INTRODUCTION

De toutes nos connaissances actuelles, relatives à la neuropathologie, la conception des dégénérescences secondaires et des lois qui les régissent est indiscutablement une des plus importantes et des plus fécondes, par les découvertes innombrables auxquelles elle a donné naissance, en nous permettant d’établir, sur des bases certaines, l’origine, le trajet et la terminaison des différents faisceaux qui constituent le système nerveux tant central que périphérique.

« Après section d’un tube nerveux, avait dit Waller, le bout périphérique, séparé de son centre trophique, dégénère; le bout central, demeuré en rapport avec ce centre, ne subit pas d’altération. »

Ces deux propositions, vérifiées par l’expérimentation dans tous les domaines du système nerveux, furent bientôt regardées comme une des lois les plus rigoureusement démontrées de la physiologie pathologique, et, confirmées chaque jour par la clinique, on ne tarda pas à leur attribuer une constance absolue qui ne souffrait pas d’exceptions.

C’est, en effet, en se basant sur la loi de Waller, que les physiologistes, les anatomistes ont pu suivre des fibres depuis leur noyau d’origine jusqu’à leurs ramifications terminales, et, si 1 embryologie et la physiologie pure ont apporté leur pierre à 1 édifice, c’est l’anatomie pathologique qui nous a permis de débrouiller peu à peu l’écheveau inextricable des centres nerveux,

c’est à l’étude des dégénérescences secondaires que nous devons la plus grande partie des notions actuellement acquises et chaque jour complétées, sur la structure intime de l’axe cérébro-spinal et sur la topographie exacte des innombrables faisceaux qui entrent dans sa constitution.

Toutefois, grâce aux progrès de la technique histologique, il a surgi, dans le cours de ces dernières années, un certain nombre d’observations en opposition si formelle avec la loi de Waller, que l’on se voit obligé d’y apporter aujourd’hui de sérieuses restrictions. . •-

La première proposition se réalise d’une façon assez constante : le bout périphérique, après la section du nerf, le tube nerveux en entier, à la suite de la destruction de sa cellule d’origine, entrent en dégénérescence. Cependant M. Babinsky, dans son article « Névrite » du Traité de Médecine, relève plusieurs faits qui paraissent en désaccord avec ce qui précède. C’est ainsi que, dans les observations de Drechfeld, Oppenheim, Darkschewitsch , malgré une altération intense des cellules des cornes antérieures, les racines antérieures et les nerfs étaient sains ; dans celles de Kr on thaï, des cellules et des racines antérieures très malades accompagnaient des nerfs périphériques indemnes; enfin, dans celles d’Oppenheim, de Monakow, de Zunlcer, d’Oeller, existait un état pathologique intense de ces cellules et des nerfs, tandis que les racines, interposées entre ces deux portions dégénérées du neurone moteur, étaient demeurées absolument normales.

Si l’on oppose à ces observations celles où la dégénérescence Wallérienne des racines antérieures et des nerfs moteurs a été signalée à la suite de lésions minimes des cellules des cornes antérieures, on voit que les conditions dans lesquelles cette dégénérescence se développe et la nature des modifications cellulaires qui la déterminent sont encore loin d’être élucidées, puisque, dans certains cas, pour des raisons qui nous échappent, il peut se

produire une altération intense du centre trophique d’un nerf sans que celui-ci dégénère, tandis que dans d’autres circonstances, on constate une dégénérescence Wallérienne de tout ou partie seulement de ce nerf, alors que les cellules d’origne présentent des lésions parfois à peine appréciables par nos moyens actuels d’investigation.

La seconde proposition concernant Y intégrité du bout central, était admise d’une façon non moins absolue. Ranvier avait montré, il est vrai, que le segment inter-annulaire adjacent au point traumatisé perdait sa myéline, mais cette altération concernait une portion si minime de tronc nerveux, que l’on pouvait considérer comme rigoureusement exacte cette partie de la loi de W aller.

Ici encore des faits contradictoires n’ont pas tardé à apparaître et plus nombreux, plus importants encore que pour la première proposition. Ce sont eux surtout qui nous occuperont dans ce travail.

Notre attention a été attirée dès 1893 sur ce sujet par deux observations se rapportant à une dégénérescence des cordons postérieurs consécutive à une lésion cérébrale. La disposition de cette lésion ne permettait pas d’admettre la possibilité d’une dégénérescence médullaire ascendante, et cependant l’existence d’une dégénérescence descendante de ces faisceaux sensitifs paraissait absolument paradoxale.

Nos recherches nous ont bientôt montré que ce phénomène avait été déjà obtenu expérimentalement par von Monakow, Sandmeyer, Marchi etAlgeri, et que la dégénérescence cellulipète, rétrograde, quoique méconnue, niée même par la plupart des auteurs, est une lésion peut-être bien plus fréquente qu’on ne serait tenté de le penser en lisant les traités didactiques qui la passent absolument sous silence.

Forel, Vanlair, Darkchewitsch , Krause, Redlich, Moschaew avaient, en effet, constaté la possibilité d’une

dégénérescence ascendante dans les nerfs périphériques, et, depuis longtemps, on connaît les altérations des nerfs et de la moelle chez les amputés. Nous avions pu déjà relever diverses autopsies, éparses dans la littérature, concernant des faits expérimentaux et cliniques de dégénérescence descendante des faisceaux sensitifs, lorsque, comme ce mémoire était en préparation, Sottas, Raymond, Gombault et Philippe, publiant des observations de dégénérescence ascendante du faisceau pyramidal, sont venus appuyer par de nouvelles preuves les déductions auxquelles nous avions été conduit.

Tous ces résultats expérimentaux, toutes ces constatations cliniques, quoique interprétées de façons variables, concordent d’une manière remarquable. Ils montrent que la loi de Waller ne saurait plus être considérée comme aussi absolue qu’on l’a supposé jusqu’ici et prouvent d’une manière indiscutable l’existence, dans le segment central des tubes nerveux sectionnés, d’une altération cellulipète encore mal déterminée, mais dont nous nous sommes efforcé de Taire ressortir, dans un travail d’ensemble qui n’avait pas encore été entrepris, la nature, le mode d’évolution et les caractères histologiques en étudiant comparativement toutes les observations que nous avons pu recueillir sur ce sujet.

Nous ne prétendons nullement infirmer les belles expériences de Waller, ni mettre en doute les innombrables découvertes qui en ont découlé; ce sont des faits irrécusables qui demeurent acquis à la science. Mais, à côté de ces faits, d’autres ont surgi tout aussi probants et, s’il n’y a rien à retrancher aux doctrines Wallériennes actuellement admises, nous croyons qu’il est nécessaire d’ajouter aux dégénérescences secondaires un nouveau chapitre dont nous nous proposons de donner ici les principaux éléments.

Nous rappellerons d’abord brièvement, pour nous en servir comme terme de comparaison, les lésions du bout périphérique connues sous le nom de dégénérescence Wallérienne.

En étudiant ensuite, tant dans les nerfs que dans les centres,

les modifications qui se produisent dans le bout central, demeuré en rapport avec son centre trophique, nous nous efforcerons d’établir, sous le nom de dégénérescence rétrograde l’existence d’une altération cellulipète des tubes nerveux se propageant du point sectionné vers le noyau d’origine, pouvant même, dans certains cas, dépasser ce dernier, pour envahir le neurone suivant; nous rechercherons, en comparant les faits que nous avons rassemblés, les caractères propres à cette dégénérescence rétrograde, permettant de la distinguer de la dégénérescence Wallérienne, et nous espérons démontrer, en terminant, l’importance de ce chapitre nouveau d’anatomie pathologique pour l’interprétation d’un certain nombre d’affections, aussi bien centrales que périphériques, dont la pathogénie a, jusqu’ici, prêté à de nombreuses discussions tant que l’on n’en a recherché la solution qu’en s’appuyant uniquement sur la loi de Waller.

Le plus souvent, en effet, on se trouve arrêté, en neuropathologie, par la constatation de lésions dont le point de départ ne peut être élucidé en se basant sur les idées généralement admises concernant les dégénérescences secondaires. Le diagnostic anatomique comme le diagnostic clinique ne font que constater une localisation spéciale des altérations sans qu’il soit possible d’en déterminer la cause. Tel est, en particulier, le cas pour la sclérose latérale amyotrophique, lorsqu’aucune lésion cérébrale, lorsque la disposition même de la dégénérescence du faisceau pyramidal ne permettent pas d’admettre une dégénérescence descendante de ce faisceau ; il en est de même pour un certain nombre de myélites combinées systématisées, etc., etc. La systématisation de ces lésions élimine l’hypothèse de troubles vasculaires ou d’af-

(1) Xous comprendrons sous le nom de dégénérescence rétrograde avec Sottas, Gombault et Philippe, les altérations qui, à la suite de 1 interruption d'un tronc ou d’un faisceau nerveux, se développent dans le segment demeuré en rapport avec son centre trophique (bout central), par opposition à la dégénérescence Wallérienne qui, ainsi qu’on le sait, intéresse uniquement le segment séparé de son centre trophique (bout périphérique).

fections des cellules des cordons, et cependant tout ce que nous savons aujourd’hui rend bien improbable l’existence de scléroses systématisées primitives des faisceaux blancs.

La connaissance de la dégénérescence rétrograde apporte une nouvelle notion précieuse pour élucider le point de départ et le développement d’un certain nombre de ces affections regardées jusqu'ici comme primitives. Elle élargit le champ des recherches et nous permet d’entrevoir la solution possible de toute une série de questions encore très discutées, en nous montrant que la cause déterminante d’une dégénérescence peut siéger non seulement du côté du noyau d’origine, mais encore, soit vers la périphérie des tubes nerveux, soit au niveau des noyaux gris dans lesquels ceux-ci se ramifient, soit enfin plus loin encore puisque, ainsi que nous nous efforcerons de le démontrer, ces dégénérescences peuvent se propager d’un neurone au neurone suivant ou précédent, même à travers un centre trophique interposé.

Nous avons, dans ce but, recueilli et résumé un certain nombre d’observations publiées sous les titres les plus divers mais paraissant se rapporter à notre sujet. Si celles-ci ne sont pas toujours aussi démonstratives que l’on pourrait le désirer, il faut l’attribuer à ce qu’une observation ne saurait être vraiment probante, ne saurait mettre en lumière tous les détails désirables, que lorsqu’elle a été recueillie dans un but particulier, et ceci principalement lorsqu’il s’agit d’un point aussi spécial que celui qui nous occupe. Dans la plupart des faits que nous avons relevés, les auteurs ne songeant nullement à l’existence possible d’une dégénérescence rétrograde et aux caractères spéciaux qu’elle est susceptible de présenter, ont souvent passé malheureusement sous silence des détails qui, pour nous, présenteraient le plus grand intérêt. Nous nous sommes efforcé de suppléer à ces lacunes en faisant suivre un grand nombre de ces observations de commentaires dans lesquels nous nous appli-

querons à faire ressortir les raisons qui nous engagent à les regarder comme des exemples de dégénérescences rétrogrades.

Mais avant d’entamer notre sujet, qu’il nous soit permis de faire un retour sur les années écoulées et d’offrir l’hommage de notre respectueuse gratitude à ceux qui nous ont patiemment enseigné les choses de la médecine et les devoirs du médecin.

A la faculté de médecine de Genève, nous avons eu, avec MM. Schiff, Laskowski, J.-L. et- A. Reverdin, L. Revilliod, des maîtres attentifs aux progrès de leurs élèves et nous ne saurions trop reconnaître, en particulier, l’intérêt constant que M. le professeur A. D’Espine nous a toujours témoigné, même depuis notre départ de cette ville.

Arrivé à Paris, nous avons été l’externe puis l’interne de notre regretté maître le professeur Bail, qui, jusqu’à la fin, nous a donné constamment les témoignages d’une bienveillance inépuisable. C’est encore à l’hôpital Laënnec que nous avons eu le plaisir de travailler sous la direction de M. Josias.

M. Ch. Monod, dont nous avons été également l’externe, veut bien conserver de nous un souvenir dont nous ne saurions être trop reconnaissant.

Nous avons complété nos études chirurgicales en passant une année dans le service de M. Nicaise, en qualité d’interne provisoire. Nous regrettons que son état de santé ne nous ait pas permis de profiter plus longtemps de son enseignement, mais, en son absence, nous avons pu suivre les leçons de MM. Gérard Marchand et Routier, avec lesquels nous nous sommes initié aux difficultés de la gynécologie.

M. Du Castel, à l’hôpital Saint-Louis, M. Ribemont- Dessaigne, à la maternité de l’hôpital Beaujon, ont bien voulu nous accepter comme interne et nous faire profiter de leurs conseils éclairés ainsi que de leur longue expérience. Nous leur en sommes vivement reconnaissant.

En 1893, nous avons eu le bonheur de devenir l’interne de M. le professeur F. Raymond. Nous avons contracté une dette particulière de reconnaissance envers ce chef, dont la profonde érudition et la vive intelligence clinique, alliées à une amabilité constante et à une inépuisable bonté, ont laissé en nous des sentiments de respectueuse gratitude ; aussi est-ce avec une certaine fiei té que nous nous intitulons son élève.

Dans le cours de cette année nous avons encore trouvé en MM. Netter, Delpeuch et Dreyfus-Brissa c des chefs consciencieux et capables, avec lesquels nous avons pu étudier la pathologie infantile en dirigeant la crèche de l’hôpital Lariboisière. Nous les remercions des instructions utiles qu’ils nous ont prodiguées.

Nous avons terminé notre internat dans le service de M. le professeur Cornil. Nous ne savons comment lui exprimer les sentiments de profonde reconnaissance que nous éprouvons à son égard. Il nous a constamment guidé de ses avis, soutenu de ses conseils, prêté son appui précieux et nous ne saurions suffisamment le remercier ici, d’avoir tant de fois et toujours avec la même inépuisable complaisance, disposé de son temps précieux à notre profit.

Nous tenons à adresser encore tout particulièrement à M. Gilles de la Tourette l’hommage de notre sincère gratitude pour l’intérêt qu’il a bien voulu toujours nous témoigner et l’appui, qu’à diverses reprises, nous avons constamment trouvé en lui.

Nous prions M. le Dr P orale de vouloir bien accepter ici l’hommage de notre vive reconnaissance pour l’honneur qu’il nous a fait en nous acceptant, dans son service de la maternité, comme chef de laboratoire à la Charité.

Nous remercions sincèrement MM. Gombault et Roux, de l’Institut Pasteur, pour les leçons si précieuses d’anatomie pathologique et de bactériologie qu’ils ont bien voulu nous donner.

A côté de nos maîtres, nous tenons à faire une place spéciale au Dr Klippel qui, depuis le début de nos études, nous a toujours donné les preuves d’une amitié précieuse. C’est lui qui

nous a engagé à porter nos recherches sur l’état du bout central des nerfs sectionnés et nous lui devons une observation qu’il a bien voulu nous communiquer. Nous sommes heureux de pouvoir l’en remercier ici.

Nous remercions enfin M. le Dr Briand qui, avec sa complaisance habituelle, a mis à notre disposition sa riche collection anatomique, et nos amis Boquel, Trénel, Antheaume et Ségall, qui nous ont aidé dans notre thèse en nous fournissant des pièces intéressantes ou en mettant à notre disposition leur connaissance des langues étrangères.

Mais en terminant, qu’il nous soit permis de placer ce travail sous le patronage de nos deux maîtres Raymond et Cornil. M. le professeur Raymond nous a appris à nous intéresser, par dessus toutes les autres, aux affections du système nerveux. M. le professeur Cornil nous a fait comprendre et aimer les recherches de laboratoire. C’est sous l’influence de cette double impulsion que ce travail a été inspiré, poursuivi et achevé; notre plus grande récompense serait qu’il satisfît également ces deux maîtres, qu’ils y trouvent la preuve que le temps passé auprès d’eux n’a pas été inutile pour nous et qu’ils puissent en retirer la conviction que nous avons su profiter consciencieusement des leçons et des conseils qu'ils nous ont continuellement prodigués.

Nous remercions enfin M. le professeur Cornil de l’honneur qu’il a bien voulu nous faire en acceptant la présidence de notre thèse.