ANATOMIE PATHOLOGIQUE

L’anatomie pathologique de l’hémophilie proprement dite se réduit à peu de chose. En dehors des hématomes, des hémorragies interstitielles ou viscérales, les seules lésions constatées ont été des malformations cardiaques.

On a signalé aussi des altérations diverses des petits vaisseaux : la tunique musculaire est amincie, détruite même par place, parfois infiltrée de graisse et par le fait moins souple, moins contractile, plus fragile (Comby).

« Les autopsies que Kœnig a eu l’occasion de pratiquer, celles du chirurgien anglais Bowlby, jettent un peu de lumière sur l’anatomie pathologique encore inconnue de ces arthropathies. » (Meynet).

Les altérations articulaires se rapprochent comme les phénomènes cliniques de larthrite tuberculeuse, mais elles en diffèrent aussi par plusieurs points.

Kœnig a divisé ces lésions comme les symptômes en trois stades et cette division nous servira à décrire les altérations trouvées à l’autopsie :

1° Hémarthrose : La capsule articulaire remplie

Déribéré-Desgardes 2

de sang apparaît avec une teinte rouge plus ou moins vive. Les tissus sont congestionnés, les vaisseaux distendus, remplis de sang, puis l’articulation elle-même se gorge de sang qui bientôt est remplacé par des caillots plus ou moins longs à se résorber et dont la présence cause les troubles précédemment décrits ;

2° Panarthrite : Les caïllots plus ou moins décolorés nagent dans la cavité articulaire, la capsule est épaissie, imbibée de sang, la fibrine se concrète en dépôts brunâtres qui forment des sortes de fausses membranes ou de fibres feutrées flottant dans la cavité articulaire ou réunissant les cartilages par des brides fibreuses. Le cartilage participe lui aussi à cette coloration rouge brunâtre ou noirâtre de la capsule articulaire, s’amincit et finit par disparaître laissant les os à nu. A chaque nouvelle poussée d'hémarthrose les lésions de la première, puis de la seconde période se reproduisent et finalement l’articulation tend à passer progressivement au troisième stade d’ankylose ;

3° Déformations : Le cartilage a laissé à nu les os dont les extrémités apparaissent encore nettes à l'image radiographique, mais le tissu fibreux qui s’est formé tend à s'organiser et à souder entre elles les surfaces articulaires en donnant au membre une position vicieuse ; enfin les muscles eux-mêmes participent au processus de dégénérescence et s’atrophient à leur tour.

Toutes ces altérations s’accomplissent progressi-

vement et si nous avons décrit trois stades c’est uniquement dans l’intérêt même de la description ; il va sans dire qu’en réalité ces altérations ne présentent pas toujours les caractères que nous avons décrits dans leur entier et qu’il y a des modifications individuelles.

Pour nous résumer nous rapportons ici l'analyse d’une autopsie faite par M. le Dr Batut à la suite d’uneintervention chirurgicale pour une hémarthrose spontanée du genou suivie de mort et dont la nature hémophilique avait été méconnue :

Une ponction exploratrice faite dans le genou avait ramené du sang presque pur; à la suite de cette ponction on fit une arthrotomie. A l’ouverture de l’articulation on trouva des caillots épais, noirâtres et de la fibrine coagulée; les muscles étaient infiltrés, ramollis, dégénérés. A l’autopsie on constate une infiltration ancienne par l'hématine des cartilages, de la rotule et des condylies ; des caillots anciens adhérents en haut et en bas remplissent l’article, les muscles sont infiltrés de coagulations sanguines récentes.

Le foie est muscade, cirrhotique, les reins sont gros, hypertrophiés, congestionnés et on pensa à une hémophilie d’origine rénale et hépatique.