CHAPITRE II

ETIOLOGIE

L’arthropathie hémophilique comme l’ostéoarthrite tuberculeuse ou le rhumatisme avec lesquels elle est souvent confondue, n’est pas une maladie de tous les âges. Comme l’hémophilie elle-même et plus encore qu’elle si possible, c’est une maladie de l'enfance et de l’adolescence. Quoi qu'on rapporte des cas d’arthropathies survenues à un âge assez avancé (à trente ans dans un cas de Sabrazès et Cabaunes), l’arthropathie hémophilique se manifeste le plus souvent de trois à dix ans. Rare dans les deux premières années de la vie, elle ne se trouve guère après dix à douze ans, du moins comme accident primitif, soit qu'elle ait fait son apparition avant cet âge, soit que l'enfant soit mort avant d’y être arrivé ; les hémophiles meurent en effet souvent en bas âge, d’après Sabrazès et Cabannes cette morlalité serait de 60 0/0 avant vingt ans.

Bien que cette maladie ait été signalée dans la plupart des pays de l’Europe, c’est une affection des pays froids et la race anglo-saxonne semble y être plus prédisposée que la race latine : un seul cas a

été signalé en Italie jusqu'à présent tandis que 48 o]0 des observations se rapportent à des individus de race Allemande. On a signalé également un village des Alpes rhétiques où cette affection s’est présentée avec un caractère pour ainsi dire endémique; ce phénomène paraît tenir à des raisons de consanguinité plutôt qu’à des raisons de climat.

L'influence de l’hérédité est manifeste et prouvée par ces généalogies de familles hémophiles publiées dès le xviu® siècle par les auteurs. Au point de vue spécial qui nous occupe il est rare, au dire de Gayet, que dans une famille d'hémophiles un des membres au moins n'ait présenté d'accidents arthropathiques ; c'est d’ailleurs ce que démontrent les observations que nous avons eu sous les yeux.

Cette transmission de génération à génération est soumise à certaines règles bien définies par les auteurs. Tout d’abord la transmission peut sauter une ou plusieurs générations (4 dans la famille Tenna}). L'hémophilie se transmet aux garçons par l'intermédiaire de femmes en apparence non hémophiles. De Bovis a en effet montré que l’hémophilie existait en réalité chez la femme, quoique en apparence du moins la femme paraisse très rarement frappée par cette affection. Le Dr P. Emile-Weil qui a étudié le sang de plusieurs femmes de souche hémophile, a pu retrouver chez elles les caractéristiques du sang hémophile.

On a recherché pour l'hémophilie à rattacher les accidents qu’elle cause à une tare organique quel-

RTE AS

conque. On a incriminé tour à tour l’hérédité névropathique, l'arthritisme, la tuberculose, etc., enfin toutes les maladies qui se transmettent par l'hérédité ou celles qui à un titre quelconque pouvaient avoir une action sur le sang. Gilbert et Lereboullet ont rapproché l’hémophilie familiale de la cholémie familiale. Le rapprochement était d'autant plus tentant que le foie est de tous les viscères l’un de ceux dont l’altération retentit le plus sur le sang ; de plus le foie sécrète une partie des ferments qui servent à la coagulation du sang; il était naturel de penser qu'une altération de cet organe aurait pour effet une diminution dans la quantité ou la qualité de ces ferments et par là un trouble des fonctions sanguines. Mais ce n’est que rarement que l’on a pu retrouver des antécédents cholémiques chez les hémophiles et si, dans quelques cas la cholémie familiale a pu être incriminée, dans l'immense majorité des cas il faut chercher la cause ailleurs.

Au point de vue spécial des arthropathies on a voulu faire jouer un rôle au rhumatisme. Il est très admissible qu’une articulation touchée déjà par une arthrite soit plus prédisposée à s'’infiltrer qu’une autre, mais on aurait tort, croyons-nous, de faire dépendre du rhumatisme les arthropathies hémophiliques. Les deux seules causes qui paraissent prédisposer un individu aux arthropathies c’est d’abord et surtout la diathèse hémophilique elle-même et. dans certains cas le traumatisme quoique souvent les arthropathies surviennent spontanément et sans

qu'aucune cause apparente ne soit venue les provoquer.

M. le D’ A. Broca fait remarquer dans ses cliniques de chirurgie infantile que les arthropathies se rencontrent le plus souvent dans les cas moyens d’hémophilie et il ajoute qu'il faut en voir la raison dans ce fait que les cas graves entraînent générale ment la mort du sujet avant que les manifestations articulaires aient pu se produire et que dans les cas légers elles passent inaperçues.