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note l'intégrité de la peau qui reste saine d’abord, puis peu à peu devient lisse, violacée, traduisant l’épanchement de sang abondant qui s’est produit dans l'articulation. A partir de ce moment la douleur augmente d'intensité, devient spontanée ; elle est exaspérée par le moindre contact, par le froid, par lhumidité, enfin par toutes les causes locales qui peuvent agir directement ou indirectement sur l’article. La radiographie montre l'intégrité des surfaces articulaires, on observe cependant parfois une ombre plus ou moins nette au niveau de la synoviale (Sabrazès et Cabannes;.

Le plus souvent les symptômes généraux font défaut ou sont très atténués ; on a cependant observé de la fièvre, de l’anorexie et dans le cas d'opération des phénomènes généraux graves (Kænig, Batut .

Au bout de quelques jours tandis que la peau prend une teinte ecchymotique, l’épanchement intra-articulaire diminue ; le sang se coagule à la longue, laissant la cavité articulaire remplie de caillots. À ce moment on note un peu de crépitation. La ponction exploratrice qui dans les premiers jours permettait de retirer un peu de sang ne donne plus rien car le liquide est absorbé. Au contraire le choc rotulien qu’on ne pouvait percevoir au commencement à cause de la tension de l’article, devient maintenant facilement perceptible. Enfin la résorption se fait peu à peuet, au bout de dix à quinze jours tous les phénomènes ont disparu,

Telle est du moinsl’évolution de l’arthropathie dans l'immense majorité des cas, mais ce qui frappe dans ces manifestations articulaires c’est leur répétition fréquente et leur évolution cyclique. Ces arthropathies reviennent en effet à plusieurs reprises par intervalles presque réguliers, les périodes de rémission tendant à se réduire et les poussées aiguës devenant de plus en plus rapprochées. C’est ainsi que le malade de Tardieu s’est présenté 31 fois à l'hôpital Cochin, un autre à eu 27 hémarthroses, celui de Manteifel 50 poussées en un an. Parfois le phénomène se reproduit ainsi sans que l'affection change d'aspect, mais souvent aussi elle passe à la période d’arthrite.

2° Arthrites : «Le premier épanchement de sang dans l'articulation peut se résorber complètement ; l’hémarthrose peut guérir. Mais si cette résorption n’a pas lieu, le sang qui reste dans la jointure agit comme un irritant, de nouvelles hémorragies se produisent et on voit s'établir alors une forme particulière d’inflammation, une panarthrite, simulant une arthrite tuberculeuse fongueuse. » (1)

L'article est gros, déformé, tuméfié par la participalion des tissus péri-articulaires à lPaugmentation de volume de la région. On perçoit un empâtement fongueux dans les culs-de-sac. L’atrophie musculaire est plus ou moins marquée, l’articulation prend

1. Mauclaire. Des différentes formes d'ostéo-arthrite tuberculeuse, 1893 (cité par Meynet, Thèse de Lyon, 1896).

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un aspect de tumeur blanehe. Elle s’en distingue cependant par les phénomènes douloureux du début qui s’atténuent progressivement et finissent par disparaître. Une des formes les plus intéressantes est l’'arthropathie hémophilique grave de la hanche (Cruet), caractérisée par une anesthésie et parésie dans le domaine du crural et se terminant le plus souvent par l’atrophie consécutive du quadriceps. Heureusement toutes les articulations n’aboutissent pas à ce degré d’arthrite, quelques-unes seulement y participent, soit pour s'y arrêter el régresser plus tard, soit pour aboutir à la période de déformation définitive.

3° Insensiblement il se fait une prolifération du tissu fibreux qui produit à l’intérieur de l’article des déformations consécutives : l’articulalion s'ankylose en position vicieuse lentement, progressivement, puis les muscles s’atrophient peu à peu pour aboutir à l’impotence fonctionnelle définitive. Cependant on a observé de l’atrophie musculaire sans déformation préalable ni ankylose ; mais l’impotence existe quand même: au lieu d'un membre immobilisé en position vicieuse, celui-ci devenu ballant n’a plus de mouvements propres et aboutit alors au membre de polichinelle.

Avant de passer au chapitre suivant il nous reste à retracer rapidement les symptômes généraux de l’hémophilie. Souvent en effet en présence d’une arthrite que rien n’explique on peut être très embarrassé pour faire un diagnostic et seuls les symptômes

— 19 — généraux de l’hémophilie peuvent mettre sur la voie.

L’hémophile est avant tout un saigneur. Pour la moindre raison, souvent même sans motif il fera des hémorragies multiples : épistaxis, ecchymoses souscutanées, hémorragie buccale au moment de l’avulsion ou de la chute d’une dent, par rupture de l’hymen, hématomes, hémorragies viscérales, hématurie, etc. Les hémophiles sont généralement des lymphatiques et la plupart du tempsils sont nés de parents atteints de la même affection.

L’arthropathie hémophilique est en effet une manifestation de la grande hémophilie familiale. Dans toutes les familles hémophiliques on trouve un membre au moins qui a présenté des accidents articulaires (Gayet). De plus l’évolution cyclique et la répétition des poussées articulaires, la précocité et l'importance des phénomènes sanguins rapprochent l’hémarthrose de la grande hémophilie. Dans l’hémophilie acquise on n’observe jamais, au dire du Dr P. Emile-Weil, d'arthropathies, elles sont caractéristiques de la grande hémophilie.

L'étude du sang vient encore confirmer cette manière de voir : les grands retards de coagulation, la sédimentation du sang, la coagulation segmentaire, et les autres caractéristiques du sang des grands hémophiles familiaux se retrouvent dans l’hémarthrose hémophilique.

Enûn le traitement agit de la même façon sur les malades ne présentant que des hémarthroses sans

les autres grands phénomènes de l’hémophilie familiale.

A l'appui de cette thèse nous pouvons citer deux faits rapportés par M. le D: P. Emile- Weil : 1° Dans la famille P... on trouve trois frères dont deux atteints de grande hémophilie sans accidents héréditaires ; 2° M. le D' Broca a eu l’occasion d’observer les trois frères L... atteint eux aussi de grosses lésions hématiques sans que leurs ascendants soient atteints d’'hémophilie. « Et l’on est en droit, ajoute M. le D' P. Emile-Weil, de séparer l’hémophilie familiale en une variété héréditaire et une variété non héréditaire. »

La seule objection que l’on puisse faire à cette théorie c’est le manque d’hérédité. Mais nous sommes en droit d'affirmer que tel malade atteint d’arthropathie et dont aucun des ascendants n’a présenté d'accidents hémophiliques, est le premier en date d’une famille d'hémophiles qui, si la thérapeutique ne vient pas l'entraver, pourra plus tard donner naïssance à de nombreux enfants hémophiles avérés. Nous renvoyons à ce sujet à l'observation IV que nous a aimablement communiquée M. le D'P. Emile- Weilet qui nous a servi à baser notre rapprochement entre l'arthropathie hémophilique et la grande hémo -

philie familiale.