DIAGNOSTIC

En présence de tant de modalités cliniques, on conçoit tout l'embarras d’un observateur non prévenu qui tend à faire d’une seule et même affection des entités morbides distinctes.

Il importe donc de bien établir le diagnostic de chacune des formes pour les différencier d’avec les différentes maladies de la pathologie nerveuse qui offrent avec elles quelques analogies.

Début par les membres supérieurs.

I. — Et tout d’abord envisageons le cas classique, celui qui débute par les petits muscles des mains et de là gagne la racine du membre en prenant le masque de l’atrophie musculaire progressive à type Aran Duchenne. Il le simule même de si près qu’on a voulu identifier les deux maladies. Pourtant les différences, tant au pointde vue de la clinique que de l’anatomie pathologique, sont nettes, et à l'heure actuelle les deux affections sont bien séparées.

Dans la maladie d'Aran Duchenne en effet, et cela depuis le début jusqu’à la fin, l’atrophie musculaire est

flasque, tandis que dans la maladie de Charcot l’élément spasmodique ne fait jamais défaut.

De plus, la paralysie labio-glosso-laryngée arrive à une période relativement précoce, quand elle ne débute pas, tandis que dans l’atrophie musculaire progressive elle est tardive.

Il y a aussi une différence marquée dans le fait que l’atrophie et la paralysie sont contemporaines dans la maladie de Charcot, tandis que dans celle de Duchenne la parésie n'arrive qu'après la fonte musculaire.

Enfin, plus tard, la durée de la maladie et son évolution font d’elles-mêmes le diagnostic. Notons aussi l’absence des troubles démentiels dans l’atrophie de Duchenne. |

Au point de vue anatomo-pathologique il y a aussi des différences : dansl’atrophie musculaire progressive iln”y a en effet qu'une affection exclusivement spinale dont les lésions se cantonnent dans un seul système anatomique, le protoneurone moteur ou spino-musculaire, tandis que dans la sclérose latérale le processus intéresse à la fois le protoneurone moteur, les cellules etles fibres du cordon, sans parler des cas où les fibres commissurales du cerveau, la zone rolandique, les fibres du faisceau pyramidal, les voies cérébelleuses, sont touchées.

IT. — Quand le début, au lieu de se faire par la main, se fera par la racine du membre, ilfaudra le distinguer d'avec une myopathie primitive progressive, et pour cela tenir compte de la diminution ou de l'absence des réilexes tendineux, de l’âge du sujet.