OBSERVATION XI

Amaurose, double iridectomie; Paraplégie avec incontinence d’urine; Attaque apoplectiforme ; Mort ; Méningo- myélite chronique diffuse ; Foyer d’hématomyélite dorso-lombaire ; Sclérose du bulbe ; Atrophie des nerfs optiques.

Persevault, 00 ans, entre' le II mai 1883, à l’hôpital Saint- Antoine, salle Velpeau, Ut n° 43, dans le service de M. le Dr Delens (1).

D’une bonne santé habituelle, sa vue se serait affaiblie depuis plusieurs mois. Entré à l’hospice des Quinze-Vingts, on lui

(1) La partie clinique de cette observation nous a été fournie par notre collègue Dumoret qui a bien voulu nous confier les pièces pour en faire l’examen. A été publiée dans le numéro de novembre 1883, de la Revue de médecine.

pratiqua une double iridectomie au mois d’avril. Les suites de l’opération furent des plus simples.

Il y était encore le 10 mai, lorsqu’à la lin d’un repas, il éprouva une douleur violente dans les reins. Il put néanmoins se rendre jusqu’à son lit et y monter sans le secours de personne. Peu à peu les douleurs cessèrent, mais le malade ressentit alors alors des fourmillements dans les membres inférieurs qui devinrent bientôt lourds et insensibles.

Au bout de deux heures il voulut se lever, mais il ne put y parvenir « ses deux jambes étaient paralysées, » en outre, il perdait ses urines.

Apporté à l'hôpital Saint-Antoine, on constate que la motilité est complètement abolie dans les membres inférieurs, il existe en outre une abolition complète de la sensibilité remontant jusqu’à l’ombilic, l’anesthésie est cependant peut-être plus complète du côté droit. Les réflèxes n’ont pas été examinés. Les membres supérieurs sout sains.

Le malade perd son urine, celle-ci s’écoule goutte à goutte, la vessie est revenue sur elle-même. L’examen des organes génito-urinaires ne revèle aucune altération ni de la prostate, ni de l’urèthre.

Le 18 mai, à 6 heures du matin, P. . . étant assis sur son lit, tomba à la renverse sans connaissance, sa respiration était bruyante et pénible. Peu à peu elle devint de plus en plus gênée et au bout de dix minutes environ le malade mourut.

A l’autopsie , nous constatons au niveau des fesses, une eschare occupant la ligne médiane et empiétant à droite et à gauche sur la région fessière.

La dure-mère spinale est saine. L’arachnoïde et la pie mère notablement épaissies, adhèrent intimement à l’axe rachidien. Sur la première, on constate tout le long de la face postérieure de la moelle de nombreuses plaques d’arachnitis, allongées pour la plupart, dans le sens vertical, mesurant de 4 millimètres à 1 centimètre de hauteur sur 3 à 5 millimètres de largeur, elles sont blanchâtres, résistantes, de consistance fibreuse.

La moelle a un volume moins considérable que d’habitude, en outre, elle est d’un blanc mat et sa consistance est très notablement accrue. Lorsque l’on y pratique des sections dans le sens transversal, celle-ci devient des plus manifestes par la

résistance que l’on éprouve à entamer la substance nerveuse ; cette dernière ne bombe pas sur la surface de coupe comme on l'observe à l’état normal. La substance blanche présente une teinte mate tirant légèrement sur le gris; cette coloration est aussi prononcée dans les cordons latéraux qu’au niveau des cordons postérieurs. La substance grise n’offre à l’œil nu rien de particulier.

Au niveau de la région dorso-lombaire en un point où les plaques de méningite chronique sont très épaisses, il existe un foyer de ramollissement intéressant toute la largeur de la moelle et s’étendant sur une hauteur de 2 centimètres environ. Lorsqu’on pratique une coupe à ce niveau on voit que la substance grise a disparu ; à sa place il existe une sorte de bouillie blanchâtre au milieu de laquelle se trouvent de nombreux points rouges, sous forme de piqueté hémorrhagique. Celui-ci se trouve sur une assez grande quantité de la région dorsale, (2 à 3 centimètres.)

Le bulbe rachidien est diminué de volume, à son niveau existent de nombreuses plaques d’arachnitis, la paroi inférieure du quatrième ventricule a une teinte grisâtre et est comme chagrinée. La consistance de cet organe est plus considérable qu’à l’état normal; mais à l’œil nu on ne constate pas de lésions.

Au niveau de la protubérance existent également quelques plaques d’arachnitis, surtout au niveau de la moitié inférieure; dans cette région, le tissu est plus ferme qu’au niveau de la moitié supérieure.

Le cerveau paraît sain, les méninges cérébrales ne sont pas épaissies.

Les racines nerveuses aussi bien celles des nerfs crâniens que celles des nerfs spinaux sont saines, seules les bandelettes optiques sont atrophiées ainsi que le chiasma et les nerfs optiques qui sont indurés et présentent une teinte grise. Les papilles sont rétrécies et excavées.

Les muscles des membres inférieurs sont rigides, leur coloration et leur volume n’offrent rien de particulier.

Il en est de mêilie de tous les autres organes.

Examen histologique. — La moelle traitée par les réactifs ordinaires présente à un faible grossissement sur des coupes transversales une coloration rouge intense de toute la zone

corticale de la substance blanche et dans le reste de l'étendue de celle-ci des îlots également rouges qui tranchent sur le fond rose de la préparation. A un grossissement un peu plus fort, on constate que de la face profonde de la pie-mère épaissie partent des prolongements conjonctifs fibrillaires qui s’enfon cent dans l’épaisseur de l’axe médullaire et qui deviennent de moins en moins apparents à mesure qu’on se rapproche de la substance grise : ce sont eux qui donnent à la couche corticale cette coloration rouge vif.

Les îlots conjonctifs que nous avons signalés plus haut, siègent surtout dans l’épaisseur des cordons postérieurs et des cordons latéraux; dans les cordons antérieurs, on en rencontre également, mais moins nombreux et moins volumineux. Ils affectent la forme de rosaces, de tourbillons constitués par du tissu conjonctif nettement fibrillaire.

Les vaisseaux, aussi bien les veines que les artères, sont entourés d’épais anneaux conjonctifs dont les dimensions sont proportionnelles au calibre des vaisseaux. Le paroi de ceux-ci est notablement hypertrophiée et sur certaines préparation leur calibre semble rétréci. Ces altérations se rencontrent indistinctement sur tous les canaux sanguins aussi bien ceux qui rampent dans la pie-mère que ceux plongés au sein de la substance médullaire.

Les tubes nerveux atrophiés dans les points où la prolifération conjonctive est très avancée, c’est-à-dire dans les couches corticales de la moelle, ne font défaut en aucun point ; on les trouve même dans les îlots scléreux les plus épais, mais leurs dimensions sont alors fort restreintes. A côté de ces fibres atrophiées, il en est d’autres dont le cylindre axe a acquis des dimensions considérables, le volume de celui-ci est plus de quatre fois supérieur à scs dimensions normales ; en revanche la myéline qui l’entoure a presque disparu.

La substance grise a conservé son aspect ordinaire, les grosses cellules des cornes antérieures sont saines en apparence, peut-être leur volume est.- il un peu moins considérable que d’habitude ; mais sans qu’il soit possible de l’affirmer.

La pie-mère et l’arachnoïde accolées sont considérablement épaissies, elles ne forment plus qu’une seule membrane de nature fibrillaire; dans les couches les plus superficielles on y trouve, en outre, des cellules embryonnaires; les plaques

cTarachnitis sont également formées de tissu fibreux, mais tellement dense que les faisceaux qui les constituent sont peu distincts.

Les lésions que nous venons de décrire occupent toute l’étendue de la moelle, elles sont cependant plus prononcées au niveau des renflements et plus particulièrement au niveau du renflement lombaire.

En somme, il s’agit là de cette forme de myélite chronique diffuse bien étudiée par notre maître M. Hallopeau et désignée par M. Vulpian sous le nom de leu comyélite diffuse vraie.

L’examen de la portion ramollie montre à l’état frais que la bouillie qui la compose est constituée par des globules sanguins altérés, de nombreux leucocytes, des corps granuleux et des éléments nerveux presque essentiellement constitués par des cylindres d’axe. On y trouve aussi des gouttelettes fortement réfringentes analogues à de la graisse et vraisemblablement développées aux dépens de la myéline qui ici a presque disparu. Enfin on y rencontre aussi des débris de vaisseaux sanguins à paroi embryonnaire chargée de gros noyaux analogues à ceux qui recouvrent les glomérules du rein. Les mêmes altérations se rencontrent après durcissement, mais moins distinctement qù’à l’état frais.

Il s’agit donc là d’un foyer d 'hématomyélite, foyer par infiltration développé dans une moelle déjà malade depuis longtemps, ce qui est la règle dans ces conditions ainsi que les recherches de notre maître M. le professeur Hayem l’ont établi.

Dans le bulbe les lésions affectent la même disposition que dans la moelle, dans toute la substance blanche de cet organe, on retrouve des îlots conjonctifs à branches multiples et contournés et les vaisseaux sont entourés d’une couche conjonctive qui leur forme comme une coque, une sorte d’étui fibreux. La prolifération conjonctive est d’autant

plus abondante qu’on approche davantage du plancher du quatrième ventricule; en ce dernier point la préparation a une teinte rouge vif. Les noyaux des nerfs bulbaires sont très distincts, les cellules qui les constituent ont conservé leurs dimensions normales, mais elles sont tassées les unes contre les autres, de telle sorte que le volume de la totalité du noyau envisagé est moins considérable que d'habitude : cette particularité est des plus manifestes au niveau des gros noyaux comme ceux de l’hypoglosse et du pneumogastrique. Immédiatement en dehors de ceux-ci on trouve une zone conjonctive fibrillaire qui les enserre. Les olives tranchent par leur intégrité au milieu de tous ces points sclérosés.

A mesure que l’on approche de la protubérance, les lésions sont de moins en moins accusées et dans la moitié supérieure de cet organe, elles sont à peines distinctes.

Il s’agit donc là d'une sclérose diffuse du bulbe reconnaissant la même origine que l’altération médullaire et rendant parfaitement compte des accidents qui ont amené si rapidement la mort.

En résumé, le malade dont nous venons de rapporter l’histoire, amaurotique depuis plusieurs mois, fut pris brusquement un jour de paraplégie motrice et sensitive avec incontinence d’urine, et huit jours après, il tomba tout à coup dans le coma et mourut dans l’espace de dix minutes. Malheureusement les renseignements que nous avons pu recueillir sur son état de santé antérieur sont incomplets et nous ne savons pas s’il avait présenté ces symptômes vagues, tels que douleurs névralgiques, engourdissement, etc., qui semblent se montrer parfois chez les individus atteints de lésions chroniques des méninges spinales. A l’autopsie, on trouva au niveau de la moelle et du bulbe des lésions anciennes de méningo-myélite chronique diffuse propagée au bulbe ; en ce dernier point, la sclérose était très pronon-

cée et rendait parfaitement compte des accidents brusques qui avaient amené la mort du malade. Ajoutons qu’à part une diminution de volume de la moelle, une consistance plus grande qu’à l’état normal et les plaques d’arachnitis à son niveau, elle ne présentait rien d’apparent à l’œil nu et que l’examen microscopique seul pouvait donner une idée exacte des altérations qu’elle présentait.

Ce fait démontre donc que la méningo-myélite chronique diffuse, n’est pas toujours une affection qui reste cantonnée à la moelle ; mais bien un de ces processus à marche ascendante envahissante qui peut, chez certains individus, se propager à l’encéphale, et manifester son existence par des accidents de même nature que ceux signalés dans la sclérose en plaques et l'ataxie locomotrice.

Quant à la gravité qu’ils ont revêtue chez notre malade, nous croyons qu’il s’agit là d’un cas exceptionnel ; du moins toutes les recherches que nous avons faites pour trouver une observation pouvant être rapprochée de la nôtre, sont-elles restées sans résultat. Le seul fait présentant quelque ressemblance avec celui que nous venons de rapporter, a été publié par M. Vulpain dans ses leçons sur les maladies du système nerveux (p. 139). Il s’agit, dans ce cas, d’une femme de 49 ans, qui mourut dans le coma, après avoir présenté plusieurs attaques épileptiformes et à l’autopsie de laquelle on trouva, sur les méninges spinales, de nombreuses plaques d’arachnites. La moelle, le bulbe et le cerveau, à part une légère teinte hortensia, paraissent sains, malheureusement l’examen histologique n’est pas mentionné dans l’observation.