DES ANOMALIES QUI NAISSENT DV COEUR

pulsion; et si elle paraît quand on ne peut distinguer de trace des poumons, dont le développement est tardif, c'est (|u'e]le est un instrument indispensable de la circulation embryonnaire, à une ëpoque où il n'y a aucune çonnexité entre Tarière et les veines pulmonaires. Celles-ci , comme le dit le docteur Gendrin, dans son mémoire relatif aux vices de conformation du cœur, s'ouvrent, dès l'origine de l'être, dans la veine cave supérieure , et chose digne de remarque , c'est que les veines pulmonaires ne s'insèrent dans l'oreillette que lorsque commence à paraître la cloison destinée à la diviser, la rendant biloculaire de simple qu'elle était d'abord. J'ai vu deux autres cas semblables d'inversion, quant à l'ouverture des veines pulmonaires droites et toujours avec coïncidence de l'imperfection ou arrêt de développement de la cloison inter-auriculaire, ou avec persistance du trou de Botal et absence de sa valvule. Dans l'observation précédente, la cloison est restée rudimentaire, telle qu'elle est du troisième au quatrième mois de la vie intrautérine. Ouverture de la cloison , ectopie des veines pulmonaires, voilà deux vices de conformation pouvant coexister en quelque sorte dans la subordination de cause à effet; et si le dernier n'entraîne pas toujours le premier, et l'histoire des vices de conformation est là pour le démontrer, l'anomalie qui a pour caractère le changement du lieu , quant à l'ouverture des veines pulmonaires, se rencontre presque toujours avec l'arrêt de développement de la cloison des oreil lettes(i).

(i) Alors que parut l'ubservation précédente, elle souleva une po» léinique entre le rédacteur et un de ses condisciples, aujourd'hui

ECTOPIK DE L AORTE. 21

A&TICUB n.

Oblitération presque complète de l'artère pulmonaire; cctopie de Taorte nais$ant du ventricule droit ; communication des deux TeiTtricules, inversion du tronc brachio^céplialique.

( Planche I, Ficuns i . )

Parmi les objets qui composent la riche collection de notre Faculté, pour ce qui concerne les altérations ducœur, des gros vaisseaux ainsi que leurs anomalies,

interne dans un hôpital, polémique qui avait pour objet, non seulement Finterprétation et les induciions du fait, mais la matérialité même. Dans Tesprit de M. Mattei, ici les anomalies sont la suite d'un véritable état pathologique : ainsi la vaste ouverture inter -auriculaire n'est que le rétablissement de ce qui existait durant la vie intra-utérine; Tectopie des veines pulmonaires droites lui semble la conséquence de Fextréme distension de l'oreillette : elles s'ouvrent ordinairement dans la gauche au voisinage de la cloison. Si, par une circonstance morbide, la partie de la cloison postérieure au trou de Bolal vient à être détruite, ces veines tendront à verser le sang dans l'oreillette droite. La brièveté , jointe au tiraillement qui s'opère durant les mouvements respiratoires du poumon correspondant et le redressement pendant le passage de l'ondée sanguine, auront facilité ce déversement. Bien qu'il reconnaisse que l'anomalie n'ait eu lieu que d'une manière successive, je ne saurais admettre cette explication mécanico-pathologique. J'ai plusieurs fois examiné la pièce d'étude dont il s*agit, je l'ai même sous les yeux en ce moment, et je ne puis retrouver dans les vices de conformation que des dispositions congénitales et nullement acquises. Sans trop accorder en tératologie aux arrêts de développement pour reconnaître, pendant la vie fœtale, l'influence des causes morbides, c'est à l'intervention de la première cause qu'il faut recourir dans la plupart des cas d'ouvertures cardiaques, auriculaires ou ventriculaires de quelque étendue. Les caractères anatomiques propres à distinguer les unes des autres sont faciles à saisir pour celui qui a été à même d'étudier le mode de développement du coeur, ainsi que les altérations diverses dont il peut être atteint.

22 DES ANOMALIE^ Qt'l NAISSENt DU COELR.

il est une pièce d'étude d'un haut intérêt et dont voici l'histoire (i).

Une petite fille âgée de neuf ans, née de parents jèiiiieè, bien conètitué^, est transportée d'Utl villdge du département de la tlharente dans rhôpital de Bordeaux. La peau de Fcnl^nt ëdt partout cyanosée au plus haut degré ; les ongles et les lèvres sont d'un bleu foncé, la conjonctive et là sclérotique offrent une coioràlioh bleuâtre. A Tauscultàtion, les battements du cceui* produisent, derrière le sternum, comme de violents coupé de marteau, et le pouls, petit, n'est pas ëtl hiirlubiiie, pâh éa force, avec les pulsations du cœur. La poitrine, bien développée , est sonore à la percussion , et toutefois la respiration s'exécute ilvëb une génë , une anxiété continuelles* L'enfant éplblire presque toujbtifi tin ^eritlrticnt dé fhbid. Ld plus légère contrariété provoque dés accès de colère, ou plutôt de fureur, qui rendent la suffocation imminente : c'est durant un de ces accès, et peu de jburs iijit^è.^ l'ehthée de la hidlàde à l'hôpital, que là tnott eiit lieu <?iibitëmeht, comme ai iinè causé mécanique avait arrêté tout à-coup la circulation et la respiration.

LéS partifculârltés rediari:|uables de là iiécfôpsie sont siirbut i'èlatîvës au centre circulatoire et aux vaisseaux qui en partent. Je n'omettrai pas de faire observer que l'accumulation du sang dans les vais-^

(l) Je sdis i'èdèi'âLIe de cfette pièfcè àk clbctèUr llèy, {irofësàèur à rfealë pféprfrfitbire de ftordeèitti H Ynti fleS élèves diairtgués de là F.ifcidté de l^Ibiïtj^elliër. Ê« ébdttîêitkHt Ce fait à inotl ihtèst%âtibii, i^Ôtrè iHtm êïkéïplh et àiài mwà ^ti*il fàè [>ro6tàblé I Û'à^ithi: aussi ai-je, il y a déjà quelques aon^êi ^ |<tiBHê téitk éblëHitfôâ;

liCTOPIK DE L AOHTE. 2 S

seaux de 1 encéphale, était assez cuusidéiablé pout* avoir déteruiiné une véiitable apoplexie par congestion. H nous a semblé que les poUmons ne se trou* vaieht pas en rapport de volume avec le cœur; il est vrai que, quahd je lésai étudiés, ils macéraient depuis longtemps ddns lalcool : ils étaient engoués et sans crépitation.

Le volume du cœur est plus considérable qu'il n'a coututne deTétre à Fàge du sujet; la forme globuleuse de lorgane rappelle assez celle du cœur des chéloniens, où le ventricule unique représente un large segment de cercle ; le sillon inter-ventriculaire a moins d obliquité que dans letat normal ; le poids du cœur s'élève à 1 28 grammes. Rien ne mérite de fixer l'attention dans Texamen des oreillettes ; on ne distingue aucune trace du trou de Botal : seulement il existe une légère dépression au centre de la cloison inter-auriculait*e , dépression plus marquée dans loreillette gauche que dans l'autre. Une sorte de relief, placé sous Tendocarde, indique le rebord qui circonscrit une partie de la fosse ovale. Le ventricule droit est arrondi, non affaissé sur lui-même, et accru dans ses fibres musculaires, au point d'être le siège d'une hypertrophie excentrique très prononcée. L'épaisseur dëS parois de la base est de 9 millimètres ( 1 ). Le ventricule offre partout, dans lexagération des colonnes chartiues qui occupent son intérieur, Taspect et les caractères propres au ventricule gauche. L'orifice âurtculo^ventriculaire droit ne s'éloigne pas de la

(t) La nietiid ration de k itiétiié té^ibn ventricolâil>t du «ttnr, chez Tadulte, donri» potfr m<)}«ritiè 6 millimètre.

24 DK« ANOMALIKJi {^Vl NAISSENT DU COEUR.

disposition naturelle et donne insertion à une valvulve tricuspide bien conformée. Les artères aorte et pulmo^ naire naissent de la région antérieure et supérieure du ventricule (bvit. La première, par une singulière aberration, tire son origine de la partie gauche du ventricule droit, de cette cavité infundibuliforme d'où provient ordinairement Tartère pulmonaire. Laorte volumineuse , loin d'être recouverte par lartère pulmonaire, là recouvre de manière même à la refouler tout-à-fait à gauche et à la comprimer. L*aorte se porte directement en arrière, et, après 4 centimètres de trajet, se contourne à gauche pour descendre le long du rachis. L'orifice aortique est garni de trois valvules sigmoïdes. Les troncs artériels qui partent de la convexité de la crosse aortique sont disposés de telle manière que Tartère brachio-céphalique se trouve placée à gauche, la carotide primitive et la sous-clavière droites naissant isolément, f^'artère pulmonaire tire son origine du ventricule droit : elle s'est entièrement déviée à gauche, au point qu'elle parait, au pre* mier aspect, naître en partie du côté de la cloison interventriculaire. L'oblitération de l'artère vers son embouchure au ventricule est presque complète (i). Le diamètre'du vaisseau est réduit à 2 millimètres : son pourtour vers le lieu rétréci est occupé par des concrétions calcaires, non lamelleuses et de forme irrégulière. Les valvules sigmoïdes, placées au-dessus du rétrécissement du tronc pulmonaire, sont groupées, tassées les unes sur les autres. A leur niveau on voit

(i) L*ob1itëration de Tartère pulmonaire à son insertion au ventricule droit a dû me conduire à examiner avec attention les artères bronchiques, dont le calibre n'était pas augmenté.

ECTOPIK DE LAOBTE. 25

l'ouverture de Tartère pulmonaire, reprenant son calibre, qui cependant ici n'excède pas celui de la crurale. Les membranes interne et moyenne du tronc pulmonaire sont ramollies et colorées en rouge lie vin. Le sang est coagulé dans l'intérieur du vaisseau, qui offre les traces manifestes d'une artérite. Le tix)nc de la pulmonaire est divisé, en haut et à la partie postérieure , en deux branches comme à lordinaire. H y a absence de tout vestige du ligament artériel. Lon ne saurait considérer comme indiquant le lieu où il devait exister , pendant la vie intra* utérine , une dilatation circonscrite placée sur le trajet do l'artère pulmonaire. Le ventricule gauche a perdu en développement, quant aux fibres charnues, ce que prcsepte d'insolite celui du côté opposé; toutefois sa cavité est plus ample que la droite. L'orifice auriculo-ventriculaire gauche paraît à Tétat normal, ainsi que la valvule mitrale. Les colonnes charnues sont peu prononcées. On cherche en vain des vestiges de 1 orifice aortique. Une ouverture ovalaire, à grand diamètre vertical, occupe la })artie supérieure de la base de la cloison qui sé|>are les ventricules : cette ouverture, afsez vaste pour admettre Textrémité (!u doigt annulaire, établit une facile communication entre les deux cavités ventriculaires ; sa circonférence lisse indique une disposition congénialc et écarte toute idée de . perforation accidentelle ou pathologique.

Je ne me bornerai pas à la simple exposition des vices de conformation que je viensde faire connaître; il faut, comme l'a dit notre savant collègue le professeur Breschet, rattacher la connaissance des mons-

26 DES ANOMALIES QUI NAlSSfeNT DU COEUR.

truosités à lu pliydiolo(>ië ou aux lois générnies de la vie. Si Ion ne procède ainsi, cette étude, n'étatlt f)llié que descriptive , perd Ife seul charme qu elle itispire au médecin, comrtië la ieWlè utilité dont elle pillsse être ddns la science.

Après des recherches assez nombreuses, je suis arrivé à constater des faits plus ou moins analogues à celui que je viens de retracer; cependant je il'eti ai découvert qu'un à peu près identique. Il est dû à Abernethy : il s'agit d'un enfant qui succomba peu de jours après sa naissance. L orifice aortique était dans le ventricule droit à côté de celui de l'artère pulmonaire; le ventricule ne donnait naissance à aucun vaisseau. Une petite ouverture de communication dans la cloison intervetltriculaire, transmettait dans le ventricule droit le sang des cavités gatiches du cœur.

Analysant les détails de notre observation, je dirai les pensées qu'elle mfe suggère, datis la solution dés question^ suivantes :

I* Quelle influencé physiologique Ifeâ anomalies énoncées ont-elles exercée sur la circulation du sang, pendant et après la vie intrd-utérine?

a* Quelle a été la cause de la mort , et la vie pouvait-elle se prolonger longtemps encore?

3^ Les déviations et les vices de conformation que nous venonè de signaler sont-ils des arrêts de formation ou des arrêts de développement Pet dans le fjremier cas, par exemple, sont-ils susceptibles d'expH* cation?

Pour répondre à la première question , j'insisterai snr Une cir(:ôiistdiiëé ànatdniiquè qui tUè parait importante, savoir, l'ab^ëiicé très prdbdblë du câiial af-

ECTOt'IE DE L'AdittE. 27

iêHèl. J al vaineiildHt: cherthé qliclqlles rudiméiiU dli ll^jatiierit tjlil lui âiiccède, a'ors qu'il a cessé d'être perméable au sang. Eh bieu, le simple raisonnement fiiit cohiprendi'e coinhfietit re^^iàtènce s'ëj>t soutenue lahé lé sëcaiirs de ce catial , si iiidiâpénsablë dails les cbiltillltins o^dina^res de 1ë vie embrydiihairfe où fœtale, î^ldyeti de dérivation, soii Usage est de détouriier le sang des pdUiriotis, tjtii n'aglsSeilt pas éHcore cotnnie agents resf^iratôîres , et de lé porter dans Tadrlfe. La tnalforiilhtldh dfeâ partiëè sbpjfilée Iti éh quelqliè 6bMë à lofficè du côriduit pulttiô-adHIque. Les réôtiltâtâ dé 1 autopsie cadavérique né démont^ent-ils pdà la perforation de là cloison iiitervéutriculaire , l'aorte naissant dtl ttiénië ventricule que 1 artère puliiiônairè, et recevant une quantité de sang beaucoup plus considérable qu'elle, cotnme on en peut jdgér par l'inégale capacité du dlèittiètre respectif de ceè deui vaisseaux. Peut-dn rattacher à cette double ciiuèe ritnpossibllité dé trouver quelques vestiges du trou intër-auricùlàiré?

Arrivé dàilS roreillëttë droite Je sang est traUsiUis d^hs le i^erilricUle dit même côté, qui, à laide d'un ttiduvëtoënt de systole, le projette en même temps , Hidil en prdportidtl sidifféredte , et dans Taorte et dans ^artê^e pulmonaire. Kaiitehé ddns rdrelllettë gauche pai^leî Veines pulUidriaires, le sang est transmis par Cëlle-bl dans le côié droit du tœur, au moyen des ouvertures idtër-âUriëUlhirë et vëutriculdlrë, si iûtit est pour la première quë le trou de Botal se soit maintenu ouvert , ce qui est pour itioi , je le répète encore , l'objet d'un doute. Une partie du sang pénétrait après lâl systole àUflcdklré &AM le VëUtricUlè gatichéi Ifaais

2S DES ANOMALli:s QLI NAIiiSKNT DU COKtn.

pour refluer incessamment à gauche, puisque le ventricule était imperforé là où devait exister Tembouchure aortique.

Voilà donc une circulation fœtale accomplie^ pour les résultats du moins, comme à Tétat normal; mais quelle différence en ce qui concerne la disposition des instruments qui concourent à lexécution de la fonction? Ainsi, d'une part, au lieu du canal artériel, on voit les artères aorte et pulmonaire recevoir le sang du ventricule; d'autre part, la communication des cavités droite et gauche du cœur est ici représentée par la perforation de la cloison des ventricules.

A l'époque de la naissance , des changements surviennent et établissent le mode définitif d'organisation du cœur , changements devenus nécessaires pour coordonner la circulation du sang, avec une nouvelle fonction qui entre en exercice, et dont le but immédiat est de former du sang rouge. Par une opposition remarquable, l'enfant n'a ici prolongé sa vie languis santé , durant huit années, que parce que le cœur est resté après la naissance ce qu'il était auparavant.

La systole des oreillettes s'exécutant simultanément, tandis que la droite recevait le sang veineux de tout le corps, à la gauche se rendait une petite quantité de sang artérialisé; il y avait donc dans le ventricule droit mélange des deux espèces de sang; mais pour la quantité, avec prédominance marquée du noir. La circulation n'était pas complète dans l'acception rigoureuse du mot, puisqu'une fraction seule du sang était portée aux poumons, pour y subir Toxydation.

Si, de nos jours, les inductions à déduire de l'étude

ECTOPIE DR L AORTE. 29

embryonnaire conduisent à penser que nos organes, dans leurs successives évolutions, répètent d'une manière fugitive les formes permanentes chez les animaux placés plus bas dans Téchelle, à la circulation de quels êtres devrons-nous assimiler celle de Tenfant qui est le sujet de ce travail? La famille des reptiles se présente naturellement: chez elle, il n'y a qu'une partie du sang qui respire à chaque circuit. J'établis la comparaison pour le résultat fonctionnel; quant à l'analogie des moyens ou du rapport des instruments circulatoires, elle se trouverait assez bien exprimée par le rapprochement du cœur humain en question, avec le cœur d'une espèce d'ophidiens, la couleuvre à colliers ( i ).

Dans l'observation que je rapporte, c'est instantanément, c'est dans un accès de fureur que la vie a cessé. L'énorme quantité de sang remplissant l'appareil vasculaire cérébral ma fait considérer la mort comme suite de ï apoplexie ^ et, dans ce cas, ce mot n'est pas, à mon sens, synonyme d'hémorrhagie cérébrale(2). Je l'emploie comme indiquant la congestion,

(i) Voir YAnatomie analytique de la circulation du sang , par le docteur Martin Saint-Ange. — Quoique dans la classe des serpents il n'y ait ordinairement que deux oreillettes et un yentricule, Tétude du cœur de la couleuvre à colliers fait voir distinctement deux cavités ventriculaires communiquant entre elles.

(a) L'observation de quelques apoplexies promptement mortelles, Texamen des cadavres, m'a^ant présenté la distension des sinus et de to^s les vaisseaux encéphaliques, par une quantité surabondante de sang, en même temps que l'absence d*autrfs lésions quelconques, n autorisaient-ils pas à admettre une apoplexie par congestion sans déchirure vasculaire? Celle-ci ne serait-elle pas cette apoplexie dite nerveuse par les anciens, et assez vaguement exprimée par quelques

30 DES ANOMAUeS QUI VA13SIENT DU COEUB.

la Stagnation dq sang dans les vaisseau:!^ encéphaliques. C'est V ictus apoplecticus f ]^ coup de sang qui i P»r une sorte de sidpr^lion de Tinnervation cérébrale, a tué cette uiî^lheurense enf^pi , dont l'ei^i^^enpe étfiit nif^ nacée à chaque fpQfnept. On n a point oublié qpp le ventricule droit était hyperfrpphié. Une telle disposition devenait upe cpnséquencp inévitable du si^rcro|t dactjpn de ce ventricule à la fois pulnio-aQrtiqn«, c'est-à-dire servait ^ la circulation ptilpionaire et ^ la grande. Trouvera-t-on une liaison eptre Tapopl^iiit et l'hypertrophie du ventricule?

Ainsi la mort du cerveau a déterminé la mort générale, qui Feût été par r^ltér^fjpn prpfop^P 4? I? circulation. L'enfant devait bicn^( ^ppcpmber, si Ipn spnge au rétr^ciss^nipnt du tronc fi| sériel puln^oniiire. On conçoit 4 peine cpmmpnt J^xistence pot^vait §^ contenir avpc 1 pxignïté fjp file^ dP sang porto w\ ppnmpps. h^ persistance fje la vie, avpc une tpUe pefturbatiqn dans la formi^tiop dp ^ang artériel , éf^it jpflfet d'une sortp4'aS3pétude de rprganispie. Ues ç^rffctères non équivoques d'artmtc se remarqpai^l^ dans la partie du tronc pulmonaire en rapport avec le ventricule. Des incrustations calcaires y témoignaient d'une ancienne pt profonde lésion de nptrjtion. Saps faire intervenir l'influence dnne cause (onte mécanique pour rendre raison de l'artérite et du rétrécissement qui en est la suite, je ferai toutefois remarquer que les rapports de position de Taorle et de Tarière

pnln^pnaire e^^pliquepî leipp^e de pop:ïpre§§ipp qwe Ip

fPjprfçiablf?

ECTOPIE DE L AORTE. If

premier de ces vaisseaux devait nécessaireip^Dt exercer sur l'autre.

Pour revenir sur la disposition de iarlèrepulnionaire, je rappellerai qu'ils ne laissent pas detre multipliés, les exemples d'oblitération de lartère puloionaire à son insertion au ventricule droit. Ainsi ce tronc est le plus souvent irapefméable au sang, et jusqu'au canal artériel, quand laorte naît à la fois des deux ventricules.Serait-il vrai, comme Tapeuse ledoctepr Gendrin, qui a rattaché avec sagacité à quelques chefs principaux, indiquant comn^e leurs degrés de subordination, les vices de conformation du cœur, que le' canal artériel n*est jamais oblitéré alors que Tartère pulmonaire Test? Applicable au plus grand nombre de cas, celte proposition devient par trop absolu^; et, metayapt du seul fait que je cite , j'admettrai la possibilité d'absence du canal artériel, pourvu quq la communication ipter-aqricuiaire ou ventrjculaire persiste. ISnfin Timperforation de Tarière ne peut figurer que d'une manière relative parmi les causes (Tinviabilité* Dans ^ne observation due à Jacobson, cette artère manquante était suppléée par les artères bronchiques. Faut-il donc, en organogénésie, plaçant Tartèrc pulmonaire sou$ Timmédiate dépendance du conduit pulmo-aortique, admettre que son développement s'opère par Timpulsion qu'il lui transmet?

Privé de détails cliniques suffisants, je dois négliger les rapports de causalité existant entre les vice§ de conformation du cœur et les symptômes observes durant la vie.

Si, dans certaines anomalies du cœur, dont le résultat est la communication immédiate des deux côtés

S2 DES ANOMALIES Qf)! NAISSENT DC CORUR.

entre eux, la cyanose man((ne; si, au contraire, ce signe se rencontre clans d'autres maladies sans raé* lange des deux espèces de sang, cependant dans le plus grand nombre de cas la cyanose coïncide, comme le dit M. Louis, avec un rétrécissement bien marqué de l'artère pulmonaire. A part cette circonstance, signalée dans le fait que j'ai indiqué, l'ectopie de l'aorte, la perforation interventriculaire, entraînaient aussi la presque nécessité de la cyanose : ici la couleur répandue sur toute Thabitude du corps était noire : c'était plutôt en réalité une teinte mélaniqnc que cyanique. Bien qu'on l'ait prétendu, le mélange du sang noir et du rouge, la quantité du premier étant même beaucoup plus considérable, n'agit pas toujours sur nos parties par une influence se'dative, pourvu que ce mélange ne soit pas instantané ou accidentel. Sans l'oblitération do l'artore pulmonaire, la vie pouvait encore se prolonger, la vie que, dans la difficulté d'une définition convenable, un célèbre physiologiste ne craint pas de regarder comme le résultat du contact du sang artériel avec les organes, et particulièrement avec le cerveau.

J'arrive à la partie la plus difficile de cet article, celle où je voudrais essayer l'explication des anomalies, si tant est cependant qu'elles soient toutes de nature à se prêter à des suppositions de quelque vraisemblance. Ces déviations ne pouvant être traduites de la même manière, nous les classerons en diverses catégories , et , pour parler le langage de M. Isidore Geoffroy-Saint- Hilaire, qui a comblé une lacune de la science par la publication d'un Traité complet de tératologie, je dirai : i<> insertion anormale, dissimilaire,

ECTOPIE DE l'aorte. 33

de laorte au ventricule droit; 2** agénésie du canal artériel; 3** arrêt de développement de la cloison interventriculaire.

Ectopie de l'aorte. On chercherait en vain à se le diisironler, c'est une grande difficulté de dégager son esprit de ces formes auatomiques parachevées, connues, pour étudier les organes commençant à paraître, se développant par de successives évolutions. Toutefois ce genre de recherches est indispensable, car, dans une science comme rorganogénésie,cequi est ne saurait indiquer toujours ce qui fut à une autre époque. Au demeurant, ce n est qu'avec une sage réserve qu'il convient de rapporter à l'homme les études qu'il nous est donné de faire sur les animaux. Pour ne parler que du cœur, que de diangements dans sa norme, ses connexions et même sa position ! Ne l'oublions pas : le cœur ne se forme pas en place; il n'est d'abord qu'un seul vaisseau, puis plusieurs, que renforcent bientôt des molécules de substance musculaire.

Il faut s'élever ici de ce qui est, en embryogénie, la disposition normale, pour être conduit à présumer ce qui peut advenir dans un état opposé, et, sans discuter sur la priorité d'apparition des vaisseaux ou du cœur, il me semble, comme à beaucoup d'autres , que Ion distingtrte la partie périphérique du système vasculaire avant la partie centrale. Ne sait-on pas que les globules sanguins préexistent au cœur, et que, réunis en courants, ils se creusent des vaisseaux dans la masse organisée? Que d'allées et de venues dans ces courants que l'on dirait avancer incertains de la voie qu'ils doivent suivre, attirés, repoussés par des forces dont l'essence est encore peu connue ! Sans préteildro

Ih DES ANOMALIES QUI NAl^gEMJ OU COEUR.

expliquer le commeat, Yon comprend que, dans Us premiers jours d« h vje embryouimire, des perturbations plus ou moins profondes, des causes dyuREniques ou d'une autre nature préparent des déviations , des anomalies, des monstruosité^ enfin. Mais, pour n^ nous occuper que de Tembrancliemant de Taorte au ventricule droit, je rappellerai que les cavités gauches du cœur se forment avant les autres. Sur trois embryons humains de quatre à cinq semaines, j'ai évidemment constaté lorigine de Taorte, sans rien trouver du côié du ventricule droit qui indiquât l'artère pulmonaire : ççllerci, dans les premiers temps de la vie embryonnaire, n'existe pas, comme la prouvé >I<}ckel dans un excellent Mémoire sur le développa ment du cœur et des poumons. Ce qui m'a frappé dans mes recherches et observations sur quelques embryons j^im^ains peu avancés, c'est qu'alprs que la distinction entre les ventricules est a^sez nettement établie, on voit le droit s'élever au-dessus du gauche» qui est le plus volumineu^t J^ ^uis ici réduit à supposer une sorte d'erreur de Ufu dans les courant» sanguins, ou peut-être précocité dans ceux qui doivent former l'artère pulmonaire, ou retard dans ceux qui constituent l'aorte. P^ut-étre encore que, contre Tordre de primogéniture des ventricules, le droit s est manifesté avant le gauche (i), l'aorte paraissant avant lartère pul-

(i) 8i lei cavités du oœur n'étaient été ouTevtes quand je Tai V^u, m qu'on n'eût sépare, isolé par la dis^eclÎQo les deux ç6iés de Torçanc, n'aurait-on pas pu s'assurer si le veuU'ioule droit était rormé avant le gauche en constiftant, au lieu de l'eniboUeinent de la convexité du ventricule gauche dans la concavité du ventricule droit, une di«poiilion contraire?

ËGTOPI& DK L AOBT£. If

moDaire. Ne voyant dans cette dernière qu*une division de Taorte par le prolongement de la cloison inttir* ventriculaire, on pourrait encore chercher à explk|ner Tanoinaliet qui deviendrait plus facile à concevoir si laorte naissait simultanément des deux ventricules i car le mode de formatioa du ventricule droit diffère de celui du gauche, en ce (jue le premier est formé par deux branches qui ne se rapprochent jamais entièrement, et qui représentent la lettJ e Y. Ceci dépend, comme la dit Rolando, de la manière dont le ventricule droit s'appuie sur le gauche, et qui est telle que sa naissance peut être comprise dans les i)ranches de division de la base ventriculaire. Abandonnons cei hypothèses pour ce quelles valent, et renonçons i soumettre à des explications un fait qui n en admet guère de plausibles, car l'embryogénie ne nous fournit pas toujours les éléments nécessaires pour formuler la théorie des malformations.

Canal artériel. Il y a eu, suivant moi, agénésie, arrêt de développement, ou mieux absence. Cette assertion^ je ne l'établis pas sur ce que lanalyse anatomique a« m'a permis de découvrir aucune trace de ligament artériel, mais bien sur ce que, par suite d'une sorte de solidarité fonctionnelle, certaines parties arrêtées dans leur développement ont remplacé le canal artériel.

Perforation de la cloison intetuenlnculaire à sa base. Ici ce ne sont plus des doutes, des suppositions que je hasarde, cest un fait avéré que j^énonce. En effet, c'est toujours de la partie inférieure, poinr s'élever perpendiculairement vis-à-vis I ouvertui^ de l'aorte, que se développe la cloison qui sépare les ventricules ;

Ô6 DES ANOMALIES QUI NAÎSSENt DU COEUR.

quatid OQ observe la communication ventricnlaire primordiale, c'est à la base de la cloison qu'on trouve ce véritable arrêt de développement.

Considérés isolément , les anomalies et les vices de conformation que je viens de faire connaître doivent à leur liaison, à leur coordination, une gravité moindre sous le rapport physiologique. Cette vérité, toute paradoxale qu'elle paraisse d'abord, a été proclamée par les auteurs qui, en éclairant la tératologie, lui ont fait perdre ce caractère fabuleux qui la défigurait. Supposons que Tectopie de Faorte existât seule et sans ouverture interventriculaire, comment le sang des veines pulmonaires serait-il parvenu du ventricule gauche à toutes les parties du corpa, alors que l'ouverture aortrque était imperforée? Enfin, je le dirai en terminant, la vie n'a pu se soutenir pendant huit ans que parce qu'il y a eu plusieurs anomalies dans les instruments de la circulation. Une seule, et l'enfant pouvait mourir en naissant. Ainsi une anomalie, une déviation, en entraîne une autre , et nous retrouvons une sorte de nécessité de rapport harmonique là où tout, au premier aspect, parait confusion, désordre.

AATICXiS IZI.

Anomalies relatives à la crosse de Taorte.

S I. Anomalie générale de la crosse de Taorte (1). PlANCHB II, FIGURE f.

Cette anomalie intéresse à la fois la situation, la direction et le mode de division de cette crosse.

(i) La pièce qui représente cette anomalie est injectée depuis

ANOMALIES DE LA CROSSE DE l'aOKTE. S 7

I. Situation. — • L'aorte, après avoir atteint le côté droit de la trachée-artère, s'engage entre ce conduit etToesophage pour se porter transversalement à gauche , et reprendre ensuite son siège normal sur les parties latérales gauches de la colonne dorsale. Près de la terminaison de cette crosse, on voit naître un cordon d'apparence fibreuse qui se dirige obliquement en avant et en bas , pour se fixer à la branche gauche de Tartère pulmonaire, sensiblement plus volumineuse que la branche droite; ce cordon paratt être le vestige du canal artérieL II résulte de cette anomalie de situation :

i**Que sur le fœtus la trachée-artère était entourée d'un cercle artériel,. constitué en avant par le tronc de l'artère pulmonaire, en arrière par la portion horizontale de la crosse aortique, à droite par la partie verticale de cette même crosse , et à gauche par le canal artériel.

A^ Que la portion transversale de la crosse aortique ofïrant une longueur plus considérable, le canal artériel a été repoussé en quelque sorte plus en dehors, a cessé de correspondre au tronc de l'artère pulmonaire et s'est ouvert dans la branche gauche de cette artère; le siège du canal artériel sur cette branche explique le volume plus considérable qu'elle présente.

3*^ Que la superposition de Taorte et de l'œsophage pouvait être préjudiciable, soit à la déglutition, {3a r Fétat d'affaissement dans lequel la présence de l'ar-

longues années; celui qui m*en a fait don m'a assuré la tenir luimême d'un chirurgien qui a été prosecteur dé Bichat; je n'ai, du reste, pu obtenir d'autre renseignement.

tê DES ANOMALIES QUI NAISSENi DU COEUA.

tère maintenait cette partie du tube digestif; sôit à la circulation, lorsqu'un bol alimentaire un peu \''ôlu' miheux venait à dilater fortement le conduit (Œsophagien.

lï. Direction. — Le plan qui représente la direction générale de la crosse aortîque est plus transversal que dans Téiat normal; la première partie, ou portion ascendante de cette crosse , se porte verticalement en hatit, en suivant un trajet parallèle à celui de la veine cave supérieure; parvenue au-dessus de la bronche droite, Taorte s'infléchit h angle droit pour s'engager entre la trachée et Foesophage, qu^elle coupe perpendiculairement, et s'appliquer ensuite sur le côté gauche du rachis. L'anomalie de direction porte principalement Sur la partie originaire de la crosse aortique, qui a échangé sa position oblique contre une portion verticale. Ce changement de directions pour effet de rendre beaucoup moins intimes les rapports de l'aorte et de l'artère pulmonaire , et d'éloigner le premier de ces vaisseaux du sternum , en le rapportant vers la veine cave supérieure, dont il pouvait troubler les fonctions en la comprimant.

in. Mode de division, — Les trois troncs qui naissent ordinairement de la crosse de Faorte, et qui prennent collectivement le nom d'aorte ascendante, sont ici réunis en un tronc unique extrêmement court; ce tronc, qui offre une longueur de 3 à 4 milHraètres, se divise en trois brandies : la branche droite représente Tartère bracbto^céphdliqtie; la ganche, qui passe au-devant de la trachée, comme Taorte dans l'état normal , forme la sous-clavière gauche ; la branche moyenne constitue la carotide prwûiive (gauche. Ce

ANOMAIilES DE LA CROSSK DE l' AORTE. 39

demiêt vaisseau, situé , comme la ^oUs-^lavièfe {jàu • che ^ sur un plan anféried^ à la tra6hé^artèt*e, motite obliquement «ilr le conduit aëriett , lé croisé à angle aigu^ et se picice pitis haut à son éàié gauche. 11 éiïH de cette direction que ta (Protide primitive gauithe correspondait , dans une partie de son trajet, & la ligne médiane du cou , et qu'elle atfrait pn être facilemeni blessée dans une opération faite sur cette région ^ dans la trachéotomie, par exemple, par im chirurgien qui n aurait pas exploré ses pulsations, ou qtii lés aurait confondues avec le pouls veineux.

$ U. ABOflMlies de» valvalM siftioidle«.

Les variétés de nombre relatives aux valvules sigmoïdes , aortiques et pulmonairesl iont peu fréq jentes. Celui-ci devient plus Souvent supérieur qu'inférieur, moins rare dans lartère pulmonaire que dans Tâorte. Sur le corps d'an homme de quarante sept ans , enlevé par une gastro-entérite aiguë, j'ai observé quatre valvules semi-Iunaires aortiques. Plus petite que les autres, organisée Comme elles , la quatrième présentait, à lapante moyenne de son bord libre, un globule d'Araiîtius; elle occupait le côté gauche de l'embou- Chure delà grande artère dans le ventricule. Mesurant la capacité du vaisseau au lieu de son origine, je m*assurai que, oontrairemenl à la disposition normale, il avait là plus d amplitude que vers la naissance du tronc innominé. Quand faorte se bifurque à sa sortie du cœur, on compte ordinairement cincj valvules signioïdes (i).

(i) TieHnMD, pK IV, Hg. ;•

40 DES AINOMALlbS QUI NAISSENT OU COEUA.

Sur lartère pulmonaire d'un vieillard , j ai trouvé une valvule sigmoïde de plus, placée aussi à gauche , moins développée d'un millimètre en hauteur que les trois autres, et du reste parfaitement semblable à elles. Quand il n'existe que deux valvules sigmoïdes, leur grandeur est généralement inégale : Tune occupe les deux tiers , l'autre le reste de la circonférence de lartère. Dans un cas de cette nature rapporté par le docteur J. Bizot (i), le bord libre de la plus grande offrait, dans son milieu, un tubercule d'Arantius; au fond de cette valvule, seulement dans son quart inférieur, on apercevait une cloison intermédiaire, divisant la cavité en deux portions symétriques.

En résumé, que les valvules sigmoïdes ne soient qu'au nombre de deux, que l'on en rencontre quatre ou plus, elles sont toujours disposées de telle manière que leurs bords se rejoignent assez exactement pour oblitérer Taire du vaisseau ; et n'est-il point digne de remarque que, lors delà multiplicité des valvules, les anomales ont un nodule d'Arantius, se juxtaposant avec les corpuscules que possèdent les autres replis valvulaires, et servant à remplir le vide qui résulte de Tadossement de leur courbe? Encore une fois, la simple dualité n'établit pas Tinsuffisance de ces sortes de soupapes.

S ni. Anomalies des artères coronaires.

Les artères cardiaques ou coronaires sont normalement les seules qui tirent leur origine de l'aorte ascendante : leur naissance, comme Je fait observer le

(i) Recherches sur le cœur et le système artériel (Mémoires de la Société médicale d'observation, Pari», i836, t. I, p. aÔQ.

ANOMALIES DE LA CROSSE DE l' AORTE. Z|l

professeur Hlandin (i), a lieu au*dessus, au niveau, ou même au-dessous des valvules sigmoïdes. Le docteur Bourgery a précisé Iç point de laorte d*où émanent les artères nourricières du cœur. Leurs orifices sont situés à la partie supérieure des lacunes de Taorte, peu au-dessous des attaches des tendons valvulaires. La coronaire antérieure correspond à la partie moyenne de la valvule siginoïde antérieure, taadis que la coronaire postérieure se trouve au centre de la lacune postérieure, et a pour limite, d'un côté, lartère pulmonaire, de l'autre, Foreillette gauche.

Je dois d'abord rétablir dans son exactitude ce qui est relatif au volume des vaisseaux en question, con^ sidérés à leur origine. Quelques auteurs classiques avancent que la coronaire droite ou postérieure est plus considérable que la gauche. D'autres prétendent que leur diamètre comparatif est sujet à varier. R. Vieussêns affirme avec raison que , dans Tétat régulier, celui de la gauche l'emporte ; quelques modernes répètent l'assertion de lanatomiste de Montpellier. Les recherches du docteur Bizot montrent que , lorsque les parois du cœur diffèrent à peine d'épaisseur , circonstance assez rare quand il est parvenu à son entier développement, les deux coronaires se rapprochent pour leur circonférence , mais que le phis souvent celle de la gauche est plus considérable que celle de la droite, la moyenne étant pour la gauche de I I millim., et pour la droite de 9 millimètres (a).

(i) Nouveaux élémenls d'anatomie descriptive, Paris, i838, t. II, p. 37 5.

(2) J'ai reimeilli, chez quelques vieillards des deux sexes, des artères cardiaques, plus ou moins complétemeot ossifiées, et j'ai vé*

42 DE8 ANOMALIES QUI NAISSRtlT OU COKUR.

On a VU lei) artère» du cœiwr provaiir d'un tronc Oommun , se divisant après un court trajet. Ruysch , êàms la planche consacrée à la démonstration des Vaisseaux coronaires, a hit représenter un tronc unique, sans indiquer le fait comme exceptionnel (/). Bartbolrn faisait-il allusion k Tabsence d'une coronaire , quand il a dit : coronaria modo simplex modo gt^ mina? Parfois les coronaires^ ordinairement éloignées à leur origine, deviennent très rapprochées, mode qui semble induire à la fusion des deux vaisseaux. Quand on rencontre trois coronaires, comme Ta observé Meckel , la plus petite est toujours la surnuméraire. Sa naissance se remarque, non au-dessus d'une valvule particulière, mais au-dessus de l'une de celles correspondant aux deux autres. Le même «natomiste a constaté l'existence de quatre artères coronaires; mais ici chacune n'a pas une origine isolée : les vaisseaux qui sont en plus sont des branches prématurément détachées du tronc.

Mayer a vu une des artères coronaires fournie pdr l'artère sous-clavière droite.

rifié qa'alors même que les concrétions calcaires ont oblitéré la lumière du vaisseau, le cylindre plein représenté par la coronaire gauche ^rpas^ait toujours celai de la droh^: je ferai observer, à ««tCé occasion, q«e ks individus Mr letiquela i*«i reKconiré des o»* sificatioos n avaient éprouvé,, durant leur longue euptence, aucun symptôme d an{;ine de poitrine. J'ai vu succomber deux personnes dans la force de Page, avec les signes non équivoques de la sténorardie, et Touvertiire des corps a prouvé Tintégrité de* artèreë eoronaires.

(i) Le fak fut re^arrdé par Bottrbaave eonnite um! découverte précieuse , tant il est vrai , ajoute Senac ( Traité de la structuré dm. cœuf et d^ set tmdadies) , <fit6 lea iMœs mêmes deviewieoi te^ctabl««, à Tabri d'un grand i

ANOMALIES OU TRONC BttACillO'CÉPHALIQUE. &3

Sur deex sujets sdctites, j ai observé que la ooro* irnre droite cessait entre les oreillettes et les veatri^ coles, c^est-à^dire «faelle se bormnt h produire dei brancbes cireonflexei. La eeronaire gauche la snp^ pléait, pour donner la branche Tentriculaire, ou mieux celle qui occupe le sillon longitudinalinférieur.