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OBSERVATION I. — Symptômes d’arthrite vertébrale sèche (1), sans compression ni lésion des méninges. — Quelques tubercules au sommet des poumons. — Etat de marasme. — Lésions atrophiques précoces et prédominantes du système musculaire, marquées aux membres inférieurs. — Atrophie musculaire avec dégénérescence pigmentaire. — Atrophie pigmentaire du muscle cardiaque. — Nerfs sans fibres en voie de dégénération, mais scléreux et avec disparition d’un certain nombre de tubes nerveux. — Légères altérations des cornes antérieures de la moelle à la région
lombaire. — État normal de la moelle dans toutes les autres parties.
Le nommé G... Théophile, 36 ans, cuisinier, entré le
4 janvier, salle Rostan, n0 5, service de M. le professeur Cornil, suppléé par M. le Dr Chauffard.
Observation (prise en février 1887).
Pas d’antécédents pathologiques héréditaires. Les parents sont morts âgés. ;
Lui-même a joui d'une bonne santé jusqu’il y a trois ans.
Il y a trois ans (1884), il commenca à éprouver de vagues douleurs dans les jambes et dans les mains. Il les attribuait à l'humidité à laquelle il était fréquemment exposé. Ces douleurs ne s’accompagnaient d'aucun gonflement et n’ont jamais été bien vives, elles ne l’arrêtaient pas dans son travail ; elles ont complètement disparu depuis un an, sans qu’il ait fait aucun traitement.
Il y a deux ans (1885), il a souffert d’une irido-choroïdite de nature peut-être tuberculeuse, elle débuta par des brouillards devant les yeux, ceux-ci ayant duré pendant une demi-heure environ : puis graduellement tout rentra dans l’ordre et sa vue resta telle qu’elle était avant cet accident. Mais au bout de quelques jours il commença à s’apercevoir que sa vue s’affaiblissait ; bientôt des brouillards passagers passèrent devant ses yeux qui s’altérèrent graduellement; il fut alors soigné pour une iritis double, avec synéchies postérieures qui nécessita
(1) Probablement dus à la seule lésion des muscles du cou.
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l’iridectomie ; àla suite de l’opération il eut une amélioration notable du côté des yeux.
Il commença à éprouver quelques faiblesses dans les jambes. En septembre 1885, il entra à l'hôpital Necker; un mois après son entrée à l’hôpital, il eut des douleurs dans la région du cou, particulièrement à la nuque et dans la région latérale droite. Il eut une sensation de raideur dans le cou et des dif-
-ficultés à mouvoir la tête : peu à peu cependant, grâce à des pointes de feu appliquées sur la nuque, il put faire quelques mouvements, mais sans recouvrer complètement l’action des muscles du cou. La tête resta légèrement déviée à droite, et les douleurs de la région cervicale ne l’ont jamais complètement abandonné.
Vers la même époque il eut des douleurs dans larticulation de la mâchoire inférieure, s’accompagnant de raideur des muscles masséter. C’est depuis un an que le malade a beaucoup maigri et qu’il s’est affaibli d’une manière notable : c’est depuis cette époque que les membres inférieurs se sont atrophiés. ee
État actuel. Le malade présente aujourd’hui de l’amaigrissement et de la faiblesse généralisée. La peau est sèche, pigmentée en brun-jaune sur quelques points, sans taches régulières, sans état bronzé. La tête est déviée suivant la : contraction du sterno-mastoïdien droit : elle est penchée à droite et légèrement fléchie, pendant que le menton est en rotation vers le côté gauche; elle est immobilisée dans cette position.
Les apophyses épineuses des vertèbres cervicales forment une légère courbe dont la concavité regarde à droite.
Les muscles de la nuque, y compris le trapèze, sont rigides, de telle sorte qu’il est assez difficile de constater l’état du squelette, on note cependant que la crête épineuse cervicale est parfaitement régulière.
Le malade présente un amaigrissement général, au milieu duquel se détache l’atrophie musculaire bien marquée qui occupe les membres inférieurs. La faiblesse est aussi générale,
. mais aussi les membres inférieurs sont-ils relativement beaucoup plus débiles que les bras et les mains, le malade ne pouvant se tenir debout.
Membres supérieurs : L’amaigrissement qui s’y voit est également réparti sur les différents muscles. Il n’y a nulle prédominance. Les éminences thénars et hypothénars sont consere
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-vées autant que le reste; les interosseux ne prennent pas plus de part à l’amaigrissement que les autres muscles.
La force y est comparable à celle des mouvements de flexion de l’avant-bras.
I n'ya rien qui rappelle l’atrophie musculaire progressive, il y a amaigrissement et faiblesse frappant en masse les deux membres supérieurs.
Membres inférieurs : Ici l’état d’amaigrissement est tel qu’il s’agit d’une véritable atrophie réduisant les jambes à l’état squelettique.
Les lésions sont sensiblement égales des deux côtés. Le malade ne pourrait se tenir debout, mais il est susceptible de remuer ses jambes dans son lit; les masses musculaires du mollet sont atrophiées, réduites à une lame logée entre les deux os de la jambe, dont les bords dépassent la masse musculaire. Celle-ci offre un méplat ne dépassant pas le squelette,
De même pour la région antéro-externe de la jambe. Elle est aplatie, accolée au squelette.
À la cuisse, les lésions sont moins nettes quoique encore prononcées.
. Les tendons des extenseurs des orteils font saillie sous la peau, les premières phalanges des orteils sont en extension forcée, les secondes en flexion.
Le squelette du pied et de la jambe se dessine sous la peau.
Il y a disproportion entre l’état de débilité et de faiblesse du malade d’une part et l’atrophie des membres inférieurs d'autre part.
L’électricité faradique est abolie dans les muscles des jambes et des cuisses. Les réactions galvaniques n’ont pas été recherchées. MALUS La sensibilité est partout normale. Les réflexes rotuliens persistent. (
L'examen des poumons permet de constater une respiration rude aux sommets, sans craquements ni râles. L'examen du cœur ne montre rien de particulier. Pas d’albuminurie ni de glycosurie.
.. Le malade s’affaiblit progressivement, tombe dans le marasme et meurt le 12 juin 1887.
! Auropsie (13 juin 1887) : après dissection des muscles de la nuque, on constate la légère courbe de la colonne cervicale et la régularité de la succession des apophyses épineuses. La
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colonne cervicale, l’atlas, l’axis ont été soigneusement mis à nu; il à été impossible de constater sur ces os la moindre trace de carie. Il n’y avait aucune luxation, aucune déviation des vertèbres. Au pourtour du trou occipital, la dure-mère n’était pas épaissie. |
Le canal rachidien était large, il n’y avait pas possibilité de la moindre compression de la moelle, soit par les vertèbres, soit par des productions pathologiques.
Le cerveau est normal. Les méninges ‘un peu troubles se laissent parfaitement détacher.
Il n’y a pas d’athérome des artères de la base du cerveau.
La protubérance et le bulbe ne présentent aucune lésion appréciable. AE
De même pour la moelle qui paraît normale à l’œil nu.
De même encore pour les méninges où il n’y a pas traces d’épaississement. Le cervelet est normal.
Le cœur est remarquablement petit, très pigmenté, sans lésions valvulaires.
Le poumon droit est infiltré de tubercules crus à son sommet, avec cercie de pneumonie ardoisée entourant les ilots tuberculeux; il y à à peine quelques points ramollis. Le parenchyme du poumon se déchire à l’enlèvement par suite d’adhérences pleurales. Il y a seulement quelques tubercules disséminés dans le sommet du poumon gauche.
Le foie est normal, de coloration pâle, mais sans dégénération appréciable.
Les reins sont petits et normaux d’aspect, sans adhérences de la capsule. j
Les muscles se montrent atrophiés dans la proportion indiquée plus haut.
Les muscles jumeaux, notablement diminués de volume, ont une coloration acajou-foncée avec des stries plus claires. Le muscle masséter est sain d'aspect. Le muscle temporal est de couleur « chair de poisson » et assez grêle. Les muscles des avant-bras, très amaigris, sont plus foncés et plus bruns que de coutume. À la nuque la coloration des muscles est un peu pâle. Aux cuisses les muscles sont pigmentés et atrophiés.
Remarquons encore à l’autopsie que l’atrophie porte surtout sur les cuisses et les jambes. Le nerf sciatique est grêle,
EXAMEN DES MUSCLES (dissociation). — Dissociations fraîches: Muscles jumeaux : Dans ces muscles les fibres grêles sont de beaucoup les plus nombreuses. En général, elles sont sans
striation, présentant l'état poussiéreux, avec granulations pigmentaires. La striation a en général complètement disparu et est remplacée par l’état granuleux de la fibre. Ce sont les granulations pigmentaires qui dominent, ce qui est en rapport avec la coloration brune déjà constatée dans les muscles jumeaux. En somme il y a atrophie marquée et dégénérescence pigmentaire.
Dans les muscles antérieurs et postérieurs de la cuisse les fibres sont grèles, leur largeur étant diminuée de moitié ou de deux tiers; a côté il y a quelques fibres plus grêles encore avec conservation de la striation. La dégénérescence et la pigmentation qui existent ici ne sont pas si apparentes que dans les muscles jumeaux. Le processus d’atrophie simple domine. Les fibres sont noyées dans du tissu conjonctif qui parait très abondant dans ce muscle; au milieu de ce tissu il y a des gaines de sarcolemme vides de contenu strié avec persistance et peut-être multiplication des noyaux. Dans le muscle temporal, les fibres musculaires sont un peu diminuées de volume, avec striation persistante et prolifération conjonctive.
Les mêmes muscles ont été examinés sur des coupes, après durcissement dans l'alcool et coloration au picro-carmin.
Musceles jumeaux : Sur des coupes longitudinales on peut faire les constatations suivantes : On voit des faisceaux très grêles, les fibres très grêles elles-mêmes ont perdu la striation et sont granuleuses, de plus elles contiennent des noyaux assez volumineux en général pour occuper toute la largeur de la gaine; ces noyaux multipliés ont une forme et un volume variables. A côté des fibres de dégénérescence on y en trouve, çà et là, une dont la striation transversale est cependant nette et dont le volume est moyen, mais c’est l'exception. Toutes ces fibres ont conservé une coloration foncée résultant de leur pigmentation.
Les vaisseaux sont entourés de gaines conjonctives très épaisses, de tissu cellulaire abondant et lui-même pigmenté dans ses cellules et ses noyaux.
Sur ces mêmes coupes on voit des fibres musculaires ayant conservé un certain volume, dont les fibrilles sont dissociées et écartées les unes des autres; ces fibrilles sont elles-mêmes granuleuses, sans striation et ont de gros noyaux rosés. Quand les dégénérations sont au maximum, on voit une large fibre remplie de noyaux et de granulations graisseuses et pigment
taires ; les fibrilles ne peuvent alors être reconnues comime dans les fibres précédentes où elles sont écartées les unes des autres et comme dissociées, et dans ces conditions les fibres musculaires semblent une gaine remplie de noyaux sans ordre et de granulations. |
Ce sont ces fibres qui, sur des coupes transversales, ressemblent à des ilots de noyaux entourés de tissu conjonctif épaissi.
Sur les coupes transversales des mêmes muscles jumeaux, on constate de même des faisceaux plus ou moins atrophiés. sur ceux qui le sont le plus, on voit de petites fibres coupées plus ou moins transversalement et représentant des îlots de noyaux pigmentés, entourés de tissu conjonctif épaissi et confondus avec ce dernier, Les vaisseaux de ces muscles ont de grosses cellules endothéliales, pressées les unes contre les autres, faisant des saillies inégales dans Ja lumière du vaisseau qui est très rétréei. Le tissu cellulaire entourant les vaisseaux présente lui-même des noyaux granuleux et pigmentés. :
Les coupes longitudinales nous renseignent sur la façon d'interpréter les portions où l’on trouve des amas de noyaux plus ou moins arrondis ou plus ou moins ovales : il s’agit de fibrilles primitives écartées les unes des autres et de gros. noyaux.
Les mêmes jumeaux, colorés à l’hématoxyline, montrent les noyaux très augmentés de nombre et de volume, dans les fibres les plus petites et dégénérées ils apparaissent avec la plus grande netteté.
Muscle temporal (Coupes transversales et longitudinales) : Quelques faisceaux sont amaigris, la lésion qui domine est celle du tissu conjonctif qui est abondant, non seulement autour des faisceaux primitifs, mais encore dans ceux-ci où on voit la fibre musculaire enveloppée par des travées conjonctives partant d’un anneau périphérique. Quelques fibres rares. sont dégénérées. Les nerfs intra-musculaires paraissent contenir peu de tubes nerveux. Les vaisseaux sont épaissis, l’un d’eux présente des cellules endothéliales tuméfiées.
Muscles de la cuisse : Dans les muscles de la cuisse on constate une atrophie notable de la fibre musculaire. Cette atrophie est très variable d'intensité et pour chaque fibre, ce qui donne à un faisceau de fibres un aspect tout spécial : à, côté d’une grosse fibre on en trouve plusieurs extrêmement
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grêles, leur forme est aussi très variable : les unes sont rondes, d’autres triangulaires, d'autres prismatiques, cela sur leurs coupes transversales. Chaque fibre est entourée par un tissu conjonctif épais ; en quelques points il n’existe plus de fibres striées, mais on voit à leur place une gaine vide entourée de noyaux, ou bien encore des amas de noyaux renfermés dans une gaine, vestiges d’une fibre musculaire dont le contenu a été résorbé et dont les noyaux multipliés persistent seuls. Grâce à la multiplication de ces amas de noyaux confondus avec le tissu conjonctif, on pourrait croire à une prolifération de ce dernier plus accusée qu'elle n’est en réalité.
Muscles des membres supérieurs : Ils sont en état d’atrophie simple, avec état pigmentaire et granuleux seulementpour, un très petit nombre de fibres.
EXAMEN DES NERFS : Nerf sciatique (Dissociation après action de l’acide osmique à 1 pour 100): Sur des préparations nombreuses, les fibres sont parfaitement saines, il est impossible d’en voir une qui soit en voie de dégénération : mais en dissociant le nerf, on trouve beaucoup de tissu conjonctif et de tubes grêles, et il est possible qu’il y ait des tubes nerveux ayant complètement disparu.
En résumé le nerf sciatique est cirrhosé, mais les fibres nerveuses persistantes sont saines. Peut-être seulement ont-elles un certain degré d’atrophie sans dégénérescence appréciable.
Le même nerf examiné sur des coupes colorées au carmin : Le névrilemme est épaissi, les cloisons qui en partent pour séparer les faisceaux, sont elles-mêmes plus épaisses qu’à l’état normal et contiennent des vaisseaux à tunique hypertrophiée.
À un grossissement plus fort, on remarque que chaque tube nerveux est lui-même séparé des tubes voisins par un tissu conjonctif également épaissi; quant aux tubes nerveux euxmêmes, ils paraissent raréfiés ; beaucoup sont petits et atrophiés.
Moelle (Durcissement dans le liquide de Müller. Coloration au carmin et à l’hématoxyline). Région lombaire : Dans les cornes antérieures quelques cellules sont altérées ; leurs prolongements sont nuls ou réduits à un seul, tandis que le volume de la cellule est à peu près conservé : les angles sont mousses ou n'existent pas, les cellules ayant alors une forme ovale ou plus ou moins ronde. La coloration par le picrocarmin se montre plus faible qu’à l’état normal. Les proto-
plasma sont infiltrés de granulations noires, disposées sans ordre, envahissant les noyaux qu'on distingue à peine. De telles altérations se rencontrent dans une cellule sur cinq ou six seulement. On voit donc beaucoup de cellules saines. Les faisceaux blancs sont normaux. |
Dans la région cervicale les cellules sont grandes,à prolongements multiples, contrastant avec ce qu'on voit dans la région lombaire.
-Pas de lésions bien nettes dans la région dorsale.
Cœur : Sur des dissociations et des coupes, les fibres cardia ques sont certainement plus grêles que normalement, la striation est conservée, mais avec tendance à l’état pulvérulent; sur beaucoup il y a infiltration pigmentaire des noyaux.
Le tissu conjonctif est sclérosé.
Les vaisseaux sont scléreux.
OBSERVATION II. — Maladie de Bright. — Infiltration tuberculeuse du sommet gauche. — Amaigrissement général avec une atrophie musculaire des jambes et pieds bots consécutifs à l’atrophie. — Dégénérescence granuleuse et
atrophie des muscles. — Nerfs en voie d’atrophie avec sclérose.
Le nommé B..... Jean, âgé de 26 ans, profession, journalier, entré le ? juillet 1887, salle Rostan, lit no 31, service de M. le professeur Cornil, suppléé par M. le Dr Josias.
Antécédents héréditaires : Père mort à 86 ans. Mère atteinte d'affection cardiaque. Frères et sœurs bien portants.
Antécédents personnels : Bien portant jusqu’au mois de juillet 1886.
Le malade n’a pas d’antécédents alcooliques.
I présente les signes physiques d’une infiltration tuberculeuse du sommet gauche, sans ramollissement. A la percussion on à la matité au sommet et à l’auscultation, une respiration soufflante et rude, presque tubaire. D'autre part on constate les symptômes d’une maladie de Bright qui prédomine sur la tuberculose. Celle-ci occupe une place secondaire dans sa maladie. Il a vu survenir depuis un an de la suffusion de la face, des palpitations, des maux de tête, une dyspnée. fréquente et un état de faiblesse qui depuis cette époque l’a empêché de travailler.
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Il à aussi maigri dès le début, mais l’état d’amaigrissement notable et de cachexie se sont surtout accusés depuis le mois de février dernier (1887).
I] reste alité presque complètement mie des mois.
Etat actuet : L'examen du poumon fait constater les signes énoncés plus haut. De plus il y a de la matité à la base du poumon droit,avec diminution des vibrations et de la respiration. Rien de particulier du côté du cœur qui est fréquent et dont l'impulsion est faible. '
Dans l’urine, très diminuée de volume, la chaleur et l’acide nitrique décèlent des flots d’albumine. :
La face est excessivement pâle, bouffie,surtout au niveau des joues, l’infiltration œdémateuse y est dure, ne permettant pas aux doigts d’y laisser une empreinte, mais assez marquée pour masquer l’amaigrissement du malade. Aux membres même pâleur des téguments, mais pas d’œdème, pas même aux malléoles.
I existe une diminution assez considérable des masses musculaires des membres supérieurs et des épaules, des deux côtés.
La percussion de la masse externe des muscles de l’avantbras dénote l’hyperexcitabilité de ces muscles. De même la percussion sur le fléchisseur propre du pouce ou sur son tendon montre une fluxion brusque de la dernière phalange du pouce. Le réflexe du triceps brachial n’est pas exagéré, mais persiste. On voit le phénomène du myoïdème au biceps. La sensibilité est partout normale.
Les membres inférieurs, surtout lesjambes,sontsquelettiques, onaperçoit et on peut sentir les bords des os de la jambe, les masses antéro-externes de la jambe étant atrophiées. Les mollets n'existent plus pour ainsi dire. Les muscles jumeaux et soléaires sont rétractés.
La jambe peut être embrassée avec la main. Elle est pes rable comme volume au bras du malade.
Les pieds offrent la déformation des pieds bots équins. Le malade ne peut les fléchir. La station debout est impossible. Le malade étant obligé de se tenir sur la pointe des pieds. Les jambes étant pendantes on voit survenir de la cyanose des pieds. Les cuisses sont aussi très diminuées. Le malade peut néanmoins remuer ses membres dans son lit et pourrait se tenir debout sans la déformation des pieds.
La force est cependant très diminuée, mais l’atrophie Fem-
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porte sur la faiblesse. Pas de secousses musculaires. Le réflexe rotulien est faible à gauche, presque aboli à droite. La sensibilité est normale. :
A la cuisse on trouve l’hyperexcitabilité mécanique des muscles. Aux membres supérieurs l’excitabilité faradique est simplement diminuée. On obtient des excitations faibles avec un courant moyen.
Aux jambes, dans la région latérale et postérieure, il y a abolition avec des courants maxima (Appareil Chardin).
A la cuisse — partie antérieure — c’est à peine s’il y a contraction avec le maximum d'intensité. A la partie postérieure de la cuisse les contractions sont très faibles.
La sensibilité électrique persiste, elle est plus marquée à gauche. Dans les derniers temps de la vie il s’est produit une légère infiltration aux malléoles et un épanchement pleural. Mort le 5 août 1887.
Auropsie (7 août 1887). La plèvre gauche contient une certaine quantité de liquide œdémateux, clair. Il y a des fausses membranes et des adhérences anciennes là où il n’existe pas d’épanchement.
Le poumon gauche n'est pas très comprimé et ne présente pas d’atélectasie. Le poumon est recouvert de fausses membranes épaisses, fibreuses, vascularisées. Il ne s’affaisse pas à l'ouverture du thorax. Il présente une consistance dure dans les parties supérieures et de la congestion à la base. Sur la coupe on voit que les deux tiers supérieurs sont infiltrés de tubercules rapprochés les uns des autres et partout confluents. Les tubercules sont gris et durs ou jaunes. Le parenchyme est ardoisé partout où il n’existe pas de tubercules. Notons qu’au sommet les tubercules sont particulièrement confluents et que ce sommet se laisse déchirer par l’ablation du poumon. Nulle part il n’existe de cavernes ni de tubercules complètement ramollis. La base est volumineuse et congestionnée. A la coupe il s'écoule du liquide œdémateux.
Le poumon droit est très volumineux, ne s’affaisse pas à l'ouverture de la poitrine. Partout son tissu est rouge-vif et laisse s’écouler une grande quantité de sérosité à la coupe et à la pression. Partout aussi la crépitation persiste. Il n’y a pas de tubercules de ce côté.
Le cœur est volumineux, ses parois sont manifestement hypertrophiées. Le péricarde: est recouvert de fausses membranes épaisses, granuleuses, et l’aspect est celui d’une langue
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de bœuf. La coloration du myocarde est jaune dans la région la plus voisine du péricarde et feuille-morte dans le reste de son étendue avec un aspect graisseux. Les valvules sont parfaitement saines. Il n’y a pas d’athérome. Le diaphragme est décoloré, grisûtre.
Le foie est très gros, verdâtre à sa surface du fait de la putréfaction, avec quelques bulles de gaz sous la capsule. A la coupe il est dense, lisse, uni et luisant, ayant une coloration rouge pâle, avec quelques taches jaunes diffuses.
La rate est petite, normale.
Les reins sont de moyen volume, de coloration blanche extérieurement. Les capsules se laissent bien détacher. A la coupe la substance corticale est dense et blanche, d'aspect lardacé et graisseux. On voit des capillaires dilatés et des étoiles de Verheyen. La substance médullaire est moins décolorée.
Rien dans les intestins ni sur le péritoine. Pas d’ascite.
Les mnuscles de l’avant-bras et du bras ont une coloration pâle, surtout les muscles interosseux et lombricaux qui sont très pâles.
11 y a dans le tissu cellulaire de ces membres une légère infiltration diffuse.
Les nerfs sont d’aspect luisant et lardacés.
Les masses musculaires dela cuisse, très diminuées, sont moins colorées que normalement. À la jambe, les muscles ont une couleur brun pâle. En les regardant attentivement on voit, surtout pour les jumeaux dontle volume est diminué de moitié, des stries brunâtres, mélangées de stries de coloration plus claire, et jaunâtres qui donnent à l’ensemble l'aspect feuillemorte. Les muscles du pied sont pâles. De même pour la région latérale de la jambe où les muscles sont petits et brunâtres.
Dans tout le membre inférieur, on trouve un œdème plus prononcé et diffus.
Il y a dans le tissu cellulaire un peu de liquide infiltré dans des mailles et qui ne s'écoule pas à la coupe. Il ne s’agit pas d’un véritable ædème, mais seulement d’un degré d’exsudation existant dans les parties atrophiées, sans qu’on puisse constater extérieurement cette infiltration sur des membres très amaigris. L’infiltration est un peu plus marquée aux chevilles.
Le tissu cellulaire adipeux est jaunâtre, d'apparence graisseuse. Les nerfs de ce membre ont un volume normal.
La moelle et les méninges sont saines : ily a congestion des veines du rachis et une légère anémie de la moelle.
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DISSOCIATIONS FRAICHES : Diaphragme : Malgré l’aspect blanchâtre, demi-transparent des fibres du diaphragme, on ne voit pas d’altérations manifestes des fibres musculaires. La striation persiste, le volume est à peu près normal, plutôt diminué. On ne voit que très peu de fibres où la striation soit mal marquéeet d'aspect pulvérulent.
Biceps brachial: Les fibres sont grêles, plus étroites que
normalement, normales quant à la striation qui est bien ac-
centuée.
Muscles jumeaux : Les altérations y sont des plus manifestes. Toutes les fibres sont petites. Il en est beaucoup d’extrémement grêles. En même temps elles sont dégénérées. Presque toutes n’ont plus trace de striation. Celle-ci est remplacée par un aspect ponctué et granuleux. La substance striée est raréfiée, détruite en grande partie, fragmentée ou résorbée complètement par place. Les noyaux très augmentés et très visibles dans les fibres les plus maigres et où le protoplasma différencié a presque disparu, sont volumineux, augmentés de nombre, disséminés en ilots ou épars dans les fibres. Les gaïnes sont très visibles, revenues sur elles-mêmes dans les fibres les plus malades.
Muscles postérieurs de la jambe : Même état.
Muscles péroniers : T’altération existe, mais les fibres ne sont pas aussi atrophiées et aussi petites que dans les muscles précédents. La striation a souvent disparu et est remplacée par l’état ponctué et granuleux de la fibre musculaire, avec résorption du contenu strié et accroissement du protoplasma non différencié.
EXAMEN DES NERFS (Dissociation,Acide osmique à 1 p. 100) : Nerf tibial postérieur : Les faisceaux de fibres sont petits, grêles, entourés de tissu conjonctif épais. Les fibres sont en général petites ou très petites. À ce point de vue le nerf paraît atrophié. Toutes les fibres ont de la myéline, seulement celleci est quelquefois fragmentée en gros blocs, sans que la lésion soit jamais accompagnée de dégénération complète du tube nerveux. Avec des recherches minutieuses il a été impossible de voir une seule fibre avec boule de myéline et une seule fibre complètement altérée. De même pour les autres nerfs (saphène médian, etc).
La conclusion est que si le nerf est autrement frappé que par une atrophie simple scléreuse, le processus dégénératif est au moins à peine dessiné,
prie.
, EXAMEN DES MUSCLES SUR DES COUPES : Muscles jumeaux. .1° Coupes. Coloration par le carmin : On voit des fibres très grêles, à contenu raréfé, contenant des noyaux multipliés, cela sur les. portions longitudinales. Sur des coupes nettement transversales on voit quelques fibres distantes les unes des autres et séparées par du tissu qui ressemble à du tissu conjonctif et qui en est, mais mélangé de fibres musculaires demividées et dont les noyaux ressemblent à celui du tissu conjonctif. La distinction est très difficile et l'aspect est celui de tissu conjonctif très abondant, séparant quelques rares fibres musculaires. Ces rares fibres se présentent à la coupe comme granuleuses. Un état poussiéreux remplace les limites des champs de Cohuheim. On ne voit plus l’aspect normal sur la coupe des fibres. Les vaisseaux sont hyperthrophiés. La lumière en est rétrécie par la tuméfaction des cellules endothéliales.
2° Coupes colorées avec la teinture d’iode: pas de dégénération amyloïde.
3° Avec l’acide osmique : pas de masses graisseuses.
4o Avec l’hématoxyline : ce procédé ne dénote aucune particularité nouvelle.
Enfin nous devons encore noter la présence de fibres presque vides,avec quelquesgranulations en amas et très peu de noyaux dans ces gaines demi-vidées.
Mus cles péroniers latéraux : coupes transversales; les fibres diminuées de volume sont à peu près également éloignées les unes des autres; elles sont séparées par du tissu conjonctif envahissant le s faisceaux primitifs eux-mêmes.
Ici, encore, on ne voit pas manifestement la prolifération de noyaux dans les gaines. Çà et là on voit une fibre qui parait manquer ou qui est granuleuse et confondue avec le tissu conjonctif voisin. Les vaisseaux sont épais sis. On voit un nerf intra-musculaire qui paraît sain.
EXAMEN DES NERFS SUR DES COUPES (Coloration au carmin, acide osmique, hématoxyline). — Dans les nerfs tibial postérieur et sciatique on observe les lésions suivantes : Le tissu conjonctif y est épais, tant pour les anneaux qui entourent les faisceaux des tubes que pour celui qui sépare les tubes nerveux eux-mêmes. Ceux-ci sont plus distants les uns des autres et nettement séparés au lieu de se toucher, comme cela est à 1état normal. Le cylindre axial est grêle ainsi que le tube luimême. On voit quelques anneaux conjonctifs dans l’intérieur desquels il n’y a pas de tubes nerveux.
Examen de la moelle. — Les cellules de la corne antérieure de la moelle lombaire sont de volume normal. Les prolongements et les angles sont suffisamment accusés. Les noyaux sont petits et masqués. Il y a un peu de tuméfaction des cellules, dont les protoplasma sont finement granuleux.
OBSERVATION III. — Infiltration tuberculeuse des poumons sans cavernes. — Amaigrissement atrophique du système musculaire. — Paralysie du pied gauche (pied tournant
pendant la marche). — Lésions dégénératives diffuses des muscles et des nerfs.
La nommée S..., âgée de 40 ans, employée, entrée le 9 janvier 1888, salle Claude-Bernard, lit n° 20, service de M. le professeur Cornil.
La malade toussait habituellement pendant dise. surtout depuis deux ans, mais elle n’avait pas maigri.
Elle n’avait jamais été malade.
Depuis deux ans, elle a quelquefois craché du sang ; il s'agissait de deux ou trois gorgées. Depuis six mois ane grissement est notable et s’est produit sans fièvre et sans sueurs nocturnes.
A l’auscultation, on trouve en arrière et à droite une inspiration soufflante et rude; il y a aussi des râles humides aux bases.
A gauche, la respiration est rude aveccraquements. L’expec toration est peu abondante, ER AN par des crachats verdàtres et épais.
L’amaigrissement est extrême, avec prédominance du côté des membres, surtout des inférieurs, qui sont squelettiques, et dont les muscles sont flasques. On sent facilement les os à la palpation. A la face, il y a un amaigrissement analogue. La peau est pâle, blanchätre. Il y a hyperexcitabilité des masses musculaires de l’avant-bras; aux cuisses elle est faible, elle existe aux jambes; sur tous ces muscles la percussion montre une intumescence plus ou moins manifeste.
La malade à marché jusque il y a une ou deux semaines, mais elle remarquait qu'elle était très faible et que ses jambes étaient « en laine », comme elle le dit. De plus, le pied gauche était extrêmement faible, et elle remarquait qu’il tournait sou-
vent pendant la marche. Elle craignait de tomber, et une fois il lui est arrivé de tomber dans la rue, grâce à cette déviation du pied, suite d'état parétique. Le pied gauche est plus ou moins insensible. La malade y a perdu la sensibilité et le compare à « un pied de laine». La sensibilité persiste à la douleur. Le pied est un peu dévié du côté du bord interne.
Les réflexes rotuliens sont normaux.
Les réactions électriques des muscles sont diminuées, tant au point de vue galvanique qu’au point de vue faradique. On ne constate pas de réactions de dégénérescence. Morte le 16 janvier 1888.
AUTOPSIE (18 janvier 1888) : Poumons. Les poumons sont farcis de tubercules aux sommets et se déchirent quand on veut les extraire de la cavité thoracique, mais sans cavernes et sans ramollissement. Il y a de la congestion et de l’œdème aux deux bases. On ne note nulle part des cavernes.
Cœur : Le cœur est petit et atrophié, de coloration jaune feuille-morte. Les valvules sont saines.
Foie : Le foie est moyen, il n’est pas amyloïde, mais seulement d’aspect graisseux.
Reins : Dans l’un d’euxily a des masses caséeuses, grosses comme des noisettes, mais la substance corticale est bien conservée. L’autre rein est normal.
Rate : La rate est anormale.
Intestins et Péritoine : Il n’y a rien d’anormal à constater.
Muscles : Les muscles de l’avant-bras sont pâles.
Les muscles de la cuisse et de la jambe sont rouges ou brunâtres; pour le mollet les péroniers latéraux sont d’une couleur rouge foncé. Les péroniers latéraux et les jumeaux ontune consistance mollasse.
Dissociations fraîches. Dans tous les muscles cités, la striation transversale a disparu, les fibres sont encore assez larges, complètement pulvérulentes, avec vestiges de striation longitudinale. Les fibres musculaires, vues à un fort grossissement après dissociation, présentent les caractères suivants : elles sont larges et très peu colorées, les noyaux n'y paraissent pas augmentés de nombre. La striation transversale n’est plus visible. Elle tend à être remplacée par des points et non par des raies. I1y a tuméfaction trouble dans beaucoup de fibres. On voit aussi de très fines gouttelettes graisseuses au milieu de l'aspect pulvérulent qui est géréral. Les fines gouttelettes sont
disposées longitudinalement, espacées, occupant de distance en distance la largeur d’une fibrille. Sur quelques points les gouttelettes plus foncées sont confluentes.
Les mêmes gouttelettes seraient dans le protoplasma des noyaux. |
Cœur (Dissociations fraiches). — Coloration au picro-carmin : Les fibres sont petites et paraissent mal striées. Sur quelquesunes il y a les lésions caractéristiques de l’atrophie pigmentaire.
Nerfs (Dissociation après imprégnation dans l’acide osmique).
Nerf tibial postérieur : Sur les préparations diverses, quelques grosses fibres sont conservées intactes au milieu de beaucoup de fibres grêles et peu colorées. Beaucoup de fibres sont en dégénération complète, présentant de très nombreuses boules espacées, groupées en ilots, entourées de fines granulations, avec des gaines rétractées entre les amas de boules et les granulations. Les lésions sont prononcées, il y a souvent trois fibres dégénérées l’une à côté de l’autre. |
Nerf saphènè externe (partie inférieure.) On trouve la même forme de dégénération. Ce nerf est même plus malade que le tibial où on rencontre plus de fibres saines.
Muscles (examinés sur des coupes, après durcissement dans l'alcool absolu, après coloration au picro-carmin et hématoxyline) :
Muscles jumeaux : À côté des fibres striées, peu amaigries, on en voitquelques-unes qui sont granuleuses. Il y a quelques points où sur des coupes transversales on voit des anneaux conjonctifs complets, entourant une seule fibre musculaire. L’atrophie est en général médiocre et le processus dégénératif l'emporte.
Enfin il y a dans les mêmes muscles des fibres demi-vides avec des grosses gouttelettes et des noyaux multipliés.
Autres muscles : Les lésions présentent à peu près les mêmes caractères : les fibres sont dégénérées, granuleuses, peu atrophiées,avecnoyaux proliferés et sans striation transversale:
OBSERVATION IV. — Tuberculose pulmonaire avec prédominance d'emphysème. — Parésie el atrophie du bras droit. — Abolition des réflexes. — Etat général, bon.
Le nommé Hau.... Auguste, 45 ans, profession forgeron,
entré le 12 février 1887, salle Grisolle, lit n° 4, service de M. le professeur Cornil, suppléé par M. le Dr Chauffard. Pas d’anté- . cédents héréditaires. Le malade n’est pas alcoolique.
11 y a deux ans qu’il est malade. Sa maladie a débuté par des rhumes successifs et de l’enrouement. Il a eu des douleurs dans la poitrine et dès lors il n’a plus cessé de tousser.
Le malade crachaït beaucoup. L’expectoration était composée par du liquide spumeux mêlé de crachats blanchâtres.
Il ne pouvait dormir, troublé qu’il était par des accès de toux et de dyspnée.
Il avait des quintes fréquentes qui le fatiguaient.
La voix était toujours basse et enrouée. Il était obligé de suspendre sou travail de temps en temps, pendant deux mois.
Depuis le mois d’août il a maigri un peu et s’est complètement arrêté de travailler. Le malade n’a pas eu d’hémoptysies. Il n’a pas fait des excès d’alcool. Il n’avait pas de dyspepsie.
Aujourd’hui il n’est ni visiblement amaigri, ni cachectique, mais il se sent faible et ne pourrait travailler. Le malade est essoufflé à la moindre chose qu'il fait.
La poitrine est globuleuse, avec effacement de l’un des creux sus-claviculaires.
A la percussion on note un son tympanique à tonalité élevée,
À l’auscultation la respiration est rude et on trouve des râles sibilants.
L’emphysème est généralisée et couvre en partie les lésions tuberculeuses.
Le malade a toujours la voix enrouée.
Membres supérieurs. Depuis deux mois le malade ressent des fourmillements dans le membre supérieur droit. En même temps la force a diminué d’au moins la moitié, dit-il. Il y à le double de force dans le côté gauche que dans le côté droit. Il y a un peu d’amaigrissement au bras droit. Les troubles de la sensibilité ne sont pas bien appréciables. Les réflexes sont abolis du côté droit. Les réactions faradiques sont très faibles même avec des courants intenses.
On ne dénote pas de l’hyperexcitabilité mécanique.
Membres inférieurs. Il y a une abolition presque complète des réflexes rotuliens. Le réflexe est à peine appréciable. En percutant le tendon rotulien avec soin on ne voit pas chaque fois un mouvement; ce n’est qu'avec de la patience qu’on provoque un très petit mouvement, à peine appréciable et incons-
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tant. Les masses musculaires sont normales. Le malade est peu amaigri.
Par l'électricité faradique on trouve une diminution de la contractilité.
Le malade est sorti de l’hôpital.
Nous l'avons revu à la consultation quelques mois après sa sortie.
L'état parétique du bras droit est toujours le même, plutôt plus accusé.
L’atrophie est au même degré.
OBsERVATION V. — Mai de Bright. — Atrophie du membre inférieur gauche.
Le nommé La...... Joseph, âgé de 20 ans, profession, tourneur sur bois, entré le 22 décembre 1887, salle Grisolle, lit no 20, service de M. le professeur Cornil, suppléé par M. le Dr Josias.
Antécédents héréditaires : Père mort à 4? ans, d’une pleurésie purulente, il y a 3 ans. Mère morte à 26 ans. Sœur âgée de 22 ans, bien portante. <
Antécédents personnels : Le malade s’est assez bien porté jusqu’à l’âge de 17 ans, néanmoins il était anémique, il avait une certaine faiblesse et une certaine päleur. Il n’a eu ni fièvre grave, ni rhumatisme.
[ y a trois ans,le malades’aperçut que les chevilles des pieds devenaientenflées ; l’enflure remonteles jours suivants et gagne en vingt-cinq jours les deux jambes. Le matin, cet œdème ne disparaissait pas. Quelques jours avant cette enflure, le malade urinait difficilement; ses urines étaient devenues rares, elles étaient rouges et chargées. Il se plaignait en outre de troubles de la vue. I n’avait pas de maux de tête. ù
Il entre à l'hôpital Laënnec, salle Cruveilhier, dans les premiers jours de février.
L’ædème continue à s’accroître"au début de son séjour à l’h6pital. Il dépasse le pli de l’aine et gagne les parois abdominales ; le ventre est assez volumineux.
La face était devenue plus pâle encore ; les joues bouffies ; le matin à son réveil, le malade avait de la difficulté à ouvrir les yeux; les yeux étaient tuméfiés.
