DE LA MOELLE
T urck.en 1853, avait déjà signalé une dégénérescence descendante de faible étendue dans les cordons postérieurs à la suite d’une lésion médullaire. Westphal, en 1870, constata le même fait, expérimentalement d’abord, puis dans deux cas, l’un de compression par métastasé sarcomateuse, l’autre de fracture de la colonne vertébrale dans la région dorsale. Il décrit cette dégénérescence sous forme d’un ovale siégeant à la partie moyenne des cordons postérieurs, et d’un coin situé dans la portion la plus postérieure des faisceaux de Go 1 1.
Schiefferdecker en 1876, Strumpel, Kahler et.Pick, en 1880, y reviennent à propos de compressions médullaires. Schultze, en 1882. en donne le premier une bonne description et laisse son nom à ur.e des formes de ce faisceau descendant, fènfin Marie, l’étudiant sur la moelle de paralytiques généraux et de pellagreux, Gombault et Philippe, reprenant cette
question en détail, dans une série d’observations récentes, insistent sur la triple localisation que l’on peut observer de ces libres descendantes et décrivent, comme siège de ces altérations, la portion la plus postérieure du faisceau de Goll dans la région sacrée, la portion moyenne de ce faisceau, près du septum, dans la région lombaire et enfin le long de la partie moyenne du cordon postérieur, entre le faisceau de Goll et le faisceau de Burdach, dans la région cervico-dorsale.
La pathogénie de cette lésion avait été discutée. Schiefferd e c k e r en faisait une dégénérescence traumatique, mais depuis les travaux plus récents de Tooth on admet d’une façon assez générale qu’il s’agit ici de fibres commissurales courtes descendantes d’origine médullaire.
Il faudrait, croyons- nous, séparer cette dégénérescence descendante. nettement fasciculée, de celle observée par Kolliker, Ramon y Cajal, Oddiet Rossi, Berdès, Marinesco, qui se rapproche davantage de la corne postérieure, est plus éparse, moins systématisée et qui, obtenue après section de racines postérieures, parait dépendre de rameaux descendants de ces racines.
Un des principaux caractères de ces deux ordres de fibres descendantes est leur brièveté. Se portant d’un segment de la moelle à un segment très voisin, leur dégénérescence ne peut s’observer que sur une petite hauteur au-dessous du point lésé qui ne dépasse guère q centimètres et ne se propage jamais à plus de 5 à 6 centimètres.
Nous avons longuement insisté sur ce sujet dans la première partie de ce travail, aussi n’y revenons-nous ici que pour mémoire, car nous avons à nous occuper de quelques faits concernant une dégénérescence descendante beaucoup plus étendue, tant dans les cordons postérieurs que dans les faisceaux sensitifs des cordons latéraux. Cette dégénérescence, aussi bien par le nombre considérable de tubes nerveux qu’elle comprend, que par la grande hauteur sur laquelle on la retrouve, se différencie nettement du faisceau de Schultze ainsi que des fibres radiculaires descendantes et paraît, nous semble-t-il, relever d'une altération rétrograde de ces tubes nerveux mêmes qui, normalement, dégénèrent de bas en haut.
Westphal (365), en 1878, à la suite d’une compression de
la moelle par une tumeur non adhérente, ayant détruit presque toute la corne postérieure et le cordon postérieur droit, vers la cinquième paire cervicale, constate, au dessous, une dégénérescence descendante dans les cordons postérieurs qui, plus ou moins étalée suivant la hauteur de la coupe, comprenait, dans la partie inférieure du rendement cervical, immédiatement au-dessous du point comprimé, les deux cordons de Go 11, et, au niveau de la / ome dorsale , tout le faisceau de Bur dach et les trois quarts les plus antérieurs du faisceau de Go 11 gauche. Dans les cordons latéraux, on rencontrait également une dégénérescence descendante répondant comme siège aux faisceaux cérébelleux et de Gowers, mais dans cette partie de la moelle les fibres sont trop entremêlées pour pouvoir affirmer la nature des éléments touchés. La substance grise était intacte. Cette dégénérescence descendante n’était pas régulière mais s’étalait par places, particulièrement à la hauteur de la iome dorsale, où elle occupait une surface plus considérable que dans les coupes sus et sous-jacentes. Au niveau des points dégénérés il n’y avait plus trace de myéline ni de sections nerveuses et rien que du tissu conjonctif.
Kahler et Pick(305), dans une observation décompression par fracture au niveau de la 6me cervicale, poursuivent jusqu’à la région dorsale inférieure, où elle s’éteint peu à peu, la dégénérescence des cordons postérieurs qui intéresse les parties moyenne et postérieure des faisceaux de Go 11 et la zone intermédiaire entre les faisceaux de Goll et de Burdach.
Strumpel (354) dans un cas de myélite transverse siégeant entre la 3ma et la 6me dorsale, trouve des fibres dégénérées descendantes dans tout le cordon postérieur quoique, à vrai dire, plus condensées au niveau du faisceau virgule, et peut les suivre jusqu’à la partie inférieure de la région dorsale où existe également une diminution des cellules de la colonne de Clarke, ce qui, ainsi que nous le verrons plus loin, ne plaide nullement contre l’hypothèse d’une dégénérescence descendante cellulipète.
Codeluppi (272), après compression au niveau de la 5me cervicale par une exostose, rencontre une sclérose totale des cordons latéraux se poursuivant jusque dans la moelle dorsale et lombaire ; dans les cordons postérieurs, les modifications ne descendaient qu’à 2 centim. au-dessous de la lésion. Ici, à n’en pas
Durante. — 9.
clouter, les fibres ascendantes des faisceaux cérébelleux directs et de Gowers ont subi une dégénérescence descendante.
Nous ne ferons que signaler les observations de Bar bac ci (260) et de Daxemberger (274) concernant, la première un tubercule de la moelle au niveau de la 6mc dorsale environ, et la seconde une compression par carie vertébrale dans la région cervicale inférieure. Dans ces deux observations existait une dégénérescence descendante des cordons postérieurs correspondant assez exactement par sa topographie, aux faisceaux de Schultze, au centre ovale de Flechsig et au coin de Gombault et Philippe ; mais elle se distinguait des autres faits analogues par son étendue considérable, car on pouvait, dans les deux cas, poursuivre cette dégénérescence des voies sensitives jusque dans la région lombaire. Enfin nous résumerons dans le paragraphe suivant l’observation de Schmaus, dans laquelle, à côté d’une dégénérescence ascendante du faisceau pyramidal, existait, dans les cordons postérieurs, une dégénérescence descendante très étendue présentant les caractères histologiques de la dégénérescence rétrograde.
Nous donnons avec plus de détails l’expérience de Lœwenthal, beaucoup plus concluante que tout ce qui précède.
Nous verrons plus bas que Gombault et Philippe, dans leur observation III, signalent également une dégénérescence descendante du faisceau de Gowers.
Loewenthal : Note relative à l’atrophie unilatérale de la colonne de Clarke chez un jeune chat opéré à la partie inférieure du bulbe. Revue méd. de la Suisse Romande. Janvier 1886.
Section du segment dorso-latéral de la partie inférieure du bulbe, du côté droit, sur un jeune chat de 12 à 14 jours, le i5 juin i885.
Cinq jours plus tard, réunion de la plaie par première intention. On le sacrifie le 7 août, six semaines après l’opération.
A l’autepsie, cerveau et moelle d’apparence normale. Pas traces d’inflammation.
L’examen histologique du bulbe montre que la cicatrice a une direction obliquement ascendante... On constate que du cordon de Burdach il ne reste conservé que la partie profonde et interne, c’est-à-dire celle qui est dirigée vers la substance grise médiane. Le faisceau cérébelleux est presque totalement intercepté. Tout au plus sont conservées les fibres dispersées en dehors du noyau antérolatéral. La solution de continuité du faisceau pyramidal n’est pas
complète, car, au niveau de la partie inférieure de l’entrecroisement des pyramides, la région du processus réticulaire est encore en grande partie intacte; par conséquent, celles des libres du faisceau pyramidal qui ont déjà subi l’entrecroisement à ce niveau ont dû nécessairement échapper à la lésion expérimentale.
Les parties de la substance grise atteintes au niveau de la cicatrice sont : le noyau du cordon de Burdach, la tête et le cou de la corne postérieure; la substance grise du processus réticulaire, la partie dorsale du noyau antéro-latéral au niveau de son extrémité inférieure. Signalons tout spécialement que le cordon grêle est seulement un peu déformé, mais a échappé à la lésion.
Lésions secondaires descendantes : Outre le faisceau pyramidal qui présente une dégénérescence et une atrophie très appréciable dans la région cervicale, c’est encore le cordon cunéiforme de Burdach qui présente une rétraction plus ou moins manifeste, mais qui disparaît déjà vers la partie inférieure de la région cervicale, de sorte qu’au commencement de la région dorsale c’est le faisceau pyramidal qui seul présente encore l’atrophie secondaire que l’on peut suivre jusqu’à la partie supérieure de la région lombaire.
Le développement du faisceau cérébelleux n’offre pas de différence appréciable des deux côtés.
Mais ce qui fut une surprise pour nous-même, c’est la disparition plus ou moins complète des cellules ganglionnaires de la colonne de Clarke, que l’on constate, du côté correspondant à la lésion, depuis environ la sixième paire dorsale jusqu’à la troisième paire lombaire.
Déjà entre les 4e et 5e paires dorsales on ne peut méconnaître qu'il existe une certaine différence dans le nombre et le développement des cellules de la colonne de Clarke de déux côtés. Cependant la chose reste équivoque, vu que ces cellules, chez le chat, ne forment pas à ce niveau un groupe bien circonscrit. Mais c’est depuis la première paire dorsale que l’atrophie de la colonne de Clarke du côté de l’opération devient frappante. Pour dissiper tout soupçon, j’ai fait de la moitié inférieure de la région dorsale et du commencement de la région lombaire une collection de 3oo préparations. D’ailleurs, il ne s’agit pas de différences insignifiantes. Tandis que du côté sain on constate jusqu'à huit belles et grandes cellules qui, au point de vue de leur diamètre, ne le cèdent que peu aux cellules des cornes antérieures, du côté affecté, au contraire, on netrouve pas une seule cellule pareille sur un grand nombre de préparations.
La colonne de Clarke présente sur les coupes une rétraction très marquée. La disparition des grandes cellules de la colonne de Clarke n’est cependant pas absolue ; çà et là on renconfre sur les coupes et du côté affecté, une, deux, rarement trois cellules, mais notablement plus petites que leurs congénères du côté sain. Les autres petites cellules arrondies de la colonne de Clarke que l’on trouve à côté de ces grandes cellules, ne diffèrent pas sensiblement des deux côtés. Sur des coupes longitudinales, la différence entre le nombre des grandes cellules de la colonne de Clarke est très bien marquée.
Sur plusieurs moelles de chats non opérés, je n’ai rien trouvé de
semblable. 11 semble bien que cette lésion localisée soit d’origine secondaire. Cette expérience parle contre l’hypothèse que le faisceau cérébelleux tire son origine des cellules ganglionnaires de la colonne de Clarke.
Dans cette expérience, il s’agit bien nettement d’une altération descendante atrophique de tout le faisceau de Burdach, et l’on ne saurait objecter que, seules, quelques fibres faisant partie de la virgule de Schultze ont été lésées. Du reste, la forme histologique même de cette altération prouve, ainsi que nous le verrons plus loin, que l’on se trouve en présence d’une dégénérescence rétrograde et non pas d'une dégénérescence Wallérienne. On peut en déduire également que le faisceau cérébelleux direct, au moins chez le chat, ne semble pas provenir du noyau de Clarke qui serait plutôt en rapport avec le faisceau de Burdach. Mais nous tenons à attirer particulièrement l’attention sur cette disparition des cellules de la colonne de Clarke , existant du côté opéré seulement et s’étendant jusqu’à la région lombaire.
Lorsque l’on se trouve en présence d’une dégénérescence des cordons postérieurs et d’une lésion de la colonne de Clarke, on en déduit généralement que la première est sous la dépendance de la seconde, que le point de départ est médullaire et que c’est la modification cellulaire qui a déterminé l’altération ascendante des voies sensitives. — L'expérience précédente vient prouver qu’il faut se garder de conclure trop rapidement dans ce sens en montrant que la destruction des cellules de la colonne de Clarke peut être consécutive à une dégénérescence descendante cellulipète des cordons postérieurs et relever , comme celle-ci , d’un foyer beaucoup plus haut placé.
La plupart des autres observations que nous avons résumées dans ce paragraphe ont été rapportées à l’altération des fibres commissurales descendantes. Il est possible qu’il en soit ainsi pour un certain nombre d’entre elles; cependant ces dégénérescences, qui se portent de la région cervicale à la région lombaire, nous ont paru bien étendues pour concerner les fibres commissurales courtes, constituant le faisceau de Schultze; en outre, d’autres portions des
cordons postérieurs sont également intéressées le plus souvent. Mais, en tous cas, cette hypothèse devient inadmissible lorsqu’il s’agit d’une dégénérescence descendante presque compacte, comprenant tout un faisceau reconnu comme sensitif et dégénérant normalement de bas en haut.
Dégénérescence ascendante des faisceaux moteurs
Le faisceau de Turck, le tractus cérébelleux descendant de W. Mott, les fibres commissurales descendantes ont des limites trop incertaines ou sont constituées par des éléments trop disséminés pour pouvoir être utilisés dans cette étude.
Nous avons dû nous borner aux faisceaux pyramidaux croisés, les seuls dont la délimitation exacte et le siège bien connu permettent d’établir d’une façon certaine, dans quelques cas, la dégénérescence ascendante de leurs éléments.
Parmi ces observations, les premières en date sont malheureusement un peu concises. Quant aux plus récentes, très détaillées au contraire, nous ne pourrons en donner qu’un bref résumé, strictement limité au point que nous traitons dans ce chapitre :
Michaud : Sur la méningite et la myélite dans le mal vertébral. Thèse de Paris, i8yi. Observation II.
Enfant de 2 ans, présentant à son entrée (186g), une paralysie avec contracture des membres supérieur et inférieur gauches. L’année suivante, la paralysie se complète et bientôt apparaît une gibbosité au commencement de la région lombaire. Mort en 1870.
Moelle. — Rien à l’œil nu. Sur les coupes au niveau de l’union des régions dorsale inférieure et lombaire supérieure, point où la moelle avait été comprimée, on constate une asymétrie énorme due à un aplatissement portant surtout sur la face droite et postérieure.
Au-dessus du point comprimé existe, outre une sclérose des cordons postérieurs, une sclérose des cordons latéraux peu marquée à droite, très manifeste à gauche, remontant jusqu’à la région cervicale.
Cette dégénérescence, d’après les figures annexées au texte, semble intéresser particulièrement le faisceau pyramidal croisé.
— ni
Weruing : Ein Fall von disseminirter Sclérosé des Rückenmarkes verbunden mit secundàren Degenerationen. Med. Jahrb 1888.
Il s’agit d’un cas de sclérose en plaques chez un homme de 56 ans, ayant débute par les membres supérieurs et ayant duré environ 4 ans.
A I’autopsie, Yencéphale paraît absolument sain.
Dans la moelle , on trouve plusieurs foyers de sclérose comprenant tant les cordons latéraux que les cornes et les cordons postérieurs. Le plus élevé siège au niveau de la 4e à la 5e cervicale et intéresse les deux cordons latéraux, la plus grande partie des cordons postérieurs et la corne postérieure droite.
Au-dessus existe une dégénérescence des cordons latéraux, intéressant surtout le faisceau pyramidal croisé et remontant plus haut que la 3e cervicale pour, en s’atténuant peu à peu, disparaître progressivement.
Il ne s’agit nullement, en ce point, d’un foyer de sclérose en plaques, et l’absence absolue de foyer sus-jacent, ainsi que la diminution régulière de cette dégénérescence à mesure que l’on s’élève, prouvent que l’on se trouve en présence non pas d'une dégénérescence descendante, mais bien d’une dégénérescence secondaire ascendante du faisceau moteur.
Schmaus : Beitrag zur pathol. Anat. der Rückenmarkserschütterungen. Virchow's Arch. CXXII, iSqo, Observation II.
Homme de 29 ans. Chute violente. Commotion spinale. Mort 18 mois après.
Autopsie. — Méninges normales. Dans la substance grise du renflement lombaire existe un foyer d’aspect poreux et de couleur foncée siégeant surtout à droite ou il intéresse la corne antérieure. Pas d’autre foyer visible à l’œil nu.
Les coupes montrent sur toute la hauteur de la moelle les lésions suivantes :
Région lombaire. — Dégénérescence complète de tous les cordons postérieurs, mais un peu moins marquée au niveau des zones radiculaire et cornu-commissurale. Dans les cordons latéraux, la dégénérescence s’étend en avant jusqu’à la hauteur du canal central sur toute l’épaisseur du cordon. Dans la substance grise existent, au niveau des cornes antérieures, des pertes de substance dont le contour est limité par des éléments peu altérés.
Région dorsale inférieure. - Dans les cordons postérieurs, la dégénérescence plus étendue intéresse meme la zone radiculaire; dans les cordons latéraux, elle s’étend jusqu’à la périphérie de la moelle et se porte en avant jusqu’à la corne latérale. Dans la substance grise existent des ilôts de désintégration d apparence gélatineuse contenant dans leur intérieur des débris de cellules ganglionnaires ainsi que des vaisseaux.
Dans la région dorsale la plus inférieure, cette lésion prend une plus grande importance et s’étend de la base des cornes postérieures a la pointe des cornes antérieures. En un point de la substance spongieuse de la corne postérieure, les fibres nerveuses ont disparu. Les colonnes de Clarke sont complètement dégénérées. (C’est, en résumé, dans cette région que les lésions de la substance grise sont les plus considérables.)
Région dorsale moyenne — (A ce niveaju la sclérose des faisceaux blancs est à son maximum.) Les cordons postérieurs sont complètement dégénérés. Les cordons latéraux sont pris dans toute leur épaisseur jusqu’à l’angle delà corne antérieure, sauf dans’ la zone qui longe le bord postérieur de cette corne. La dégénérescence est un peu plus intense à gauche qu’à droite. En avant de la corne antérieure existent quelques petites taches dégénérées. Dans la substance grise existent encore quelques ilôts de désintégration, mais bien moins importants que plus bas. Dans les colonnes de Clarke, au centre seulement, les fibres sont dégénérées.
Région dorsale supérieure. — Dans les cordons postérieurs les zones radiculaires et cornu-commissurales sont devenues saines. Dans les cordons latéraux, la dégénérescence est encore aussi étendue que plus bas, mais la substance grise est bordée d’une zone de fibres peu malades. La colonne de Clarke et la substance grise présentent les mêmes altérations que ci-dessus.
Renflement cervical. — Dans les cordons postérieurs, toujours dégénérescence complète, sauf la zone qui borde la commissure et les cornes postérieures. Cordons latéraux : triangle dégénéré s’étendant de la périphérie à la corne postérieure. Substance grise et colonne de Clarke normales.
Région cervicale supérieure. — Les cordons postérieurs présentent à peu près les mêmes lésions. Dans les cordons latéraux la dégénérescence, qui a diminué d’intensité mais non pas d’étendue, paraît plus légère à droite qu’à gauche. La substance grise et la colonne de Clarke sont normales.
Les racines postérieures sont dégénérées dans les régions dorsales moyenne et inférieure.
Dans les parties dégénérées on rencontre des cellules granuleuses, par places une hypertrophie des tissus interstitiels avec augmentation légère des noyaux, mais particulièrement une atrophie simple des tubes nerveux et ceci surtout dans la partie inférieure des cordons postérieurs et dans la partie supérieure des cordons latéraux.
Voici maintenant, en résumé, les conclusions dont cet auteur accompagne son observation, en laissant de côté ce qui a trait au mode de développement des foyers de désintégration post-traumatiques dans la substance grise.
On relève dans cette moelle une dégénérescence systématisée des cordons latéraux et postérieurs, une altération des fibres de la colonne de Clarke et de la substance grise, et enfin une dégénérescence de quelques racines postérieures.'
Les cordons postérieurs sont atrophiés dans presque toute leur étendue, seules ta zone de Lissauer et la zone radiculaire font exception dans les régions supérieure et inférieure.
La dégénérescence des raci nés postérieures dans les régions dorsales inférieure et moyenne et l’altération de la colonne de Clarke, suffiraient pour donner lieu à une dégénérescence ayant un caractère systématique, mais le seul point qui pourrait être l’origine de cette dégénérescence secondaire est la région dorsale inférieure; or, vu que au-dessus, jusqu’à la moelle allongée, les faisceaux pyramidaux sont dégénérés ; vu que, au-dessous et^des deux côtés, les cordons postérieurs sont atteints; vu qu’une lésion aussi étendue de ces cordons dans la région cervicale ne saurait relever d’un foyer placé si bas et que l’on ne trouve aucun autre foyer plus élevé pour l’expliquer,
1 hypothèse de dégénérescences secondaires peut etre récusée avec certitude.
Et l’auteur conclut à l’existence d’une myélite systématisée combinée identique aux observations rapportées par Strumpel, Westphal, etc., etc.
Cette opinion est loin d’être la nôtre. Il s’agit nettement ici d’un cas de myélite transverse traumatique des régions dorsale inférieure et lombaire , ayant occasionné de grands désordres dans la substance grise et probablement aussi des lésions dans les faisceaux blancs à ce niveau. Les racines postérieures ne sont indiquées comme malades que dans les régions dorsale moyenne et inférieure, mais les détails sont peu circonstanciés à leur sujet et l’auteur oublie de nous dire s’il existe ou n’existe pas de fracture des vertèbres. Il est possible que les racines de la région lombaire aient également souffert ; d’autre part, l’altération des cordons postérieurs à ce niveau pourrait dépendre des seules lésions de la substance grise. Nous inclinerions cependant à faire intervenir ici la dégénérescence rétrograde, en nous basant sur les caractères histologiques relevés par l’auteur, qui signale expressément qu en ce point on constatait bien plutôt une atrophie intense des tubes nerveux, qu’une dégénérescence Wallêrienne ordinaire. Au-dessus, l’étendue de la dégénérescence des cordons postérieurs jusqu’à la région cervicale pourrait également dépendre, à défaut de lésions radiculaires, des foyers de poliomyélite que l’on relève jusque dans la région dorsale supérieure.
Nous n’avons pas à expliquer la dégénérescence ascendante absolument normale des faisceaux cérébelleux directs.
Quant aux faisceaux pyramidaux croisés , cette observation
nous paraît être un exemple indiscutable de leur dégénérescence rétrograde ascendante. La sclérose est trop intense pour pouvoir supposer que les éléments moteurs ont été épargnés. Il n’existe aucun foyer supérieur ayant pu déterminer leur dégénérescence descendante. Du reste l’atténuation légère de l’altération des cordons latéraux à mesure que l’on s’élève, sa presque disparition à droite, sont autant de preuves à l’appui de ce que nous avançons.
Enfin, l’auteur prend soin de faire remarquer que dans la partie supérieure des faisceaux latéraux, comme dans la partie la plus inférieure des cordons postérieurs, la lésion semble consister moins en une dégénérescence ordinaire qu’en une atrophie des tubes nerveux, ce qui précisément est un des caractères les plus fréquents de la dégénérescence rétrograde.
Si, ainsi que le fait observer Schmaus, la lésion ascendante des cordons latéraux est plus étendue que ne le comporterait le domaine des faisceaux pyramidaux et cérébelleux, il ne faut pas oublier que, vu les désordres de la substance grise, le faisceau de Gowers d’une part, les fibres commissurales d’origine médullaire d’autre part, ont souffert de la même façon, ce qui explique naturellement cette extension de la sclérose ascendante. Bouchard, du reste, avait déjà, dès 1866, interprété de la même façon le fait constant que l’aire de la dégénérescence descendante du faisceau pyramidal est moins étendue à la suite d’un foyer cérébral que lorsqu’elle dépend de lésions médullaires.
Cette observation nous paraît donc, contrairement à l’avis de son auteur, devoir être interprétée comme un cas de myélite transverse traumatisme dorso-lombaire ayant déterminé, outre la sclérose des faisceaux cérébelleux et des fibres commissurales, une dégénérescence dans les deux sens ( Wallé menue et rétrograde ) des cordons postérieurs et des deux faisceaux pyramidaux croisés.
W i 1 1 a m s o n (369), en 1893, dans un cas de myélite transverse delà région dorsale supérieure, signale, au-dessus de la lésion, une dégénérescence des faisceaux pyramidaux directs, que l’on peut poursuivre jusqu’à quatre pouces au-delà du foyer et qui s’arrête au tiers supérieur de la région cervicale. Mais dans
les cordons antérieurs, les libres de nature diverse sont trop mélangées pour que l’on puisse affirmer qu'il ne s’agit pas de ce que Marie nomme le faisceau sulco-marginal ascendant.
Daxemberger (274), dans le fait, rapporté ci-dessus, de compression de la moelle au niveau de la première dorsale par une carie tuberculeuse, a rencontré une dégénérescence ascendante, intéressant non seulement les cordons postérieurs et le faisceau cérébelleux, mais également le faisceau pyramidal croisé.
En 1893, Sottas (349) fait une communication à la Société de Biologie, dans laquelle il attire l’attention sur cette dégénérescence rétrograde du faisceau pyramidal croisé. Il présente des observations de paraplégiques dont la paralysie, due à une lésion médullaire transversale de la région dorsale, datait de 10 à 20 ans. Dans ces 4 cas, il y avait une dégénérescence ascendante du faisceau pyramidal, qui remontait en s’atténuant progressivement jusqu’à la partie supérieure de la moelle, où elle disparaissait. Cette dégénérescence, ainsi qu’il le fait remarquer, ne peut être attribuée à la lésion des cellules du cordon, car les fibres qui dépendent de ces cellules sont répandues dans toute l’épaisseur du faisceau antéro-latéral, et leur destruction n’aurait pas amené une sclérose limitée si exactement au siège du faisceau pyramidal.
F. Raymond : Contribution à l’étude de la syphilis du système nerveux. Arch. de Neurolog ., Fév. 18Q4. Observ. III.
Syphilis en 1 885 . Paraplégie complète précédée de troubles urinaires en 1887; à cette époque, exagération des réflexes, épilepsie spinale, abolition de la sensibilité dans tous ses modes aux membres inférieurs. Amélioration progressive sous l’influence du traitement spécifique, disparition de l’anesthésie; la marche redevient possible mais l’état spasmodique persiste. Etat stationnaire depuis 1890. — Mort par tuberculose pulmonaire.
Autopsie. — Endartérite peu intense de la terminaison des carotides internes et de la sylvienne gauche. Encéphalite vasculaire diffuse avec intégrité absolue des éléments nerveux. — Foyer de myélite scléreuse à la partie supérieure de la région dorsale.
Dégénérescence ascendante habituelle des faisceaux de Go 11. de Gowers et cérébelleux directs.
Dégénérescence descendante et ascendante des faisceaux pyramidaux croisés. Cette dégénérescence très légère se poursuit cependant jusqu’au bulbe. Ce sont bien les flores du faisceau
pyramidal qui sont touchées, car, si l'on compare les coupes au-dessus et au-dessous du foyer de myélite, on peut s’assurer qu’il a disparu beaucoup plus de fibres au-dessus qu’il n’en reste de conservées au-dessous. 11 ne s’agit donc pas de commissurales ascendantes, mais certainement des tubes nerveux moteurs eux-mêmes.
Histologiquement, dans la portion du faisceau pyramidal atteint de dégénérescence rétrograde, on trouve des corps colorés en rose qui sont des cellules araignées hypertrophiées, arrondies, dont le protoplasma gonflé est devenu trouble et dont les noyaux ont proliféré. C’est la lésion interstitielle qui domine. Les tubes nerveux présentent des dilatations fusiformes avec vacuoles.
Gombault et Philippe: Contribution à l’étude des lésions systématisées dans les faisceaux blancs de la moelle épinière.
Arch. de méd. expêrim . Mai et Juillet 1&Q4.
Observation I. — Chute sur les reins d’une hauteur de 10 mètres. — Paralysie immédiate et permanente des mouvements et de la sensibilité dans les membres inférieurs ; intégrité de la partie supérieure du tronc et des membres supérieurs. Paralysie transitoire de la vessie. Mort de tuberculose pulmonaire deux ans plus tard.
Autopsie : Fracture avec déplacement du corps de la ire vertèbre lombaire. Ecrasement du renflement lombaire sur une hauteur de 3 centimètres. Etat cicatriciel du foyer traumatique médullaire dans lequel il ne persiste plus d’éléments nerveux.
Dégénérescence au-dessous du foyer du faisceau pyramidal croisé et de la partie médiane du cordon postérieur.
Dégénérescence au-dessus du foyer : i° des cordons postérieurs suivant la loi de Kahler et Pick; 20 des faisceaux cérébelleux, de Gowers et pyramidaux croisés :
a) Immédiatement au-dessus du foyer (2e dorsale ) : Dans les cordons latéraux les fibres font défaut, sauf au pourtour des cornes antérieures, où elles constituent une zone compacte mais étroite, et le long des cornes postérieures où elles sont en moindre abondance. Dans toute les régions où les fibres à myéline font défaut, il s’agit d’une véritable sclérose sans rétraction bien marquée; les gaines périvasculaires sont élargies ou sclérosées et renferment des corps granuleux en abondance. On rencontre, en outre, surtout dans la région des faisceaux pyramidaux, un certain nombre de lacunes remplies par des détritus myéli niques et représentant certainement des fibres en voie de destruction.
b) 8e dorsale. Dans les cordons latéraux la zone cornu-marginale de fibres saines s’élargit en avant ; en arrière les fibres y deviennent plus nombreuses. Dans le reste du cordon, les fibres sont rares, surtout à droite, les lacunes représentant des fibres en voie de dégénération sont relativement abondantes.
c) /rce/ 2e dorsales. Dans les cordons antéro-latéraux, toute la zone voisine du sillon antérieur est normale. La zone cornu-marginale s est encore étendue. Les fibres, bien qu’encore raréfiées, deviennent
— r^jo —
plus nombreuses dans le faisceau pyramidal, elles y sont mélangées a un nombre notable de lacunes de dégénérescence. Les libres réapparaissent également dans le faisceau cérébelleux.
d) 7e et 8e cervicales. Dans les cordons latéraux, la raréfaction des tubes à myéline est encore très manifeste et s’accompagne d’un certain degré de sclérose surtout dans la région du faisceau pyramidal croisé; celui-ci ne renferme plus de fibres en dégénérescence.
e) 4c et 5e cervicales. Les cordons antéro latéraux sont normaux à l’exception d’une zone concentrique au pourtour de la corne antérieure.
Cette observation nous montre le faisceau pyramidal sclérosé au-dessus du foyer de myélite. Plus marquée dans le voisinage immédiat de celui-ci, la sclérose se poursuit sur une étendue considérable, puisqu’elle est encore très appréciable au niveau de la région cervicale. Elle est donc ascendante. Par son mode de disposition, par le sens suivant lequel elle se propage, elle diffère complètement de la sclérose descendante classique qui se produit au-dessous de la lésion toutes les fois que le faisceau pyramidal est interrompu dans sa continuité.
Observation III. — Foyer névroglique siégeant entre la 3e et la 4e racine cervicale, ayant déterminé à son pourtour un œdème de la moelle avec formation cavitaire au début.
Au-dessous du foyer, dégénérescence du faisceau virgule de Schultze, du faisceau pyramidal croisé et du faisceau de Go wer s.
Au-dessus du foyer, les coupes montrent que les lésions sont disposées à peu près de la même manière sur toute l’étendue du segment cervical supérieur. La moitié droite de la moelle est plus petite que la gauche. La réduction de volume porte sur la substance blanche. La substance grise est saine. Dégénérescence ascendante des cordons postérieurs. — Dans le faisceau antéro-latéral on trouve : i° une zone scléreuse, bien marquée à droite ; elle part de l’angle postéro-externe de la corne antérieure, partout ailleurs elle est entourée par des tubes nerveux excepté à sa partie antérieure effilée, qui atteint la surface de la moelle un peu en arrière du point d’émergence des racines antérieures ; à gauche, cette plaque est moins volumineuse, moins bien marquée ; elle atteint la surface de la moelle mais reste, en dedans, distincte de la corne antérieure; 2° une seconde plaque scléreuse, partant de l’angle rentrant que forment les cornes antérieures et postérieures et occupant à peu près la place du faisceau pyramidal, s’étend en dehors jusqu’à la surface de la moelle. A gauche, dans les mêmes régions, existe une zone de raréfaction des tubes nerveux dans le faisceau pyramidal et une seconde dans une partie du faisceau cérébelleux direct.
Observation V. — Symptômes de syringomyélie ayant débuté depuis plusieurs années, prédominants aux membres supérieurs, aux mains et à droite.
Autopsie. — Moelle aplatie, rubanée dans les régions cervicale et dorsale. A la coupe, cavité centrale limitée par une paroi très nette, s’étendant depuis la 4e racine cervicale jusqu’à la 9e dorsale.
Dégénérescence descendante du faisceau virgule de Schultze et du faisceau pyramidal croisé.
Dégénérescence ascendante des cordons postérieurs et des cordons latéraux.
a) 3e cervicale. — Dans le faisceau antéro-latéral, la sclérose, plus prononcée à droite, occupe, en arrière, la place du faisceau pyramidal croisé, respectant le faisceau cérébelleux direct; sur le côté, elle intéresse le faisceau de Gowers et, en avant, une petite bande longeant le sillon médian antérieur et correspondant au siège du faisceau pyramidal direct.
b) jrc cervicale. — La zone de raréfaction des tubes contourne à distance la tête de la corne antérieure et se retrouve dans le faisceau pyramidal direct.
Observation VI. — Moelle fluctuante, cavitaire à partir de l'émergence de la 8e racine cervicale jusqu’à la région dorsolombaire.
Dégénérescence descendante du faisceau pyramidal croisé.
Dégénérescence ascendante des cordons postérieurs et des faisceaux cérébelleux, de Gowers et pyramidaux croisés.
a) 7e cervicale. — Dans les cordons latéraux, seule la périphérie de la corne antérieure et de la base de la corne postérieure sont pourvues de fibres noires bien serrées. A la périphérie du cordon latéral, on trouve une zone décolorée au Pal, qui prend une teinte rosée avec le picro-carmin et l’éosine, et ne contient que de rares fibres nerveuses diffuses çà et là ; cette zone, plus large en arrière, où elle arrive au contact même de la corne postérieure au niveau de la substance gélatineuse de Rolando, va s’effiler à mesure qu’on examine plus en avant et elle se termine en pointe à peu près au niveau d’une ligne horizontale qui raserait le noyau antéro-interne de la corne antérieure. De plus, la région du faisceau pyramidal croisé a certainement subi une raréfaction considérable quant aux fibres noires. Cette raréfaction est bien plus marquée à droite qu’à gauche, mais elle est évidente des deux côtés. Le picro-carmin colore en rouge toute la région ; et cependant, à un fort grossissement, on rencontre un nombre considérable de cylindres-axes dont plusieurs sont moniliformes et situés dans les cavités élargies ; par la méthode de Pal, les gaines de myéline ne se colorent plus ou restent à peine teintées.
b) 2e cervicale. — Dans les cordons latéraux on voit toujours une raréfaction assez marquée des fibres du faisceau pyramidal croisé. Le faisceau cérébelleux direct s’est rempli de fibres.
1 els sont les faits que nous avons pu recueillir concernant la dégénérescence rétrograde cellulipète des différents faisceaux de la moelle consécutivement à des lésions de l’axe médullaire lui-même.
Si nous résumons les observations que nous avons rapportées dans ce qui précède nous voyons que Code-
lu p p i , Gombault et Philippe ont décrit indiscutablement une dégénérescence descendante du faisceau de Gowers. L’expérience de Lœwenthal a déterminé certainement une dégénérescence descendante des fibres ascendantes du faisceau de Burdach. Il en est probablement de même dans les faits de Schmaus, de Strumpell et de Westphal; toutefois, ici, la preuve ne peut pas en être établie d’une façon aussi évidente. Les cas de Kahler et Pick, de Barbac ci, de Daxemberger, plus douteux, se rapportent, peutêtre, au faisceau virgule de Schultze.
Les observations de Michaud, Werding, Schmaus, Daxemberger. Sottas, Raymond, Gombault et Philippe, concernant la dégénérescence ascendante rétrograde du faisceau pyramidal croisé , ne sauraient prêter à aucune discussion. L’intensité et la systématisation de la dégénérescence (sans compter ses caractères histologiques que nous reprendrons plus loin ) sont telles, que l’on ne saurait admettre que les fibres motrices aient été épargnées.
Nous pouvons donc dire , en conclusion de ce chapitre, qu’à la suite de lésions médullaires, les différents faisceaux blancs de la moelle, tant moteurs que sensitifs, peuvent subir une dégénérescence cellulipèle , distincte de la dégénérescence Wallérientie, au même titre que les nerfs périphériques et les faisceaux encéphaliques. Cette dégénérescence rétrograde ne paraît, du reste, pas aussi exceptionnelle que l’on serait tenté de le croire au premier abord, et, si l’on ne l’a pas signalée plus fréquemment, peut-être doit-on l’attribuer à ce que sa possibilité était presque complètement ignorée, niée même, et que son existence n’a été admise que depuis quelques rares travaux, très récents et encore peu répandus.