PEER

réactions électriques. Les réflexes sont exagérés et il y a de la trépidation spinale bilatérale.

L’affection fit de rapides progrès, et la malade cachectique succombe le 17 août 1897.

OBSERVATION

Sclérose latérale amyotrophique à début bulbaire.

(Extraite des Cliniques de M. Le professeur Raymond.)

Il s’agit d'une vieille personne indemne de toute tare héréditaire ou acquise, quia toujours été de parfaite santé en dehors d'un rhumatisme subaigu et d’un érysipèle.

La maladie débute en novembre 1892 par des fourmillements dans la bouche, les lèvres, de la gêne de la parole.

Bientôt les tremblements progressent et se compliquent de gêne à la déglutition : aliments solides passant difficilement et parfois liquides refluant par le nez.

Cette femme entre au service le 9 janvier 1893. On apprend qu’elle a eu deux ictus et que la maladie a eu un début apoplectiforme. La parole est à peu près inarticulée et on aurait cru volontiers à de l'aphasie ; la prononciation des labiales et des linguales est particulièrement pénible. Le voile du palais est paralysé ainsi que la moitié gauche de l'orbiculaire des lèvres. La bouche se dévie à droite lorsque la malade essaye de siffler. Il semble aussi que la face est atrophiée du côté gauche,

Par contre, la langue garde son volume normal et se meut dans tous les sens, librement. De prime abord on crut à l'existence d’une hémorragie bulbaire.

En juillet 1893 la malade ne peut presque plus articu-

EN (Neue

ler un seul son et se trouve réduite à se faire comprendre par gestes. Elle ne peut plus avaler les liquides qui reviennent par les fosses nasales.

En outre, les mouvements de la langue sont abolis et les pupilles réagissent paresseusement. La sensibilité est normale et à cette époque les réflexes tendineux ne présentent aucun® exagération.

Par suite, la gêne de la déglutition s’aggrava etle membre supérieur gauche devint Le siège d’une parésie motrice très évidente. À ce moment la trépidation spinale était facile à provoquer. De temps en temps,cette femme était prise de crises d’oppression. Elle succomba à des phénomènes asphyxiques rapides le 26 décembre 1893, consécutivement à une broncho-pneumonie.

Autopsie. — On ne constate à l'œil nu qu’une asymétrie du bulbe, la moitié droite étant moins volumineuse que la gauche. En outre, Les fibres radiculaires de l’hypoglosse paraissent grêles et grisâtres.

Histologiquement examinée, l’écorce cérébrale, particulièrement au niveau des circonvolutions rolandiques, n’a donné que des résultats négatifs. En descendant vers le mésocéphale, on ne commence à trouver des lésions appréciables que vers le tiers supérieur de la protubérance, lésions caractérisées par des teintes pâles des tractus pyramydaux.

On peut constater dans le bulbe l'existence :

1° D'une sclérose peu intense des faisceaux pyramidaux ;

2° D'une atrophie des noyaux moteurs atteignant son intensité maxima au niveau du noyau de ! hypoglosse, où on en exceptait au plus 5 à 6 cellules sur la même coupe

La sclérose des faisceaux pyramidaux atteignait son