DÉGÉNÉRESCENCES RÉTROGRADES CÉRÉBRO-SPINALES

On nomme « Neurone », avec Waldeyer, l’ensemble constitué par une cellule nerveuse et tous les prolongements qui en partent.

Les voies motrices sont constituées par deux neurones: r l’un, s’étendant de l’écorce cérébrale où siège la cellule d’origine, jusqu’à la corne antérieure où vient se ramifier son cylindreaxe ; 20 l’autre, naissant dans la cellule de la corne antérieure pour prendre fin au niveau des terminaisons musculaires.

Dans les voies sensitives , les relais paraissent plus nombreux : i° un premier neurone comprend le nerf sensitif jusqu’au ganglion spinal ; 20 le second part des cellules (1) de ce ganglion et se termine à différentes hauteurs de la moelle en s’épanouissant dans la substance grise, ou remonte se ramifier dans les noyaux des cordons de Burdach, de Go 11 ou des corps restiformes. Peut-être existe-t-il quelques fibres ne subissant pas de relai à ce niveau, mais la chose n’est pas encore démontrée et, en tous cas, elles- doivent être peu nombreuses ; 30 enfin, un troisième neurone s’étend des cellules

(1) Il est vrai que l’on regarde les cellules des ganglions spinaux comme bipolaires, émettant un prolongement périphérique qui est le tube nerveux sensitif et un prolongement central constituant la racine postérieure, mais l'indépendance de ces deux prolongements paraît aussi complète que s’ils appartenaient à deux neurones différents, car la section des racines postérieures n’entraîne pas mieux la dégénérescence Wallérienne des nerfs périphériques que l’interruption du tronc sensitif ne détermine celle de la racine postérieure.

des noyaux bulbaires directement à l’écorce (Ilosel) ou aux noyaux gris centraux (Mahaim) et, dans ce cas, un dernier neurone (40) partirait de ces noyaux encéphaliques pour se rendre aux circonvolutions et s’y terminer en fines ramifications péricellulaires.

La multiplicité de ces relais sur le trajet des voies sensitives (par opposition à la simplicité des voies motrices qui réclament seulement une transmission aussi prompte que possible), est très probablement en rapport avec la grande diversité des mouvements réflexes que doit pouvoir mettre en jeu l'excitation d’un de ces tubes nerveux (dans la moelle, mouvements de défense des membres suivant la loi de Pflüger; dans le bulbe, modifications pupillaires, ralentissement ou accélération de la respiration et des battements du cœur ; dans l’écorce, sensations, idées, mémoires et tous les mouvements volontaires).

Jusqu'ici nous n’avons étudié que les dégénérescences secondaires descendantes affectant un seul neurone, reliant, par exemple, soit dans le pédoncule cérébral, soit dans le ruban de Reil, les noyaux de cordons postérieurs à la couche optique ou à lecorce.

Les dégénérescences secondaires, en effet, ne s’étendent généralement que sur les différents éléments du neurone intéressé: dans la dégénérescence Wallérienne, tout le prolongement cylindre-axile après altération de la cellule d’origine, tout le bout périphérique après section d’un tube nerveux, se désagrège jusqu’aux arborisations terminales du cylindre-axe ; mais le processus ne se propage pas plus loin, et la cellule, autour de laquelle venait se ramifier ce cylindreaxe, demeurant normale, le neurone suivant ne subit pas de modifications.

C’est ainsi que dans la dégénérescence du faisceau pyramidal, les cellules de cornes antérieures paraissent saines, et l’atrophie musculaire ne s’en suit pas directement, au moins dans la plupart des cas. Dans les dégénérescences rétrogrades, le même phénomène s’observe le plus souvent ; l'altération remonte vers le noyau d’origine, la cellule de laquelle dépend le tube nerveux s’atrophie ou même disparait, mais sans

que les ramifications cylindro-axiles qui entourent cette cellule, en subissent nécessairement le contre-coup, et sans que la lésion se transmette forcément à l’unité nerveuse suivante. Toutefois, il n’en est pas toujours ainsi. Les relais ganglionnaires n’opposent pas à ces lésions secondaires une barrière infranchissable, et les dégénérescences , tant Wallériennes que rétrogrades, peuvent se propager de proche en proche , suivant, dans un sens ou dans l’autre, la voie de l’excitation physiologique, et intéresser ainsi plusieurs neurones successivement.

Nous avons constaté, dans la première partie de ce travail, que les lésions des nerfs périphériques franchissent parfois les ganglions spinaux pour remonter dans les cordons postérieurs ; il en est de même des dégénérescences descendantes sensitives d’origine cérébrale ou protubérantielle qui, au lieu de s’arrêter aux noyaux bulbaires, ainsi que nous l’avons vu jusqu’ici, les dépassent dans quelques cas et peuvent être suivies plus ou moins bas dans la moelle.

La possibilité de ce que nous avançons ici est, encore actuellement, vivement combattue par presque tous les anatomistes. Nous espérons, cependant, entraîner la conviction des lecteurs en nous appuyant sur de nombreux faits cliniques dispersés sous différents titres dans la littérature, et ayant souvent prêté aux interprétations les plus contradictoires. Nous y ajouterons deux observations qui nous sont personnelles, et nous verrons enfin que l’expérimentation confirme pleinement, par ses résultats, l’existence de ces dégénérescences rétrogrades propagées , dont la possibilité a été non seulement discutée, mais même niée jusqu’ici par la majorité des auteurs.

Schultze : Zur Lehre von secundâren Dégénéra tionen des Rückenmarkes. Centrbl. f die med. Wissensch. 1876. Ohsero. III.

Homme de 3o ans, ayant succombé à un sarcome de la portion antérieure du corps calleux. De l’histoire clinique, nous savons que les premiers symptômes de son affection n’apparurent que deux mois avant sa mort et que depuis lors il ne présenta jamais d’ataxie des extrémités.

Dans la moelle on trouve une dégénérescence des deux faisceaux de Burdach pouvant être poursuivie jusqu’à la région dorsale inférieure où deux légers traits parallèles à la corne postérieure mar-

Durante. — io.

— iqô —

quaient encore les limites de cette dégénérescence qui, en aucun point, n’arrivait au contact du bord interne de cette corne. A un plus tort grossissement, on pouvait s’assurer qu’il y avait disparition de la plus grande partie de tubes nerveux du faisceau de Burdach et atrophie considérable des autres dont la myéline était fortement diminuée, tandis que la névroglie paraissait augmentée mais sans multiplication des noyaux. Les cordons de Golf étaient sains et la substance grise semblait absolument normale.

Westphal : Ueber die Beziehungen der Lues zur Tabes dorsalis Arch.J. Psych. XI f8yg.

Homme n’ayant jamais présenté de symptômes tabétiques.

A l’autopsie on trouve, à la partie postérieure de la face supérieure du corps calleux, deux gommes siégeant à droite et à gauche de la faux du cerveau et formant deux tumeurs proéminant dans le sulcus longitudinalis, à 2 centimètres en avant du vermis supérieur. Dans la moelle, à l’œil nu déjà, les cordons postérieurs et surtout les faisceaux de Goll paraissent malades.

Sur les coupes on constate, sur toute la hauteur de la région cervicale, une dégénérescence des cordons postérieurs intéressant particulièrement les faisceaux de Goll. Dans la région cervicale supérieure, le maximum de cette dégénérescence se montre de chaque côté sous forme de deux taches allongées d’avant en arrière et siégeant, l’une dans le faisceau de Goll près du sillon médian dont elle reste séparée par une zone saine, l’autre près du bord interne du faisceau de Burdach. Plus bas, ces deux taches se réunissent en avant et forment, dans chaque cordon postérieur, un V ouvert en arrière mais n’arrivant au contact, ni du sillon médian, ni de la commissure, ni du bord interne des cornes postérieures. Dans le renflement cervical, cette dégénérescence s'étale, intéresse presque tout le faisceau de Goll et la partie antérieure seulement du faisceau de Burdach, de telle sorte que les parties altérées dans les deux cordons postérieurs affectent grossièrement la forme d’un cœur de carte à jouer dont la pointe arrondie, dirigée en arrière, répond à la base des faisceaux de Goll. En aucun point, cette zone malade n’arrive au contact de la substance grise. Les racines postérieures paraissent saines. Dans les régions dorsale et lombaire, les cordons postérieurs sont normaux.

Histologiquement cette dégénérescence était caractérisée par une disparition de la myéline avec conservation du cylindre-axe et augmentation des tissus interstitiels.

Nous attirons ici l’attention sur l 'étalement de la lésion dans le renflement cervical. Nous retrouverons cette disposition dans d’autres observations et môme dans les faits expérimentaux où la marche descendante de la dégénérescence ne peut faire aucun doute.

Hosel et Flechsig (301), clans un cas de porencéphalie, ont observé une dégénérescence descendante gagnant les noyaux de Goll et de Burdach et se continuant dans les cordons postérieurs.

Schaffer (342), en 1891, publie (Observation III) un cas de gomme siégeant dans la moitié droite du pont de Va rôle. Dans la moelle, outre une sclérose du faisceau pyramidal, existaient des dégénérescences descendantes fasciculées, multiples, mais nulle part nettement systématisées.

Greiwe : Ein solitàrer Tuberkel im rechten Grosshirnschenkel, beziehungsweise in der Haube mit Degeneration der Schleife. Nenrolog. Centrall. 18Q4. N °s 4 et 5.

Homme tuberculeux âgé de 35 ans. Neuf mois avant son entrée à l’hôpital, apparition d’un affaiblissement du bras et de la jambe gauches, puis diminution de la sensibilité du bras gauche; plus tard, parésie du facial et du grand hypoglosse gauche, exagération des réflexes de ce côté. Diminution de l’ouïe et de l’acuité visuelle avec névrite optique surtout marquée à droite ; diplopie passagère sans paralysie appréciable des muscles de l’œil.

Autopsie. — Le long des vaisseaux de la fosse sylvienne droite, nombreux tubercules miliaires.

A droite, lumeur jaune grosse comme une noisette, siégeant dans la calotte du pédoncule cérébral, appliquée contre la face postérointerne de la couche optique et atteignant en arrière les tubercules quadrijumeaux. La portion de la calotte, sous-jacente au tubercule quadrijumeau antérieur, est en partie détruite. Le pédoncule gauche est absolument intact. La tumeur s’énuclée facilement du nid qu’elle s’est creusée dans le pédoncule. On constate alors que la partie postérieure et interne de la couche optique est ramollie, que les parties interne et moyenne de la calotte du pédoncule sont complètement détruites et qu’il ne persiste plus qu’un petit faisceau blanc de fibres conservées à la région supéro-externe de la calotte.

L’examen histologique montre qu’il s’agissait d’un gros tubercule développé autour d’un vaisseau.

Sur les coupes, on constate que le tubercule quadrijumeau antérieur a peu souffert. Les cellules du noyau de l’oculo-moteur commun sont moins nombreuses à droite; les racines de ce nerf, à leur sortie du noyau, sont bien conservées quoique un peu diminués de nombre en arrière. Le noyau rouge droit est en partie détruit de sorte qu'il n’en reste que sa moitié interne. De ce point à la périphérie existe une grosse perte de substance due à la pénétration de la tumeur et au ramollissement avoisinant.

Pas de dégénérescence des voies pyramidales. Locus niger intact.

Au-dessous des tubercules quadrijumeaux, la dégénérescence comprend, surtout à droite, le faisceau longitudinal postérieur et le

pédoncule cérébelleux supérieur, la formation réticulaire et le ruban de Reil médian. A gauche, le ruban de Reil médian et les formations réticulaires présentent une dégénérescence plus légère.

Un peu plus bas, les faisceaux latéral et médian du ruban de Reil sont dégénérés à droite seulement. Les altérations se restreignent à mesure que l’on s’éloigne de la tumeur. Près du pont de Va rôle, la dégénérescence du péaoncule cérébelleux supérieur, de la portion externe de la formation réticulaire, des faisceaux latéral et médian du ruban de Reil, est très évidente à droite. Le faisceau longitudinal postérieur, le locus cœruleus, le trijumeau sont intacts. Les fibres les plus médianes du ruban de Reil médian gauche sont également atteintes.

Au milieu du pont de Varole, la dégénérescence se restreint à la partie moyenne et externe de la formation réticulaire et aux fibres médianes du ruban de Reil médian.

Au bord inférieur du pont , l’altération du ruban de Reil est moins évidente.

Dans la portion supérieure de la moelle allo?igée, dégénérescence intense de l’olive inférieure droite (surtout de ses portions supérieure et inférieure) et du ruban du Reil. Le faisceau longitudinal postérieur est conservé.

Plus bas les fibres arciformes internes et externes sont conservées. La dégénérescence porte sur les fibres qui traversent la substance interolivaire en se rendant du raphé à l’olive droite et sur les faisceaux longitudinaux qui vont du faisceau longitudinal postérieur aux environs de l’olive droite.

Les noyaux de Go 11 et de Burdach sont intacts. Dégénérescence circonscrite siégeant à droite du corps restiforme près de l’émergence de l’acoustique.

Le faisceau pyramidal est intact dans tout le mésencéphale.

Dans la moelle on constate l’existence d’une dégénérescence considérable des deux cordons postérieurs s’étendant jusqu’à la région dorsale inférieure. Dans la région cervicale, elle se limite aux deux faisceaux de Go II et, dans la région dorsale, intéresse le cinquième postérieur des cordons postérieurs. A un fort grossissement, on trouvait, à ce niveau, du gonflement de la myéline, une disparition par places des cylindres-axes mais sans augmentation des tissus interstitiels.

Dans cette observation, la diminution de l’altération des faisceaux de Go 11, à mesure que l’on se porte plus bas, leur intégrité dans la région lombaire et l’intégrité absolue du faisceau de Burdach sur toute la hauteur de la moelle, permettent, croyons-nous, non-seulement d’éloigner 1 hypothèse d’un tabès supérieur concomittant, mais encore d’éliminer toute idée de dégénérescence ascendante.

Malgré l’apparence normale des noyaux de Go 11 et de Burdach, nous croyons qu’ici encore, comme dans les cas précé-

dents, l’altération des cordons postérieurs est secondaire au foyer mésencéphalique. Nous retrouverons, du reste, cette anomalie dans des faits expérimentaux qui prouvent, d’une façon 'indiscutable, que, à la suite d’une lésion cérébrale, les tubes nerveux des cordons postérieurs peuvent s’altérer avant que les noyaux sensitifs bulbaires présentent de modifications appréciables à nos moyens actuels d’investigation.

C. Mayer : Sur les lésions médullaires dans les cas de tumeur cérébrale, Jahrb. f Psych. XII 1894, et Rev. de Neurolog. Déc. 1894.

Observation I. — F..., 33 ans. Accès de maux de tête avec aphasie motrice , qui deviennent permanents ; parésie du facial inférieur droit, puis des extrémités droites; papille étranglée. Somnolence, ptosis à gauche. Vomissements fréquents. Abolition des deux réflexes du genou, réflexe du tendon d’Achille normal ; pas de troubles de la sensibilité dans les membres inférieurs. Mort un mois après la perte des réflexes.

Autopsie. — Compression cérébrale. Tumeur grosse comme un œuf de poule (gliome) comprimant l’opercule et le pied de la 3e circonvolution frontale gauche. Aucune lésion macroscopique dans la moelle. Examen selon la méthode de Marchi et Algéri après durcissement de i5 jours. — Dans la moelle lombaire supérieure, dégénération de la zone d’entrée des racines (Lenhossek) dans les cordons postérieurs (zone cornu-radiculaire). La zone de Lissauer est complètement indemne dans toute la moelle lombaire ou sacrée. Colonnes de Clarke normales. — Dans toute la moelle dorsale , il y a des granulations noires le long du bord interne des cornes postérieures correspondant à la zone où pénètrent les racines postérieures dorsales. Dans toute la moelle dorsale, intégrité complète de la zone marginale à la pointe des cornes postérieures. — Dans la moelle cervicale, la dégénération est plus prononcée. Au renflement, les racines postérieures à leur entrée, les fibres qui pénètrent dans la corne postérieure et la zone radiculaire sont surtout dégénérées. A la hauteur de la cinquième racine cervicale, on voit deux régions dégénérées dans le cordon de Burdach, une externe, moins intense, correspondant à la zone radiculaire ; une interne, plus intense, comprenant la zone radiculaire postérieure médiane de Flechsig, séparée du cordon de Goll par une bande à peine dégénérée. La dégénération est disséminée dans le reste du cordon de Burdach. Dans les régions cervicale et dorsale supérieure, le cordon de Goll montre une dégénérescence légère mais très évidente. Dans toute la moelle cervicale la zone de Lissauer est aussi complètement indemne. Aucune dégénération des racines postérieures cervicales et lombaires. Par contre, les cellules des cornes antérieures du renflement cervical offrent de graves lésions. L’espace périccl-

lulaire est très apparent, peu de cellules sont intactes. Leurs prolongements sont cassés, parfois en plusieurs segments. Un certain nombre de cellules n’ont plus de prolongement du tout et ont perdu leurs noyaux, leur protoplasma même est remplacé par un amas pigmentaire. On trouve les mêmes lésions dans la moelle lombaire et dorsale, quoique moins prononcées. Toutes ces dégénérations étaient si récentes qu’on ne les décelait pas par la méthode de YVeigert-Pal.

Observation 11. — H..., 46 ans, céphalalgie continue depuis des mois, vertiges, syncopes, somnolence, pas de symptômes de localisation. Stase papillaire. Réflexe du genou absent jusqu’à la mort dans le sopor.

Autopsie. — Endothéliome gros comme une petite pomme, comprimant les lobes frontaux ramollis dans leur partie antérieure. Moelle durcie dans le liquide de Millier. Examens de quelques segments, méthode de Marchi.

Intégrité du cordon antérieur sur toute la hauteur de la moelle. Les corpuscules noirs dégénérés commencent dans la région lombaire aux zones radiculaires des cordons postérieurs^ Ils sont nettement prononcés à partir de la dixième dorsale et se retrouvent des deux côtés dans toute la moelle dorsale. Colonnes de Clarke absolument intactes.

Au haut de la région dorsale et dans la région cervicale, la dégénération de la zone radiculaire est plus intense à droite et se prolonge en avant vers la commissure dans une région qui répond probablement aux fibres ascendantes des racines dorsales inférieures. Le cordon de Goll cervical présente une légère altération dans sa portion la plus postéro-interne. Nulle part on ne trouve de dégénération dans la zone marginale de Lissauer. Pas de dégénération non plusdansles racines spinales postérieures extra-médullaires.

11 ne peut être question dans ces deux cas de tabès au début. L’intensité des lésions d’autant plus grande que l’on considère une région plus élevée et l’intégrité de la zone de Lissauer suffisent à réfuter cette supposition. Il n’y a pas non plus d’affection des méninges avec dégénération secondaire. 11 est plus probable que l’augmentation de pression déterminée par la tumeur s’est fait sentir dans la moelle épinière et a provoqué une stage veineuse qui a produit à la longue une dégénération des fibres radiculaires postérieures les plus sensibles, puis des cellules des cornes antérieures.

Comme on le voit, Mayer repousse l’idée d’un tabès concomittant et admet une dégénérescence par trouble circulatoire. Mais la pression pathologique du liquide encéphalo-rachidien devait être la même à toutes les hauteurs de l’axe médullaire en sorte que, si l’on admet qu’une certaine catégorie seulement des tubes nerveux des racines postérieures n ont

pu résister et se sont altérés, cette dégénérescence devrait être la môme pour toutes les racines, sur toute la hauteur de la moelle, ce qui ne semble pas être le cas. Du leste le tionc des racines est normal ainsi que la zone de Lissauei elle-même.

Si ce sont les collatérales intra-médullaires qui seules ont souffert, pourquoi le même phénomène ne s est-il pas produit dans les cordons antéro-latéraux et surtout pourquoi n’affecte-t-il pas la même topographie sur toutes les coupes, du haut en bas de l’axe spinal. Quoique ces observations ne soient pas absolument concluantes , il nous paraît cependant vraisemblable qu’il s’agit encore ici d’une dégénérescence , descendante des cordons postérieurs consécutive au foyer cérébral. Cette opinion est, enfin, corroborée par le fait que les lésions semblent d’autant plus intenses que l’on considère un segment plus élevé de la moelle.

Nous-mêmes avons eu l’occasion de rencontrer en 1893 un cas de dégénérescence descendante des cordons postérieurs à la suite de foyer cérébral. Cette lésion secondaire qui, à cette époque, était peu compatible avec les idées admises, a été le point de départ des recherches que nous avons faites sur ce sujet.

Nous donnons ci-contre avec quelques détails cette observation où nous avons pu, en outre, étudier comparativement les caractères histologiques différentiels des dégénérescences Wallérienne et rétrograde.

Observation I (personnelle) (1)

Foyer hémorragique dans la couche optique gauche empiétant légèrement sur la capsule interne. — Dégénérescence descendante du faisceau pyramidal et des deux cordons de G oit 2.

Les renseignements cliniques font malheureusement presque complètement défaut. Il s’agit d’un malade tombé sans connaissance sur la voie publique et qui fut apporté à l’hôpital Lariboisière, dans

(1) Cette observation a été communiquée en déc. 1894 à la Soc. anatomique et à la Soc. de Biologie en l’accompagnant des conclusions auxquelles nous étions arrivés concernant la nature, l'évolution, les caractères de la dégénérescence rétrograde et les principales déductions que nous avons cru pouvoir en tirer, concernant la pathogénie d’un certain nombre d’affections du système nerveux central.

(2) Nous devons à l’obligeance de notre collègue Mangin B o q u e t, qui a bien voulu nous les céder, la moelle et le cerveau de ce malade mort dans son service, à l’hôpital Lariboisière.

le service de M. le docteur Duguet. On put constater qu’il présentait une hémiplégie droite sans troubles apparents de la sensibilité, mais il ne reprit jamais complètement connaissance et mourut une douzaine de jours après son entrée à l’hôpital.

A 1’ autopsie, faite vingt-quatre heures après la mort, on constata la lésion suivante : Les méninges étaient saines, les circonvolutions paraissaient normales. En pratiquant la coupe horizontale de Bri ssaud sur l’hémisphère gauche, on aperçoit un foyer siégeant à l’union du i/3 postérieur et de 2/3 antérieurs de la couche optique qu’il divise transversalement. Ce foyer, très étroit d’avant en arrière, presque linéaire, a environ 1 millimètre de profondeur et s’étend de dedans au dehors de la face interne de la couche optique (où une mince couche de tissu nerveux sain le sépare toutefois du ventricule) jusqu’à la capsule interne qui, sans être coupée, est cependant légèrement entamée dans sa portion motrice. Dans ce foyer existent quelques gouttes d’un liquide transparent très légèrement teint en jaune brun. Enfin les tissus avoisinants sont colorés en brun gris (couleur de la substance grise corticale) sur une épaisseur de 1 millimètre environ.

On ne peut constater aucune altération appréciable à l’œil nu ni dans cet hémisphère ni dans l’autre et en particulier pas d’autres foyers hémorrhagiques ni de ramollissement.

L’examen de la moelle à l’état frais montre des corps granuleux rares, paraissant provenir plutôt des cordons latéraux.

Examen histologique de la moelle. — I. A un faible grossissement on peut facilement s’assurer de l’existence d’une dégénérescence descendante sur toute la hauteur de la moelle et en déterminer sa topographie exacte. Cette dégénérescence intéresse les faisceaux pyramidaux et les cordons de Go II.

1. A la hauteur de Y entrecroisement des pyramides motrices (voy. fig. I) les coupes colorées par la méthode de Pal, montrent une raréfaction des tubes dans la plus grande partie des cordons postérieurs.

Dans le cordon latéral droit, les tubes sont clairsemés mais ne sont pas tous atteints; la lésion prédomine dans le tiers antérieur de ce cordon et à l’union de son tiers moyen et de son tiers postérieur où le quart des tubes nerveux paraît avoir disparu (voy. fig. I, 1) ; parmi ceux qui persistent, une partie présente une gaine de myéline qui ne se colore que très imparfaitement. A gauche, en avant de la corne antérieure, existe un espace très restreint où les tubes sont également rares (voy. fig. I, a). Ces points contrastent avec le reste des cordons antéro-latéraux ou les tubes nerveux sont larges et serrés les uns contre les autres.

Dans les deux cordons postérieurs, les 2/3 postérieurs des cordons de Goll sont fortement touchés et tranchent par leur décoloration sur le reste de la coupe (Voy. fig. I, 3). Les tubes nerveux grêles, entourés d’une gaîne de myéline mince et souvent incomplètement colorée, sont largement espacés. Les tubes larges sont très rares. C’est à peine si l’on retrouve à ce niveau la moitié des tubes, dont la plupart ont une gaîne de myéline absente

ou dégénérée et ne prenant que partiellement la coloration. A la partie ' moyenne de cette portion altérée, existe un petit faisceau de fibres mieux conservées (Voy. fig. I, 5) dont la topographie est très semblable à celle du centre ovale de Flechsig dans la moelle dorso-lombaire. Le tiers antérieur des cordons de Goll paraît relativement intact, étant composé de tubes nerveux plus fins que dans les cordons latéraux, ce qui est normal, et non clairsemés. Les cordons de Burdach sont sains, constitués par des fibres serrées et bien colorées, sauf dans la partie de leur bord postérieur qui touche immédiatement au cordon de Goll, où un certain nombre de tubes sont également absents.

l'ig. I. Coupe au niveau de l'entrecroisement des pyramides.

i) Faisceaux pyramidaux.

3) Faisceaux de Goll dégénérés.

4) Petit faisceau de fibres malades dans la portion antérieure du

cordon antérû-latéral gauche.

5) I etit faisceau de fibres mieux conservées au milieu des cordons

de Goll malades.

2. Dans la moelle cervicale, jusqu’à la partie inférieure du renflement cervical (voy. fig. II, i), le faisceau pyramidal croisé droit est, sur les coupes au Pal, sensiblement plus clair que le gauche qui, lui-même, paraît être légèrement touché (voy. fig. II, 2). 11 en est de même du faisceau de Gowers droit où les tubes nerveux sont assez espacés (voy. fig. Il, 4). 11, ne paraît pas y avoir de lésions dans les cordons antérieurs ni dans le reste des cordons latéraux. Les faisceaux cérébelleux directs sont représentés par une zone de tubes parfaitement conservés (voy. fig. II, 8).

Les deux cordons de Go II (voy. fig. 11.3) sont très dégénérés dans leurs deux tiers postérieurs, le droit, peut-être, d’une façon un peu

Fig. II. — Coupe nu niveau de la région cervicale inférieure.

1) 2) Faisceaux pyramidaux croisés.

3) Faisceau de Goll.

4) Faisceau de Gowers droit.

6) Portion interne du faisceau de Burdach droit légèrement

atteinte. (La lésion n’est nulle part plus accusée ni plus étendue que dans ce point).

7) Zone périphérique des cordons de Goll où l’on trouve des

tubes nerveux sains plus nombreux.

8) Faisceau cérébelleux direct.

plus intense que le gauche. Cette zone altérée n atteint pas cependant la surface delà moelle dont la sépare une très mince bordure de tubes bien conservés (voy. fig- H> 7)- La portion du kt sceau de Burdach droit immédiatement adjacente au faisceau de Coll est aussi très légèrement touchée (voy.lig. Il, 6). Le faisceau de Bui dach aauche, le reste du faisceau de Burdach droit et le tiers anterieur des faisceaux de Goll semblent absolument normaux.

'3. Dans la région dorsale , l’altération du faisceau pyramidal croisé droit ainsi que celle du faisceau de Gowers ont diminue

d’intensité. . , , , , . , . ^ ,

Dans les cordons postérieurs le degre des lésions est egalement

très atténué ; celles-ci ne sont guère perceptibles qu’au niveau de la partie moyenne des faisceaux de Goll dont les portions anterieure et postérieure paraissent saines, ainsi que les faisceaux de

Burdach. ., , ,, ,

4. Dans la région lombaire , on observe encore une legere dégénérescence du faisceau pyramidal droit. Les coidons postérieurs ne présentent pas de lésions appréciables.

5. Dans le cône terminal, les coupes ne montrent pas d alteration reconnaissable.

Les coupes au picro-carmin n'offrent pas cette coloration rouge très dense que l’on observe dans le cas de vieilles dégénérescences. Examinés à un faible grossissement, les faisceaux sains et malades diffèrent peu, ce qui tient, comme on peut s’en assurer avec un objectif plus puissant, à l’absence de la sclérose qui n’a pas encore eu le temps de se développer.

11. L’étude des coupes à un plus fort grossissement permet de déterminer plus exactement la nature des lésions au niveau des points malades.

Il nous faut ici distinguer les faisceaux moteurs et les faisceaux sensitifs, car leurs modifications, quoique très semblables au premier abord, ne sont pas cependant absolument identiques.

1. Faisceaux pyramidaux croisés. Dans la région cervicale, où ce faisceau présente à droite les lésions les plus marquées, on constate par la méthode de Pal, non seulement que les tubes nerveux sont diminués de nombre, mais encore qu’une grande partie de ceux qui persistent sont malades. Ceux-ci présentent des altérations variables, intéressant soit la myéline soit le cylindre-axe.

Une partie des tubes nerveux paraissent absolument normaux. D’autres sont atteints de dégénérescence Wallérienne au début. La myéline ne se colore plus ou ne se colore que très incomplètement au niveau de sa circonférence externe (voyez fig. III, 3); gonflée et pâle dans quelques-uns, elle s’est segmentée et fait presque complètement défaut dans d’autres. Les cylindres-axes, dans les fibres les moins altérées, présentent parfois ces formes en croissant ou en S italique (voy. fig. 111,2) sur lesquelles Klippel a récemment insisté, tandis qu’ailleurs ils sont inégalement hypertrophiés (voy. hg- III, 1). Il semble enfin qu’une certaine quantité de tubes nerveux ait entièrement disparu. Entre ces éléments, irrégulièrement colores par 1 hématoxyline, dans les espaces clairs qui les séparent,

on rencontre quelques blocs de substance réfringente d’un gris très pâle.

.Dans les coupes au picro-carmin se retrouvent les mêmes altérations. La myéline qui se colore en rose très pâle, forme une gaine très nette aux tubes sains. Les cylindres-axes prennent une coloration rouge foncé qui permet de les reconnaître facilement et rend surtout appréciable la tuméfaction d’un très grand nombre d entre eux dont les plus hypertrophiés, totalement dépourvus d’enveloppe de myéline, ont presque décuplé de volume.

Fig. III. — Faisceau pyramidal croisé dans lu région cervicale.

1) Cylindre-axe œdématié.

2) Cylindre- axe contourné.

3) Tubes nerveux dont la myéline ne se colore qu’incomplètement.

La substance interstitielle au milieu de laquelle les tubes nerveux sont disséminés présentait, dans les coupes au Pa 1, de nombreux petits grains plus foncés dont la nature restait indéterminée. Quelquesuns de ces points se colorant en rouge-foncé par le picro-carmin, peuvent être regardés comme des collatérales ou des cylindres-axes grêles plus ou moins totalement dépourvus de mvéline.

Ces lésions ne sont pas franchement limitées comme dans les vieux cas de ramollissement cortical; plus considérables au centre du faisceau, elles s’atténuent à la périphérie.

L’altération du faisceau pyramidal s’étend jusqu’à la partie infé-

rieure de la région lombaire. Mais à mesure que l’on descend, la proportion des fibres atteintes diminue progressivement, ainsi que l’intensité de leurs lésions, et, dans la région lombaire inférieure, il est difficile de retrouver des fibres en dégénérescence.

Dans le faisceau pyramidal croisé gauche existent également des tubes nerveux malades, mais en très petit nombre et très disséminés, cc'faisceau ayant conservé une cohésion presque normale.

^ ^ ' Faisceau de G o 1 1 au niveau du renflement cervical

x) Tubes nerveux à myéline conservée mais œdématiée.

2) Tubes nerveux à myéline atrophiée.

3) 5) Tubes nerveux presque absolument privés de myéline.

4) Tubes nerveux dont la myéline ne se colore qu’à la’ périphérie.

«embîaWeià fcifK f • GouJers dro,it; Ies altérations sont très semblables a celles du faisceau pyramidal; peut-être les fibres dégénérées font-elles partie du faisceau cérébelleux descendant °

. Ubes nerveux du faisceau cérébelleux direct' sont très

compacts et remarquablement sains. b

malades, il est rare de rencontrer des fibres normales à large gaine de myéline bien colorée. Si celle-ci existe, elle est élargie, tuméfiée, et alors se colore mal, sa portion externe seule devient bien noire tandis que sa zone interne ne prend qu’une coloration grise plus claire ou demeure incolore (voy. fig. IV, 4) ; parfois on observe aeux cercles noirs concentriques plus ou moins fragmentés séparés par une zone moyenne pâle. Nous n’avons pas retrouvé de fibres présentant un espace vacuolaire entre la myéline et le cylindre-axe comme l’ont signalé Gom bau 1 1 et Philippe dans le faisceau pvramidal. La plupart des tubes qui se colorent ont une gaine myélinique très amincie comme atrophiée (voy. fig. IV, 2, 3 et 5j et ceci est notable même lorsque l’on tient compte de la petitesse normale de tubes nerveux constituant les faisceaux de Goll par rapport à ceux qui occupent les autres parties de la moelle.

Tous les tubes colorés par le Pal sont très espacés. Dans les portions les plus atteintes, ils sont séparés les uns des autres par une distance équivalant parfois au diamètre de 4 à 5 tubes ordinaires et l’on a l'impression qu’il manque plus de deux tiers des fibres remplacées par une substance blanche, transparente, uniforme, mais légèrement granuleuse et présentant par places quelques rares gros blocs noirs qui semblent être de la myéline dégénérée.

En examinant les coupes au picro-carmin on est surpris de constater un nombre de tubes nerveux sensiblement plus considérable que dans celles qui ont été préparées par la méthode de Pal. quoique cependant il en manque encore une forte proportion. Les cylindres-axes se dessinent nettement en rouge foncé, les uns sont normaux, les autres très minces, mais aucun n’est gonflé et hypertrophié comme dans les faisceaux pyramidaux. Toutefois ces nerfs ne sont pas tous intacts.

Quelques-uns possèdent une gaine de myéline encore bien constituée, ce sont ceux que révélait la méthode de Pal ; la plupart semblent privés absolument d’enveloppe myélinique et sont perdus dans une gangue rouge, mal différenciée, assez abondante, mais qui n’est pas encore de la sclérose. La proportion de cette substance interstitielle et du nombre de cylindres nus est d’autant plus forte que l’on considère les régions qui, par le Pal, paraissaient plus claires et dépourvues de tubes nerveux.

Comme celle du faisceau pyramidal, cette altération s’atténue à mesure que l’on descend dans la moelle, en affectant la topographie que nous avons décrite plus haut. — Dans la région cervicale inférieure, où la lésion aes faisceaux de Goll est bien moins avancée que dans le bulbe, on retrouve cet amincissement, cette disparition de la myéline, mais les tubes nerveux complètement absents sont moins nombreux et la substance interstitielle moins abondante. L’existence d’une véritable dégénérescence en voie d’évolution est cependant prouvée indubitablement par la constatation, au moyen de la méthode de Marchi, de graduations noires, non seulement dans les cordons latéraux et postérieurs, mais encore dans les gaines des vaisseaux qui parcourent le sillon médian postérieur. Dans la région dorsale supérieure, où les cordons postérieurs

paraissent presque intacts avec un faible objectif, on en retrouve encore îvecV plus fort grossissement, ce qui permet d affirmer que la lésion se poursuit jusque la dans les faisceaux de Goll. A ce niveau et plus bas les faisceaux de Burdach sont indemnes

de toute altération.

III I a substance grise ne semble présenter aucune modification pathologique. 11 n’y a pas d’augmentation des noyaux ; les vaisseaux sont safns ; les cellules nerveuses, qui ne sont pas diminuées de nombre, se colorent parfaitement ainsi que leurs prolongements protoplasmiques et paraissent absolument normales.

Les racines antérieures et postérieures sont absolument saines sur toute la hauteur de la moelle.

Le malade ayant succombé douze jours environ après son attaque apoplectiforme, on peut se demander si celle-ci était bien due au fover que nous avons rencontré dans la couche optique. Celui-ci, en effet, ne contenait plus qu’un liquide à peine teinté et l’on ne constatait de substances ocreuse ni à sa face interne, ni dans l’épaisseur de sa paroi. Mais nous n’avons trouvé aucune autre lésion macroscopique à laquelle on pût attribuer l’ictus et la mort, tandis qu’il est parfaitement possible que l’hémorrhagie, vu son petit volume, se soit résorbée complètement en ce court espace de temps.

Ces douze jours sont-ils suffisants pour permettre le développement de dégénérescences secondaires aussi accentuées ? Nous le croyons, car l’altération des tubes nerveux se manifeste dès le troisième ou le quatrième jour après la destruction de sa cellule d'origine, peut-être même plus tôt, et, au bout de huit à douze jours, les lésions sont déjà bien avancées. Du reste, dans notre cas, il n’y avait pas encore de sclérose, mais une simple dégénérescence en voie d’évolution, caractérisée, dans les faisceaux pyramidaux, par les modifications précoces du cylindre-axe et de la myéline, dans les cordons postérieurs, par une altération surtout de la myéline , atrophiée ou disparue et par des granulations noires que l’on pouvait observer à l'aide de la méthode de Marchi jusque dans les gaines vasculaires, aussi bien au niveau de la région dorsale supérieure que sur toute la hauteur de la région cervicale.

Il nous semble donc que l’on peut regarder le foyer de la couche optique comme ne remontant pas à une époque antérieure à celle de 1 ictus et que rien n’empêche de considérer les lésions médullaires comme contemporaines ou plutôt postérieures au foyer cérébral.

Mais nous est-il permis d’interpréter ces dernières comme des

dégénérescences descendantes secondaires à l’hémorrhagie de la couche optique? Si le faisceau pyramidal seul était en cause, personne n’émettrait de doute à cet égard. La dégénérescence incomplète correspond bien au foyer qui n’a intéressé qu’un petit nombre des fibres du segment pyramidal de la capsule interne, et la nature des lésions, l’absence de sclérose, indique également une dégénérescence très jeune. Pour ce qui est des cordons postérieurs, l’intégrité absolue des racities et de la moitié externe des faisceaux de Burdach sur toute la hauteur de la moelle, l'intégrité de la substance grise, permettent d’éliminer l’hypothèse d’une dégénérescence ascendante, d’autant plus que cette altération va en s’atténuant et en diminuant à mesure que l’on examine les coupes d’une région plus inférieure , ce qui paraît bien indiquer un processus descendant aussi bien dans les cordons postérieurs que dans le faisceau pyramidal. C’est, en outre, précisément à la suite de foyers siégeant dans les noyaux gris centraux et dans la capsule interne que Monakow, Rossolymo, Bechterew, Bruce, Déjerine, etc., etc. ; ont constaté une dégénérescence descendante des faisceaux sensitifs bulbaires que nous avons vu s’étendre aux cordons postérieurs de la moelle dans les observations de Strumpel, Westphal, Schaffer, Greiwe, Meyer, etc., etc. Nous retrouverons, du reste, cette même propagation dans les expériences de Monakow, Langley, Bianchi et d’Abundo, Marchi et Algeri, Sandmeyer, etc., etc. Nous croyons avoir apporté dans ce qui précède un nombre suffisant de preuves pour pouvoir admettre ici l'existence , à la suite de lésions cérébrales, d’une dégénérescence descendante dans les cordons postérieurs. Nous ne poursuivrons donc pas davantage cette démonstration dans laquelle nous ne pourrions que répéter ce que nous avons déjà dit plus haut à maintes reprises en discutant d’autres observations concernant des dégénérescences rétrogrades.

Nous attirerons cependant l’attention sur la nature des lésions constatées dans les faisceaux pyramidal et de Goll, dont nous avons pu, dans nos coupes, étudier les caractères différentiels. Au niveau du faisceau pyramidal il s’agit d’une dégénérescence Wallérienne. Dans les fibres malades la myéline est atteinte, elle est tantôt gonflée, tantôt et plus souvent absente, mais c’est le cylindre-axe qui est particulièrement altéré, c’est lui qui réagit le premier et dirige la dégénérescence, aussi est-il rarement normal. Tantôt on

— iôi —

constate «qu'il est contourné sur lui-même en .S ou en II, tantôt on en rencontre d'énormément hypertrophie. s, décuples de volume. Les libres plus dégénérées paraissent détruites complètement et la coloration au picro-carmin ne révèle pas un nombic de tubes nerveux sensiblement plus considérable que la méthode de 1 al.

11 en est tout autrement dans les cordons postérieurs, où nous avons affaire à une dégénérescence rétrograde cellulipète. Ici les cylindres-axes, parfois atrophiés, sont généralement normaux; on n’observe pas de ces cylindres tuméfiés comme dans le faisceau pyramidal. C’est la myéline qui est surtout atteinte; elle ne se colore plus, s’amincit, s’atrophie, cède la place au tissu interstitiel et laisse à nu les cylindres-axes que fait ressortir le picro-carmin, en sorte que par ce dernier réactif on voit apparaître un nombre de tubes beaucoup plus considérable que par la méthode de Pal. La méthode de March i, au contraire, montre à ce niveau, tant dans les tubes nerveux que dans les espaces périvasculaires, des granulations noires caractéristiques d’une dégénérescence.

En résumé, dans le faisceau pyramidal, la première altération, et la plus importante, semble être la modification du cylindreaxe, c’est la dégénérescence Wallérienne cellulifuge : dans les cordons postérieurs l’atrophie et la disparition de la myéline dominent, les cylindres-axes persistent intacts pour le plus grand nombre ; c’est une dégénérescence rétrograde cellulipète.

Nous tenions à constater, à propos de cette observation, les différences histologiques qui paraissent exister entre ces deux ordres de dégénérescences, mais nous n’insisterons pas davantage ici sur ce sujet, car nous aurons à y revenir plus longuement dans le chapitre où nous traiterons spécialement de l’anatomie pathologique.

Quelque concordantes que soient les observations qui précèdent, elles pouvaient, cependant, prêter à discussion, et l’on était en droit de se demander s’il ne s’agissait pas de lésions médullaires concomitantes. L’interprétation en serait peut-être longtemps encore demeurée douteuse, si Y expérimentation, venant en aide à la chirurgie, n’avait obtenu directement les mêmes dégénérescences médullaires sensitives à la suite de traumatismes cérébraux, sans que l’on pût invoquer l’existence d’une aftection spinale antérieure.

Durante. — n.