CONSIDERATIONS GENERALES SUR LES ATROPHIES MUSCULAIRES

Pour tracer une description générale des atrophies musculaires, nous ne chercherons point à nous appuyer sur les données qu'on invoque habituellement, lorsqu'il s'agit de fixer les caractères d'un groupe naturel en pathologie. Sans doute, il existe des affections qui, tout en conservant leur caractère individuel, nous montrent des traits communs; elles ont un air de famille qui prédispose à les réunir pour les décrire. C'est alors qu'il importe de faire ressortir leurs analogies et leurs différences ; c'est alors que les considérations tirées de l'étiologie, des symptômes, de la marche du diagnostic et du pronostic peuvent offrir un véritable intérêt. 11 ne saurait en être ainsi pour le sujet qui nous occupe. Comment établir, en effet, un rapprochement légitime entre des altérations aussi disparates et qui semblent ne présenter aucun caractère commun ?

Et cependant il existe un élément de comparaison entre toutes ces maladies en apparence si distinctes; cet élément, c'est le tissu malade, c'est le muscle lui-même, avec ses propriétés normales et leurs déviations morbides. C'est sur ce terrain que nous allons nous placer, non pas au point de vue des études histologiques, mais au point de vue de la clinique et de la physiologie.

Ce qui nous frappe le plus dans la physionomie générale des atrophies musculaires, c'est la contradiction apparente qui existe sous beaucoup de rapports entre les symptômes et les lésions. Dans telle atrophie où la fibre contractile a subi une altération déterminée, nous voyons persister l'irritabilité électro-musculaire et le mouvement volontaire; dans telle autre, où l'altération histologique est pour ainsi dire la même, l'irritabilité électrique a disparu. Comment expliquer cette bizarrerie? et pourquoi des lésions qui ne paraissent guère différer, laissent-elles subsister, dans le premier cas, les propriétés du muscle, pour les supprimer dans le second? JL/atrophie musculaire progressive, par exemple, offre des lésions qui ressemblent beaucoup à celles de la paralysie infantile, et pourtant la contractilité électro-musculaire persiste, dans le premier cas, aussi longtemps que le muscle possède encore une fibre; dans la paralysie infantile, au contraire, l'excitabilité disparaît avant même que l'atrophie se soit manifestée par des symptômes appréciables.

Il semble à priori qu'un muscle, étant doué de certaines propriétés à l'état sain, doive les perdre à mesure qu'il subit une altération morbide. Or, comme nous venons de le voir, il n'en est pas toujours ainsi, et l'on se demande quelle peut être la raison de cette différence. Un muscle qui présente tous les caractères histologiques de l'état sain peut-il avoir perdu sa contractilité? Oui, nous en possédons des exemples (1). Un muscle qui a perdu ses caractères histologiques peut- il agir encore? Oui, pourvu qu'il conserve un certain nombre d'éléments contractiles. C'est là ce qu'il s'agirait d'expliquer, si la chose est possible.

Nous allons passer en revue les principales propriétés

(1) Duriau, De l'apoplexie de la moelle épinière [Union médicale, année 1859); Duchenne (de Boulogne), De l'électrisation localisée. 2e édition, 1861. — On peut se demander comment on s'assure de l'état anatomique d'un muscle chez le vivant. On sait qu'à l'aide d'un trocart spécial on parvient à en arracher quelques fibres pour les soumettre à l'examen microscopique. Nous aurons à discuter plus loin la valeur de ce procédé.

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physiologiques du muscle sain pour en étudier les modifications pathologiques dans la série morbide qui nous occupe.

1° Contractilité électro-musculaire. — Cette intéressante question de l'excitabilité électrique, qui a été si profondément étudiée par M. Duchenne (de Boulogne), et dont il a tiré un si grand, parti pour l'analyse clinique, offre un intérêt pratique de la plus haute importance.

On sait en effet qu'au début de la maladie on peut souvent poser un diagnostic par le simple fait de la persistance ou de l'absence de cette propriété. La paralysie infantile, la paralysie saturnine, la paralysie traumatique par section d'un nerf, etc. , sont caractérisées par sa disparition complète ou par sa diminution progressive. Dans les paralysies d'origine nerveuse, elle est généralement affaiblie ; dans celles qui sont symptomatiques d'une lésion des centres, elle persiste. Enfin, dans l'atrophie musculaire progressive, elle conserve toute son étendue.

Marshall-Hall avait formulé la proposition suivante : l'excitabilité électrique persiste dans les lésions cérébrales ; elle est abolie dans les affections spinales, et, par conséquent, dans les paralysies périphériques. Mais cette loi trop absolue ne peut plus être regardée comme l'expression complète de la vérité. D'ailleurs les principales autorités ne sont pas d'accord sur ce point.

Mais un élément nouveau vient d'intervenir dans le débat depuis quelques années. On s'était peu préoccupé, en France, de la distinction à établir, au point de vue physiologique, entre les courants continus et les courants interrompus. Il nous paraît inutile de rappeler ici les travaux de Remak et de ses successeurs : nous préférons signaler les résultats des recherches les plus récentes.

Dans un mémoire fort intéressant et rempli d'aperçus in-

génieux, Erb (1) s'est efforcé de mettre en lumière la différence entre ces deux espèces de courants. Cherchant à reproduire chez les animaux (lapins) quelques-unes des diverses espèces de paralysies périphériques que l'on observe chez l'homme, il est parvenu à déterminer des accidents de ce genre, soit en coupant, soit surtout en comprimant un nerf mixte, le sciatique par exemple. 11 examinait ensuite les modifications qui se produisaient à la fois dans les troncs nerveux et dans les muscles correspondants.

Dans les nerfs, presque immédiatement après le développement de la paralysie, il se produit une diminution marquée de l'excitabilité, soit par les courants continus, soit par les courants interrompus. Vers la fin de la deuxième semaine, les troncs nerveux sont devenus complètement insensibles aux deux espèces de courants. Cet état persiste pendant cinq ou six semaines chez les lapins dont les nerfs ont été comprimés; il peut durer presque indéfiniment chez l'homme dans certaines affections, la paralysie rhumatismale, par exemple.

Mais, après un laps de temps variable, l'excitabilité reparaît lentement, graduellement, et au même degré pour les deux espèces de courants. — Il n'y a point de rapprochement à établir entre l'apparition de la contractilité électro-musculaire et le retour des mouvements volontaires : ce sont deux phénomènes complètement indépendants.

Dans les muscles, nous trouvons des résultats fort différents, et qui mettent en lumière l'opposition qui existe entre les deux espèces de courants. — A la fin de la première semaine, l'excitabilité, tant par la galvanisation que par la faradisation, a notablement diminué, comme nous venons de le voir pour les nerfs ; mais, à partir des quinze premiers jours, l'excitabilité galvanique tend à s'accroître, tandis que l'excitabilité faradique suit une marche inverse, ainsi que

(1) Erb, Zur Pathologie und pathologischen Anatomie peripherischer Paralysen {Deutsches Arch. fur Min. Med., Bd. IV, 535-578, et Bd. V, 42-94).

Neumahn (1) l'avait déjà remarqué. C'est seulement en mettant le muscle à nu et en faisant agir sur lui de puissants courants d'induction, que l'on parvient à y déterminer quelques faibles contractions.

Pendant ce temps, l'excitabilité galvanique continue à s'accroître, et s'élève même au-dessus du taux normal, si bien que les courants les plus faibles déterminent des contractions, et que ces contractions sont plus énergiques du côté lésé que du côté sain.

En même temps, la forme de la contraction musculaire se modifie; elle se produit plus lentement et dure plus longtemps que dans l'état sain. 11 est très-important de remarquer que ces effets ne peuvent être obtenus que par l'excitation directe de la fibre musculaire, alors que, sur le même muscle, et à la même époque de la maladie, on obtient, en excitant le nerf, le mode de contraction ordinaire.

Cet état persiste pendant un temps variable (trois mois au moins); alors l'excitabilité galvanique commence à diminuer. Plus tard, l'excitabilité faradique commence à reparaître, tandis que l'excitabilité galvanique tombe au-dessous du taux normal. — Dans tous les cas observés chez l'homme, il y avait encore une exaltation remarquable de l'excitabilité des muscles sous l'influence des irritations mécaniques.

Peut-on établir un rapport entre ces modifications de l'excitabilité électrique et les altérations anatomiques? C'est ce que l'auteur a cherché à faire dans la seconde partie de son travail, en se fondant sur une observation recueillie chez l'homme, avec autopsie, et sur des vivisections nombreuses.

Les tubes nerveux subissent, à la suite de la compression, les mêmes effets que ceux qui sont la conséquence d'une section complète. Les modifications qui surviennent dans l'excitabilité électrique sont-elles en rapport avec ces altérations bien connues? L'auteur pensé que la diminution progressive de l'excitabilité, qui se manifeste peu de temps après l'opéra-

(1) Neumann, Deutsche KUnik, 1864, p. 65. • — On trouvera le résumé de tous les faits relatifs à cette question dans l'article de Erb (p. 53).

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tion, coïncide avec la dégénération de la gaîne médullaire; le retour de cette propriété correspondrait à la régénération de l'élément nerveux. Si ces deux phénomènes sont retardés dans leur évolution, cela tient à ce que du tissu conjonctif s'est développé sur le point comprimé, ce qui gêne le travail de réparation.

3Iais on sait qu'à une époque où déjà la conductibilité du nerf s'est rétablie au-dessous du point lésé, pour les mouvements volontaires, elle peut manquer absolument au-dessous de ce point pour l'excitabilité électrique. Pourquoi cette contradiction apparente? L'auteur pense que le cylindre d'axe est seul nécessaire pour conduire les excitations ; tandis que pour produire l'excitation elle-même, la présence du cylindre de myéline serait nécessaire. Nous lui laissons toute la responsabilité de celte ingénieuse théorie.

Quant aux faisceaux musculaires, ils s'atrophient notablement, tandis que la slriation se modifie à peine. Les noyaux musculaires se multiplient en quantité considérable; et il se produit une altération spéciale de la substance musculaire, qui se rapprocherait de la dégénération cireuse de Zenker. La masse du tissu interstitiel conjonctifs'accroît notablement, et conduit au développement de larges tractus entre les faisceaux primitifs. A ces modifications anatomiques, Erb serait disposé à rattacher les modifications qu'il a signalées dans la contraclilité électro-musculaire.

On ne saisit pas au juste le rapport entre ces lésions spéciales et la différence qu'il signale avec raison, entre les deux espèces de courants, au point de vue de l'influence qu'ils exercent sur la contractilité. Le dernier point, à savoir la différence entre ces deux modes d'excitation, est le fait qui ressort le plus nettement de son travail. On peut cependant en déduire des conclusions importantes au point de vue du diagnostic, car on comprend que les paralysies périphériques pourront être reconnues et distinguées, en ce qu'elles présentent les divers modes d'excitabilité que nous venons de signaler.

En résumé, l'explorai ion électrique rend de précieux ser-

vices au diagnostic dans un grand nombre de cas particuliers, et l'on aurait tort de la négliger au lit du malade. Il est cependant impossible de grouper rationnellement tous les faits qu'elle comporte, et de formuler, à cet égard, une loi générale.

2° Mouvements volontaires. — Us sont conservés dans toute leur intégrité chez les sujets atteints d'atrophie musculaire progressive ; aussi longtemps qu'il leur reste un rudiment de muscle, un dernier vestige de la fibre contractile, ils continuent à pouvoir l'utiliser. Il en est tout autrement dans certaines autres formes d'atrophie musculaire. Dans la paralysie infantile, que nous aimons à opposer à l'amyotrophie progressive, à cause du contraste frappant qu'elles présentent sous presque tous les rapports, on voit, au contraire, les muscles prédestinés à s'atrophier subir une paralysie absolue, avant d'éprouver aucune lésion de nutrition. La paralysie saturnine tiendrait le milieu entre ces deux extrêmes : les muscles affectés sont amaigris, affaiblis, mais n'ont pas complètement perdu la faculté d'agir. On voit que la contractilité volontaire partage, en'général, le sort de l'excitabilité électromusculaire, qui persiste indéfiniment dans l'amyotrophie progressive, et disparaît dans les deux autres affections que nous venons de citer.

Remarquons enfin que tel malade qui peut encore mouvoir volontairement ses membres, n'offre plus aucune trace d'excitabilité électro-musculaire. Ce fait, quia été signalé par M. Ducherme (de Boulogne), est difficile à expliquer, à moins de faire intervenir ici l'hypothèse que nous venons d'indiquer, et d'admettre avec Erb que le cylindre d'axe suffit pour transmettre les ordres de la volonté dans les cas où la myéline fait défaut; on pourrait supposer, en effet, que le cylindre axile, qui suffit aux mouvements volontaires, ne se prête pas aux excitations électriques.

3° Rigidité cadavérique. — Ce phénomène, bien qu'il ne relève pas de la clinique, doit être étudié à la suite des propriétés contractiles de l'élément musculaire.

M. Cliarcot a constaté (1) que, dans les hémiplégies anciennes d'origine cérébrale, la rigidité cadavérique s'empare plus promptement des membres paralysés et les abandonne plus tôt que ceux du côté sain.

Elle est môme quelquefois presque insensible. Il en est de même dans la paralysie infantile et dans quelques cas d'ataxie locomotrice ayant amené une atrophie musculaire. Au contraire, dans l'amyotrophie progressive, les muscles subissent (d'après M. Cliarcot) une rigidité cadavérique trèsprononcée. C'est là un point qui mérite de fixer l'attention des observateurs, et qui n'a pas encore été suffisamment exploré.

k° Contractions fibrillaires. — Elles se manifestent, comme on le sait, dans l'atrophie musculaire progressive et peuvent précéder de quelques années le développement de la maladie. Cependant on les a vues quelquefois persister pendant de longues années chez des sujets qui n'ont jamais été atteints de cette maladie.

5° Excitabilité réflexe. — D'après une communication verbale de M. Brown-Séquard, les mouvements réflexes seraient considérablement diminués dans les membres frappés d'atrophie musculaire.

6° Température. — On sait que, dans l'immense majorité dos cas, la production d'une hémiplégie s'accompagne, dès le début, d'une élévation de la température locale qui peut varier entre 0°,3 et 0°,9, mais qui dépasse rarement 1 degré.

(i) Bouchard, Des dégénérescences secondaires de la moelle ëpihière (Archiv. gén. de méd., 1866).

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La guérison de la paralysie ramène l'équilibre thermométrique (i).

Il en est tout autrement dans certaines atrophies spéciales; elles s'accompagnent souvent, dès les premiers temps, d'un abaissement de température plus ou moins considérable.

Siège. — ■ On sait que, dans chaque variété d'atrophie, certains groupes de muscles, ■ — quelquefois même certains muscles en particulier, — sont atteints les premiers, et que la série des altérations se déroule assez souvent d'après un ordre parfaitement régulier.

Ainsi, clans la paralysie infantile, c'est presque toujours le tibial antérieur qui est frappé le premier et qui se rétablit le dernier ; dans la majorité des cas, il reste en arrière et demeure inutile, alors même que les autres muscles ont repris leurs fonctions.

Dans la paralysie saturnine, ce sont surtout les extenseurs des extrémités supérieures ; dans l'atrophie musculaire progressive, ce sont les petits muscles de l'éminence thénar et hypothénar qui subissent les premières atteintes de la maladie. Ces localisations qui, sous le rapport clinique, sont du plus grand secours au médecin, — car le diagnostic ne saurait trouver de meilleures bases que ces données de fréquence relative, — sont encore un embarras pour le physiologiste ; peut-être parviendrons-nous un jour à en déterminer le mécanisme, mais, pour le moment, la question reste enveloppée d'une obscurité profonde.

Causes de l'atrophie musculaire. — Nous ne pouvons rien ajouter à ce que nous avons dit plus haut relativement au rôle de la circulation locale et des propriétés essentielles du tissu lui-même (2). Mais, pour ce qui touche à l'interven-

(1) Follet, Essai de physiologie pathologique, étude sur la températur des parties paralysées, in Gaz. hebdom., 1867»

(2) Voyez p. 15.

tion du système nerveux, nous croyons que l'on ne saurait aujourd'hui nier l'influence d'un processus irritatif, capable de pervertir l'action nutritive, et sur lequel l'attention a été depuis longtemps appelée à propos de certains faits pathologiques. C'est probablement dans des phénomènes de cette espèce qu'il faut chercher la cause de bien des atrophies d'origine encore inconnue, et la solution de bien des problèmes encore obscurs.

Nous citerons ici le passage fort remarquable dans lequel M. Brown-Séquard exposait, il y a dix ans, ses idées sur cette question.

«Ce n'est pas la paralysie, ce n'est pas l' absence d'action du système nerveux, qui est cause de l'altération de nutrition, et c'est, au contraire, une action morbide de ce système par suite de l'irritation, qui produit cette altération.

» J'ai vu au moins plusieurs centaines d'animaux survivre des mûis entiers à la section de la moelle épinièce, et ne présenter aucune autre lésion de nutrition dans les parties paralysées, qu'une atrophie, en général assez lente à se montrer. Dans deux cas, au contraire, où des exostoses se sont formées à l'endroit de la section de la moelle, et comprimaient le bout inférieur, il y a eu une atrophie considérable en cinq ou six jours, et une ulcération gangreneuse du sacrum et de quelques points de la cuisse.

» Il faut donc distinguer les effets de l'irritation de la moelle épinière et des nerfs, de ceux de la paralysie ou simple cessation d'action de ces parties ; en d'autres termes, il faut distinguer les effets de l'action morbide de ceux de Y absence d'action.

«Quant aux altérations de nutrition à une distance plus ou moins grande du point irrité, la pathologie abonde en faits semblables. Ce sont là des faits d'altération de nutrition par action réflexe (1). »

Nous avons cherché, dans ce rapide exposé, à donner une

(1) Brown-Séquard, Journal de la physiologie de Vhomme et des animaux, 1858, t. II, p. 108.

idée succincte des caractères communs à toutes les atrophies du système musculaire. Nous pouvons maintenant aborder l'étude de chacune de ces altérations en particulier, d'après la classification que nous avons établie dans l'un des chapitres précédents.