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Malgré cela, la malade continue son service et au mois de juillet 1904 entre à la clinique Charcot.
Dès les premiers jours d'admission, la malade est prise de douleurs excessivement vives, continues, sans exacerbations paroxystiques, siégeant dans la continuité des membres etse limitant à la jambe et au bras parésiés. Les phénomènes douloureux empêchent le sommeil, et le malade les compare à des brûlures ou à des tiraillements, des broiements profonds.
A cette époque, les signes objectifs sont les suivants . paralysie presque complète du membre inférieur droit, parésie du bras homologue. Intégrité complète de la musculature du côté opposé ainsi que de Ja face, de la langue, des yeux, du pharynx.
Le membre supérieur droit est parésié et aussi amaigri, les muscles des éminences thénar et hypothénar sont un peu diminués de volume et les espaces interosseux sont déprimés.
A la jambe il existe un œædème dur, non dépressible à la pression, ce qui rend impossible la constatation d’amyotrophie. Le malade ne peut soulever le talon du plan du lit. La malaxation des mollets, la pression des avantbras, sont très pénibles. Au contraire, lasensibilité objective est peu atteinte et on note simplement une légère diminution de la sensibilité au tact.
Le sens articulaire, la perception stéréogénique, sont normaux.
Les réflexes tendineux sont presque normaux aussi à la jambe droite paralysée, nettementexaltés du côté gauche, indemnes de toute parésie.
Les réflexes tendineux du bras droit sont plus forts que ceux du bras gauche. Il n’y a pas de trépidation spinale.
SroGre
Les réflexes cutanés : l’abdominal est normal ; le plantaire, aboli des deux côtés.
Les organes des sens sont normaux, il n’y a pas de troubles intellectuels.
Assez rapidement la maladie fit des progrès, et deux mois après son entrée à l'hôpital la malade accuse des douleurs dans la jambe gauche jusque-là indemne, en tous points analogues à celles qu'accompagne la parésie de la jambe droite maintenant en voie de rétrocession.
A la douleur fit suite la parésie du membre inférieur gauche, plus accusée à l'extrémité qu’à la racine. Le bras gauche devint aussi un peu plus faible, mais moins que la jambe correspondante.
Les réflexes tendineux disparaissent complètement du côté droit, diminuent d'intensité du côté gauche. L’æœdème de la jambe droite s'étant amendé, on put constater une amyotrophie très marquée de la jambe et de la cuisse, le bras correspondant étant peu pris, excepté au niveau des éminences thénar et hypothénar.
Du côté gauche l’amyotrophie était à son début plus accentuée à la jambe, et elle était néanmoins indéniable à la main où les espaces interrosseux étaient déprimés.
RD à gauche sur le jambier antérieur à droite ; sur les extenseurs, les jumeaux, le plantaire ; R D partielle dans le vaste interne et externe ; R D sur les muscles thénariens etinterosseux. A gauche seulement traces de R D sur les jumeaux et Le quadriceps fémoral.
Rapidement la malade se cachectise ; les crises de diarrhée précipitent le dénouement sans qu’il y ait eu de phénomènes bulbaires.
À l’autopsice on trouve les nerfs périphériques sensitifs entièrement respectés, fait paradoxal, étant données les
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douleurs ressenties par la malade. Il y avait une différence nette des lésions dans chaque moitié de la moelle ; à droite, le faisceau pyramidal croisé, le cordon antérolatéral moins profondément, sont très altérés. Les cellules de la corne antérieure sont presque toutes détruites ; à gauche, les modifications sont seulement à leur début.
OBSERVATION
Sclérose latérale à début douloureux.
(Alfredo Santini in Riforme Medica, an XXIIT. Revue de Neurologie.)
Il s’agit d’un homme de 48 ans ayant un frère affecté d'idiotie congénitale et qui depuis son adolescence souffrait de migraines et d’une douleur du pied droit.
La maladie débute par des exacerbations paroxystiques de l’ancienne douleur du pied qui prit la forme rhumatoïide. En effet, les articulations, celles du membre inférieur surtout, devinrent pendant tout le cours de la maladie le siège de douleurs paroxystiques très vives.
Aux troubles de sensibilité des membres s’ajoutèrent de la paralysie, de l’atrophie en masse de tous leurs muscles, une forte contracture des fléchisseurs et des grands pectoraux. Cette dernière immobilisa le malade dans une situation qui se termina au bout de huit mois.
OBSERVATION
Sclérose latérale à début douloureux et atypique.
(MM. Chartier et Kojevnikoff, 1906.)
Le malade dont il est question est âgé de 31 ans ; découpeur sur métaux, il n’a jamais subi une intoxication métallique quelconque.
On relève peu de choses dans ses antécédents personnels : ni blennorrhagie ni syphilis, mais des bronchites et quelques troubles stomacaux. Il fut refusé au service pour faiblesse de constitution.
Il n’y arien à noter dans ses antécédents héréditaires et familiaux.
Sans cause connue du malade, celui-ci ressentit à 28 ans des secousses musculaires, des spasmes, des raideurs, phénomènes indolores siégeant dans les membres supérieurs etinférieurs, dans les biceps et les cuisses spécialement.
Unanaprès, ces spasmes survenant sous l'influence d’un effort ou à la suite d'une attitude prolongée, se produisent des contractures très douloureuses se présentant sous forme de crampes. Ces crampes apparaissent surtout lorsqu'il est allongé ou assis ; c’est d’abord une certaine trémulation, puis une raideur, puis la contracture violente et de plus en plus douloureuse, soit dans les jambes et les cuisses, soit dans les bras, dans les muscles du thoraxet de l’abdomen. Il est obligé de changer de position, de se lever, de s’étirer et de se frictionner : les crampes cessent alors au bout de quelques minutes. Ces sensations très douloureuses ont progressivement disparu dans les
muscles atteints d’atrophie ; actuellement elles sont localisées dans les muscles des cuisses et dans les mollets, . dans les muscles abdominaux. Deux ans seulement après le début de ces symptômes, en juillet 1905, est survenue une certaine faiblesse du membre supérieurdu côté gauche, du côté droit quelques semaines après. Le malade relève plus difficilement les bras etil a quelques difficultés à soulever son chapeau ; en même temps il éprouve dans les mains une certaine maladresse et laisse tomber les objets. De plus, il constate un amaigrissement progressif du membre supérieur, qui d’après lui aurait débuté par l'épaule et le bras. |
Cet état a été en progressant jusqu’à l’époque actuelle ; aujourd'hui il ne peut ni s’habiller, ni manger seul, ni se boutonner, ni écrire lisiblement. Par contre, la démarche n’a pas changé.
C'est un individu pâle, amaigri en totalité. La com-
plexion délicate, l’aspect malingre, doivent être mis sur le compte des troubles dyspeptiques.
- Le membre supérieur est atrophié en masse dans toute la main, l’avant-bras, le bras, surtout à la région antérieure de la ceinture scapulaire et principalement au niveau du deltoïde du sus-épineux, du sous-épineux.
Cette atrophie se présente à gauche et à droite avec la même disposition. Toutefois, à droite, les masses musculaires sont un peu moins diminuées de volume, sauf le sous-épineux, qui paraît plus atrophié à droite qu’à gauche. A droite et à gauche, même trouble de la force musculaire.
La flexion des doigts est assez bien conservée ; l’extension est faible. L’écartement et le rapprochement des
doigts est nul. Au pouce, la flexion, l'opposition, sont assez 5*
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bonnes, l'adduction et l'extension très faibles. La flexion de la main est médiocre, l'extension nulle, l’abductionu très faible, l’adduction médiocre.
L'extension d’avant-bras est assez bonne, la flexion, la supination, la pronation, presque nulles.
L'adduction du bras, la rotation en dehors et en dedans, sont assez bonnes. L’élévation est absolument nulle ; l’élévation et l'abaissement du moignon de l'épaule sont normaux.
Les mouvements de la tête, de la langue, de la face du larynx et du pharynx, du thorax, de l’abdomen, du diaphragme, sont normaux. Les muscles de l'abdomen ont toute leur force, mais sont le siège de crampes très fréquentes.
Pas de troubles de la marche. Cependant, après une course assez longue est apparue une sensation de fatigue, et elle survient vite ; le malade ressent des contractures, des crampes douloureuses dans les muscles des cuisses et par suite un certain degré d’impotence fonctionnelle.
Les muscles des mollets et ceux des régions antéroexternes sont atrophiés. Ceux des cuisses sont diminués de volume.
La flexion plantaire est bien conservée, mais l'extension du pied est très ‘faible; l’abduction du pied est faible, l’adduction est mieux conservée. Les mouvements de la cuisse et de la jambe sont normaux.
Aux membres supérieurs comme aux membres inférieurs il n’y a aucune raideur, aucune contracture. Dans tous les muscles du tronc il existe des contractions fibrillaires nombreuses ; il y a même de grosses contractions fasciculaires.
La contraction idio-musculaire est exagérée.
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Les réflexes du membre supérieur sont très faibles ; de plus, leur recherche est douloureuse et provoque dans le membre de la trémulation.
Ceux du membre inférieur : l’achilléen et le rotulien sont nettement exagérés
Le réflexe massétérin est un peu exagéré. Il n’y a ni Babinski ni trépidation spinale, sauf quelques secousses trépidantes du pied droit.
En dehors des crampes douloureuses, il n’y a pas d’autres phénomènes de sensibilité. Les nerfs ne sont ni augmentés de volume ni douloureux.Les sensibilités superficielle et profonde sont conservées. Les réflexes cutanés sont abolis. Les organes des sens, Le psychisme, sontnormaux.
Il n’y a pas de troubles des sphincters. Les viscères sont normaux. L'examen électrique corrobore les résultats de l'examen clinique.
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