le malade revint à son état normal. Les jours suivants, il y eut une véritable convalescence, comme à la suite d’une affection aiguë.

La faiblesse était un peu plus marquée dans les mains et dans les jambes, mais sans nouvelle poussée d’atrophie. En somme ces derniers accès très violents, ne paraissent avoir causé qu’une aggravation peu marquée dans l’état antérieur du malade.

Après quelques semaines d’un traitement régulier par l’électricité et l’hydrothérapie, il revint de nouveau à un état fort satisfaisant qui alla en s’améliorant jusqu’en mars 1880, où l’on note l’état suivant :

X , marche régulièrement et peut faire plusieurs kilo-

mètres sans fatigue appréciable ; cependant les triceps cruraux, et surtout le groupe anté ro-externe des muscles de la jambe gauche, présentent encore une diminution notable de la contractilité faradique. Aux membres supérieurs, il existe aussi

un certain degré de faiblesse des muscles de l’avant bras, surtout des muscles de la région postérieure. Aux mains, on remarque encore l'amaigrissement des éminences thénars et même des espaces interosseux, mais tous les mouvements sont exécutés par X . . . . , et, en somme, il a recouvré l’usage de ses mains.