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fin de la maladie, ont été bien étudiés par MM. Raymond et Ricklin au Congrès de Paris 1900.

Précédée des sensations d’engourdissement, de fatigue, de maladresse dont nous avons déjà parlé, l'affection débute par l’atrophie des muscles de l’éminence thénar, qui donne à la main l’aspect de la main de singe classique ; les interosseux se prennent à leur tour, et l’on constate alors de profonds sillons entre les métacarpiens, de la gêne et de l'impossibilité d'écarter et de rapprocher les doigts, la main en griffe par action des fléchisseurs privés de leurs antagonistes. |

De là l’atrophie gagne les fléchisseurs, les extenseurs, faisant disparaître la griffe et donnant à l’avantbras l'apparence d’une planchette.

Enfin les muscles du bras, de l'épaule, se prennent à leur tour.

A aucun moment on ne constate l’un des éléments primordiaux de la sclérose : la spasmodicité. A vrai dire, il peut y en avoir une très légère ébauche, mais elle est complètement insuffisante, étant donnée l'intensité, le tout premier plan donné à l’amyotrophie.

L'on conçoit alors quelles sont les difficultés du diagnostic. Pourtant ces cas ont été vérifiés à l’autopsie, où l'on a trouvé sur toute la hauteur de la moelle des lésions atrophiques des cellules nerveuses et en partieulier des cellules radiculaires. Du côté du cordon antéro-latéral on a constaté une sclérose légère dont la topographie et les caractères histologiques étaient tels qu'on les rencontre dans la maladie de Charcot : le

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faisceau de Türck, le faisceau pyramidal croisé, le restant du faisceau antéro-latéral, étaient pris.

Début par les membres inférieurs. —T. Forme paraplégique.

Les premiers symptômes de cette forme sont variables. Tantôt ce sont des fourmillements incessants, des milliers de « coups d’aiguille » qui criblent le malade ; tantôt c’est une sensation d'engourdissement, les membres inférieurs deviennent lourds, moins sensibles, comme morts ; tantôt ce sont des petites secousses qui d’abord éloignées se rapprochent de plus en plus, gènant la marche. Souvent l'affection débute par de la faiblesse, de la fatigue se traduisant par une moins grande résistance à là marche, à la station debout et faisant buter les malades contre les pavés. Enfin on peut noter quelques crampes.

Ces symptômes, d’abord localisés à l’une des deux jambes, gagnent au bout d’un temps variable, — deux, trois mois — l’autre côtéet s’étendentaussi aux cuisses, à l'abdomen, à la colonne vertébrale.

La marche, d’abord simplement gênée, devient difficile, puis impossible par suite de la parésie motrice envahissante. Les jambes lourdes, raides, sont difficiles à mouvoir, et ces symptômes s’accroissent encore par l’acte de la locomotion ; on remarque alors que les membres inférieurs se rapprochent dans l'extension et l’adduction ; le pied prend la position du varus équin, de sorte que sa face dorsale continue celle de la

jambe, que sa pointe racle le sol, de telle sorte que le malade, pour détacher le pied, est obligé de lever très haut la jambe : il en résulte une démarche sautillante qu'on appelle démarche spasmodique.

Même quand le malade est au lit, cette rigidité des jambes existe, et cela de plus en plus avec les progrès de la paralysie, en même temps qu’on constate un certain degré de rotation en dedans. R

Ce n’est qu'à un degré avancé de la maladie que ces deux symptômes diminuent.

La pointe du pied se relève et s’abaisse plus ou moins difficilement suivant l’état des muscles de la région antérieure de la jambe et de ceux des mollets. Il en est de même des abducteurs des cuisses, du quadriceps et des extenseurs de la région postérieure.

La résistance aux mouvements passifs est également variable et en rapport avec le degré de la lésion.

Les masses musculaires molles et flasques s’atrophient de plus en plus; mais ce symptôme est là moins précoce qu'aux membres supérieurs et souvent masqué par les phénomènes de paralysie spasmodique.

La contractilité idio-musculaire est exagérée. Les réflexes achilléens et patellaires sont forts et l’on note de la trépidation spinale.

Comme dans la plupart des formes de la sclérose latérale on est frappé par l'intégrité de la sensibilité faisant contraste avec la profonde atteinte de l’état moteur : les diverses sensibilités, tant profondes que superficielles, sont indemnes, etil n'y a ni troubles des sphincters, ni vaso-moteurs, ni trophiques. L'examen

électrique indique une R D, partielle la plupart du temps ou totale.

Il. — Sclérose à début hémiplégique.

Ce mode de début est une rareté. À la suite de symptômes analogues à ceux des précédents paragraphes, on observe d’abord des fourmillements, de l'engourdissement se produisant dans le bras et la jambe d’un même côté en même temps que les mouvements deviennent plus difficiles. Il s'établit bientôt une parésie progressive de certains muscles suivie d’atrophie rapide et le plus souvent de contracture à type ou du moins à prédominance hémiplégique : ilestexceptionnel en effet que cette forme ait une grande netteté. Dans une observation publiée par Crocq, une malade, après plusieursictuslaissant derrière euxunehémiplégie transitoire, aurait vu la motilité de ses bras et de ses mains fortement compromise, en même temps qu'elle remarquait un amaïgrissement considérable des membres supérieurs. Les membres inférieurs ne présentaient rien d'anormal, mais par contre il y avait des troubles bulbaires (parole défectueuse, voix nasonnée, voile du palais inerte, écoulement de fa salive, etc.).

Les réflexes étaient exagérés aux membres supérieurs ainsi qu'à la mâchoire ; la sensibilité normale, R D partielle.