PATHOGÉNIE

Il est depuis longtemps démontré que toutes les malformations congénitales trouvent leur explication dans des dévialions, ou, plus généralement, dans des arrêts de développement. Quelques lignes d’embryologie sont nécessaires pour nous permettre d'indiquer les causes probables des anomalies décrites dans le chapitre précédent.

Les anciens auteurs (Rathke, J. Müller et Lilienfeld) admettaient le développement du vagin par trois points séparés, destinés à se rejoindre plus tard : la partie la plus élevée se formait aux dépens de l’extrêmité inférieure des canaux de Müller. Les deux tiers inférieurs dérivaient du

“sillon génital. Quant à la portion intermédiaire, elle provenait du tissu embryonnaire séparant ces deux culs-de-sac.

— Pour les embryologistes plus récents (Külliker, Dohrn, Tourneux et Legay, Debierre, Gilis), iln’en

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était plus ainsi. Le vagin serait entièrement formé par les canaux de Müller. Ces canaux, primitivement constitués par des cordons pleins, sont d’abord accollés l’un à l’autre. Puis la cloison qui les sépare se résorbe vers le milieu de leur longueur. On n'est pas d'accord sur lendroit précis où débute la fusion de ces canaux. Pour les uns (Kôlliker) ce serait à la région moyenne ; pour les autres (Dohrn), à l’union du tiers inférieur avec les deux tiers supérieurs. Ch. Tourneux et Legay (Mémoire sur le dévelo ppement de

l'utérus el du vagin, Journ. de l'Anatomie, 1884) admettent que cette union débute tantôt vers le milieu, tantôt à l’union du tiers inférieur avec les deux supérieurs.

Quoi qu’il en soit, la résorption se continue en haut et en bas, de façon à ñe plus former qu'un seul canal, le canal utéro-vaginal.

Quant eau sillon génital, il ne formerait que ie vestibule du vagin.

. L'hymen, comme l’a démontré M. Budin (Recherches sur l’hymen et l’orificevaginal, Progrès médical, 1879), n’est qu’une transformation du renflement primitif par lequel débouchent dans le

sinus uro-génital les conduits de Müller, on, plus Ë simplement, l'extrémité inférieure du vagin saillant dans le vestibule, et déublée à l'extérieur par la muqueuse vulvaire. En effet, chez un fœtus de quatre mois, on ne trouve aucune trace d’hymen

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en écarlant les petites lèvres. Si on dissèque les organes génitaux, on voit alors qu'il existe un canal vulvaire au fond duquel se trouve l’extrémité d’un conduiten forme de doigt de gant coupé. C'est le vagin. Peu à peu, le vagin se développe et se rapproche de la vulve, de sorte que son extrémité inférieure vient bientôt dépasser les petites lèvres. C’est l’orifice extérieur de ce canal qui constitue l’hymen.

Enfin M. Retlerer (Sur l’origine du vagin de la femme, Sociélé de biologie, 2 mai189, p. 291-293) a rendu compte d’une façon précise et définitive de cette descente de l’orifice vaginal, d’une part, et, d'autre part, du véritable développement du vagin :

Dans le courant du troisième mois, les canaux de Müller débouchent dans le sinus uro-génital aussi bien dans le sexe masculin que dans le sexe téminin. Chez le mâle, le sinus uro-génital continu à rester un canal unique; chez le fœlus féminin, le Sinus uro-génital se cloisonne à partir du: point d’abouchement des canaux de Müller. À cet effet, les parois latérales du sinus uro-génital se portent l’une vers l’autre en formant chacune un pli. Ces deux plis se rapprochent, étranglent le sinus uro-génital et se divisent en un canal anlérieur (urèthre) et un canal postérieur (vagin). Arrivés au contact, ces plis se fusionnent et il en résulte la cloison uréthro-vaginale.

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Le cloisonnement se poursuit de haut en bas, de telle sorte que, vers la fin du quatrième mois, le bord inférieur du septum uréthro-vaginal arrive au niveau du bord supérieur du bulbe du vagin, et que, pendant les cinquième el sixième mois, le cloisonnement s'effectue jusqu’au dessus de la partie inférieure du bulbe du vagin.

Telle est-donc l'explication de la descente du vagin et de l’hymen : jonction des plis latéraux du sinus uro-génilal et formation du septum uréthro-vaginal qui cloisonne le sinus et prolonge de haut en bas l’urèthre et le vagin jusqu’auprès des petites lèvres.

En résumé, « la portion du vagin qui répond au bas-fond de la vessie et au segment supérieur de l’urèthre, entouré d’un sphineter strié complet, est un dérivé des canaux de Müller. Quant à la portion du vagin qui correspond au segment inférieur de l’urèthre, c’est-à-dire à la moitié inférieure environ où le sphincter uréthral strié est interrompu sur la paroi postérieure, elle résulte, comme

-le segment de l’urèthre qui est en rapport avec

elle, du cloisonnement du sinus uro-génital. » Dans ces quelques données embryologiques, cherchons maintenant la clef des différentes malformations que nous avons étudiées.

Rien de plus facile à expliquer que la présence

des cloisons longitudinales ; c’est là une théorie

classique et presque indiscutable ; les deux tubes ÿ

de Müller peuvent rester séparés dans tout ou partie de leur étendue, la cloison médiane ne se résorbant pas complètement. On aura alors, ou bien un appareil génital absolument double, ou bien un utérus double (didelphis ou septus) et un vagin unique, ou bien un utérus simple et un vagin double, ou bien un ulérus incomplétement cloisonné (utérus cordiforme ou bicorne) et un vagin, lui aussi, incomplètement cloisonné.

Si un des deux canaux de Müller subit un arrêt

de développement, on aura le vagin borgne latéral précédemment décrit.

: Ajoutons enfin que, si les deux canaux restent rudimentaires, il yaura absence complète du vagin, pouvant coïncider ou non avec l'absence de l'utérus. |

La question de l’origine des cloisons et brides transversales est plus difficile à résoudre, aussi at-elle donné lieu à plusieurs théories :

Pour Delaunay (Thése Paris, 1877), qui admettaitencore le développement du vagin en 3 parties, la réponse était assez facile ; en effet, le travail de résorption manquant dans les parties intermédiaires, une cloison plus ou moins épaisse devait subsister. Encore cette théorie ne pouvait-elle rendre compte des cas de cloisons multiples signalés par plusieurs observateurs.

Schroeder (Maladie des organes génitaux de la femme, traduit sur la 6e édition par Hubert, 1886,

D'or

p. 498) croit que ces cloisons transversales sont dues, le plus souvent, à des adhérences formées pendant la vie embryonnaire et étirées dans la suite.

Verchère (Archives de locologie,juin 1894) suppose que la cloison verticale qui détermine les deux vagins ne persiste que dans l'étendue de 4 à 2 ou 3 millimètres. « Nous avons alors, dit-il, une persistance des deux canaux de Müller dans cette hauteur seulement. Cette cloison va suivre le développement du vagin tout entier; les canaux seuls conservent leurs dimensions primitives, et aussi leur siège latéral ; et on aura une cloison transversale dont le centre sera formé par l’adossement des deux canaux de Müller, et dont les parties latérales seront percées de deux petils orifices qui ne sont autres que ces canaux de Müller eux-mêmes.» Cette théorie s'adapte, en effet, merveilleusement aux deux observations de Verchère citées plus loipes

Enfin, pour Magendie-Husté (Th. Paris, 1894)» il faudrait peut-être faire remonter l'origine de ce vice de conformation plus haut : on sait que les canaux de Müller sont primitivement des cordons pleins, se creusant dans la suite. Sur certains points, la résorption ne se ferait pas complètement, ce qui pourrait créer des cloisons transversales.

Pour nous, étant donné la très grande variété de formes et de situations des cloisons à brides

transversales, il paraît probable que leur origine varie également, et nous serions disposé à accepter simultanément les trois dernières théories dont aucune ne semble en contradiction ni avec les données de l’embryologie, ni avec les faits tératologiques.

Quant à rechercher, en dernière analyse, les raisons de tous ces arrêts de développement, que dire de plus que ce qui a élé souvent répété, au sujet d’autres malformations? Peut-être faut-il mettre en cause les souffrances du fœtus pendant la vie intra-utérine; peut-être aussi l’hérédité pourrait-elle expliquer une partie de ces monstruosités. Mais, dans cet ordre d'idées, personne n’a apporté aucun fait, sauf Delaunay qui signale deux cas d’imperforation de l’hymen chez les deux sœurs, malformation du même genre que celles qui nous occupent.

Avant de terminer ce chapitre, signalons l’opinion de Gilson (L’Encéphale, 1885, p. 41) à propos d’un cas de cloisonnement transversal de vagin chez une imbécile, opinion d’après laquelle il y aurait une relation assez intime entre les anomalies des organes génitaux et la faiblesse intellectuelle.