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Début par les membres supérieurs. — 1. Type classique.

La maladie de Charcot s’installe petit à petit, insidieusement, sans ces grands symptômes qu’on retrouve dans pas mal d’affections nerveuses, et c’est à propos de faiblesse persistante, de maladresse croissante, surtout dans les professions exigeant de la délicatesse, que le médecin est consulté. Non seulement par la suite il y a troubles des actes manuels difficiles, mais ceux de pratique courante, élémentaire, comme se boutonner, saisir un objet, le manier, etc., sont atteints et peuvent devenir impossibles.

Plus souvent, et cela surtout chez les manieurs de gros ouvrages, on trouve à un premier examep, en même temps que de l’indécision, de la maladresse des mouvements, un amaigrissement plus ou moins considérable de l’un des bras ou même des deux si le malade a attendu suffisamment longtemps. Généralement, en effet, l’autre membre supérieur se prend lorsque l’atrophie a envahi la racine du membre primitivementatteint.

L'atrophie est, en effet, un symptôme capital qu’on retrouve toujours dans celte forme, bien qu'il puisse faire défaut tout au début, comme chez notre premier malade.

Elle débute par les muscles de l’éminence thénar ou par ceux des trois premiers espaces interosseux, gênant les mouvements, empêchant de serrer avec force, interdisant au pouce de se mouvoir et aux autres doigts de s’écarter.

L'affection progresse très lentement et un peu plus tard fait prendre à la main l'apparence d’une griffe, puis gagne l’avant-bras à qui elle impose la pronation, le bras, l'épaule. À ce moment l'attitude du malade est caractéristique ‘et bien conforme à la description faite par Charcot. « Le bras est appliqué le long du «tronc, et les muscles de l’épaule résistent quand on « veut l'en éloigner. L’avant-bras demi-fléchi est dans « la pronation ; il n’est pas possible de l’amener « dans la supination sans employer une grande force et « sans provoquer de la douleur.

«Il en est de même du poignet, qui lui aussi est « souvent demi-fléchi, tandis que les doigts sont recro- « quevillés vers la paume de la main. » |

Dans les muscles atrophiés ou menacés de l’être on trouve des contractions fibrillaires parfois très intenses. Chez un malade de nos observations qui présentait ce symptôme à un degré élevé on avait même porté au début le diagnostic de chorée fibrillaire.

On constate également une grande raideur, de l’exagération des réflexes allant parfois jusqu'au clonus.

L'examen électrique moutre presque toujours R D partielle ou totale. La sensibilité superficielle et les diverses sensibilités profondes sont indemnes, et il n’y a n1 troubles trophiques ni troubles vaso-moteurs.

[I — Début par les membres supérieurs, le processus pathologique envahissant d'abord la racine

Là encore le malade se plaint de fatigue, de manque de force : mais cesdéfauts se trouvent localisés non plus

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à la main, comme dans le cas précédent, mais à la région scapulo-humérale. C’est là, en effet, que débute l'amyotrophie : le deltoïde s’affaisse, disparaît de plus en plus et est remplacé par un méplat à travers lequel on peut apercevoir la tête de l’humérus plus ou moins subluxée par le relàächement de l’articulation. Le grand pectoral, le trapèze, le grand dentelé se prennent à leur tour, ces lésions se traduisent par la gêne ou l’impossibilité des mouvements, par la diminution ou la disparition de la force musculaire. \

On comprend tout de suite la difficulté qu’il y a à différencier alors la sclérose latérale à cette époque d'avec la myopathie primitive scapulo-humérale type Landouzy-Déjerine. Disons cependant aussitôt qu’un certain nombre de caractères permettront d'établir le diagnostic : d’abord l’âge, puis l’indemnité de la face, l’exagération des réflexes tendineux, la R D, tous symptômes qui existent seulement dans la sclérose latérale.

Plus tard la confusion n’est plus possible, car l’atrophie s’étend aux muscles extenseurs du poignet et des doigts, aux fléchisseurs, aux muscles de la main, réalisant ainsi letableau clinique dela maladie de Charcot : la paraplégie cervicale, lorsque l’autre côté est pris.

Ce type à début radiculaire, quoique rare, se trouve cependant, et Déjerine en a cité quelques cas.

[IT — Sclérose à type supérieur affectant la forme d’une atrophe d'Aran Duchenne.

Ce début et cette forme, car l’analogie avec l'atrophie musculaire progressive peut persister jusqu’à la