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maximum d'intensité au niveau des pyramides bulbaires et prédominait à droite. Outre les noyaux de l’hypoglosse. les divers noyaux bulbaires envahis par la sclérose étaient ceux du spinal, du pneumo-gastrique, du glossopharyngien et du trijumeau.
Les autres noyaux moteurs et tous les noyaux sensitifs étaient indemnes.
Dans le renflement cervical de la moelle on retrouvait des altérations similaires de la substance blanche et de la substance grise, c'est-à-dire la sclérose du faisceau pyramidal croisé prédominant, à droite ; l’atrophie des cornes antérieures était moins accusée toutefois que celle de l'hypoglosse.
D'ailleurs ces altérations ne pouvaient être poursuivies au-dessous du renflement cervical.
Certains nerfs moteurs craniens offraient des altérations intenses, surtout au niveau de l’hypoglosse et du facial. Un certain nombre de muscles innervés par le bulbe, ceux de la langue, du voile, du pharynx, du larynx, etc., ont été examinés; on y voyait'es mêmes altérations dégénératrices signalées plus haut.
OBSERVATION
Sclerose latérale à début bulbaire.
(Archives de Neurologie, 1897. E. Bonardi.)
Le cas rapporté par l’auteur est intéressant par ce fait que l'individu atteint est une petite fille de dix ans. La maladie aurait commencé à la suite d’une peur.
On remarquait d'abord chez la malade une expression
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hébétée, puis de la dysphagie, de l'amyotrophie, de la dysarthrie, de la dysphonie et des troubles de la mastication.
Dans l’état actuel, outre les symptômes relatifs aux faits précités, 1l yavaitdans le membre supérieur de la contracture musculaire très manifeste avec de l’exagération des réflexes tendineux sans trouble de la sensibilité, avec une légère atrophie de l'éminence thénar et hypothénar des premiers interosseux etdes deltoïdes : cela plus à gauche qu’à droite,
OBSERVATION
Ein Zentniss atypischen formen der amyotrophischen Lateralssclerose mit bubären Beginne.
(Hermann Schlesinger. Revue de Neurologie, 1901.)
Il s’agit d'un ouvrier de 72 ans sans antécédents héréditaires ou personnels pathologiques qui, à la suite d’une forte émotion, ressentit un embartas de la parole et une hémiparésie droite qui s’effaça rapidement; par contre, la dyarthrie s’accentua de plus en plus les jours suivants, et il s'y joignit du trismus et une certaine dysphagie.
En 9 heures, on remarque des accès de rire et de pleurer forcés très fréquents et facilement provoqués.
L'intelligence est intacte. Pas d'agraphie; pouls régulier, 60 à la minute. Pupilles ne réagissant pas mal. Quand le malade se redresse dans son lit, la tête et les extrémités sont prises d’un tremblement analogue à celui de la paralysie agitante et, si à ce moment il essaie de parler, il se produit un claquement de dents.
ILy a de la salivation. Les réflexes massétérins sont exagérés ainsi que les réflexes rotuliens.
Vers février 1898 il y a une grande amélioration des symptômes, qui du reste ne dure pas et qui est suivie d'une nouvelle aggravation.
L’articulation de la parole devient presque complètement impossible ; les accès de rire et de pleurer sont intenses et très fréquents ; la dysphagie et les secousses cloniques des masseters sont prononcées.
Il y a de la parésie faciale et de la parésie de la ceinture scapulaire. En mars 1898 la paralysie gagne toutes les quatre extrémités ; tous les réflexes tendineux sont exagérés et on remarque de la contracture des épaules, du coude, des secousses fibrillaires dans la plupart des muscles du membre supérieur et dans quelques muscles du membre inférieur. Il y a aussi une légère atrophie de la ceinture scapulaire.
Le malade meurt de pneumonie double le 10 mai 1898.
Examen hstologique. — Dégénération descendante récente, très intense, du faisceau pyramidal en totalité.
Les cornes antérieures sont pauvres en cellulesganglionnaires, mais celles qui restent ont un aspect normal. Dans la partie cervicale de la moelle Les cellules sont pourtant d’un côté profondément altérées et atrophiées. Atrophieintense du noyau de l’hypoglosse des deux côtés ; atrophie du noyau du facial.
Le cerveau est indemne.
OBSERVATION
Sclérose latérale à début bulbaire.
(Blumenthal in Thèse Florand, Paris, 1887.)
Anna Riew, 12 ans, paysanne. Grand’mère ayant eu des troubles psychiques.
Peur violente trois mois avant l'examen de la malade. Quelques jours plus tard, légers troubles de la parole et de la déglutition. L’occlusion deslèvres estimpossible. La parole devient de plus en plus difficile, la déglutition de plus en plus gênée. Écoulementde la salive. Faiblesse, maladresse et rigidité dans les membres supérieurs, puis dans les membres inférieurs, augmentant rapidement Diminution de volume des muscles.
20 septembre 1883. Pouls petit. Langue plissée, agitée de mouvements fibrillaires. Tension extrême des muscles de la mâchoire. Saillie prononcée des sterno-mastoïdiens et du trapèze.
Bras immobiles en adduction et en flexion.
Mains en pronation. Doigts souvent fléchis.
Rigidité et atrophie des muscles. Mouvements actifs maladroits et faibles. Jambes étendues en adduction et en rotation en dedans. Démarche spasmodique sur la pointe. Moins d’atrophie qu'aux membres supérieurs. L'examen électrique donne les formules normales.
Les muscles du dos, puis les droits de l’abdomen, deviennent raides.
Secousses involontaires dans les extrémités, dans le cou et la nuque surtout, au moment des mouvements voulus ou des émotions.
